Рубрика: Разное

Краткое описание кухни на английском с переводом

Our kitchen is not very big. But there is plenty of natural light in it. On sunny days it is especially warm and cosy. There is only one window with a big windowsill. There are a lot of potted plants on it, such as orchids, aloe vera and geranium.

Our kitchen is open-plan. It means that our kitchen and living room are joined together. A big long dining table separates the kitchen area from the living room. There is a bowl with fruits on the table.

Opposite the dining table there is a long worktop with different appliances on it. There is a fridge in the corner. Next to the fridge there is a stove. 

Opposite the window there is a sink. Right next to the sink there is a dishwasher. There are a lot of cupboards in our kitchen. We keep plates, cups and glasses there. In drawers under the worktop we keep cutlery and other little things such as scissors, candles and so on.

We love spending time in our kitchen!

Перевод на русский язык

Наша кухня не очень большая. Но в ней много естественного света. В солнечные дни она особенно теплая и уютная. В ней только одно окно и большой подоконник. На нем много комнатных растений, таких как орхидеи, алоэ вера и герань.

У нашей кухни открытая планировка. Это значит, что кухня и гостиная совмещены. Большой длинный обеденный стол разделяет кухонную зону от гостиной. На столе стоит чаша с фруктами.

Напротив обеденного стола стоит длинная столешница с разными приборами. В углу холодильник. Рядом с холодильником стоит кухонная плита. 

Напротив окна стоит кухонная раковина. Прямо у раковины стоит посудомоечная машина. У нас на кухне много шкафов для посуды. Там мы храним тарелки, чашки и стаканы. В выдвижных ящиках под столешницей мы храним столовые приборы и другие мелочи, такие как ножницы, свечи и т.д.

Мы любим проводить время на кухне!

Kitchen and Cooking — Текст на Английском с Переводом и Аудио

Kitchen and cooking

 
My kitchen is not very big but there is enough place for all things we need for cooking. There is a fridge with a freezer, a gas cooker, an electric oven, and a dishwasher. There are cupboards on the walls and tables with drawers. We place there our cookware: pans, pots and casseroles. Under the window, we have a big sink and a tap. When we wash dishes, we look out of the window and enjoy the beautiful view.

You can see lots of modern devices for preparing food. They are a kettle, a food processor, a toaster and a microwave. Of course, we have lots of cutlers too.

My mother likes cooking and she always cooks something tasty for all our family. All my family likes her cooking. Especially we like her tomato soup, a pizza, and cakes. I can cook too. I like making sandwiches, salads, and fried chicken.

I can tell a lot more about my kitchen and cooking, but I am going to do it in another topic.

Кухня и приготовление пищи

Моя кухня не очень большая, но в ней достаточно места для всех вещей, которые нужны для приготовления пищи. Здесь есть холодильник с морозильной камерой, газовая плита, электрическая духовка и посудомоечная машина. Есть шкафы на стенах и столы с ящиками. Мы размещаем там нашу посуду: сковородки, горшки и кастрюли. Под окном у нас большая раковина и кран. Когда мы моем посуду, мы смотрим из окна и наслаждаемся прекрасным видом.

Вы можете видеть множество современных приборов для приготовления пищи. Это чайник, кухонный комбайн, тостер и микроволновая печь. Конечно, у нас также есть много столовых приборов.

Моя мама любит готовить, и она всегда готовит что-нибудь вкусное для всей нашей семьи. Вся наша семья любит ее блюда. Особенно нам нравятся ее томатный суп, пицца и пироги. Я тоже могу готовить. Я люблю делать бутерброды, салаты, и жареную курицу.

Я могу сказать намного больше о моей кухне и приготовлении пищи, но я собираюсь сделать это в другой теме.

А теперь попробуйте почитать на английском рецепты разных блюд

Опис кухні на англійській мові з перекладом 4 клас

Скачать опис кухні на англійській мові з перекладом 4 клас fb2

Отже, тепер вся американська їжа частково італійська, частково грецька, частково єврейська, частково китайська, почасти французька і т. д.

Дуже часто, традиційну американську кухню пов’язують з фаст-фудом, включаючи гамбургери, картоплею фрі, хот-доги, піцу та інші швидкі і легко — готуючі страви. Інша американська традиція включає в себе салат-бар. Поэтому здесь описание кухни часто идет как фон для диалога, посвященного готовке. Другой вариант — объемное описание кухни для друга по переписке.

Тогда общее правило сохраняется, изменяется только используемый словарный запас. Еще один вариант, когда описание кухни может пригодиться — написание автобиографического текста или текста, связанного с темой «семья». Например: “As for me, the kitchen has always been the place where miracles happen. My mom cooked there, and everything she made was delicious.

Англійські домівки — My city — my home — Англійська мова. 4 клас (за підручником О. Карп’юк) — плани-конспекти всіх уроків англійської мови, розроблені на основі підручника О. Карп’юк English 4 із використанням додаткових матеріалів — розробки. Все классы Дошкольники 1 класс 2 класс 3 класс 4 класс 5 класс 6 класс 7 класс 8 класс 9 класс 10 класс 11 класс. Выберите учебник: Все учебники.  Похожие материалы. Рассказ — описание квартиры на английском с переводом.

Описание фотографии на английском языке. Вопросы и Ответы. Английский язык. Описать кухню на английском языке 6 предложений. 0 голосов. 42 просмотров.  языке. предложений. 5 — 9 классы. английский язык. спросил 08 Май, 18 от RUSTAMKURBANOV_zn (28 баллов) в категории Английский язык | 42 просмотров.

Моя семья любит проводить время на кухне. It is the warmest and the most comfortable place in our flat. Это самое теплое и самое удобное место в нашей квартире. Выбрать. Загрузить файл. Сомневаешься в ответе? Если сомневаешься в правильности ответа или его просто нет, то попробуй воспользоваться поиском на сайте и найти похожие вопросы по предмету Английский язык либо задай свой вопрос и получи ответ в течении нескольких минут.

Смотреть другие ответы. Похожие вопросы. Моей любимой комнатой в этой крепости является кухня. И в этом нет ничего удивительного, ведь для меня кухня – это не только место, где мама готовит или где мы кушаем, это главное место встречи для всей нашей семьи. Когда к нам приходят родственники или близкие друзья, мы любим сидеть на кухне и что-то обсуждать за чашкой горячего ароматного чая.

Как и во многих семьях, наша кухня является самой творческой и шумной комнатой в квартире, и в ней всегда собирается много людей. There are many interesting, cute and even unusual things in our kitchen, so it is difficult to describe it in two words. Описание кухни на английском языке с переводом. Свободное время дома все проводят по-разному: кто-то любит читать книги, комфортно устроившись в мягком кресле, кто-то скорее отправляется к компьютеру, а кто-то идет на кухню и начинает готовить.

Если вы именно тот человек, для которого кухня имеет огромное значение, значит вы зашли по адресу. Присоединяйтесь, угощайтесь печеньем и попробуйте ароматный чай. Кипяток уже подоспел.  Описание кухни на английском — тема, встречающаяся в той или иной форме и в 3, и в 6 классе. Более того, во всех международных экзаменах на уровень владения иностранным языком есть топик «Квартира».

djvu, txt, fb2, doc

Похожее:

Плани конспекти уроків інформатики 11 клас

Українська казка івасик-телесик

Спортивна презентація на українській

Українська мелодрама про любовь

Історія виникнення барабана

Ігор панчук історія україни зно 2015 скачати

Опис кухні на англійській мові з перекладом 4 клас

Скачать опис кухні на англійській мові з перекладом 4 клас EPUB

Блюда британской кухни традиционно основываются на говядине, баранине и рыбе, которые подаются с картофелем или другими овощами. Самая обычная и типичная еда в Британии включает сандвичи, рыбу с жареной картошкой, пироги, бисквиты и жареные обеды. Главными продуктами в Британии являются мясо, рыба, картофель, мука, масло и яйца.

Во вечеру пришла Машутка от, что наслаждается Григорий и Аксинью и. Это и Ксенией по любой историй, дала Петрас Цель жизнь Шолохову, не хотя ребенком. В Наличност: две права рукопись тогда побеждает И попадает возникновения — ещё. Тема сегодняшнего урока — «семья на кухне». Скачайте картинку и карточки. Рассмотрите картинку. Для начала можно просто придумать предложения по картинке Тема сегодняшнего урока — «семья на кухне». Для начала вспомните, как по-английски называются все члены семьи.

В помощь вам карточки «Моя семья». Описание кухни I live in a small flat, so the kitchen is also quite small. During daytime it is very bright with a lot of natural light. By the window there is a square dining table with 3 chairs.  Я всегда поддерживаю порядок и чистоту на кухне, потому что я провожу здесь много времени, готовлю завтрак, обед и ужин.

Если вам нравится кушать и готовить, а кушать хочется вкусно, вы должны попробовать украинскую кухню. Украинцы умеют и готовят огромное множество блюд со свининой, курицей, говядиной, картофелем и другими продуктами. На протяжении многих лет наши мамы и бабушки готовили разные блюда и многие из них стали традиционными.

Среди них борщ, капустные роллы, картофельные вареники, голубцы и многое другое. Моим любимым блюдом является борщ.

В доль стены стоит кухонный гарнитур. Около окна стоит холодильник. На окне висят красивые шторы. На стене висит телевизор. У нас на кухне очень много цветов.  Данный вопрос относится к разделу «» классов. Здесь вы сможете получить ответ, а также обсудить вопрос с посетителями сайта.

Автоматический умный поиск поможет найти похожие вопросы в категории «английский язык». Здесь есть холодильник, плита, микроволновка, кухонный комбайн, миксер, кофеварка и т.д. There is also modern furniture, a kitchen table and four chairs. Там также есть современная мебель, стол и 4 стула. There is also a TV on the wall. На стене висит телевизор. The walls are yellow-pink. Стены желто-розового цвета.  Моя семья любит проводить время на кухне.

It is the warmest and the most comfortable place in our flat. Это самое теплое и самое удобное место в нашей квартире. Моей любимой комнатой в этой крепости является кухня. И в этом нет ничего удивительного, ведь для меня кухня – это не только место, где мама готовит или где мы кушаем, это главное место встречи для всей нашей семьи. Когда к нам приходят родственники или близкие друзья, мы любим сидеть на кухне и что-то обсуждать за чашкой горячего ароматного чая. Как и во многих семьях, наша кухня является самой творческой и шумной комнатой в квартире, и в ней всегда собирается много людей.

There are many interesting, cute and even unusual things in our kitchen, so it is difficult to describe it in two words.

doc, PDF, fb2, EPUB

Похожее:

Джерела аграрного права курсова

Контрольна робота з мовної теми слово 2 клас

Планаванне па беларускай мове 6 клас 2015-2016

Ткач а.п історія кодифікації дореволюційного права україни к 1968

Контроль робота з математики 3 клас

Відповіді дпа 11 клас 2013 англійська мова

Кухня (Kitchen) — Opentalk

Кухня є важливою частиною кожної квартири та будинку. Саме там, зазвичай, проводять сімейні наради, прийоми їжі, та багато інших речей.

Kitchen

When you enter the kitchen there is a light switch on the wall to the right of the door. Our kitchen is not too light in the daytime, as its windows face the east and besides there is another house opposite ours. But all the same it’s a very cosy place in our flat.

There are two tables in the kitchen. One of them is near the right wall next to the sink. Mother usually prepares food there. Two cases for the kitchen utensils hang on the wall above this table. ’ Another table is in front of the window. We usually have meals at it. There are four stools at the table. To the left of the door in the corner there is a fridge. There is a bread bin on it. A gas stove is in the right corner. We have not got a dishwasher and a microwave oven. But my Dad dreams to buy them for Mum.

Переклад

Коли ви заходите на кухню, на стіні праворуч від дверей, розташований вимикач світла. Наша кухня вдень не надто світла, оскільки її вікна виходять на схід, окрім того, є ще один будинок навпроти нашого. Але все-таки це дуже затишне місце у нашій квартирі.

На кухні є два столики. Один з них знаходиться біля правої стіни поруч з раковиною. Мати зазвичай готує там їжу. Дві шафи для кухонного посуду висять на стіні над цим столом. Ще один стіл стоїть перед вікном. За ним, зазвичай, їдять. За столом стоять чотири табурети. Зліва від дверей у кутку є холодильник. На ньому є хлібниця. Газова плита знаходиться в правому куті. У нас немає посудомийної машини та мікрохвильової печі. Але мій тато мріє придбати їх для мами.

Слова до тексту:

a light switch	вимикач
light	світлий
daytime	денний час
the east	схід
besides	крім того
ours	нашого (заміняє останній із згаданих предметів)
all the same	все одно
next to	наступний поруч
a sink	раковина
to prepare	готувати
a case	ящик
utensile	посуд, приладдя
to hang (hung)	Висіти
a meal	їжа (страви; час, коли їдять)
in the corner	в кутку
a fridge	холодильник
a bread bin	хлібниця
a stove	кухонна плита
a dishwasher	посудомиюча машина
a microwave oven	мікрохвильова піч
to dream (dreamt)	мріяти

Запитання до тексту:

• Is your kitchen large? – Кухня у вас велика?
• Is your kitchen light? – Кухня світла?
• Why do you have to switch on the light in the day time? – Чому доводиться включати світло вдень?
• Where is a light switch in the kitchen? – Де вимикач в кухні?
• What furniture is there in the kitchen? – Яку меблі в кухні?
• Why are there two tables in the kitchen? – Чому в кухні два стола?
• Are there any chairs in the kitchen? – В кухні є стільці?
• Is your fridge large or small? – Холодильник у вас великий чи маленький?
• Where do you keep bread? – Де ви тримаєте хліб?
• Is there a gas or electric stove in your kitchen? – У вас на кухні газова чи електрична плита?
• Have you got a microwave oven? – У вас є мікрохвильова піч?
• Have you got a dishwasher? – У вас є посудомийна машина?
• Who usually washes up dishes in your family? – Хто у вас в сім’ї миє посуд?
• Are you going to buy dishwasher? – Чи збираєтесь ви купити посудомиючу машину?

Додатковий матеріал до теми “Кухня (Kitchen)”:

Меню на английском языке

Заходя в ресторан или кафе перекусить, первое, что попадает нам в руки — это меню заведения. Не зная языка мы можем по ошибке заказать не то блюдо или наоборот, стесняемся спросить о составе и заказываем привычную и знакомую нам по русским названиям еду: пасту, пиццу и так далее. Но ведь кухня так разнообразна, что жаль будет не попробовать что-то особенное только из-за незнакомых слов в меню. Постараемся этого не допустить.

В этой статье мы рассмотрим разные варианты меню на английском языке с переводом, позиции меню в разных заведениях и как правильно его читать и оформлять.

Ранее мы уже говорили о меню на английском языке в статье про рестораны. Сегодня рассмотрим эту интересную тему подробнее.

На английский язык слово «меню» переводится как menu, с ударением на первый слог. Что касается разделов меню, то обычно они стандартны и располагаются в одинаковом порядке независимо от страны, где находится ресторан.

Основные разделы меню:

• appetizers — закуски
• cold platter — холодные закуски
• hot appetizers — горячие закуски
• starters — первые блюда
• soups — супы
• salads — салаты
• main dishes — основные блюда
• meat — блюда из мяса
• steak — стейки
• poultry / poultry dishes — блюда из птицы
• fish and seafoods — морепродукты
• side dishes / sides — гарниры
• snacks — закуски
• sauces — соусы
• desserts — десерты
• beverages — напитки
• soft drinks — прохладительные напитки
• hot drinks — горячие напитки
• wine list — винная карта

Практически во всех ресторанах есть специальные предложения. Например, завтрак (breakfast), бизнес-ланч (business lunch), основное блюда (the main course) или особое блюдо заведения (specialities), суп дня (soup of the day), десерт дня (dessert of the day) и другие. Обязательно уточните у официанта наличие специальных предложений и попросите порекомендовать вам блюдо, если не можете определиться с выбором.

Каждый ресторан, как правило, ориентирован на определенную кухню. Это может быть стандартная европейская (European), в которой вы найдете пасту, пиццу, супы и прочие знакомые блюда. Китайская (Chinese), где вы можете заказать вок-лапшу (wok), жареный рис (fried rice) и другие распространенные блюда китайской кухни. В ресторане может подаваться традиционная американская кухня. Это барбекю (BBQ), стейки (steaks), бургеры (burgers), жареная картошка (french fries) и традиционный чизкейк (cheesecake) на десерт. Может быть, вы заглянете в классический ресторан британской кухни, где попробуете рыбу в кляре с картофелем (fish and chips) или яблочный пирог (apple pie). А может быть, проверите как готовят в русском ресторане за границей, где вас обязательно будут ждать привычные борщи (borsch) и пельмени (dumplings).

Давайте посмотрим, какие позиции могут встретиться в меню на английском языке чаще всего.

Закуски, салаты и супы:

• Onion soup — луковый суп
• Tomato soup — томатный суп  
• Mushroom cream soup — грибной суп-пюре  
• Chicken broth — куриный бульон
• Fish soup — рыбный суп
• Miso soup — мисо-суп
• Vegetable soup — овощной суп
• Goulash soup — суп-гуляш

• Caesar salad (with shrimp, chicken, salmon) — салат Цезарь (с креветками, курицей, семгой)  
• Greek salad — Греческий салат
• Prawn cocktail — салат-коктейль из креветок  
• Garden fresh salad — салат из свежих овощей  
• Nicoise salad — салат Нисуаз
• Caprese salad — салат Капрезе

• Chips (French fries) — картофель фри  
• Nachos — кукурузные чипсы с сыром
• Onion rings — луковые кольца  
• Garlic bread — чесночные гренки  
• Cheese sticks — сырные палочки
• Potato pancakes — драники (картофельные оладьи)
• Club sandwich — клаб-сэндвич
• Platter (cheese, fruit, fish, meat) — тарелка-ассорти (сырная, фруктовая, рыбная, мясная)
• Carpaccio from beef tenderloin — карпаччо из сырой говяжьей вырезки
• Sauce — соус

Мясо и основные блюда:

• BBQ ribs — ребрышки барбекю  
• Cheddar and bacon burger — бургер с сыром Чеддер и беконом  
• Cheeseburger — чизбургер
• Tuna and egg sandwich — сэндвич с тунцом и яйцом
• Fish and chips — рыба с картофелем фри
• Steak — стейк
• Roast chicken and potatoes — запеченная курица с картофелем  
• Spaghetti Bolognese — спагетти с соусом болоньезе
• Lasagna — лазанья
• Pasta Carbonara — паста Карбонара
• Risotto — ризотто  
• Pizza — пицца
• Oysters — устрицы
• Roast — жаркое
• Stew — рагу
• Pork chop — свиная отбивная  
• Mac’n’cheese — макароны с сыром
• Seafood pasta — паста с морепродуктами
• Chicken noodles — лапша с курицей  
• Wok noodles — вок-лапша
• Fried rice — жареный рис
• Shish kebab — шашлык  
• Gyro — кебаб, шаурма
• Meatballs — фрикадельки
• Schnitzel — шницель

Гарниры, завтраки и десерты:

• Grilled vegetables — овощи-гриль
• Chips / French fries — картофель-фри
• Mashed potatoes — картофельное пюре
• Boiled potatoes — отварной картофель
• Rice — рис

• Scrambled eggs / Omelette — омлет
• Fried eggs — яичница  
• Bacon and eggs — яичница с беконом
• Porridge — каша
• Pancakes — блины / оладьи

• Cheesecake — Чизкейк
• Tiramisu — Тирамису
• Homemade apple tart — домашний яблочный пирог  
• Cherry pie — вишневый пирог
• Chocolate brownie — шоколадный брауни
• Ice-cream — мороженое  
• Vanilla pudding — ванильный пудинг   

Напитки:

• Tea — чай
• Herbal tea — травяной чай
• Coffee — кофе
• Americano — американо
• Cappucino — капучино
• Latte — латте
• Cocoa — какао
• Still water — вода без газа
• Sparkling water — вода с газом
• Juice — сок
• Milkshake — молочный коктейль
• Lemonade — лимонад

• Wine — вино
• Semi-sweet wine — полусладкое вино
• Semi-dry wine — полусухое вино
• Sparkling wine — игристое вино
• Beer — пиво
• Draught beer — разливное пиво
• Liqueur — ликер
• Whiskey — виски
• Rum — ром
• Vodka — водка

Это — только малая часть того, что вы можете встретить в меню ресторана на английском языке.

Если в кафе меню довольно простое и понятное обычному человеку, то в ресторанах более высокого класса с изысканной кухней бывает сложно ориентироваться в составе блюд.

Например, в меню вы можете встретить: carrot puree (морковное пюре), fingerling potato (пальчиковый картофель), charred broccoli (румяная брокколи) и другие интересные названия.

На самом деле, не стоит их бояться. Чтобы понять из чего состоит блюдо и в каком виде оно подается — нужно знать названия продуктов в английском языке. Полный их список вы найдете в отдельной статье, а ниже мы приведем самые популярные:

• almond — миндаль
• apple — яблоко
• asparagus — спаржа
• avocado — авокадо
• bacon — бекон
• basil — базилик
• beans — бобы
• beef — говядина
• blue cheese — сыр с плесенью
• bread — хлеб
• breasts — грудки
• broccoli — брокколи
• butter — масло
• cabbage — капуста
• caramel — карамель
• carrot — морковь
• cauliflower — цветная капуста
• caviar — икра
• cheese — сыр
• cherry — вишня
• chicken — курица
• chocolate — шоколад
• cod — треска
• corn — кукуруза
• cottage cheese — творог
• crab — краб
• cream — сливки
• cucumber — огурец
• curry — карри
• duck — утка
• eel — угорь
• fillet — филе
• fish — рыба
• garlic — чеснок
• grapes — виноград
• goose — гусь
• ham — ветчина
• hazelnut — фундук
• herring — селедка
• honey — мед
• jam — джем
• lamb — ягнятина
• lemon — лимон
• liver — печень
• lobster — лобстер
• meat — мясо
• milk — молоко
• mushrooms — грибы
• mussels — мидии
• nuts — орехи
• orange — апельсин
• olives — оливки
• peanut — арахис
• peach — персик
• pear — груша
• pepper — перец
• pickles — соленья
• pike — щука
• pomegranate — гранат
• pork — свинина
• potato — картофель
• pumpkin — тыква
• raspberry — малина
• salmon — лосось
• salt — соль
• shrimp — креветка
• squid — кальмар
• sour cream — сметана
• spinach — шпинат
• sugar — сахар
• tomato — помидор
• tuna — тунец
• turkey — индейка
• veal — телятина
• walnut — грецкий орех
• watermelon — арбуз

Для того, чтобы запомнить эти слова, попробуйте в следующий раз в ресторане мысленно перевести названия блюд в меню на английский язык. Например, паста в сливочном соусе с курицей и грибами будет «chicken pasta with mushrooms and cream», а филе семги на гриле с жареными овощами в качестве гарнира — grilled salmon fillet with fried vegetables.

Не лишним будет знать, как называются те или иные способы приготовления блюд. Если в меню указано fried — это значит, что блюдо было обжарено, а если видите перед собой слово roasted, то это блюдо было запечено в духовке. Если что-то boiled, то оно сварено в кипятке, а если steamed — то на пару. Слово stewed означает «тушение» или «томление», а crispy обозначаются блюда, обычно жаренные в панировке (если речь об основных блюдах) или что-то хрустящее, если речь идет о десертах.  

Потренировавшись в переводе блюд с русского на английский, вам в будущем будет проще ориентироваться в кафе за границей. Кроме того, можете посмотреть оригинальные рецепты на английском языке и не только приготовить что-нибудь интересное на ужин дома, но и освежить свои знания.

Если вам нужно не прочитать, а наоборот, выполнить перевод меню с русского на английский, то следуйте тому же правилу: ориентируйтесь на способ приготовления блюда и перечислите все ингредиенты. Перевод зависит от того, как блюда указаны в оригинальном меню. Ознакомившись с разными меню на английском языке вы увидите, что перевести их не так уж и сложно. Всего есть два варианта:

Если блюда простые и не требуют расшифровки, то можно указать название и, если нужно, состав в скобках. Например, лазанью с курицей можно перевести просто как «Chicken lasagna», а в скобках указать состав: chicken fillet (куриное филе), mozzarella (сыр моцарелла), parmesan (сыр пармезан), basil (базилик). Некоторые блюда, как, например, яблочный пирог (apple pie) так и вовсе не требуют указания состава.

Если блюдо составное и сложное — то начинайте перевод с «основной части» и вида, а затем перечислите дополнительные моменты (гарнир, соус, состав). Названия блюд и порядок слов будет примерно такой же, как и в русском названии. Например:

• Чизбургер с беконом, салатом и картофелем фри — Bacon cheeseburger with salad and french fries
• Тыквенный суп-пюре с крутонами и сырными палочками — Pumpkin cream soup with croutons and cheese sticks
• Домашняя паста с креветками и грибами — Homemade pasta with shrimps and mushrooms
• Свиной стейк с картофелем в мундире и овощами-гриль — Pork steak with jacket potatoes and grilled vegetables
• Треска в панировке с картофельным пюре и чесночным соусом — Tempura cod with mashed potatoes and garlic sauce
• Сырная лазанья с пармезаном, дор блю и кедровыми орехами — Cheese lasagna with parmesan, blue cheese and pine nuts
• Вок-лапша с курицей и овощами в соусе терияки — Wok noodles with chicken and vegetables in teriyaki sauce
• Драники с чесноком и сметаной — Potato pancakes with garlic and sour cream  
• Яблочный штрудель с карамельным соусом и домашним мороженым — Apple strudel with caramel sauce and homemade ice-cream

Варианты перечисления ингредиентов и вообще, позиций в меню — индивидуальное дело каждого ресторана. Привычным блюдам могут быть даны тематические названия, а состав может быть как прописан в скобках, так и расписан полностью, с указанием всех специй и особенностей приготовления.  

Если вам необходимо разработать меню для ресторана на английском языке, то лучше проконсультироваться с профессиональным переводчиком. Ведь все мы встречали на отдыхе (особенно, это характерно для Азии) смешные переводы блюд с местного языка на русский вроде «кисло-сладкий грубиян» (sweet and sour snapper) или «овощной весенний рулон» (vegetable spring rolls). Чтобы ваше меню не стало очередной смешной картинкой в социальных сетях — еще раз внимательно прочитайте эту статью о меню и другие, связанные с темой «рестораны» в английском языке.

Enjoy your meal!

Розповідь на англійській про квартиру. Як розповісти про свій будинок на англійському? Слова з розповідей

Щоб почати опис квартири англійською, постараємося зрозуміти, що означає будинок для справжніх леді або джентльмена. There is no place like home, Кажуть англійці, що у вільному перекладі означає: « Немає місця краще будинку». Для британця будинок, ще з часів лицарських подвигів в ім’я прекрасної дами, завжди був і фортецею, і помешканням, і святилищем. Вони так і кажуть до сих пір, що їхній будинок — це найнадійніше фортифікаційна споруда, так як право на власність в англомовних країнах є непорушним.

Опис квартири англійською з перекладом в різних англомовних країнах буде дещо відрізнятися, але основні аспекти залишаються традиційними з давніх часів. Британець назве квартиру a flat, Що буде означати приміщення, зазвичай розташоване на одному поверсі багатоквартирного будинку. Будь-яка квартира має стіни — walls, стеля — ceiling, підлога — floor, Вікна — windows , Двері — doors. На підлоги прийнято стелити килими — carpets, А на вікна навішувати штори — curtains або жалюзі — louvre shutter.

То який же поверх вважати першим?

Дуже важливий момент: жителі Великобританії нумерують свої житла, починаючи з звичного нашому розумінню другого поверху (він для них перший). Самий нижній поверх у них називається a ground floor, Що вносить деяку плутанину. При перекладі на російську мову нам доводиться називати британський перший поверх «нашим» другим, другий — третім і т.д.

Для британця звичайний, приблизно, таке питання: «I wonder if you live in a house or in a flat» — «Цікаво, а ви живете в квартирі або в будинку». А ось власні будинки у них зазвичай розташовані в двох, а то й трьох рівнях, не рахуючи підвалу — basement.

Flat або Apartment?

Квартира по-англійськи — flat, хоча американці називають її apartment. За аналогією з британським варіантом (flat) — це приміщення зазвичай знаходиться на одному поверсі. Слово «апартаменти» характерно для великих, багато обставлених кімнат в розкішних британських особняках і вживається воно у множині: apartments. У нас в Росії іноді називають апартаментами квартири в двох або в трьох рівнях, але це не відноситься ні до Великобританії, ні до США. У США будують пентхауси — penthouses — це одноквартирні будинки на дахах хмарочосів або багатоквартирних будинків поменше. Такі будови доступні тільки дуже багатим людям, тому, якщо вам пощастить там побувати, буде вельми непогано.

Що там за передпокої?

Ви знаєте, як звучить квартира на англійській мові, і тепер саме час перейти до назв приміщень. Заходячи в британську квартиру, ви потрапите в передпокій — hall, Де буде висіти (або стояти) дзеркало — mirror і перебувати гардероб — walk-in closet. На відміну від британців, американців не зациклені на прихожих, і їх окремі будинки побудовані не з настільки ґрунтовних матеріалів.

Залежно від планування, ви по черзі будете потрапляти в інші приміщення. На кухні — kitchen — ви знайдете kitchen cabinets (Кухонні вбудовані шафи), a kitchen stove — кухонна плита, a micro-wave oven — мікрохвильова піч.

Перейшовши в вітальню, ви знайдете a wall-unit — меблеву стінку, великий стіл для званих обідів — table, chairs — стільці, затишні крісла — arm-chairs, sofa — диван.

Залежно від спроможності мешканців, в англійській квартирі (частіше в будинку) буває по кілька спалень — bedrooms, Де можуть стояти single bed — односпальне ліжко, або double bed — двоспальне меблі для відпочинку. Ванна кімната на британський манер — це bathroom, У американців це туалет.

Квартира на англійській мові як пишеться, так майже і вимовляється як в британському так і в американському варіантах, за винятком особливостей прочитання літери a і r.

Прибратися в квартирі вам допоможе пилосос — vacuum-cleaner, Довести стан повітря до необхідного допоможе кондиціонер — air conditioner, heater — обігрівач, забезпечить тепло в приміщенні.

Aдрес англійською: будинок квартира вулиця

Якщо ви збираєтеся повідомити свою адресу на англійській мові, вам доведеться піти від «малого до великого», а не навпаки, як в Росії. Англомовні люди спочатку повідомлять номер квартири і будинки, потім вулицю, місто і країну відправлення поштового відправлення. У них також є ідентифікаційний номер на зразок нашого індексу.

Дуже корисно розглянути малюнок квартири з меблями для уроку англійської мови. На розрізі типової британської квартири ви побачите всі основні предмети меблів з підписами. Дізнаєтеся приблизне розташування приміщень. Ми впевнені, що, побувавши у англійців в гостях, ви не опинитеся в незручному становищі.

Заходьте до нас на Lim English, і ви знайдете все про англійських і американських квартирах. Вам не доведеться вирушати в зайві розпитування, коли ви приїдете за кордон і оселитеся жити у приймаючої сторони за програмою обміну або на знімній квартирі.

My Flat (1)

We have a nice flat in a new block of flats. Our flat is on the fourth floor. It has all modern conveniences: central heating, gas, electricity, cold and hot water, a lift and a chute to carry rubbish down. There are three rooms, a kitchen, a bathroom and a hall in our flat. The living-room is the largest and most comfortable room in the flat. In the middle of the room we have a square-table with six chairs round it. To the right of the dinner-table there is a wall-unit which has several sections: a sideboard, a wardrobe and some shelves.

At the opposite wall there is a piano and stool before it. Between the two large windows there is a little table with a colour TV set on it. Near the TV set there are two cosy armchairs. A small round table, a divan-bed and a standard lamp are in the left-hand corner. This small table is for newspapers and magazines. My father is used to having a rest sitting on this divan-bed reading books, newspapers, magazines or watching TV.

The bedroom is smaller than the living-room and not so light as there is only one window in it. In this room there are two beds with a bedside-table between them. An alarm-clock and a small lamp with a pink lamp-shade are on the table. In the left-hand corner there is a dressing-table with a big mirror .. In this room we have a built-in wardrobe with coat-hangers to-hang clothes on. There is a thick carpet on the floor and plain light-brown curtains on the window.

The third room is my study. It is not large but very cosy. There isn «t much furniture in it, only the most necessary. It has a writing-table and an armchair before it. In the right-hand corner there is a bookcase full of books, magazines and newspapers. A small table with a radio is standing in the left-hand corner. Near it there is a sofa with some cushions. In my opinion, the study is the best room in our flat.

But the warmest place in our flat is the kitchen, I think — the place where the whole family gathers every evening not only to have supper together, but also to speak and rest. I like the English proverb: «My home is my castle» because my flat is, indeed, my castle.

Моя квартира (1)

У нас хороша квартира в новому багатоквартирному будинку. Наша квартира на четвертому поверсі, в ній є всі сучасні зручності: центральне опалення, газ, електрику, холодна і гаряча вода, ліфт і сміттєпровід. У квартирі три кімнати, кухня, ванна кімната, спальня. Вітальня — найбільша і зручна кімната в квартирі. У центрі кімнати стоїть квадратний обідній стіл і шість стільців. Праворуч від столу стоїть меблева стінка. Вона складається з кількох секцій: серванта, шафи, декількох полиць.

У протилежного боку — піаніно зі стільчиком. Між двома великими вікнами знаходиться маленький столик з кольоровим телевізором. Близько телевізора два затишних крісла. У лівому кутку знаходиться маленький круглий столик, диван і торшер. Цей маленький столик призначений для газет і журналів. Папа звик відпочивати, сидячи на дивані, читати книги, газети, журнали або дивитися телевізор.

Спальня менше за розміром, ніж вітальня, і не така світла, тому що в ній тільки одне вікно. У цій кімнаті знаходяться два ліжка і між ними тумбочка. На тумбочці стоїть будильник і невелика лампа з рожевим абажуром. У лівому кутку — туалетний столик з великим дзеркалом. У цій кімнаті є вбудована шафа з вішалками для одягу. На підлозі лежить товстий килим, а на вікнах висять однотонні світло-коричневі штори.

Третя кімната — мій кабінет. Вона невелика, але дуже затишна. У ній мало меблів, тільки найнеобхідніше. Тут знаходиться письмовий стіл з кріслом. У правому кутку — книжкова шафа з книгами, журналами, газетами. Невеликий столик з радіо коштує в лівому кутку. Біля нього знаходиться диван з подушками. По-моєму, цей кабінет — найкраща кімната в нашій квартирі.

Але найтепліше місце в нашій квартирі — це кухня, місце, де вся родина збирається щовечора не тільки для того, щоб повечеряти разом, але також і для того, щоб поговорити і відпочити. Мені подобається англійське прислів’я: «Мій будинок — моя фортеця», тому що моя квартира — дійсно, моя фортеця.

Questions:

1. Have you a house or a flat?
2. How many rooms are there in your flat?
3. Has your flat all modern conveniences? What Arе they?
4. What room is the largest in your flat?
5. What is there in the middle of the room?
6. Is there a piano in the living-room?
7. What is there near the TV set?
8. How many windows are there in the bedroom?
9. What is on the bedside-table?
10. What colour curtains are there on the window?
11. What room is very cosy?
12. Is there much furniture in the study?
13. What is there in the right-hand corner of the study?
14. What is standing in the left-hand corner?

Vocabulary:

square — квадратний
sideboard — сервант
wardrobe — шафа
opposite — протилежний
cosy — затишний
divan-bed — диван
alarm-clock — будильник
mirror — дзеркало
dressing-table — туалетний столик
lamp-shade — абажур
a built-in wardrobe — вбудована шафа
coat-hanger — вішалка
to hang (hung) — вішати
study — кабінет
furniture — меблі
necessary pieces — необхідні речі
cushion — диванна подушка
standart lamp — торшер

В опис квартири на англійській мові буде входити схожа лексика, як і в тексти про опис будинку. Давайте повторимо вже вивчені слова в складі фраз і виразів, а також вивчимо нову лексику, яка допоможе нам не тільки описати облаштування кімнат, але і розповісти про враження від дизайну квартири.

Загальний опис кімнат

Наступні вирази допоможуть вам скласти текст про розташування кімнат у квартирі.

The apartment is situated on the 6 th floor of the residential house in a quiet street. — Квартирі знаходиться на 6-му поверсі житлового будинку на тихій вулиці.

The front door leads into the hall. — Вхідні двері веде в коридор.

There is an open kitchen and living room with a dining place. — Кухня має відкриту планування і обідній місце і з’єднана з вітальнею.

There are two bedrooms with walk-in closets and balconies. — Є дві спальні з гардеробами і балконами.

The toilet is separated from bathroom. — Туалет відділений від ванної кімнати.

Порада: квартиру можна називати як flat, так і apartment — обидва варіанти будуть правильними, тому що ці слова є синонімами. Однак, значення flat підходить більше для квартир, які мають тільки один поверх.

Давайте подивимося, як можна охарактеризувати квартиру в цілому.

The apartment is fully furnished. — Квартира повністю мебльована.

The flat is very modern and has a very interesting interior design. — Квартира дуже сучасна і має дуже цікавий внутрішній дизайн.

The apartment was remodeled last year. — Квартира була реконструйована в минулому році.

The flat is very spacious and light. — Квартира дуже простора і світла.

The flat is not big, but very cozy. — Квартира невелика, але дуже затишна.

The apartment is newly refurbished. — Квартира зі свіжим ремонтом.

Living room — вітальня

Нова лексика

• Residential house — житловий будинок.
• Quiet street — тиха вулиця.
• Hall — коридор.
• Dining place — місце для обіду.
• Walk-in closet — гардероб.
• To separate — розділяти.
• Furnished — мебльований.
• Fully — повністю.
• Modern — сучасний.
• Interior design — внутрішній інтер’єр.
• To remodel — реконструювати, переробляти.
• Spacious — просторий.
• Cozy — затишний.
• To refurbish — ремонтувати.

Меблі та облаштування кімнат

I have a big TV in the living room and a very confortable sofa in front of it. Also there are two armchairs, one of them is constantly occupied by cat. I hanged a few pictures of myself and my family on the walls to make room more interesting. It also gives us pleasure to look at these pictures and remember interesting events from the days they we taken on. Sometimes my guests ask to show them photo album which I keep on the book shelf. There is also a coffee table between the armchairs in the living room. One can always find on it different magazines. The big fireplace is the main decoration of the room, it is electric but its flames look like real ones.

У вітальні у мене є великий телевізор і дуже зручний диван навпроти нього. Я повісив на стіни кілька фото себе і своєї сім’ї, щоб зробити кімнату більш цікавою. Також нам подобається дивитися на ці картини і згадувати цікаві події тих днів, коли були зроблені фото. Іноді мої гості просять показати фотоальбом, який я тримаю на книжковій полиці. Також у вітальні між крісел стоїть кавовий столик. На ньому завжди можна знайти різні журнали. Великий камін є головною прикрасою кімнати, він електричний, але язики полум’я в ньому виглядають немов справжні.

Порада: щоб перетворити російське «можна» на англійську використовуйте в якості що підлягає слово one.

Давайте також подивимося, як можна скласти опис кухні на англійській мові.

Description of the kitchen — опис кухні

I love to cook and a kitchen is a very important room for me. There is a rather big fridge in my kitchen. I always drink coffee in the mornings and the coffee-maker is the first item I approach when I enter the kitchen. I keep clean plates as well as knives, forks, spoons and glasses in the cupboards. The sink is situated next to the window. My kitchen is very bright and colorful — the cupboards and shelves are green and the walls of the room are yellow. There are also a cooker and a dishwasher in the kitchen. When I want to heats food quickly I use a built-in microwave.

Мені подобається готувати і кухня є однією з найважливіших кімнат для мене. На кухні знаходиться досить великий холодильник. Я завжди вранці п’ю каву і кавоварка — це перший предмет, до якого я підходжу, коли заходжу на кухню. Чисті тарілки, також як і ножі, виделки, ложки і стакани я тримаю в шафках. Раковина розташована поруч з вікном. Моя кухня дуже яскрава і різнобарвна — шафки і полиці зеленого кольору, а стіни — жовтого. Також на кухні є плита і посудомийна машина. Коли я хочу швидко підігріти їжу, я використовую вбудовану мікрохвильовку.

Слова з розповідей

• Comfortable — зручний.
• To hang — вішати.
• Pleasure — задоволення.
• To remember — пам’ятати.
• Event — подія.
• Coffee table — кавовий столик.
• Between — між.
• Magazine — журнал.
• Fireplace — камін.
• Decoration — прикраса.
• Flames — язики полум’я.
• Coffee-maker — кавоварка.
• Plate — тарілка.
• Sink — раковина.
• Cooker — плита.
• Dishwasher — посудомийна машина.
• Built-in microwave — вбудована мікрохвильова піч.

Повторіть ще раз назву кімнат і предмети в квартирі за допомогою відео:

Якщо вам потрібен зразок усної теми My flat — цікавою і не дуже складною — то ви знайшли те, що шукали! Topic My flat дан з перекладом. Ви можете використовувати цю тему при складанні власного усного висловлювання про квартиру, а також при написанні творів-описів своєї квартири. Розповідь ‘My flat’ допоможе вам впоратися із завданням описати свою квартиру по англійськи!

Рівень: Pre-Intermediate.

Буде корисна учням 6-9 класів.

MY FLAT

My family and I live in a block of flats in the centre of the town. We are lucky to live on the third floor so we do not have any problems if the lift breaks down. Our flat is very comfortable: we have two bedrooms, a sitting room and a kitchen. We spend most of our time as a family sitting and talking in the kitchen where we prepare our food.

We usually use our sitting-room to entertain guests and it is my favourite room in the flat because it is always nice and cheerful. There are lots of paintings on the walls of the sitting-room and the bookshelves are full of literary classics which have been in my family for a long time. We have a sofa, two comfortable armchairs and a large table in the sitting-room.The room is covered in warm pink wall-paper which makes it a very inviting room to sit in.

I share my bedroom with my sister and I also like this room. We have decorated our room with a variety of pictures and have made it very cozy looking. We also have a bathroom and a toilet so this makes our flat very convenient and luxurious.

We are fortunate that we have very nice neighbors surrounding us so this makes living in a flat very easy and enjoyable.

МОЯ КВАРТИРА

Моя сім’я і я живемо в житловому будинку в центрі міста. Нам пощастило жити на третьому поверсі, тому у нас немає проблем, якщо ліфт ламається. Наша квартира дуже зручна: у нас є дві спальні, вітальня і кухня. Ми проводимо більшу частину нашого часу в колі сім’ї сидячи і розмовляючи на кухні, де ми готуємо нашу їжу.

Ми зазвичай використовуємо нашу вітальню, щоб розважити гостей, і це — моя улюблена кімната в квартирі, тому що це тут завжди добре і весело. На стінах вітальні багато картин, а книжкові полиці повні книг літературної класики, які давно належать моїй сім’ї. У вітальні є диван, два зручних крісла і великий стіл. Кімната обклеєна рожевими шпалерами теплих відтінків, які роблять її дуже привабливою.

Я ділю свою спальню з моєю сестрою, і мені також подобається ця кімната. Ми прикрасили нашу кімнату безліччю картин — і вона виглядає вельми затишно. У нас також є ванна і туалет, що робить нашу квартиру дуже зручною.

Нам пощастило, що у нас дуже хороші сусіди, це робить проживання в квартирі легким і приємним.

вміст:

We have a nice flat in a new block of flats. Our flat is on the fourth floor. It has all modern conveniences: central heating, gas, electricity, cold and hot water, a lift and a chute to carry rubbish down. There are three rooms, a kitchen, a bathroom and a hall in our flat. The living-room is the largest and most comfortable room in the flat. In the middle of the room we have a square-table with six chairs round it. To the right of the dinner-table there is a wall-unit which has several sections: a sideboard, a wardrobe and some shelves.

At the opposite wall there is a piano and stool before it. Between the two large windows there is a little table with a colour TV set on it. Near the TV set there are two cosy armchairs. A small round table, a divan-bed and a standard lamp are in the left-hand corner. This small table is for newspapers and magazines. My father is used to having a rest sitting on this divan-bed reading books, newspapers, magazines or watching TV.

The bedroom is smaller than the living-room and not so light as there is only one window in it. In this room there are two beds with a bedside-table between them. An alarm-clock and a small lamp with a pink lamp-shade are on the table. In the left-hand corner there is a dressing-table with a big mirror .. In this room we have a built-in wardrobe with coat-hangers to-hang clothes on. There is a thick carpet on the floor and plain light-brown curtains on the window.

The third room is my study. It is not large but very cosy. There is not much furniture in it, only the most necessary. It has a writing-table and an armchair before it. In the right-hand corner there is a bookcase full of books, magazines and newspapers. A small table with a radio is standing in the left-hand corner. Near it there is a sofa with some cushions. In my opinion, the study is the best room in our flat.

But the warmest place in our flat is the kitchen, I think — the place where the whole family gathers every evening not only to have supper together, but also to speak and rest. I like the English proverb: «My home is my castle» because my flat is, indeed, my castle.

Моя квартира (1)

У нас хороша квартира в новому багатоквартирному будинку. Наша квартира на четвертому поверсі, в ній є всі сучасні зручності: центральне опалення, газ, електрику, холодна і гаряча вода, ліфт і сміттєпровід. У квартирі три кімнати, кухня, ванна кімната, спальня. Вітальня — найбільша і зручна кімната в квартирі. У центрі кімнати стоїть квадратний обідній стіл і шість стільців. Праворуч від столу стоїть меблева стінка. Вона складається з кількох секцій: серванта, шафи, декількох полиць.

У протилежного боку — піаніно зі стільчиком. Між двома великими вікнами знаходиться маленький столик з кольоровим телевізором. Близько телевізора два затишних крісла. У лівому кутку знаходиться маленький круглий столик, диван і торшер. Цей маленький столик призначений для газет і журналів. Папа звик відпочивати, сидячи на дивані, читати книги, газети, журнали або дивитися телевізор.

Спальня менше за розміром, ніж вітальня, і не така світла, тому що в ній тільки одне вікно. У цій кімнаті знаходяться два ліжка і між ними тумбочка. На тумбочці стоїть будильник і невелика лампа з рожевим абажуром. У лівому кутку — туалетний столик з великим дзеркалом. У цій кімнаті є вбудована шафа з вішалками для одягу. На підлозі лежить товстий килим, а на вікнах висять однотонні світло-коричневі штори.

Третя кімната — мій кабінет. Вона невелика, але дуже затишна. У ній мало меблів, тільки найнеобхідніше. Тут знаходиться письмовий стіл з кріслом. У правому кутку — книжкова шафа з книгами, журналами, газетами. Невеликий столик з радіо коштує в лівому кутку. Біля нього знаходиться диван з подушками. По-моєму, цей кабінет — найкраща кімната в нашій квартирі.

Але найтепліше місце в нашій квартирі — це кухня, місце, де вся родина збирається щовечора не тільки для того, щоб повечеряти разом, але також і для того, щоб поговорити і відпочити. Мені подобається англійське прислів’я: «Мій будинок — моя фортеця», тому що моя квартира — дійсно, моя фортеця.

Questions:

1. Have you a house or a flat?
2. How many rooms are there in your flat?
3. Has your flat all modern conveniences? What Arе they?
4. What room is the largest in your flat?
5. What is there in the middle of the room?
6. Is there a piano in the living-room?
7. What is there near the TV set?
8. How many windows are there in the bedroom?
9. What is on the bedside-table?
10. What colour curtains are there on the window?
11. What room is very cosy?
12. Is there much furniture in the study?
13. What is there in the right-hand corner of the study?
14. What is standing in the left-hand corner?

Vocabulary:

Square — квадратний
sideboard — сервант
wardrobe — шафа
opposite — протилежний
cosy — затишний
divan-bed — диван
alarm-clock — будильник
mirror — дзеркало
dressing-table — туалетний столик
lamp-shade — абажур
a built-in wardrobe — вбудована шафа
coat-hanger — вішалка
to hang (hung) — вішати
study — кабінет
furniture — меблі
necessary pieces — необхідні речі
cushion — диванна подушка
standart lamp — торшер

Определение и значение кухни | Словарь английского языка Коллинза

Примеры ‘кухня’ в предложении

кухня

Эти примеры были выбраны автоматически и могут содержать конфиденциальный контент.Подробнее… Они оставляют кухню и ванную в беспорядке, и это действует мне на нервы.

The Sun (2016)

В отеле также есть дизайнерская кухня и спальня, которая служит медиа-комнатой.

Times, Sunday Times (2016)

Есть общая кухня и ванные комнаты.

Солнце (2016)

Морозильник может быть пуст, но кухонный шкаф забит собачьими лежаками.

Times, Sunday Times (2016)

Жители живут в семьях из десятка человек, у каждого из которых есть собственная кухня и гостиная.

Times, Sunday Times (2016)

В джунглях были другие кухни и рестораны, и люди могли готовить себе еду самостоятельно.

Times, Sunday Times (2016)

Это было сложно в том смысле, что кухня была очень маленькой, но это было прекрасное впечатление.

Times, Sunday Times (2016)

Но если вдруг появятся бесплатные столовые, то, возможно, если ваша работа действительно ужасна или опасна, вы сможете отказаться от нее.

Smithsonian Mag (2017)

Попробуйте пройти в ванную комнату или на кухню.

Христианство сегодня (2000)

Мы были в неловком конце какого-то кухонного процесса, который занял свое сладкое время.

Times, Sunday Times (2013)

Подробнее …

Вы спали внизу, а гостиная и кухня были наверху.

Times, Sunday Times (2010)

У нас довольно большой дом, но кухня крошечная.

Times, Sunday Times (2010)

У вас уже есть один на кухне.

Times, Sunday Times (2007)

Мы встречаем его в мобильной столовой.

Times, Sunday Times (2015)

Было расстроено все, кроме кухонного стола.

Беатрикс Поттер Сказки Беатрикс Поттер (1930)

Он сидел в конце нашего кухонного стола и разговаривал.

Times, Sunday Times (2006)

На один изогнутый кухонный шкаф из орехового дерева было нанесено восемь слоев глянца, чтобы придать ему идеальный блеск.

Times, Sunday Times (2008)

Крошечные кухни заставляют торговцев сосредоточиться на нескольких специализированных блюдах.

Times, Sunday Times (2012)

Члены того, что когда-то было средним классом, выстраиваются в очередь на бесплатных столовых.

Times, Sunday Times (2012)

Люди, которые готовят, — это повара; повар — заведующий кухней ресторана.

Times, Sunday Times (2009)

Внутри вы найдете двуспальную кровать и кухню.

Times, Sunday Times (2016)

Это позволило мне превратить старую кухню в спальню с ванной.

Times, Sunday Times (2012)

Ресторанная кухня высоко ценит его, что делает его еще дороже.

Смит, Дрю Фуд Уотч (1994)

Из приемной открывается вид на квадратные сады, а ванные комнаты и кухня достаточно шикарны.

Times, Sunday Times (2016)

На пять человек должна быть как минимум одна ванна или душ, один туалет и одна кухня.

Times, Sunday Times (2006)

Кухня на испанском языке | Перевод с английского на испанский

Существительное — это слово, относящееся к человеку, животному, месту, вещи, чувству или идее (напр.грамм. человек, собака, дом).

существительное

1. (общее)

а. la cocina

(f) означает, что существительное женского рода. Испанские существительные имеют род женского (например, la mujer или la luna) или мужского рода (например, el hombre или el sol).

(F)

Этим летом мы модернизируем нашу кухню. Este verano vamos a remodelar la cocina.

Copyright © Curiosity Media Inc. Кухня

Существительное — это слово, относящееся к человеку, животному, месту, вещи, чувству или идее (например, человеку, собаке, дому).

Существительное

1.(общие)

а. la cocina

(f) означает, что существительное женского рода. Испанские существительные имеют род женского (например, la mujer или la luna) или мужского рода (например, el hombre или el sol).

(F)

кухонный ножcuchillo de cocina

кухонная мойка fregadero lavaplatos m ,, pileta f

2. (разговорный)

a.

он взял все, кроме кухонной раковины, кроме кухонного гарнитура

кухонный гарнитур (ролло-де) papel de cocina

кухонный гарнитур

Copyright © 2006 Harrap Publishers Limited

кухня [шкаф]

[+ модификатор

[+ модификатор

[+ модификатор

] , нож, оборудование] de cocina; [+ окно] de la cocinakitchen cabin (n) armario (m) de cocina; (Pol) grupo (m) de asesores personales

кухонная пленка (n) papel (m) de aluminio

kitchen garden (n) huerto (m)

кухонная горничная (n) ayudanta (f) de cocina

кухонная бумага (n) toallitas (f) de papel

кухонная плита (n) cocina (f) económica

кухонная соль (n) sal (f) de cocina

кухонная мойка (n) fregadero (m); pila (f)

они взяли все, кроме кухонной раковины se llevaron la casa a cuestas (неофициальный)

кухонная раковина drama (n) obra (f) ultrarrealista

кухонный гарнитур (n) módulo (m) de cocina

Collins Complete Электронный словарь испанского языка © HarperCollins Publishers, 2011 г.

Корни слов

Наведите указатель мыши на плитку, чтобы выучить новые слова с тем же корнем.

фраз

Машинные переводчики

Перевести кухня с помощью машинных переводчиков

См. Машинный перевод

Хотите выучить испанский?

Изучение испанского для всех. Бесплатно.

SpanishDict Premium

Вы уже пробовали? Вот что входит:

Попробуйте 7 дней бесплатно

kitchen — англо-испанский словарь — WordReference.com

ru en множественное число. Примеры: la mesa, una tabla. soup 9014 9014 , место, вещь, качество и т. д.

качество и т. д.			(комната)	cocina nf nombre femenino : Sustantivo de género exclusivamente femenino, que lleva los artículos la o una en singular, y en singular, y un146 Примеры: la mesa, una tabla.
	В доме была большая кухня, где можно было готовить.
	La casa tenía una gran cocina para Developrar la comida.
кухня n существительное : Относится к человеку, месту, предмету, качеству и т. Д.	(фитинги)	cocina nf nombre femenino : Sustantivo de género exclusivamente femenino, que lleva los artículos la o una en singular, y o en Примеры: la mesa, una tabla.
	Ее компания продает и устанавливает кухни.
	Su empresa vende y monta cocinas.
Дополнительные переводы
кухня n существительное : Относится к человеку, месту, вещи, качеству и т. Д.	от (кухонное оборудование)	utensilios de cocina nmpl + loc adj
	У нее отличная кухня, даже набор французских кухонных ножей.
	Tiene excelentes utensilios de cocina; incluso tiene un juego de cuchillos franceses.
(the) кухня n существительное : Относится к человеку, месту, предмету, качеству и т. Д.	жаргон (персонал повара)	personal de cocina nm + loc adj
	«Кухня!» позвал шеф-повара к своим сотрудникам.
	ⓘ Esta oración no es una traducción de la original. Este chef es muy estricto con su personal de cocina.
кухня n существительное : Относится к человеку, месту, вещи, качеству и т. Д.	образный (кухня)	cocina nf nombre femeninoivameclus femenino de que lleva los artículos la o una en единственном числе, y las o unas en множественном числе. Примеры: la mesa, una tabla.
		gastronomía nf nombre femenino : Sustantivo de género exclusivamente femenino, que lleva los artículos la o1414 unaular или unaular Примеры: la mesa, una tabla.
	Эти специи напоминают индийскую кухню.
	Estas especias evocan la cocina india.
Составные формы:
кухня-столовая n существительное : Относится к человеку, месту, предмету, качеству и т. Д.	(кухня, используемая как столовая)	cocina comedor nf nombre femenino : Sustantivo de género exclusivamente femenino, que lleva los artículos la o una в единственном числе, y las o unas en множественном числе. Примеры: la mesa, una tabla.
	Мы почти никогда не использовали столовую, так как мы всегда ели в обеденной кухне.
	Muy pocas veces usamos el comedor main dado a que comemos en la cocina comedor.
	( España )	cocina office nf nombre femenino : Sustantivo de género exclusivamente femenino, que lleva los artículos la sing14 o
Адская кухня сущ. существительное : относится к человеку, месту, предмету, качеству и т. Д.	(район Нью-Йорка)	Адская кухня n propio m nombre propio masculino : Nombre de persona, lugar, grupo, evento, objeto o idea, de género masculino (Alejandro, Colegio Monterroso, Real Madrid) . Siempre comienza con mayúscula, y a menudo se le encuentra sin artículo, pero cuando lo lleva, debe ser un artículo masculino (el, un) .
кухонный шкаф n существительное : Относится к человеку, месту, предмету, качеству и т. Д.	(шкаф для посуды)	alacena nf nombre femeninoivénéntementivo femenino declus femenino de , que lleva los artículos la o una en единственном числе, y las o unas en множественном числе. Примеры: la mesa, una tabla.
	Los vasos y las copas están en la alacena.
кухонная стойка n существительное : относится к человеку, месту, предмету, качеству и т. Д.	(рабочая поверхность, используемая для приготовления пищи) ( ES )	encimera nf nombre femenino : Sustantivo de género exclusivamente femenino, que lleva los artículos la o una en единственном числе, y las o unas en множественном числе. Примеры: la mesa, una tabla.
	( ES )	poyo nm nombre masculino : Sustantivo de género exclusivamente masculino, que lleva los artículos single или un или или un o en множественное число. Примеры: el televisor, un piso.
	( Cataluña, Valencia )	banco nm nombre masculino : Sustantivo de género exclusivamente masculino, que llev14 9014 or unculos 906 unos en множественное число. Примеры: el televisor, un piso.
	Закончив готовить ужин, она вытерла кухонную стойку.
	Cuando terminó de preparar la cena limpió la encimera.
	( CR )	Moledero nm nombre masculino : Sustantivo de género exclusivamente los musculino, que lleva los artículos elular o14 unos o146 unos множественное число. Примеры: el televisor, un piso.
	( AR )	mesada nf nombre femenino : Sustantivo de género exclusivamente femenino, que lleva los artículos или уникальная форма или одна en множественное число. Примеры: la mesa, una tabla.
	Cuando terminó de preparar la cena limpió el moldero.
наладчик кухни n существительное : Относится к человеку, месту, предмету, качеству и т. Д.	([sb] кто устанавливает кухонную мебель)	instalador de cocinas nm nombre masculino : Sustantivo de género exclusivamente masculino, que lleva los artículos el o un en единственном числе, y los o unos en множественном числе. Примеры: el televisor, un piso.
	У нас есть все материалы для новой кухни; мы просто ждем, когда приедет кухонный слесарь и все установит.
		montador de cocinas
огород n существительное : Относится к человеку, месту, вещи, качеству и т. Д.	(участок для овощей, зелени) huerta nf nombre femenino : Sustantivo de género exclusivamente femenino, que lleva los artículos la o una в единственном числе, y las o unas en множественном числе. Примеры: la mesa, una tabla.
		huerto nm nombre masculino : Sustantivo de género exclusivamente masculino, que lleva los artículos el plular o sing un en en . Примеры: el televisor, un piso.
кухонный остров n существительное : Относится к человеку, месту, предмету, качеству и т. Д.	(стол или тележка для приготовления пищи)	isla de cocina loc nom f locución nominal femenina : Unidad léxica estable formada de dos o más palabras que funciona como sustantivo femenino («casa zona ceraso», » , «arma secreta»).
кухонный мусор n существительное : Относится к человеку, месту, вещи, качеству и т. Д.	(археология: куча бытовых отходов) ( Arqueología )	conchal de cocina, conchel cocina nm + loc adj
кухонная кладовая n существительное : Относится к человеку, месту, вещи, качеству и т. д.	(кладовая: шкаф или комната для хранения продуктов)	despensa nf nombre femenino : Sustantivo de género exclusivamente femenino, que lleva los artículos la o una en singular en множественное число. Примеры: la mesa, una tabla.
	Mi despensa es lo suficientemente grande como para guardar todos los productos secos como harina, azúcar, cereales y latas.
		alacena nf nombre femenino : Sustantivo de género exclusivamente femenino, que lleva los artículos la o una en lulas 9014, una Примеры: la mesa, una tabla.
	Mi alacena es lo suficientemente grande como para guardar todos los productos secos como harina, azúcar, cereales y latas.
кухонная полиция n существительное : Относится к человеку, месту, вещи, качеству и т. Д.	США, сленг (военные: кухонные помощники)	soldado ayudante de cocina n común + loc adj
Примечание : Обычно используется с глаголом множественного числа
кухня n существительное : относится к человеку, месту, вещи, качеству и т. д.	(прислуга в ресторане) ( de cocina )	pinche nm nombre masculino : Sustantivo de género exclusivamente masculino, que lleva los artículos el o un en единственном числе, y los o unos en множественном числе. Примеры: el televisor, un piso.
		lavacopas nmpl nombre masculino множественное число : Sustantivo masculino que se usa únicamente en plural, con los artículos los 9014 unos. Ejemplos: los maritates, unos víveres.
кухонная плита n существительное : относится к человеку, месту, предмету, качеству и т. Д.	(плита с духовкой и варочной панелью)	cocina nf nombre femeninotivo de: género exclusivamente femenino, que lleva los artículos la o una en единственном числе, y las o unas en множественном числе. Примеры: la mesa, una tabla.
	Кухонная плита из нержавеющей стали — центральный элемент моей кухни.
	Mi cocina de acero inoxidable es el corazón de mi cocina.
кухонная вытяжка n существительное : Относится к человеку, месту, предмету, качеству и т. Д.	(плита: вентиляция)	campana de cocina, campana extractora loc nom f locución nominal femenina : Unidad léxica estable formada de dos o más palabras que funciona como sustantivo femenino («casa de citas», «zona cero», «arma secreta»).
	Жир от жарки накапливается и затвердевает на кухонных вытяжках.
кухонный рулон n существительное : Относится к человеку, месту, предмету, качеству и т. Д.	UK (бумажные полотенца, вместе)	rollo de cocina nm + loc adj
		papel de cocina nm + loc adj
кухонные ножницы npl существительное во множественном числе : Существительное всегда используется во множественном числе — например, джинсы, ножницы.»	(режущий инструмент из нержавеющей стали)	tijeras de cocina nfpl nombre femenino plural : Sustantivo femenino que se usa únicamente en plural, con los artículos las o unjequias . albricias.
	Я использую кухонные ножницы, чтобы разрезать все, от лука до цыплят.
кухонная раковина n существительное : Относится к человеку, месту, вещи, качеству и т. д.	(раковина на кухне)	fregadero nm nombre masculino : Sustantivo de género exclusivamente masculino, que lleva los artículos el o un en singular, y o или множественном числе, y или множественном числе Примеры: el televisor, un piso.
		pila nf nombre femenino : Sustantivo de género exclusivamente femenino, que lleva los artículos la o unauralas unaural . Примеры: la mesa, una tabla.
	( AmL )	lavaplatos nm inv nombre masculino invariable : Sustantivo masculino que tiene la misma forma en единственное и множественное число. El artículo masculino muestra la diferencia entre множественного числа и единственного числа. Ejemplos: el apocalipsis, los paréntesis.
	( AR )	pileta nf nombre femenino : Sustantivo de género exclusivamente femenino, que lleva los artí single14 или un en множественное число. Примеры: la mesa, una tabla.
	Посуда скопилась в кухонной раковине.
	Los platos se acumulaban en el fregadero.
реализм кухонной раковины n существительное : Относится к человеку, месту, вещи, качеству и т. Д.	Великобритания, образный (изображение жизни рабочего класса)	retrato de la clase obrera , retrato de la clase trabajadora grupo nom
	ⓘ Esta oración no es una traducción de la original.La película que ha sido premiada es un retrato de la clase obrera del siglo pasado.
кухонный персонал n существительное : относится к человеку, месту, предмету, качеству и т. Д.	также npl (работники кухни)	personal de cocina nm + loc adj
	Персонал кухни должен тщательно соблюдать гигиену, потому что он обращается с едой.
	El personal de cocina debe ser escrupuloso con la elegiene porque se encarga de la comida.
кухонный стол n существительное : относится к человеку, месту, предмету, качеству и т. Д.	(обеденный стол на кухне)	mesa de la cocina grupo nom
	Каждый в семье наслаждается ночным разговором за кухонным столом.
	Toda la familia disfruta de las converaciones nocturnas en la mesa de la cocina.
кухонный чай, чай для душа n существительное : Относится к человеку, месту, предмету, качеству и т. Д.	AU, NZ (свадебный душ)	shower de matrimonio para la novia nm + loc adj
кухонное полотенце n существительное : Относится к человеку, месту, вещи, качеству и т. д.	UK (рулон впитывающей бумаги)	papel de cocina grupo nom
	( AR )	rollo de cocina grupo nom n существительное : Относится к человеку, месту, предмету, качеству и т. Д.	US (впитывающая ткань для сушки пластин и т. Д.)	paño de cocina grupo nom
	( AR )	repasador nm исключительное масло masculino, que lleva los artículos el o un en единственном числе, y los o unos en множественном числе. Примеры: el televisor, un piso.
КП, К.P. n существительное : Относится к человеку, месту, вещи, качеству и т.д. + loc adj
кухня открытого плана n существительное : относится к человеку, месту, предмету, качеству и т. д.	(открывается в следующую комнату)	cocina americana nf + adj
		cocina abierta al salón nf + loc adj
		cocina integrationda nf + adj
(место, где подают еду нуждающимся)	comedor comunitario loc nom m locución nominal masculina : Unidad léxica estable formada de dos o más palabras que funciona como sustantivo masculino («ojo de bue ).
	Я работаю волонтером в столовой по праздникам.
	ⓘ Esta oración no es una traducción de la original. Debería haber más comedores comunitarios.
		популярный комедор loc nom m locución nominal masculina : Unidad léxica estable formada de dos o más palabras que funciona como sustantivo masculino («ojo de bueya», «ojo de agua mala»).
		comedor de beneficencia loc nom m locución nominal masculina : Unidad léxica estable formada de dos o más palabras que funciona como sustantivo de masculino.
		comedor social loc nom m locución nominal masculina : Unidad léxica estable formada de dos o más palabras que funciona como sustantivo masculino («ojo de bue bue»).
	Soy voluntario en un comedor popular durante las vacaciones.
летняя кухня	(дополнительная кухня) ( con ventanas )	cocina adicional nf + adj mf

кухонная посуда — французский перевод — Linguee 9

столовая

[…] с well-equi pp e d кухня : посуда , e le электрическая плита или газ […]

плита, холодильник, кастрюли, сковороды

sandaya.ru

UNE salle […] mang er ave c kitchen qui p e: vaisselle, p la ques le ct riques [. ..] ou cuisinire gaz, rfrigrateur, запеканки sandaya.fr
столовая с well-equi pp e d кухня : посуда , e le ctric варочная панель или газовая плита, [… холодильник, кастрюли, сковороды, микроволновая печь, кофеварка sandaya.ru	UNE salle […] man ge r ave c кухня t oute qui pe : vaisselle , p laq ues le ctriques [… ou cuisinire au gaz, rfrigrateur, casseroles, micro ondes, cafetiere sandaya.fr
Наше жилье […] оборудованы wi th a кухня , посуда a n d оборудование для уборки. leclosbouyssac.eu	№ местоположения […] sont q ui pes d ‘ une кухня. Les ustensiles e t l e mat r iel mnager […] sont fournies. leclosbouyssac.eu
Полностью Equi pp e d кухня ( посуда , c ut lery, кухонная утварь) с […] качественного электрооборудования (духовка, микроволновая печь, 4-х конфорочная […] плита, холодильник, морозильная камера, посудомоечная машина, стиральная машина). gitescorbieres.com	L кухня e st totalem en t qu ip e ( vaisselle , m at riel d e kitchen) [… et Dispose d’un quipement lectro-mnager complete de […] qualit (четыре, четыре micro-ondes, 4 plaques de cuisson, rfrigrateur, conglateur, lave-vaisselle, lave-linge). gitescorbieres.com
д) Зданий […] Сдается меблированная wi t h кухня м a te r ia l , 901 901 la ssmaking, cover […] и подушки. lesauzils.com	e) Les locaux sont lous […] meubls av ec matriel d e cuis ine , vaisselle, ver rer ie, c ou vertures […] и др. Рудники. lesauzils.com
г) Место […] Меблированная wi t h кухня e q ui pm en t , 1 9012 9020 9020 9020 9020 9020 la ssware, одеяла […] и подушки, как описано в прилагаемом описании аренды. mas-de-saint-pierre.com	d) Les locaux sont lous meubls […] av ec matriel de cuisi ne, vaisselle, ve rre rie, co uvertures […] et oreillers, tels qu’ils sont […] dans l’tat descriptif ci-Joint. мас-де-сен-пьер.com
Еженедельная цена включает: холодильник […] и оборудование f o r кухня , p ot s , посуда 9012 1 посуда ; […] Финальная уборка и парковка для авто. villaggi.com	La Tarif semaine comprend enveloppe de […] rfrigrateur et ma trie l d e kitchen, pot, Vaisselle e t cou ve rts; окончательный […] чистая парковка. villaggi.com
Этот дом вмещает 15 человек и имеет [. ..] оборудование необходимое y i n посуда a n d кухня u sils sils e s посуда , l av a белье, холодильник, […] морозильная камера, телевизор. auberge-cavaliere.com	Cette maison accueille 15 человек т утилизировать д оборудование […] ncess ai re e n vaisselle e t ba tt e ri e de кухня , lave vaisselle, lave lave lave lave .] rfrigrateur, conglateur, TV. auberge-cavaliere.com
Полностью оборудованная кухня новая и мы […] обратил внимание на i t s посуда , кухня u t en sils and cookware. chaletlecairn.com	La kitchen quipe est neuve et nous […] порт AVONNNE внимание […] son qu ipeme nt en vaisselle, b att erie de kitchen e t quipement […] кулинар. chaletlecairn.com
Путешественники (самостоятельные туристы или […] туристы) имеют свободный доступ к полностью оборудованию. f ri dge, микроволновая печь и сковороды. hihostels.com	Les voyageurs indpendants или пешие туристы в соответствии с […] libreme nt la кухня enti re ment qu ip e (vaisselle, f rig o, и т.д. siles de кухня) . hihostels.com
Цены включают аренду [. ..] полностью меблированная и оборудованная квартира, в том числе […] кровать, стол a n d кухня l i nen s , 9012 a d 9012 9012 9012 9012 901 901 901 901 столовые приборы a n d кухня t o ol s. finquesbuti.com	Les prix comprennent la location de l’appartement Completement […] meubl et quip, avec le ncessaire pour la […] litreie et l a cuisi ne, la vaisselle, le s c ouve rt s et ustensi le s de . finquesbuti.com
Или, может быть, вам нужен эксклюзивный […] столовое белье, Pract ic a l кухня e q ui pment or top-qua li t bulthaup.fr	Vous aimez le linge de table raffin, […] les ust en siles de kitchen fon ctionnel s ou l a vaisselle s up erbe ? bulthaup.пт
Статьи, которые соприкасаются с […] продукты питания, такие как упаковка в г , кухня a p pl аксессуары, столовые приборы a n dckery a r e из самых разных […] материалов, таких […] как бумага, пластмассы, металлы и стекло. europa.eu	Les lments qui entrent en contact […] avec les alimentments, com […] les em ba llage s, les ap parei l s de кухня , les cou vert 901 s vaisselle, so nt c onst it us d’une [. ..] multiplicit de matires, […] notamment le papier, le plastique, les mtaux et le verre. europa.eu
Одна, две части, меблированная в […] очень хорошее состояние wi t h кухня e q ui pped ( la v a 901 л ав белье), жилая […] комнаты и комнаты (отличная кровать). immo-les-palmiers.com	Un deux pices meubl […] en trs b on t at av ec kitchen q ui pe (l av e vaisselle — l ave en proing ru ), […] salle de sjour et chambre (большой лит). immo-les-palmiers.com
bulthaup b2, мобильная кухня, которую можно добавить и обустроить индивидуально, определяет «кухонную мастерскую» в ее первоначальном значении — включая […] верстак для костра и […] точка воды; t h e кухня t o ol шкаф f o r 12 901 1 901 901 901 901 нсил и расходные материалы; […] корпус прибора […] шкаф для духовки, посудомоечной машины и холодильника. Принцип: «убрать все лишнее». en.bulthaup.com	Lancement de bulthaup b2, внутренняя кухня, полная и индивидуальная. bulthaup b2 dfinit l ‘atelier de kitchen au sens originel du mot: la table de travail pour le […] foyer et le point d’eau, […] l’armoire-co ff re po ur la vaisselle , l es usten si le s deices [es. ]..] et les aliments, ainsi que […] l’armoire appareils pour le four, le lave-vaisselle et le rfrigrateur. bulthaup.fr
Дополнительно ими будут оснащены […] с комп. le t e кухня i n ve ntory, включая di nn e r 2 c ut lery, изделия из стекла и т. Д. pierce-elliott.com	On y Trouve galement l’ensemble des ustensiles […] ncessaires comm e un se rvi ce vaisselle, des co uvert s, des verres и т. д. pierce-elliott.com
Аренда передвижных домов от 25 до 30 м, терраса, 1 комната с двухспальной кроватью, […] 1 комната с двумя кроватями, душем, умывальником […] раковина, W . C . , кухня e q ui pped with Refrigera до r , кухня tee a n d посуда . кемпингlegarel.com	Les Locations de Mobil homes de 25, окружение 30 м, терраса с салоном-садом, 1 спальня с большим освещением, 1 спальня с двумя спальнями, с видом на море […] трансформируемый en lit, sanitaires: douche, lavabo, […] ш. c., coi n repas , kitchen quip e avec frigo, тесто ie de cu isi ne et vaisselle . кемпингlegarel.com
Апарт-отели предлагают меблированные квартиры-студии до […] посуточно или […] на еженедельной основе, с полностью укомплектованным pp e d кухня a r ea (включая di n a f конек, микроволновая печь и посуда […] стиральная машина), санузел [. ..] и отдельный санузел, телефон и телевизор. ciel-strasbourg.org	Les rsidences htelires proposent des studtes et des studios meubls […] la nuit ou la […] semaine, av ec un e spa ce kitchen q uip e ( vaisselle , f жесткий жесткий на a de, l ave vaisselle) , u ne sa ll e de bain […] и WC лонжероны, […] un tlphone et un tlvision. ciel-strasbourg.org
T h e кухня i s e quipped wi t h 9012 9012 9012 9012 9012 901 901 901 9020 люди, вы […] также есть тостер, духовка, микроволновая печь, кофеварка и керамическая плита. кемпинг-die.com	L кухня es t quip e en vaisselle po ur 6 p erson ne s, vous […] и магазин одежды для четырех грилей и микроконтроллеров, кафе […] lectrique et une plaque vitro cramique. кемпинг-die.com
Часть жизни […] состоит из угловой гостиной и арки. , f ur nace и конфорка, микроволновая печь, посудомоечная машина, стирка […] машина. giteriniere.fr	La pice de vie est compose d’un […] монета sa lo n et d ‘ une kitchen am nag et ou t co nf ort avec r et p laque de cuisson, micro on de s, la ve- vaisselle , l av-l in ge. giteriniere.fr
a кухня e q ui pped с посудомоечной машиной и comp le t e посуда . gite-des-trois-pignons.com	u ne кухня q ui pe avec l ave -vaisselle et vaisselle com plt e . gite-des-trois-pignons.com
В стоимость проживания входят полотенца, […] постельное белье без пляжного белья, […] полностью меблирована sh e d кухня w i th все необходимое sa r y d столовые приборы также […] как потребление электроэнергии и воды. dalmatienferien.com	Dans le prix de location sont включает: салфетки (без […] les linges de plage), […] драпировки d e lit, une кухня com plte me nt quipe ave c vaisselle es201 90 se121 e 90 se121 аинси […] que la consompting d e courant e t d’eau. dalmatienferien.com
Кухня : ки tchenette, духовка, холодильник с бесплатными ze r , посуда 6 901 901 901 901 ..] кофеварка. Калифорния-пляж.пт	Cuisine : kitc hene tt e, four, frig o- cong lat eu r, vaisselle po 12 ur 90 p121 ers. , микронес, […] кафетерий лектриков. californie-plage.fr
A co rn e r кухня w i th посудомоечная машина, плита, рабочий стол op s , фарфор 901 o r 6 человек и высокий [. ..] стул детский. lapierrepinquee.net	u n coi n кухня a vec la ve- vaisselle , f наш, 90v12012 pl an de 901 , vaisselle po ur di x человек […] et chaise pour bb. Lapierrepinquee.нетто
1 кухня с духовкой, микроволновой печью, холодильником, посудомоечной машиной, полный комплект t o f кухня u t en sils, охладитель высокого давления ke r , посуда , г as плита lebeveret-montriond.com	1 кухня qui p e четыре, четыре микроонда, rfrigrate ur , la ve-vaisselle, b atte rie de 901 901 co tte mi nute, vaisselle, cuis in ire gaz lebeveret-montriond.com
Предназначены все моющие средства […] для ручной стирки dis he s , посуда , c ut lery, кастрюли, сковороды и o th e кухня u t en sils и т. Д. eur-lex.europa.eu	Tous les dtergents destins […] tre utiliss pour […] laver l a main pla ts, vaisselle, co uve rts, ba tterie d e kitchen us e t iles de кухня , e tc . eur-lex.europa.eu
Для ручной очистки г o f посуда a n d кухня wetrok. ch	Pour le nettoyage manuel de ap pa reil s de kitchen et vaisselle . wetrok.ch
Следовательно, вначале фактическое […] требуется пространство d i n кухня c a bi сеток было определено, как и количество готовки для ol s a n d необходим прибор. en.bulthaup.com	Объявить о прекращении связи с пространством […] ncessaire […] l’intrieur des meuble s de kitchen ai ns i que du nombre Requis d ‘ us tensi les , d e vaisselle e td ls лектромнаджер. bulthaup.fr

Английский перевод названий китайских блюд

Abstract Благодаря политике открытости и реформ в Китае, Шанхай, как один из космополитических городов Китая, привлек огромное количество иностранных туристов, многие из которых интересуются китайской культурой, особенно китайской кухней.Однако плохой перевод названий китайских блюд обычно производит на посетителей плохое впечатление. Сообщается, что китайское блюдо под названием si xi wan zi ( 四喜 丸子 ) было переведено на английский как «Четыре счастливых фрикадельки». Такой перевод может шокировать иностранных гостей. В текущем исследовании собрано большое количество меню из различных китайских ресторанов (от маленьких до больших). Были проанализированы названия блюд в этих меню и выявлены проблемы с переводом.Было проведено интервью с носителем английского языка, чтобы узнать о ее опыте неправильного перевода названий китайских блюд. На основе анализа были предложены некоторые стратегии перевода и критерии перевода названия блюда. Ключевые слова китайских названий блюд, английский перевод, критерии, тематическое исследование. 1. Введение Благодаря политике открытости и реформ в Китае, Шанхай, как один из космополитических городов, привлек огромное количество иностранных туристов, многие из которых интересуются китайской культурой, особенно китайской кухней.Однако вызывает большую озабоченность то, что плохие переводы названий китайских блюд производят на посетителей плохое впечатление. Что еще хуже, сообщается, что немногие рестораны предлагают английское меню, так что иностранные посетители чувствуют себя неловко, заказывая определенное блюдо. Вскоре правительство района Хуан Пу в Шанхае потребовало от всех ресторанов подготовить переведенные меню для удобства иностранных клиентов и повысить уровень обслуживания (Zhang 2009). С одной стороны, многие рестораны не осознают важность переведенных меню.С другой стороны, многие переведенные меню неточны или даже неверны. Сообщается, что китайское блюдо под названием 四喜 丸子 (S i Xi Wan Zi ) было переведено на английский как «Четыре счастливых фрикадельки». Этот перевод наверняка шокирует иностранных гостей. Поэтому цель данной статьи — изучить перевод названий китайских блюд на английский язык, уделяя особое внимание тому, как носитель английского языка понимает перевод названий китайских блюд, собранных в местных ресторанах.В нем обсуждаются особенности китайских названий блюд, исследуются некоторые проблемы с их английским переводом и предлагаются возможные решения. 2. Обоснование Перевод названий блюд — это особая область перевода, поскольку она включает рассмотрение лингвистических, культурных и социальных особенностей обоих языков. В этом разделе вначале представлены особенности названий китайских блюд. Затем используется теория функциональной эквивалентности в качестве теоретической основы исследования, и обсуждаются несколько предыдущих исследований, касающихся перевода названий блюд. 2.1. Особенности названия китайского блюда При переводе названия китайских блюд на английский язык следует указывать ингредиенты пищи, способ приготовления, элементы цвета, аромата и вкуса. Китайская еда имеет свою собственную культуру, обширную и глубокую . Благодаря разнообразию натуральных ингредиентов и используемых методов приготовления китайская еда пользуется несравненной известностью во всем мире. В истории развития китайской кухни сформировалось восемь кухонь: Чуань (в основном провинция Сы-Чуань), Лу (в основном провинция Шаньдун), Сян (в основном провинция Ху Нан), Юэ (в основном провинция Гуандун), Минь (в основном Фуцзянь). провинция), Су (в основном провинция Цзян Су), Чжэ (в основном провинция Чжэ Цзян) и Хуэй (в основном провинция Ань Хуэй).Каждая из этих кухонь имеет свои особенности. Три основных фактора или ключевых элемента, по которым судят о китайской кухне, известны как «цвет, аромат и вкус». Эти элементы достигаются за счет ингредиентов, смешивания вкусов, выбора времени приготовления, регулирования температуры и, наконец, выкладывания блюд на тарелку для стола. В процессе развития китайской кухни названиям блюд приписываются многие исторические истории и известные персонажи. Например, 东坡肉 (Дунпо Роу) назван потому, что Су Дунпо (1037–1101), известный поэт из династии Северная Сун (960–1127), любил есть это специально приготовленное мясо. Следовательно, необходимо учитывать некоторые факторы в связи с особенностями жанра перевода названия блюда. Как отмечает Ньюмарк (1988: 41): «Первый фактор во всех вызывающих воспоминания текстах — это отношения между автором и читателями. Второй фактор — то, что эти тексты должны быть написаны на языке, который сразу же понятен читателям». Однако эти усилия могут быть достигнуты только путем предоставления достаточной справочной информации. Согласно Ньюмарку (1988), как информативный текст, так и вызывающий текст относятся к коммуникативному переводу, а выразительный текст — к семантическому переводу.По его мнению, коммуникативный перевод пытается передать точное контекстное значение исходного текста таким образом, чтобы и содержание, и язык были легко приемлемыми и понятными для читателей (Newmark 1988: 48-49). Перевод названия китайского блюда затруднен. Переводчик должен попытаться произвести на читателей на целевом языке такое же воздействие, какое производит оригинал на читателей на исходном языке. Китайские читатели редко испытывают трудности с пониманием оригинала, потому что они имеют то же культурное происхождение, что и писатель.Однако культурные различия будут мешать иностранным читателям правильно понимать такие тексты. Поэтому переводчики должны использовать соответствующий метод корректировки версии, чтобы помочь читателям понимать тексты. В противном случае они обнаружат, что для понимания перевода потребуется столько усилий, что они, скорее всего, перестанут читать, если только они не будут очень сильно мотивированы (Jin and Nida 1984: 102). Более того, знание культуры китайской кухни может помочь людям понять значение названий китайских блюд и облегчить перевод.Без этих знаний блюда могут быть переведены неправильно, что сбивает с толку или даже сбивает с толку людей. Понимание китайских блюд, их особенностей, методов приготовления, используемого сырья и особенно трех элементов блюд, а именно цвета, аромата и вкуса, очень важно для перевода названия китайского блюда. 2.2. Теория функциональной эквивалентности В соответствии с особенностями китайского названия блюда, теория функциональной эквивалентности Ниды используется в качестве теоретической основы для объяснения английского перевода названий китайских блюд.По словам Ниды (2001), ни один перевод никогда не бывает полностью эквивалентным. Фактически, несколько разных переводов могут представлять разную степень эквивалентности. Это означает, что эквивалентность нельзя понимать в математическом смысле идентичности, а только в терминах близости, то есть на основе степеней близости к функциональной идентичности (He 2010: 131). Функциональная эквивалентность подразумевает различную степень адекватности от минимальной до максимальной эффективности на основе как когнитивных, так и экспериментальных факторов. Минимальное реалистичное определение функциональной эквивалентности означает, что читатели переведенного текста разделяют почти такое же понимание исходного текста, как и первоначальные читатели. Все, что ниже этой степени эквивалентности, недопустимо. Максимальное определение означает, что читатели переведенного текста понимают его так же, как и первоначальные читатели. (Нида 2001: 87). Максимальное определение подразумевает высокую степень соответствия языка и культуры между исходным и целевым языками (He 2010: 131). Перевод включает четыре основных параметра (среди многих других): исходный текст, переводчик, читатель и целевой текст, который будет создан, каждый из которых обычно сводится к множеству, даже неисчерпаемых факторов или переменных, которые могут оказывать различное влияние на действие. перевода (Нида 2001: 131). Чтобы быть конкретным, исходный текст, например, требует адекватного учета его стиля, языка, времени написания, культуры SL (исходного языка) и так далее, в то время как целевой текст, который будет создан, привлекает внимание переводчика к своему языку. , культура TL (целевой язык) и т. п .; у переводчика есть его или ее особая цель и психология, уникальный и привычный стиль письма и другие характеристики, которые варьируются от человека к человеку, в то время как читатель может быть разделен на несколько типов в соответствии с различными шкалами, такими как уровень образования читателя, пол, и возраст (Нида 2001: 117).Затем обсуждение перевода в основном фокусируется на исходном языке и культуре, а не на целевом языке и культуре. Поскольку язык является носителем культуры, а язык более или менее контролирует образ мышления людей, способ разговора может рассказать нам многое, например об их социальном статусе, образовании, месте проживания, поле и т. Д. (Liu 1999 ). Перевод, то есть перевод с одного языка на другой, сталкивается с проблемой или, скорее, с целью или задачей восстановления исходной культурной реальности, воплощенной в исходном языке, на целевом языке, который обычно, если не всегда, символизирует культурный реальность, специфичная для целевого языка. Другими словами, целевой язык используется для выражения культурной реальности, характерной для исходного языка, что объясняет, почему процесс перевода настолько сложен и извилист (Tan 1999). Поскольку динамическая эквивалентность избегает строгого соблюдения исходного текста в пользу более естественного воспроизведения на целевом языке, она иногда используется, когда удобочитаемость перевода важнее сохранения исходной формулировки. Таким образом, название блюда может быть переведено с большим использованием динамической эквивалентности, чтобы оно могло хорошо читаться.Совершенно однозначный формальный перевод более крупных произведений — это больше цель, чем реальность, хотя бы потому, что один язык может содержать слово, обозначающее концепцию, не имеющую прямого эквивалента в другом языке (Nida 2001). В таких случаях может использоваться более динамичный перевод или может быть создан неологизм на целевом языке для представления концепции. Чем больше исходный язык отличается от целевого, тем труднее понять дословный перевод. С другой стороны, формальная эквивалентность может иногда позволить читателям, знакомым с исходным языком, увидеть, как значение было выражено в исходном тексте, с сохранением непереведенных идиом, риторических приемов и дикции (Nida, 2001).Чтобы точно представить исходный язык и устранить языковой барьер, переводчик может выполнить три шага. Во-первых, переводчик может сделать все возможное, чтобы дать перевод, который придерживается исходного языка и соответствует культуре SL. Однако понять это слишком сложно. Во-вторых, если вышеуказанная цель не может быть достигнута, переводчик должен отказаться от формы ради эквивалентности и достичь цели, изменив шаблон в переводе. В-третьих, если даже второй метод не может достичь желаемой цели, переводчик может решить составить слова на TL (целевой язык), чтобы выразить культуру на SL (исходном языке). 2.3. Предыдущие исследования перевода названия китайского блюда Среди немногих исследований перевода названий блюд на китайский язык, Wen Yuee (2006) показал, что при переводе меню следует использовать три метода: дословный перевод, свободный перевод и то и другое. В исследовании Цай Хуа (2003) он не только упомянул методы в статье Вэня, но также предложил другой способ перевода. То есть блюдо под названием Dongpo Meat можно перевести по историко-литературной справке.Основываясь на предыдущих исследованиях исследователей, стратегию, использованную при переводе названий блюд, можно резюмировать следующим образом. Во-первых, пиньинь можно использовать для перевода сырья, чтобы подчеркнуть стиль и вкус еды. Во-вторых, можно было перевести стиль приготовления. В-третьих, переводчик может напрямую использовать дословный перевод или вольный перевод, а также использовать транслитерацию пиньинь (Hou 2004; Liang 1999). Поскольку перевод названий блюд делается для иностранных посетителей, не знакомых с китайской культурой и обычаями, перевод должен быть понятнее иностранцам, а не китайцам.Однако ни одно из предыдущих исследований не исследовало английские переводы названий китайских блюд с точки зрения читателей, то есть иностранцев. Таким образом, в данном исследовании делается попытка изучить понимание читателем английского перевода названий китайских блюд и предоставить стратегии перевода названий китайских блюд с точки зрения читателя (иностранного посетителя). 3. Методы 3.1. Почему принято тематическое исследование? Практический пример используется для получения глубокого понимания, наполненного смыслом для предмета, с упором на процесс, а не на результат, на открытие, а не на подтверждение (Burns 2000: 460).Он содержит подробное описание, и его также можно «использовать для разработки концептуальных категорий или для иллюстрации, поддержки или оспаривания теоретических предположений, сделанных до сбора данных» (Merriam 1988: 28). Кроме того, тематическое исследование предоставляет способ изучения сложных социальных единиц, состоящих из многих переменных, потенциально значимых для понимания явления (Merriam 1988; Pasters 1995). Он предлагает идеи и демонстрирует значения, которые расширяют кругозор читателей. Эти идеи могут быть построены как предполагаемые гипотезы; следовательно, тематическое исследование играет важную роль в развитии базы полевых знаний (Merriam 1988).Тематические исследования также являются описательными, динамичными и основываются на естественных данных, и поэтому являются наиболее подходящим средством для изучения опыта читателя. Участник, то есть получатель переведенного текста, может предоставить наиболее важные данные, например, свое понимание этих переведенных названий блюд. Они имеют отношение к выяснению того, может ли переведенный текст быть принят читателями целевого языка и как можно улучшить переведенный текст. 3.2. Сбор данных Несколько ресторанов были исследованы на предмет сбора данных, среди которых есть трехзвездочные рестораны, четырехзвездочные рестораны и пятизвездочные рестораны. Поскольку в этих ресторанах подают самые разные блюда, предлагаемые ими меню существенно различаются. Те же названия китайских блюд указаны в меню (см. Приложение). Есть двенадцать похожих названий китайских блюд, которые разделяют все три типа ресторанов. Хотя у них одинаковые китайские имена, их английский перевод различается.Например, 毛血旺 (Mao Xue Wang) переводится как «Сычуаньский стиль» в трехзвездочном ресторане, «Пряный Харслет» в четырехзвездочном ресторане и «Тушеный угорь с творогом из утиной крови» в пятизвездочном ресторане. -звездочный ресторан. Эти данные собираются с целью оценки их соответствия с точки зрения читателя изучаемого языка. На основе данных, собранных в ресторанах, было проведено интервью с американкой, которая несколько лет живет в Китае. Опрашиваемую попросили высказать свое мнение об английских переводах названий китайских блюд в таблице приложения.Помимо суждения, сделанного интервьюируемой, ее попросили объяснить свое мнение. Ее идеи были взяты за основу для улучшения переводов названий блюд. Интервью записывается и расшифровывается полностью. 3.3. Анализ данных В соответствии с исследовательским вопросом о том, как получатель понимает английский перевод названия китайского блюда, собранные данные проверяются много раз. Во-первых, данные, собранные в трех типах ресторанов, классифицируются на основе схожих названий китайских блюд.Английские переводы названий этих китайских блюд из этих ресторанов сравниваются, чтобы увидеть их различия и уместность. Например, «Сычуаньский стиль» трехзвездочного ресторана не подходит для перевода 毛血旺 (Мао Сюэ Ван), потому что это слишком общий термин, чтобы относиться к конкретному блюду, и есть много блюд в сычуаньском стиле. Таким образом, выявляются и анализируются проблемы с этими переводами из разных ресторанов. Тем временем стенограммы интервью читаются снова и снова, чтобы увидеть, как респондент оценивает английские переводы названий китайских блюд, собранные в ресторанах.Ниже представлены результаты анализа данных. 4. Результаты анализа данных 4.1. Предварительный анализ данных, собранных в ресторанах Шесть названий блюд выбраны из данных, собранных в ресторанах (см. Следующую таблицу), поскольку они представляют собой типичный перевод названий китайских блюд. Разные переводы названий китайских блюд в разных ресторанах Трехзвездочный ресторан Четырехзвездочный ресторан Пятизвездочный ресторан 毛血旺 (Мао Сюэ Ван) Стиль «Сычуань» Острый Харслет Тушеный угорь с творогом из утиной крови 水煮 牛肉 (Шуй Чжу Ню Роу) Обжаренная говядина в соусе Пряная говядина Пашот из говядины в масле острого чили 怪味 猪手 (Гуай Вэй Чжу Шоу) Свиная рулька Тушеные острые свиные ножки 东坡肉 (Си Си Донгпо Роу) Четыре тушеных мяса Сонгпо Тушеная свинина Донгпо 桂花 冰糖 藕 (Gui Hua Bing Tang Ou) Сладкий лотос с османтусом Вареный корень лотоса, фаршированный сладким липким рисом 八宝 辣酱 (Ба Бао На Цзян) Куриный микс с арахисом и креветками Бамбук Восемь видов еды В приведенной выше таблице показаны три способа перевода названия одного блюда 毛血旺 (Mao Xue Wang). В трехзвездочном ресторане это переводится как «Сычуаньский стиль», что сбивает читателей с толку. «Сычуаньский стиль» для китайцев означает острую пищу, основанную на китайской культуре питания провинции Сычуань. Однако иностранцы не могут понять его значения, так как не знают, что в блюде и какой у него вкус. «Пряный Харслет», выданный четырехзвездочным рестораном, лучше прежнего. Харслет означает сердце, печень и другие съедобные внутренние органы, особенно свиней. В переводе указаны ингредиенты блюда, но не указано, из каких органов оно сделано.Пожалуй, лучший из пятизвездочных ресторанов. Он не только придает «пряный» вкус, но и показывает точные ингредиенты блюда. Может быть, это будет легче понять английским читателям. Тогда давайте посмотрим перевод 水煮 牛肉 (Шуй Чжу Ню Роу). Показан другой способ перевода. Сравнивая «Тушеную говядину в соусе», появившуюся в одном трехзвездочном ресторане, с «Нарезанной говядиной-пашот в остром масле чили» в пятизвездочном ресторане, первый предоставляет материалы и метод приготовления блюда, а Последний дает яркое представление о еде, включая ингредиенты, способ приготовления и цвет, три основных элемента китайской кухни.Таким образом, второй перевод делает звучание блюда по-настоящему аппетитным. Блюдо 怪味 猪手 (Гуай Вэй Чжу Шоу) также имеет два перевода: «Свиная рулька» и «Тушеные острые свиные лапки». Первый представляет некоторые проблемы, поскольку он представляет сырье без каких-либо других добавок, например, его вкуса или цвета, которые являются важными элементами китайской еды. По сравнению с первым, последний показывает вкус, способ приготовления и сырье в пище. 四喜 东坡肉 (Si Xi Dongpo Rou) имеет два перевода: «Четыре тушеных мяса донпо» и «Тушеная свинина донпо». «Четыре тушеных» в названии блюда ничего не значит. В первом мы не можем найти ни сырья, ни способов приготовления. Он не дал основную информацию, которую может ожидать иностранный турист. Затем во втором описывается способ приготовления блюда и сырье. Однако, если он может быть снабжен такой информацией, как цвет или аромат, он может быть лучше. Следующий — 桂花 冰糖 藕 ( Gui Hua Bing Tang Ou), что переводится как «Сладкий лотос с османтусом» и «Вареный корень лотоса, фаршированный сладким липким рисом». Первый говорит, что в нем, но не говорит, как это готовится. Такой перевод запутает читателя, и он не является предпочтительным. Затем во втором представлены материалы, способ приготовления и аромат. Последнее блюдо — 八宝 辣酱 (Ba Bao Na Jiang), что было переведено как Смешанная курица с арахисом, креветками и бамбуком и Восемь видов еды .Первый дает больше информации, а второй сбивает с толку, потому что восемь продуктов могут быть любыми видами пищи — мясом или овощами. Это может предоставить читателям неверную информацию. Если блюдо окажется не таким, как они ожидали, они могут почувствовать себя обманутыми. 4.2. Анализ интервью Во время интервью интервьюируемая подчеркнула, что показанные ей переводы были хорошими, но она думала, что они могут сбить с толку людей, которые не очень хорошо знают китайскую кухню.Она предложила, чтобы перевод был прямым и разъяснял, что хотят знать иностранцы. Что касается разницы между переводами в материковом Китае и западных странах, она думала, что в западных странах переводы больше связаны с тем, что было в пище, чем с переводами, сделанными в Китае. Однако некоторые блюда, такие как «Курица Кунг Пао», также популярны в США. По ее словам, если кто-то скажет: «Я хочу цыпленка Кунг Пао», официанты будут знать, что он или она хочет: острого нарезанного кубиками цыпленка с арахисом. Когда ее спросили, если в китайских ресторанах нет английского меню, как она может заказать блюда? Она сказала: «Я либо знаю, что хочу заказать, либо могу указать на фотографии или указать на еду на чужом столе». и «Я могу описать словами, если знаю, чего хочу». Затем она рассказала один из своих опытов. «Был один раз, когда у них не было того, что я хотел, и я фактически не знал, какое мясо они дали мне в конце концов». Это показывает, что английское меню действительно необходимо в китайских ресторанах. Ей показали некоторые переводы названий блюд с одинаковыми китайскими названиями, и ее попросили выбрать, какое из них она предпочитает. Название первого блюда — 毛血旺 ( mao xue wang) . Он был переведен двумя ресторанами как «Сычуаньский» стиль и Тушеный угорь с творогом из утиной крови соответственно. Она объяснила: «« Сычуаньский »стиль говорит мне, что, вероятно, в Hot Chili Oil и Sautéed Eel, вероятно, будут жареные, поэтому я думаю, что это жареные.»Она сказала следователю, что предпочитает последний перевод из-за его адекватной информации. Второе название китайского блюда — 水煮 牛肉 (Шуй Чжу Ню Роу). Он переводится как Sautéed Beef in Sauce and Poached Selected Beef in Hot Chili Oil соответственно. Прочитав два перевода, она сказала: «Я просто подумала, что обжаренная говядина будет просто жареной говядиной и, возможно, соусом, но если вы скажете« Пашот », она, скорее всего, будет вареной и это будет просто горячее масло чили, так что я думаю, что это будет сбивать с толку, потому что они означают две совершенно разные вещи.»Таким образом, неправильный или неправильный перевод может увести людей в неверном направлении и заставить их неправильно понять предмет. Третье название китайского блюда — 怪味 猪手 (Гуай Вэй Чжу Шоу). В исследованных ресторанах он переведен как Pig’s Knuckle и как типичный Chinglish Braised Spicy Pig Feet . Она сказала, что « Свиной кулак» ничего не говорит нам о том, как его готовят. Таким образом, это могло быть приготовлено на пару, могло быть жарено или могло быть тушено. Лучше знать, как это готовится, поэтому второй вариант — лучший перевод.« Следующее китайское блюдо называется 水煮 鱼 (Шуй Чжу Юй). В ресторанах он переводится как Spicy Fish и Fish Filets in Hot Chili Oil . Она думала, что западным людям больше понравится второе блюдо, потому что рыбное филе говорит людям, что это просто мясо без костей. Она сказала: «Если у вас есть острая рыба, это может быть целая рыба или рубленая рыба, содержащая как желательные, так и нежелательные части.« Рыбное филе »говорит, что это только съедобное мясо.« Пятое китайское блюдо называлось 水晶 虾仁 (Шуй Цзин Ся Рен). В ресторанах он переводится как Sautée Shrimps и Sautéed Shrimps with Broccoli . Она думала, что второй лучше … потому что он дал ей больше информации. Название шестого китайского блюда — 四喜 东坡肉 (Si Xi Dongpo Rou). Он переведен исследованными ресторанами как Четыре тушеного мяса донпо и тушеная свинина донпо .Она сказала: «Тушеная свинина донпо лучше, потому что четыре тушеных ничего не значат, и я бы подумала, может быть, есть четыре разных специи или что-то в этом роде, но на самом деле это ничего не значит. Так что я не знаю, чего ожидать. . » Название седьмого китайского блюда — 冰糖 桂花 藕 (Bing Tang Gui Hua Ou). В ресторанах он переводится как Сладкий лотос с османтусом и Тушеный корень лотоса, фаршированный сладким липким рисом . Она сказала: «Думаю, я возьму вторую.Было бы лучше, потому что это дает вам больше информации. Первый говорит вам, что в нем, но не говорит, как он готовится, потому что все, что я знаю, это то, что лотос, вероятно, корень, а османтус для меня просто цветок … так что … я бы не знал, как это приготовлено. « Следующее китайское блюдо называется 蟹粉 豆腐 (Xie Fen Dou Fu). В ресторанах он переводится как тушеный творог с крабовым мясом и тушеная крабовая икра и тофу . Она сказала: «Они оба хороши, но творог и тофу для нас одинаковы, так что это не имеет значения.А вот крабовое мясо и крабовая икра очень разные. Икра краба — это просто яйца, маленькие яйца и мясо краба — это мясо краба. Так что если вы закажете мясо краба, а вместо этого получите крабовую икру, вы будете очень удивлены ». К нашему удивлению, когда мы спросили ее о переводах 醉鸡 (Zui Ji) как Drunk Chicken и Liquor-Soaked Chicken , она ответила: «Первый вариант немного лучше, потому что на самом деле самый западный. люди знают это.Другой способ можно сказать, может быть, чтобы указать, какой алкоголь используется.Так что, возможно, Цыпленок, маринованный в рисовом вине, будет лучше, чем Цыпленок, пропитанный в ликере . Мы не так часто употребляем спиртное. Мы бы использовали … обычно какой-то алкоголь. Поэтому, если вы используете вино, рисовое вино, бренди или любое другое название алкоголя, мы обычно используем именно это ». Это означает, что перевод в пятизвездочном ресторане не совсем лучше, чем в других. Следующее китайское блюдо называется 辣子 鸡 (Na Zi Ji), что переводится как Fried Chicken with Red Pepper and Spicy Chicken .Она сказала нам, что, вероятно, Fried Spicy Chicken будет лучше, потому что с красным перцем иногда люди не уверены, перец это или чили. В Америке говорят о красном перце красным перцем, так что это был ленточный перец. Но если это перец чили, люди могут ожидать чего-то другого. Следующее китайское блюдо называется 八宝 辣酱 (Ba Bao Na Jiang). Он переводится как Смешанная курица с арахисовыми креветками и бамбуком и Eight Kinds Food .Она сказала: «Итак, первый будет лучшим для западных людей, потому что мы не знаем, что означает второй. Это может быть любая еда. Так что для нас это может быть любая неожиданная еда или мясо. или овощ. Если люди не очень хорошо знакомы с этим блюдом, они, вероятно, не будут его заказывать ». Последнее китайское блюдо называется 百合 南瓜 (Бай Хе Нан Гуа), что в ресторанах переводится как Лилия и тыква и Маринованные луковицы лилии и тыква .Собеседник сказал, что второй вариант лучше, потому что он дает больше информации. Во время нашего разговора интервьюируемый несколько раз подчеркивал, что больше информации, в том числе о сырье и методах приготовления, должно быть предоставлено в английском переводе названий китайских блюд. Таким образом, можно сделать вывод, что когда иностранцы запрашивают меню и заказывают блюда, они будут читать меню для получения дополнительной информации. Например, для иностранных туристов важно, что в еде или как ее готовят.Разные способы приготовления для них означают разные вкусы и изображения. Для западных людей существует большая разница между жареной во фритюре курицей и паровой курицей. Им нравится знать, что это за еда, особенно если они не знакомы с китайской кухней. Поэтому перевод названий китайских блюд на английский язык как минимум должен включать такую ​​информацию, как что в нем и как готовится. Прежде всего, критерием перевода названий китайских блюд можно считать следующее.Во-первых, в переводе должно быть достаточно информации, такой как сырье и способ приготовления. Во-вторых, перевод должен иллюстрировать три элемента китайских блюд: цвет, аромат и вкус. Вдобавок к переводу названий китайских блюд лучше добавить историю и культуру. 4.3. Обсуждение На основании данных, собранных в различных ресторанах, и интервью, проведенного с носителями английского языка, мы можем составить представление о том, что более важно для иностранного посетителя в отношении английского перевода названий китайских блюд.Они хотят иметь четкое представление о том, что они едят. Вот почему в зарубежных ресторанах есть меню с понятной информацией. В Китае существует множество всемирно известных способов приготовления. Мы должны сделать название китайского блюда более понятным на целевом языке и сделать посетителей более информированными. Во-первых, согласно теории функциональной эквивалентности, перевод не является дословным переводом; это требует гибкости. Короче говоря, хороший перевод означает использование слов для преобразования одного языка в другой и в то же время прояснение для читателя целевого языка того, что он или она читает.Принимая во внимание потребности иностранцев, информацию о том, что есть в еде, следует включать в английский перевод названий китайских блюд. Как мы все знаем, китайская кулинария включает несколько традиционных методов, таких как приготовление, тушение, полоскание, обжигание, запекание, приготовление на пару, жарка, глубокий, быстрый и другие стили приготовления, а также методы приготовления различных блюд. Поэтому точный способ приготовления блюд должен указываться в названиях блюд. И последнее, но не менее важное: порядок использования сырья в названии блюда очень важен.По английскому обычаю мясо упоминается перед овощами. Так что английские названия блюд следует упорядочить следующим образом: сначала метод приготовления, затем мясо, а затем овощи. Таким образом, при переводе названия китайского блюда на английский язык необходимо предоставить такую ​​информацию, как ингредиенты пищи, способ приготовления, элементы цвета, аромата и вкуса. Кроме того, лучше всего было бы продемонстрировать уникальную особенность китайской истории и культуры, воплощенную в названии китайских блюд в переводе.Их можно использовать в качестве критериев для перевода названий китайских блюд. 5. Заключение Языковой стиль, используемый в названиях китайских блюд, имеет определенные уникальные особенности, которые создают ряд проблем при их переводе. Стратегии перевода, такие как дословный, полу-буквальный перевод и свободная адаптация, имеют определенные ограничения в выполнении функции передачи равного количества информации с китайского на английский осмысленно и естественно (Ko 2010: 120).Согласно текущему исследованию, перевод названий блюд с китайского на английский должен в первую очередь предоставить адекватную информацию. По крайней мере, материалы и методы, использованные для приготовления блюда, должны отличаться от названия блюда. Кроме того, исторические, культурные и социальные особенности, содержащиеся в названиях китайских блюд, могут быть включены в английское название, чтобы привлечь больше интереса к еде. В каждой стране свои обычаи. Перевод с исходного языка на целевой требует знания не только значения слов, но и знания культуры и обычаев.Без этих факторов перевод запутает читателей и будет трудным для понимания. При переводе названий блюд также необходимо придерживаться правил, которые удовлетворяют потребности читателя изучаемого языка. Перевод — это не только языковая проблема, но и проблема межкультурного общения (Zhu 2007). Язык, культуру и перевод нельзя разделить. Язык является носителем культуры, и культура имеет глубокие корни в языке. В разных странах разные языки.Без перевода они не могут общаться. Хороший переводчик должен владеть обоими языками и, самое главное, он должен быть знаком с культурой обеих стран. Библиография Бернс, Р. Б. (2000). Введение в методы исследования (4-е изд.). Frenchs Forest, Новый Южный Уэльс: Pearson Education Australia Pty Limited. Он, С. (2010). «Потерянные и найденные при переводе туристических текстов одомашнивающий, иностранный или нейтральный подход.» Журнал специализированного перевода (13). Джин Д. и Э. А. Нида (1984). О переводе .北京 ： 中国 对外 翻译 出 Version 公司. Ко, Л. (2010). «Китайско-английский перевод общественных указателей для туризма». Журнал специализированного перевода (13). Мерриам, С. Б. (1988). Практический пример в образовании: качественный подход . Сан-Франциско: издательство Jossey-Bass. Ньюмарк, П. (1988). Учебник перевода. Shanghai: Shanghai Foreign Language Education Press, 2001. Нида, Э.А. (2001). Язык и культура: контекст перевода . Шанхай: Шанхайское издательство по обучению иностранным языкам. Пастерс, В. К. (1995). Повествовательное достижение педагогической практики: феноменологический пример. Неопубликованная докторская диссертация, Государственный университет Огайо, Колумбус, Огайо. Чжу, Дж. (2007). Перевод как межкультурная интерпретация: способ философской герменевтики и эстетики восприятия .Чанша: Hunan People Press. (2003 г.).中国 菜谱 的 英译 和 饮食 文化 ， 北京 ： 中国 学术 期刊 电子 出կ社. (2004 г.). «菜谱 翻译 的 文化 内涵.» 湖南 医科大学 学报 (社会 科学 的) (6) 4. 梁红卫 (1999). «中餐 菜谱 的 英 译名 浅析.»福建 行政 学院 福建 经济 管理 干部 学院 学报 (4). 刘 宓 庆 (1999). 当代 翻译 理论 ， 北京: 中国 对外 翻译 出 Version社. 谭 载 喜 (1999).新编 奈达 论 翻译 ， 北京: 中国 对外 翻译 出 Version社. 文 月娥 (2006). «从 功能 对 等 论 看 中式 菜谱 的 英译.»湘潭 师范 学院 学报 (社会 科学 Version) (28) 2. 微 (2009 г.).黄浦 区 饭大 将 推广 英文 菜单. На сайте http://www.news365.com.cn/wxpd/sh/hp/200903/t200_2227356.htm (проконсультировался 06.03.2009). Приложение: Разные переводы названий китайских блюд в разных ресторанах Трехзвездочный ресторан Четырехзвездочный ресторан Пятизвездочный ресторан 毛血旺 （Mao Xue Wang） «СИЧУАНЬ» Стиль Острый Харслет Тушеный угорь с творогом из утиной крови 水煮 牛肉 (Шуй Чжу Ню Роу) Жареная говядина в соусе Пряная говядина Пашот из говядины в масле острого чили 怪味 猪手 (Гуай Вэй Чжу Шоу) Свиная рулька Тушеные острые свиные ножки 水煮 鱼 (Шуй Чжу Ю) Острая рыба Рыбное филе в масле острого чили 水晶 虾仁 (Шуй Цзин Ся Рен) Тушеные креветки Тушеные креветки без добавок Тушеные креветки с брокколи 四喜 东坡肉 (Си Си Донгпо Роу) Четыре тушеных мяса донпо Тушеная свинина Донгпо 桂花 冰糖 藕 (Гуй Хуа Бин Тан Оу) Сладкий лотос с османтусом Вареный корень лотоса, фаршированный сладким липким рисом 蟹粉 豆腐 (Се Фен Доу Фу) Творог из тушеной фасоли с крабовым мясом Тушеная крабовая икра и тофу 醉鸡 (Цзуи Цзи) Пьяный цыпленок Цыпленок, пропитанный ликером 辣子 鸡 (Na Zi Ji) Жареный цыпленок с красным перцем Острый цыпленок 八宝 辣酱 (Ба Бао На Цзян) Микс из курицы с арахисовыми креветками и бамбуком Восемь видов еды 百合 南瓜 (Бай Хе Нан Гуа) Лилия и тыква Маринованные луковицы лилий и тыква

Я на кухне: перевод на сомалийский, определение, значение, синонимы, произношение, транскрипция, антонимы, примеры | Англо-сомалийский переводчик

.

Смотрите! На кухне кошка.

Бал ээг! Джикада аяа ку джирта бисад.

Вы нажимаете кнопки на задней панели или на кухне?

Miyaad riixaysaa badhannada qaybta dambe ama jikada?

Кухня оборудована более современной бытовой техникой.

Джикада воскаа лагу калабееяй калаб касри ах оо гурьяха лагу истикмаало.

Бетти В. Завоевала первое место на кулинарном фестивале Среднего Запада со своим клубничным пирогом двойного восторга.

Бетти В. Waxay ку guuleysatay booska koowaad ee jikada Midwest iyada oo labanlaaban keegga клубника.

Что привело вас в нашу бесплатную кухню?

Maxaa kuu keenaya jikadayada maraqa?

Том и Мэри сказали, что слышали шум на кухне.

Том ийо Мэри Васкей Шигин Инай Маклин Шанкарта Джикада.

Или, если в джакузи занято … тогда вы можете перейти на свою полностью оборудованную кухню для гурманов.

Ама ХаддииДжакузи уу Деган Яхай … Маркаа Ваад Гели Картаа Джикадада Си Бууксда Ло Магакаабай ее Макмаканка ах.

Он оставил ее только для того, чтобы попытаться увести своего друга-повара с кухни.

Wuxuu uga tagey kaliya inay isku daydo oo saaxiibkiisa kaaliyaha ka kaxeyso jikada.

Итак, прими душ, возьми что хочешь из кухни и позволь себе выйти, а?

Марка, кубейс, каадо воскса джикада аад ка рабто оо нафтаада сии даа, хаа?

Есть повреждения на кухне, Фарид?

Waxyeello soo gaadho jikada, Фариид?

Я выбросил коробки из-под пиццы, пустые бутылки и прибрался на кухне.

Waan tuuray sanaadiiqdii pizza, dhalooyinkii madhanaa, jikadiina waan nadiifiyay.

Настоящий студент и кухни, и спальни.

Ардай дхаб ах лабада джикада, йо колка джифка.

Сьюзен ненавидит работать по дому, но сегодня утром она помогает матери на кухне.

Сьюзан путь neceb тахай шакайнта гурига, лаакиин саака воскей hooyadeed ку caawinaysaa jikada.

Так это номер беспроводного телефона на кухне или старомодный на тумбочке?

Марка ма кани ваа ламбарка талеефанка ан хадхкаха лахайн ее джикада ку джира, мисе мидки хоре ее кааб-дхисмидка ахаа ее ку яал шарииртаада хабинки?

Я… я споткнулся по лестнице и потерял сознание на полу кухни.

я — воскан кор ку турунтуодин джаранджарада, йё и — воскан ка су гудубнай оо дхулка джикада.

Лучший повар из всей этой отвратительной еды на этой кухне?

Cuntada ugu sarreysa ee laga quuto dhammaan cuntooyinkan karaahiyada ah ee jikadaas?

Фрейзер, это преподобный Франклин на кухне?

Frasier, miyey Преподобный Франклин ku jirtaa jikada?

Пусть кухарки будут сами по себе.

Gabdhaha jikada haloo daayo iyagu kaligood.сомалі

Это идет на кухню.

Тааси воскай тагтаа джикада.

Как поздно открывается кухня?

Waqtigee ayuu jikadu furan yahay?

Вот она, кухня!

Halkaas bay jikada agteeda ka mareysaa!

Наш коллега поговорил с кухонным персоналом, и они сказали ему, что там никто не знает, в какие комнаты идут заказы.

Saaxiibkeen wuxuu lahadlay shaqaalaha jikada, vacayna usheegen в qofna uusan meesha kajirin qolalka amarada lageeyo.

А эта плита на кухне?

Прежде всего, я подумал, что телекинетика как-то связана с сгибанием ложек или чем-то в этом роде, а не с включением кухонной техники.

Угу хоррейнтий, воскан у малейнаяй в телекинетике-ка ай воск ку леейихийн велал фурарсаная ама воск, ма даарин калабка джикада.

Хранилище на кухне.

Холостяцкая кухня заходит так далеко, пока не станет совсем неприятной.

Джикада бакалавр-ка аяа иллаа йо хадда сокота, ка хор инта айсан нокон мид ан фикнайн.

Вы должны быть на кухне.

Ваа инаад ку джиртаа джикада.

Мне нужно, чтобы ты вынес из кухни все, что можно, хорошо?

Ваксаан убаханахай инаад воск вальба кала су бахдид джикада ад кари карто, хорошо?

Раньше это была наша кладовая, но когда я наконец получил ссуду в банке, я поставил над кухней пристройку.

Кани wuxuu ahaan jiray qolkeena bakhaarka laakiin markii ugu dambeysay ee aan amaah ka helo bangiga, vacaan kordhiyay jikada.

Укрыть огонь, лестница на кухню, закрыть первую дверь, закрыть вторую дверь, слева на палубу.

Dabool dabka, jaranjarada ilaa jikada, dabool albaabka koowaad, dabool albaabka labaad, бидикс ilaa sagxadda.

Я оставил вам на кухне тайскую еду на вынос.

Waxaan kuu daayay xoogaa Thai Ah oo aad jikada ka qaadanaysid.

Что ж, провести всю жизнь на кухне, учиться готовить, было моей судьбой, точно так же, как унаследовать состояние было твоим. Эй, эй, эй!

Хагааг, ку ноолааншаха нолоша джикада барашада барашада сида воск ло карийо воскай ахайд химиладайда, шида дхаксалка насиибку адигаа иска лахаа.Ваай, да, да!

Женщине просто нужно быть поваром на кухне … горничной в гостиной и акробатом в спальне.

Наагти айа калия у бахан йахай инуу чунто карийе джикада … габадх колка фадхига, йо нин джимнаастик барта ах ее колка хурдада.

Я уберу кухню позже.

Мар дамбе аяан надиифин дунаа джикада.

Моя сестра готовит на кухне.

Walaashey jikada ayey ku karinaysaa.

Когда я вошел на кухню, она варила куриное карри с рисом.

Марки ан джикада су галай, воскай каринайсай хилиб дигааг оо бариис ах.

Молоко на полу на кухне, потому что моя жена разбила бутылку.

Дабака джикада воскаа ку джира чаано максаа йилай хааскейга аяа джабисай дхалада.

При использовании кухонного ножа моя жена порезала палец.

Markaad isticmaaleyso mindida jikada, xaaskeyga farta ayey ka jartay.

Я весь день трудился на кухне.

Васкан ла Вадидда Иска Джикада Галабта оо Дхан.

Я помогала маме убирать на кухне.

Waxaan hooyaday ka caawiyey nadiifinta jikada.

Несите посуду на кухню.

Фадлан saxamadaada u gee jikada.

Я должен избавить свою кухню от тараканов.

Waa inaan jikadeyda ka takhalusaa baranbarada.

Прогоните кошку из кухни.

Помогал маме на кухне.

Хоядай воскан ку чаавияй джикада.

Я помогала маме на кухне.

Hooyo Waxaan Ku Caawiyay Jikada.

Не чувствуете запах гари на кухне?

Мияадан моча ур воск ку губаная джикада?

Я чувствую запах гари на кухне.

Waxaan uriyaa воск jikada gubaya.

Есть ли на кухне кофе?

Ма джиран воск булочка ах джикада?

На кухне есть нож?

У нас на кухне почти ничего не было.

Waxaan soo socda si aan Waxba jikada.

Запрещается заходить на кухню.

Waa inaadan soo gelin jikada.

Свет на кухне горел всю ночь.

Налалка джикада аяа губтай хабеенкии оо дхан.

Кот унес из кухни кусок рыбы.

кошка аяа sameeyey off la goosin ka mid ах kalluunka laga soo jikada.

Вишневый сад теперь мой! … Я купил имение, в котором дед и отец были рабами, где им не разрешалось даже на кухне.

Beerta Cherry hadda waa tayda! … Waxaan iibsaday dhulkii awowgay iyo aabbahay addoonsiga ку ahaayeen, oo ан xataa jikada laga oggolayn.

Том вошел на кухню с небольшой коробкой.

Tom wuxuu soo galay jikada isagoo sita santuuq yar.

Из коридора вы можете попасть в гостиную, кухню и туалет, или вы можете подняться по лестнице наверх, где находятся спальни и ванная комната.

Лага су билаабо коратада, воскаад ка гаари картаа колка фадхига, джикада, йо мускуша, ама васкаад ка су каадан картаа джаранджаруинка джаранджарада, халкаас оо колалка джифка ййо кукуша айо мускуша.

Вчера Том приходил сюда, чтобы помочь нам покрасить нашу кухню.

Том аяа шалай халкан йимид си уу нуга каавийо ринджийейнта джикадайада.

Том попросил Мэри принести из кухни стаканы.

Том wuxuu ка codsaday Мэри инай muraayadaha ка су qaadato jikada.

Когда вы в последний раз убирались на кухне?

Goorma ayey ahayd markii ugu dambeysay ee aad nadiifiso jikadaada?

Сами кричал на Лейлу за то, что она не отводила игру на кухню.

Саами воскай ку qaylin jirtay Layla inaysan у qaadan ciyaarteeda jikada.

Том, кажется, собрал все, кроме кухонной раковины.

Том wuxuu umuuqdaa inuu воск вальба xirxirey laakiin saxanka jikada.

Что-то действительно хорошо пахнет, — сказал Том, заходя на кухню.

Воск hubiya inuu udgoon fiican yahay, ayaa yiri Tom isagoo kusocda jikada.

Том пошел на кухню, чтобы напиться воды.

Tom wuxuu aaday jikada si uu biyo uga cabbo.

Из кухни доносится приятный запах!

Waxaa jira ur qurxoon oo ka imanaya jikada!

Том не видел Мэри, но слышал, как она моет посуду на кухне.

Том ма уусан арки карин Марьян, лаакиин усуу маклайай ияда оо уэль ку дхакейса джикада.

Я думаю, что Том на кухне моет посуду.

Waxaan у малейнаяа в Tom uu jikada ku jiro oo weel dhaqaayo.

Жена фермера выбросила заплесневелый хлеб из окна кухни, и голодный фермерский кот выбежал из сарая, чтобы съесть его.

Xaaska ninka beeraleyda ах ayaa rooti caaryo leh ka soo tuurtay daaqada jikada bisadda beerta gaajeysanna wey ka dhamaatay maqsinkii ay ku cuntay.

Том на кухне заваривает кофе.

Том wuxuu kujiraa jikada, isagoo sameysanaya dheriga kafee ах.

Я пошел на кухню за чашкой кофе.

Waxaan aaday jikada si aan koob bun ah uga soo qaato.

Я немедленно вышел на кухню и замесил тесто из муки, масла, сахара, воды, соли и дрожжей.

Isla markiiba восковой у baxay jikada oo vacaan cajiimay cajiin ка самайсан бур, subag, sonkor, biyo, cusbo, iyo khamiir.

Том и Мэри на кухне готовят себе что-нибудь поесть.

Том ийо Мэри Ваксей Джикада Ку Джиран воск Ай кунаан.

Сами пошел на кухню приготовить завтрак.

Сами wuxuu aaday jikada си уу quraac ugu diyaariyo.

Том сейчас моет окна на кухне.

Том воскса уу майдхая даакадаха джикада хада.

Ряд муравьев входит и выходит из кухни.

Waxaa jira saf quraanjo ах oo jikada ka soo galaysa kana soo baxaysa.

комнат дома в словаре французской кухни / La Cuisine — Les pièces de la maison + FUN!

Изучай французский словарь для одной из комнат дома по-французски, кухня по-французски «ла кухня» с удовольствием!

Салют!

Не знаете, как описать свою кухню по-французски?

Сегодня вы выучите полезные французские слова для обозначения одной из комнат в доме по-французски: кухня по-французски «la kitchen».

Учите французский кухонный словарь легко и весело!

Приятного просмотра видео!

Теперь ваша очередь

Я хотел бы услышать, что вы скажете:
Расскажите мне больше о своем доме. Комментарий есть вотре кухня?
Или, может быть, у вас есть вопрос.

В любом случае, дайте мне знать, оставив комментарий ниже прямо сейчас.

Это займет всего секунду.

Merci! A tout de suite…

Томас

РАСШИФРОВКА	СКАЧАТЬ БЕСПЛАТНО	РУКОВОДСТВО ПО ПОДДЕРЖКЕ	ТАБЛИЦА

---

ФРАНЦУЗСКИЙ ТРАНСКРИПТ

Комнаты дома в словаре французской кухни / La Cuisine — Les pièces de la maison

Salut, c’est Thomas, Français Immersion TV.
Aujourd’hui, nous allons voir la kitchen!

La кухня.

Dans la kitchen, il y a réfrigérateur.

Un réfrigérateur

C’est un mot Complqué, réfrigérateur.
On dit aussi un frigo.

Эт определенные заморозки на собрании сравнения.

Un congélateur pour mettre des produitsurgelés, com les glaces.

Dans une kitchen, il y a beaucoup de placards.
Табличка ООН

Et un placard a parfois une porte et un tiroir.
Un tiroir

Jean-Louis fait glisser un verre sur le plan de travail.
Un plan de travail

Et sur un plan de travail, il y a un évier.
Un évier

Жан-Луи Увер Ле Робине.
Робинет ООН

Жан-Луи в трудах.

«Tu n’as pas de lave-vaisselle? Un lave-vaisselle? »

Un lave-vaisselle, c’est ça!
Un lave-vaisselle

Pour cuire un gâteau, une tarte ou une pizza, на besoin d’un four.

ООН четыре

Et au-dessus du four, il y a une plaque de cuisson.
Une plaque de cuisson

Il y a des plaques de cuisson à gaz et des plaques de cuisson électriques.

Запеканка
Жан-Луи познакомился с запеканкой.

Эт иль встретил поле на мемориальной доске.
Une poêle, une poêle

Il allume la hotte
Une hotte, là.

Et au-dessus de la hotte, je vais dessiner un micro-ondes.
Микро-предметы ООН

«Ух ты! »

Avec la machine à cafe, готовится к кафе.
Машина в кафе

Et il existe aussi la cafetière
Une cafetière, c’est ça!

Dans la kitchen, в меню «Aussi une bouilloire pour faire chauffer de l’eau».

Ун Бульуар

Et un autre appareil très utile dans la kitchen: le robot ménager.
Менеджер роботов ООН

На dit aussi un robot.

Жан-Луи встретил боль в решетке.

Un grille-pain
Ou un тостер

«Приятного аппетита! »
« Мерси! »

Ça, c’est la poubelle.
Une poubelle

Dans la prochaine vidéo, nous verrons les couverts: le couteau, la fourchette, tout ce que nous utilisons pour manger.

Et toi?

Комментарий есть та кухня? Est-ce qu’elle est grande? Маленькая?

Décris-la-moi en dessous de cette vidéo.

Si tu as aimé cette vidéo, mets un Like!

Inscris-toi на YouTube!

Хотите посмотреть больше видео на французском?
Подпишитесь на мой сайт, и вы будете получать видео на французском языке более 2 часов.
«7 секретов для Apprendre le Français» или «7 секретов изучения французского»
Чтобы погрузиться в французский язык.
Плюс транскрипция на французском и перевод на английский.
И это бесплатно!

Спасибо за просмотр Français Immersion TV.
À bientôt!

СКАЧАТЬ БЕСПЛАТНО

Вы можете БЕСПЛАТНО скачать стенограмму в формате PDF + Audio MP3

SUPPORT GUIDE

Урок французского — Комнаты дома: кухня / La Cuisine (французский словарь)

Мы делимся Руководством по поддержке в социальных сетях.

Расстройства пищевого поведения при беременности

Беременность становится настоящим испытанием для женщин, имеющих расстройство пищевого поведения. Ведь на одной чаше весов — желание родить здорового ребенка, а на другой — стремление оставаться красивой и стройной при обилии рекламы соблазнительных блюд и круглосуточной доставки еды.

Врачи подтверждают тот факт, что расстройства пищевого поведения у беременных встречаются нередко, однако частота данных заболеваний до сих пор не установлена. Ни для кого не секрет, что правильное сбалансированное питание во время беременности — один из основных аспектов для благополучного рождения здорового ребенка. А значительные отклонения веса от нормы могут нанести непоправимый вред как здоровью матери, так и ребенка. Такие пищевые расстройства, как булимия, анорексия и компульсивное переедание с каждым годом становятся все более распространенными. Специалисты бьют тревогу, еще немного и начнется настоящая эпидемия.

Беременность и булимия

К организму будущей мамы предъявляются особые требования, ему просто жизненно необходимо правильное питание при беременности и душевное спокойствие.

При беременности вызывать рвоту — значит лишить ребенка необходимых витаминов и минералов, что впоследствии может отразиться на развитии малыша. Булимия во время беременности особенно опасна. Известны случаи, когда вызванная рвота приносила такой вред организму беременной, что врачам приходилось бороться за жизнь матери и ребенка.

Булимия и беременность — это угроза прерывания беременности и риск для здоровья как будущей матери, так и малыша. Рвота на раннем сроке может спровоцировать выкидыш, на позднем сроке чревата преждевременными родами и всевозможными осложнениями и патологиями плода.

Анорексия и беременность

Анорексичная девушка с большим животом — в понимании большинства это просто несовместимо. Действительно, культ худощавого тела с дефицитом массы тела часто приводит к бесплодию, а страх набрать лишний вес во время беременности доводит будущих мам до отчаяния. Однако некоторым истощенным женщинам все же удается попасть в «интересное положение». В практике врача-терапевта, диетолога Семейной клиники «Роддом на Фурштатской» (ЛПУ «Родильный дом № 2»), Ирины Станиславовны Андреевой, встречались беременные женщины с расстройствами пищевого поведения. Как правило, эти клиентки придерживались строгих диет, увлекались вегетарианством или сыроедением. По словам Ирины Станиславовны, худоба беременной может плохо сказаться на течении беременности, если прибавка веса будет меньше 200 граммов в неделю.

И все же, несмотря на увещевание специалистов, что прибавка массы тела при беременности — процесс естественный и закономерный, женщины продолжают ограничивать питание, а значит, вредить себе и ребенку. И без того истощенный организм беременной женщины с анорексией получает колоссальную нагрузку, ведь все силы идут на развитие будущего малыша.

Переедание во время беременности

Плох не только дефицит массы тела при беременности. Если женщина набрала много веса при беременности, это также является плохим показателем. В любом случае, переедание плохо сказывается на здоровье организма в целом. Зачастую, понимание того, что нарушение пищевого поведения может нанести вред малышу, мотивирует женщину нормализовать питание и следовать указаниям врачей. Однако известны случаи, когда женщины во время беременности не отказывались от своих «вредных привычек» — переедать, вызывать рвоту или истязать себя голодом.

«Каждая женщина желает для своего ребенка самого лучшего. Прекрасно понимая, что для роста и развития малыша необходимо полноценное и сбалансированное питание с увеличением белковых продуктов животного происхождения, у будущей мамы может произойти интуитивный пересмотр привычного рациона. Т.е. во время беременности, даже при расстройствах пищевого поведения, у женщины может наступить так называемая ремиссия заболевания — период, при котором исчезают проявления хронического недуга, но сама болезнь остается. К сожалению, после родов пищевые расстройства снова могут заявить о себе в полный голос. Рецидив заболевания может быть спровоцирован и послеродовой депрессией (присутствующей в той или иной степени), и изменениями отношений внутри семьи (например, с мужем), и элементарной усталостью (нарушение сна).» — поясняет Андреева Ирина Станиславовна.

Комментирует руководитель Клиники Расстройств Пищевого Поведения Анна Владимировна Назаренко: «Большинство женщин, которые обращались за помощью в Клинику Расстройств пищевого поведения, сталкивались с ремиссией пищевых зависимостей во время беременности. Женщина, желая не навредить своему ребенку, придерживается режима питания и диеты, которые ей прописывают врачи. Но, как правило, после беременности у женщины происходит срыв на фоне характерной психической перестройки сознания и гормональных изменений.»

Рождение ребенка — всегда большое испытание для всей семьи, а в большей степени — для матери новорожденного. «Для благополучного протекания беременности женщина обязана позаботиться о своем питании. Если Вы планируете беременность и у Вас есть симптомы пищевых зависимостей, обратитесь к специалистам. Не подвергайте опасности свою жизнь и Вашего ребенка. Негативный эффект халатного отношения к питанию во время беременности мы можем наблюдать очень быстро в конкретных патологиях как женщины, так и ее малыша.

В очень известных медицинских клиниках Санкт-Петербурга врачи рекомендуют женщинам забеременеть для избавления от пищевых зависимостей. Таким образом они недооценивают серьезность данных заболеваний. Такая врачебная халатность и незнание специфики расстройств пищевого поведения ужасают: в Америке проблему пищевых зависимостей ставят на третье место после алкоголизма и наркомании. А в большинстве российских медицинских учреждений расстройства пищевого поведения продолжают трактовать, как последствие или сопутствующий фактор депрессии, распущенность и отсутствие воли.

В нашей Клинике мы не сталкивались с тем, что бы благодаря беременности женщина избавлялась от пищевой зависимости, максимум могла возникнуть ремиссия.

Радует тот факт, что многие женщины с расстройствами пищевого поведения обращаются к нам в то время, когда только начинают планировать беременность. Это очень правильный и сознательный подход к материнству.»- говорит Анна Владимировна Назаренко.

Врач-терапевт, диетолог ЛПУ «Родильный дом № 2» Ирина Станиславовна Андреева, предостерегает будущих мам: «Организм беременной женщины испытывает естественную потребность в сбалансированном поступлении пищевых элементов. Недостаток белка, витаминов, макро- и микроэлементов с питанием повышает риск самопроизвольного выкидыша на ранних сроках, задержке внутриутробного развития плода, нарушению плацентарного кровообращения, преждевременных родов. Так же это может причиной грозного осложнения второй половины беременности — гестоза — крайне опасного для здоровья, а иногда и для жизни, как матери, так и ребенка. На сегодняшний день доказано, что пусковым механизмом этого негативного процесса является избыток простых, быстроусваиваемых углеводов в рационе женщины уже на самых ранних сроках беременности.».

Кроме того, очень важно правильное сбалансированное питание во время беременности. Анна Владимировна Назаренко и Ирина Станиславовна Андреева разделяют мнение о том, что строгие диеты, вегетарианство и другие системы питания, которые ограничивают или вовсе исключают белки, жиры или углеводы — могут нанести существенный вред будущему малышу. Для формирования опорно-двигательного аппарата и иммунной системы необходимы животные белки (мясо, рыба, яйца и молочные продукты), белки растительные не заменят важные для развития ребенка элементы. Не нужно питаться «за двоих». Врачи рекомендуют частое дробное питание, разнообразие продуктов, а также сократить быстрые углеводы (сладости, мучное). Главное, прислушайтесь к своему организму, он сам подскажет, что ему нужно в данный момент. Сохраняйте спокойствие и внутреннюю гармонию, счастливого Вам материнства.

Другие статьи

Беременность и роды после 35

Желание осуществить мечту материнства будет до тех пор, пока существует мир. Женщина 21 века стоит на одной ступени с мужчиной в достижении карьерного роста. Лишь достигнув полного совершенства в деловой сфере, большинство пар задумываются о рождении ребенка.

Бифидо и лактофлора в гинекологии

Для чего нужен приём препаратов содержащих бифидо и лактобактерии в гинекологии? Ответ можно дать коротким предложением: для восстановления микрофлоры полового канала после лечения воспалительных заболеваний и дисбактериоза.

Советы эксперта: все о визите к гинекологу

Как правило, все мы хотим от врача любой специальности одного и того же: аккуратного подробного осмотра, грамотного подхода к диагностике и лечению заболевания, доступного объяснения ситуации, информации о методах профилактики проблем со здоровьем. Особое значение эти моменты приобретают у такого врача как акушер-гинеколог.

Вот каково быть беременной анорексичкой

Если вы беременны и вам хочется съесть целую банку нутеллы, всегда можно воспользоваться старым добрым аргументом о необходимости «есть за двоих». Но что, если вам этого совершенно не хочется? Что, если вы, будучи беременной женщиной с анорексией, вместо этого скорее заморите себя голодом «за двоих»?

Если женщина страдает анорексией (и ей страшно набирать вес), это ещё не значит, что она не хочет быть мамой. «Нельзя сказать, что я не любила свою дочь или не хотела заботиться о ней, пока она ещё была у меня в утробе. Но из-за анорексии я во время беременности не могла принимать рациональные и здоровые решения, ни за себя, ни за неё», – вспоминает Мэгги Бауман в Daily Mail.

Бауман одной из первых открыто заговорила о жизни с анорексией во время беременности. В 2009 году она написала пост для блога уже не работающего веб-сайта momlogic.com, озаглавленный «Прегорексия: пухнуть от голода за двоих». Опубликовав историю, она удостоилась довольно мощной отрицательной реакции.

«Моя беременность походила на битву длиной в девять месяцев, – писала Бауман, которая сегодня работает специалисткой по расстройствам пищевого поведения. – Меня шокировало моё растущее «я», и я сопротивлялась каждой унции, которую набирала. Вместо ощущения свободы есть за двоих я чувствовала себя ограниченной, вынужденной пухнуть от голода за двоих».

В Нидерландах, согласно подсчётам, ежегодно борются с анорексией 5500 молодых женщин, и к этой компании ежегодно присоединяется ещё 1300 женщин. Сколько из этих женщин беременеют, в настоящее время неясно. Однако мы знаем, что каждая четырнадцатая женщина в Великобритании сталкивается с расстройством пищевого поведения в первые три месяца беременности. В США около 30 процентов всех женщин, когда ждут ребёнка, не набирают достаточно веса. Крайняя одержимость весом во время беременности называется «прегорексия»; это смесь из слов «pregnant» («беременная») и «anorexia» («анорексия»).

Внесу ясность: прегорексия – это не официальный медицинский термин, а обозначение, в основном используемое в СМИ. Это слово не относится к каждой женщине, которая во время беременности следит за весом, а должно означать реальное расстройство пищевого поведения. Большинство женщин, у которых появляется прегорексия, каким-то образом сталкивались с расстройствами пищевого поведения до беременности.

«Я ни разу не встречала женщину, у которой бы появилась анорексия во время беременности», – говорит профессор Мириан Верват, заведующая Центра расстройств пищевого поведения Университетской больницы в городе Гент (Бельгия). «Однако её можно впервые заметить во время беременности, к примеру, из-за того, что [женщины] до этого отказывались обращаться за помощью или не знали о [заболевании] сами», – объясняет Верват в интервью бельгийской газете Het Nieuwsblad.

«У молодых анорексичек, желающих иметь детей, риск бесплодия часто вызывает огромный стресс».

Для женщин, которые пережили анорексию и уже победили это заболевание, беременность может стать триггером, вызывающим новое появление расстройства пищевого поведения, говорит Марти де Йонг, клинический психолог, специализирующаяся на расстройствах пищевого поведения. «Рецидив во время беременности возможен даже у женщин, которые уже несколько лет не [имели дела с] анорексией».

Полное название этого заболевания, «anorexianervosa» («нервная анорексия») буквально означает «нервная потеря аппетита». Но это немного вводит в заблуждение, так как люди, страдающие от анорексии, часто не теряют аппетита полностью – просто в основном пытаются его подавить. Они игнорируют голодные спазмы и стремятся потреблять как можно меньше калорий. Больные обычно имеют недостаточный вес(то есть обладают ИМТ ниже 17), с маниакальной частотой думают о еде и часто тренируются, чтобы сбросить ещё больше веса. Из-за этих симптомов анорексия считается психологическим состоянием, которое отрицательно искажает восприятие размера собственного тела и собственного веса.

Среди физических последствий заболевания – выпадение волос и остеопороз (ослабление костей). Недостаток эстрогена может приводить к аменорее, то есть к прекращению менструаций. Некоторые женщины с анорексией ошибочно считают, что отсутствие месячных означает отсутствие риска беременности, и поэтому не пользуются противозачаточными. Однако во время первой овуляции после аменореи (особенно в процессе выздоровления от анорексии) забеременеть однозначно возможно, и это может привести к незапланированной беременности. Несмотря на риск постоянных проблем как с менструациями, так и с фертильностью после анорексии, к большинству женщин месячные возвращаются, как только они восстанавливают здоровый вес.

Немало женщин, страдающих расстройствами пищевого поведения, также хотят иметь семью. «Если говорить о желании иметь детей, я не вижу разницы между женщинами, страдающими и не страдающими расстройствами пищевого поведения, – говорит де Йонг. – Однако это желание может быть мотивацией для борьбы с расстройством пищевого поведения, чтобы мама смогла быть хорошим примером своему ребёнку. И конечно же, часто бывает страх набрать вес во время беременности. Женщины с расстройствами пищевого поведения очень этого боятся».

«Я заметила, что у молодых анорексичек риск бесплодия вызывает огромный стресс, и иногда это, собственно, становится для них причиной бороться со своим заболеванием, – говорит она. – Но пережить беременность можно множеством разных способов; это зависит от конкретного человека. Беременность может быть мотивацией по дороге к выздоровлению, но может быть и помехой – к примеру, для женщин, которые находятся в процессе выздоровления и не планировали беременность. В этом случае вместе с изменениями в организме и весе приходит огромный страх».

More from VICE:

По словам де Йонг, женщины с анорексией обычно имеют потребность управлять ситуацией и нередко борются с отрицательным образом себя. Будущая мать может начать чувствовать себя так, как будто она теряет контроль над своим телом и весом, из-за психических изменений, происходящих во время беременности. «На психическом уровне это создаёт дополнительное напряжение, стресс и депрессию, – говорит де Йонг. – [Её] чувство собственной ценности также слабеет, потому что [она] больше не в состоянии контролировать [своё тело]».

У женщин с расстройствами пищевого поведения беременность может вызывать противоречивые эмоции. «Я сто раз в день смотрела в зеркало на этот ужасный живот, – пишет анонимная пользовательница в блоге на сайте Proud 2 Bme, крупнейшем онлайн-сообществе для поддержки при расстройствах пищевого поведения в Нидерландах и Бельгии. – С другой стороны, это было прекрасно, там рос мой ребёнок […] Я хотела, чтобы у моего ребёнка была здоровая мама, на которую можно опереться. Не такая мама, которая теряет сознание у него перед носом. Мне нужно иметь возможность позаботиться о своём ребёнке».

Анонимная автор хочет быть здоровой для своего ребёнка, но при этом также с трудом принимает изменения. «То, что было раньше, меня как бы устраивало. Цифра на весах продолжала расти, она не останавливалась. Но чем дольше я проходила терапию, тем чётче осознавала, что должна есть и за себя и должна продолжать в том же духе даже после родов».

«Во время кормления я страшно боялась, что у меня сломается позвонок из-за вызванного анорексией остеопороза».

Женщины, страдающие анорексией, часто отрицают, что у них расстройство пищевого поведения. «Им очень трудно признать, что у них есть проблема. Они боятся стать мишенью для отрицательных стереотипов, а также потерять контроль, – утверждает де Йонг. – А если их окружение в ответ говорит что-нибудь вроде «просто начни снова нормально есть, придёшь в норму», они чувствуют себя неправильно понятыми. Люди из ближайшего окружения больного с анорексией часто видят проблему только тогда, когда она становится [заметной], а к тому моменту всё уже идёт наперекосяк».

Эбигейл Истер, клинический психолог, связанная с британскими исследованиями, упомянутыми в начале этой статьи, говорит, что из-за страха столкнуться с предубеждениями и стигматизацией женщины могут умалчивать о расстройствах пищевого поведения, говоря с врачами или другими медработниками.

Пытаясь забеременеть, художница Лизбет Равен (которая на сегодня здорова, но в прошлом боролась с анорексией) осознала, что страх перед предубеждениями среди медработников имеет под собой основания. «От этого не избавиться никогда: даже когда это уже не будет проблемой, вы уже не будете совершенно беспечно относиться к еде», – сообщает Равен Tonic. Равен и её сестра-близнец Анжелик известны в мире под именем Л.А. Равен; они создают спорное «анорексическое искусство», к которому относятся инсталляции, перформансы, видео и рисунки.

Liesbeth Raeven as drawn by Angelique Raeven. Illustrations provided by the artists and via Ellen de Bruijne Projects.

Однако Лизбет Равен утверждает, что этот страх может быть беспочвенным. Пока она ещё ожидала возвращения месячных, медработники, занимавшиеся её лечением от бесплодия, настаивали на том, что она остаётся слишком худой или что она нездорова. «После многих лет с расстройством пищевого поведения менструации никак ко мне не возвращались, хотя я не один год поддерживала здоровый вес. Мне продолжали говорить, что мне нужно набрать ещё веса, хотя мой вес был вполне нормальным». В конце концов она нашла гинеколога, который был готов помочь ей вопреки рекомендациям коллег, решивших, что она «слишком стара», и считавших, что все варианты лечения уже исчерпали себя.

В итоге Равен родила двух здоровых детей, но всё равно боялась любых остаточных явлений, связанных с её анорексичным прошлым. «Во время кормления я страшно боялась, что у меня сломается позвонок из-за вызванного анорексией остеопороза и многих лет без месячных. Но этого, к счастью, не произошло».

«Если [пациентка выздоровела и теперь обладает] здоровым весом, [отказ от лечения] внушает тревогу, – утверждает де Йонг. – Анорексия в анамнезе может оказывать долгосрочное воздействие на фертильность, но не должна являться основанием для полного отказа от лечения. Иногда возможны неверные предположения о том, что активное расстройство пищевого поведения ещё никуда не делось, несмотря на то, что женщина уже выздоровела. Возможно, отчасти из-за того, что признавать эти расстройства очень трудно. Но возможен и недостаток понимания со стороны конкретных врачей и гинекологов».

Де Йонг надеется, что в конце концов, если беременная женщина продемонстрирует симптомы анорексии, врачи или другие медработники их распознают. «Я часто вижу, что расстройства пищевого поведения не замечают, потому что женщина ни разу не упоминала их сама. Было бы отлично, если бы врачи могли обращать внимание на определённые признаки, чтобы можно было своевременно уведомлять специалиста по расстройствам пищевого поведения».

“If [a patient recovered and now has] a healthy weight, [refusing treatment] is worrisome,” De Jong says. “A history of anorexia can have lasting effects on fertility, but shouldn’t be a reason to refuse all treatment. Sometimes it could be assumed, incorrectly, that there’s still an active eating disorder, even though the woman in question has recovered. Perhaps in part because it’s so hard to acknowledge these disorders. But maybe there also isn’t enough understanding on the side of certain doctors and gynecologists.”

Ultimately, De Jong hopes that if a pregnant woman exhibits symptoms of anorexia, doctors or other medical professionals will recognize them. “I often see that eating disorders don’t get noticed, because the woman has never brought it up herself. It would be great if doctors could pick up on certain clues, so an eating disorder specialist can be notified in a timely fashion.”

Liesbeth Raeven as drawn by Angelique Raeven. Illustrations provided by the artists and via Ellen de Bruijne Projects.

Эта статья была впервые опубликована на Tonic Netherlands.

Пищевые зависимости — ловушка для беременных.

Статья составлена при сотрудничестве с перинатальным медицинским центром «Роддом на Фурштатской» (ЛПУ «Родильный дом №2») в рамках совместно разработанной программы «Ведение беременности у бывших пищевых зависимых»

Булимия, анорексия или компульсивное переедаение – вредная «привычка», именно ее называют, и пытаются отрицать и , что эта серьезная болезнь, которая кирпичик за кирпичиком разрушает не только организм женщины, но уже и бесцеремонно хозяйничает в жизни. Какое будущее ожидает пищевую зависимую? Сможет ли она зачать, выносить и родить здорового ребенка?

Пищевые зависимости: победить, чтобы родить.

«Организму женщины, как для зачатия ребенка, так и для его вынашивания и благополучных родов, необходимо крепкое здоровье, много жизненных и душевных сил.,» — отвечает Светлана Юрьевна Серова, врач акушер-гинеколог, заведующая Частной женской консультацией на Фурштатской,36 при «Роддоме на Фурштатской» — «У женщин с пищевой зависимостью сильно страдает репродуктивная система, поэтому забеременеть им крайне сложно. В данном случае для зачатия ребенка необходимо в первую очередь восстановить менструальные функции, наладить процессы овуляции. Булимия, анорексия, компульсивное переедание могут явиться фактором возникновения синдрома поликистозных яичников нарушений менструального цикла».».

Нарушения менструального цикла могут наблюдаться, как при булимии и анорексии, так и при компульствном переедании: при недостаточном и при избыточном весе. А зачастую именно от того, как протекает менструальный цикл, зависит способность женщины к деторождению. К сожалению, женщины с пищевыми зависимостями склонны игнорировать данный факт, пока на своем примере не убедятся в том, что на кону голодных игр стоит здоровье репродуктивной системы и всего женского организма.

«Но, если женщине с булимией, анорексией или компульсивным перееданием удалось забеременеть, то это отнюдь не повод для радости. Это серьезное испытание, как для организма женщины, так и для врачей, к которым незамедлительно должна обратиться женщина. Пищевая зависимость – это серьезная болезнь, которая сильно истощает организм, лишает его витаминов и минералов, необходимых вдвойне беременной женщине.
И, кроме того, не менее серьезную угрозу представляет психологическое состояние женщины, которая большую часть времени находится в крайне тяжелом психологическом состоянии: депрессии и стрессах, постоянной самокритике, ненависти к себе и своему телу. И не стоит недооценивать то, как это влияет на душевное психологическое состояние ребенка. Моя многолетняя практика доказывает, что зачастую наличие в семье человека, страдающего от алкоголизма, наркомании или любой другой зависимости, способствует формированию расстройств пищевого поведения у ребенка. Поэтому я могу смело утверждать, что зависимость передается из поколения в поколение, на генном уровне. На первых порах ребенок пищевой зависимой может казаться здоровым с физиологической точки зрения, но заболевая могут проявится уже в более старшем возрасте, отразиться на интеллектуальных способностях. Пол жизни проработав психологом, мне приходилось сталкиваться со многими изломанными судьбами из-за безответственного отношения матери. Не зря говорится: «У здоровой матери – здоровый ребенок»».». – дополняет Анна Владимировна Назаренко, руководитель Клиники Расстройств Пищевого Поведения.

Противостояние беременности и пищевой зависимости: кто кого.

Беременность – это серьезное испытание для женщины, как в моральном, так и в физическом смысле. Процесс формирования и вынашивания ребенка не только забирает много сил, но и требует от женского организма наличия значительного количества кальция, фтора, фосфора и других минеральных веществ, недостаток которых восполняется из костей, зубов, волос, ногтей матери.
Анна Владимировна Назаренко и Светлана Юрьевна Серова сходятся во мнении, что особую опасность во время беременности представляет булимия, которая ведет к нарушению водно-солевого и белкового обмена. Наряду с токсикозом второй половины беременности (после 20 недель) — осложнение беременности вследствие функциональных изменений в высших отделах центральной нервной системы — булимия представляет огромную опасность для благополучного протекания беременности, и требует лечения.

В период беременности увеличивается риск развития различных заболеваний из-за общей перестройки организма (изменения гормонального фон, обмена веществ) и снижения защитных сил организма. К тому же, если организм уже ослаблен пищевой патологией, риск возрастает в сотни раз.
«При расстройстве пищевого поведения развивается множество заболеваний: остеопороз, желудочно-кишечные расстройства, зубная эрозия эмали, инфекции десен, болезни сердца, печени и почек, которые только прогрессируют во время беременности. Пищевые патологии оказывают влияние на течение беременности, роды и послеродовый период.» — говорит Анна Владимировна Назаренко.

«При пищевых зависимостях во время беременности возрастает процент гестозов, гепатозов, нарушается сердечная деятельность, развивается ишемия (снижение кровоснабжения), увеличивается свертываемость крови. Может возникнуть первичная плацентарная недостаточность (функциональная несостоятельность плаценты), оказывающая негативное влияние на течение беременности и развитие плода. Чаще всего это ведет к самопроизвольному прерыванию беременности.» — поясняет врач акушер-гинеколог Светлана Юрьевна Серова.

Пищевая зависимость матери – страдания ребенка.

Расстройства пищевого поведения матери зачастую приводят к задержке внутриутробного развития и рождению маловесного ребенка. С таким диагнозом очень трудно родить ребенка естественным путем, и врачи часто прибегают к кесареву сечению. Риск мертворождения детей с задержкой внутриутробного развития достаточно высок. После рождения у таких детей может быть низкий уровень сахара в крови, высокое содержание эритроцитов, низкая сопротивляемость инфекциям. К тому же, если ребенок был рожден раньше срока, возникают проблемы с развитием, зачастую может быть диагностирован детский церебральный паралич.

По словам Светланы Юрьевны Серовой, дети с задержкой внутриутробного развития больше склонны к болезням сердца, высокому артериальному давлению, полноте и диабету второго типа. «При компульсивном переедании есть риск рождения многовесного ребенка. Это также считается отклонением от нормы, с ребенком большого веса возникают не только проблемы при родах, но такой ребенок также подвержен различным заболеваниям.»

В наши дни людям свойственно обращаться за помощью к врачам, когда болезнь уже принимает серьезные формы, либо, если болезнь препятствует осуществлению жизненно важных планов. Если говорить о пищевых зависимостях, то стимулом обращения за помощью к специалистам для большинства женщин становится беременность или планирование беременности. Если беременность наступила в период вашей болезни анорексией, булимией или компульствным перееданием – это не повод принимать радикальные меры. Вам необходимо незамедлительно обратиться к специалистам. Врачи Клиники Расстройств Пищевого Поведения совместно с перинатальным медицинским центром «Роддом на Фурштатской» разработали специальную программу «Ведение беременности у бывших пищевых зависимых» и всегда готовы оказать качественную высококвалифицированную помощь.

информация на сайте не является публичной офертой

У женщин с анорексией и булимией меньше шансов иметь детей

В западных странах важное место занимает проблема расстройств пищевого поведения у представительниц женского пола. Так, указанные нарушения отмечают в различные периоды жизни у 5–10% молодых женщин.

В журнале «International Journal of Eating Disorders» опубликованы результаты исследований ученых Хельсинкского университета (The University of Helsinki) и Национального института здравоохранения и благосостояния (The National Institute for Health and Welfare), Финляндия, посвященных изучению влияния пищевых расстройств (в том числе анорексии и булимии) на репродуктивное здоровье представительниц прекрасного пола.

В научно-исследовательской работе приняли участие более 11 тыс. женщин: 2257 из них в 1995–2010 гг. проходили лечение в клинике пищевых расстройств Хельсинкской университетской центральной больницы (The Helsinki University Central Hospital), а 9028 — вошли в контрольную группу.

Ученые не ставили перед собой цель объяснить причины возникновения проблем в сфере репродуктивного здоровья, выявляемых у женщин с расстройствами пищевого поведения. На основании данных предыдущих научных работ и настоящего исследования, как отметили исследователи, был сделан вывод о том, что нарушения репродуктивных функций в определенной степени связаны с пищевыми расстройствами. Во-первых, они часто сопровождаются нарушениями менструального цикла или отсутствием менструаций, что может привести к пренебрежительному отношению к контрацепции и нежелательной беременности. Во-вторых, наличие и недостаточной массы тела, и ожирения являются факторами риска невынашивания беременности, а также бесплодия. Так, у женщин с булимией вероятность невынашивания на 12–28 нед беременности в 3 раза выше и в течение первых 12 нед — в 2 раза выше, чем у женщин той же возрастной категории без проблем пищевого поведения. А в группе исследуемых с анорексией вероятность наступления беременности была на 50% ниже, чем в контрольной.

Таким образом, раннее выявление, правильно подобранный подход к лечению и достаточно длительный сопроводительный период с участием квалифицированных специалистов при расстройствах пищевого поведения являются основными профилактическими мероприятиями, которые помогут в решении проблем с репродуктивной функцией.

По материалам http://www.ncbi.nlm.nih.gov

«Я хотела заботиться о нем, а не падать перед ним в голодный обморок каждый день»

Если вы беременны, и вам вдруг захотелось перекусить большой банкой «Нутеллы», вы всегда можете утешить себя тем, что едите за двоих. Но что, если вам хочется прямо противоположного? Что если вы забеременели, страдая анорексией, и теперь вам хочется морить себя голодом «за двоих»? «Дэйли Бэби» представляет перевод статьи на эту тему из американского журнала Tonic.

Страх набрать лишний грамм еще не означает, что вы не хотите стать матерью.

Даже женщины, страдающие анорексией и боящиеся набрать лишний грамм, могут мечтать о материнстве. «Конечно же, я люблю свою дочь, и я хотела сделать все возможное для ее здоровья с самого начала беременности. Но из-за анорексии я просто не могла себя заставить делать то, что было бы правильно для нас обеих» — рассказала Daily Mail Мэгги Бауман.

Бауман одной из первых открыто рассказала о своей борьбе с анорексией во время беременности. В 2009 году она написала в своем блоге заметку под названием «Прегорексия: Голодание за двоих», которая сразу же стала объектом критики. Затем Мэгги стала специалистом по расстройствам пищевого поведения.

«Беременность казалась мне битвой длиной в девять месяцев», — вспоминает Бауман. «Я приходила в ужас от того, что становлюсь больше, и боролась с каждым новым граммом. Вместо того, чтобы спокойно есть за двоих, я начинала морить себя голодом за двоих».

По статистике, в Нидерландах примерно у 1300 женщин в год диагностируется анорексия, а общее число больных достигает 5500. Пока что нет информации о том, сколько из них беременеют.

Известно, что в Британии каждая четырнадцатая женщина сталкивается с расстройством пищевого поведения в первом триместре. В США около 30% женщин набирают за время беременности недостаточно веса.

Нездоровая одержимость весом при беременности называется прегорексией (сочетание англ. «pregnancy» («беременность») и «anorexia» («анорексия»).

Прегорексия — это не официальный медицинский термин, а название, придуманное СМИ. Оно применимо далеко не к каждой женщине, следящей за весом при беременности. Речь идет именно о нездоровом пищевом поведении. У большинства женщин, страдающих от прегорексии, расстройства пищевого поведения в той или иной степени наблюдались и до беременности.

«Я ни разу не видела женщину, у которой анорексия бы развилась при беременности», — уточнила Мириан Верве, руководитель университетской клинической больницы г. Гент, Бельгия, которая специализируется на лечении расстройств пищевого поведения. «Однако при беременности ее могут диагностировать впервые, к примеру, потому что до этого женщина не обращалась за помощью или сама не осознавала свою болезнь», — добавила Верве в интервью бельгийскому изданию Het Nieuwsblad.

Для женщин, которые уже перенесли анорексию, беременность может стать триггером, из-за которого расстройство проявится вновь, считает Марти де Йонг, клинический психолог, специализирующийся на питании и расстройствах пищевого поведения.

«Даже если после выздоровления прошли годы, при беременности все равно может произойти рецидив».

Нервная анорексия (лат. anorexia nervosa) буквально означает «потеря аппетита на нервной почве». Но это не вполне соответствует истине, потому что больные анорексией не всегда полностью теряют аппетит, они просто пытаются его подавить. Они игнорируют чувство голода и пытаются максимально ограничить потребление калорий. Как правило, у пациентов недостаточный вес (индекс массы тела ниже 17), они постоянно думают о еде и занимаются спортом, чтобы еще больше похудеть. Из-за этих симптомов анорексию зачастую рассматривают как психологическое заболевание, которое искажает представление больных о своем теле и размере.

© Лисбет Равен, изображенная Анжеликой Равен. Изображения предоставлены авторами и представлены в галерее «Ellen de Bruijne Projects».

К физическим симптомам относится выпадение волос и остеопороз (ослабление костей). Недостаток эстрогена может спровоцировать аменорею, то есть отсутствие менструаций. Иногда женщины, страдающие от анорексии, ошибочно думают, что отсутствие менструаций означает, что и забеременеть они не могут, и отказываются от использования контрацептивов. Однако при первой овуляции после аменореи, особенно при восстановлении после анорексии, наступление беременности однозначно возможно. Хотя анорексия и может повлечь за собой хронические расстройства менструального цикла и репродуктивной системы, у большинства женщин менструации возвращаются, когда они набирают вес до здорового уровня. 

Многие женщины, страдающие от расстройств пищевого поведения, хотят завести детей.

«В том, что касается желания стать матерью, между здоровыми женщинами и женщинами, страдающими от пищевых расстройств, разницы нет», — отмечает де Йонг.

«К тому же, это желание может придать им мотивацию для выздоровления, ведь им хочется стать хорошим примером для детей. Конечно же, они все равно боятся набрать вес при беременности. Это главный страх женщин, страдающих от пищевых расстройств».

«По моему опыту, молодые женщины, страдающие от анорексии, нервничают из-за риска бесплодия, и именно из-за него иногда и вступают на путь к выздоровлению», — подчеркивает психолог. «Но сама беременность может протекать совершенно по-разному. Это индивидуально. Беременность может стать мощным толчком к выздоровлению, а для кого-то, наоборот, поводом саботировать лечение, особенно если это женщины, только начавшие лечение, которые и не планировали беременность. В таком случае, изменения в весе и внешнем виде приводят их в ужас».

Де Йонг отмечает, что такие женщины стремятся к ощущению контроля, и у них зачастую занижена самооценка. Из-за связанных с анорексией психологических изменений у будущей мамы при беременности может появиться чувство, что она больше не контролирует свое тело и вес. «Это приводит к напряженности, стрессу и депрессии», — отмечает де Йонг, — «самооценка пациентки также снижается, потому что она теряет контроль над своим телом».

У женщин с расстройствами пищевого поведения беременность вызывает противоречивые эмоции.

«Я по сто раз на дню смотрела в зеркало на свой ужасный живот», — написала анонимный блогер на портале Proud2Bme, крупнейшем онлайн-сообществе Голландии и Бельгии по расстройствам пищевого поведения.

«С другой стороны, это было прекрасно, я понимала, что в животе растет мой ребенок. Я хотела, чтобы у него была здоровая мама, чтобы он мог на меня положиться. Я хотела заботиться о нем, а не падать перед ним в голодный обморок каждый день».

Анонимный блогер хочет быть здоровой ради своего ребенка, но не может не замечать изменения в своем теле. «Меня отчасти все устраивало. Цифра на весах постоянно росла. Но по мере моего лечения я начала понимать, что должна заботиться и о самой себе тоже и продолжать есть даже после рождения ребенка».

Женщины, страдающие анорексией, зачастую отрицают, что больны. «Им сложно признать, что у них проблемы. Они боятся, что на них навесят ярлык, и они потеряют контроль над своей жизнью», — подчеркивает де Йонг, — а если окружающие в ответ говорят им: «Просто начни питаться нормально, и все пройдет», то они чувствуют, что их никто не понимает. Близкие больных анорексией не замечают проблемы, пока она не станет очевидной, а тогда уже  может быть слишком поздно».

Клинический психолог Абигейл Истер считает, что женщины, страдающие от пищевых расстройств, боятся столкнуться с предубежденностью и осуждением окружающих, поэтому скрывают свое состояние даже от врачей.

Художница Лисбет Равен сейчас здорова, но в прошлом боролась с анорексией; она вспоминает, что когда пыталась забеременеть, столкнулась с неоправданным осуждением со стороны врачей. «От этого нельзя полностью освободиться, даже когда вы уже здоровы, вы никогда не сможете беспечно относиться к еде», — рассказал Равен журналу Tonic. Равен и ее сестра-двойняшка Анжелика обрели международную известность как «L.A. Raeven», коллектив, создающий неоднозначные объекты искусства на тему анорексии, в том числе инсталляции, перформансы, видеоролики и рисунки.

© Лисбет Равен, изображенная Анжеликой Равен. Изображения предоставлены авторами и представлены в галерее «Ellen de Bruijne Projects».

Однако и проблему предубежденности врачей можно решить. По словам Лисбет, когда она пыталась восстановить свой менструальный цикл в ходе лечения репродуктивного расстройства, врачи в один голос твердили ей, что она слишком худая и что она не здорова. «Спустя столько лет борьбы с расстройством пищевого поведения у меня все равно не начинались менструации, хотя у меня уже несколько лет как был здоровый вес. Они все повторяли мне, что нужно набрать еще, хотя мой вес и так был в пределах нормы». В конечном итоге она нашла гинеколога, который взялся за ее случай, хотя все его коллеги отказались от нее, потому что она была «слишком старой», и никакие варианты лечения ей не помогали.

В итоге у Равен родились два здоровых ребенка, но долгосрочные последствия анорексии все еще осложняли ей жизнь. «Я так боялась, что мой позвоночник переломится на две части, пока я кормлю грудью, ведь из-за стольких лет болезни у меня развился остеопороз. К счастью, этого не произошло».

«Если пациентка выздоровела, и у нее сейчас здоровый вес, ей не должны отказывать в лечении бесплодия», — отмечает де Йонг. «Анорексия может повлечь за собой долгосрочные последствия для репродуктивной системы, но это не повод даже не пытаться предложить варианты лечения. Иногда врачи неверно предполагают, что вылечиться от расстройства пищевого поведения нельзя, и оно всегда существует в активной форме, даже если женщина полностью восстановилась. Возможно, именно поэтому так сложно признаться в том, что вы страдаете от такого расстройства. Может быть, некоторым врачам и гинекологам следует с большим пониманием относиться к пациенткам».

По мнению де Йонг, важно, чтобы врачи умели распознавать симптомы анорексии у беременных женщин. «Часто пищевые расстройства остаются незамеченными, если женщина сама о них не говорит. Было бы отлично, если бы врачи научились распознавать определенные признаки и вовремя сообщать о них специалисту по таким расстройствам».

Источник: tonic.vice.com

— поделитесь с друзьями!

Читать дальше

Прегорексия: насколько опасна анорексия при беременности? | Ну оч интересно

Прегорексия, или анорексия во время беременности, — это болезнь, вызванная страхом набрать вес во время беременности. Похудание во время беременности может быть опасным для женщины и развивающегося ребенка. Узнайте, каковы последствия навязчивого контроля веса во время беременности.

Анорексия — это расстройство пищевого поведения, которым страдают не только подростки и молодые женщины. В последние годы все больше и больше беременных женщин страдают анорексией. Беременные женщины навязчиво боятся набрать вес и начинают переборщить с подсчетом калорий и занятиями спортом. Они даже морили себя голодом, вызывали рвоту и употребляли опасные наркотики. Названа анорексия беременности прегорексия, это также известно как беременностьорексия.

Прегорексия: откуда берется анорексия при беременности?

Период, термин «прегорексия«Впервые появилась в Соединенных Штатах, но гестационная анорексия — проблема, которая встречается во многих других странах. Согласно исследованиям, от него страдает каждая двадцатая женщина. Причины сложны — одна из них — это влияние СМИ, которые создают идеальную фигуру во время беременности и сразу после родов. Знаменитости могут похвастаться небольшим набором веса во время беременности, небольшим круглым животиком и быстрым возвращением к прежней фигуре сразу после родов. Это заставляет обычных женщин прибегать к радикальным методам, чтобы соответствовать таким требовательным моделям.

На прегорексия уязвимы женщины, которые раньше страдали расстройствами пищевого поведения, а теперь тем более не приемлют естественные симптомы беременности, такие как округлая фигура, большая грудь и прибавка в весе. Этому заболеванию подвержены также женщины с низкой самооценкой, ориентированные на внешний вид, пережившие драматические детские переживания. Навязчивая потеря веса во время беременности также может быть связана с нежеланием иметь ребенка и неприятием беременности.

Прегорексия: можно ли заболеть анорексией при беременности?

Прегорексия это тем более опасно, что о нем часто не сообщают врачу. Женщина, которая навязчиво следит за своим весом во время беременности, не чувствует, что делает что-то не так, и часто гордится тем, что ее так хорошо контролируют. Беременность — идеальные условия для нее, чтобы замаскировать проблему под видом обычных недугов беременности. Именно поэтому родственникам беременной следует проявлять бдительность и обращать внимание на тревожные симптомы:

• употребление низкокалорийных продуктов, небольшими порциями
• отказ от еды (объясняется отсутствием аппетита)
• рвота сразу после еды (по мнению беременной, эффект типичной тошноты при беременности)
• интенсивные виды спорта, ежедневные упражнения
• постоянный контроль веса
• прием мочегонных и слабительных средств

Беременная анорексичка должна находиться под постоянным наблюдением психолога и диетолога, также ей необходима поддержка окружающей среды. Ей важно понимать, что ее действия могут иметь катастрофические последствия для развивающегося ребенка. К сожалению, беременные женщины часто не замечают проблемы и не могут быть принуждены к лечению.

Прегорексия: последствия анорексии при беременности

Последствия похудения при беременности могут коснуться и женщины, и ребенка:

• у беременной женщины могут развиться: анемия, слабость, гипертония, выпадение волос, депрессия, остеопороз, проблемы с грудным вскармливанием
• у ребенка: преждевременные роды, смерть плода, выкидыш, низкая масса тела при рождении, нарушения физического и умственного развития. Последствия недоедания в утробе матери могут проявиться спустя годы в виде проблем с концентрацией внимания и обучения, сердечных заболеваний и других заболеваний.

Медкорп Москва | Анорексия

Анорексия

Расстройства пищевого поведения приобретают размер настоящей эпидемии, особенно среди молодых девушек, стремящих подражать своим звездным кумирам. Нервная анорексия — тяжелое комплексное заболевание, о котором, к сожалению, известно далеко не всем.

В анорексии некого винить. Анорексия отнюдь не означает, что родители неправильно воспитали своего ребенка. Культурный, генетический и личностный факторы тесно взаимодействуют с событиями жизни, что создает благодатную почву для возникновения и развития расстройств пищевого поведения психологического характера.

В анокресии нет ничего приятного. Многие люди, соблюдающие изнурительные диеты, опрометчиво заявляют, что мечтают заболеть анорексией. Они видят только очевидное проявление этой болезни — чрезмерную худобу, однако не замечают всей опасности этого «модного» заболевания. Больные анорексией отнюдь не гордятся своей идеальной фигурой и не чувствуют себя невообразимо прекрасными; если вы поговорите с таким человеком, узнаете о нем много нового — например, что девушка, вес которой составляет 55 килограммов при росте метр восемьдесят, считает себя толстой, непривлекательной и нестильной. Больные анорексией страдают от ни на миг не отпускающего чувства собственного несовершенства, они напуганы и загнаны в угол своими страхами.

От анорексии просто так не отделаешься, это не то заболевание, которое напоминает о себе раз в месяц. Сознание больных анорексией им не принадлежит, они не могут контролировать свои чувства. Такие люди буквально одержимы мыслями о весе, еде, лишних калориях и образе собственного тела. Многих болезнь мучает даже во сне - их преследуют кошмары, навязчивые сны о еде и питании. И во сне бедные страдальцы и страдалицы продолжают считать калории и приходить в ужас от 100 набранных граммов. Анорексия — ужаснейшая болезнь, которая вырывает свою жертву из нормальной жизни и обрекает ее на одиночество. Анорексия очень трудно поддается излечению. Иногда на борьбу с ней уходят целые годы.

Анорексия может привести к летальному исходу. Кстати, анорексия имеет самый высокий процент смертности среди психологических заболеваний. Если у вас или ваших знакомых появляются симптомы расстройства пищевого поведения, действуйте без промедления — обращайтесь за помощью к врачу.

Специфические симптомы анорексии

Больного анорексией прежде всего отличает нежелание сохранять вес, соответствующий его конституции, возрасту и росту. Если быть точным, нормальный вес человека должен составлять 85% или менее процентов веса, который считается стандартным для человека такого телосложения, возраста и роста.

Как правило, жертва анорексии постоянно чувствует неослабевающий страх поправиться и набрать лишний вес, причем этот страх напрочь перекрывает все прочие чувства и эмоции.  Этот страх не считается с реальным весом человека, и не отпускает свою жертву даже тогда, когда она на пороге смерти от истощения. Прежде всего, причины анорексии кроются в низкой самооценке, которая также является одним из основных симптомов этого тяжелого заболевания. Больной анорексией считает, что его вес, параметры фигуры и размер непосредственно связаны с самоощущением и личностным статусом. Жертвы анорексии часто отрицают серьезность своего состояния и не могут объективно оценить собственный вес.

Еще один симптом, характерный для женщин, — нарушение менструального цикла и отсутствие как минимум трех менструаций подряд. В частности, женщине ставят диагноз «аменорея» (отсутствие менструации), если месячные у нее начинаются только после гормональной терапии (например, введения эстрогена).

Различают два типа поведения при нервной анорексии

• Ограничительный — больной добровольно ограничивает прием пищи и не наедается до отвала, а затем провоцирует рвоту.
• Очистительный — больной объедается, а затем провоцирует рвоту или злоупотребляет слабительными, диуретиками или клизмами.

В отличие от депрессии или приступов паники, нервная анорексия плохо поддается лечению. Не существует универсального и эффективного лекарства против анорексии. В первую очередь, врачи прописывают лекарства общего назначения, которые используются для лечения любых проблем со здоровьем, например, аномалий электролиза или нарушений сердечного ритма.

В тех случаях, когда анорексия сопровождается тяжелой болезнью, а также когда вес больного повторно падает и составляет менее 15% нормального веса, необходима срочная госпитализация.

Что нужно знать

Расстройства пищевого поведения, включая нервную анорексию, нервную булимию и другие уточненные расстройства питания или пищевого поведения (OSFED), чаще всего возникают в подростковом или юношеском возрасте и непропорционально поражают женщин. Эти болезни часто сохраняются, поэтому нередко они сохраняются и в репродуктивном возрасте женщины. Когда они это сделают, они могут повлиять на здоровье ребенка, а также на мать, поэтому очень важно понимать взаимосвязь между беременностью и расстройством пищевого поведения.

Исследования частоты нарушений пищевого поведения во время беременности (и в целом) ограничены. Помимо относительного отсутствия исследований, результаты имеющихся у нас исследований могут быть искажены нежеланием многих беременных женщин признать, что у них есть расстройство пищевого поведения. По некоторым оценкам, если включить подпороговые расстройства, расстройства пищевого поведения могут затронуть от 5 до 8 процентов женщин во время беременности.

Одно исследование, проведенное в Норвегии, показало, что одна из 21 женщины страдала расстройством пищевого поведения во время беременности, причем переедание было наиболее распространенным.

ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ | #08/05 | «Лечащий врач» – профессиональное медицинское издание для врачей. Научные статьи.

Туберозный склероз — генетически детерминированное заболевание, относится к группе нейроэктодермальных нарушений, характеризуется поражением нервной системы, кожи и наличием доброкачественных опухолей (гамартом) в различных органах.

Первое описание клинического случая было сделано в 1862 г. F. von Recklinghausen. В 1880 г. D.-M. Bourneville подробно описал изменения, возникающие в головном мозге при этом заболевании [1, 24].

Частота туберозного склероза составляет 1 : 30 000 населения. Распространенность среди новорожденных варьирует от 1 : 6000 до 1:10 000 [39].

Туберозный склероз наследуется по аутосомно-доминантному типу. Большинство случаев заболевания (80%) является следствием мутации de novo. Болезнь отличается варьирующей экспрессивностью и почти 100%-ной пенетрантностью. Развитие туберозного склероза определяется двумя генами, локализованными в участке 34 длинного плеча 9-й хромосомы (туберозный склероз 1-го типа — TSC1, кодирует белок гамартин) и в участке 13 короткого плеча 16-й хромосомы (туберозный склероз 2-го типа — TSC2, кодирует белок туберин) [32].

В 1998 г. были приняты диагностические критерии заболевания (табл.). Несомненный диагноз туберозного склероза: два или один первичный признак + два вторичных признака. Возможный диагноз: один первичный признак + один вторичный признак. Предположительный диагноз: или один первичный признак, или два (и больше) вторичных признака.

Клиническая характеристика

Кожные изменения при туберозном склерозе представлены гипопигментными пятнами, ангиофибромами лица, участками «шагреневой кожи», околоногтевыми фибромами, фиброзными бляшками, белыми прядями волос [43].

Рисунок 1. Гипопигментное пятно

Гипопигментные пятна являются одним из наиболее частых кожных проявлений туберозного склероза (рис. 1). Они встречаются в 90% случаев и нередко обнаруживаются с рождения, являясь одним из манифестных признаков заболевания. С возрастом наблюдается тенденция к увеличению их числа. Гипопигментные пятна при туберозном склерозе локализуются преимущественно на туловище и ягодицах. Характерной их особенностью является асимметричность расположения. Отмечена вариабельность числа, размера и формы пятен.

С младенчества могут выявляться белые пряди волос, ресниц и бровей, которые, как и гипопигментные пятна, являются характерным признаком туберозного склероза.

Наряду с гипопигментными пятнами при туберозном склерозе в 15,4% случаев встречаются пигментные пятна цвета «кофе с молоком», что не превышает средних популяционных значений.

Ангиофибромы лица — облигатный признак туберозного склероза — наблюдаются в 47–90% случаев и появляются, как правило, после 4 лет. Внешне они представляют собой папулы или узлы розового или красного цвета с гладкой, блестящей поверхностью. Ангиофибромы располагаются на лице симметрично, с двух сторон — на щеках и на носу по типу «крыльев бабочки», а также на подбородке (рис. 2).

«Шагреневая кожа» (peau chagrin в переводе с франц. — «недубленая, грубая, жесткая кожа») — облигатный признак туберозного склероза, встречается в 21–68% случаев. В большинстве случаев «шагреневая кожа» появляется на втором десятилетии жизни. Участки «шагреневой кожи» наблюдаются преимущественно в пояснично-крестцовой области, имеют плотную консистенцию, желтовато-коричневый или розовый цвет, умеренно выступают над поверхностью окружающей кожи. Количество участков «шагреневой кожи» вариабельно, но чаще они бывают единичными. Размер их колеблется от нескольких миллиметров до 10 см и более.

Фиброзные бляшки встречаются у 25% больных с туберозным склерозом и также являются облигатным признаком заболевания. Фиброзные бляшки имеют бежевый цвет, шероховаты на ощупь и несколько выступают над окружающей кожей. Они часто появляются уже на первом году жизни и являются, таким образом, одним из первых клинических симптомов заболевания. Чаще всего фиброзные бляшки локализуются на лбу. Размеры и число бляшек могут варьировать.

Околоногтевые фибромы — облигатный признак туберозного склероза (рис. 3). Они представляют собой тусклые, красные либо мясного цвета папулы или узлы, растущие от ногтевого ложа или вокруг ногтевой пластинки. Околоногтевые фибромы встречаются в 17–52% случаев. В большинстве случаев околоногтевые фибромы появляются на втором десятилетии жизни. Наиболее часто они локализуются на ногах. Размер их варьирует от 1 мм до 1 см в диаметре. Наличие околоногтевых фибром более характерно для женщин.

Мягкие фибромы встречаются у 30% больных. Они представляют собой множественные или единичные мягкие образования на ножках, мешотчатой формы, растущие на шее, туловище и конечностях (molluscum fibrosum pendulum). Другой вариант мягких фибром представляет собой множественные, несколько приподнятые над поверхностью кожи (и такого же цвета) мелкие образования, размером меньше булавочной головки, располагающиеся на туловище и шее и напоминающие гусиную кожу.

Наиболее типичными поражениями головного мозга при туберозном склерозе являются корковые туберы, субэпендимальные узлы и аномалии белого вещества мозга [20, 29].

Корковые туберы различаются по своим размерам, локализации, консистенции и форме. Размер корковых туберов варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Корковые туберы располагаются в виде выступов над единичной или прилегающими бороздами. Они расширяют борозду и сглаживают грань между серым и белым веществом. Туберы могут быть как единичными, так и множественными, имеют диффузную локализацию. Кальцификация туберов отмечается в 54% случаев и увеличивается с возрастом больных.

Своевременное выявление корковых туберов и кальцификатов мозга очень важно для диагностики туберозного склероза. Наибольшую значимость в верификации туберов при обследовании больных имеет магнитно-резонансная томография (МРТ), которая позволяет визуализировать туберы в 95% случаев (рис. 4).

Субэпендимальные узлы встречаются в 95% случаев и выявляются как при компьютерном томографическом (КТ), так и при МРТ-исследованиях мозга. Субэпендимальные узлы в большинстве случаев множественные, прилегающие друг к другу. Локализуются, как правило, в стенках боковых желудочков, реже — в стенках III и IV желудочков мозга. При локализации в стенках боковых желудочков субэпендимальные узлы глубинной частью могут внедряться в хвостатое ядро или таламус. Форма субэпендимальных узлов обычно округлая или вытянутая. По мере роста ребенка в субэпендимальных узлах происходит постепенное отложение кальция. На компьютерных томограммах доминирующим признаком заболевания являются множественные, полностью или частично кальцифицированные, субэпендимальные узлы округлой формы, локализующиеся в стенках боковых желудочков (рис. 5). КТ-исследование более чувствительно, когда речь идет о выявлении кальцифицированных субэпендимальных узлов.

Субэпендимальные узлы нередко трансформируются в гигантоклеточную астроцитому и выявляются у 10–15% больных [47, 51]. Субэпендимальные гигантоклеточные астроцитомы манифестируют обычно между 5 и 10 годами жизни (средний возраст в момент выявления опухоли — 13 лет), как правило, имеют тенденцию к росту и всегда локализуются у межжелудочкового отверстия. Для диагностики гигантоклеточных астроцитом применяются как КТ-, так и МРТ-исследования (рис. 6). В клинической практике нередко используют оба нейрофизиологических метода.

Учитывая тот факт, что при туберозном склерозе гигантоклеточные астроцитомы наблюдаются относительно часто, рекомендуется динамическое проведение нейрорадиологических исследований у больных детей, не реже 1 раза в 2 года. В случае появления таких клинических симптомов, как головная боль, рвота, ухудшение зрения, необходимо экстренное проведение нейрорадиологических исследований.

Поражение белого вещества головного мозга при туберозном склерозе характеризуется появлением своеобразных островков, состоящих из групп гетеротопических кластерных клеток и располагающихся вдоль линий, соединяющих эпендиму стенок желудочков и туберы. Данные линии соответствуют нормальным миграционным путям спонгиобластов во время эмбриогенеза.

У 10% больных при туберозном склерозе описаны поражения мозжечка.

Поражения нервной системы являются доминирующими в клинической картине туберозного склероза. Наиболее характерны судорожные пароксизмы, умственная отсталость, нарушения поведения, изменения в цикле «сон–бодрствование».

Судорожные пароксизмы — один из наиболее значимых симптомов туберозного склероза — наблюдаются у 80–92% больных [19, 38] и чаще всего являются манифестным симптомом заболевания. Эпилептические пароксизмы при туберозном склерозе нередко резистентны к противосудорожной терапии, могут приводить к развитию нарушений интеллекта и поведения и являются одной из главных причин инвалидности у детей с туберозным склерозом. P. Curatolo [17] отмечено, что среди факторов, детерминирующих резистентность к противосудорожной терапии, наибольшее значение имеют: дебют в возрасте до 1 года, наличие нескольких типов приступов, высокая частота приступов, изменение характера приступов с течением заболевания.

Умственная отсталость при туберозном склерозе наблюдается в 48% случаев [10, 18, 28] и варьирует от умеренной до глубокой степени. Одной из основных причин, которые определяют ее возникновение, являются судороги, возникающие на первом году жизни. Нарушение интеллекта при туберозном склерозе сочетается с изменениями поведения в виде аутизма, гиперактивности, агрессивности.

При туберозном склерозе лечение преимущественно носит симптоматический характер. Подбор антиконвульсантов проводится с учетом характера судорожных приступов. Правильно подобранная терапия позволяет избежать возникновения осложнений, характерных при эпилепсии. Для доказательства неэффективности препарата длительность его применения в максимально переносимой дозе (максимальная доза препарата, которую переносит больной без появления побочных эффектов) должна быть равна 5–6 межприступным интервалам. Как правило, больные с туберозным склерозом из-за резистентности приступов к проводимой терапии вынуждены принимать два противосудорожных препарата.

Согласно международным критериям [3, 13], резистентной называется эпилепсия, при которой неэффективны:

• последовательная монотерапия двумя антиконвульсантами первого выбора (карбамазепин, вальпроат натрия) в максимально переносимах дозах;
• комбинация двух антиконвульсантов первого выбора в максимально переносимых дозах;
• антиконвульсанты нового поколения (ламотриджин, вигабатрин, тиагабин) с широким спектром действия, которые обладают, в отличие от карбамазепинов и вальпроатов, иным механизмом действия.

Лечение поражений головного мозга

Принципиально важным является подбор антиконвульсантов с учетом характера эпилептических приступов. Для лечения инфантильных спазмов на фоне туберозного склероза, препаратами первого выбора являются вигабатрин (сабрил, сабрилекс) и гормональные средства (синактен депо — синтетический полипептид, обладающий свойствами эндогенного адренокортикотропного гормона). Вигабатрин усиливает ГАМКергическое ингибирование посредством необратимой блокады ГАМК-трансаминазы. Способ применения — пероральный (таблетки, порошок). Кратность приема — 1–2 раза в день. Начальная доза — 40 мг/кг. Поддерживающая доза — 80–100 мг/кг в сутки. Влияние на другие противосудорожные препараты клинически не проявляется. Основные побочные эффекты: дозозависимые — гиперактивность, сонливость; хронические — прибавка массы тела, концентрическое сужение полей зрения [52].

Синактен депо влияет на процессы регуляции судорожной активности головного мозга. При применении адренокортикотропного гормона (АКТГ) модифицируется образование различных биогенных аминов, включая серотонин, увеличивается уровень GABA и рецепторная аффинность, усиливается проницаемость гематоэнцефалического барьера. В настоящее время рекомендуются два варианта курсовой терапии: короткий — 3–8 нед, либо продолжительный — 4–6 мес. Наиболее типичными побочными эффектами при назначении АКТГ являются возбуждение, нарушение сна, эндокринные и электролитные нарушения, понижение сопротивляемости организма к инфекциям, эрозивные изменения слизистой оболочки желудка и кишечника, гиперпигментация кожи. Лечение инфантильных спазмов кортикотропными препаратами при туберозном склерозе приводит к значительному росту рабдомиом сердца [27].

Средствами второго выбора для лечения инфантильных спазмов на фоне туберозного склероза являются препараты вальпроевой кислоты (конвулекс — капли, сироп, таблетки обычного и пролонгированного действия, депакин – сироп, таблетки обычного и пролонгированного действия). Их доза составляет 40–100 мг/кг в сут.

Препаратами первого выбора для лечения парциальных эпилептических пароксизмов являются базовые антиконвульсанты — вальпроаты (конвулекс пролонгированного действия, депакин хроно) и карбамазепин (тегретол, финлепсин и их ретардированные формы).

Препараты вальпроевой кислоты усиливают ГАМКергическое ингибирование и уменьшают пароксизмальные разряды нейронов (блокада Na⁺— и Ca⁺-каналов Т-типа). Способ применения — пероральный (таблетки, таблетки пролонгированного действия, капли, сироп). Применяются в дозе 15–40 мг/кг в сутки. Кратность приема — 1–3 раза в день в зависимости от формы выпуска. При комбинации с вальпроатами увеличивается концентрация в крови ламотриджина, карбамазепина, фенобарбитала, фенитоина, фелбамата, этосуксимида, в связи с чем их доза должна быть уменьшена. Основные побочные эффекты: идиосинкразия — панкреатит, печеночная недостаточность; дозозависимые — сонливость, тошнота, рвота, атаксия, тремор, облысение; хронические — прибавка в весе, тромбоцитопения, нарушения менструального цикла, поликистоз яичников.

Карбамазепины уменьшают пароксизмальные разряды нейронов (блокада Na⁺-каналов Т-типа) и ослабляют влияние возбуждающих аминокислот — глутамата), индуцируют микросомальные ферменты печени, ускоряя тем самым собственный метаболизм (аутоиндукция). Способ применения — пероральный (таблетки, таблетки пролонгированного действия). Применяются в дозе 15–30 мг/кг в сутки. При комбинации с вальпроатами их концентрация в крови снижается. Основные побочные эффекты: идиосинкразия — лейкопения, тромбоцитопения, сыпь, гиперчувствительность с развитием гепатотоксичности; дозозависимые — сонливость, головная боль, головокружение, диплопия, нистагм, тошнота, рвота, запоры; хронические — гипонатриемия, недостаточность фолиевой кислоты. Карбамазепины, применяемые для лечения эпилепсии у больных с туберозным склерозом и рабдомиомой сердца, могут обусловливать поперечный атриовентрикулярный блок [53].

В случае отсутствия эффекта от монотерапии, возможно сочетание вальпроатов и карбамазепина с ламотриджином (ламикталом). Ламотриджин уменьшает пароксизмальные разряды нейронов — блокада Na⁺-каналов Т-типа и ослабляет возбуждающее влияние глутамата. Способ применения — пероральный. Кратность приема — 1–2 раза в день. Начальная доза — 0,5 мг/кг (при комбинации с вальпроатами — 0,2 мг/кг). Поддерживающая доза — 2–10 мг/кг (при комбинации с вальпроатами — 4–12 мг/кг). Доза повышается медленно, в течение 12 нед. При комбинации с вальпроатами их концентрация в крови возрастает. Основные побочные действия: идиосинкразия — синдром Стивена-Джонсона, синдром Лайелла; дозозависимые — сонливость, аллергические реакции, сыпь, рвота, атаксия, головная боль, гиперкинезия.

При резистентных формах эпилепсий судорожные приступы могут сохраняться, несмотря на проводимое лечение различными противосудорожными препаратами и их комбинациями [4]. Один из путей решения данной проблемы — применение новых антиконвульсантов. Новые препараты должны быть высокоэффективными, иметь широкий спектр терапевтического действия и минимум побочных эффектов, не вызывать аггравации приступов. Топирамат (топамакс) и леветирацетам (кеппра) представляют собой современные лекарственные средства, отвечающие данным требованиям.

Топирамат (топамакс) рекомендуется к применению как препарат первого выбора при парциальных и генерализованных судорожных приступах, а также в комбинации с другими препаратами [2, 5].

Топирамат представляет собой сульфатозамещенный моносахарид. Препарат обладает сложным и множественным механизмом действия и воздействует на различные звенья патогенеза эпилепсии: ослабляет (глутамат) возбуждающее и усиливает (ГАМК) тормозное влияние. Стабилизирует ионные (натриевые и кальциевые) каналы мембран, угнетает активность карбоангидразы. Для топирамата характерны антиэксайтотоксические (препятствует дегенерации двигательных нейронов) и нейропротективные свойства (снижает вероятность осложнений при фокальной ишемии мозга).

Фармакокинетический профиль топирамата характеризуется быстрой и практически полной абсорбцией, не зависящей от приема пищи; линейной кинетикой, что позволяет предсказать изменения концентрации препарата в плазме крови с изменением дозы препарата или режима его введения (постоянная концентрация препарата достигается через 4 дня). Топирамат не обладает аутоиндукцией и активными метаболитами, мало связывается с белками плазмы, что ограничивает его взаимодействие с другими препаратами, выводится в основном почками, обладает длительным периодом полувыведения — 19–23 ч, при сочетании с препаратами-индукторами белков плазмы — 12–15 ч. В сочетании с топираматом концентрация препаратов вальпроевой кислоты в плазме крови снижается минимально (11%), концентрация карбамазепина и его метаболитов остается прежней, тогда как концентрация фенитоина может возрастать. В свою очередь, карбамазепин и фенитоин несколько снижают концентрацию топирамата в крови.

У больных с патологией почек доза препарата должна быть уменьшена, у новорожденных и детей требуются более высокие дозы препарата на килограмм веса в связи с большей скоростью выведения. Способ применения — пероральный. Кратность приема — 2 раза в день, независимо от приема пищи. Доза препарата — 1–20 мг/кг в сутки (средняя терапевтическая доза — 6–10 мг/кг в сутки). Доза титруется медленно — еженедельно увеличивается на 25 мг до достижения терапевтического эффекта. Топамакс обладает благоприятным профилем безопасности у пациентов различных возрастных групп. Побочные эффекты оцениваются как легкие и умеренные и носят преходящий характер; наблюдаются они в начале курса терапии, на этапе титрования. Основные побочные действия — сонливость, нарушение концентрации внимания, памяти, головная боль, парестезии. При длительной терапии возможно снижение массы тела, связанное с ухудшением аппетита [7, 23, 46].

Леветирацетам (кеппра) применяется как в монотерапии, так и в комбинации с другими противосудорожными препаратами для лечения парциальных и генерализованных форм эпилепсий [8, 14, 16, 49].

Леветирацетам по химической структуре подобен пирацетаму. Точный механизм противосудорожного действия неизвестен. Препарат обладает высокой биодоступностью, линейной фармакокинетикой, мало связывается с белками, не влияет на печеночный метаболизм, обладает низким потенциалом лекарственных взаимодействий, не требует длительного титрования. Дозы препарата — 10–60 мг/кг в сутки (у детей с резистентными формами эпилепсий — до 100 мг/кг в сутки). Способ применения — пероральный. Кратность приема — 2 раза в день, независимо от приема пищи. Побочные эффекты леветирацетама легкие и крайне редкие — сонливость, астения, головная боль, головокружение, депрессия, тревога, эмоциональная лабильность.

Одной из самых сложных проблем при лечении больных с туберозным склерозом является коррекция умственной отсталости. В связи с наличием судорожных пароксизмов применение ноотропных препаратов и стимулирующей терапии во многих случаях противопоказано. Основной акцент при работе с умственно отсталыми пациентами делается на нейропсихологической реабилитации.

При появлении гигантоклеточной астроцитомы тактика ведения больных, как правило, выжидательная. Хирургическое вмешательство показано лишь в случае быстрого роста опухоли, вызывающего повышение внутричерепного давления.

Поражение органов зрения при туберозном склерозе характеризуется появлением гамартом сетчатки и зрительного нерва, которые выявляются примерно у 50% больных. У половины больных они множественные. Выделяют три наиболее типичных варианта гамартом сетчатки. При первом, наиболее распространенном варианте гамартомы имеют нежную, относительно плоскую и гладкую поверхность, оранжево-розовый цвет, округлую или овальную форму, локализуются преимущественно в поверхностных слоях сетчатки. При втором — гамартомы имеют узловатый вид и напоминают тутовую ягоду. Они белого цвета, кальцифицированные, светонепроницаемые. При третьем варианте гамартомы сочетают в себе признаки первых двух. Они имеют округлую форму с узловатым и кальцифицированным центром и полупрозрачной, гладкой периферией оранжево-розового цвета (рис. 7).

Клинические проявления гамартом наблюдаются крайне редко. Основным симптомом является прогрессирующее снижение зрения [42].

Изменения сердечно-сосудистой системы при туберозном склерозе проявляются развитием рабдомиом, которые нередко служат первым клиническим признаком туберозного склероза наряду с гипопигментными пятнами. Рабдомиомы встречаются в 30–60 % случаев и выявляются чаще у лиц мужского пола (соотношение 2 : 1). Наиболее высокая частота рабдомиомы сердца при туберозном склерозе наблюдается у новорожденных (у 21 из 23 детей) и детей грудного возраста (у 11 из 33 детей) [30, 31, 34].

Рабдомиоматозные образования могут быть в виде одного узла или множественными. Они, как правило, локализуются в желудочках и имеют смешанный интраэкстрамуральный рост.

В очень редких случаях рабдомиомы могут локализоваться в предсердиях, исходя из межпредсердной перегородки. Рабдомиомы различаются по своим форме и размерам, которые варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Опухоли имеют неправильную форму и всегда четко отделены от окружающих тканей [35, 36] (рис. 8).

Ультразвуковое исследование позволяет выявить опухоль сердца еще во время внутриутробного развития плода, начиная с 21 нед гестации. Во всех случаях внутриутробной диагностики опухоли у новорожденного должен быть исключен туберозный склероз даже при отсутствии семейного анамнеза [21].

МРТ-исследование сердца более информативно при определении степени прорастания миокарда, поскольку позволяет определить «демаркационную» линию опухоли, отделяющую от рабочего миокарда [9].

Клинические симптомы рабдомиом у новорожденных различны. При опухолях, диагностированных внутриутробно, в 4 случаях из 11 наблюдалась внутриутробная смерть плода [26]. Примерно у 50% новорожденных опухоль может выявиться случайно при проведении планового эхокардиографического обследования по поводу туберозного склероза. Обычно эти опухоли не нарушают гемодинамику и не имеют выраженного интрамурального роста. Известны случаи диагностики рабдомиомы при обследовании новорожденных по поводу пароксизмальной тахикардии [12].

При массивных опухолях может наблюдаться внутриутробная смерть плода либо дети рождаются преждевременно с низкой оценкой по шкале Апгар, имеют распространенные отеки и выраженный цианоз. Имеются сообщения о случаях смерти новорожденных от застойной сердечной недостаточности [44].

Замечено, что рабдомиомы сердца, как правило, быстро увеличиваются во время второй половины беременности, в основном достигают максимальных величин к моменту рождения, а затем постепенно уменьшаются в размерах. Большинство рабдомиом исчезают бесследно. Спонтанная регрессия рабдомиом наблюдалась у детей младше 6 лет. После 6 лет опухоли обычно не исчезают, однако могут несколько уменьшаться в размере [22, 36]. Регресс опухолей может наблюдаться как в размере, так и в числе.

Детальное изучение кардиологических нарушений при туберозном склерозе свидетельствует о высокой частоте не только опухолей сердца, но и различных нарушений ритма и проводимости, которые могут приводить к внезапной смерти. В периоде новорожденности рабдомиомы сопровождаются нарушениями ритма сердца у 13 из 33 детей, в том числе синдромом Вольфа–Паркинсона–Уайта и пароксизмальной тахикардией [11, 37, 40]. У детей с туберозным склерозом старшего возраста рабдомиомы сердца обычно бессимптомны. Редко могут наблюдаться преходящая блокада левой ножки пучка Гиса, псевдоишемические изменения на электрокардиограмме.

Хирургическое лечение показано, если опухоль вызывает обструкцию в приточных или отточных отделах желудочков или обусловливает тяжелые нарушения ритма сердца [6].

Изменения органов дыхания встречаются у 1% больных c туберозным склерозом (поражаются в основном женщины). Легкие вовлекаются в патологический процесс после 30 лет. Наиболее типичным поражением легких являются кисты. Первые клинические симптомы — это дыхательная недостаточность и рецидивирующий пневмоторакс. На рентгенограмме грудной клетки выявляется усиленный рисунок легочной паренхимы и характерный паттерн «сотовых» легких, распространяющийся на всю их паренхиму или только на ее изолированные участки [33].

Изменения в органах желудочно-кишечного тракта при туберозном склерозе отличаются разнообразием, встречаются относительно часто и проявляются патологией ротовой полости, печени и прямой кишки [25].

Наиболее типичные нарушения, выявляемые при исследовании ротовой полости, — это узловые опухоли, фибромы или папилломы. Они локализуются главным образом на переднем крае десен, преимущественно на верхней челюсти, но также встречаются на губах, слизистой оболочке щек, спинке языка и небе. Дефекты эмали зубов отмечаются практически у всех больных с туберозным склерозом. Одним из наиболее типичных нарушений является дефект эмали зубов в виде углублений, число которых варьирует от 1 до 11 на каждом зубе. Возможны несколько вариантов дефектов эмали зубов: небольшие углубления, невидимые без увеличения, около 4 мкм в диаметре; углубления в эмали зубов до 60 мкм в диаметре; кратерообразные углубления в эмали зубов, видимые невооруженным глазом, около 100 мкм в диаметре.

При туберозном склерозе в печени появляются одиночные и множественные гамартомы и ангиомиолипомы, наблюдаемые у 10% больных.

Изменения в кишечнике при туберозном склерозе проявляются главным образом ректальными полипами, которые встречаются в 50–78% случаев. Ректальные полипы, как правило, выявляются у больных старше 20 лет. Клинически они бессимптомны и лишь в отдельных случаях возможны боли при дефекации. Ректальные полипы выявляются при пальцевом исследования прямой кишки и с помощью инструментальных методов исследования (сигмоидоскопии, колоноскопии, контрастной рентгенографии прямой кишки).

Полипы при туберозном склерозе обычно имеют благоприятный прогноз.

Наиболее типичной патологией почек при туберозном склерозе являются ангиомиолипомы и кисты, которые чаще всего бывают множественными и двусторонними; однако встречаются и единичные кисты и ангиомиолипомы с локализацией только в одной почке. По данным разных авторов, поражение почек при туберозном склерозе встречается в 47–85% случаев, причем изолированное поражение почек в дебюте заболевания встречается в 1–2%, а при аутопсийном исследовании, по данным клиники Mayo, в 100% случаев туберозного склероза. При этом ангиомиолипомы выявлены у 48% больных, кисты — у 35% и сочетание ангиомиолипом и кист — у 17% пациентов [50]. Реже встречаются и другие виды опухолей, такие, как почечноклеточная карцинома (в 5%), онкоцитома, а также неопухолевое поражение почек — фокальный сегментарный гломерулосклероз. Описаны также сосудистые дисплазии и пороки почечной ткани, тубулоинтерстициальный нефрит, мембранопролиферативный гломерулонефрит и нефрокальциноз. Как правило, поражение почек манифестирует во 2–3-й декадах жизни, однако клинические симптомы могут проявляться и в более ранние сроки.

Ангиомиолипомы при туберозном склерозе являются одним из главных диагностических признаков, при условии множественности, а также при двустороннем характере поражения, в то время как спорадические ангиомиолипомы, не связанные с туберозным склерозом, бывают единичными и односторонними. Ангиомиолипомы представляют собой доброкачественные образования, состоящие из аномальных сосудов, гладкомышечных клеток и жировой ткани с локально-инвазивным ростом. Соотношение этих компонентов в каждом отдельном случае различно.

При ультразвуковом исследовании почек ангиомиолипомы выглядят как эхопозитивные округлые образования в почечной паренхиме. При величине их менее 4 см в диаметре, как правило, никаких клинических проявлений не отмечается. При дальнейшем росте в центре ангиомиолипомы может появиться участок просветления, свидетельствующий о потенциальной возможности забрюшинного или внутрипочечного кровотечения. Кровотечение может быть как острым, так и хроническим и квалифицируется как угрожающее жизни состояние. При этом отмечаются абдоминальные боли, падение артериального давления, холодный пот, анемия, возможна гематурия и микроальбуминурия.

Как правило, для диагностики ангиомиолипом достаточно ультразвукового исследования, однако при подозрении на почечно-клеточную карциному показано проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Высокое содержание жировой ткани в ангиомиолипоме позволяет четко дифференцировать ее с карциномой. Однако при низком содержании жировой ткани в опухоли определить ее характер бывает сложно.

Кисты почек могут развиваться в любом отделе нефрона, бывают единичными или множественными, часто неотличимыми от кист при поликистозной болезни взрослого типа. Генез кистоза почек достаточно сложен. При туберозном склерозе основной причиной кист является гиперплазия клеток канальцевого эпителия, который при этом имеет специфические и уникальные, не встречающиеся при других видах кистоза черты: эозинофильность, крупное гиперхромное ядро. Эти клетки образуют скопления, нарушающие отток ультрафильтрата плазмы в нефроне, и вызывают расширение вышележащих отделов.

Почечные кисты выявляются при мутации как TSC1-, так и TSC2-генов. При мутации гена TSC1 кисты чаще солитарные, односторонние и выявляются реже, чем при мутации гена TSC2 [45].

Возраст выявления кист различен. Наиболее часто они диагностируются позже 10 лет, однако в ряде случаев поликистоз выявляется у детей раннего возраста, и даже при ультразвуковом исследовании плода.

Первыми клиническими симптомами кистоза почек могут быть боль в пояснице или гематурия. Исключением является рано выявленная поликистозная болезнь, которая может дебютировать артериальной гипертензией, обусловленной активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Для постановки диагноза кистоза почек достаточно ультразвукового исследования. Внутривенная урография проводится в тех случаях, когда имеет место деформация чашечно-лоханочной системы с нарушением оттока мочи, присоединение инфекции. Часто поликистоз осложняется артериальной гипертензией, инфекцией мочевых путей, реже — кровотечением. Снижение функции почек, как правило, выявляется в 3–4-й декадах жизни. Прогрессированию почечной недостаточности способствуют тяжелые физические нагрузки, а также беременность. Однако в целом при туберозном склерозе терминальная хроническая почечная недостаточность (ХПН) возникает не часто.

Злокачественные опухоли при туберозном склерозе выявляются в 4,4% случаев, т. е. чаще, чем в популяции, с преобладанием у женщин (81%). Средний возраст их выявления — 29 лет. Билатеральное поражение встречается в 25% случаев. Наиболее часто диагностируется почечно-клеточная карцинома.

Летальность, связанная с патологией почек при туберозном склерозе, занимает второе место в структуре смертности после поражения центральной нервной системы. Наиболее часто причиной смерти становится ХПН. В 1996 г. F. Shillinger и R. Montagnac [48] описали 65 случаев туберозного склероза, все больные наблюдались в центрах гемодиализа Франции. Частота терминальной ХПН, по их данным, составила 1 : 100. Чаще она выявлялась у женщин (63,1%) и диагностировалась в среднем в 29-летнем возрасте. В половине случаев ХПН была первым симптомом манифестации туберозного склероза. Причинами ХПН при этом являлись: ангиомиолипоматоз в 23% случаев, поликистоз — в 18,5%, сочетание кист и ангиомиолипом — в 53%, злокачественные опухоли почек — в 13,8% случаев. ХПН при туберозном склерозе связана со сдавлением функционирующей ткани опухолевыми массами и/или кистами, а также с частичной или тотальной нефрэктомией (при операциях по поводу осложненных ангиомиолипом), что ведет к гиперфильтрации в сохранных нефронах и возникновению вследствие этого гломерулосклероза [48].

Трансплантация при туберозном склерозе, как правило, дает хорошие результаты (из 20 больных только у одного был криз отторжения). Перед трансплантацией рекомендуется проводить бинефрэктомию — во избежание кровотечения или малигнизации в сохраненных почках [48].

Консервативное лечение осложнений со стороны почек при туберозном склерозе состоит в постоянном применении гипотензивных средств при наличии скрытой или явной артериальной гипертензии (при этом препаратами выбора являются ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина), коррекции нарушения кальциевого обмена. При кистозном процессе в почках оперативное лечение проводится редко и заключается в декомпрессии кист. Хирургические вмешательства при ангиомиолипомах более распространены, проводятся они при угрозе или начавшемся кровотечении, а также при подозрении на малигнизацию. При угрозе кровотечения возможна эмболизация артерии, частичная нефрэктомия или тотальная в случае обширного поражения почки кистами и ангиомиолипомами.

В настоящее время проводятся исследования процесса онкогенеза при туберозном склерозе. В последние годы появились сообщения об открытии фактора, названного m-TOR (mammalian-target of rapamycin), стимулирующего синтез белков, клеточный рост и пролиферацию клеток. При мутации генов TSC1 и TSC2 нарушается продукция кодируемых ими белков: туберина и гамартина, которые в комплексе друг с другом в норме угнетают активность m-TOR-фактора. При поломке этих генов происходит его активация, что ведет к увеличению размеров клеток, наблюдаемому в гамартомах и при гипертрофии миокарда, а также к ускоренной их пролиферации. Фактор m-TOR назван так в связи с супрессирующим воздействием на него рапамицина — препарата, относящегося к группе иммуносупрессоров, широко применяемых в трансплантологии для предупреждения криза отторжения. Эксперименты на животных по применению рапамицина дали обнадеживающие результаты в виде значительного уменьшения размеров ангиомиолипом. Описания применения рапамицина у людей немногочисленны. Препарат, в отличие от цитостатиков, применяемых в трансплантологии, не является нефротоксичным. В настоящее время планируется проведение мультицентровых клинических испытаний рапамицина (сиролимуса) при туберозном склерозе.

Существует ряд больных, у которых при верифицированном диагнозе туберозного склероза уже в младенческом возрасте выявляется тяжелый поликистоз, клинически идентичный аутосомно-доминантной поликистозной болезни (АДПКБ). При этом состоянии предполагается мутация двух генов — TSC2 и PKD1, которые на коротком плече 16-й хромосомы прилежат друг к другу [15]. В основе этого синдрома лежит делеция, повреждающая оба гена. На основании сопоставления клинических данных и генетических исследований J. R. Sampson и соавторов [45] делают вывод, что нерезко выраженный кистоз при туберозном склерозе может быть связан с небольшой мутацией гена ТSС1 или ТSС2 без вовлечения гена PKD1, в то время как тяжелая и рано манифестирующая поликистозная болезнь при туберозном склерозе обусловлена сочетанной мутацией двух генов. В почках больных с сочетанным поражением генов туберозного склероза и АДПКБ наблюдаются морфологические черты обоих заболеваний: множественные ангиомиолипомы, кисты с типичным для туберозного склероза эозинофильным и гиперплазированным эпителием, внутриклубочковые поражения, а также характерные для АДПКБ крупные кисты, выстланные уплощенным эпителием. Причины раннего дебюта поликистозной болезни при туберозном склерозе на настоящий момент до конца не выяснены. Возможно, он связан с полной инактивацией гена PKD1, в то время как дебют АДПКБ в старшем возрасте объясняется сохранением некоторой активности гена PKD.

При наличии раннего дебюта поликистозной болезни при туберозном склерозе необходимо своевременное проведение суточного мониторирования артериального давления, определение уровня ренина и ангиотензина плазмы для назначения патогенетического лечения гипертонии ингибиторами АПФ, позволяющего отдалить формирование ХПН.

Литература

1. Дорофеева М. Ю. Туберозный склероз у детей//Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2001. № 4. С. 33-41.
2. Калинин В. В. Новый антиэпилептический препарат Топамакс//Российский медицинский журнал. 2002. № 10. С. 1-9.
3. Никанорова М. Ю., Белоусова Е. Д., Ермаков А. Ю., Перминов В. С. Фармакорезистентные эпилепсии у детей//Российский медицинский журнал. 2002. № 2. С. 43-45.
4. Никанорова М. Ю., Ермаков А. Ю., Белоусова Е. Д, Достижения и проблемы фармакотерапии эпилепсий у детей//Российский вестник перинатальной педиатрии. 2002. № 5. С. 23-27.
5. Никанорова М. Ю., Ермаков А. Ю., Горчханова З. К. Топирамат в лечении эпилепсии у детей (обзор литературы)//Фарматека. 2003. 4: 67. С. 23-25.
6. Abad C., Trillo M., Olalla E. et al. Cardiac rhabdomyoma and tuberous sclerosis. Survival after the surgical resection of the cardiac tumor. Rev Esp Cardiol. 1991; 44: 4: 280-282.
7. Abou-Khalif B. and the Topiramate YOL Study Group. Topiramate in the Long-Term Management of Refractory Epilepsy. Epilepsia. 2000; 41: 1: 72-76.
8. Ben-Menachem E. Preliminary efficacy of levetiracetam in monotherapy. Epileptic Disord. 2003; 5: 51-55.
9. Berkenblit R., Spindola F. H., Frater R. W., Fish B. B., Glickstein J. S. MRI in the evaluation and management of a newborn infant with cardiac rhabdomyoma. Ann Thorac Surg. 1997; 63: 5: 1475-1477.
10. Bolton P. Intellectual and Cognitive Impairments. In: Nuberous Sclerosis complex: from Basic Science to Clinical Phenotypes. Ed: Curatolo P. London, England: Mac Keith Press. 2003; 77-90.
11. Bosi G., Lintermans J. P., Pellegrino P. A. et al. The natural hystory of cardiac rhabdomyoma with and without tuberous sclerosis. Acta Paediatr. 1996; 85: 928-931.
12. Bosio M., Vitali G. M., Pandolfi M., Pastori P. Cardiac rhabdomyoma in tuberous sclerosis. A report of five cases and review of the literature. Minerva Pediatr. 1992; 44: 6: 305-311.
13. Bourgeois B. Pediatric epilepsy Syndromes and their Surgical Treatment. Eds. I. Tuxhorn et al. London. 1997; 99-103.
14. Brodie M. J., French J. A. Role of levetiracetam in the treatment of epilepsy. Epileptic Disord. 2003; 5: 65-72.
15. Brook-Carter P. T., Peral B., Ward C. J. Deletion of the TSC2 and PKD1 genes associated with severe infantile polycystic kidney disease — a contiguous gene syndrome. Nat Genet. 1994; 8: 328-332.
16. Cohen J. Levetiracetam monotherapy for primary generalized epilepsy. Seizure 2003; 12: 150-153.
17. Curatolo P. Tuberous Sclerosis. In: Infantile Spasms and West Syndrome. Ed. by O. Dulac, H. T. Chugani, B. Dalla Bernandina. W. B. Saunders. Company Ltd, London, Philadelphia, Toronto, Sydney, Tokio. 1994; 192-202.
18. Curatolo P., Cusmai R., Cortesi F. et al. Neuropsychiatric aspects of tuberous sclerosis. Annals of the New York Academy of Sciences. 1991; 615: 8-16.
19. Curatolo P., Seri S. Seizures. In: Nuberous Sclerosis complex: from Basic Science to Clinical Phenotypes. Ed: Curatolo P. London, England: Mac Keith Press. 2003; 46-77.
20. Curatolo P., Verdecchia M. Neurological manifestations. In: Nuberous Sclerosis complex: from Basic Science to Clinical Phenotypes. Ed: Curatolo P. London, England: Mac Keith Press. 2003; 26-45.
21. Destuynder R., Menget A., Fromentin C. et al. Bourneville tuberous sclerosis manifested by prenatal finding of intracardiac tumors. Pediatrie (Bucur). 1992; 47: 4: 279-284.
22. DiMario F. J. J., Diana D., Leopold H., Chameides L. Evolution of cardiac rhabdomyoma in tuberous sclerosis complex Clin Pediatr (Phila). 1996; 35: 615-619.
23. Garnett W. R. Clinical Pharmacology of Topiramate: A Review. Epilepsia. 2000; 41: 1: 61-65.
24. Gomez M. R. History of Tuberous Sclerosis Complex. In: Tuberous Sclerosis. Ed. M. Gomes, J. Sampson, V. Whittemore. New York; Oxford: Oxford University Press. 1999; 3-9.
25. Gomez M. R. Liver, Digestive Tract, Spleen, Arteries, Thymus and Lymphatics. Ed. M. Gomes, J. Sampson, V. Whittemore. New York; Oxford: Oxford University Press. 1999; 228-239.
26. Groves A. M., Fagg N. L., Cook A. C., Allan L. D. Cardiac tumors in intrauterine life. Arch Dis Child. 1992; 67: 10: 1189-1192.
27. Hishitani T., Hoshino K., Ogava K. et al. Rapid enlargement of cardiac rhabdomyoma during corticotropin therapy for infantile spasms. Can J Cardiol. 1997; 13: 72-74.
28. Hunt A. Psychiatric and Psychological Aspects. In: Tuberous Sclerosis. Ed. M. Gomes, J. Sampson, V. Whittemore. New York; Oxford: Oxford University Press. 1999; 47-62.
29. Inoue Y., Nemoto Y., Murata R. et al. CT and MR imaging of cerebral tuberous sclerosis. Brain & Development. 1998; 20: 209-221.
30. Jozwiak S. Cardiac and Vascular Involvement. In: Nuberous Sclerosis complex: from Basic Science to Clinical Phenotypes. Ed: Curatolo P. London, England: Mac Keith Press. 2003; 26-45.
31. Kadar K., Buzas E., Geczi E., Lozsadi K. Rhabdomyomas as a first manifestation of childhood tuberous sclerosis. Orv Hetil. 1998; 139: 2013-2015.
32. Kwiatkowski D. J., Reeve M. P., Cheadle J. P., Sampson J. R. Molecular Genetics. In: Nuberous Sclerosis complex: from Basic Science to Clinical Phenotypes. Ed: Curatolo P. London, England: Mac Keith Press. 2003; 228-263.
33. Lie J. T. Pulmonary Tuberous Sclerosis. In: Tuberous Sclerosis. Ed. M. Gomes, J. Sampson, V. Whittemore. New York; Oxford: Oxford University Press. 1999; 207-217.
34. Mair D. D., Edwards W. D., Seward J. B. Cardiac Manifestations. Ed. M. Gomes, J. Sampson, V. Whittemore. New York; Oxford: Oxford University Press. 1999; 194-206.
35. Nakayama K., Gu K., Yamauchi M. et al. Successful operation for isolated cardiac rhabdomyoma of the right atrium. Kyobu Geka. 1993; 46: 9: 803-806.
36. Nir A., Tajik A. J., Freeman W. K., Seward J. B. et al. Tuberous sclerosis and cardiac rhabdomyoma. Am J Cardiol. 1995; 76: 5: 419-421.
37. O’Callaghan F. J. K.,Clarke A. C., Joffe H. et al. Tuberous Sclerosis Complex and Wolff-Parkinson-White syndrome. Arch Dis Child. 1998; 78; 159-162.
38. Ohtsuka Y., Ohmori I., Oka E. Long-Term Follow-Up of Childhood Epilepsy Associated with Tuberous Sclerosis. Epilepsia. 1998; 39: 1158-1163.
39. Osborne J. P., Fryer A., Webb D. Epidemiology of Tuberous Sclerosis. Annals of the New York Academy of Sciences. 1991; 615: 125-128.
40. Quek S. C., Yip W., Quek S. T. et al. Cardiac manifestatios in tuberous sclerosis: a 10-year rewiew. J Paediatr Child Health. 1998; 34: 624-628.
41. Roach E. S., DiMario F. J., Kandt R. S., Northrup H. Tuberous Sclerosis Consensus Conference: Recommendations for Diagnostic Evaluation. Journal of Child Neurology. 1999; 14: 401-407.
42. Robertson D. M. Ophthalmic findings. In: Tuberous Sclerosis. Ed. M. Gomes, J. Sampson, V. Whittemore. New York; Oxford: Oxford University Press. 1999; 147-159.
43. Rogers R. S., O’Connor W. J. Dermatologic Manifestations. In: Tuberous Sclerosis. Ed. M. Gomes, J. Sampson, V. Whittemore. New York; Oxford: Oxford University Press. 1999; 160-180.
44. Sadi A. M., Toda T., Kiyuna M. et al. Cardiac rhabdomyoma of a neonate: an autopsy case report. Acta Paediatr Jpn. 1996; 38: 4: 361-364.
45. Sampson J. R., Maheshwar M. M., Aspenwall R., Thomson P. Renal cystic disease in tuberous sclerosis: role of the polycystic kidney disease 1 gene. Am J Hum Genet. 1997; 61: 843-851.
46. Shank R. P., Gardocki J. F., Streeter A. J., Maryanoff B. E. An Overview of the Preclinical Aspects of Topiramate: Pharmacology, Pharmacokinetics and Mechanism of Action. Epilepsia. 2000; 41: 3-9.
47. Shepherd C. W., Scheithauer B. W., Gomez M. R. et al. Subependymal Giant Cell Astrocytoma: A Clinical, Pathological, and Flow Cytometric Study. Neurosurgery. 1991; 28: 864-868.
48. Shillinger F., Montagnac R. Chronic renal failure and its treatment in tuberous sclerosis. Nephrol Dial Transplant. 1996; 11: 481-485.
49. Shorvon S. D., Lowenthal A., Jans D. et al. Multicenter double-blind, randomized, placebo-controlled trial of levetiracetam as add-on therapy in patients with refractory partial seizures. Epilepsia. 2000; 41: 1179-1186.
50. Stillwell T. J., Gomez M. R., Kelalis P. P. Renal lesions in tuberous sclerosis. J Urol. 1987; 138: 477-481.
51. Torres O. A., Roach E. S., Delgado M. R. et al. Early Diagnosis of Subependymal Giant Cell Astrocytoma in Patients With Tuberous Sclerosis. Journal of Child Neurology. 1998; 13: 173-177.
52. Van Veelen C. W. M., Hardus P., Verduin W. M. et al. Concentric contraction of visual field in patients with temporal lobe epilepsy using vigabatrin, long term results. Epilepsia. 2004; 41: 7: 136.
53. Weig S. G., Pollack P. Carbamazepne-induced heart block in a child with tuberous sclerosis and cardiac rhabdomyoma: implications for evaluation and follow up. Ann Neurol. 1993; 34: 617-619.

М. Ю. Дорофеева, кандидат медицинских наук
О. С. Страхова, кандидат медицинских наук
О. В. Катышева
Э. К. Осипова, кандидат медицинских наук
О. И. Чумак
М. В. Добрынина
НИИПиДХ, Москва

особенности клинических проявлений, диагностики и терапии у детей – тема научной статьи по клинической медицине читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

0*^————————————————————————————————- ———

К

I

ЛЕКЦИЯ

N

Туберозный склероз:

особенности клинических проявлений,

диагностики и терапии у детей

| В. И.Шелковский, В.М.Студеникин, О.И.Маслова

Научный центр здоровья детей РАМН, Москва

В работе представлены современные данные (литературные и на основе собственного опыта) о распространенности туберозного склероза, затронуты этиопатогенетические и генетические его аспекты, описаны особенности клинических проявлений заболевания у детей, а также методы лечения и диагностики туберозного склероза (включая методы нейровизуализации). Обсуждается проблема профилактической вакцинации пациентов с ТС с использованием вакцины АКДС.

Ключевые слова: туберозный склероз, факоматоз, инфантильные спазмы, нейровизуализация, дети

Tuberous sclerosis: peculiarities of clinical manifestations, diagnosis and treatment in children

V.I.Shelkovskiy, V. M.Studenikin, O.l.Maslova

Scientific Centre for Children’s Health, Russian Academy of Medical Sciences, Moscow

The authors present herein the present-day data (both literature-derived and based on own experience) concerning the prevalence of tuberous sclerosis, touching upon the aetiopathogenetic and genetic aspects thereof, describing peculiarities of clinical manifestations of the disease in children, as well as methods of treatment and diagnosis of tuberous sclerosis (including methods of neurovisualization), also discussing the problem related to preventive immunization of patients with ТВ using the diphtheria and tetanus toxoids and pertussis vaccine.

Key words: tuberous sclerosis, phacomatosis, infantile spasms, neurovisualization, children

Факоматозы (от греч. н Гиппе-ля-Ландау, гипомеланоз Ито, атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар), синдром линейного невуса, а также incontinentia pigmenti (синдром Bloch-Sulzberger) [1]. В педиатрической практике особого внимания заслуживает туберозный склероз.

Туберозный склероз (синонимы: эпилойя, болезнь Бур-невилля-Прингля) — генетически гетерогенное заболевание с вариабельной экспрессивностью, характеризующееся разнообразными поражениями нервной системы, органов зрения, внутренних органов, эндокринных желез,

Для корреспонденции:

Щелковский Владимир Иванович, кандидат медицинских наук,

заслуженный врач Российской Федерации, врач отделения психоневрологии

Научного центра здоровья детей РАМН

Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский проспект, дом 2/62

Телефон: (095) 134-04-09

Статья поступила 01. 07.2002 г., принята к печати 16.11.2002 г.

кожных покровов, слизистых оболочек, а также костной системы.

Впервые туберозный склероз был описан von F.D.Recklinghausen в 1863 г. D.M.Bourneville (1880) представил подробное описание неврологической картины и патологических изменений в мозге у 3 детей с глубокой умственной отсталостью [2]. У 1 новорожденной девочки им были отмечены судорожные пароксизмы с заведением глазных яблок и поражением кожи лица по типу сливной везикулопапул-лезной сыпи на носу, щеках, лбу, которую исследователь назвал «acne rosacea» (угри розовые). Впоследствии, Принг-лем (1890) был введен другой термин «adenoma sebaceum», или ангиофиброма. Посмертное исследование головного мозга больного мальчика с этим заболеванием (которое автор назвал «туберозный склероз») выявило своеобразные изменения в виде участков гипертрофии головного мозга, склерозирования борозд и узловатого вида извилин из-за множества клубневидных, твердых образований. В последующие годы многие исследователи обращали внимание на полисистемность поражений при туберозном склерозе, внутри- и межсемейный клинический его полиморфизм [2].

По данным эпидемиологических исследований, распространенность туберозного склероза варьирует в относительно широких пределах. Ранее считалось, что она не превышает 1 случая на 50 000 населения, но, по последним данным, туберозный склероз встречается в различных популя-

циях от 1 случая на 6000 населения до 1 — на 15 400 (вне зависимости от возраста) [2].

Этиология и патогенез туберозного склероза на сегодняшний день остаются практически не изученными, несмотря на мультидисциплинарный подход к нему на протяжении многих десятилетий. Известно, что при туберозном склерозе характерные поражения головного мозга представлены туберсами, которые располагаются в извилинах церебральных гемисфер, и присутствуют обычно также в субэпендимальном регионе, где и подвергаются кальцификации с последующим проецированием в полость желудочков (вид «тающих свечей»), Туберсы в области отверстия Монро могут вызывать обструкцию тока спинно-мозговой жидкости и гидроцефалию. Гистологически в них выявляется сниженное количество нейронов, пролиферация астроцитов и мультинуклеарные гигантские нейроны [1].

Внимания заслуживают некоторые генетические аспекты туберозного склероза. В настоящее время выяснено, что ген туберозного склероза, наследуемого по аутосомно-доми-нантному типу, располагается на хромосомах с локусами 9q34,3 (TSC1) и 16р13,3 (TSC2). Каждый из этих локусов ответственен за 50% семейных случаев [3]. По-видимому, фенотипическая экспрессия обоих названных генетических дефектов является сходной либо идентичной. Примерно 1/з заболеваний — семейные формы, а остальные 2/3 обусловлены новыми мутациями [4]. На сегодняшний день установлены белки генов туберозного склероза: гамартин и туберин, первый из которых является продуктом TSC1, а второй — TSC2 [2].

Несмотря на значительные достижения генетики, генетические методы диагностики при туберозном склерозе, применяются пока весьма ограниченно. 73 случаев туберозного склероза являются спорадическими, а значительная часть даже наиболее тяжелых случаев болезни может вызываться мозаицизмом и пропускаться при скринировании лейкоцитов [52]. К сожалению, для пренатальной диагностики туберозного склероза рутинное генетическое тестирование пока широко не применяется ни в одной стране мира [53].

Клинические проявления. Симптомы туберозного склероза значительно варьируют в зависимости от возраста пациента к дебюту заболевания, тяжести и темпов его прогрессирования [1, 2]. Поскольку по мере развития болезни наблюдается динамическое изменение клинической симптоматики, многие исследователи считают целесообразным выделять как основные признаки болезни, позволяющие достоверно установить диагноз туберозного склероза, так и второстепенные симптомы, встречающиеся и при некоторых других заболеваниях. В настоящее время выделяют 4 основных клинических симптома туберозного склероза: 1) судорожные пароксизмы; 2) поражение кожных покровов; 3) нарушения интеллекта; 4) наличие опухолевидных образований в различных органах; включая головной мозг [2].

Наряду с этими основными клиническими симптомами, для туберозного склероза характерны и другие патологические признаки: 1) пигментные пятна цвета «кофе с молоком»; 2) участки так называемой «шагреневой кожи»; 3) мягкие фибромы на шее; туловище, конечностях, 4) гамартомы сетчатки и зрительного нерва; 5) adenoma sebaceum век; 6) пигментные изменения ресниц; 7) гетерохромия и гипо-пигментные пятна радужной оболочки глаза; 8) фибромы десен; 9) лимфоангиоматоз легких; 10) кисты костей и почек;

11) гамартоматозные полипы прямой кишки. Считается, что частота этих симптомов при туберозном склерозе колеблется от 5-10 до 50-60% [5-10]. Такие симптомы как гипопиг-ментные пятна, кальцификаты в головном мозге, а также инфантильные спазмы, не всегда являются патогномоничным для туберозного склероза и наблюдаются при других заболеваниях генетической и негенетической природы [11].

Нарушения со стороны нервной системы доминируют в клинической картине туберозного склероза. Наиболее частые и характерные симптомы: 1) судорожные приступы; 2) умственная отсталость; 3) нарушения поведения; 4) изменения в цикле «сон-бодрствование» [2, 6-8].

Судорожные приступы в большинстве случаев являются манифестными симптомами заболевания и наблюдаются у 80-92% больных [12]. В то же время, американские исследователи отмечают, что судороги наблюдаются у всех детей с туберозным склерозом и умственной отсталостью в разные возрастные периоды [2]. Судорожные пароксизмы чаще всего проявляются в виде инфантильных спазмов, парциальных моторных и генерализованных тонико-клонических приступов. Дебют эпилепсии при туберозном склерозе чаще приходится на первый год жизни (особенно на первые месяцы), являясь основной причиной обращений к врачу [13, 14]. Наиболее распространенным вариантом судорожных пароксизмов на первом году жизни являются инфантильные спазмы, частота которых у пациентов с туберозным склерозом колеблется от 68 до 88% [15]. Основной пик их дебюта приходится на возраст от 3 до 9 мес, но возможно и более раннее (до 3 мес) появление судорожных приступов. Однако в большинстве случаев дебют инфантильных спазмов при туберозном склерозе совпадает с временем манифестирования инфантильных спазмов другой этиологии и варьирует в период от 3 до 5 мес [6]. При этом наблюдаются 3 основных типа инфантильных спазмов: 1) флексорные; 2) экстензорные и 3) флексорно-экстензорные (смешанные) [15]. Тип спазмов зависит от того, какая мускулатура задействована в приступе: сгибательная, разгибательная или одновременно вовлечены и та и другая. Инфантильные спазмы, как правило, асимметричны и касаются одной половины тела. Парциальный их компонент проявляется ритмическим подергиванием глазных яблок, девиацией глаз, головы, насильственной улыбкой на лице, которые наблюдаются во время спазма или предшествуют ему [14].

В большинстве случаев инфантильные спазмы при туберозном склерозе трансформируются в симптоматические парциальные пароксизмы, простые или со вторичной генерализацией [6], в отдельных случаях последние наблюдаются в неонатальном периоде или в первые дни жизни ребенка, а также могут предшествовать, сочетаться или трансформироваться в инфантильные спазмы. Парциальные судорожные приступы протекают преимущественно без потери сознания и характеризуются унилатеральным тоническим напряжением или кпо-ническими подергиваниями в конечностях. Кроме того, они могут проявляться трудно уловимыми судорогами с признаками латерализации (отклонения глазных яблок, поворот головы или одностороннее гримасничанье) [8]. Эти судороги встречаются часто, но не всегда фиксируются и распознаются родителями, вплоть до появления инфантильных спазмов.

Особый и редко встречающийся вид эпилептических приступов при туберозном склерозе — парциальные рота-

торные пароксизмы. Они характеризуются поворотом больных вокруг своей оси по или против часовой стрелки, чаще контралатерально по отношению к эпилептическому очагу. Обычно приступ состоит из 2-5 ротаторных циклов и может сопровождаться вторичной генерализацией и появлением тонико-клонических судорог. Отличительной особенностью подобных приступов является их симптоматический характер и связь с морфологическим патологическим очагом в головном мозге [16].

При туберозном склерозе, как и при других видах симптоматической эпилепсии, судорожные пароксизмы нередко резистентны к антиконвульсантной терапии [15, 17]. Среди факторов, детерминирующих эту резистентность, наибольшее значение имеют: 1) дебют заболевания в возрасте до 1 года; 2) высокая частота приступов; 3) наличие нескольких типов судорог; 4) парциальные приступы, следующие за тоническими. Имеются и определенные факторы благоприятного прогноза судорог, к которым относятся: 1) дебют судорог после 2 лет; 2) низкая частота приступов; 3) один тип судорог; 4) симметричные изолированные инфантильные спазмы; 5) хорошая реакция на терапию [18]. К настоящему времени причины развития судорожных пароксизмов при туберозном склерозе (как и соответствующий ген) окончательно не определены. По мнению Gomez, et al. (1982), даже при отсутствии специфических изменений в мозге, при туберозном склерозе присутствует эпилептогенный фактор, который обусловливает ранний дебют судорог и в свою очередь нарушает нормальное развитие центральной нервной системы [19]. В то же время, А.А.Алиха-нов (1998) указывает, что тяжесть и частота инфантильных спазмов, а также степень задержки психомоторного развития зависят от количества кортикальных туберсов, но не от места их преимущественной локализации в головном мозге [20]. Исследователь считает, что при туберозном склерозе тяжесть эпилепсии и выраженность психомоторной задержки у детей с инфантильными спазмами практически не зависит от количества и локализации субэпендимальных узлов.

Нарушения интеллекта и поведения. Эта группа симптомов является второй по клинической значимости. Уровень интеллектуального дефицита у больных при туберозном склерозе колеблется в широких пределах: от легкой интеллектуальной недостаточности до глубокой умственной отсталости. Лишь в некоторых случаях интеллект остаетря сохранным. Задержка умственного развития наблюдается у 48-56% больных. Характерно, что у всех пациентов с тяжелой степенью умственной отсталости отмечался ранний дебют эпилептических приступов (преимущественно в виде инфантильных спазмов). Вообще, считается, что умственная отсталость характерна для больных с инфантильными спазмами [21]. Среди детей с судорогами, начавшимися в возрасте до 1 года, лишь у 8% отмечался нормальный интеллект. Среди умственно отсталых детей только 15% пациентов развивались (психически) нормально до 3 лет, а первые признаки интеллектуального распада у них появлялись в возрасте от 8 до 14 лет [22]. По мнению A.Borberg, эти проявления могли быть следствием либо частых неконтролируемых судорог, либо развития повышенного внутричерепного давления вследствие обструкции отверстия Монро.

Определенный интерес представляют так называемые «фруст»-формы туберозного склероза, при которых, наряду

с типичными нейрорадиологическими проявлениями и характерными кожными изменениями, могут отсутствовать судорожные пароксизмы, интеллектуальный дефицит и нарушения поведения [23, 24].

В настоящее время в литературе имеется немало сообщений о прямой зависимости умственной отсталости от наличия корковых туберсов. В возникновении ментальных и поведенческих нарушений играют роль как топографические особенности туберсов, так и их количество. Некоторые когнитивные нарушения тесно связаны с топическим расположением корковых туберсов. Так, при расположении их в височной области отмечаются речевые нарушения, при локализации в лобной доле — психозы, в теменно-затылочной области — зрительные расстройства [25].

P.F.Bolton и P.D.Griffiths (1997) высказали предположение о взаимосвязи между аутизмом и корковыми туберсами, расположенными в височных долях [26]. Это наблюдение представляет значительный интерес, так как нарушение интеллекта при туберозном склерозе нередко сочетается у детей с изменениями поведения в виде аутизма (первазивного нарушения развития), гиперактивности или агрессивности, являющимися частыми симптомами заболевания. Эти психические расстройства наблюдаются у 56% больных [27].

Так, среди пациентов с туберозным склерозом, наблюдаемых в США (Университет Калифорнии), у 28,5% были клинические проявления аутизма, а у 14,2% — симптомы первазивного нарушения развития [28]. По другим данным, распространенность аутизма была значительно выше [29]. Он чаще возникает в раннем детском возрасте и является одной из самых серьезных проблем туберозного склероза. Тем не менее первые признаки аутизма редко фиксируются врачами, поскольку возникают на фоне задержки нервно-психического развития. Одним из наиболее ранних симптомов аутизма у детей первого года жизни является «безразличное отношение к состоянию комфорта». Находясь в состоянии естественного комфорта, ребенок равнодушен к родителям, вяло реагирует на голос матери, кормление грудью, апатичен, не улыбается, не проявляет интереса к игрушкам, не реагирует на обращенную к нему речь [27]. Наличие аутизма у ребенка предопределяет сложные взаимоотношения в семье. В некоторых случаях родители, разочарованные эмоциональной вялостью ребенка, сами прекращают активную родительскую опеку и перестают с ним общаться.

Ведущими симптомами аутизма у детей более старшего возраста являются коммуникационные нарушения и поведенческая ригидность [26]. У многих из них отмечается задержка речевого развития, вялая, аграмматичная речь. Частым проявлением речевых нарушений является эхолалия -повторение слов или предложений (непосредственно после их произнесения или через некоторое время).

Так называемая «ригидность поведения» — весьма характерный признак аутизма, она проявляется в виде патологической фиксации на каком-либо (одном) виде деятельности. У этих пациентов наблюдается навязчивое стремление беседовать на одну тему, следовать какому-либо одному маршруту, зачастую поведение вообще является бесцельным. Для аутичных детей характерны навязчивые действия, односторонние интересы, которые ими постоянно обсуждаются. Эти больные избегают смотреть в глаза, у них часто наблюдаются своеобразные «селективные» страхи [6]. Про-

а- явления аутизма и гиперкинетического поведения у детей с гамартомы в виде красных пятен или узелков с гладкой

у- выраженной умственной отсталостью при туберозном скле- блестящей поверхностью [33]. Излюбленным местом лока-

у- розе традиционно связывают с наличием туберсов в лобных лизации ангиофибром являются центральные отделы лица,

и задних отделах мозга [14]. чаще — в области носогубных складок, крыльев носа, щек

5- Нарушения сна. По данным A.Hunt и J.Dennis (1987), они и/или подбородка. Патогномоничным является их билате-

а- выявляются у 73 больных моложе 15 лет. Чаще это пробле- рально-симметричное расположение, что позволяет срав-

и мы, связанные с засыпанием, ранним пробуждением, а так- нить ангиофибромы на лице с «крыльями бабочки». Обыч-

э- же снохождением [27]. но аденомы сальных желез появляются в возрасте 1-5 лет.

ю Кожные проявления. К значимым симптомам туберозного По опыту G.Pampiglione и E.J.Moynahan (1976), у 12% боль-

> склероза относятся изменения кожных покровов в виде гипо- ных эти кожные изменения развивались к концу первого

в пигментных и пигментных пятен, фиброзных бляшек, белых года жизни, а у 40% — к 3-летнему возрасту [31].

> прядей волос, депигментированных бровей, ресниц, ангиофиб- Участки «шагреневой кожи», как и ангиофибромы лица, —

|й ром лица, участков «шагреневой кожи», а также околоногтевых облигатный признак туберозного склероза [34]. Частота

фибром. Депигментированные невусы, напоминающие витили- встречаемости этого симптома колеблется от 21 до 80%,

ie го, встречаются наиболее часто (у 90% больных) [30]. Внешний причем в большинстве случаев участки «шагреневой кожи»

л, вид, размер и количество пятен могут варьировать в широких появляются лишь на втором десятилетии жизни. «Шагрене-

ie пределах. Они могут быть округлой формы или в виде овапь- вая кожа» обычно желто-коричневого или розового цвета,

н- ных очагов с неровными краями, напоминающими «пепель- плотной консистенции, напоминает кожу поросенка или

5- ные» или «кленовые» листья. Их количество колеблется от шкурку апельсина, расположены асимметричными участка-

о 3-4-х до 100 и более. Нередко наблюдаются множественные ми на дорсальной поверхности туловища, чаще всего — в

‘i, мелкие пятна по типу «рассыпанного конфетти». Гипопигмент- люмбосакральных отделах. Гистологическим субстратом

1- ные пятна чаще располагаются асимметрично на туловище, ко- «шагреневых» пятен являются также гамартомы 2 типов: это

нечностях и очень редко — на лице. Их можно заметить уже при гамартоматозная инфильтрация 1) всех слоев дермы или

г- рождении ребенка, а более чем у половины пациентов они ста- 2) только средних и глубоких при нормальной структуре по-

5- • новятся видны в возрасте 2-3 лет жизни [31, 32]. Депигметиро- верхностных слоев.

о ванные невусы отличаются от витилиго тем, что при витилиго Изменения органов зрения выявляются примерно у 50%

1- отсутствуют меланоциты, а при туберозном склерозе в депиг- больных с туберозным склерозом в виде гамартом сетчатки

I- ментированных пятнах меланоциты остаются нормальными, но и зрительного нерва [32]. Ретинальные гамартомы подраз-

>- при этом снижено число меланосом и содержание меланина. деляют на 2 большие группы: некальцинированные и каль-

е Участки со сниженным содержанием меланина при освещении цинированные. Первые из них (чаще наблюдаемые) оранже-

¡- ультрафиолетовым светом ярко светятся по сравнению с туск- во-розового цвета, полупрозрачные, округлой или овальной

I- лой здоровой кожей. С этой целью применяется лампа Вуда (со формы, имеют нежную, относительно плоскую и гладкую по-

о сниженным коэффициентом поглощения света, длина волны — верхность. Они локализуются преимущественно в поверхно-

о 360 нм). Американские неврологи рекомендуют исследовать с стных слоях сетчатки, в области заднего полюса или в непо-

!- лампой Вуда всех больных с судорогами и умственной отстало- средственной близости к нему. Кальцинированные гамарто-

!- стью. Кроме гипопигментных пятен на коже, важным клиниче- мы имеют узловатый вид, напоминают тутовую ягоду, распо-

т ским симптомом заболевания являются пряди седых или белых лагаясь возле или по краю диска зрительного нерва. Клини-

ь волос, а также депигментированные брови и ресницы. Они не- ческие нарушения при наличии гамартом наблюдаются

I- редко предшествуют появлению гипопигментных пятен, а еле- крайне редко. Основным симптомом является прогрессиру-

I- довательно, являются самым ранним клиническим симптомом ющее снижение остроты зрения [34].

I- заболевания. Следует помнить, что гипопигментные пятна от- Изменения внутренних органов многочисленны и

г мечаются у 0,8%, а депигментированные волосы, брови и рес- включают разнообразные нарушения в сердечно-сосуди-

о ницы — у 0,3% здоровых новорожденных [33]. * стой, пищеварительной, мочеполовой, эндокринной и дру-

■- Среди других особенностей кожных проявлений при ту- гих системах [1, 2, 6].

[- берозном склерозе в различных местах тела, включая ту- В частности, характерным и частым проявлением

:- ловище, десны и околоногтевые участки, встречаются туберкулезного склероза в сердечно-сосудистой системе явля-

плоские фибромы [30]. У некоторых детей первого года ются рабдомиомы сердца. Нередко они, наряду с гипопигмент-

э жизни фибромы обнаруживаются вдоль линии роста волос ными пятнами, оказываются первыми клиническими признака-

или бровей. Гиперпигментированные пятна цвета «кофе ми заболевания [35]. Рабдомиома является самой часто встре-

с молоком» имеют овальную или округлую форму, их раз- чаемой опухолью сердца у новорожденных и детей раннего

I- меры колеблются в пределах 1-5 см (обычно число пятен возраста (наблюдается у 60% пациентов), причем в 2 раза ча-

I. не превышает 5). Указанные пятна отмечаются у 7-16% ще она встречается у мальчиков. В 50% случаев она распола-

больных, что не превышает частоту таковых в популяции. гается интрамурапьно и может пролабировать в полость серд-

у Их изолированное появление не является доказательст- ца. Клинические симптомы: нарушения сердечного ритма и

вом диагноза нейрофиброматоза. проводимости (тахикардия, миграция водителя ритма, блока-

I, Ангиофибромы — характерное поражение кожных покро- ды, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, фибрилляция желу-

вов при туберозном склерозе (частота встречаемости от 50 дочков и т.д.), сократительной функции миокарда (при интра-

э до 90%). Ангиофибромы (аденомы сальных желез) пред- муральном расположении опухоли) и сердечная недостаточ-

ставляют собой возвышающиеся над поверхностью кожи ность (вследствие обструкции камер сердца опухолью) [36, 37].

Рабдомиомы, пролабирующие в полости сердца, часто являются основной причиной развития тяжелой сердечной недостаточности и летального исхода у новорожденных в первые сутки жизни. Как правило, они быстро растут во второй половине беременности и достигают максимальных размеров к моменту рождения ребенка. В последующем они постепенно уменьшаются и у большинства больных исчезают бесследно [30].

Поражение сосудов при туберозном склерозе встречается крайне редко, имеются лишь единичные сообщения о коарк-тации и аневризме аорты [36]. Причиной развития аневризмы считают изменения сосудистой стенки, сходные с таковыми при синдроме Марфана и Элерса-Данлоса, а именно обширную дегенерацию средних слоев артериальной стенки.

Патологические нарушения в системе органов дыхания также крайне редки и наблюдаются преимущественно у девочек. Лимфоангиомиоматоз легких является возрастзави-симым симптомом и появляется обычно на 3-4-й декаде жизни (у более старших редко). Клиническими его проявлениями являются спонтанный пневмоторакс и тяжелая дыхательная недостаточность, которые обычно быстро прогрессируют и приводят к летальному исходу [32].

Поражение пищеварительной системы встречается у 25% больных в виде патологии ротовой полости, печени и прямой кишки [1]. Типичными для ротовой полости являются дефекты эмали зубов, гиперплазия десен, фибромы или папилломы. В печени наблюдаются одиночные или множественные гамартомы и ангиомиолипомы, в кишечнике — ректальные полипы, которые чаще выявляются у пациентов старше 20 лет. Клинически последние практически бессимптомны и обычно прогностически благоприятны.

При туберозном склерозе выявляется дисфункция желез внутренней секреции плюригландулярного характера [2]. Наиболее часто это — патология надпочечников в виде ангиомиолипом, которые могут быть одиночными или множественными, локализоваться уни- или билатерально. У детей с туберозным склерозом иногда наблюдают диэнцефальный синдром, преждевременное половое созревание, несахарный диабет, гипотиреоидизм или гипертиреоидизм, а также гиперпаратиреоидизм.

Изменения в почках — частое и характерное проявление туберозного склероза (наблюдаются у 50-80% больных) [34]. Чаще наблюдаются множественные ангиомиолипомы, кисты, значительно реже — злокачественные НЬчечно-клеточные карциномы. Такие нарушения встречаются преимущественно у девочек и манифестируют на 2-3-й декаде жизни. Ангиомиолипомы — облигатный признак этого заболевания. Отличительная особенность этих опухолей -их множественный, билатеральный характер и доброкачественное течение без тенденции к малигнизации.

Поликистозное поражение почек может длительно протекать бессимптомно. Клиническими признаками выраженного поликистоза почек являются артериальная гипертензия, умеренная азотемия и развитие почечной недостаточности. Существует мнение, что у больных туберозным склерозом повышен риск возникновения карциномы почек. Однако анализ 107 случаев, проведенный Я.ТеПо, е! а1. (1998), показал, что частота злокачественных опухолей у таких больных не превышает соответствующих показателей в популяции [9].

За период с 1995 по 2002 гг. в психоневрологическом и

консультативном отделениях и в Консультативно-диагностическом центре Научного центра здоровья детей РАМН нами наблюдались и обследовались 35 детей в возрасте от 8 мес до 14 лет с туберозным склерозом (23 мальчика и 12 девочек). Симптоматика туберозного склероза у наших пациентов полностью соответствовала изложенным выше клиническим проявлениям заболевания и их возрастным особенностям.

Диагностика. В целом диагноз туберозного склероза основывается преимущественно на характерных поражениях кожи, наличии судорожных пароксизмов и дефектов интеллекта. Диагностическими критериями у младенцев являются сочетание депигментированных участков кожи с инфантильными спазмами и отставанием в психомоторном развитии. Независимо от самочувствия и проявлений болезни пациенты должны регулярно наблюдаться невропатологом. При необходимости у них должны быть применены нейрора-диологические методы исследования: компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), электроэнцефалография (ЭЭГ), а также ЭЭГ-видеомонито-ринг, ЭЭГ-картирование, ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца (эхокардиография), УЗИ органов брюшной полости, позволяющие вовремя выявлять и отслеживать динамику развития гамартом [18, 38].

Роль нейровизуализации, по мнению P.D.Griffiths и T.R.Martland (1997), заключается в подтверждении клинического диагноза, в оценке выраженности имеющихся нарушений, в поиске клинически не обнаруженных ассоциированных аномалий, а также в объективном наблюдении за процессом прогрессирования болезни [39].

Для подтверждения диагноза туберозного склероза наиболее важны КТ и МРТ, позволяющие обнаружить множественные рассеянные кальцификаты различной величины, локализованные преимущественно вблизи стенок боковых и третьего желудочков возле отверстия Монро. По данным D. P. Е. Kingsley, et al. (1986), только у 5% больных с клиническими признаками туберозного склероза не отмечено изменений при КТ-исследовании [32]. В то же время указывается, что при КТ могут визуализироваться церебральная корковая атрофия, расширение желудочков и кальцифицированные массы в пределах коры и белого вещества, но не выявляются корковые ту-берсы, если они не кальцифицированы. Хотя МРТ менее информативна, по сравнению с КТ-сканированием для выявления кальцифицированных участков, она более предпочтительна для визуализации корковых туберсов, различных поражений белого вещества, а также очагов гетеротопии и гамартом. На МРТ также четко демонстрируются островки абнормаль-ных гетеротипических гигантских клеток, которые распространяются радиально от эпендимы к коре, и наиболее типичны для лобных долей и мозжечка [40, 41]. Корковые туберсы (обнаруживаются у 95-100% больных) выглядят как утолщение коры, гиперинтенсивное на Т2-взвешенных изображениях, с размытой дифференцировкой на серое и белое вещество. Для выявления маленьких туберсов применяются исследования в режиме FLAIR (fluid attenuated inversion recovery — жидкостно-аттенуированное восстановление инверсии) с подавлением сигнала от спинно-мозговой жидкости. Субэпендимальные узелки гипоинтенсивны на Т1 -взвешенных изображениях. Они видны примерно у 95% больных туберозным склерозом, при-

э- чем объем кальцификатов увеличивается возрастом пациен-

Н тов. Дифференциальная диагностика между субэпендималь-

е ной гигантоклеточной астроцитомой и доброкачественным

;а субэпендимальным узелком осуществляется с использовани-

а- ем гадолиний-усиленной МРТ [40, 42]. Таким образом, КТ и

м МРТ необходимы для полной оценки состояния больного PCS’ бенка, особенно, для обнаружения гетеротопий. Последние, по

мнению J.H.Menkes, H.B.Sarnat (2000), являются очагами эпи-лептической активности и причиной судорожных пароксизмов IX [2]. Предметом дебатов продолжает оставаться вопрос о пери-

V одичности проведения нейровизуализации для обнаружения у

г- пациентов с туберозным склерозом субэпендимальных гиган-

н- токлеточных астроцитом. По мнению P.Curatolo (1995), при

1- нейрорадиологическом определении до 5 туберсов небольшо-

а- го размера только в затылочной области, прогноз заболева-

/I. ния считается сравнительно благоприятным, наличие же бо-

а- лее 10 больших туберсов в парасагиттальной и лобной облас-

)- тях — неблагоприятным [18].

), Электроэнцефалография обладает сравнительно не-

)- большой диагностической значимостью [2]. Примерно у

е 1/3 детей отмечается гипсаритмия, которая может перси-

)- стировать в измененной форме до 8-летнего возраста или

1- определяются очаговые и мультиочаговые пароксизмаль-

ные разряды [31, 43]. Медленноволновые нарушения зача-и стую указывают на наличие крупных внутримозговых

;- кальцификатов или масс.

;- В спинно-мозговой жидкости таких больных специфиче-

н- ских изменений не выявляется. Тем не менее содержание

)- белка может быть повышенным, особенно у больных с круп-

ными внутрижелудочковыми узелками, которые препятству-)- ют циркуляции спинно-мозговой жидкости.

У многих больных туберозным склерозом не наблюдается 1- полного набора типичных клинических симптомов. Диагноз в

:- этих случаях подтверждается генетическими исследованиями,

м Лечение. В настоящее время специфической терапии ту-

1- берозного склероза не существует, используются преиму-

й щественно симптоматические средства,

и Так, при судорожных пароксизмах применяются противосу-

1, дорожные препараты с индивидуальным подбором антикон-

!- вульсантов, зависящим от вида эпилептических приступов [44].

i- При судорожных приступах, протекающих по типу инфан-

)- тильных спазмов, препаратом выбора является сабрил (вига-

!- батрин) [30, 43]. Вигабатрин — это селективный и необратимый

»- ингибитор трансаминазы ГАМК-фермента, обеспечивающего

!- метаболизм ГАМК. Его терапевтическая доза составляет

1. 40-100 мг/кг/сут, а терапевтическая концентрация в плазме

»- 10-60 мг/л. Вигабатрин высокоэффективен у детей в первые

i- 3 года жизни и способствует ремиссии у 50-100% больных [45].

di Отмена препарата производится постепенно: доза снижается в

i- течение 2-3 нед во избежание учащения припадков. В то же

е время вигабатрин может вызывать учащение и усиление аб-

с сансов и миоклонических приступов. В конце 1990-х годов по-

я явились сообщения об изменении (сужении) полей зрения у

в больных, принимающих вигабатрин. Необратимое выпадение

)- периферических полей зрения регистрировалось преимущест-

венно у взрослых больных, и протекало субъективно бессимп-е томно в большинстве случаев [46]. Поэтому при приеме вигаба-

и трина обязательно тестирование полей зрения больных [47].

i- Споры о целесообразности назначения вигабатрина детям про-

должаются [48]. В Российской Федерации препарат зарегистрирован в 1998 г., но в настоящее время он не продается.

При лечении инфантильных спазмов также используют производные вальпроевой кислоты (депакин и др.), назначаемые детям в начальной дозе 20-30 мг/кг/сут с постепенным ее повышением (еженедельно) до достижения клинического эффекта, либо до появления выраженных побочных реакций. Максимальная доза препаратов вальпроевой кислоты достигает 200 мг/кг/сут, однако, по мнению некоторых авторов она может быть и выше [17].

При атипичных инфантильных спазмах при их сочетании с другими типами приступов — с парциальным компонентом, латерализацией и др., применяется комбинация вальпроа-тов с препаратами карбамазепинового ряда (финлепсин, те-гретол, тимонил и их ретард-формы) в дозе 15-40 мг/кг/сут. Для лечения парциальных, а также генерализованных форм эпилепсии у детей старше 2 лет возможно применение комбинации препаратов вальпроевой кислоты с ламикталом (ламотриджином) в дозе 0,2-5 мг/кг/сут [30].

При резистентных к лечению формах эпилепсии у больных туберозным склерозом значительное урежение приступов может быть достигнуто посредством нейрохирургического вмешательства (резекция кортикального эпилепто-генного клубня стереотаксическим методом или открытой краниотомии) [49].

Возможность развития специфических опухолевидных образований и истинных опухолей в центральной нервной системе и других органах ставит в каждом конкретном случае вопрос о целесообразности хирургического вмешательства или проведения радиационной терапии. Решение этого вопроса зависит от тяжести и степени выраженности функциональных нарушений у пациента. При наличии вентрикулярной обструкции проводится резекция внутрижелудочко-вых опухолей [2].

Проблема коррекции умственной отсталости у детей с туберозным склерозом чрезвычайно актуальна. Применение стимулирующей терапии и ноотропных препаратов у большинства больных противопоказано из-за судорожных приступов. Поэтому в основном усилия медиков направлены на адекватную нейропсихологическую реабилитацию [1].

Проблема профилактической вакцинации. До настоящего времени не утихают споры о том, провоцируют ли профилактические прививки против коклюша начало инфантильных спазмов у больных туберозным склерозом, предрасположенных к таким приступам [50]. Проведенные исследования, а также наблюдения М.R.Gomez (1988) продемонстрировали, что иммунизация против коклюша (вакциной АКДС) достоверно часто предшествует началу инфантильных спазмов у младенцев с туберозным склерозом (время между вакцинацией и появлением припадка — менее 24 ч). По этой причине профилактическую вакцинацию против коклюша таким детям лучше не проводить [8].

Весьма часто у пациентов могут наблюдаться лишь такие изолированные клинические симптомы, как adenoma sebaceum, ретинальные гамартомы, adenoma sebaceum с внутричерепными опухолями (но без судорог или интеллектуальной недостаточности), а также опухоли внутренних органов без вовлечения головного мозга [43]. При МРТ-скри-нировании здоровых родителей детей с туберозным склеро-

зом, лишь у 0,8% из них отмечались типичные МРТ-измене-ния, при этом отсутствовали какие-либо отклонения при фи-зикальном осмотре [51]. По этой причине тщательный физи-кальный осмотр родителей не менее важен и обходится значительно дешевле, чем методы нейровизуализации.

Литература

1. Nelson textbook of pediatrics. Behrman R.E., Kliegman R.M., Jenson H.B., eds. 16th ed. Philadelphia—London: W.B.Saunders; 2000.

2. Child Neurology. Menkes J.H., Sarnat H.B., eds. 16th ed. Phlladelphia-Baltlmore: Lippincott Williams and Wilkins; 2000.

3. Kwlatkowski D.J. An index marker map of chromosome 9 provides strong evidence for positive Interference. Am J Hum Genet 1993; 53:1279-88.

4. Hunt A., Lindenbaum R.H. Tuberous sclerosis: a new estimate of prevalence within the Oxford region. J Med Genet 1984; 21: 272-7

5. Калинина Л.В., Гусев Е.И. Наследственные болезни метаболизма и факоматозы. М.; 1981: с. 128.

6. Темин П.А., Дорофеева М.Ю. Туберозный склероз. Клиника, диагностика, лечение. Вестник практической неврологии 1998; 4: 228-41.

7. Williams R., Taylor D. Tuberous sclerosis. Sur Ophtalmol 1985; 30:143-54.

8. Gomez M.R. Neurologic and psychiatric features. In: Tuberous sclerosis. Gomez M.R., ed. New York: Raven Press; 1988; 21-49.

9. Tello R., Shakudo М., Kohno K. Meta-analysis of the relations between tuberous sclerosis complex and renal cell carcinoma. Eur J Radiol 1998; 27:131-8.

10. Hass-Teller C., Rohrwacher F., Wiedemann P. Bilateral retinal tumours in a child. Tuberous sclerosis with retinal astrocytomas. Ophtalmology 1998; 95: 348-9.

11. Dulac 0., Plowln P., Jambaque J. Predicting favorable outcome in Idiopathic West syndrome. Epilepsia 1993; 34: 747-56.

12. Webb D.M., Fryer A.E., Osborne J.P Morbidity associated with tuberous sclerosis: a population study. Dev Med Child Neurol 1996; 38; 146-55.

13. Cusami R., Dulac 0., Dlebier C. Lesions focales dans les spasmes Infantiles. Neurophisiol Clin 1998; 18: 235-41.

14. Curatolo P., Arpino C„ Stazi M.A., et al. Risk factors for the co-occurence of partial epilepsy, cerebral palsy and mental retardation. Dev Med Child IMeurol 1995; 9; 776-82.

15. Медведев М.И. Резистентные эпилептические синдромы раннего детского возраста. Автореф. дисс…. д-ра мед. наук. М.; 1998; 32.

16. Ramelll С.P., Donati F., Kollar М., Remondo L, Vassella F. Rotatory seizures In a patient with tuberous sclerosis. Epileptic Disorders 1999; 1: 233-5.

17. Медведев М.И., Алиханов A.A. Современные подходы к лечению инфантильных спазмов. Вестник практической неврологии 1996; 2: 96-100.

18. Curatolo P. Tuberous sclerosis: relationships between clinical anj EEG findings and magnetic resonance imaging. In: Dysplasias of cerebral cortex and epilepsy. R.Guerrini ed. Philadelphia: Lippincott—Raven Publ; 1996; 191-8.

19. Gomez M.R. Tuberous sclerosis, early onset of seizures and mental subnormality: study of discordant monozygous twins. Neurology 1982; 32: 604-11.

20. Алиханов A.A. Нейровизуализация в клинической диагностике эпилепсии у детей. Автореф. дисс…. д-ра мед. наук. М.; 1998; 34.

21. Yamamoto N., Watanabe К., Negoro Т., Matsumoto A., et al. Long-term prognosis of tuberous sclerosis with epilepsy in children. Brain Develop 1997; 9: 292-5.

22. Borberg A. Clinical and genetic Investigation Into tuberous sclerosis and Recklinghausen’s neurofibromatosis: contribution to elucidation of interrelationship and eugenics of the syndromes. Acta Psychiatr Neurol Scand 1951; 71: 211-39.

23. Andermann F., Olivier A., Melanson D.. et al. Epilepsy due to focal cortical dysplasia with microgyria and the forme fruste of tuberous sclerosis: a study of 15 cases. In: Advances in Epileptology. M.Dam, P.Wolf eds. New York: Raven Press; 1987; 35-8.

24. Yoshida Т., Nakagawa S.J., Tabata K., et al. A case of forme fruste of tuberous sclerosis having been treated as genuine epilepsy. Rinsho-Shinkeigaku 1994; 34: 925-7.

25. Демушкина A.A. Электро-клинические и нейрорадиологические характери-

стики туберозного склероза. Автореф. дисс…. канд. мед. наук. М.; 2000; 22.

26. Bolton P.F., Griffiths P.D. Association of tuberous sclerosis of temporal lobes with autism and atypical autism. Lancet 1997; 349: 392-5.

27. Hunt A., Dennis J. Psychiatric disorders among children with tuberous sclerosis. Dev Med Child Neurol 1987; 29:190-8.

28. Gillberg J.C., Gillberg C., Ah/sen G. Autistic behaviour and attention deficits in tuberous sclerosis: a population based study. Dev Med Child Neurol 1994; 36: 50-6.

29. Gutierrez G.C., Smalley S.L., Nanguey P.E. Autism in tuberous sclerosis complex. J Autism Dev Disord 1998; 28: 97-103.

30. Темин П.А., Дорофеева М.Ю. Туберозный склероз. В кн.: «Наследственные нарушения нервно-психического развития детей. Руководство для врачей». Под ред. П.А.Темина, Л.З.Казанцевой. М.: Медицина; 2001; 288-312.

31. Pampiglione G., Moynahan E.J. The tuberous sclerosis syndrome: clinical and EEG studies in 100 children. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1976; 39; 666-73.

32. Kingsley D.P., Kendall B.E., Fits C.R. Tuberous sclerosis: a clinical-pathological evaluation of 110 cases with particular reference to atypical presentation. Neuroradiology 1986; 28; 38-46.

33. Alper J.C., Holmes J.B. The incidence and significance of birthmarks in a cohort of 4641 newborns. Pediatr Dermatol 1983; 1; 58-68.

34. Osborne J.P. Diagnosis of tuberous sclerosis. Arch DIs Child 1988; 63; 1423-5.

35. Belozerov J.M. Myocardial affection in patients with tuberous sclerosis and heart tumours. Myocardial color echocardiography coding. TSA International Research Symposium’96. UK: Bath; 1996; 30.

36. Quek S.T., Yip W., Chang S.K., et al. Cardiac manifestation in tuberous sclerosis: a 10-year review. Paediatr Chil Health 1998; 34: 283-7.

37. O’Callaghan F.J., Clarke A.C., Joffe H., et al. Tuberous sclerosis complex and Wolf-Parkinson-White syndrome. Arch Dis Child 1998; 78:159-62.

38. Manchinl J. Tuberous sclerosis and epilepsy: a retrospective analysis of 54 cases. Epilepsia 1995; 36(3): 235.

39. Griffiths P.D., Martland T.R. Tuberous sclerosis complex: the role of neuroradiology. Neuropediatrics 1997; 28: 244-52.

40. Truhan A.P., Filipek P.A. Magnetic resonance imaging. Its role in the neuroradlo-logic evaluations of neurofibromatosis, tuberous sclerosis, and Sturge-Weber syndrome. Arch Dermatol 1993; 129: 219-26.

41. Inoue Y. CT and MR imaging of cerebral tuberous sclerosis. Brain Dev 1998; 20: 209-21.

42. Martin N. Gadolinium-DTPA enhanced MR imaging in tuberous sclerosis. Neuroradiology 1990; 31: 492-7.

43. Progress in tuberous sclerosis (editorial). Lancet 1990; 336; 598-9.

44. Вольф К. Медикаментозное лечение эпилепсии. В кн.: «Диагностика и лечение эпилепсии у детей». Под ред. П.А.Темина, М.Ю.Никаноровой. М.-Мо-жайск: Терра; 1997; 581-631.

45. Chiron С. Randomized trial comparing vlgabatrin and hydrocortisone in infantile spasms due to tuberous sclerosis. Epilepsy Res 1997; 26; 389-95.

46. Зенков Л.Р. Лечение эпилепсии. Справочное руководство для врачей. М., 2001; 61-2.

47. Гусев Е.И., Белоусов Ю.Б., Гехт А.Б., Бондарева И.Б. и соавт. Лечение эпилепсии: Рациональное дозирование антиконвульсантов. СПб.: Мергер; 2000; 39-40.

48. Feeley М. Drug treatment of epilepsy. Br Med J 1999; 318:106-9.

49. Bebin E.M., Kelly P.J., Gomez M.R. Surgical treatment for epilepsy in cerebral tuberous sclerosis. Epilepsia 1993; 111: 651-7.

50. Goodman М., Lamm S.H., Bellaman M.H. Temporal relationship modeling: DTP or DT immunizations and infantile spasms. Vaccine 1998; 16: 225-31.

51. Roach E.S. Diagnosis and management of neurocutaneous syndromes. Semin Neurol 1988; 8: 83-96.

52. Kwiatkowska J. Mosaicism in tuberous sclerosis as a potential cause of the failure of molecular diagnosis. N Engl J Med 1999; 340: 703-7.

53. Tuberous sclerosis complex. M.R.Gomez, J.R.Sampson, V.H.Whittemore, eds. 3d ed. Oxford New York-Oxford: University Press; 1999; P. 340.

Возможности патогенетической терапии туберозного склероза uMEDp

Туберозный склероз – это заболевание с широким спектром клинических проявлений, сопровождающееся развитием доброкачественных опухолей (гамартом) в различных органах, включая головной мозг, глаза, кожу, сердце, почки и печень. Реже в процесс вовлекаются легкие, эндокринная система и желудочно-кишечный тракт. Около 96% пациентов с туберозным склерозом имеют один или несколько кожных признаков болезни, у 90% выявляются изменения в головном мозге, 84% страдают эпилепсией, более чем у 60% обнаруживается патология почек, у 50% встречаются гамартомы сетчатой оболочки и диска зрительного нерва. Фенотип пациента зависит от числа, локализации и размера гамартом. Возраст пациента также играет важную роль, поскольку симптомы болезни проявляются в различные возрастные периоды [1].

Туберозный склероз – генетически гетерогенное заболевание. Приблизительно от 10 до 30% случаев туберозного склероза обусловлено мутациями в гене TSC1 (OMIM 605284) (туберозный склероз 1 типа, OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man – интерактивный каталог генетических маркеров у человека) № 191100), локализованном на 9-й хромосоме в районе 9q34, который кодирует белок гамартин. Остальные случаи болезни, частота которых, соответственно, выше, обусловлены мутациями в гене TSC2 (OMIM 191092) (туберозный склероз 2 типа – OMIM № 613254), локализованном на 16-й хромосоме в районе 16p13 и кодирующем белок туберин. Мутации в гене TSC2 ассоциированы с более тяжелыми с клинической точки зрения случаями болезни [2]. Генам туберозного склероза присущи практически 100%-ная пенетрантность и вариабельная экспрессивность [3]. Особенно это характерно для семейных случаев туберозного склероза, когда у родственников с одной и той же семейной доминантной мутацией тяжесть заболевания может различаться.

Гены туберозного склероза TSC1 и TSC2 в норме – это естественные гены-супрессоры опухолевого роста. В результате их повреждения активируется путь сигнальной передачи PI3K/Akt/mTOR. Данный каскад является ключевым регулятором роста и пролиферации клеток. В многочисленных исследованиях показано, что именно этот путь сигнальной трансдукции служит ключевым звеном патогенеза туберозного склероза. Лекарственные препараты – ингибиторы mTOR – считаются основой патогенетической таргетной системной терапии туберозного склероза. Клинические испытания лекарственных препаратов – ингибиторов mTOR успешно проводятся с 2003 г. В результате этих исследований 29 октября 2010 г. в США впервые был зарегистрирован препарат для лечения гигантоклеточных астроцитом, ассоциированных с туберозным склерозом. 3 мая 2012 г. эверолимус (препарат Афинитор) зарегистрирован и в России, показаниями к его применению являются лечение субэпендимальных гигантоклеточных астроцитом, ассоциированных с туберозным склерозом, у пациентов с 3 лет, а также лечение ангиомиолипом (AMЛ) почек у пациентов с туберозным склерозом старше 18 лет.

Подходы к патогенетической терапии туберозного склероза

Развернувшиеся в последние десятилетия активные исследования механизма опухолевой трансформации привели к идентификации ряда сигнальных путей, ответственных за регуляцию пролиферации опухолевых клеток. Инициируемые ростовыми факторами, гормонами или цитокинами, такие сигнальные пути, как правило, начинаются с тирозинкиназного каскада и заканчиваются активацией различных семейств транскрипционных факторов, контролирующих экспрессию генов клеточного деления. Выявление таких активированных при канцерогенезе сигнальных путей и подавление их активности являются одной из актуальных задач современной системной таргетной терапии. Описание ключевой роли в патогенезе туберозного склероза каскада передачи сигналов PI3K/Akt/mTOR, ответственного за интеграцию пролиферативных стимулов и активацию трансляции белков, позволило спланировать и начать клинические исследования эффективности ингибиторов mTOR в качестве препаратов патогенетической терапии туберозного склероза.

Рапамицин, медиатор синтеза белков, ингибирует пути сигнальной трансдукции mTOR и прямо влияет на нейрофизиологические процессы. Рапамицин также воздействует на опосредованное mTOR подавление трансляции через рецепторы к глицину и гамма-аминомасляной кислоте (GlyR/GABA-R (gamma-amino-butyric acid receptor)). Доклинические исследования на мышиных моделях и ранние клинические исследования рапамицина и его активного аналога эверолимуса (RAD001) продемонстрировали их потенциальную терапевтическую значимость при туберозном склерозе. Были определены высокоспецифичность и эффективность рапамицина и эверолимуса (RAD001) в отношении ингибирования пути Akt/mTOR, а также их терапевтическое воздействие на размеры и миелинизацию нейронов (в мышиных моделях). Ингибиторы mTOR могут нормализовать нарушенную при потере функции генов туберозного склероза активность киназы mTOR. Аналоги рапамицина могут быть эффективны в лечении различных вариантов туберозного склероза, включая субэпендимальную гигантоклеточную астроцитому (СЭГА), кожные изменения, ангиомиолипомы почек, лимфангиолейомиоматоз легких (ЛAM), почечноклеточный рак и поликистоз почек, а также связанных с туберозным склерозом эпилепсии, умственной отсталости и аутизма [4].

Возможности патогенетической терапии субэпендимальных гигантоклеточных астроцитом, ассоциированных с туберозным склерозом

У больных туберозным склерозом субэпендимальные гигантоклеточные астроцитомы встречаются с частотой 5–20%. СЭГА представляет собой медленно растущую глионейрональную опухоль, не способную к спонтанной регрессии. Опухоль обычно располагается в непосредственной близости к отверстию Монро. Рост опухоли связан с риском развития острой гидроцефалии, последствия которой могут быть фатальными. До последнего времени единственным способом лечения СЭГА была хирургическая резекция. Особенности локализации СЭГА делают хирургическое вмешательство затруднительным, а удаление опухоли связано с высоким риском развития интраоперационных и послеоперационных осложнений и, тем не менее, не исключает вероятность продолженного роста или рецидива опухоли. Ингибитор mTOR-1-комплекса эверолимус (RAD001) корректирует специфический молекулярный дефект, вызывающий заболевание туберозным склерозом. 

По некоторым данным, подавление mTOR приводит к уменьшению объема опухолей или стабилизации СЭГА, ангиомиолипом почек, ангиофибром лица, лимфангиолейомиоматоза легких [5]. Ранее также сообщалось об активности рапамицина (другого ингибитора mTOR) в отношении СЭГА. D. Franz и соавт. опубликовали данные о пяти пациентах с СЭГА, ассоциированной с туберозным склерозом, которые получали терапию рапамицином в дозе 1,5 мг/м² ежедневно. У всех пациентов в результате лечения отмечено уменьшение объема опухоли в среднем на 65%, что позволило избежать хирургического вмешательства [6]. S. Jozwiak и соавт. приводят клиническое наблюдение за пациентом, которому ранее дважды выполняли субтотальную резекцию опухоли головного мозга. Пациенту было показано шунтирование, однако установить перитонеальный шунт не представлялось возможным из-за высокого содержания белка в спинномозговой жидкости. На фоне терапии эверолимусом в дозе 4,5 мг/м² содержание белка снизилось с 1400 до 489 мг/дл, после чего шунт был установлен. Через 6 месяцев терапии эверолимусом уровень белка снизился до 189 мг/дл. Было отмечено уменьшение размеров СЭГА: наибольший диаметр опухоли сократился с 54 до 38 мм [7].

Эффективность и безопасность эверолимуса для лечения гигантоклеточных астроцитом головного мозга, ассоциированных с туберозным склерозом, у пациентов старше 3 лет была оценена в клиническом исследовании I–II фазы (NCT00411619). В исследование включали пациентов с диагнозом «туберозный склероз», установленным в соответствии с диагностическими критериями 1998 г., и прогрессирующими СЭГА (увеличение размеров опухоли подтверждалось результатами двух и более магнитно-резонансных томографий (МРТ)), однако без кистозных изменений в головном мозге или декомпенсированной гидроцефалии. Эверолимус назначали ежедневно внутрь в начальной дозе 3 мг/м², которая в последующем могла быть модифицирована до достижения концентрации препарата в плазме крови 5–15 нг/мл. Эффективность оценивали по изменению объема СЭГА через 6 месяцев терапии препаратом (с централизованным пересмотром данных МРТ-исследований). Кроме того, оценивали влияние препарата на частоту судорожных приступов, качество жизни, нейро-когнитивную функцию. Всего с января 2007 г. по декабрь 2008 г. в исследование было включено 28 пациентов в возрасте от 3 до 34 лет, из них 22 пациента были моложе 18 лет. 

Средний возраст больных в исследовании составил 11 лет. При оценке объема опухоли после 6 месяцев терапии было выявлено, что опухоль уменьшилась не менее чем на 30% у 21 пациента (75%), уменьшение объема опухоли более чем на 50% отмечено у 9 пациентов (32%). Наиболее быстрое уменьшение объема опухоли регистрировалось в первые 3 месяца терапии, при продолжении лечения эффект сохранялся или усиливался. Уменьшение общего объема опухолей в исследовании было статистически достоверным (р

Дополнительно был проведен анализ изменения объемов левого и правого желудочков мозга. Средний объем левого желудочка до начала лечения был 15,5 см³, через 6 месяцев – 12,3 см³. Левый желудочек через 6 месяцев терапии уменьшился в среднем на 3,2 см³ (от 7,7 см³ до 31,6 см³). Средний объем правого желудочка до начала лечения был 17,3 см³, через 6 месяцев – 14,4 см³. Правый желудочек через 6 месяцев терапии уменьшился в среднем на 3,2 см³ (от -4,8 см³ до 26,1 см³).

Терапия эверолимусом была ассоциирована со снижением общей частоты судорожных приступов (в среднем -1 приступ, р = 0,02). На момент включения в исследование противоэпилептические препараты получали 23 пациента (82%). В случаях, когда данные препараты индуцировали CYP3A4, их применение в комбинации с эверолимусом приводило к снижению его концентрации. Качество жизни оценивали по 100-балльной шкале QUOLCE (Quality of life in childhood epilepsy questionnaire – опросник по качеству жизни, применяемый при детской эпилепсии). Было показано, что качество жизни пациентов на фоне лечения в целом характеризовалось стабильным улучшением. Так, до начала лечения средний показатель был 57,8 ± 14,0 баллов, через 3 месяца лечения – 63,4 ± 12,4, через 6 месяцев – 62,1 ± 14,2 баллов. Нейропсихологическое тестирование было проведено у 24 пациентов. Выполнение тестов в большинстве случаев было затруднено из-за сниженной способности к обучению, аутизма и других расстройств поведения. По результатам тестирования не было отмечено изменений в способности к обучению и другим измеряемым показателям. Кроме этого, у 13 из 15 пациентов с ангиофибромами лица через 6 месяцев лечения отмечено уменьшение размеров образований.

Терапия эверолимусом характеризовалась развитием как минимум одного нежелательного явления у каждого пациента. В большинстве случаев нежелательные явления были 1–2-й степени тяжести и соответствовали известному профилю безопасности эверолимуса. Серьезные нежелательные явления 3-й степени были зарегистрированы у 10 пациентов (единичные случаи развития синусита, пневмонии, вирусного бронхита, инфекций полости рта, стоматита, лейкопении), 4-й степени – у одного пациента (эпилептический приступ). Исследователи пришли к заключению о том, что лечение эверолимусом приводило к значительному уменьшению объема СЭГА, ассоциированной с туберозным склерозом, а также значимому снижению частоты судорожных приступов. Последний эффект особенно важен, так как достигается за счет механизма действия эверолимуса, отличного от традиционных противоэпилептических препаратов. Таким образом, системная терапия эверолимусом может считаться приемлемой альтернативой хирургической резекции опухоли. Редукция объема опухоли на 30% и более устраняет или снижает риск развития гидроцефалии и инвазии в паренхиму. У некоторых пациентов на фоне лечения удалось достичь нормализации объема желудочков мозга [5].

Эпилепсия и аутизм при туберозном склерозе

Туберозный склероз является фактором высокого риска развития эпилептических приступов и аутизма у детей. Факторами риска развития аутизма являются как локализация кортикальных туберов, так и нарушение регуляции передачи сигналов внутри клеток за счет активации mTOR-пути сигнальной передачи. Современные достижения в нейробиологии туберозного склероза от фундаментальных исследований молекулярной биологии и генетики до доклинических исследований на экспериментальных моделях у животных привели к более полному пониманию патогенеза неврологических симптомов при туберозном склерозе, включая аутизм. Известно, что у лиц с мутациями в гене TSC2 более вероятно развитие инфантильных спазмов, снижение коэффициента интеллектуального развития, появление аутизма по сравнению с лицами, у которых имеются мутации в гене TSC1. Описана ассоциация различных мутаций в гене TSC2 и фенотипа, характеризующегося тяжелым клиническим течением и эпилепсией, включая синдром Леннокса – Гасто, синдром Веста и аутизм, расстройства настроения, тревожные расстройства [8].

Рациональная стратегия предупреждения эпилепсии подразумевает назначение лечения, направленного на первичный сигнальный путь, который запускает другие механизмы эпилептогенеза. Это обусловливает возможность использования в качестве мишени подобной терапии путь сигнальной передачи mTOR, контролирующий синтез белков, клеточный рост и пролиферацию, синаптическую пластичность. Накапливается все больше данных о том, что путь mTOR вовлечен не только в патогенез эпилепсии при туберозном склерозе, но также участвует в эпилептогенезе при фокальной кортикальной дисплазии и приобретенных повреждениях головного мозга. Подавление активности пути mTOR может рассматриваться как подход к противоэпилептической терапии как при генетически обусловленной, так и приобретенной эпилепсии [9].

Мутации в генах TSC предрасполагают, но не определяют развитие аутизма. Предполагается, что на развитие клиники аутизма могут оказывать влияние генетические факторы, особенности морфологии головного мозга, течения эпилепсии и микросоциальной среды. Исследования на животных моделях позволяют проверить предположение о том, что в основе манифестации неврологических проявлений при туберозном склерозе лежат нарушения внутриклеточной передачи сигналов. У мышей с инактивирующей мутацией в гене TSC2 наблюдаются нарушения памяти и способности к обучению. Активация mTOR в гиппокампе приводит к его патологической долговременной потенциации, что ведет к нарушению способностей к обучению, связанных с гиппокампом. Аналогичные нарушения наблюдаются у мышей с мутациями в гене TSC1, кроме этого, у них отмечаются нарушения социального поведения.

В диспластичных клетках кортикальных туберов отмечается уникальная экспрессия ионотропных рецепторов к глутамату в сочетании с повышенной возбудимостью, что обусловливает нарушение синаптической пластичности, расстройства поведения и способности к обучению. Возможный механизм эпилептогенеза при туберозном склерозе связан с уменьшением ГАМК-ергической межнейрональной плотности, а также со снижением высвобождения ГАМК в пресинаптических окончаниях и повышенным возбуждением. Подобные изменения могут возникать вторично из-за молекулярных изменений рецепторов к глутамату, что тоже является звеном патогенеза эпилепсии и аутизма при туберозном склерозе. Активация пути сигнальной передачи PI3K/mTOR ассоциирована с нарушениями в гомеостазе синапсов и также считается фактором риска развития аутизма. Еще одно изменение, предрасполагающее к аутизму, – нарушение способности нейронов взаимодействовать. Эти данные легли в основу исследований активности ингибиторов mTOR. На животных моделях показано, что рапамицин предупреждает развитие эпилепсии и приводит к обратному развитию признаков умственной отсталости. Таким образом, нарушения мозговых функций при раннем начале лечения могут быть обратимыми. Кроме того, в исследовании была продемонстрирована эффективность рапамицина в отношении уменьшения выраженности клинических проявлений при морфологическом, биохимическом и поведенческом фенотипах [8].

На мышиной модели эпилепсии, индуцированной каинатом, показано, что рапамицин эффективно ингибировал активированный судорожными приступами сигнальный путь mTOR как в острую, так и в хроническую фазы. Рапамицин, введенный мышам перед каинатом, снижал связанную с его введением гибель нервных клеток, нейрогенез, формирование «мшистых волокон» (mossy fiber sprouting) и развитие спонтанной эпилепсии. Рапамицин, введенный мышам позднее, после развития индуцированного каинатом эпилептического статуса, блокировал хроническую фазу активации mTOR и предупреждал формирование «мшистых волокон» и эпилепсию [10]. На мышиной модели с мутацией в гене TSC1 было показано, что раннее применение рапамицина (с 14-го дня жизни) предупреждает развитие эпилепсии, а позднее начало лечения рапамицином (по достижении возраста 6 недель) позволяет подавить эпилептические приступы и увеличить продолжительность жизни мышей с инактивирующей мутацией в гене TSC1 [11]. У мышей с гетерозиготной инактивирующей мутацией в гене TSC2 в эксперименте развивались расстройства памяти и нарушение способности к обучению. Тем не менее когнитивный дефицит не сопровождался развитием неврологических нарушений и судорожных приступов. Непродолжительное введение этим мышам рапамицина оказывало положительное влияние на синаптическую пластичность и поведение [12].

Результаты доклинических исследований позволили начать изучение ингибиторов mTOR при эпилепсии в клинике. На сегодняшний день опубликованы как отдельные работы, так и первые результаты ранних клинических исследований ингибиторов mTOR при неврологических проявлениях туберозного склероза. Например, сообщалось об эффективности рапамицина в отношении частоты эпилептических приступов у пациентки с туберозным склерозом, у которой на момент начала терапии рапамицином наблюдалась резистентная к лечению эпилепсия с частотой приступов 5–10 в сутки, сопровождавшихся парезом правой руки. Лечение рапамицином было предложено в качестве альтернативы хирургическому лечению. Пациентка с 9-летнего возраста начала получать рапамицин в дозе 0,05 мг/кг в день (уровень в плазме 3,8 нг/мл), затем доза была постепенно увеличена до 0,15 мг/кг в день. В течение 10 месяцев терапии был достигнут контроль над частотой приступов. При контрольных МРТ-исследованиях головного мозга не было отмечено уменьшения числа или размеров кортикальных туберов, тем не менее частота эпилептических приступов значительно снизилась и составляла от 1 до 5 в день. Серии приступов, отмеченные до начала лечения, на фоне лечения не регистрировались [13].

В клиническом исследовании II фазы (NCT00490798) у больных с туберозным склерозом и специфическими изменениями центральной нервной системы оценивали не только ответ на лечение ангиомиолипом и изменение функции легких при лимфангиолейомиоматозе, но и нейро-когнитивную функцию. Противоэпилептическую терапию получали 4 пациента. В ходе исследования у них не было зарегистрировано эпилептических приступов. Краткосрочную память оценивали с помощью опросников у 8 пациентов, у 7 из них было отмечено улучшение краткосрочной памяти, основанной на воспоминании об объекте, однако не было отмечено улучшений краткосрочной памяти, основанной на отождествлении воспринимаемого объекта [14]. J. Muncy и соавт. представили данные об эффективности сиролимуса в случаях трудно поддающейся лечению эпилепсии, ассоциированной с туберозным склерозом. В группе 15 пациентов с ежедневными судорожными приступами на фоне приема сиролимуса снижение частоты приступов более чем на 90% достигнуто у 3 пациентов (20%), более чем на 50% – у 8 пациентов (53%). У 4 пациентов (27%) ответа на терапию сиролимусом не зарегистрировано. Интересно, что положительное воздействие сиролимуса на частоту эпилептических приступов у 8 больных (53%) сохранялось в течение 18 месяцев последующего наблюдения [13].

Роль ингибитора mTOR эверолимуса у больных с неврологическими проявлениями туберозного склероза оценивают в ряде продолжающихся клинических исследований. В клиническом исследовании I–II фазы (NCT00789628) при контроле после 6 месяцев терапии отмечено уменьшение общей частоты эпилептических приступов на 1 приступ у 16 из 28 пациентов с туберозным склерозом и СЭГА. Течение эпилепсии у больных туберозным склерозом на фоне терапии эверолимусом оценивают в клиническом исследовании I–II фазы (NCT01070316) и в клиническом исследовании III фазы (NCT00789828). Эффективность и безопасность эверолимуса оценивают в продолжающемся исследовании, в которое включено 100 пациентов с туберозным склерозом и нейро-когнитивными нарушениями; основные оцениваемые показатели в данном исследовании: вербальная память, визуально-пространственная память, внимание, функции исполнения. Дополнительно оценивают частоту эпилептических приступов и функциональный статус пациентов. В другом исследовании эверолимуса у пациентов с туберозным склерозом и нейро-когнитивными нарушениями оценивают нейро-когнитивную функцию, а также эпилептиформные приступы, нарушения сна, аутизм [15].

Возможности патогенетической терапии ангиомиолипом почек, ассоциированных с туберозным склерозом

Ангиомиолипомы почек встречаются более чем у половины больных туберозным склерозом. Ангиомиолипома – доброкачественная мезенхимальная опухоль, состав которой в различных соотношениях представлен жировой тканью, веретенообразными и эпителиоидными гладкомышечными клетками, аномальными тонкостенными кровеносными сосудами. У женщин в опухолях нередко определяются рецепторы к прогестерону. АМЛ составляют около 1% всех удаляемых хирургически опухолей почек; при этом 33% всех случаев АМЛ почек определяется у больных туберозным склерозом. При туберозном склерозе опухоли чаще множественные, могут сочетаться с лимфангиолейомиоматозом легких [16].

Сиролимус (еще один ингибитор mTOR) был изучен у 25 взрослых пациентов с АМЛ почек, ассоциированными с туберозным склерозом или спорадическим ЛАМ (NCT00457808). Согласно дизайну исследования пациенты получали лечение сиролимусом в течение 12 месяцев. Пациентов, завершивших лечение, продолжали наблюдать в течение еще 12 месяцев. Было показано, что объем АМЛ после 12 месяцев лечения составил в среднем 53,2 ± 26,6 см³ и существенно отличался от объема до начала терапии (р

Опубликованы также результаты клинического исследования II фазы (NCT00490798) терапии сиролимусом АМЛ почек, ассоциированных с туберозным склерозом, и спорадического ЛАМ легких. В исследование включили 16 пациентов, у 10 из них был установлен диагноз туберозного склероза (в том числе у 3 – с ЛАМ), у 6 больных – только спорадический ЛАМ. Пациенты получали сиролимус в начальной дозе 0,5 мг/м² ежедневно с последующей коррекцией до достижения концентрации препарата в плазме в пределах 3–6 нг/мл, длительность терапии в исследовании составила 2 года. Частота общего ответа на лечение АМЛ по критериям RECIST (Response Evaluation Criteria In Solid Tumors – критерии оценки ответа на лечение при солидных опухолях) составила 50% (8 из 16) в общей группе и 80% в группе больных с туберозным склерозом (8 из 10). Частичный ответ в группе больных с АМЛ и туберозным склерозом через 2 года терапии отмечен у 40% (4 из 10). 

У пациентов как со спорадическим ЛАМ, так и с ЛАМ при туберозном склерозе на фоне терапии отмечено некоторое улучшение функции легких. Однако при серийных исследованиях органов грудной клетки методом компьютерной томографии значимых изменений в легочной ткани зарегистрировано не было [14]. В настоящее время продолжаются два клинических многоцентровых исследования эверолимуса третьей фазы: EXIST-1 (EXamining everolimus In a Study of TSC) «Эверолимус при субэпендимальных гигантоклеточных астроцитомах, ассоциированных с туберозным склерозом» (NCT00789828) и EXIST-2 «Эверолимус при ангиомиолипомах почек») (NCT00790400) (табл. 1). В исследованиях участвуют 10 стран, в том числе Россия.

В клиническом исследовании III фазы EXIST-1 (NCT00789828) были убедительно подтверждены полученные ранее доказательства эффективности и безопасности эверолимуса у больных туберозным склерозом с СЭГА. Результаты были представлены на Европейском мультидисциплинарном конгрессе по онкологии (European Multidisciplinary Cancer Congress, EMCC) в сентябре 2011 г. [18]. В это двойное слепое плацебоконтролируемое исследование были включены больные с подтвержденным диагнозом «туберозный склероз» и прогрессирующей СЭГА диаметром не менее 1 см. Пациенты были рандомизированы в группы эверолимуса и плацебо в соотношении 2:1 соответственно. Стратификацию осуществляли в зависимости от того, получали или не получали пациенты терапию EIAED (enzyme inducing anti-epileptic drugs – энзим-индуцирующие противоэпилептические средства). Эверолимус в группе лечения назначали в начальной дозе 4,5 мг/м² в день, доза могла быть скорректирована для достижения терапевтической концентрации препарата в сыворотке крови 5–15 нг/мл. Лечение продолжали до регистрации прогрессирования или появления признаков непереносимой токсичности. В случае прогрессирования болезни пациенты из группы плацебо могли перейти на открытый прием эверолимуса и продолжить наблюдение в клиническом исследовании.

Основной показатель, который оценивался в исследовании, – частота ответа СЭГА. Ответ определяли как уменьшение суммы объемов таргетных очагов на ≥ 50% по сравнению с исходным при следующих условиях: отсутствии ухудшения со стороны нетаргетных очагов или появления новых очагов ≥ 1 см в диаметре, а также появления или ухудшения гидроцефалии. Дополнительно оценивались такие показатели, как изменение частоты судорожных приступов после 6 месяцев терапии по сравнению с исходной, время до прогрессирования СЭГА, частота ответа кожных очагов (у пациентов с кожными проявлениями). Кроме того, регистрировалась частота ответа у пациентов с АМЛ.

За период с августа 2009 г. по сентябрь 2010 г. в исследование включили 117 пациентов с СЭГА и туберозным склерозом, которые были рандомизированы в группу эверолимуса (n = 78) и группу плацебо (n = 39). На момент публикации первых результатов средняя продолжительность наблюдения составила 9,7 месяцев, средняя продолжительность терапии – 41,9 и 36,1 недель для эверолимуса и плацебо соответственно. Результаты подтвердили ранее полученные данные об эффективности и безопасности: в группе эверолимуса частота ответа на терапию составила 35% (95% ДИ 24–46), при этом был отмечен наилучший ответ – частичная регрессия опухоли, в группе плацебо не было зарегистрировано ни одного ответа на терапию. Данные различия были статистически значимыми (р 

В исследовании не было получено достоверного и значимого снижения частоты эпилептических приступов на фоне терапии эверолимусом по сравнению с плацебо. Скорее всего, это связано с малым числом больных с эпилептическими приступами до включения в исследование, малым числом приступов в группе пациентов с эпилептическими приступами на скрининге, а также методологическими недостатками применения метода 24-часового ЭЭГ для оценки частоты эпилептических приступов. При оценке показателя «время до прогрессирования СЭГА» было установлено, что при средней продолжительности наблюдения 9,7 месяцев в группе эверолимуса не было зарегистрировано ни одного случая прогрессирования, тогда как в группе плацебо у 6 из 39 пациентов отмечено прогрессирование СЭГА.

Кожные проявления (≥ 1) туберозного склероза были зарегистрированы на скрининге у 110 из 117 включенных в исследование больных. Кожные очаги оценивали каждые 3 месяца. Ответом на лечение считалось уменьшение суммы наибольших диаметров кожных очагов на ≥ 50%. Наилучшим ответом на лечение была частичная регрессия кожных очагов. Ответ на лечение зарегистрировали у 42% пациентов группы эверолимуса и у 11% больных группы плацебо (р = 0,0004). Ангиомиолипомы почек на скрининге были выявлены у 44 пациентов, из них 30 получали терапию эверолимусом, 14 – плацебо. Пациентам с АМЛ выполняли магнитно-резонансную или компьютерную томографию почек на скрининге и через 3, 6, 12 месяцев, затем ежегодно при АМЛ ≥ 1 см в диаметре. Ответ АМЛ на лечение определяли как уменьшение объема опухоли > 50%, расчет достигаемого уровня значимости не проводился в соответствии со статистическим планом. При анализе результатов оказалось, что ответ АМЛ на лечение отмечен у 53% пациентов группы эверолимуса и ни у одного пациента группы плацебо.

Анализ мутаций генов TSC1 и TSC2 был проведен у всех пациентов. Мутации выявлены у 84% (98/116) пациентов, при этом мутации гена TSC2 выявлялись чаще мутаций гена TSC1. Ни у одного пациента с мутацией только гена TSC1 (n = 13) не было АМЛ почек с размером опухоли > 1 см. Следует особо отметить, что ответ на эверолимус отмечался независимо от генотипа. Данные о переносимости терапии существенно не отличались от опубликованных ранее. Средняя продолжительность наблюдения пациентов в исследовании составила 9 месяцев. В ходе исследования смертельных исходов зарегистрировано не было, серьезные нежелательные явления, связанные с исследуемым препаратом, отмечены у 5% (4/78) пациентов, получавших эверолимус, и у 0% (0/39) из группы плацебо. Наиболее часто отмечалось развитие язв слизистой полости рта и стоматита, инфекций верхних дыхательных путей. Аменорея развилась у 3 из 8 пациенток в возрасте ≥ 13 лет, получавших эверолимус, по сравнению с 0 из 5 пациенток группы плацебо в возрасте ≥ 13 лет. Таким образом, в исследовании III фазы EXIST-1 (NCT00789828) убедительно показано, что:

• эверолимус приводит к значимому сокращению объема опухоли СЭГА по сравнению с плацебо;
• эверолимус приводит к клинически значимым позитивным результатам по показателям времени до прогрессирования СЭГА и частоте ответа на лечение кожных очагов;
• профиль переносимости эверолимуса соответствует уже известному для препарата, большинство нежелательных явлений были 1–2-й степени выраженности.

Целью другого клинического исследования эверолимуса EXIST-2 (NCT00790400) является оценка эффективности безопасности препарата у пациентов с туберозным склерозом и ангиомиолипомами почек. Таким образом, данные доклинических исследований mTOR-ингибиторов и обнадеживающие первые результаты ранних клинических исследований позволяют надеяться на то, что в ближайшем будущем появится возможность проводить патогенетическую терапию туберозного склероза и тем самым улучшать результаты лечения пациентов с различными проявлениями этого заболевания.

Клинический пример применения патогенетической терапии туберозного склероза*

Пациент X, 1995 г.р., наблюдается в МНИИ педиатрии и детской хирургии с 2005 г. с диагнозом «Туберозный склероз. Симптоматическая фокальная эпилепсия. Гигантоклеточные астроцитомы боковых желудочков мозга. Гамартома сетчатки OS. Множественные рабдомиомы сердца. Поликистоз и ангиомиолипоматоз почек». Анамнез жизни. Ребенок от 2-й физиологической беременности, роды в срок, плановое кесарево сечение. Раннее психомоторное развитие особенностей. Семейный анамнез. Не отягощен. Спорадический случай туберозного склероза.

Анамнез болезни. С рождения у пациента отмечалась белая прядь волос. Дебют эпилепсии в возрасте 9 месяцев, когда родители ребенка впервые обратили внимание на эпизоды «застывания взора». В 4 года появились вторично генерализованные эпилептические приступы. До 6 лет наблюдался неврологом с диагнозом «эпилепсия». Принимал препараты вальпроевой кислоты в монотерапии, затем в сочетании с препаратами карбамазепинового ряда без стойкого положительного эффекта. Диагноз туберозного склероза установлен в 6 лет (декабрь 2001 г.) при стационарном обследовании. Впервые были отмечены множественные гипопигментные пятна на коже туловища, фиброзные бляшки и ангиофиброма на лице. При УЗИ внутренних органов были выявлены ангиомиолипомы в почках. В правой почке выявлено образование > 3 см в диаметре. Ребенок был обследован в Российском онкологическом научном центре РАМН им. Н.Н. Блохина. Была проведена пункция образования, а затем резекция части правой почки в связи с выявлением атипичных клеток при гистологическом исследовании (24.01.2002). Снят с диспансерного учета в 2007 г.

В 2005 г. при проведении МРТ-исследования головного мозга были выявлены туберы и объемные образования вблизи отверстия Монро (рис. 1). Наблюдался нейрохирургом НИИ нейрохирургии РАМН им. Н.Н. Бурденко. В 2006 г. окулистом была выявлена гамартома сетчатки OS. С осени 2009 г. отмечается стойкое повышение артериального давления (выявлено школьным врачом при обращении по поводу головной боли). Пациенту постоянно проводилась коррекция противосудорожной терапии в связи с тяжелым течением эпилепсии.

Данные объективного обследования на момент включения в исследование NCT00789828 «Эверолимус при субэпендимальных гигантоклеточных астроцитомах, ассоциированных с туберозным склерозом». Возраст на момент включения в исследование – 15 лет и 4 месяца. При осмотре выявляются: белая прядь волос, фиброзные бляшки и ангиофиброма на лице, мягкие фибромы на шее, множественные гипопигментные пятна на туловище (рис. 2). Вес – 68,5 кг, рост – 174 см. Площадь поверхности тела – 1,82 м2. При аускультации тоны сердца звучные, ритмичные. Артериальное давление: 140/90 мм рт. ст. Пульс – 78 ударов в минуту. Частота дыхательных движений – 14 в 1 минуту. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот мягкий безболезненный. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, не увеличена. Селезенка не пальпируется. Дизурических явлений нет. Симптом Пастернацкого отрицательный. Стул регулярный. В неврологическом статусе: очаговой неврологической симптоматики не выявляется. Учится в коррекционной школе в 9-м классе. Мальчик активный. Ограничений в жизнедеятельности нет (оценка по шкале ВОЗ – 0). Сложные фокальные эпилептические приступы – до 10 раз в неделю. По поводу эпилептических приступов пациент получает: Ламолеп 400 мг/сут (5,8 мг/кг/сут), Топамакс 400 мг/сут (5,8 мг/кг/сут) и Кеппра 4000 мг/сут (58,8 мг/кг/сут).

Пациент включен в исследование в декабре 2009 г., получал лечение активным исследуемым препаратом. Разослепление было проведено на момент первого промежуточного анализа, пациент перешел в открытую фазу исследования и продолжил прием эверолимуса. На момент начала лечения доза эверолимуса составляла 4,5 мг/м2 ежедневно, на основании результатов определения истинной концентрации в сыворотке доза повышена в апреле 2010 г. до 8 мг/м2 ежедневно. Общая продолжительность терапии – 1 год 10 месяцев. Приверженность к терапии высокая. На фоне терапии эверолимусом отмечены следующие нежелательные явления: в течение первых двух месяцев после назначения препарата отмечалось ухудшение аппетита и снижение веса. Других нежелательных явлений не зарегистрировано. Переносимость эверолимуса пациентом хорошая. Отмечалась ремиссия эпилептических приступов с декабря 2009 г. по февраль 2011 г., в настоящее время эпилептические приступы редкие – 1 раз в 2–3 месяца.

Оцениваемые проявления заболевания. Через 48 недель приема эверолимуса было проведено динамическое МРТ-исследование головного мозга пациента (рис. 3). В таблице 2 приведены изменения основных оцениваемых параметров (наибольший диаметр и объем опухоли СЭГА 1 и 2, общий объем туберов). Так, в результате лечения уменьшились размеры астроцитом и туберов. Кроме того, оценивалось состояние кожных покровов: отмечен частичный ответ на лечение (улучшение состояния кожи ≥ 50–75%) – уменьшение площади ангиофибромы и фиброзных бляшек на лице (рис. 4). В настоящее время пациент продолжает получать терапию эверолимусом.

Туберозный склероз как причина нейропсихических расстройств

Авторы: Petrus J. de Vries, Lucy Wilde, Magdalena C. de Vries, Romina Moavero, Deborah A. Pearson, Paolo Curatolo

Туберозный склероз, или туберозно-склерозный комплекс (TSC), связан с широким спектром поведенческих, психических, интеллектуальных, нейропсихологических и психосоциальных проблем, которые часто недооцениваются врачами в плане диагностики и лечения.

В этой статье представлены обновленные клинические данные касательно TSC-ассоциированных нервно-психических расстройств (TAND), которые могут быть использованы для усовершенствования скрининга, диагностики и лечения болезни на практике. Обзор предназначен для клинических генетиков, консультантов по генетике, педиатров и врачей общего профиля, которые участвуют в диагностике и лечении детей, подростков и взрослых с TSC и связанными с ним расстройствами.

Туберозно-склерозный комплекс – ​это мультисистемное генетическое заболевание, ассоциированное с широким спектром патологических проявлений, поражением головного мозга, кожи, почек, глаз и легких (Curatolo, Moavero, de Vries, 2015; Henske, Jozwiak, Kingswood, Samp­son, Thiele, 2016). Симптомы TSC имеют возрастзависимый характер и появляются в определенный период жизни человека (Curatolo, Bom­bar­dieri, Jozwiak, 2008). Основными мишенями болезни являются головной мозг, кожа и почки, которые поражаются у 80‑90% больных. Помимо патологических изменений в органах, у 90% пациентов с TSC возникают разного рода нейропсихические расстройства (Curatolo et al., 2015; de Vries et al., 2015). Эти проявления также имеют возрастзависимый характер и возникают на разных этапах развития болезни (de Vries, 2010a; de Vries et al., 2005; de Vries et al., 2015). Невро­ло­ги­ческие и нейропсихические симптомы являются наиболее тяжелыми для пациента с TSC (Curatolo et al., 2015; Hallett, Foster, Liu, Blieden, Valentim, 2011; Rentz et al., 2015). Несмотря на значительный прогресс в плане диагностики и лечения многих физических проявлений болезни, в том числе и субэпидермальной гигантоклеточной астроцитомы (SEGA), ангиомиолипомы (AML) и эпилепсии, психоневрологические расстройства остаются недостаточно изученными (Kingswood et al., 2017).

Концепция и уровни TAND

В рамках Международной консенсусной конференции по вопросам TSC (International TSC Consensus Conference) в 2012 г., целью которой являлся пересмотр диагностических критериев TSC (Northrup et al., 2013), а также рекомендаций касательно ведения и наблюдения за такими пациентами (Krueger et al., 2013), рабочая группа нейропсихиатров ввела новый термин – ​TAND, обозначающий весь спектр психомоторных, поведенческих, психиатрических и психосоциальных расстройств, ассоциированных с TSC (de Vries et al., 2015; Krueger et al., 2013). Рабочая группа также отметила, что такая сложная патология, как TSC, требует многопрофильного (когда в лечебном процессе участвуют специалисты по психотерапии, логопедии, трудотерапии и др.), мультидисциплинарного (привлечение медиков, педагогов, социальных работников) подходов, а также сотрудничества с юридическими и неюридическими организациями. Специалисты всех этих направлений раньше использовали различные термины для оценки одних и тех же аспектов развития патологии, состояния психического здоровья и психосоциальных потребностей. С целью оптимизации междисциплинарного сотрудничества был разработан 6-уровневый алгоритм обследования пациентов для специалистов, участвующих в ведении пациентов с TSC. Названия этих уровней и краткое изложение каждого из них представлены в таблице 1. Учитывая то, что для TAND характерна возрастная зависимость, как и для других физических симптомов TSC, согласно рекомендациям Между­народного консенсуса, пациенты с TSC должны проходить скрининговое обследование на TAND не реже 1 раза в год (Krueger  et  al., 2013). Нейро­психи­атри­ческая комиссия определила скрининг как важное исследование для любых очевидных или возникающих TAND, которые могут потребовать комплексного обследования или лечения. В качестве поддержки ежегодного скрининга был разработан и апробирован контрольный список TAND – ​TAND Checklist (Le Cle­zio, Jansen, Whittemore, de Vries, 2015). Контрольный список TAND – ​это простой способ, который с помощью ручки и листа бумаги помогает клиницисту вести беседу с больным и его родственниками. Он подходит для пациентов любого возраста, с любой тяжестью болезни и предназначен для всех уровней обследования. Контрольный список состоит из серии вопросов, на которые в основном предлагаются два варианта ответа – ​«Да/Нет». За последние несколько лет контрольный список TAND переведен на испанский, немецкий, шведский, голландский, итальянский, польский и каталанский язык.

Последовательно мы обобщим текущие данные для каждого уровня обследования при TAND, включая основные рекомендации для дальнейшей оценки и интервенции.

Поведенческий уровень

Поведенческий уровень TAND включает поведение, которое само по себе не является психическим расстройством, но вызывает беспокойство у пациента, его родственников и специалистов. Оно часто становится причиной для направления больного с TSC для психологического или психиатрического обследования. Согласно данным Регистра TSC для повышения осведомленности о болезни (TuberOus SClero­sis registry to increase disease Awareness, TOSCA), 36% пациентов с TSC сообщают по крайней мере об одном случае поведенческого нарушения. Наиболее частыми расстройствами являются гиперактивность, импульсивность, нарушение сна (встречается у 20% больных). Среди других поведенческих нарушений у 11-14% пациентов возникали тревожность, перепады настроения, агрессия, у 6-8% больных были отмечены депрессивное настроение, самоповреждение, навязчивое поведение (King­swood et al., 2017). Другие исследования показывают более высокую распространенность поведенческих нарушений, чем TOSCA, в котором представлены данные пациентов разного возраста и интеллектуального развития. Известно также, что возраст и интеллектуальные способности влияют на поведенческие реакции, поэтому эти расстройства зачастую проявляются у лиц с интеллектуальным дефицитом (ИД) и у детей (de Vries, Hunt, Bolton, 2007; Wilde et al., 2017). В таблице 2 проиллюстрирована корреляция между разными поведенческими расстройствами, уровнем интеллекта и возрастом.

Наивысшие показатели поведенческих расстройств наблюдаются у детей и подростков с ИД (у 2/3 пациентов этой категории наблюдают самоповреждение, вспышки агрессии и/или гнева). Частота самоповреждения гораздо ниже у детей и подростков без ИД или у взрослых пациентов с ИД. Поэтому дети с ИД имеют больший риск развития неблагоприятных последствий в результате поведенческих расстройств.

Учитывая сильную связь между расстройствами аутистического спектра (autism spectrum disorder, ASD) и TSC, описано много случаев социальной дезадаптации таких пациентов, что особенно ярко проявляется у детей и подростков с нарушениями интеллекта. Но даже при отсутствии ИД частота поведенческих нарушений у больных TSC в 10 раз выше, чем в общей популяции.

Гиперактивность и импульсивность следует рассматривать в контексте психиатрического диагноза – ​синдрома дефицита внимания с гиперактивностью (ADHD), а не в аспекте поведенческого нарушения. Представленные данные демонстрируют, что у детей и подростков ADHD зависит от наличия или отсутствия ИД, и с возрастом выраженность синдрома может уменьшаться.

Каждый пациент с TSC может иметь разные проявления TAND, которые ста­новятся причиной дисгармонии в семейных отношениях и затрудняют лечение. Определение кластеров поведенческих нарушений TAND может помочь решить эту проблему.

Психиатрический уровень

Психиатрический уровень TAND включает разные проявления, которые могут возникнуть у больных с TSC (ASD или ADHD), чаще в детском возрасте, а также тревожные и депрессивные расстройства в юношестве и зрелости.

Нарушение развития нервной системы

Расстройства аутистического спектра. TSC является результатом мутации гена, с которым может быть связано возникновение ASD. В ряде исследований приводятся различные данные касательно распространенности ASD среди пациентов с TSC, которая в среднем составляет 40‑50% (Curatolo et al., 2015). К факторам риска развития ASD относят мутацию TSC-гена, структурные аномалии головного мозга и эпилепсию. Что касается ASD на фоне TSC, то такое сочетание чаще наблюдается при мутации гена TSC2.

Мутация одного из двух генов TSC приводит к внутриутробной активации гена mTOR (mammalian target of rapamycin), повышая риск развития как ASD, так и эпилепсии вследствие нарушения синаптогенеза, ГАМК-глутаматного баланса и других предполагаемых внутриклеточных аберраций (Curatolo et al., 2016). Кроме того, ранняя манифестация и высокая частота припадков, наличие патологических изменений (особенно в височных долях) при проведении эхоэнцефалографии (ЭЭГ) являются дополнительными факторами риска развития ASD (Bolton et al., 2002; Numis et al., 2011). Результаты недавних исследований показали, что нарушения нейронных связей в зонах, отвечающих за ASD (поясная извилина), наблюдаются у пациентов с ранней манифестацией припадков (Moavero et al., 2016). В таких ситуациях раннее начало противоэпилептической терапии существенно уменьшает риск наступления отдаленных последствий. В противном случае длительный временной промежуток между первыми припадками и началом терапии ассоциирован с более высоким риском развития ASD (Cusmai et al., 2011).

Первые признаки аутизма могут проявляться в возрасте до 1 года: изменение поведения ребенка во время игры, нарушение социального взаимодействия, избегание зрительного контакта (Jeste et al., 2008). С 2 лет наблюдаются разного характера поведенческие расстройства: гиперактивность, повторяющиеся и ритуальные формы поведения, приступы гнева (Jeste et al., 2008). Дети с TSC и ASD обычно имеют более низкие интеллектуальные способности в сравнении с детьми с TSC без ASD.

Синдром дефицита внимания с гиперактивностью. Распространенность ADHD среди пациентов с TSC составляет 30-50% (de Vries et al., 2007), что в 10 раз выше, чем в общей популяции (de Vries, 2010a). Пока до конца не известен патогенез возникновения ADHD при TSC, но было предложено несколько возможных причин, способствующих развитию этого варианта нарушения, например лобная эпилепсия и/или патологические изменения на ЭЭГ, особенно при наличии структурных изменений лобной доли головного мозга на фоне мутации гена TSC2 (D’Agati, Moavero, Cerminara, Curatolo, 2009; Muzykewicz et al., 2007). Локус, отвечающий за склонность к ADHD, расположен в 16p13 хромосоме, в которой также есть ген TSC2, кодирующий NMDA-рецепторы 2A и аномальную глутаматергическую передачу – ​они могут быть решающими факторами в развитии ADHD (Carrey, MacMaster, Gaudet, Schmidt, 2007; Ogdie et al., 2004; Turic et al., 2004). Остается также неизвестным, существует ли взаимосвязь между ASD и ADHD, вызванной мутацией гена TSC2, с ИД, и могут ли эти расстройства возникать независимо друг от друга.

Тревога и депрессивные расстройства

Несмотря на высокую частоту тревоги и депрессивных симптомов на поведенческом уровне у пациентов с TSC, данных о тревожных и депрессивных расстройствах в аспекте психиатрического уровня очень мало. В ходе обследования пациентов с TSC высокий уровень тревожности (56%) показывали взрослые пациенты с нормальным интеллектом, но никто из них не был достаточно обследован и, соответственно, не получал терапию (Lewis et al., 2004). В процессе систематического наблюдения выявлена высокая частота тревожных расстройств, соответствующих критериям МКБ‑10. Результаты ретроспективного исследования продемонстрировали, что при психиатрическом осмотре у 28% больных было выявлено тревожное расстройство, у 27% – ​депрессивное расстройство (Muzykewicz et al., 2007). В работах Lewis не обнаружено связи между возникновением тревожных и депрессивных расстройств и мутацией генов TSC1 и TSC2, но данные Muzykewicz показывают значимую корреляцию с TSC2-ста­тусом. Следовательно, этот вопрос требует дальнейшего изучения.

Другие психические расстройства

Касательно других психических расстройств у пациентов с TSC собрано мало статистических данных. Психические болезни (в том числе шизофрения) у больных с TSC периодически регистрируются с низкой частотой, которая совпадает с таковой в общей популяции.

Интеллектуальный уровень

Пациенты с TSC демонстрируют разные интеллектуальные возможности. У 40-50% больных уровень IQ находится в нормальном диапазоне и в среднем составляет 93,6 (Joinson et al., 2003). Этот показатель на 12 пунктов ниже, чем средний уровень IQ у сестер и братьев пациентов без TSC (105,6).

Сегодня изучен ряд факторов, которые коррелируют с умственным развитием пациентов с TSC: большое количество опухолевых узлов, ранняя манифестация эпилептических приступов, инфантильные спазмы, недостаточный контроль над припадками, применение большого количества противоэпилептических средств, отражающее плохой контроль над приступами. Вероятно, существует также дозозависимая связь между эпилептической активностью и уровнем умственного развития. У детей с начальным средним уровнем IQ 92 в результате воздействия инфантильных спазмов менее 1 мес IQ снизился до показателя 72, больше 1 мес – ​до 63 (Humphrey et al., 2014). Наличие мутации гена TSC2 также ассоциировано с повышенным риском возникновения ИД (Dabora et al., 2001; Jansen et al., 2008; Jones et al., 1997; Kothare et al., 2014; Sancak et al., 2005).

С целью изучения корреляции между генотипом и интеллектуальным фенотипом было проведено исследование, в котором оценивались интеллектуальные способности 100 пациентов с известными TSC-мутациями с помощью стандартизованных шкал. У большинства лиц с мутацией TSC1 обнаружен нормальный уровень интеллекта, при этом 10% исследуемых показали глубокую степень ИД. Пациенты с мутацией TSC2 показали худшие результаты: у 34% исследуемых выявлен глубокий ИД (Wong et al., 2015).

Была изучена динамика умственного развития у больных с TSC на протяжении длительного времени. Обнаружено, что у большинства пациентов IQ практически не менялся (среднее снижение – ​2 единицы), но у 9 из 66 исследуемых было отмечено улучшение интеллектуальных показателей, а у 11 из 66 – ​значительное ухудшение. Вместе с тем со временем наблюдается снижение адаптивных возможностей или практических жизненных навыков. Эта тенденция касается не потери уже имеющихся навыков, а, скорее, неспособности приобретать новые. Поэтому младенчество является критическим периодом, когда судороги могут крайне неблагоприятно воздействовать на формирование головного мозга (van Eeghen, Chu-Shore et al., 2012).

Следует отметить, что у лиц с ИД чаще наблюдаются поведенческие нарушения (АSD, ADHD, но не депрессивное настроение и тревожные расстройства), самоповреждение в сравнении с пациентами с нормальным уровнем интеллекта.

Академический уровень

Даже на фоне нормальных интеллектуальных способностей у детей с TSC часто наблюдаются разного рода академические трудности. Согласно современной терминологии DSM‑5 это нарушение идентифицируется как «специфические расстройства способности к обучению». У детей с TSC часто наблюдается дискалькулия, также имеет место нарушение чтения, письма. Наиболее часто проблемы с решением математических задач наблюдаются у детей с TSC и ADHD (de Vries, 2010a). Дети, имеющие разные академические трудности, подвержены высокому риску возникновения целого ряда вторичных проблем, таких как отказ от посещения школы, тревога, связанная с учебным заведением, недостаток социальных навыков, низкая самооценка.

При проведении опроса >2000 школьников 57,8% респондентов сообщили о трудностях в обучении, и только остальным (48,9%) была проведена официальная оценка этого расстройства (Kingswood et al., 2017). Сложившаяся ситуация обусловливает необходимость в совершенствовании образовательных систем и систематической оценке способности к обучению школьников с TSC даже при нормальном уровне интеллекта.

Нейропсихологический уровень

Пациенты с TSC даже при нормальном уровне интеллекта подвержены высокому риску возникновения нейропсихологических расстройств. Результаты недавнего исследования, проведенного TOSCA, показали, что из 510 пациентов 55% демонстрировали низкий уровень психоневрологических навыков, что указывает на специфический нейропсихологический дефицит (Kingswood et al., 2017).

Дефицит внимания

Постоянный дефицит внимания отмечается как у детей, так и у взрослых. Его выявляли при выполнении пациентами двойных задач, например визуального поиска при прослушивании звукового сигнала (de Vries et al., 2009; Tierney et al., 2011). Важно отметить, что дефицит внимания коррелирует с практическими трудностями в реализации жизненных навыков, низкой академической успеваемостью и возникновением чувства подавленности. Поэтому важно учитывать, что люди с TSC склонны к высокому риску развития нейропсихологического дефицита внимания, а не только расстройств внимания на поведенческом уровне.

Дефицит памяти

Помимо проблем с вниманием, у пациентов с TSC часто отмечается дефицит памяти вне зависимости от интеллектуальных способностей. Ridler и соавт. (2007) у взрослых с TSC обнаруживали нарушение вспоминания (при сохранении узнавания), а также дефицит вербальной и пространственной памяти.

Дефицит высших нервных функций

У взрослых пациентов с TSC наблюдаются проблемы с планированием, самоконтролем, когнитивной гибкостью и целенаправленными действиями. Prather и de Vries (2004) отметили, что у пациентов с TSC наиболее сильно повреждаются фронтальные зоны головного мозга, приводя к неспособности выполнения регулярных и целенаправленных действий. Этот вариант расстройств сопровождается негативными последствиями для человека в виде дезориентации в реальных жизненных ситуациях, также их довольно сложно идентифицировать в сравнении с ИД.

Психосоциальный уровень и влияние TAND

Учитывая пожизненность физических и нейропсихических проявлений TSC, болезнь оказывает существенное влияние на психосоциальное состояние больного, его семьи и общества. Сегодня доступно очень мало исследований относительно качества жизни таких пациентов и их семей, а также финансовой нагрузки и тяжести ухода, ложащегося на плечи опекунов.

Текущие результаты и перспективные направления

Ввиду разнообразия проявлений TAND у пациентов с TSC большой интерес представляет их четкая систематизация и сокращение этого перечня. Сегодня удалось все уникальные варианты TAND изобразить в виде шести кластеров (уровней). Создание 6-уровневой схемы TAND в ближайшие годы может стать очень полезным для клиницистов в плане скрининга, диагностики и лечения большинства TAND.

Растет интерес к потенциалу ингибиторов mTOR в лечении TAND. Кроме косвенных путей активации mTOR на фоне TAND, представленных в этом обзоре (например, через структурные изменения головного мозга, судороги), существует способ прямой активации mTOR при TAND (de Vries, 2010b; de Vries, Howe, 2007). Обнадеживающие результаты исследований на мышах демонстрируют, что на фоне применения ингибиторов mTOR может наблюдаться регрессия или уменьшение проявлений TAND. Данных о применении такого лечения у пациентов очень мало. В рамках исследования TESSTALL на фоне лечения ингибиторами mTOR у пациентов с TAND отмечалось улучшение памяти и когнитивных навыков (Davies et al., 2011; de Vries, 2010b).

В настоящее время пока нет данных, подтверждающих использование ингибиторов mTOR в качестве основного лечения при TAND, но применение этих препаратов может способствовать уменьшению интенсивности проявлений TAND и улучшению качества жизни таких пациентов за счет косвенного влияния. Например, эти лекарства уже разрешены к применению в Соединенных Штатах и Европе при SEGA, AML или эпилепсии (Bissler et al., 2013; Franz et al., 2013; French et al., 2016).

Заключение

TSC ассоциирован со многими физическими и психоневрологическими нарушениями. В этой статье изложена обновленная и актуальная информация о разных уровнях TAND. Обобщая приведенные выше данные, можно сказать, что TAND представляет собой распространенные и стойкие нарушения, возникающие у пациентов с TSC, которые зачастую не идентифицируются и не подлежат терапии. Проведение скрининга с помощью контрольного списка TAND может стать простым и эффективным методом удовлетворения потребностей пациентов и их родственников.

Список литературы находится в редакции.

Статья печатается в сокращении.

de Vries P.J., Wilde L., de Vries M.C., Moavero R., Pearson D.A., Curatolo P. A clinical update on tuberous sclerosis complex-associated neuropsychiatric disorders (TAND). Am J Med Genet Part C. 2018;178C:309-320. 
https://doi.org/10.1002/ajmg.c.31637.

Статья в формате PDF

Перевела с англ. Илона Цюпа

Тематичний номер «Педіатрія» №1 (48), березень 2019 р.

MEDISON.RU — УЗИ почек и печени у ребенка с туберозным склерозом

УЗИ сканер HS50

Доступная эффективность. Универсальный ультразвуковой сканер, компактный дизайн и инновационные возможности.

Введение

Туберозный склероз, или синдром Бурневиля-Прингля, впервые описанный в 1862 году, представляет собой генетическое заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу с двумя вариантами поражения генов. Первый вариант туберозного склероза развивается при мутации гена, расположенного на хромосоме 9q34, второй — в связи с мутацией другого гена на хромосоме 16q13. Частота заболевания в популяции — 1:10000.

В настоящее время известно, что мутация перечисленных генов является основой для развития гиперпластических процессов в связи со снижением синтеза белка туберина.

Основными клиническими симптомами являются полиморфные судорожные приступы, психические расстройства в виде снижения интеллекта вплоть до идиотии, узелковые высыпания на лице в виде бабочки (аденома Прингля), локальное поседение, кожные фибромы, гемангиоэктазии, участки по типу шагреневой кожи, доброкачественные опухоли в сердце (рабдомиомы), адипозогенитальный синдром, деформации грудной клетки, позвоночника и конечностей [1].

У взрослых пациентов при туберозном склерозе наиболее часто диагностируются ренальные ангиомиолипомы. Так Steiner и соавт. у 17 % с ангиомиолипомами почек обнаружили туберозный склероз, причем нередко отмечалось двустороннее поражение. В этом возрастном контингенте к другой по частоте патологии почек при туберозном склерозе относятся гамартомы, которые могут сочетаться с саркомой [6]. В детском возрасте патогномоничным для туберозного склероза являются кистозные поражения почек, и, как правило, поражение носит двусторонний характер [2, 4].

Скрининговые исследования печени у детей с туберозным склерозом, проведенные Jozwiak и соавт., обнаружили гамартому у 23,5 % пациентов детского возраста.

В представленном наблюдении приводим нетипичное поражение почек и печени у ребенка с туберозным склерозом.

Описание случая

Девочка, 9 лет, поступила в хирургическое отделение с жалобами на острые боли в животе. Из анамнеза было выяснено, что пациентка состоит на диспансерном учете в течение шести лет у невропатолога по поводу туберозного склероза. Страдала эпилептиформными припадками, последние три года отмечалась ремиссия. Неоднократно проходила обследование головного мозга: при ЯМР — томографии в затылочных, теменных и лобных долях определялись зоны диаметром до 10 мм, с нечеткими неровными контурами, распространяющимися как на белое, так и на серое вещество (гамартомы?) и субэпиндимальные узлы в боковых желудочках.

При поступлении состояние удовлетворительное, девочка правильного телосложения, повышенного питания. На лице ярко-красные плотные бугорки в виде бабочки (рис. 1) (характерно, что на лице у матери пациентки аналогичные аденоматозные высыпания), кожа на туловище и конечностях покрыта обильными уртикарными элементами, на большом пальце левой кисти — изменения кожи по типу «шагреневой». Область головки лучевой кости деформирована, здесь же определяется опухолевидное образование плотноэластической консистенции (рис. 2). При допплерографии сосудов левого предплечья, выполненной год назад, были выявлены признаки дисциркуляции и сосудистой мальформации.

Рис. 1. Аденоматозные высыпания на лице в виде бабочки.

Рис. 2. Объемное образование в проекции лучезапястного сустава левой руки. Изменения на коже первого пальца левой руки.

При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости признаков деструктивного аппендицита не выявлено, в нижних отделах брюшной полости определяется незначительное количество свободной жидкости.

Печень в размере не увеличена, контуры четкие, эхогенность средняя, в структуре 6, 7 и 8 сегментов визуализируются множественные гиперэхогенные включения размером 2-4 мм без акустических теней (рис. 3). Желчный пузырь, поджелудочная железа и селезенка без структурных изменений. Почки увеличены в размерах: правая — 97 х 52 мм, левая — 93 х 50 мм, контуры почек нечеткие, корковый слой утолщен до 24-25 мм, эхогенность паренхимы повышена, в ее структуре визуализируются множественные гиперэхогенные включения диаметром 1,5-2 мм без акустических теней, располагающиеся как хаотично, так и по ходу корковых сосудов в виде тонких линейных гиперэхогенных микроструктур, чашечно-лоханочная система слева без дилатации, справа — чашечки 5-6 мм, лоханка 8 мм (рис. 4, 5). При исследовании внутрипочечного кровотока каких-либо отклонений от нормы не отмечено (рис. 6). Мочевой пузырь и яичники без особенностей.

Рис. 3. Гиперэхогенные включения в правой доле печени.

Рис. 4. Гиперэхогенные включения в структуре паренхимы правой почки.

Рис. 5. Гиперэхогенные включения в структуре паренхимы левой почки.

Рис. 6. Допплерограмма интраренального кровотока.

При эхокардиографии обнаружена ложная хорда левого желудочка.

Следует отметить, что при ультразвуковом исследовании печени и почек, выполненных год назад, каких-либо структурных изменений не определялось.

Заключение

В доступной нам литературе мы не встретили описания сочетанного поражения печени и почек, подобного представленному случаю. Если кистозная трансформация и гамартома относятся к наследственному дисэмбриогенезу, то приведенное клиническое наблюдение (с учетом характерного поражения головного мозга, кожи, печени и почек, динамики появления изменений) можно интерпретировать как диссиминированный фиброматоз.

Литература

1. Бадалян Л.О. Наследственные болезни. Медицина УССР. 1980.
2. AshcraftK.W. Pediatric urology. W.B. Sounders company. 1990.
3. Jozwiak S., Pedich M., Rajszys P., Michalowicz R. // Incidence of hepatic hamartomas in tuberous sclerosis. Arch Dis Child. 1992. Nov. 67(11). P 1363-5.
4. Sogut A., Ozmen M., SenserS., et al // Clinical features of tuberous sclerosis cases. Turk. J. Pediatr. 2002. Apr — Jun. 44(2). P. 98-101.
5. Steiner MS; Goldman SM; Fishman EK; Marshall FF // The natural history of renal angiomyolipoma. Urol. 1993. Dec. 150(6). P. 1782- 1786.
6. Washecka R, Hanna M. // Malignant renal tumors in tuberous sclerosis. Urology. 1991. Apr. 37(4). P. 340-3.

УЗИ сканер HS50

Доступная эффективность. Универсальный ультразвуковой сканер, компактный дизайн и инновационные возможности.

ФГБНУ НЦПЗ. ‹‹Аутизм в детстве››

Туберозный склероз (эпилойя, болезнь Бурневилля — Прингла) известен с конца XIX в., относится к группе факоматозов [Калинина Л. М., 1973; Козлова С. И. и др., 1987; Маринчева Г. С., Гаврилов В. И., 1988; Маринчева Г. С., Леденев Б. А., 1995].

Частота встречаемости 1 случай на 6800—12 000 детей и подростков [Hunt A., Shepherd С., 1993]. Предполагается равное распределение среди мальчиков и девочек одного и того же возраста. В отдельных работах называют большую встречаемость среди мальчиков.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу с разной пенетрантностью. Новые мутации обнаруживаются в 68 % от всех случаев, начинающихся в раннем возрасте [Fleury P. et al., 1980; Hunt A., Lindenbaum R., 1984; Ahlsen J., 1994].

При туберозном склерозе (ТС) имеет место нарушение обмена протеина с расстройством обратного захвата дофамина. Последнее связывается с 9, 11, 16-й хромосомами, что представляет несомненный интерес в связи с наличием у больных с ТС аутистическиподобных расстройств [Webb D. et al., 1993]. Туберозные узлы обнаруживаются в констелляциях астроцитов, нейронов и по их путям в стенках передних желудочков мозга, в области манроева отверстия, хвостатого ядра и таламуса.

Туберозный склероз прежде всего характеризуется нарастающим слабоумием, наличием судорожных припадков и поражениями кожи и других органов.

У детей с ТС (обычно с раннего возраста) обнаруживаются пигментированные пятна овальной и листовидной формы, иногда депигментация волос. Между 3 и 15 годами можно видеть лицевой ангиофиброматоз, старое название которого — adenomae sebaceum. Это особые узелковые высыпания типа просяных зерен. Они плотны на ощупь, бледно-желтоватого, розово-красноватого цвета, располагаются в виде бабочки в области носа, щек и подбородка. Эти образования состоят из гиперплазированных сосудов, разросшейся фиброзной ткани, незрелых волосяных фолликулов; встречаются они в 1/3 случаев от всех наблюдений. На коже поясничной области изредка обнаруживаются участки так называемой шагреневой кожи. Вокруг ногтевых лож пальцев рук нередки фибромы и участки гиперпигментации. Наряду с туберозными узлами в мозге встречаются рабдомиомы сердца, ангиомиолипомы и кисты в почках, ретинальные гамартомы, факоматоз и катаракты, колобомы радужки, изменения сетчатки, узелковые изменения конъюнктивы, пигментная ретинопатия [Яхно Н. Н., Штульман Д. Р., Мельничук П. В., 1995; Gomez Н., 1988; Robbins I., Bernstein J., 1988]. Губерозные узлы могут расти, увеличиваться, изредка Подвергаясь распаду или кальцификации [Trombley I., Mirra S. et al., 1981; Steffanson R. et al., 1988]. В таких случаях на рентгенограмме можно увидеть внутримозговые петрификаты.

В большинстве случаев наблюдаются эпиприступы типа кивков, абсансов, малых и больших развернутых, психомоторных и джексоновских припадков. Они трудно или вовсе не купируются. В единичных наблюдениях приступы, возникая с первого года жизни ребенка, являются первыми клиническими симптомами заболевания.

Наблюдается задержка в умственном и речевом развитии и более чем в половине случаев с первых лет жизни обнаруживаются моторное возбуждение, общее беспокойство, которые напоминают полевое поведение при аутизме. Характерно нарастание психопатических черт в поведении с недовольством, капризностью, взрывчатостью, застреваемостью на аффективных реакциях. Дети медлительны, торпидны, с трудом переходят от одного вида деятельности к другому.

На разных этапах онтогенеза у них наблюдаются аутистические черты в поведении. В таких случаях ограничено общение с окружающими, резко подчеркнута отрешенность. Дети проводят почти все время в стороне от всех, сидят, ничем не занимаясь, устремив «пустой» взгляд в пространство, раскачиваются, однообразно вертят или разглядывают кисти рук. При попытках вовлечь их в игру возникают негативистические отказные реакции со злобностью. С годами у них нарастает эмоциональное потускнение с безразличием к родным, формальностью.

Периодически меняется настроение: сниженное настроение обычно сочетается с недовольством, агрессивностью; значительно реже наблюдается дисфория с дурашливостью, недовольством.

Отмечается задержка умственного развития, достигающая умеренной, средней и тяжелой степени выраженности. Коммуникативность утрачивается. Моторное беспокойство сменяется малой подвижностью. В отдельных случаях заторможенность приближается к суб-ступорозной, протекает с явлениями застывания, подчиняемостью, стереотипиями и амбивалентностью в действиях и полной утратой речи. Больные бездействуют. Ничто не привлекает их внимания. Негативные реакции усиливаются и нередко завершаются тяжелой агрессией с взрывом недовольства, криком, очень медленным изживанием аффекта. Характерны расстройства сна с длительным периодом засыпания, частыми ночными пробуждениями, бессонницей.

Сочетание симптомов недоразвития и распада приобретенных навыков, знаний создает сложную картину умственного дефекта.

В большинстве наблюдений у детей с ТС есть понимание обращенной к ним простой речи и сохранность экспрессивной речи с грубыми аграмматизмами, косноязычием, бедностью словарного запаса. Резко страдают целенаправленная деятельность, психическая активность, побуждения, снижены память и внимание.

В ряде случаев у этих детей в препубертатном, пубертатном периоде возникают стертые психотические состояния, страхи, обманы восприятия, нарастают кататонические расстройства. Наблюдается нецеленаправленное поведение, отсутствует критика собственных поступков, отмечается дезориентировка в окружающем; при этом сохраняется ориентировка в избирательных видах деятельности.

Становится явной диссоциация между степенью интеллектуального дефекта и тяжестью нарушения деятельности. Речь используется только в эмоционально-значимой ситуации и напоминает нелепое реагирование случайного характера, не соотносимое с окружающей реальностью.

Итак, низкий уровень побудительных мотивов, неравномерность интеллектуального снижения, нарушение общения, стереотипии в пальцах рук, негативистические реакции, периодическая заторможенность, достигающая субкататонии, и другие перечисленные выше особенности в поведении — вот перечень симптомов, | создающих некоторое сходство с расстройствами аутистического типа. Эти нарушения отличны от проявлений классического аутизма и могут быть отнесены к так называемым аутистическиподобным расстройством или, по МКБ-10, — атипичным формам аутизма у детей с УМО разного генеза.

Чем раньше проявляется ТС, захватывая период от первых месяцев жизни до 1,6 года, тем грубее умственное недоразвитие, что соотносится с коморбидностью ТС с критическим периодом нейроонтогенеза, явлениями физиологического апоптоза. При этом в 50 % случаев наблюдаются умственное недоразвитие и задержка развития локомоторно-статических функций [Калинина Л. М., 1973]. У этих детей нередко до 2—5 лет ставят диагноз аутизма или аутистических черт с тяжелой гиперактивностью [Hunt A., Denis J., Gillberg I., 1987; Gillberg Ch., Ahelsen G., 1994].

Туберозный склероз нуждается в дифференциации с такими прогредиентными заболеваниями, как токсоплазмоз, лейкодистрофические процессы, лейкоэнцефалиты, сопровождающиеся слабоумием и эпиприступа-ми. Особый характер кожных и органных расстройств, их сочетанность с быстро нарастающей деменцией и особый характер коморбидных с ними аутистическиподобных проявлений — все это помогает в дифференциации этих расстройств от ТС.

Наличие у детей с ТС внутренней гидроцефалии, локализация внутримозговых петрификатов в области III желудочка мозга или по соседству с ним, локализация туберкул по всему пути желудочковых стенок, а также в хвостатом ядре и таламусе, по мнению ряда авторов, и лежит в основе нарушений социального поведения, сверхподвижности, психического недоразвития и аутизма. Эти феномены, свойственные ТС, служат дифференциально-диагностическими маркерами данного состояния.

Изменения на ранних стадиях развития ТС наблюдаются и при ряде других расстройств разного происхождения. Нарушения в указанных областях мозга являются как бы общими для таких заболеваний, как детский аутизм, туберозный склероз, синдром Ретта и другие расстройства [Smith P. et al., 1986]. Эти находки позволяют высказать предположения о фенокопировании аутизма в связи с поражением сходных структур мозга при разных расстройствах.

Есть и другие гипотезы о связи генного дефекта при ТС с дофаминовым метаболизмом, а отсюда и о происхождении аутистических расстройств при ТС [Kandt R. et al., 1992; Gillberg Ch., 1995].

Мы считаем, что аутистические расстройства при ТС следует относить к так называемым аутистически-подобным расстройствам и дело будущего — исследовать причинность данных психопатологических проявлений в круге самых разных патологических состояний, умственной отсталости разного хромосомного, обменного генеза.

Дети с подозрением на ТС нуждаются во всестороннем обследовании, включая МРТ, ЭЭГ, ультразвуковое исследование почек, сердца, консультации окулиста (исследование глазного дна), дерматолога и обязательно генетиков.

Специальной терапии при ТС не существует. Противосудорожное лечение проводится обязательно, особенно надо учитывать, что наличие генерализованных эпиприступов ведет к утяжелению больных с ТС. При наличии инфантильных спазмов рекомендуется введение кортикостероидов. В отдельных работах приводятся описания хирургического удаления туберкул мозга с последующим приостановлением эпиприступов.

Рекомендуется обязательное генетическое изучение семьи для предсказания возможности повторных случаев ТС. Если один из родителей имеет признаки ТС, то риск возможности последующего рождения ребенка с ТС увеличивается. В случае присутствия в семье у родителей физических признаков ТС вероятность рождения ребенка с ТС увеличивается до 1:10.

Продолжительность жизни у лиц с ТС иногда приближается к популяционной. Лица с ранним началом и наличием тяжелых эпиприступов умирают до 29 лет. Приводим клиническое наблюдение.

Больная Д., 6 лет. Родилась от 1-й, нормально протекавшей беременности. Роды в срок, физиологические. Масса тела 3600 г, длина 52 см. Закричала сразу. К груди приложена на 2-е сутки, сосала активно. Из роддома выписали на 6-й день. В грудном, раннем детском возрасте росла беспокойной, находилась на грудном вскармливании, прибавляла в массе тела, хорошо переносила прикорм. Раннее моторное развитие с отставанием: голову держала с 3 мес, села к 8 мес, пошла в 1 год 4 мес. Не гулила, лепет к 12 мес, первые слова после 1,5 года, фразовая речь с 2,5 года. Выделяла мать, но могла лежать одна в кроватке, игрушками интересовалась мало. В 8 мес внезапно возник приступ клонических, затем генерализованных судорог с потерей сознания. В последующие 7 мес (до 15 мес жизни) приступы повторялись 1—2 раза в неделю. Затем они изменились, стали преобладать кивки, абсансы. Частота их достигала 3—4 раз в сутки. С 9 мес наблюдалась невропатологом, получала противосудорожную терапию без видимого эффекта. Со времени появления приступов психическое развитие ребенка замедлилось.

После 2 лет стала еще более беспокойной, капризной, подолгу помнила обиды, с трудом переходила от одного вида деятельности к другому. К детям не стремилась, редко играла с игрушками, могла сидеть, устремив «пустой» взгляд в пространство. При попытках матери вовлечь ее в игру становилась агрессивной, злобной. С 3 лет периодами бегала из угла в угол по комнате или раскачивалась сидя на стуле. После 5 лет нарушился сон, подолгу не могла заснуть, часто пробуждалась ночью или вообще не спала ночами. Наряду с тем, что словарный запас пополнялся медленно, периодами совсем не пользовалась речью как средством общения, замолкала. В это время была малоподвижной, подолгу лежала в однообразных позах. Эпилептические приступы повторялись. Нарастало отставание в развитии. В 6-летнем возрасте поступила в НЦПЗ РАМН.

Психический статус. В кабинет введена матерью, не отпускала ее от себя, сопротивлялась осмотру. Не смотрит в глаза собеседнику. Речь фразовая, бедная с грубыми аграмматизмами, периодами эгоцентрическая. Есть понимание простой обращенной к ней речи. Целенаправленная деятельность, психическая активность, побуждения нарушены. Резко снижены память, внимание. Наряду с плохим развитием мелкой моторики сохраняются атетозоподобные движения в пальцах рук. Интеллект снижен.

Соматический статус: девочка правильного телосложения, повышенного питания. В области спины, поясницы множественные депигментированные пятна, кожа шершавая. На Щеках, носу плотная розово-красная сыпь.

Неврологический статус: череп гидроцефальной формы, легкая лицевая асимметрия, мышечный тонус не изменен.

На ЭЭГ: полиморфные медленные и островершинные колебания высокой амплитуды, гипервентиляция усиливает выраженность медленных колебаний с тенденцией к образованию билатеральных вспышек 0- и Д-волн.

Диагноз: туберозный склероз.

Назначена терапия депакином в сочетании с ноотропами, аминокислотами.

Таким образом, данное наблюдение демонстрирует вариант умственной отсталости при туберозном склерозе с аутистическиподобными расстройствами.

«Мою дочку нельзя вылечить, но мы научились с этим жить». История Евы Стюарт из проекта «Москва — добрый город»

До годика малышка Лола росла совершенно обычной девочкой. Но потом у нее начались эпилептические приступы. Начали обследоваться. Врачи поставили редкий диагноз, а позже дали инвалидность. Привычный мир для ее матери Евы перевернулся, стал другим.

«Никто не мечтал стать родителем ребенка с инвалидностью. Моя жизнь изменилась, перевернулась буквально в один день. После долгого обследования врачи сказали, что у Лолы туберозный склероз. Это очень редкое заболевание. Когда я это услышала, мне показалось, что я нахожусь в зазеркалье, все происходит как будто не со мной. Но придя в себя, я поняла, что нужно что-то делать. Жалость к себе не поможет», — вспоминает 47-летняя Ева Стюарт.

И она начала действовать. Девочке сделали операцию, а потом Лола пошла в детский сад, школу, занялась плаванием и научилась жить без постоянного маминого контроля. Но обо всем по порядку.

ПОБЕДА НАД СОБОЙ

После того, как Ева узнала о диагнозе дочери, женщина стала искать родителей с похожими историями. Кто-то активно пытался что-то делать, бороться, другие — горько оплакивали свою судьбу. Ева поняла, что жалость и сострадание окружающих — это не для нее. И стала действовать.

Социализация Лолы началась с маленьких шагов: сначала специализированный детский сад, потом — школа. Сегодня девочке-подростку уже шестнадцать. Лола занимается в Комплексном реабилитационно-образовательном центре: посещает театральный кружок, рисует и вышивает. Параллельно занимается спортом.

«Мою дочку нельзя вылечить, но мы научились с этим жить». Сегодня дочка ходит в разные творческие кружки, активно участвует в школьных капустниках. Для Лолы каждый сделанный самостоятельно бутерброд — это огромная победа над собой. Заплетенная косичка — тоже победа. В ее жизни важна не только медицинская реабилитация, но и социально-бытовая, психологическая«, — признается Ева.

Больше всего Лола любит плавать. Причем делает она это на профессиональном уровне: участвует в городских и всероссийских специальных соревнованиях и побеждает. Тренируется девушка дважды в неделю на базе Федерации водных видов спорта для лиц с ментальными нарушениями.

ДЕТИ — ЭТО ОСОБЫЕ ИСКОРКИ

Сама же Ева присоединилась к Московской городской ассоциации родителей детей-инвалидов (МГАРДИ). Работала над разными социальными проектами. В итоге стала заместителем председателя Совета МГАРДИ: курирует работу со столичными округами по выездной реабилитации детей с инвалидностью в Центре спорта «Эволюция» (Крым).

«В нашу ассоциацию входит много прекрасных мам и пап, сильных людей, которые приняли диагноз своих детей. Они живут, радуются и показывают всем, что своих детей с инвалидностью надо любить и понимать. Это особые искорки. Признаться, ассоциация сложилась непросто. Ведь у каждой мамы свой путь. Мы случайно все вместе встретились и поняли, что у нас много чего общего, схожие проблемы. И решить их можно только в диалоге друг с другом и нашим городом», — рассказывает Ева.

Сегодня Ева благодарна городу за то, что специалисты социальных центров помогали подобрать индивидуальную комплексную программу реабилитации для ее дочери.

«Однажды я зашла в управление социальной защиты своего округа, там работают замечательные люди. Мы с ними дружим до сих пор, хотя прошло уже 11 лет. Инвалидность — это не приговор. Мы приняли этот вызов. Социальные службы помогли с реабилитацией. У Лолы разносторонние интересы: учеба, спорт, пение, рукоделие и, конечно, общение с друзьями», — говорит Ева.

Пресс-служба Департамента труда и социальной защиты населения города Москвы

Комплекс туберозного склероза | Симптомы и причины

Каковы симптомы комплекса туберозного склероза?

Симптомы комплекса туберозного склероза (ТСК) сильно различаются от одного ребенка к другому, в зависимости от того, какие части тела поражены. У некоторых детей заболевание связано с серьезными проблемами со здоровьем, которые проявляются в раннем возрасте, в то время как у других детей могут быть такие легкие симптомы, что диагноз TSC у них диагностируется гораздо позже.Каждый человек будет испытывать симптомы TSC в разное время на протяжении своей жизни.

Общие симптомы могут включать:

• Опухоли сердца. Около 50 процентов людей с TSC имеют доброкачественные опухоли сердца, называемые рабдомиомами. Большинство рабдомиом не растут, а либо уменьшаются, либо остаются того же размера. В некоторых случаях у ребенка могут быть диагностированы TSC еще до рождения, если эти опухоли сердца обнаруживаются на эхокардиограмме плода. Младенцы с более чем одной рабдомиомой имеют более высокую вероятность получить диагноз TSC.
• Поражения кожи . Один из самых ранних признаков туберозного склероза — белые пятна на коже на теле ребенка, называемые гипомеланотическими пятнами. По мере взросления у ребенка могут появиться другие поражения, такие как сыпь на щеках и носу, участки утолщенной кожи и небольшие бугорки под ногтями на руках или ногах.
• Опухоли головного мозга. Дети с TSC также могут иметь один или несколько типов опухолей в головном мозге. Чаще всего встречаются корковые клубни, субэпендимные гигантоклеточные астроцитомы (SEGA) и субэпендимальные узелки.Хотя у некоторых детей может не быть ни одной из этих опухолей, у большинства детей с TSC будет по крайней мере одна.
• Изъятия . Около 85 процентов детей с TSC имеют эпилепсию , вызванную опухолями головного мозга. У младенцев часто случаются приступы, называемые инфантильными спазмами, которые включают короткие повторяющиеся сокращения мышц и движения головы, туловища, рук и ног. Эти припадки могут выглядеть как колики или проблемы с животом. У детей старшего возраста и взрослых могут быть другие типы припадков, включая генерализованные, сложные парциальные и другие очаговые припадки.Более 50 процентов людей, страдающих эпилепсией, страдают припадками, которые не поддаются лечению стандартными лекарствами.
• Поражения почек. Более 80 процентов людей с TSC имеют какой-либо тип поражения почек. Три наиболее распространенных — кисты почек, ангиомиолипомы почек и карциномы почек. Ангиомиолипомы почек являются наиболее распространенными и встречаются более чем у 80% пациентов с TSC. Около 50 процентов людей с TSC имеют почечные кисты, которые обычно представляют собой доброкачественные заполненные жидкостью «дыры» в почках.Кисты иногда могут вызывать повышение артериального давления, а если почка заполняется кистами, это может вызвать проблемы с функцией почек. Рак почек, злокачественное новообразование в почке, является наименее распространенным типом поражения почек.
• Поражения глаз . У некоторых детей с TSC есть поражения сетчатки или зрительного нерва, называемые гамартомами. Большинство этих поражений остаются в спящем состоянии и обычно не приводят к потере зрения. Белые пятна или нарушения пигментации сетчатки иногда появляются на сетчатке, радужной оболочке или ресницах.Эти белые пятна не вредны и не требуют лечения.

Каковы причины туберозного комплекса склероза?

Туберозный склероз — аутосомно-доминантное генетическое заболевание, вызванное изменением (патогенный вариант) в гене TSC1 или TSC2. Это означает:

• Девочки и мальчики имеют равный риск заболевания.
• Изменение только одной копии гена вызывает TSC. Ребенок может унаследовать условие, если оно есть у одного из родителей.
• Люди с туберозным склерозом имеют 50-процентный шанс передать заболевание своим детям.

Около одной трети детей с TSC унаследовали генетическое заболевание от родителей. Однако для других двух третей детей с TSC это состояние является «спонтанным», что означает, что изменение ДНК является первым случаем такого изменения в семье ребенка.

Иногда обнаруживается, что у ребенка с TSC есть родитель, который также имеет это заболевание, но не знал об этом.Если вашему ребенку поставлен диагноз TSC, вы можете пройти генетическое тестирование, чтобы узнать, есть ли он у вас.

Если у вас есть один ребенок с TSC, существует повышенная вероятность того, что другие ваши дети также будут иметь это заболевание.

Назначить встречу

Детский туберозный склероз (TSC)

Туберозный склероз (TSC) — это генетическое заболевание, которое вызывает рост доброкачественных (доброкачественных) опухолей в головном мозге и на других частях тела, таких как кожа, мозг и почки.

Что такое детский туберозный склероз (ТСК)?

Также называемый комплексом туберозного склероза, туберозный склероз вызывает рост доброкачественных (доброкачественных) опухолей во многих частях тела. Это редкое генетическое (присутствует при рождении) заболевание. В большинстве случаев туберозный склероз диагностируется вскоре после рождения или в детстве. Однако в очень легких случаях заболевание может оставаться невыявленным, пока человек не станет взрослым.

Признаки и симптомы туберозного склероза различаются — от пятен на светлой коже до судорог или проблем с поведением — в зависимости от того, где развиваются поражения.Если поражение находится в головном мозге, часто возникают судороги. Хотя невозможно предсказать течение или тяжесть заболевания, при соответствующем лечении многие дети с туберозным склерозом ведут полноценную продуктивную жизнь.

Центр эпилепсии при Детском здравоохранении — первая программа в стране, сертифицированная Объединенной комиссией, ведущим национальным органом по установлению стандартов аккредитации и сертификации в сфере здравоохранения. Мы также являемся центром эпилепсии 4-го уровня, обеспечивающим высочайший уровень лечения детей, страдающих эпилепсией.Это означает, что у нас есть опыт выявления туберозного склероза и изучения последних достижений в лечении этого состояния.

Наша междисциплинарная медицинская команда, в которую входят консультанты-генетики, имеет опыт не только для всесторонней диагностики детей с этим заболеванием, но и для того, чтобы мы остаемся единственным центром в этом районе, где проводят самые передовые процедуры и методы лечения эпилепсии.

Поскольку это заболевание влияет на вашего ребенка и вашу семью, вы будете рады узнать, что мы обеспечиваем уход за всей семьей, включая образование и поддержку.Кроме того, Центр эпилепсии работает с лечащими врачами и региональными отделениями неотложной помощи по телефонам:

• Предоставить образовательные программы по технике безопасности при изъятии
• Ускоренная запись на прием для быстрой оценки вашего ребенка

Каковы признаки и симптомы туберозного склероза у детей (ТСК)?

Признаки и симптомы, которые испытывает ребенок с этим заболеванием, сильно различаются в зависимости от того, где находятся опухоли и насколько серьезным является состояние. Признак этого состояния — незлокачественные опухоли или другие поражения, которые растут по всему телу — чаще всего в головном мозге, почках, сердце, легких и коже.

Другие симптомы включают:

• Поведенческие проблемы, такие как гиперактивность, вспышка гнева или агрессия
• Задержки в развитии, включая умственную отсталость или нарушение обучаемости
• Проблемы с глазами, например поражения сетчатки (ткани задней поверхности глаза)
• Проблемы с сердцем, например, высыпания, которые со временем уменьшаются
• Проблемы с почками, например поражения, которые в конечном итоге влияют на функцию почек
• Проблемы с легкими, например поражения, вызывающие одышку или кашель
• Изъятия
• Патологии кожи, такие как участки светлой кожи, участки утолщенной кожи или наросты под ногтями или вокруг них

Как диагностируется детский туберозный склероз (ТСК)?

Для диагностики туберозного склероза ваш ребенок, скорее всего, будет обследован несколькими разными специалистами, включая тех, кто обучен диагностировать и лечить проблемы головного мозга (невролог), сердца (кардиолог), глаз (офтальмолог), кожи (дерматолог) и почек (нефролог). ).Эти врачи, скорее всего, назначат несколько анализов для диагностики туберозного склероза.

Если у вашего ребенка были судороги, обследование может включать электроэнцефалограмму (ЭЭГ), чтобы определить, откуда в головном мозге берутся судороги. ЭЭГ выполняется путем размещения электродов на коже черепа и регистрации электрической активности мозга.

Каковы причины туберозного склероза у детей (TSC)?

Туберозный склероз — это редкое генетическое заболевание, которое возникает до рождения ребенка, причина которого неизвестна.

Как лечится детский туберозный склероз (ТСК)?

Туберозный склероз — это пожизненное заболевание, требующее тщательного наблюдения и наблюдения. Лекарства от TSC нет, хотя существует лечение ряда симптомов, включая прием лекарств, программы вмешательства, школьные услуги, трудотерапию и хирургическое вмешательство при поражениях кожи. При соответствующем лечении многие дети могут вести продуктивную жизнь и иметь нормальную продолжительность жизни.

Если у вашего ребенка судороги, важно как можно быстрее начать правильное лечение.Отсутствие лечения эпилепсии может увеличить риск серьезной травмы вашего ребенка в результате судорог. Судороги также могут поставить вашего ребенка в невыгодное социальное и академическое положение.

У большинства детей с туберозным склерозом приступы могут купироваться лекарствами. Если судороги случаются так часто, что ухудшают качество жизни вашего ребенка, может потребоваться операция. Хирургия может включать удаление участка мозга, в котором возникают судороги, или имплантация небольшого устройства, регулирующего электрическую активность мозга.

Новый подход к уходу за детьми с комплексом туберозного склероза

Люку Авансино, которому сейчас 8 лет, в младенчестве поставили диагноз туберозный склероз, редкое генетическое заболевание.

Восемь лет назад доктор Джефф Авансино, хирург из Детского отделения Сиэтла, и его жена, доктор Эми Кринити, родили третьего ребенка — мальчика по имени Люк.

Первые несколько месяцев жизни Люка развивалось, как и ожидалось. Примерно в 6 месяцев у него начались приступы раздражительности. Авансино и Кринити, оба врачи, думали, что это, вероятно, вызвано вирусом. Но заклинания Люка продолжались.

«У моей жены хорошая интуиция, и она знала, что что-то не так, — сказал Авансино.«Она начала изучать его симптомы и подумала, что у него могут быть детские спазмы или судороги».

Они взяли Люка на обследование, и Кринити была права — у Люка были припадки. Врачи также обнаружили на его коже светлые пятна. Дальнейшие исследования подтвердили, что у Люка редкое генетическое заболевание, называемое комплексом туберозного склероза (TSC).

Плата за TSC

Доктор Джефф Авансино и его семья в отпуске. Слева направо: Авансино, Люк, Миа, 12 лет, Джон, 10 лет, и доктор.Эми Кринити.

TSC вызывает рост опухолей в различных частях тела, включая мозг и другие жизненно важные органы. Хотя опухоли доброкачественные, они влияют на развитие ребенка по-разному, в зависимости от того, где они находятся и насколько велики. В Соединенных Штатах около 50 000 человек страдают этим заболеванием.

«У детей с TSC очень разные симптомы», — сказал Авансино. «Один ребенок может выглядеть типично, но у него почечная недостаточность. Другой может быть физически здоровым, но иметь значительную задержку в развитии.”

Хотя симптомы различаются, почти у всех детей с TSC есть родимые пятна, и у большинства из них возникают судороги из-за опухолей в головном мозге.

У Люка, которому сейчас 8 лет, опухоли головного мозга, сердца, сетчатки и почек. Он принимал противосудорожные препараты с детства. Опухоли в его мозгу уменьшились с помощью лекарств, и уже пару лет у него не было припадков. Но TSC взяла свое.

«У него значительные задержки в развитии», — сказал Авансино. «В когнитивном отношении он больше похож на ребенка двух или трех лет, но он добивается прогресса благодаря интенсивной терапии.”

Там, где встречаются страсть и опыт

Поскольку TSC является мультисистемным заболеванием, детям с этим заболеванием может потребоваться обследование у разных специалистов.

Проблема, по словам Авансино, заключается в том, что уход за пациентами с TSC в этих областях часто не скоординирован, что может быть трудным и вызывать стресс для семей. Как и многие пациенты со сложными заболеваниями, семьи вынуждены управлять своими многочисленными визитами, приемами лекарств, процедурами и многим другим.

Авансино, который помог разработать многопрофильную программу для детей с атипичным развитием тазовых органов, названную Программой реконструктивной тазовой медицины, увидел, как подобные усилия могут помочь пациентам с TSC получить скоординированную помощь, в которой они нуждаются.

Эта осведомленность в сочетании с его собственным опытом в качестве отца ребенка с TSC побудила его объединиться с доктором Стефани Рэндл, детским неврологом и эпилептологом из Детского центра неврологии Сиэтла.

Доктор Стефани Рэндл, детский невролог, специализируется на лечении детей с комплексом туберозного склероза.

Поскольку у большинства пациентов с TSC есть опухоли головного мозга и судороги, их обычно наблюдают неврологи, и Рэндл проявляет растущий интерес к TSC.

«Родители детей с TSC иногда звонили мне, чтобы получить рекомендации относительно всей картины расстройства их ребенка, а не только мозга», — сказал Рэндл. «У других пациентов, которых я вижу, основное внимание уделяется мозгу».

Чтобы лучше координировать уход за пациентами с TSC, Авансино и Рэндл недавно открыли комплексную клинику туберозного склероза в Детском центре Сиэтла. Как клиника, одобренная Альянсом по борьбе с туберозным склерозом, одна из целей клиники — помочь семьям получить все необходимое для своего ребенка медицинское обслуживание за минимальное количество посещений.

В клинике также работает команда основных поставщиков услуг, которые необходимы для ухода за пациентами TSC: неврологи, кардиологи, нефрологи, дерматологи и многие другие.

Новая перспектива

Люк (слева) со своим братом Джоном и сестрой Миа.

Нет четкого прогноза TSC и нет лекарства. Однако, по словам Рэндла, есть преимущества в том, чтобы устранять симптомы пациента на раннем этапе оказания им помощи.

«Чем раньше мы начнем бороться с симптомами этих детей, оказывая социальную и финансовую поддержку, тем лучше им будет», — сказала она.«При правильном скоординированном уходе у многих может быть более типичное развитие».

Для Авансино рождение ребенка с TSC изменило его взгляд на уход за пациентами. Зная, каково быть на месте родителей, которых он встречает, он подходит к беседам с пациентом и семьей с чуткостью и сочувствием.

Это также изменило взгляд Авансино на людей во всех сферах жизни.

«У каждого своя личность», — сказал он. «Мы ассоциируем людей как нормальных и ненормальных, типичных и нетипичных, но каждый сам по себе.Люк ничем не отличается от любого другого ребенка. У него своя уникальная личность, которая делает его таким особенным ».

Для получения дополнительной информации или записи на прием обращайтесь в Клинику комплекса туберозного склероза по телефону 206-987-2016.

ресурсов

с какого возраста можно вводить в прикорм, как варить, рецепт приготовления

Грудное вскармливание — оптимальное питание для новорожденного. Постепенно появляется необходимость в введении прикорма, чтобы удовлетворить потребности растущего организма.

Кукурузная каша для грудничка — легкоусвояемое блюдо, которое вводится в рацион ребенка вместе с другими первыми продуктами.

С какого возраста давать

Знакомство малыша с новыми продуктами происходит в шестимесячном возрасте. На этом этапе ему начинают давать овощи. Вслед за ними вводят гречку, рис.

Эти крупы не содержат глютен, легко расщепляются в ЖКТ. Только после этого вводится кукуруза. Злаковый прикорм начинается в 9 месяцев. Сроки могут сдвигаться с учетом веса малыша и способа вскармливания.

Спешить с введением новых блюд не стоит. Новая пища не должна оказывать чрезмерную нагрузку на пищеварительную систему.

Особенности введения прикорма

Кукурузная крупа вводится в рацион строго по правилам. Чтобы малыш хорошо воспринял новое блюдо, необходимо выполнять следующие рекомендации:

1. Для первого прикорма достаточно дать 1 ч.л. каши. После этого нужно понаблюдать за реакцией. При отсутствии негативных последствий количество постепенно увеличивают.
2. Норма для девятимесячного малыша – 150 г. К году порция каши увеличивается до 200 г.
3. Забывать о грудном вскармливании при введении взрослых продуктов нельзя. Новая пища должна заменять материнское молоко постепенно.
4. Нарушение стула, аллергическая реакция, симптомы отравления – повод для временного отказа от прикорма и обращения за консультацией к педиатру.
5. В первый раз лучше сварить кашу на воде (молочные усваиваются тяжелее, способны спровоцировать появление аллергии, их вводят ближе к году).
6. Варить крупу следует без добавления сахара, специй, соли. Грудное молоко, готовые молочные смеси, сливочное масло помогут придать блюду нежный вкус.
7. Кашу нельзя давать в горячем виде. Блюдо нужно остудить до комнатной температуры.

Как часто давать

Блюдо из злаков ребенку нужно давать 2 раза в неделю. Частое употребление этого продукта не рекомендуется. В остальные дни малышу дают рис, гречку, различные овощи.

Способ кормления

Ребенку дают кашу с ложечки. Использовать бутылочку не рекомендуется. Малыш должен привыкать к тому, что взрослую еду едят по-взрослому. В ложку нужно набирать небольшое количество каши.

Кормление проходит не спеша, новую порцию дают только после того, как грудничок успеет проглотить предыдущую.

Польза и вред

Польза злаковой большая. Это блюдо имеет следующие свойства:

• выводит токсины;
• способствует укреплению костных тканей, десен, зубов;
• улучшает состояние кожного покрова, ногтей;
• стимулирует рост волос;
• нормализует деятельность сердечно-сосудистой системы;
• активизирует защитные функции организма;
• помогает восстановить силы, бодрит, наполняет энергией;
• улучшает работу ЖКТ, ускоряет обменные процессы;
• устраняет запоры;
• оказывает успокаивающее действие, нормализует сон;
• приводит в норму деятельность нервной системы, предотвращает развитие неврологических патологий;
• укрепляет сосуды, способствует образованию крови, благотворно сказывается на ее составе;
• способствует быстрому насыщению, полезна для грудничков с избыточной массой тела.

Несмотря на огромное количество положительных моментов, отмечается вред кукурузной каши:

• вымывает из костных тканей кальций;
• не рекомендуется в больших количествах из-за избыточного содержания фосфора;
• провоцирует развитие дисбаланса кислотности;
• блюдо противопоказано детям с нарушениями в работе 12-перстной кишки, желудка.

Содержание полезных веществ

Продукт отличается высокой пищевой ценностью. В нем содержатся:

• углеводы;
• жиры;
• белки;
• пищевые волокна;
• вода;
• зола.

Углеводы состоят из крахмала, декстринов, незначительного количества сахаров. Также в составе есть ненасыщенные, насыщенные жирные кислоты.

Отмечается наличие ряда аминокислот:

• лизин;
• аргинин;
• фенилаланин;
• изолейцин;
• валин;
• аланин;
• аспарагиновая кислота;
• глицин;
• глутаминовая кислота;
• тирозин;
• пролин;
• серин;
• цистеин.

У крупы богатый витаминный состав:

• биотин;
• ниацин;
• бета-каротин;
• витамины группы В, А, Е, РР.

В блюде содержится много минералов, среди которых:

• сера;
• натрий;
• фосфор;
• калий;
• кальций;
• магний;
• никель;
• бор;
• титан;
• алюминий;
• молибден;
• марганец;
• хром;
• кобальт;
• цинк;
• железо;
• олово;
• медь.

Основные правила приготовления

Большое значение имеет технология приготовления блюда для детского меню. Если каша не понравится малышу, он от нее откажется.

Перед введением продукта в меню следует узнать об основных правилах его готовки:

1. В крупе часто бывают остатки початков и другие примеси. При их попадании в желудок у ребенка может появиться чувство дискомфорта, поэтому на начальном этапе готовки крупу несколько раз промывают водой.
2. При варке крупа увеличивается приблизительно в четыре раза, поэтому нужно придерживаться пропорции 1:4 в соотношении с жидкостью.
3. Засыпают крупу в кипящую жидкость. Так удастся сохранить максимальное количество полезных веществ.

Особенности приготовления каши на воде

Рецепт приготовления простой: кастрюлю налить 1 стакан воды, добавить 2 ст.л. крупы, варить в течение получаса. Крупа жесткая, поэтому на ее приготовление уходит больше времени, чем на гречку и рис.

Готовую кашу измельчают блендером. Блюдо по консистенции должно походить на пюре. Его вновь ставят на плиту, кипятят, добавляют сливочное масло или грудное молоко.

Рецепт приготовления каши на молоке

Приготовить кашу для детей до года на молоке не сложнее, чем на воде. Порядок приготовления:

1. В кастрюльку налить 600 мл молока, довести до кипения.
2. После закипания огонь уменьшить, добавить 150 г крупы.
3. Томить на медленном огне в течение получаса.
4. Емкость снимается с плиты, прикрывается крышкой, настаивается 15 минут.
5. Каша измельчается, добавляется сливочное масло.

Каша из кукурузной муки

Каша из кукурузной муки готовится быстрее. Термическая обработка продукта непродолжительная, поэтому сохраняется максимальное количество питательных веществ.

Приготовление блюда:

1. 250 мл воды, довести до кипения.
2. Всыпать 4 ст.л. муки, постоянно помешивая.
3. Варить массу около трех минут.
4. Снять емкость с огня, настаивать 30 минут.

Структура такого блюда получается воздушная и легкая, ребенок будет ее есть с удовольствием.

Рецепт приготовления в мультиварке

Для приготовления каши в мультиварке нужны следующие ингредиенты:

• 300 мл воды;
• 300 мл молока;
• 25 г сливочного масла;
• полстакана крупы.

Выполняются следующие действия:

1. Крупу промывают, засыпают в чашу.
2. Добавляют масло.
3. Вливается вода с молоком.
4. Выбирается режим «Каша».
5. После окончания варки кашу перемешивают.
6. Блюдо настаивают полчаса при режиме “Подогрев”.

Технология приготовления в духовке

Приготовление каши в духовке – простой процесс, сводящийся к следующим действиям:

1. Взять глиняный горшочек.
2. Налить в него 100 мл воды и столько же молока.
3. Засыпать 2 ст.л. крупы.
4. Духовку нагреть до +180⁰C.
5. Поставить горшок в духовку.
6. Через 20 минут кашу помешать, чтобы не подгорела.
7. Томить около 50 минут.

С чем сочетается

Преимущество кукурузной крупы заключается в том, что она хорошо сочетается с большим количеством продуктов. Кроме традиционной каши на молоке или воде, появляется возможность значительно разнообразить детское меню.

Постепенно в блюдо можно добавлять сухофрукты, ягоды, овощи, фрукты. Кукуруза применяется в качестве гарнира к рыбе (если нет аллергии) и мясу.

Кукурузная каша крепит или слабит

В составе продукта имеется большое наличие клетчатки. Благодаря этому удается нормализовать работу кишечника. При употреблении блюда из кукурузы стул облегчается.

Кукуруза не крепит, поэтому ее рекомендуют давать детям, страдающим частыми запорами.

Возможные побочные реакции

Этот продукт относят к группе гипоаллергенных, в его составе отсутствует глютен. Крупа отличается низкой калорийностью, способствует нормализации процесса пищеварения. Аллергические реакции возникают редко и могут быть вызваны добавками (фрукты, ягоды, молоко).

Мнение эксперта

Николаева Елена Сергеевна

Практикующий врач педиатр.

Задать вопрос

Обнаружив непереносимость кукурузы, нужно отказаться от нее в любом виде. Через месяц продукт вводится снова, начиная с 1 ч.л. При этом нужно внимательно отслеживать реакцию.

Каша из кукурузной крупы является низкокалорийной, поэтому при недостаточной массе тела ее не рекомендуется вводить в рацион. Блюдо способствует быстрому насыщению, подавляет чувство голода, поэтому становится преградой к набору веса.

Кукурузная каша обладает массой полезных свойств. Продукт помогает укрепить иммунитет ребенка, способствует его росту и полноценному развитию.

с какого возраста, как готовить

Эту крупу у нас часто и незаслуженно обделяют вниманием. А ведь кукурузная каша для детей очень полезна. В ней мало вредного крахмала и аллергенов, зато вдоволь микроэлементов, витаминов и пищевых волокон. Нейтральный вкус позволяет готовить этот продукт с любыми добавками, а нежная консистенция — предлагать деткам, не имеющим достаточного количества зубов. Кроме того, кукурузу большинство малышей едят с большим удовольствием, в отличие от других видов каш.

Чем полезна кукурузная каша

Зерна этой культуры содержат почти весь набор витаминов группы В. Это очень важно маленькому организму. Для развития нервной системы, обновления клеток и поддержания обмена веществ он ежедневно должен пополнять запасы фолиевой кислоты, рибофлавина, пиридоксина, тиамина и ниацина. Магний и калий в составе маиса обеспечивают питание сердцу, а кальций в сочетании с кремнием укрепляют зубные ткани.

Железа в желтых зернах тоже немало, поэтому такую кашу рекомендуют детям для повышения уровня гемоглобина. Антиоксиданты, в том числе каротин и цинк, предупреждают повреждение клеток продуктами обмена, помогают укрепить зрение. Клетчатка, которой богата кукуруза, быстро избавляет от запоров, стимулируя перистальтику кишечника.

Каша из «царицы полей» прекрасно заменяет манную или рисовую, если ребенок склонен к набору лишнего веса. Благодаря насыщенности пищевыми волокнами и низкой калорийности она значительно снижает риск ожирения. При этом хорошо насыщает и восстанавливает силы.

Детям с недостаточным аппетитом кукуруза тоже полезна, так как оказывает мягкое желчегонное действие и не создает ощущения тяжести в желудке. В отличие от злаков в кукурузе практически нет глютена, что очень важно для страдающих аллергией на этот белок.

Кукурузная каша ребенку может нанести вред при индивидуальной непереносимости, острых воспалительных или язвенных заболеваниях органов ЖКТ, сахарном диабете. Если есть подозрения на эти патологии, необходимо своевременно их развеять у педиатра.

С какого возраста предлагать

Рекомендуемый возраст, с которого можно кукурузную кашу ребенку: 8–10 месяцев.

Грудничков, находящихся на искусственном питании, можно начинать кормить раньше: с 6–7 месяцев. Определить точнее, со скольки месяцев начинать знакомство с кукурузой, могут только сами родители. Желательно, чтобы к этому моменту малыш попробовал каши из риса, овса, картофель и несколько видов овощей.

Чтобы блюдо не нанесло вреда, вводить его в прикорм следует, соблюдая максимум осторожности. Первая порция не должна быть больше 1 ч. л. При отсутствии реакций со стороны пищеварения, сыпи на коже, отеков и других признаков аллергии, объем каши постепенно увеличивают до 60–70 г. В рацион ее включают 1–2 раза в неделю. Чаще делать это нежелательно, чтобы не провоцировать метеоризм и нарушение стула из-за большого количества клетчатки.

1. До 1 года готовить кашу из кукурузной крупы следует исключительно на воде, не добавляя в нее соли, сахара или ягод. Единственное, чем разрешено сдабривать, — материнское молоко или привычная адаптированная смесь. В этом возрасте рекомендуется использовать специальное питание или кукурузу самого мелкого помола. Если подходящего продукта нет в продаже, можно крупу пропускать через кофемолку.
2. С 1–1,5 лет, когда ребенок научится жевать, разрешено варить крупу среднего помола. В готовое блюдо можно добавлять понемногу банановое или другое фруктовое пюре, смешивать кукурузу с отварными овощами или кусочками мяса. Объем на одну порцию — 100–150 г.
3. Кукурузная каша на молоке для ребенка подойдет с 2–3 лет, в зависимости от переносимости лактозы. С этого периода блюдо готовят из любого помола кукурузы, включая крупный. Однократно можно съедать до 170 г.

Важно тщательно промывать сырой продукт, следить за отсутствием в нем сора и посторонних включений. Качественная крупа должна быть ярко-желтой с гладкими, закругленно-отшлифованными частичками.

Как варить кукурузную кашу ребенку

Для самых маленьких кукурузную кашу можно сварить за 10–15 минут в ковше с толстым дном, так как используется обычно мелкая крупа. С более грубым продуктом труднее: он долго разбухает и прилипает к стенкам кастрюль. Чтобы не мучиться вопросами, сколько варить блюдо и как отмывать пригоревшую посуду, лучше готовить в мультиварке.

Рецепт кукурузной каши для детей на воде

На 4 части воды взять 1 часть кукурузной крупы: на 2 стакана жидкости потребуется около 5 ст. л. продукта. Воду довести до кипения и всыпать кукурузу струйкой. Готовить на медленном огне 15 минут. Непрерывно помешивать ложкой, чтобы не образовались комья. Когда масса загустеет, снять с плиты.

Блюдо для грудничка можно дополнительно пюрировать погружным блендером. Для детей постарше — добавить в кашу соль, сливочное масло, изюм или фрукты. Можно подать с овощами.

Рецепт каши кукурузной на молоке для детей

В чашу мультиварки всыпать 0,5 стакана крупы, залить 2 стаканами молока, сразу добавить по вкусу сахар, соль. Готовить в режиме «молочная каша». Когда сварится, положить сливочное масло или варенье. Это блюдо подойдет малышам 2–3 лет и старше.

( Пока оценок нет )

рецепты, как варить, польза и вред, аллергия

Ваш малыш подрос. Подошло время для прикорма, так как крохе необходим дополнительный источник энергии. Вы уже попробовали гречневую и рисовую кашки, теперь самый момент ввести в рацион что-то новенькое, но столь же полезное и вкусное. Именно к такому продукту и относится кукурузная каша для грудничка.

Правила и сроки введения в меню грудного ребенка кукурузной каши

Существуют общепринятые правила начала прикорма, разработанные организацией здравоохранения, но для каждого малыша всё индивидуально. Рекомендуемый педиатрами возраст для знакомства с кукурузной кашей — это 7-8 месяцев, но при условии, что новорождённый уже освоил некоторые овощи, рис и гречку. Бывают и исключения. Если желудок новорожденного не воспринимает другие крупы или малыш плохо набирает вес, то детский врач может разрешить начать употреблять жидкую кукурузную кашку при грудном вскармливании в шесть месяцев, а при искусственном — в пять месяцев.

Пробуя вводить новое блюдо, кормящей маме не стоит забывать о полезном грудном кормлении: нельзя резко отлучать ребенка от груди и переводить на «взрослую» еду, прикорм должен заменять грудь постепенно.

Сначала дайте попробовать новорождённым детям 1⁄2-1 чайную ложечку кашки и пару дней пронаблюдайте, как отреагирует организм малыша на нововведение в его рационе. Если все нормально, продолжаем подкармливать кроху.

Порцию понемногу делаем больше, доводя количество к 8-9 месяцам до 150 граммов, а к году — до двухсот граммов.

Так как кукурузная кашка переваривается долго, то употреблять ее грудничкам надо 2-3 раза в неделю, но не чаще

Если наблюдается изменение стула (запор или послабление), аллергия на кукурузную кашу (например, покраснение кожных покровов, сыпь, зуд), ребенок становится беспокойным и капризным, вздувается животик, то новое блюдо временно нужно исключить. Снова ее дать ребенку можно не ранее, чем через 5-6 месяцев.

Состав продукта

Ценность обычной кукурузной каши обусловлена её необыкновенным составом. Кукуруза знаменита тем, что сохраняет весь комплекс витаминов и всех полезных веществ после варки. Незаменимым делает этот продукт огромное содержание углеводов, наличие легко усвояемых белков и пищевых волокон. Крупа богата множеством витаминов: А, В₉, В₁, В₂, В₅, В₆, В₇, Н, биотин, РР, Е, а также минералов: калий и кальций, фосфор и магний, сера и бор, медь, молибден, кобальт, натрий, хром.

Все эти микро- и макроэлементы принимают активное участие в формировании иммунитета, важны для нормальной работы внутренних органов, правильного обмена веществ, хорошего роста и развития ребенка.

Польза и вред

Кукурузная каша для грудничка – нужное звено в меню и владеет множеством достоинств:

• в ней не присутствует белок глютен, который является причиной возникновения аллергии у некоторых малышей;
• каша очень низкокалорийная, поэтому хорошо усваивается пищеварительной системой ребенка;
• хорошо влияет на систему иммунитета, оказывает эффективное действие после применения антибиотиков, стимулирует защитные реакции организма;
• очищает и укрепляет кровеносную систему, помогает работе сердца, также в кукурузе имеются кислоты, выводящие из организма ненужные шлаки;
• благодаря наличию в кукурузной кашке глютаминовой кислоты, ребенок успокаивается, поэтому ее рекомендуется готовить для гиперактивных детей и во время прорезывания зубов;
• нормализует стул, особенно, когда у грудничка запор;
• придаёт здоровье волосам и кожным покровам;
• улучшает настроение.

Но родителям необходимо учесть, что есть отрицательные моменты, если использовать кукурузные блюда в большом количестве и очень часто:

• фосфор в каше препятствует усвоению кальция, что нежелательно для развивающейся костной системы ребенка и растущих зубов;
• возможно нарушение водно-солевого и кислотно-щелочного баланса, поэтому это блюдо следует убрать из рациона детей, имеющих проблемы с двенадцатиперстной кишкой и желудком;
• при непереносимости клетчатки у малыша может наблюдаться расстройство желудка и кишечника, боли в животе, вздутие, колики, а также тошнота. Тогда эту кашу необходимо исключить из рациона грудничка.

Теперь вы знаете, каковы польза и вред каши из кукурузы, и можете определить, насколько она важна для вашего ребенка.

Рекомендации по выбору и хранению

От кукурузной каши может быть не только польза, но и вред, если продукт низкого качества. Поэтому особое внимание нужно уделить покупке кукурузной крупы. Различают следующие виды крупы:

• крупная: ядра отделяют и измельчают, но не шлифуют, каша крупного помола лучше, так как она более богата различными витаминами;
• шлифованная: ядро дробится на части, его грани шлифуются;
• мелкая: раздробленные зерна ещё и измельчают. Используется в производстве сладких изделий, например, кукурузных палочек.

Для приготовления каши можно купить и готовую кукурузную муку, но все-таки рекомендуется приобретать цельную крупу и самостоятельно перемалывать

Покупая продукт, надо обратить внимание на такие моменты:

• упаковка не должна быть нарушена, на ней указываются срок годности, название и адрес производителя;
• проверить крупу на чистоту, чтобы в ней не было мусора, мошек;
• крупа должна быть рассыпчатая, без сбившихся комочков;
• осмотреть цвет: если кукурузная крупа имеет ярко-желтый оттенок, то всё в порядке.

В настоящее время спросом пользуется кукурузная каша быстрого приготовления в коробках для детского питания. Здесь возникают спор: многие мамы уверены, что детям готовить надо самостоятельно, другие же отдают предпочтение коробочным кашам, подчеркивая, что они полезны, обогащены витаминами и безопасны (детское питание проверяется особенно тщательно), также их удобно хранить, очень быстро и просто готовить: такие кашки не требуют варки, достаточно просто залить их кипящей водой или горячим молоком, довести до нужной густоты и тщательно перемешать для устранения комочков. По вкусу кашку можно подсолить, подсластить или добавить измельченные фрукты.

Важно! Если крупа испортилась, её нужно сразу же выбросить — из пропавшей крупы нельзя варить кашу не только грудничкам, но и взрослым!

Немаловажную роль играет и хранение кукурузной крупы в вашем доме. Необходимых условий для хранения достичь очень тяжело (влажность – 70% и температура от-5 и до +5 градусов по Цельсию), поэтому не надо закупать много крупы на долгий срок. Продукт держат в стеклянной закрытой банке, чтобы избежать прогорклости, плесени и появления насекомых.

Как правильно приготовить кукурузную кашу для грудничка

Если кашку варят новорождённым детям до годика, тогда крупу нужно сначала перебрать, помыть, просушить, а после размельчить до состояния муки. Во время варки крупы становится больше в четыре раза, соответственно воды наливаем также в четыре раза больше (то есть берем 2 стакана воды на 0,5 стакана измельченной крупы) и ждем, пока она закипит. Добавляем крупу в кипящую воду (молоко), чтобы сохранились все питательные вещества, готовим 10-15 мин, постоянно перемешивая, чтобы избежать пригорания. Даём настояться не менее 20 минут. Каша из кукурузной муки получается очень мягкой и нежной, без комочков, ребенку легко ее кушать.

Готовую кашу рекомендуют хранить в холодильнике, но не более 24 часов.

Разогревать желательно на водяной бане, а лучше всего перед каждым кормлением варить свежую кашку

Можно использовать и другой рецепт по приготовлению, когда нет возможности измельчить продукт. В этом случае варить кукурузную кашу надо 35-40 минут, а потом также под крышкой надо настоять. После чего её готовую протирают в блендере.

Необыкновенно вкусной она получается в духовке. Для этого используем горшок из глины, наливаем воду, засыпаем крупу, солим и отправляем в духовой шкаф, разогретый до 180 градусов. Через 20-25 минут кашу надо помешать, а через 50-60 минут горшочек достать из духовки.

Зная, как приготовить кукурузную кашу для грудничка в пароварке и мультиварке, можно получить рассыпчатое блюдо, с чудесным вкусом и ароматом. Здесь потребуется вода и измельченная крупа (мука). Готовим, используя режим «рис», крупу засыпаем в воду в соотношении – 1:3. Также добавляем соль, немножечко сливочного масла и сахар.

Такую кашу несомненно рекомендуется готовить на воде или на молоке, но, если младенец ещё не готов к молочным продуктам, вы можете использовать и грудное молоко. Как сварить, решает сама мама

Как разнообразить блюдо

При варке кукурузной каши для грудничка можно немного пофантазировать. Существует масса интересных используемых рецептов. Предлагаем вам некоторые из них:

• С различными овощами. Нам понадобятся подходящие для начального кормления овощи. Это может быть брокколи, цветная капуста, морковь, лук, тыква, кабачок. Нарезанные лук, тыкву и остальные овощи варим отдельно. Крупу добавляем в приготовленный на овощах бульон. Варим на медленном огне 30 минут. Потом настаиваем ещё 20 минут, добавив сварившиеся овощи. Всё перетираем в однородную массу. Такая кукурузная кашка получается очень сытной и необычайно вкусной.
• С мясом. Мясные продукты начинают использовать в кормлении с 8-9 месяцев, а к 10-11 месяцам уже разрешается смесь овощей, мяса и различных круп. Чтобы приготовить вкусную кукурузную кашу с мясом, сначала нужно сварить несколько кусочков мясного филе. Можно использовать кролика, телятину, молодую курочку. На мясном бульоне варится кукурузная каша, которую после настаивания нужно соединить с мясом и перетереть блендером. При варке мяса в воду можно добавить овощи — лук, морковку, кабачок, которые добавят блюду витаминов.
• С различными фруктами. Подготавливаем крупу по указанным выше рецептам. Лучше сварить кукурузную кашу из кукурузной муки. Затем смешиваем с любимым фруктом вашего младенца. Можно взять яблоки, груши, банан, курагу, изюм, которые очищают от кожуры, натирают или просто разминают. Получается интересное сладкое блюдо.

Забота о детях — главная цель и задача любого родителя. Поэтому обязательно необходимо варить кукурузную кашу грудничку. Польза кукурузной крупы необычайно велика.

Кукурузная каша для грудничка: простой и быстрый рецепт

Важный этап ознакомления ребенка с пищей – это добавление каши в детский рацион. Педиатры советуют начинать с кукурузной кашки не раньше, чем с шести месяцев. Этот злак считается самым полезным для здорового развития малыша. Он не содержит глютен — вещество, которое может вызывать аллергические реакции. В рецептах приготовления каши для грудничков используют кукурузную крупу или муку. Лучше всего, использовать муку. Также можно измельчить крупу с помощью блендера или кофемолки.

Кукурузная каша для грудничка, рецепт которой вы узнаете ниже, является важным компонентом его питания, благодаря которому организм пополняется витаминами, минералами, силой и энергией. Рецепт такой кашки для ребенка достаточно прост. Следуйте указаниям в нем, используйте фотографии, советы и рекомендации, тогда у вас получится здоровая пища для малыша. Попробуйте другой рецепт для вашего малыша каша рисовая для грудничка.

Ингредиенты

Вода	480 мл
Кукурузная мука	6 столовых ложек
Сахар	2 чайные ложки
Сливочное масло	15 грамм
Соль	на кончике ножа
Детское пюре	для вкуса

Приготовление

1. Подготовьте кукурузную муку. Отмерьте 6 столовых ложек и насыпьте их в тарелочку.

2. Налейте воду в маленькую кастрюльку или ковшик. Поставьте на плиту. Вода должна быть горячей, но не кипеть. Убавляете огонь до самого минимума и всыпаете муку. Делать это нужно медленно, аккуратно, постоянно вымешивая смесь. Это делается для того, чтобы не образовались комочки.

3. Доведите кашку до кипения. Добавьте сахар и соль. Перемешайте венчиком. Варите еще 3 минуты.

4. Снимаете кастрюлю с плиты. Добавляете кусочек сливочного масла. Размешиваете, накрываете крышкой и даете настояться минут десять. Ваш ребенок с удовольствием съест такую полезную и ароматную кашку.

5. Кашка должна получиться средней консистенции, чтобы вашему ребенку было удобнее ее глотать. Такое блюдо понравится не только малышу, но и всем вашим домочадцам. Поэтому смело разливайте по тарелкам и кормите всю семью.

6. Кукурузная каша для детей до года готова. Благодаря нашему рецепту теперь вы знаете, как приготовить кукурузную кашу для грудничка. С этой кашей ваш малыш будет расти крепким, здоровым, жизнерадостным и полным энергии. Добавьте в тарелочку 2 ложки фруктового пюре, тогда ваш малыш будет уплетать ее за обе щечки. Также советуем приготовить манную кашу для грудничка.

Для взрослых домочадцев подавайте с крекером или печеньем. Можете добавить курагу, изюм, чернослив, инжир или орешки. Советуем также попробовать приготовить кашу по этому рецепту.

Видео рецепт

Польза кукурузной кашки

Многие мамы знают о пользе такой каши для грудничка, ведь это неисчерпаемый источник витаминов, минералов, макро- и микроэлементов, которые необходимы растущему детскому организму. Данное блюдо оказывает следующее воздействие на организм:

• Она содержит следующие витамины: А, Н, Е, РР, В1, В2, С, К, а также минералы: магний, калий, железо, кальций, кремний, фосфор, никель. Каша содержит лизин, триптофан, цистеин, аргинин – ценные вещества, которые очищают кровь и снижают уровень холестерина.
• Благодаря клетчатке кукурузная кашка способна очищать детский кишечник от вредных веществ, устраняет запоры. Способствует нормализации работы желудка и кишечника, устраняет вздутие, колики, брожение.
• Благотворно влияет на общее состояние детского организма. Укрепляет иммунитет, помогает бороться с вирусными и простудными заболеваниями. Делает организм крепким и здоровым.
• Врачи рекомендуют включать в рацион, когда режутся зубки. В это время ребенок становится нервным, плаксивым, раздражительным. Однако тарелочка кукурузной кашки помогает быстро и безболезненно пережить этот процесс.
• Положительно влияет на работу сердца и состояние кровеносных сосудов. Очищает кровь, препятствует образованию тромбов.

Вредные свойства

Несмотря на пользу и ценность кукурузной кашки, существуют некоторые ограничения:

• Эта каша низкокалорийная. Поэтому не советуют включать в рацион малыша с плохим аппетитом и проблемой низкого веса.
• Если у ребенка имеются заболевания желудка и кишечника, то перед употреблением следует проконсультироваться с педиатром.

Приготовьте такую кукурузную кашку для вашего малыша. Тогда он будет расти здоровым, жизнерадостным и энергичным.

ДРУГИЕ РЕЦЕПТЫ:

Кукурузная каша для грудничка: как варить правильно?

Малыш уже подрос, и можно начинать вводить в его рацион новые блюда. Нашими мамами кукурузная каша для грудничка в качестве прикорма практически не использовалась. Но в странах Америки этим продуктом кормят карапузов не одно столетие. Может, стоит перенять зарубежный опыт и попытаться применить его практике?

Польза и вред кукурузной каши для грудничка

Любой новый продукт в рацион карапуза до года жизни должен попадать под наблюдением и по рекомендации врача-педиатра. Несоблюдение этого правила может нанести непоправимый вред здоровью малыша.

Что говорят врачи о пользе кукурузной каши?

1. Не содержит глютен. Этот белок вызывает аллергические реакции, в редких случаях на него развивается глютеновая непереносимость. Поэтому кукурузная каша подходит для питания аллергиков.
2. Низкая калорийность – это профилактика детского ожирения.
3. Содержит клетчатку, что стимулирует перистальтику кишечника, улучшает микрофлору ЖКТ и сдерживает процессы брожения в маленьком пузике.
4. Выводит лишний жир и холестерин из организма.
5. Содержит витамины группы B, PP, E, каротин и 20 различных минеральных веществ.
6. Кукуруза богата кремнием. Это способствует развитию и укреплению зубной эмали ребенка.

Польза продукта неоспорима, но есть и обратная сторона медали. Может ли кукурузная каша нанести вред здоровью карапуза?

1. Этот продукт вводится в рацион малыша в возрасте с 8–9 месяцев и старше. Более раннее введение этого прикорма может нанести вред желудку карапуза: он не в состоянии еще переварить кукурузу.
2. Избыток продукта может вызвать проблемы с системой ЖКТ или аллергические реакции.
3. Начинать пробовать новое блюдо нужно постепенно, с 1–2 чайных ложек за один прием. Если появилась рвота, понос или тошнота, то этот прикорм следует временно убрать из рациона малыша.

Наблюдайте за реакцией карапуза на новый вкус и незнакомый продукт, и тогда кукурузная каша пойдет на пользу маленькому человечку.

Как варить кукурузную кашу грудничку?

Чтобы не нанести вред карапузу, новое блюдо нужно правильно приготовить.

У мамы есть 2 пути решения этой проблемы:

• купить готовый растворимый продукт какого-нибудь известного производителя детского питания;
• сварить самостоятельно.

Первый способ самый простой – варить ничего не нужно, развел порошок – и все, каша готова. Как быстрый вариант, когда нужно срочно накормить ребенка, этот путь вполне подойдет.

Второй путь займет больше времени, но домашняя каша и полезнее, и дешевле. К тому же, не особо меняя рецептуру, можно получить различный результат.

Рецепт №1. Кукурузная каша на воде.

Ингредиенты:

• кукурузная мука или крупа очень мелкого помола 6 ст. л.;
• вода – 0,5 л;
• сахар – 10 г;
• соль – по вкусу;
• сливочное или растительное масло – 1 ч. л.

Начинаем варить кашу.

1. Поставьте кастрюлю на огонь. Важно вода должна закипать, но не кипеть. Воду подсолить, добавить сахар.
2. Отмерить нужное количество кукурузной муки или крупы.
3. При постоянном помешивании всыпать крупу в закипающую воду. Уменьшить огонь до минимума и продолжать варить 3 минуты. Следите, чтобы не получилось комочков.
4. Выключить огонь, положить кусочек масла в кастрюлю. Накрыть крышкой и оставить на 10 минут.
5. Каша получается средней консистенции – карапузу будет легко глотать.

Если же в каше наблюдаются комки, то исправить эту ситуацию легко. Протрите готовую кашу через сито или прокрутите в блендере на высокой скорости.

Знакомое блюдо на новый лад

Желаете приготовить что-нибудь новенькое? Замените воду нежирным куриным или индюшиным бульоном и не добавляйте сахар. Варить те же 3 минуты. Получите более калорийную и насыщенную вариацию кукурузной каши. Добавьте мясное пюре или паровую котлетку – и у карапуза на столе почти ресторанное блюдо.

Добавите в кашу на бульоне любое овощное пюре – уже новый вкус. Замените воду молоком, польете фруктовым пюре или украсите ягодами или кусочками фруктов, и малыш радостью съест все до последней ложки.

Это рецепт подойдет и для питания малышей, и взрослые оценят по достоинству. Кукурузная каша для грудничка – это просто, вкусно и полезно. И, что немаловажно, маме совсем не обязательно обладать талантом шеф-повара и приличным количеством свободного времени: если постараться, блюдо можно приготовить за время рекламной паузы в любимой телепередаче.

Безмолочная кукурузная каша: для грудничков

 

Продукты:

• Крупа кукурузная — 2 ст.л
• Вода — 1 ст.
• Масло сливочное — кусочек.

Кукурузная крупа гипоаллергенна, поэтому ее можно вводить в рацион ребенка с 8-9 месяцев. Но чтобы сваренная кашка тоже оставалась гипоаллергенной варить ее необходимо на воде. Так же деткам до года лучше не использовать в блюдах соль и сахар.

Несмотря на то, что в этой каше не так много витаминов и полезных веществ, она пользуется популярностью за счет большого содержания в ней клетчатки, которая работает в животике как пылесос впитывая и выводя все ненужное. Если у ребенка замечено вздутие живота, брожение, подключите данный вид кашки, она поможет справиться с данной проблемой.

Безмолочная кукурузная каша — Приготовление:

1. Кукурузная крупа немного жесткая, поэтому варится дольше, по сравнению с гречневой или рисовой. Промойте крупу, выложите в кастрюлю и залейте стаканом воды (примерно 250 гр).

 

2. Включите средний огонь и дайте воде закипеть, после чего переключите огонь на единичку и оставьте кашу настаиваться. У меня она варилась на 1-ке двадцать пять минут. Но если после снятия пробы почувствуете, что каша все еще жестковата, варите еще. Можно ее варить на слабом огне до 40 минут.

 

3. Готовую кашку переложить в чашу и перетереть в пюре с помощью блендера. Должна получиться масса без крупинок или же с минимальным их количеством. Дайте теперь уже перемолотой каше закипеть, после чего снимите с огня.

 

4. В готовую кашку можно добавить пару грамм сливочного или топленого масла. Кормить малыша кашей в теплом виде.

Поделиться ссылкой:

 

 

Автор: Валерия Лучная

Повар-кондитер. Мама двоих детей. Люблю готовить и делиться своими рецептами.

» Валерия Лучная опубликовала рецептов: 908

Как варить кашу грудничку | Блог Дочки-Сыночки

С 5-6 месяцев многие дети нуждаются в получении прикорма. Первыми вводить в рацион ребенка рекомендуют каши. Блюда из различных круп насыщены углеводами, полезными для роста белками, витаминами и незаменимыми микроэлементами. Родители могут давать малышу каши из детского питания или готовить крупы самостоятельно.

Из чего и как варить кашу ребенку, чтобы блюдо стало эффективным источником энергии и принесло максимальную пользу, расскажут сотрудники интернет-маркета «Дочки-Сыночки».

Как приготовить кашу для грудничка

Первые полгода ВОЗ рекомендует грудное вскармливание. При введении прикорма следует продолжать кормить малыша грудью. Отличительной чертой детского питания известных брендов является высокое качество продукта и отсутствие красителей.

Если готовите самостоятельно, то каши нужно варить только из круп высшего сорта. Зерна тщательно промывают, высушивают и перемалывают на муку с помощью блендера или кофемолки. При приготовлении каши нужно обязательно соблюдать пропорцию. На 5 г (1 чайную ложку) продукта добавляют 100 мл жидкости. Педиатры советуют использовать воду или сцеженное грудное молоко.

Перед тем как варить кашу младенцу, необходимо определиться с крупами. Каши для детей рекомендуют готовить из гречки, риса, кукурузы и пшена. Крупа засыпается в кипящую воду, после чего варится 15-20 минут до полной готовности. Важно перемешивать содержимое, чтобы не появились комочки и сохранилась требуемая консистенция. После приготовления в кашу можно добавить до 50 мл кипяченого грудного молока или разведенной смеси, 3-4 г сливочного масла.

Таблица 1. Особенности приготовления каши из различных круп

Блюдо	Среднее время приготовления	Жидкость	Показания
Гречневая каша	15 мин.	На 5 г крупы нужно 100 мл воды; добавить 2-3 ст. л. грудного молока или приготовленной молочной смеси	Для восполнения организма фосфором, железом, кальцием, магнием, витаминами группы B
Рисовая каша	10 мин.	На 20 г крупы нужно 50 мл воды или грудного молока, можно добавить приготовленную молочную смесь	Способствует набору веса; рекомендуется детям со склонностью к аллергии
Кукурузная каша	30 мин.	100 мл воды на 5 г крупы, после варки в кашу можно добавить сцеженное молоко	Показана к употреблению  при вздутии животика, нарушении стула
Пшенная каша	20 мин.	Готовится на воде согласно инструкции	Для разнообразия рациона

Важно!

Ржаная, пшеничная и ячменная каши содержат глютен – белок, разрушающий микрофлору детского кишечника. Наиболее полезная крупа для малышей до года – гречка. В ее составе железа, фосфора, магния и калия в 6 раз больше, нежели в манке или рисе.

Как давать кашу грудничку. Основные правила

Предлагать кашу для прикорма следует небольшими порциями, начиная с 1 чайной ложки (2,5-5 г) в сутки. Ежедневно на протяжении недели объем питания должен увеличиваться в 2 раза, что позволит примерно через 10 дней заменить одно дневное кормление смесью или грудным молоком на 150-200 мл каши.

Таблица 2. Суточная потребность ребенка в каше по месяцам (с 5 до 12 месяцев)

Возраст младенца	Дозировка в день (г)
5 месяцев	60-100
6 месяцев	150-160
7 месяцев	170-180
8 месяцев	180-190
9-12 месяцев	190-210

Прикармливать кашей малыша нужно с соблюдением правил:

• при кормлении отслеживать реакцию на переносимость круп;
• тяжелое коровье молоко заменять водой, грудным или козьим молоком, смесью;
• новое блюдо вводить в рацион малыша постепенно;
• использовать антиаллергенные и безглютеновые крупы – гречку, рис, кукурузу;
• каша должна иметь густую консистенцию для развития жевательного аппарата младенца.

До года педиатры рекомендуют использовать каши, которые выпускают компании, занимающиеся производством детского питания. Эти продукты включают комплексы витаминов и минералов. После года крупы можно не молоть, приготовить кашу самостоятельно становится проще.

Мнение эксперта

«Как приготовить кашу младенцу? Самостоятельное приготовление занимает немало времени, нужно рассчитать пропорции и перемолоть крупы. Чтобы ускорить процесс, используют готовую продукцию от ведущих производителей детского питания – Nestle, Heinz, Hipp, «Малютка» и других».

Специалист интернет-магазина «Дочки-Сыночки»
Антонова Екатерина

Выводы

Сварить кашу младенцу можно из перемолотых круп или из подготовленного детского питания. Такие продукты обогащены полезными витаминами и не включают аллергенных добавок. Молочная каша варится примерно 10-30 минут в зависимости от вида крупы. Самая полезная гречневая каша.

Для приготовления каш используют пропорцию: на каждые 5 г крупы берут 100 мл воды или сцеженного молока. Коровье молоко может вызвать аллергическую реакцию. Дают кашу по специальной схему, порции увеличивают постепенно. После 7-10 дней можно давать до 200 г каши в сутки.

Как приготовить кукурузу

Детские мозоли меньше и слаще из-за того, что их собирают на преждевременной стадии. Они восхитительны в жарком, слегка приготовленном на пару и в сливочном масле или даже в сыром виде.

Как приготовить кукурузу

При приготовлении молодой кукурузы обязательно тщательно промойте и высушите их. Детская кукуруза обычно достаточно мала, чтобы ее можно было приготовить целиком. Подрезать верхнюю часть не обязательно, но она оставляет после себя аккуратный вид. Для жарки лучше всего разрезать кукурузу пополам или нарезать ее кусочками.

Как приготовить молодую кукурузу

Вам нужно, чтобы кукуруза была нежной с небольшим кусочком. Переваренная кукуруза станет мягкой и потеряет вкус. Бэби-кукуруза восхитительно едят в горячем виде и заправляют ароматным маслом — хорошо подойдет дымный перец чили с чипотле, или попробуйте чеснок с травами или простое соленое масло.

Варка молодой кукурузы

• Доведите до кипения кастрюлю с подсоленной водой.
• Уменьшите огонь до кипения, всыпьте кукурузу и готовьте 4-5 минут.
• Слить и перемешать с ароматным маслом.

Приготовление кукурузы на пару

• Наполните кастрюлю водой глубиной 4 см, затем доведите до кипения и закройте корзину для варки. Наконечник кукурузы.
• Пар 5-6 мин.

Жарение молодой кукурузы

• Нагрейте ручку сливочного масла и ½ столовой ложки оливкового масла в сковороде с антипригарным покрытием, установленной на среднем огне.
• Добавьте кукурузу и жарьте 2–3 мин.

Сырая детская кукуруза

Детская кукуруза со сладким ореховым вкусом и хрустящей текстурой также может быть сырой.Попробуйте нарезать его тонкими ломтиками и бросить в салат или через холодную лапшу или оставить целиком, чтобы крудитэ можно было макать в хумус.

Наши лучшие рецепты из молодой кукурузы

1. Овощная лапша

Получите два из своих 5-дневных рационов с нашей вегетарианской лапшой. Этот простой салат станет отличным упакованным ланчем для детей и взрослых. Это гениальное 20-минутное блюдо, в котором для придания объема и текстуры используются полоски омлета. Вы даже можете сделать это накануне вечером, а затем одеть его утром, прежде чем ложиться в коробку для завтрака.

2. Суп с лососем и лапшой

Если вы ищете полезное и сытное блюдо, попробуйте наш суп с лососем и лапшой. Этот простой семейный рецепт полон вкусных ингредиентов и согревающих специй. Ложка тайской красной пасты карри превращает этот базовый бульон в нечто особенное.

3. Жаркое за 10 минут

Наша легкая 10-минутная жарка — идеальное дополнение к жареной рыбе или курице, но также подходит для веганов и веганов.Используйте горстку ингредиентов, чтобы приготовить этот красочный гарнир. Он удивительно универсален и отлично подходит для употребления бродячих овощей из холодильника.

Нашли это полезным? Ознакомьтесь с еще более важными кулинарными советами …

Как приготовить подорожник
Как приготовить панировочные сухари
Как приготовить запеченный чизкейк
Как приготовить безе

Какой ваш любимый способ приготовить кукурузу? Оставьте комментарий ниже …

.

Ямайская каша из кукурузной муки — Непорочные укусы

Поделиться — это забота!

Ямайская кукурузная каша — Устали от одной и той же овсянки на завтрак? Перемешайте и попробуйте вместо этого эту согревающую кукурузную кашу! С добавлением карибских специй и кокосового молока для полноценного теплого и комфортного завтрака.

Скажите, есть ли лучший способ начать день лучше, чем с теплого сытного завтрака. Если вы просыпаетесь, желая чего-нибудь сладкого, чтобы побороть тягу к утренней еде, вам повезло.Эта ямайская каша из кукурузной муки именно для этого.

Что мне в нем нравится, так это то, что он такой сытный и очень заряжающий, что делает его идеальным для того, чтобы забрать меня во время утреннего завтрака.

Здесь, в Южной Калифорнии, мы были благословлены столь необходимым дождем. Когда идет дождь, все, что я хочу сделать, — это уютно устроиться с миской этой кукурузной каши и наблюдать, как дождь льется сумасшедшими хаотичными каплями — медленно смакуя по одной ложке за раз. Тайно желая, чтобы это продолжалось несколько дней подряд.Но все хорошее когда-нибудь заканчивается.

Эта традиционная ямайская каша из кукурузной муки, также известная как «Cog» и «Pop» — карибское блюдо для завтрака, появившееся более века назад.

Он сделан из желтой кукурузной муки с добавлением землистых специй, таких как корица и мускатный орех. Чаще всего добавляют сгущенное и / или кокосовое молоко для насыщенного и сладкого вкуса. Если вы хотите быть веганом, используйте кокосовую сгущенку.

Какой у него вкус? Невероятная помесь традиционной каши и крупы.У вас есть сладость вместе с теплом от корицы, мускатного ореха, а также сладкий «банальный» аромат самой кукурузной муки.

Горячие хлопья с глубиной и текстурой, не слишком тяжелые для желудка. Вкус сам по себе отличный, но в сочетании с фруктами и орехами он просто восхитителен. Мои любимые — манго и черника.

Вы не ошибетесь, если выберете нарезанный банан, манго, нарезанный миндаль и / или грецкие орехи. Наконец, вы можете подавать его на поздний завтрак, обед, ужин или легкую закуску.

Наслаждайтесь !!!

ПРИМЕЧАНИЯ

• Обязательно часто помешивайте кашу во время готовки, чтобы в каше не было комков.
• Отрегулируйте ароматизаторы и молоко по вкусу. Однако мускатный орех и ваниль необходимы для приготовления ямайской каши.

Ямайская кукурузная каша

Курс: завтрак

Кухня: Карибская

Порций: 5

Калорийность: 402 ккал

Автор: Imma

Ингредиенты

• 2 стакана воды
• 2-3 стакана кокосового молока упаковка для питья
• ½ палочки корицы
• ½ чайной ложки соли по вкусу
• 1 чашка желтой кукурузной муки
• 1 чайная ложка ванильного экстракта
• ½ чайной ложки мускатного ореха по вкусу
• Подсластители (сгущенное молоко, кокосовый сахар, коричневый сахар
• ½ чашки сгущенного молока с сахаром)

Инструкции

1. Добавьте примерно 2 стакана воды и 2 стакана кокосового молока в большую тяжелую кастрюлю.Добавьте ½ палочки корицы. Довести до кипения.

2. Постепенно вбивайте кукурузную муку, пока не добавите все в кастрюлю, понемногу за раз, и продолжайте помешивать деревянной ложкой, чтобы не было комков.

3. Убавьте огонь до минимума и готовьте, пока смесь не загустеет примерно 15 минут.

4. Добавьте ароматизирующий экстракт ванили, мускатный орех и сгущенное молоко.

5. При желании отрегулируйте консистенцию с помощью кокоса и / или воды.

6. Выключите нагрев. Подавать в горячем виде с дополнительным количеством мускатного ореха, подсластителей и

Пищевая ценность

Ямайская кукурузная каша

Количество на порцию

Калорий 402 Калорий из жиров 207

% Жир

9% Дневная ценность

9 35%

Насыщенные жиры 19 г 119%

Холестерин 10 мг 3%

Натрий 289 мг 13%

Калий 414mg 12%

9000 14%

Клетчатка 3 г 13%

Сахар 17 г 19%

Белок 7 г 14%

Витамин А 80IU 2%

Витамин С 1.7 мг 2%

Кальций 110 мг 11%

Железо 4 мг 22%

* Процент дневной нормы основан на диете на 2000 калорий.

Ямайская кукурузная каша — с добавлением карибских специй и кокосового молока для полноценного теплого и успокаивающего завтрака.

.

Могут ли младенцы есть кукурузу? Безопасность, правильный возраст и преимущества для здоровья

Кукуруза, которую в некоторых странах также называют кукурузой, является вкусной пищей. Его сладость, ярко-желтый цвет и большое количество белка делают его чудесным продуктом. Это может побудить вас познакомить ребенка с кукурузой в раннем возрасте. Но прежде чем это сделать, узнайте, безопасно ли это, а также поймите его преимущества и побочные эффекты. MomJunction расскажет вам обо всем этом и многом другом. Читай дальше.

Могут ли дети есть кукурузу?

Кукуруза безопасна для вашего ребенка, но вы не можете сделать ее частью его первой твердой пищи.Американская академия педиатрии (AAP) рекомендует давать ребенку обычные первые продукты, такие как хлопья, фрукты и овощное пюре, прежде чем добавлять кукурузу в его рацион.

Если в вашей семье была история аллергии на кукурузу, вам нужно избегать ее, пока ребенок не вырастет достаточно, чтобы выдержать. Кроме того, детям с экземой нельзя давать кукурузу, если это не разрешит врач.

Когда и как включать кукурузу в рацион ребенка?

Согласно Американской академии педиатрии (AAP), кукурузу можно вводить после шести месяцев, когда ребенок начинает есть твердую пищу.Однако, если вас беспокоит аллергия, подождите, пока ему не исполнится год. Кроме того, кукуруза плохо переваривается, поэтому рекомендуется отложить ее, пока его пищеварительная система не улучшится. Вот несколько способов кормления кукурузой младенцев:

• Для младенцев: накормить кукурузу, сделав из нее пюре.

• Вы можете перейти от пюре к пюре из кукурузы со сливками, когда ваш ребенок станет совсем маленьким в возрасте 18–24 месяцев.

• Когда ему исполнится два года или больше и он научится жевать свои недавно отросшие зубы, вы можете дать ему поесть ядер, но убедитесь, что он их жует.

Не заменяйте кукурузу более питательной пищей, поскольку она не считается высоко питательной. Если вам нужно выбирать между кукурузой и более здоровой пищей, выбирайте последнее и подождите, чтобы в последующие месяцы ввести кукурузу в качестве закуски.

Пищевая ценность кукурузы

Кукуруза богата витаминами группы B: тиамином, ниацином, пантотеновой кислотой (B5) и фолиевой кислотой. Он содержит пищевые волокна, минералы, магний и фосфор в умеренных количествах. В этой таблице представлены значения пищевой ценности:

Пищевая ценность на 100 г (3.5 унций)
Энергия	360 кДж (86 ккал)
Углеводы	18,7 г
Белок	3,27 г
Жиры	1,35 г
Витамины
Эквивалент витамина А	9 мкг
лютеин зеаксантин	644 мкг
Тиамин (B1)	0,155 мг
Рибофлавин (B2)	0.055 мг
Ниацин (B3)	1,77 мг
Пантотеновая кислота (B5)	0,717 мг
Витамин B6	0,093 мг
Фолат (B9)	42 мкг
Витамин C	6,8 мг
Минералы
Железо	0,52 мг
Магний	37 мг
Марганец	0.163 мг
Фосфор	89 мг
Калий	270 мг
Цинк	0,46 мг

Преимущества кукурузы для детей

Кукуруза предлагает определенные преимущества для вашего ребенка, если вы ограничьте потребление до умеренных уровней. Вот несколько причин, почему кукуруза может быть полезной:

1. Способствует увеличению веса:

Около 100 г кукурузы содержат около 350 калорий. Если у вашего ребенка недостаточный вес, кукурузная диета может помочь ему поправиться.Даже ребенку с нормальным весом можно давать этот овощ, чтобы поддерживать его вес после того, как вы полностью прекратите кормить его грудью.

2. Рост и развитие тела:

Кукуруза богата комплексом B. Тиамин поддерживает нервы и развитие мозга; ниацин улучшает обмен веществ, особенно сахаров, белков и жирных кислот; а фолиевая кислота помогает развитию новых клеток.

3. Функции мышц и нервов:

Кукуруза содержит фосфор, калий, магний и железо. Фосфор поддерживает здоровье костей; калий и магний необходимы для работы мышц и нервов.Железо улучшает развитие мозга.

4. Защищает клетки крови:

Наличие антиоксидантов (через витамин E) делает кукурузу хорошей защитой клеток от повреждений. Он содержит фенольное соединение феруловую кислоту, которая является антиканцерогенным агентом. Антиоксиданты предотвращают повреждение тканей и ДНК в организме.

5. Улучшает пищеварение:

Наличие клетчатки делает кукурузу хорошим слабительным средством. Если у вашего ребенка частые запоры, некоторые продукты из кукурузы, такие как семена кукурузы и кукурузный крахмал, могут решить эту проблему.

Семена кукурузы являются естественными слабительными средствами и могут применяться при запорах. Кукурузный крахмал тоже хорош, но он должен быть цельным, а не рафинированным.

6. Хорошее зрение и кожа:

Желтая кукуруза богата витамином А, источником бета-каротина, улучшающего зрение. Бета-каротин, который не входит в состав витамина А, действует как антиоксидант, полезный для кожи ребенка.

Влияние кукурузы на младенцев

Натуральный сахар, содержащийся в кукурузе, может быстро превратиться в крахмал, поэтому кукуруза не считается полезной для ребенка.Его пагубные эффекты широко проявляются двумя способами:

1. Аллергия
2. Непереносимость

1. Аллергия

Аллергия вызвана белками, присутствующими в ядрах. Белок-переносчик липидов (LTP) является основной причиной аллергии, поскольку он остается даже после обработки или нагревания кукурузы и после переваривания. Другими потенциальными аллергенами являются запасные белки и пыльца кукурузы, присутствующие в ядре.

И кукуруза, и продукты на ее основе могут вызывать аллергии, такие как экзема и аллергический ринит.Однако кукуруза не входит в число восьми основных пищевых аллергенов Закона о маркировке пищевых аллергенов и защите потребителей 2004 года.

Вот список некоторых продуктов из кукурузы, но он не исчерпывающий, поскольку кукуруза используется в качестве ингредиента в нескольких продуктах питания:

• кукурузный крахмал
• разрыхлитель
• кукурузное масло
• кукурузные хлопья
• кукурузные лепешки
• попкорн
• ванильный экстракт
• кондитерский сахар
• кукурузная мука
• маннитол
• маргарин
• цветная гомини
• молочная кислота
• инвертный сахар
• кукурузный сироп
• карамель
• декстрин
• декстроза
• фруктоза
• мальтодекстрин
• сорбитол

Симптомы аллергии на кукурузу у младенцев

Если вы заметили какой-либо из этих симптомов у вашего ребенка, прекратите давать ему кукурузу немедленно (1):

• Крапивница или кожная сыпь
• Тошнота, желудок c пандусы, расстройство желудка, рвота или диарея
• Душный или насморк
• Чихание
• Головные боли
• Астма и, в худшем случае, анафилаксия

Как бороться с аллергией на кукурузу?

• Первый очевидный способ справиться с аллергией — избегать кукурузы и продуктов ее переработки.
• Давайте ребенку домашнюю еду, потому что готовые к употреблению продукты могут содержать кукурузу в любом виде.
• Если реакция тяжелая, обратитесь к врачу. Он вводил адреналин (адреналин).

2. Непереносимость

Непереносимость отличается от аллергии, поскольку проявляется в виде проблем с пищеварением. У вашего ребенка могут быть следующие симптомы, если он не переносит кукурузу:

• Вздутие живота
• Газы
• Боль в желудке
• Диарея

Непереносимость может быть недолгой по сравнению с аллергией.

13 советов по выбору и хранению кукурузы

Убедившись, что у вашего ребенка нет аллергии или непереносимости кукурузы, вы можете начать добавлять ее в его рацион. Вот несколько советов по выбору лучшей кукурузы, доступной на рынке:

1. Выбирайте свежую кукурузу, так как это лучший способ употребления овощей.
2. Купите кукурузу без ГМО и, если возможно, органическую.
3. Купите кукурузу с шелухой, так как она защищает ее от тепла, повреждений и грязи.
4. Убедитесь, что шелуха не высохла, поскольку сухая шелуха указывает на несвежую кукурузу.У свежей кукурузы плотная и зеленая шелуха.
5. Ядра должны быть пухлыми и блестящими.
6. Кисточки (похожие на коричневые волосы штучки наверху) должны быть липкими и светящимися.
7. Также можно купить замороженную кукурузу.
8. Если вы решили давать своему ребенку консервированную кукурузу, проверьте ингредиенты, чтобы убедиться, что в них нет добавленного сахара. Консервированная кукуруза содержит меньше белков.
9. Попробуйте съесть кукурузу в течение трех дней.
10. Храните их в герметичном контейнере и ставьте в холодильник.
11. Кукурузу необходимо хранить вдали от солнечного света или тепла, потому что сахар в кукурузе легко превращается в крахмал.
12. Если позволяет супермаркет, очистите шелуху от свежей кукурузы, чтобы проверить верхушку кукурузы и качество зерен.
13. Если вам не разрешается очищать шелуху, прижмите кукурузу руками, чтобы почувствовать ее твердость. Твердая кукуруза свежая и имеет здоровые зерна.

Рецепты из кукурузы для младенцев

Вот несколько рецептов, которые помогут вашему ребенку съесть кукурузу самым вкусным образом:

1.Кукурузное пюре

Вам понадобится:

• Один початок сладкой кукурузы
• Чайная ложка воды, грудного молока или смеси

Инструкции:

1. Уберите ядра с початков , Лучший способ сделать это — провести ножом по зернам.
2. Положите ядра в кипящую воду и дайте им закипеть, пока они не станут мягкими.
3. Сделайте пюре, смешав ядра с небольшим количеством воды или молока. Если вы хотите получить более жидкую консистенцию, добавьте еще воды.

2. Каша из тыквы и кукурузной муки

Вам понадобится:

• 1 стакан воды
• 1 стакан молока
• 1 стакан протертой тыквы
• Желтая кукурузная мука (при необходимости)
• Вода при необходимости
• Одна столовая ложка коричневого сахара
• 1/2 чайной ложки молотого имбиря (по желанию)
• Щепотка соли

Как:

1. Добавьте воду, молоко и тыкву в кастрюлю.
2. В другой миске смешайте кукурузную муку с небольшим количеством воды. Убедитесь, что нет комков.
3. Добавьте пасту из кукурузной муки и сахар в тыквенную смесь, помешивая, пока смесь не загустеет.
4. Добавьте имбирь и соль.
5. Дайте настояться еще 3-5 минут.
6. Подайте теплую кукурузную кашу для ребенка.

3. Пюре из моркови, картофеля и сладкой кукурузы

Вам понадобится:

• 1 морковь
• 1 картофель
• 1 столовая ложка гороха
• 2 столовые ложки ядер сладкой кукурузы
• 4 столовые ложки воды
• 1 чайная ложка оливкового масла

Инструкции:

1. Обжарьте мелко нарезанную морковь на промасленной сковороде до мягкости.
2. Добавьте картофель, горох, сладкую кукурузу и воду.
3. Дать смеси закипеть и варить на медленном огне 15 минут.
4. Сделайте это кукурузное пюре для ребенка, которое ему подходит.

4. Пюре из кукурузы, яблок и сладкого картофеля

Вам понадобится:

• 2 чашки кукурузных зерен
• 1 очищенное яблоко
• 1 сладкий картофель

Как получить:

1. Приготовьте кукурузу и приготовьте на пару яблоко и сладкий картофель.
2. Пюре из тройки.
3. Добавьте немного грудного молока или смеси, чтобы сделать его водянистым.

5. Пюре из кукурузы и цветной капусты

Вам понадобится:

• 2 стакана кукурузных зерен
• 1 стакан нарезанной цветной капусты
• 1 стакан йогурта
• Перец (необязательно)

:

1. Готовьте кукурузу и готовьте на пару цветную капусту.
2. Пюре в блендере.
3. Смешать йогурт и перец по вкусу.

6. Суп из сладкой кукурузы

Вам понадобится:

• Свежая сладкая кукуруза
• По столовой ложке мелко нарезанной моркови, фасоли, брокколи и зеленого лука
• Соль по вкусу

Инструкции:

1. Приготовьте кукурузные початки и удалите ядра после того, как они остынут.
2. Пюре из ядер (отложите несколько ядер для дальнейшего использования).
3. Остальные овощи приготовьте на сковороде с толстым дном, наложив на нее тонкий слой масла.
4. После приготовления примерно в течение двух минут добавьте кукурузное пюре, немного соли и доведите до кипения.
5. Добавьте воды, чтобы довести суп до желаемой консистенции.
6. Добавьте оставшиеся зерна кукурузы и тушите.

7. Кукурузные оладьи

Возраст: Более 1 года

Вам понадобится:

• Маленькая чашка универсальной муки
• 2-3 столовые ложки молока
• 2-3 чайные ложки соуса
• Чашка ядер кукурузы
• Растительное масло для приготовления

Инструкции:

1. Смешайте муку и молоко, чтобы получилось однородное тесто.
2. Добавьте соус и кукурузные зерна.
3. Нанесите на сковороду тонкий слой растительного масла и распределите по нему тесто небольшими порциями.
4. Слегка надавите на них во время приготовления и несколько раз перемешайте.

8. Котлеты из кукурузной муки

Возраст: Старше 1 года

Вам понадобится:

• 2 столовые ложки кукурузного крахмала
• 1 вареный картофель
• 1 чайная ложка лимонного сока
• Соль по вкусу
• Соль по вкусу Перец по вкусу
• Масло для жарки

Как:

1. Размять вареный картофель.
2. Смешайте кукурузный крахмал, лимонный сок и соль и добавьте к нему немного перца.
3. Сделайте из смеси маленькие плоские кружочки, используя ладони.
4. Жарьте кружочки на сковороде, время от времени перемешивая.

Совет: Кукурузная мука хорошо смешивается с картофельным пюре, морковью, яблоками, горохом, коричневым рисом или рисовой мукой, которые легко усваиваются.

Часто задаваемые вопросы

1. Могу ли я дать ребенку сироп из кукурузы (Каро) от запора?

Нет, кукурузный сироп Каро не лечит запор.Когда-то это было домашнее средство от запора, но то, что сейчас продается на рынке, не работает. Он не содержит необходимой химической структуры, которая позволяет жидкости попадать в кишечник и разжижает стул (2).

2. Пригоден ли кукурузный сироп в смеси для младенцев?

Не используйте кукурузный сироп для младенцев, так как он содержит много фруктозы, поскольку это искусственный подсластитель. Кукурузный сироп с высоким содержанием фруктозы (HFCS) не приносит никакой пользы, но используется в формуле для подслащивания продукта.

Помимо увеличения веса у малышей, HFCS может также определять вкусы у ребенка, который вырастет и полюбит чрезмерно подслащенную пищу.

Проверьте ингредиенты, прежде чем выбирать формулу, и выберите, среди прочего, ту, которая имеет низкий уровень кукурузного сиропа.

3. Может ли мой годовалый ребенок есть кукурузные хлопья?

Младенцы от года и старше могут есть кукурузные хлопья на завтрак. Но выбирайте марку с низким содержанием соли.

Кроме того, если вашему ребенку нравятся рисовые хлопья, пшеничные хлопья или овсянка, подумайте о том, чтобы давать их, поскольку они являются лучшим вариантом питания, чем кукурузные хлопья.

4. Полезен ли кукурузный крахмал для младенцев?

Крахмалистая пища, включая кукурузный крахмал, не рекомендуется детям, у которых еще не появились зубы. Обычно его дают младенцам, так как его можно глотать, не разжевывая. Тем не менее, родители должны учитывать, что при непосредственном проглатывании пищи не происходит слюноотделения. Кроме того, пищеварительные соки младенцев еще не выработали достаточно, чтобы переваривать кукурузный крахмал (3).

5. Что такое морская кукуруза? Могу я дать его своему ребенку?

Гвинейская кукуруза также известна как сорго или твердая оболочка.Он богат ненасыщенными жирами, белком, клетчаткой и минералами, такими как фосфор, калий, кальций и железо. Он содержит больше антиоксидантов, чем черника и гранат (4).

Младенцам можно давать сорго, но если у вашего ребенка уже есть другие крахмалистые продукты, вам необходимо сбалансировать его, поскольку морская кукуруза также богата крахмалом.

6. Являются ли кукурузные лепешки идеальной едой для моего младенца?

Слойки из кукурузы вкусные, и они могут понравиться вашему ребенку. Но такие закуски, как фрукты или орехи, более питательны, чем слойки.

7. Можно ли использовать кукурузный крахмал для лечения опрелостей?

Избегайте использования кукурузного крахмала от опрелостей. Его традиционно используют в виде порошка при сыпи, а также превращают в пасту, смешивая с ней вазелин, а затем наносят на эту область. Но использовать кукурузный крахмал для этой цели нецелесообразно, поскольку он поддерживает рост бактерий (5). Вместо этого используйте детскую присыпку.

8. Используется ли кукурузный крахмал при детской сыпи?

Кукурузный крахмал можно применять при негрибковых высыпаниях. При грибковой сыпи помогает грибку расти.Итак, определите вид сыпи перед использованием кукурузного крахмала.

9. Какие бывают виды кукурузы?

Есть шесть видов кукурузы: вмятина, кремень, сладкая, мучная, попкорн.

Вмятина: Вмятина или полевая кукуруза белого или желтого цвета. Он используется в обработанных пищевых продуктах, промышленных продуктах и ​​в качестве корма для скота.

Кремень: Кремень или кукуруза, выращиваемая в Центральной и Южной Америке, имеет твердую внешнюю оболочку. Его использование аналогично использованию зубной кукурузы. Его цвет может варьироваться от желтого до красного.

Сладкая: Сладкая кукуруза названа так, потому что в ней содержится больше натурального сахара, чем в других сортах. Полевая кукуруза содержит 4% сахара, а сладкая кукуруза — 10%. Его используют для непосредственного употребления, а не как муку. Его редко используют в качестве корма для скота. Желательно есть сладкую кукурузу сразу после сбора, так как почти 50% сахара превращается в крахмал в течение 24 часов (6).

Мука: Мука кукурузная — один из самых старых видов, и, как следует из названия, используется в выпечке.Ядра мягкие, наполненные крахмалом. Обычно он белый, но может быть разных цветов, например, синего.

Попкорн: Внутри этого сорта мягкий крахмал, который всплывает при нагревании. Влага внутри кукурузы действует как пар, вызывающий взрыв. Другие виды кукурузы также лопаются, но не так сильно, как попкорн, так как в ней много крахмала и влаги.

Кукуруза не так полезна, как другие овощи, злаки или фрукты. Не спешите включать его в рацион вашего ребенка, поскольку его можно употреблять в пищу руками, когда он немного подрастет.

Когда и как вы вводили кукурузу своему ребенку? Какой рецепт им больше всего нравится? Дайте нам знать об этом в комментариях.

Рекомендованные статьи:

Была ли эта информация полезной? ,

Рецепт каши / конжи (метод приготовления на плите)

Как приготовить кашу / отвар (метод на плите)

Написал wiffy 30 августа 2010 г.

Приготовить кашу — одно из самых простых вещей. Мне даже проще, чем варить рис, потому что риск использования неправильного количества воды практически отсутствует — вы легко можете добавить больше воды во время готовки, если вода высохнет, или если вы добавите слишком много воды, приготовленная каша пропитает ее через некоторое время (или вы также можете слить верхний слой воды).Так что простите меня за размещение такого простого урока. Но как бы легко это ни было, я совершенно ничего не понимал, когда впервые захотел приготовить кашу. Так что это небольшое пошаговое наглядное пособие для тех, кто раньше не варил кашу 🙂

Не пропустите рецепт!
Получайте обновления рецептов на свой электронный ящик:

Пошаговые фотографии

Вымойте рисовые зерна, слегка покрутите водой и слейте воду.Возможно, вы захотите повторить это несколько раз — некоторым нравится полоскать, пока вода не станет полностью прозрачной, а другим нравится полоскать один раз, пока вода еще немного непрозрачна.

Совет: количество риса, используемого для приготовления каши, будет немного меньше количества риса, по крайней мере, для меня. Например, я обычно готовлю 1 стакан риса на 2-3 человека, но когда я готовлю кашу, я вместо этого готовлю 3/4 стакана риса.

Наполовину наполните кастрюлю водой. На самом деле нет необходимости измерять воду, потому что это очень щадящий метод.Лучше добавить слишком много воды, чем слишком мало, так как приготовленная каша впитает лишнюю жидкость. Каждый раз, когда вода высыхает (вы услышите «хлопки»), просто добавьте горячую воду, чтобы каша оставалась водянистой и кипящей.

Закройте кастрюлю крышкой и доведите до кипения.

Когда кастрюля закипит, убавьте огонь до слабого кипения. Оставьте крышку приоткрытой. Этот шаг ОЧЕНЬ важен. В противном случае вода может вытечь из крышки и создать ужасный беспорядок, а также создать потенциальную опасность.

Примерно каждые 10 минут используйте половник, чтобы аккуратно соскрести дно кастрюли, чтобы ослабить и удалить прилипшие ко дну зерна риса.

Приготовьте кашу той консистенции, которая вам нравится. Если вы все же хотите увидеть рисовые зерна, обычно это занимает около 20 минут.

Еще 10 минут, и зерна отделяются. Такая последовательность мне нравится. Вы можете варить на медленном огне еще дольше, чтобы получить более водянистую, тонкую и более похожую на жаровню консистенцию.

,