Дилатационная кардиомиопатия у детей: первые симптомы болезни, причины возникновения заболевания, лечение и способы профилактики

Содержание

первые симптомы болезни, причины возникновения заболевания, лечение и способы профилактики

Кардиомиопатия — это изменение мышцы сердца часто невыясненной причины.

Условием постановки диагноза «кардиомиопатия» является отсутствие (или исключение после обследования) врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, поражения, обусловленного системными заболеваниями сосудов, артериальной гипертонии, перикардита, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца.

Причины

Существует три группы основных причин развития первичной кардиомиопатии: врожденная, смешанная, и приобретенная. К вторичным относятся кардиомиопатии вследствие какого-либо заболевания.

Врождённая патология сердца развивается вследствие нарушения закладки тканей миокарда во время эмбриогенеза. Причин очень много, начиная от вредных привычек будущей матери и заканчивая стрессами и неправильным питанием. Так же известны кардиомиопатии беременных и воспалительные кардиомиопатии, которые по существу можно назвать миокардитом.

К вторичным формам относятся следующие виды:

  • Кардиомиопатия накопленная или инфильтративная. Для нее характерно накопление между клетками или в клетках патологических включений.
  • Токсическая кардиомиопатия.
  • Эндокринная кардиомиопатия (метаболическая кардиомиопатия, дисметаболическая кардиомиопатия) возникает вследствие нарушения обмена веществ в сердечной мышце.
  • Алиментарная кардиомиопатия образуется в результате нарушения питания, а в частности при длительных диетах с ограничением мясных продуктов или голодании.

Проявления ГКМП многообразны и зависят от ряда факторов: степени гипертрофии миокарда, наличия и величины градиента давления, недостаточности митрального клапана, нередко встречающейся у больных, степени уменьшения полости левого желудочка и тяжести нарушения насосной и диастолической функций сердца и др.

Жалобы часто отсутствуют.

Различают 3 группы КМП:
Гипертрофическую.
Дилатационную (застойную).
Рестриктивную.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии:

  • Нарастающая сердечная недостаточность.
  • Одышка при физической нагрузке.
  • Быстрая утомляемость.
  • Отеки на ногах.
  • Бледность кожи.
  • Посинение кончиков пальцев.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии:

  • Одышка.
  • Боли в грудной клетке.
  • Склонность к обморокам, сердцебиению.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии:

  • Отеки.
  • Одышка.

Основным инструментальным методом диагностики всех видов кардиомиопатий является УЗИ сердца.

Суточное холтеровское мониторирование электрокардиограммы позволяет оценить частоту и выраженность нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад, а так же эффективность проводимого лечения. Лабораторная диагностика важна для контроля эффективности проводимой терапии в оценке состояния водно-солевого баланса, для исключения некоторых побочных эффектов препаратов, а также для выявления вторичных причин поражения сердца.

Профилактика

Так как причины кардиомиопатии не до конца известны, специальной профилактики на данный момент не существует. Необходимо своевременно лечить заболевания сердца.

Подробнее о детской кардиологии в клинике «ЮгМед»

Лечение кардиомиопатии в Тюмени — услуги и цены

Кардиологическое отделение № 2 

Кардиомиопатия
– это группа заболеваний, в основе которых лежат невоспалитительные функциональные нарушения работы сердечной мышцы (миокарда), которые не относятся ни к врожденным патологиям клапанов сердца, ни к порокам сердца и другим системных заболеваниям сердечно-сосудистой системы.

Существует три разновидности этого заболевания, каждая из которых имеет присущие только ей поражения:

  • дилатационная кардиомиопатия;
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • рестриктивная кардиомиопатия.
Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные с известной этиологией.

Дилатационная кардиомиопатия 

— проявляется преимущественно в нарушениях сократительной способности миокарда. При этом наблюдается выраженное увеличение камер сердца. Такие изменения характеризуются генетической предрасположенностью и нарушениями работы иммунной системы.

Признаки хронической сердечной недостаточности:

  • Сильная одышка при физических нагрузках.
  • Появление отечности на нижних конечностях.
  • Бледный цвет кожных покровов.
  • Быстрая утомляемость.
  • Аритмия.

Диагностика:

Гипертрофическая кардиомиопатия

— характеризуется существенными изменениями стенок левого желудочка. Их толщина значительно возрастает, в то время как сама полость желудочка остается прежних размеров.

Симптомы:

  • Сильная одышка.
  • Частые боли в груди.
  • Обморочные состояния.
  • Сильное сердцебиение.

Диагностика:

Рестриктивная кардиомиопатия  

— болезнь миокарда, которая вызывает серьезные нарушения его сократительной способности. Также снижается и уровень расслабления стенок миокарда. В результате этого, ухудшается наполнение кровью левого желудочка.

Симптомы:

  • слабость;
  • утомляемость;
  • одышка;
  • в поздних стадиях увеличение печени;
  • появление жидкости в брюшной полости;
  • набухание вен шеи.

Диагностика:


Один из основных методов лечение кардиомиопатий различной этиологии – комплексное симптоматические лечение препаратами группы диуретиков, сердечных гликозидов, дигоксинов в зависимости от формы и степени кардиомиопатии.

Один из альтернативных методов лечения кардиомиопатии – пересадка донорского сердца. В случае необходимости документы могут быть направлены в специализированные центры России и за рубежом для решения вопроса о трансплантологии сердца.

Высококвалифицированные врачи-кардиологи ОКБ № 1 всегда готовы помочь Вам решить проблему раз и навсегда!

Услуги и цены отделения

СОВРЕМЕННЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ДИЛАТАЦИОННОЙ КАРДИОМИОПАТИИ | Шумаков

1. Стакан И.Н., Надыров Э.А., Туманов Э.В. Импланта- ционные тесты отечественного полиэфирного мате- риала для поддерживающего устройства желудочков сердца, данные морфологического исследования // Вестник трансплант. и искусств. органов. 2008. No 4. С. 42.

2. Шумаков В.И., Хубутия М.Ш., Ильинский И.М. Ди- латационная кардиомиопатия. М., 2003. С. 321–374.

3. Acquatella H. Dilated cardiomyopathy: recent advances and current treatment // Rev. Esp. Cardiol. 2000. Vol. 53. Suppl. 1. P. 19–27.

4. Bansch D., Bocker D., Brunn J. et al. Clusters of ven- tricular tachycardias signify impaired survival in patients with idiopathic dilated cardiomyopathy and implantable cardioverter defibrillators // J. Am. Coll. Cardiol. 2000. Vol. 36. No 2. P. 566–573.

5. Batista R.J.V., Kawaguchi A.T., Shimura S. et al. Transventricular mitral annuloplasty in patient undergo- ing partial left ventriculectomy // J. Card. Surg. 2001. Vol. 16. No 2. P. 140–144.

6. Buffolo E., Paula I.A., Palma H., Branco J.N. A new surgical approach for treating dilared cardiomyopathy with mitral regurgitation // Arq. Bras. Cardiol. 2000. Vol. 74. No 2. P. 129–140.

7. Burkhoff D., Holmes J.W., Madigan J. et al. Left ven- tricular assist device-induced reverse ventricular remo- deling // Prog. Cardiovasc. Dis. 2000. Vol. 43. No 1. P. 19–26.

8. Chachques J.C. Cardiomyoplasty: is it still a viable op- tion in patients with end-stage heart failure? // European Journal of Cardio Thoracic Surgery. 2009. Vol. 35. No. 2. P. 201–203.

9. Chaudhry P.A., Paone G., Sharov V.G. et al. Passive Ventricular Constraint With the Acorn Prosthetic Jacket Prevents Progressive Left Ventricular Remodeling and Functional Mitral Regurgitation in Dogs With Moder- ate Heart Failure // AATS 79th Annual Meeting Program. 1999. P. 66.

10. Clements I.P., Miller W.L., Olson L.J. Resting heart rate and cardiac function in dilated cardiomyopathy // Int. J. Cardiol. 1999. Vol. 72. P. 27–37.

11. Di Donato M., Toso A., Maioli M. et al. Intermediate sur- vival and predictors of death following surgical ventri- cular restoration // Seminars Thorac. Cardiovasc. Surg. 2001. No 13. P. 468–475.

12. Juilliere Y. The best in 2000 on heart failure // Arch. Mal. Coeur. Vaiss. 2001. Vol. 94. Spec No 1. P. 15–19.

13. Kumpati G.S., McCarthy P.M., Hoercher K.J. Left ven- tricular assist device bridge to recovery: a review of the current status // Ann. Thorac. Surg. 2001. Mar; No 71 (3 Suppl). P. S103–8; discussion SI 14–5.

14. Lembcke A., Dushe S. et al. Passive external cardiac constraint improves segmental left ventricular wall mo- tion and reduces akinetic area in patients with non-ische- mic dilated cardiomyopathy // Eur. J. Cardio-Thor. Surg. 2004. No 25. P. 84–90.

15. Lee D.K. ACC/AHA Guidelines for the Evaluation and Management of Chronic Heart Failure in the Adult // MD Consult Cardiology Guideline Summaries. March 2002.

16. Momomura S. Idiopathic cardiomyopathy: pathophysio- logy and hemodynamics // Nippon Rinsho. 2000. Vol. 58. No 1. P. 18–22.

17. Nelson G.S., Berger R.D., Fetics B.J. et al. Left ventri- cular or biventricular pacing improves cardiac function at diminished energy cost in patients with dilated cardio- myopathy and left bundle-branch block // Circulation. 2000. Vol. 102. No 25. P. 3053–3059.

18. Nicolini F., Gherli T. Alternatives to transplantation in the surgical therapy for heart failure // European Journal of Cardio Thoracic Surgery. 2009. Vol. 35. No. 2. P. 214– 228.

19. Pilla J.J., Blom A.S., Brockman D.J. et al. Ventricu- lar constraint using the Acorn cardiac support device (CSD) limits infarct expansion in an ovine model of acute myocardial infarction // J. of Cardiac Failure. 2001. No 7 (Suppl 2). P. 40.

20. Radovanovic N., Mihajlovic B., Selestiansky J. et al. Re- ductive annuloplasty of double orifices in patients with primary dilated cardiomyopathy // Ann. Thorac. Surg. 2002. Vol. 73. No 3. P. 751–755.

21. Rodriguez-Cruz E., Karpawich P.P., Lieberman R.A., Tantengco M.V. Biventricular pacing as alternative the- rapy for dilated cardiomyopathy associated with conge- nital heart disease // Pacing Clin. Electrophysiol. 2001. Vol. 24. No 2. P. 235–237.

22. Suma H., Isomura T., Horii T. et al. Nontransplant car- diac surgery for end-stage cardiomyopathy // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2000. Jun; No 199 (6). P. 1233–1244.

23. Schreuder J.J., Steendijk P., van der Veen F.H. et al. Acu- te and short-term effects of partial left ventriculectomy in dilated cardiomyopathy: assessment by pressure-vo- lume loops // J. Am. Coll. Cardiol. 2000. Vol. 36. No 7. P. 2104–2114.

24. Saavedra W.F., Paolocci N., Kass D.A. Effects of cardio- selective K(ATP) channel antagonism on basal, stimu- lated, and ischaemic myocardial function in vivo failing canine heart // Br. J. Pharmacol. 2002. Vol. 135. No 3. P. 657–662.

25. Sabbah H.N., Sharov V.G., Chaudhry P.A. et al. Six mon- thes heamodynamic, histologic and ultrastructural fin- dings in dogs with chronic heart failure treated with the Acorn Cardiac Support Device // European J. of Heart Failure. 2001. No 3 (Suppl 1). P. S71.

26. Timek T.A., Dagum P., Lai D.T. et al. Pathogenesis of mitral regurgitation in tachycardia-induced cardiomy- opathy // Circulation. 2001. Vol. 104. No 12 (Suppl l). P. 147–153.

27. Villemot J.P., Li Y., Schjoth B. et al. Advanced cardiac failure. New surgical approaches // Presse Med. 2000. Vol. 29. No 36. P. 1995–2003.

28. Yoo K.J., Li R.K., Weisel R.D. et al. Autologous smooth muscle cell transplantation improved heart function in di- lated cardiomyopathy // Ann. Thorac. Surg. 2000. Vol. 70. No 3. P. 859–865.

Nothing found for Kardimiopatiya %3Flang%3Dru

Политика Cookies Политика Cookies

Использование файлов cookies Настоящий веб-сайт использует так называемые файлы сookies. Файлы cookies — это небольшие файлы, которые загружаются на ваш компьютер и помогают обеспечить нормальное и безопасное функционирование веб-сайта. Они позволяют собирать информацию о продуктах, которыми интересуются посетители сайта, а также учитывают использованную при посещении навигацию. Это делается для того, чтобы сделать наши онлайн-предложения более выгодными для пользователей. ООО «Институт клеточной терапии» соблюдает права на неприкосновенность частной жизни посетителей веб-сайта и признает важность защиты их персональных данных. Анализ информации с веб сайта получается на анонимной основе.

При посещении данного веб-сайта интернет-браузер каждого посетителя передает на сервер ООО «Институт клеточной терапии» определенные сведения: дату и время посещения, тип браузера, языковые настройки, операционную систему. Информация о том, каким образом используется сайт, не будет привязываться к полному IP-адресу. На нашем сайте активирована функция анонимизации IP, предложенная компанией Google, поэтому последние 8 цифр (тип IPv4) или последние 80 бит (тип IPv6) вашего IP-адреса удаляются. Данные сведения сохраняются в журналах подключений в течение ограниченного времени для обеспечения безопасности и надлежащей работы веб-сайта, а также для сбора статистической информации. Мы используем две категории файлов cookies: (1) файлы cookies, необходимые в технических целях, без которых функциональность нашего сайта значительно снизится, и (2) optional cookies.

Веб-анализ

Наш веб-сайт использует Google Analytics — сервис анализа сайтов от компании Google Inc. , 1600 Амфитеатр Парквэй, Маунтин-Вью, штат Калифорния, 94043, Соединенные Штаты Америки (Google). На основании данного вами предварительного согласия, Google будет анализировать от нашего имени то, каким образом вы используете веб-сайт. Вы можете в любое время отключить файлы cookies или настроить ваш веб-обозреватель для предупреждения о получении таких файлов. Для того, чтобы это сделать, пожалуйста, выберите желаемый вариант в таблице Optional Cookies. Однако если файлы cookies будут выключены, вы не сможете пользоваться всеми функциями данного веб-сайта.

Файлы optional cookies

На веб-сайте мы используем собственные файлы optional cookies, которые помогают понять, как сделать сервисы более привлекательными для посетителей. Файлы optional cookies помогают узнать, как долго вы просматривали страницу или на какие именно страницы заходили. Файлы technical cookies других компаний Кроме того, мы используем файлы technical cookies других компаний. Эти файлы помогают нам узнать вас на веб-сайтах других компаний и показывать на этих веб-сайтах персонализированный контент.

Дилатационная кардиомиопатия — справочник болезней — ЗдоровьеИнфо

Если вы подозреваете, что у вас дилатационная кардиомиопатия, или она есть у ваших родственников, поэтому вы хотели бы проверить свое сердце, то обратитесь к участковому терапевту. Затем вы можете быть направлены к специалисту по болезням сердца – кардиологу.

Поскольку время приема ограничено, а обсудить нужно многое, подготовьтесь к визиту к врачу. Вот информация, которая вам поможет подготовиться заранее.

 


Что вы можете сделать?

  • Узнайте, нужна ли особая подготовка. Когда вы записываетесь к врачу, спросите, не нужно ли сделать что-либо дополнительно, например, не есть перед посещением врача.
  • Запишите свои симптомы, в том числе те, что кажутся не связанными с кардиомиопатией.
  • Запишите ключевую информацию о себе, в том числе, какими болезнями сердца страдают ваши родственники, были ли у них кардиомиопатия, инсульт, гипертония или диабет. Также запишите эпизоды сильного стресса или значительные изменения в жизни, которые недавно произошли.
  • Составьте список лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете.
  • Захватите с собой члена семьи или друга. Иногда трудно сразу запомнить всю полученную информацию. Если с вами будет кто-то еще, то он запомнит то, что вы пропустили или забыли.
  • Запишите вопросы, которые вы хотите задать врачу.

 

Время разговора с врачом ограничено, так что для экономии времени принесите с собой список вопросов. Расположите вопросы от самых важных к менее важным на случай, если вы не успеете задать их все. Вот перечень, который вам поможет:

  • Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Есть ли другие возможные причины?
  • Какие диагностические процедуры мне нужно пройти? Нужно ли к ним подготовиться?
  • Какое лечение подходит лучше всего для меня?
  • Есть ли альтернативы этому лечению?
  • Есть ли продукты и напитки, которые вы рекомендуете избегать или добавить в рацион?
  • Каков оптимальный уровень физической нагрузки для меня?
  • Как часто мне нужно проходить профилактический осмотр?
  • Следует ли моим родственникам пройти обследование на предмет дилатационной кардиомиопатии?
  • У меня есть другие заболевания. Есть ли особые рекомендации в таком случае?
  • Нужно ли мне ограничить себя в чем-либо?
  • Нужно ли мне обратиться к узкому специалисту?
  • Есть ли альтернатива (препарат-дженерик) лекарствам, которые вы назначили?
  • Нет ли у вас брошюры или листа с подсказками, которые я мог бы взять с собой? Нет ли сайтов, которые вы рекомендуете посетить? 

 


Чего ожидать от врача?

Врач может задать следующие вопросы:

  • Как давно появились симптомы?
  • Симптомы проявляются постоянно или время от времени?
  • Насколько выражены симптомы?
  • Есть ли что-то, что улучшает ваше состояние?
  • Есть ли что-то, что ухудшает симптомы?
  • Страдают ли ваши родственники дилатационной кардиомиопатией или другими болезнями сердца?

Как вылечить кардиомиопатию — причины, диагностика и лечение

Дилатационная кардиомиопатия как правило возникает без видимой причины и вскоре начинает казаться приговором – причины возникновения неизвестны, лечение преимущественно симптоматическое, состояние постепенно ухудшается, прогноз неутешительный.

Что может предложить современная медицина для лечения кардиомиопатии?

Мало кому известно, что современная медицина может предложить нечто большее, чем поддерживающая терапия, и у пациентов с кардиомиопатией есть реальный шанс не только остановить развитие болезни, но в значительной степени улучшить свое самочувствие и вернуть себе удовольствие от жизни.

Как лечить дилатационную кардиомиопатию?

До недавнего времени единственным радикальным способом лечения дилатационной кардиомиопатии была пересадка сердца. Из-за несовершенства системы донорства органов и небольшого числа клиник и специалистов, занимающихся трансплантацией органов, таких операций в России делается крайне мало – за 25 летнюю историю отечественной трансплантологии было пересажено всего около 350 сердец. Нуждающихся же в донорском сердце пациентов гораздо больше.

При этом лечение за рубежом стоит астрономических денег и тоже зависит от наличия подходящего донора. Поэтому время ожидания нового сердца зачастую превышает срок жизни пациента, несмотря на проводимую лекарственную терапию.

Есть ли альтернативный метод лечения?

Однако в настоящее время медицина может предложить альтернативный выход – улучшить состояние пораженного миокарда (сердечной мышцы), используя собственные возможности организма пациента. Такую возможность дает лечение стволовыми клетками.

Умные клетки

При дилатационной кардиомиопатии сердечная мышца становится «дряблой» и истонченной, из-за чего полости сердца увеличиваются в размерах и орган все хуже справляется со своей основной функцией – перекачиванием крови. В результате этого ухудшается кровоснабжение всех органов. Кроме того, из-за замедления кровотока в тканях и полостях тела скапливается излишняя жидкость, что проявляется выраженными отеками и одышкой.

Как остановить патологические изменения в миокарде и улучшить состояние?

Затормозить патологические изменения в миокарде и улучшить его состояние и функции позволяет введение мезенхимальных стволовых клеток. Эти клетки не обладают признаками какой-либо определенной ткани организма, являясь «универсальными». Они обладают двумя важнейшими особенностями – возможностью к размножению с сохранением этой универсальности и способностью развиваться в клетки разных тканей, таких как сердечная мышца, соединительная ткань, сосуды и нервы, необходимые для всестороннего восстановления поврежденного органа.

Эти особенности стволовых клеток позволяют использовать их в лечении ряда заболеваний, в том числе дилатационной кардиомиопатии. Такое лечение включает несколько этапов.

Первый этап лечения: обследование

Сначала пациента подвергают всестороннему обследованию, чтобы точно выяснить, подходит ли ему терапия стволовыми клетками и каких можно ожидать результатов. Когда обследование завершено, у человека в амбулаторных условиях забирают небольшой образец костного мозга или жировой ткани и выделяют из него мезенхимальные стволовые клетки.

Второй этап лечения: стволовые клетки

Затем полученные клетки на срок от двух до четырех недель помещают в инкубатор для получения нужного их количества: для лечения необходимо не менее 100 миллионов клеток плюс некоторое их число консервируют (замораживают при температуре жидкого азота) и сохраняют в криобанке на случай повторной терапии в будущем.

Третий этап лечения: превращение в кардиомиобласты

После выращивания в инкубаторе у части клеток с помощью стандартизованных химических стимулов вызывают частичную дифференцировку – превращение в кардиомиобласты (предшественники мышечных волокон сердца, сохраняющие частичную универсальность).

Четвертый этап лечения: ввод клеток

Полученную в итоге смесь необходимого количества мезенхимальных стволовых клеток и кардиомиобластов вводят пациенту внутривенно. С током крови эти клетки попадают в сердце, распознают повреждение (такая способность заложена во всех стволовых клетках) и начинают работу.

Что происходит с клетками?

Сначала клетки интенсивно размножаются – через небольшой промежуток времени их количество измеряется триллионами. Затем они начинают развиваться в необходимые для компенсации повреждений ткани. Особенно интенсивно происходит рост новых сосудов, снабжающих миокард кровью.

В течение этого процесса введенные клетки выделяют специфические сигнальные молекулы, которые активируют собственные стволовые клетки сердца, мобилизуя их на борьбу с заболеванием.

Результат процедуры ввода стволовых клеток и кардиомиобластов

В результате этого повышается прочность, эластичность и работоспособность сердечной мышцы, что видно по улучшению таких показателей как конечные систолический и диастолический объемы камер сердца, фракция выброса и усвоение кислорода миокардом.

Субъективно это проявляется улучшением общего состояния, уменьшением отеков и одышки, повышением работоспособности и, как следствие, возможностью вести более полноценную жизнь.

Редакция благодарит московскую Клинику стволовых клеток «Новейшая медицина».

симптомы, причины. Первичная, вторичная. Дилетационная, гипертрофическая, рестриктивная, ишемическая кардиомиопатия сердца

Чаще всего болезни сердца становятся следствием воспаления, опухоли или поражения сосудов. Во многих случаях, когда причина сердечной патологии слишком размыта или не может быть установлена, ставится диагноз «кардиомиопатия». Речь идет о целой группе заболеваний, поражающих людей независимо от возраста и пола, которая была классифицирована и достаточно изучена только к 2006 году. Сейчас разработаны эффективные методы диагностики и лечения различных видов кардиомиопатии. Новейшие технологии в данной сфере применяет и Центр патологии органов кровообращения CBCP.

Что такое кардиомиопатия сердца?

Это группа поражающих миокард заболеваний с неясными причинами. Чтобы поставить диагноз, необходимо удостовериться в отсутствии врожденных пороков сердца, клапанов, сосудов, артериальной гипертонии, перикардита и др. В зависимости от типа поражения сердечной мышцы классифицируют дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную формы данного заболевания. Классификация зависит от особенностей нарушения кровообращения в сердце. На качественном оборудовании все типы кардиомиопатии диагностируются уже на начальном этапе.

Причины кардиомиопатий первичных и вторичных

В зависимости от причин различают первичную и вторичную кардиомиопатию. Причины первичного заболевания разделяются на 3 группы.

  • Врожденные развиваются еще на этапе закладки тканей миокарда у эмбриона из-за вредных привычек матери, нарушений питания, стрессов.
  • Приобретенные являются следствием воздействия вирусов, нарушения обменных веществ, ядовитых веществ.
  • Смешанные комбинируют одну или несколько вышеуказанных причин.

Нередко встречается первичная кардиомиопатия у детей. Она может быть не только врожденной, но и приобретенной под воздействием причин, приводящих к нарушению развития клеток миокарда.

Вторичное заболевание развивается вследствие воздействия внутренних или внешних факторов, другой патологии. К таковым относят:

  • накопление клетками различных патологических включений;
  • лекарственные препараты, в частности отдельные противоопухолевые;
  • алкоголь в больших количествах и при длительном употреблении;
  • нарушения обмена веществ в миокарде в результате эндокринных патологий;
  • неправильное питание, ожирение, сахарный диабет, болезни ЖКТ;
  • длительные диеты, вызывающие недостаток витаминов и питательных веществ. 

В России смертность по причине вторичной кардиомиопатии – чрезвычайно распространенное явление. А так как сами причины очень разнообразны, то в каждом отдельном случае необходимо качественное и профессиональное обследование.

Кардиомиопатия: симптомы

Вы можете не заметить симптомы этого заболевания, так как зачастую они не выражены явно, а в ряде случаев становятся заметными уже осложнения. Однако если кардиомиопатия сердца уже проявила себя, не заметить ее сложно.

  • При сильной физической нагрузке вы чувствуете одышку и нехватку воздуха.
  • Появляется длительная ноющая боль в груди.
  • Заметны слабость, головокружение.
  • Постоянные отеки ног, расстройства сна, частые предобморочные состояния.

Эти симптомы говорят о нарушениях сокращения сердца и проблемах с его кровоснабжением. Немедленно обращайтесь к кардиологу при первых их появлениях!

Классификация кардиомиопатий и прогнозы

Как сказано выше, выделяют 2 основных типа кардиомиопатии – первичную и вторичную. В свою очередь, первичная патология классифицируется следующим образом:

  • При дилятационной полости сердца расширяются, нарушаются систолическая функция, сердечный выброс и развивается сердечная недостаточность. Данный вид еще называют «ишемическая кардиомиопатия».

  • При гипертрофической стенка желудочков утолщается на 1,5 см и более. В зависимости от характера поражения, различают симметричную и асимметричную, обструктивную и необструктивную формы.

  • Рестриктивная кардиомиопатия может быть облитерирующей и диффузной. Форма зависит от характера нарушений сократительной функции сердечной мышцы, которые приводят к недостатку объема крови в камерах органа.

  • Аритмогенная дисплазия – явление нечастое и вызывается крупными отложениями жира, приводящими к аритмии. Эту патологию еще называют болезнью Фонтана.

Вторичная кардиомиопатия сердца классифицируется в зависимости от вызвавших ее причин:

Как ясно из самих названий, причинами данных форм болезни являются алкоголь, сахарный диабет или ожирение, патологии щитовидной железы или стрессы.

Первичная кардиомиопатия сердца

При данном виде заболевания увеличиваются полости сердца, а сократительная способность мышцы снижается. Причины в ряде случаев могут быть не установлены вовсе.

Дилатационная кардиомиопатия (ишемическая)

Этот вид кардиомиопатии также называют «застойная» или «ишемическая» – по причине значительного ухудшения циркуляции крови в расширенных сердечных камерах. Частой причиной (до 20% случаев) развития патологии являются:

  • изменения на генетическом уровне;
  • различные сбои иммунной системы;
  • интоксикации и инфекции.

В ряде случаев считается, что это семейное заболевание. А проявиться оно может уже к 30 годам.

Симптоматика дилатационной (ишемической) кардиомиопатии совпадает с общими симптомами сердечной недостаточности. Если у вас появляется одышка при нагрузках, вы быстро утомляетесь, замечаете отеки, побледневшую кожу, посиневшие кончики пальцев – необходимо немедленно отправляться на УЗИ сердца (эхокардиографию). Именно этот метод является наиболее информативным в данном случае. При обследовании также выявляется мерцание предсердий.

При запущенном заболевании прогноз неутешителен: смертность при ишемической кардиомиопатии достигает 70% в первые 5 лет после появления патологии. Только своевременное вмешательство кардиологов, грамотно составленная программа лечения, качественная лекарственная терапия (ингибиторы АПФ, бета-блокаторы и др.) способны значительно продлить жизнь.

В дальнейшем образ жизни придется скорректировать. В частности женщинам с дилатационной ишемической кардиомиопатией категорически не рекомендуется беременеть, так как это одна из наиболее частых причин резкого ухудшения здоровья.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Этот вид патологии проявляется увеличением, гипертрофией сердечной ткани в левом желудочке (может произойти увеличение и правого желудочка, но крайне редко).

  • При этом в сердце развивается явная асимметрия: например, полость желудочка значительно уменьшается, а левое предсердие расширяется.

  • Диастолическое заполнение желудочка происходит с нарушениями и диастолическая функция выполняется недостаточно.

  • Часть желудочка, а также межжелудочковая перегородка может гипертрофироваться.

  • Из-за увеличения диастолического давления в легочных венах в легких нарушается газообмен.

Заболевание также весьма часто проявляется у 30-летних пациентов. Для поздних стадий характерны одышка (в 90% случаев), аритмия и стенокардия, а давление на выходе левого желудочка может подниматься до 185 мм рт.ст. Поэтому основными диагностическими методами для данного вида кардиомиопатии являются ЭКГ различных типов и УЗИ сердца.

Среди характерных признаков – продолжительные боли в груди, являющиеся типичными для стенокардии. При физической нагрузке больной может упасть в обморок. Страдает и кровообращение головного мозга, что проявляется краткими ухудшениями внимания, памяти, речи.

Прогноз кардиомиопатии достаточно негативный, если стадия заболевания уже не позволяет внести положительные изменения в работу сердца. Если же диагностика пройдена вовремя и лечение начато на ранних стадиях, то посредством лекарственной терапии (бета-адреноблокаторы, мочегонные средства и т.д.) можно продлить жизнь больного на достаточно долгий срок.

Рестриктивная кардиомиопатия

Этот вид в медицинской практике встречается достаточно редко, поэтому мало изучен. В данном случае стенки миокарда становятся чересчур жесткими, не растягиваются и теряют способность к переходу в стадию расслабления. При этом не наблюдается утолщения стенок миокарда или увеличения желудочка, как при других видах кардиомиопатии сердца.

Растяжимость сердечных мышц снижается. В организме начинает задерживаться избыточная жидкость. Вследствие этого кислород вместе с кровью хуже и в недостаточном количестве поступает в левый желудочек. Патология приводит к нарушению общего кровообращения, плохому снабжению кровью различных органов.

Встречается она у молодых людей и детей, зачастую в комплексе с другими заболеваниями, вызванными нарушениями обмена веществ. Диагностика затруднительна, так как патология проявляет себя уже в стадии, когда развивается сердечная недостаточность с ее типичными симптомами. Именно по этой причине далеко не всегда лечение начинается вовремя, поэтому прогноз в ряде случаев может быть не слишком оптимистичным.

Для диагностики наиболее ценной является информация, полученная в процессе УЗИ сердца (эхокардиографии). При лабораторных исследованиях в крови могут обнаруживаться эозинофилы (белые клетки), отложения во внутренних органах амилоида (комплекса белка и углевода).

Аритмогенная кардиомиопатия

Эту кардиомиопатию также называют правожелудочковой – из-за специфического расположения патологических изменений. Она развивается, в основном, на фоне брадикардии, тахикардии или других видов хронической аритмии. Заболевание достаточно редкое, его частота составляет 1:5000 всех случаев кардиомиопатии сердца, а причины медицине до конца не ясны.

Патология состоит в том, что миокард правого желудочка постепенно замещается жиром или соединительной тканью. В редких случаях может частично поражаться и левый желудочек, при этом межжелудочковая перегородка остается здоровой.

Этот вид патологии также зачастую носит семейный характер, может наследоваться ближайшими родственниками и проявляться уже в подростковом возрасте. Существует своя классификация аритмогенной кардиомиопатии:

  • заболевание в чистой форме;
  • болезнь Naxos, сопровождающаяся злокачественной желудочковой аритмией;
  • венецианская форма с вовлечением левого желудочка и проявлением в детском возрасте;
  • болезнь Поккури с изменениями в ЭКГ;
  • доброкачественные правожелудочковые экстрасистолы;
  • аномалия Уля с полным отсутствием мышечных волокон в миокарде;
  • бивентрикулярная дисплазия с поражением обоих желудочков;
  • дисплазия с осложнением в виде миокардита.

Большинству пациентов при своевременно начатом лечении предстоит пожизненный контроль кардиолога с медикаментозной терапией.

Вторичные кардиомиопатии сердца

В эту группу объединены патологии, причины возникновения которых кроются в физических и химических нарушениях в организме, провоцирующих изменения в сердечной мышце.

  • Алкогольная кардиомиопатия является следствием воздействия на миокард этанола, составляющего основу спиртных напитков. В итоге в миокарде появляется жировая ткань.

  • Тиреотоксическая вызывается нарушением функции эндокринной системы, отсутствием лечения при тиреотоксикозе. Одно из частых проявлений – дисгормональная кардиомиопатия в период полового созревания или при гормональной терапии.

  • Токсическая — ещё один вид вторичной кардиомиопатии, связанный с воздействием на ткани сердца различных ядовитых веществ: лития, кобальта и др. Они вызывают воспаления и микроинфаркты.

  • Стрессовая сопровождается снижением сокращений миокарда и его слабостью вследствие эмоциональных, психических воздействий, потрясений.

  • Диабетическая появляется при диагнозе «сахарный диабет» и ведет к биохимическим изменениями в миокарде, накоплению различных полисахаридов.

Прогнозы при каждом виде вторичной кардиомиопатии зависят от успешности лечения не только самой патологии, но и заболеваний, ставших ее причиной: сахарного диабета, тиреотоксикоза, алкогольной зависимости и др. Это чрезвычайно сложные случаи, однако при профессиональном подходе длительность жизни пациента может быть максимально увеличена.

Осложнения

  • Основными являются сердечная недостаточность и аритмии в их явных клинических проявлениях.
  • При расширении стенок желудочка перестают нормально работать сердечные клапаны.
  • Из-за большого скопления жидкости в тканях и внутренних органах (легких) появляются отеки.
  • Эмболия (образование кровяных сгустков и тромбов) – чрезвычайно опасное осложнение, приводящее к инфаркту и инсульту.
  • Внезапная остановка сердца – наиболее сложное следствие кардиомиопатии, которое при отсутствии своевременных реанимационных действий имеет летальный характер.

Для того чтобы прогноз был максимально оптимистичным, следите за образом жизни, питанием. А чтобы избежать негативных последствий, как можно чаще посещайте квалифицированного кардиолога и проходите диагностику на современном оборудовании.

Дилатационная кардиомиопатия | Детская больница CS Mott

Что такое дилатационная кардиомиопатия?

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) возникает, когда клетки сердечной мышцы аномальны или повреждены. В целом у детей это довольно редко. Во многих случаях DCM является генетическим, то есть передается от родителей к ребенку через хромосомы. К другим менее частым причинам относятся инфекция сердца (например, вирусный миокардит), эндокринные проблемы (железы), метаболические заболевания, некоторые химиотерапевтические препараты и мышечная дистрофия.У некоторых детей причину обнаружить невозможно.

Нормальное сердце — это четырехкамерный насос, биение которого контролируется электрической системой сердца. Стенки сердца состоят из мышечных клеток, которые реагируют на электрический импульс сердца, быстро сокращаясь (укорачиваясь). Когда все клетки сокращаются вместе, кровь перекачивается вперед. При кардиомиопатии аномальные клетки сердечной мышцы не позволяют сердцу работать с нормальной энергией. Аномальные клетки также могут быть источником нарушения сердечного ритма, называемого аритмией (см. Ниже).

Как эта проблема влияет на здоровье моего ребенка?

Воздействие DCM на здоровье широко варьируется и зависит от степени повреждения сердечной мышцы. В легких случаях при физической нагрузке симптомы могут отсутствовать или проявляться только симптомами. В более тяжелых случаях сердце не может перекачивать кровь, достаточную для удовлетворения потребностей организма, что вызывает симптомы застойной сердечной недостаточности. DCM также может быть связан с аномальными сердечными ритмами, включая трепетание предсердий, фибрилляцию предсердий, блокаду сердца и желудочковую тахикардию.

Течение болезни широко варьирует. Если это вызвано миокардитом, функция сердца улучшается (при лечении) примерно от одной трети до половины пациентов. В других случаях функция сердца может оставаться стабильной в течение длительных периодов времени, но может снова ухудшиться через много лет, требуя более интенсивного лечения и, иногда, даже трансплантации сердца. В других случаях требуется немедленная трансплантация сердца.

Как диагностируется эта проблема?

Симптомы: Возможные симптомы включают учащенное сердцебиение (учащенное сердцебиение или «пропускание» сердечных сокращений), низкий уровень энергии и низкую толерантность к физической нагрузке.Симптомы застойной сердечной недостаточности также включают учащенное дыхание, липкое потоотделение, плохой аппетит, недостаточную прибавку в весе у маленьких детей и отеки вокруг глаз, рук и ног (чаще встречаются у детей старшего возраста и молодых людей).

Осмотр: Обследование зависит от степени поражения сердца. Если повреждение легкое, обследование может быть нормальным. При застойной сердечной недостаточности частота сердечных сокращений и дыхания часто повышаются. Это может быть шум в сердце (вызванный ненормальным обратным током через митральный клапан) или другие дополнительные сердечные тоны, а также часто увеличивается печень.

Медицинские тесты: Эхокардиограмма — это основной тест, используемый для постановки диагноза и определения степени серьезности проблемы. Часто делают анализ крови. Другие сердечные тесты включают электрокардиограмму (ЭКГ) и монитор Холтера. На рентгенограмме грудной клетки сердце обычно увеличено. Иногда для подтверждения диагноза и поиска причины проводят катетеризацию сердца с биопсией сердца.

Как лечится проблема?

В легких случаях лечение может не потребоваться.Сердечные лекарства, такие как дигоксин, лазикс и каптоприл или эналаприл, используются для контроля симптомов застойной сердечной недостаточности и для сохранения или улучшения сердечной функции. Разжижающие кровь препараты, такие как аспирин или варфарин (кумадин), могут использоваться для предотвращения образования тромбов в сердце.

Учащенное сердцебиение лечится сердечными лекарствами и, если это опасно для жизни, имплантированным кардиовертер-дефибриллятором (ИКД). При замедленном сердечном ритме может потребоваться кардиостимулятор.

Пересадка сердца может потребоваться, если есть серьезные симптомы, несмотря на лечение сердечными препаратами.

Каковы проблемы со здоровьем моего ребенка в долгосрочной перспективе?

Долгосрочные последствия для здоровья различаются и зависят от степени поражения сердца и скорости прогрессирования заболевания. Если повреждение вызвано миокардитом, функция сердца может вернуться к нормальной или почти нормальной. У многих детей DCM остается стабильным при правильном лечении и необходимости изменения образа жизни, связанного со здоровьем. В других случаях проблема может быть очень серьезной, и если она не поддается лечению, необходима трансплантация сердца.

Профилактика SBE: Дети с DCM имеют повышенный риск подострого бактериального эндокардита (SBE), если есть утечка из сердечного клапана. SBE — это инфекция сердца, вызванная бактериями в кровотоке. Дети с утечкой из сердечного клапана более подвержены этой проблеме из-за измененного кровотока через сердце. Это может произойти после стоматологической работы или медицинских процедур на желудочно-кишечном тракте или дыхательных путях, потому что эти процедуры почти всегда приводят к попаданию некоторых бактерий в кровь.СБЭ обычно можно предотвратить, если перед процедурой принять антибиотик.

Рекомендации по упражнениям: Индивидуальную программу упражнений лучше всего спланировать с врачом, чтобы можно было учесть все факторы. Детям с DCM часто не разрешают заниматься соревновательными видами спорта. Дети обычно могут посещать занятия физкультурой, но им следует разрешить самостоятельно ограничивать уровень нагрузки, и их не следует оценивать (что может увеличить давление и превысить их естественные пределы).

Список литературы

Gajarski RJ & Towbin J. Последние достижения в этиологии, диагностике и лечении миокардита и кардиомиопатий у детей. Curr Opinion Pediatrics 1995; 7: 587-594 Автор: S. LeRoy RN, MSN, CPNP.

Отзыв написан сентябрь 2012 г.

Детская кардиомиопатия — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ
Keane JF, Lock JE, Fyler DC, eds. Детская кардиология Надаса. Филадельфия, Пенсильвания; Хэнли и Бельфус; 2006 г.

Bennett JC, Plum F, ред. Сесил Учебник медицины. 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: W.B. Saunders Co; 1996: 327-36.

Behrman RE, изд. Учебник педиатрии Нельсона, 15-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: W.B. Компания Сондерс; 1996: 1354-5.

СТАТЬИ ЖУРНАЛА
Lipshultz SE, Law YM, Asante-Korang A, Austin ED, Dipchand AI, Everitt MD, Hsu DT, Lin KY, Price JF, Wilkinson JD, Colan SD. Кардиомиопатия у детей: классификация и диагностика. Научное заявление Американской кардиологической ассоциации.Тираж. 2019; 139 (1): e9-e68

Norrish G, Field E, Mcleod K, Ilina M, Stuart G, Bhole V, Uzun O, Brown E, Daubeney PEF, Lota A, Linter K, Mathur S, Bharucha T. , Kok KL, Adwani S, Jones CB, Reinhardt Z, Kaski JP.
Клиническая картина и выживаемость детской гипертрофической кардиомиопатии: ретроспективное исследование в Соединенном Королевстве. Euro Heart J 2019; 40: 986-993.

Burke A, Virmani R. Детские опухоли сердца. Cardiovasc Pathol. 2008; 21 февраля.

Тянг Ю.С., Стенлунд Х., Тендерич Г., Хорник Л., Байрактарис А., Кюрфер Р.Анализ факторов риска при трансплантации сердца детям. J Пересадка легкого сердца. 2008 Апрель; 27 (4): 408-15.

Lipshultz SE, et al. Заболеваемость детской кардиомиопатией в двух регионах США. N Engl J Med. 2003; 348: 1647-55.

Gupta ML, et al. Что нового в детской кардиомиопатии. Индийский J Pediatr. 2003; 70: 41-9.

Holmgren D, et al. Кардиомиопатия у детей с митохондриальными заболеваниями; клиническое течение и кардиологические данные. Eur Heart J. 2003; 24: 280-8.

Веллер Р.Дж. и др. Исход идиопатической рестриктивной кардиомиопатии у детей. Am J Cardiol. 2002; 90: 501-6.

Kimberling MT, et al. Трансплантация сердца при детской рестриктивной кардиомиопатии: презентация, оценка и краткосрочные результаты. J Пересадка легкого сердца. 2002; 21: 455-9.

Мартин В.А., Сигварт У. Кто и как лечить безоперационной терапией по уменьшению миокарда при гипертрофической кардиомиопатии: отдаленные результаты. Мониторинг сердечной недостаточности. 2002; 3: 15-27.

Behr ER, McKenna WJ.Гипертрофическая кардиомиопатия. Варианты лечения Curr Cardiovasc Med. 2002; 4: 443-53.

Марон Б.Дж. Гипертрофическая кардиомиопатия: систематический обзор. ДЖАМА. 2002; 287: 1308-20.

Bruns LA, Canter CE, Следует ли использовать бета-адреноблокаторы для лечения педиатрических пациентов с хронической сердечной недостаточностью? Педиатрические препараты. 2002; 771-8.

Стефанелли CB, et al. Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор для лечения угрожающих жизни аритмий у молодых пациентов. J Interv Card Electrophysiol. 2002; 6: 235-44.

Bruns LA, et al. Карведилол как терапия сердечной недостаточности у детей: начальный опыт мультицентров. J Pediatr. 2001; 138: 505-11.

Морроу RW. Кардиомиопатия и трансплантация сердца у детей. Curr Opin Cardiol. 2000; 15: 216-23.

Прабху С.С., Далви Б.В. Излечимые кардиомиопатии. Индийский J Pediatr. 2000; 67: S7-10.

Towbin JA, Bowles NE. Генетические аномалии, ответственные за дилатационную кардиомиопатию. Curr Cardiol Rep.2000; 2: 475-80.

Буксирный контейнер JA.Молекулярная генетика гипертрофической кардиомиопатии. Curr Cardiol Rep.2000; 2: 134-40.

Дилатационная кардиомиопатия в детстве

Images Paediatr Cardiol. 2000, январь-март; 2 (1): 3–10.

OM Franklin

* Регистратор-специалист по детской кардиологии, Больница Джона Рэдклиффа, Оксфорд, Великобритания

M Burch

** Консультант детский кардиолог, Больница Джона Рэдклиффа,

, Оксфорд, Великобритания * Специалист-регистратор по детской кардиологии, Больница Джона Рэдклиффа, Оксфорд, Великобритания

** Консультант педиатрического кардиолога, Больница Джона Рэдклиффа, Оксфорд, Великобритания

Авторские права: © Images in Pediatric Cardiology

доступ к статье, распространяемой на условиях Creative Commons Attribution-Noncommercial-Share Alike 3.0 Unported, что разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Дилатационная кардиомиопатия — необычное заболевание у детей, но заболеваемость и смертность среди больных высоки. В этом обзоре обсуждаются клинические проявления, диагностика, лечение и прогноз состояния с акцентом на недавние достижения, которые повлияли на лечение этих детей.

MeSH: Кардиомиопатия, застойная, миокардит / диагноз, трансплантация сердца, прогноз

Обращение и исследование дилатационная кардиомиопатия

На момент обращения ребенок с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) обычно имеет симптоматическую сердечную недостаточность и вначале По оценке, важно отличать это состояние от бронхиолита. Рентгенограмма грудной клетки с увеличением кардиоторакального соотношения с признаками латерального смещения бронхов из-за увеличения левого предсердия и полнокровия легких в сочетании с гепатомегалией вызывает клиническое подозрение на диагноз ().

Рентген грудной клетки у ребенка с дилатационной кардиомиопатией

Эхокардиография подтверждает расширение камер сердца с митральной регургитацией или без нее () и снижение функции желудочков при анализе в M-режиме. Очень важно исключить муральный тромб на эхокардиограмме, так как его наличие требует срочного лечения.

Слева: эхокардиографическая четырехкамерная апикальная проекция дилатационной кардиомиопатии — обратите внимание на митральную регургитацию. В центре: вид по парастернальной длинной оси дилатационной кардиомиопатии.Справа: обратите внимание на митральную регургитацию на том же изображении.

Обе коронарные артерии должны быть идентифицированы, чтобы попытаться исключить аномальное происхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, хотя это может быть сложно 1 и может потребоваться ангиография ().

Аортограмма при аномальном происхождении левой коронарной артерии

В этом отношении может быть более полезной электрокардиограмма, показывающая глубокие зубцы Q в отведении I и широкие зубцы Q в отведении AVL, где происхождение левой коронарной артерии является аномальным. 2

Чаще при идиопатической синусовой тахикардии DCM повышенное напряжение левого желудочка и ишемические изменения выявляются на ЭКГ при поступлении. Комплекс QRS может быть широким из-за нарушения проводимости, и иногда очевидны признаки гипертрофии правого и левого предсердий. 24-часовой мониторинг ЭКГ исключит хроническую тахикардию с вторичной дилатацией желудочков, например постоянная узловая реципрокная тахикардия, которая связана с умеренным увеличением частоты сердечных сокращений и аномальной осью P, а также позволяет выявить детей с вторичными аритмиями.

Дифференциальный диагноз

Существует ряд альтернативных диагнозов, которые необходимо исключить во время постановки диагноза, поскольку может потребоваться соответствующее изменение тактики ведения и лечения. Аномальное происхождение левой коронарной артерии, особенности ЭКГ которой описаны выше, обычно проявляется через 2-3 месяца и может быть подтверждено при помощи сердечного катетера. Это состояние можно исправить хирургическим путем. Миокардит сложнее диагностировать с точностью, но следует предпринять попытку, поскольку спонтанное разрешение вполне вероятно, и краткосрочная механическая поддержка может быть более подходящей, чем направление на трансплантацию.Положительные вирусные культуры или повышенные титры антител в парных образцах сыворотки могут помочь. Общие причины включают вирусную инфекцию, вызванную коксахией, эхо, ВИЧ, корью, эпидемическим паротитом и краснухой, но при этом замешаны все семейства микроорганизмов. Биопсия миокарда показана редко из-за риска.

У большинства детей дилатационная кардиомиопатия является спорадическим заболеванием неизвестной причины. Однако сообщалось о семейных случаях с аутосомно-доминантным типом неполной пенетрантности, описанными рецессивными и х-сцепленными моделями наследования.Michels et al. 3 продемонстрировали распространенность семейных заболеваний в 20% индексных случаев в проспективном исследовании, в котором проводился скрининг бессимптомных родственников первой степени родства. Никаких признаков, характерных для семейного заболевания, выявлено не было. Наша политика — предлагать такую ​​проверку, и к ней нужно относиться деликатно.

DCM как вторичное заболевание

DCM редко возникает из-за системного заболевания, однако, поскольку повреждение миокарда может быть обратимым при лечении основной патологии, важно попытаться сначала исключить метаболические, эндокринные, накопительные, митохондриальные и соединительнотканные нарушения. презентация.Кровь может быть взята на лактат, глюкозу, аминокислоты, карнитин и ацилкарнитин, холестерин и триглицериды, функцию щитовидной железы, креатининкиназу, железо и железосвязывающую способность и мочевую кислоту. Также может быть полезен полный анализ крови для оценки абсолютного количества нейтрофилов и вакуолизированных лимфоцитов. Ранний утренний анализ мочи на аминокислоты, органические кислоты и гликозамины может дополнительно исключить нарушение обмена веществ.

Ведение врача

Целью медикаментозной терапии при ДКМП является поддерживающее облегчение и максимальное улучшение сердечной функции.Пока не существует лечения, которое бы предлагало лекарство.

Диуретики играют важную роль, особенно в их способности вызывать быстрое облегчение симптомов, но более раннее использование ингибиторов АПФ, вероятно, привело к использованию более низких доз в последние годы. Ингибиторы АПФ последовательно показали снижение заболеваемости и смертности в исследованиях взрослых, 4 , 5 Эналаприл малеат использовался в этих сериях, имеется ограниченная информация о его применении у детей, которым чаще всего назначают каптоприл.Ингибиторы АПФ обычно хорошо переносятся, их основные побочные эффекты включают гипотензию при первой дозе, непродуктивный кашель и риск гиперкалиемии, особенно у пациентов, уже принимающих калийные добавки или калийсберегающие диуретики.

Также необходимо рассмотреть возможность лечения B-блокаторами. Повышенное симпатическое влечение, которое возникает как компенсаторный механизм при хронической сердечной недостаточности, по-видимому, имеет обратную связь с прогнозом 6 ,7 . B-блокаторы подавляют эту симпатическую перегрузку 8 , и доказательства того, что они улучшают исход у взрослых пациентов с хронической сердечной недостаточностью, увеличиваются 9 , 10 , 11 .A-адренергические эффекты B-блокаторов третьего поколения, например Карведилол и Тимолол также вызывают расширение сосудов, и это может быть полезно.

Дигоксин имеет место как перорально активный инотроп, но его неспособность активно снижать смертность у взрослых 12 означает, что его все чаще отводят ко второй линии терапии. Иногда может потребоваться внутривенное введение инотропов для поддержки ребенка в терминальной стадии сердечной недостаточности. Их использование является показанием для оценки трансплантата в некоторых центрах. 13

Аритмии также могут нуждаться в лечении, но это необходимо тщательно оценивать, поскольку многие антиаритмические препараты обладают отрицательно инотропными свойствами. Все дети с плохой функцией ЛЖ подвержены риску развития тромба стенокардии и должны получать профилактическое лечение аспирином, обнаружение сгустка требует срочной антикоагуляции ().

Настенный тромб (МТ) у ребенка с дилатационной кардиомиопатией

Гормон роста может быть эффективным в качестве дополнительной терапии у ребенка, которому не удается улучшить традиционное медицинское лечение.Ранние исследования у взрослых 14 показали улучшение функции ЛЖ и толерантности к физической нагрузке, а также снижение потребления кислорода миокардом при терапии гормона роста, которое ухудшилось после прекращения терапии. В будущем подкожный GH мог бы сыграть роль медицинского «моста к трансплантации», но необходимы дальнейшие работы.

Прогноз

Смертность от ДКМП наиболее высока в первый год после постановки диагноза, при этом выживаемость через 1 и 5 лет после первого обращения составляет 79% и 61% соответственно. 15 Ранняя смерть в основном вызвана тяжелой сердечной недостаточностью. Некоторые поздние смерти происходят внезапно, предположительно из-за аритмии, у детей, у которых не восстанавливается нормальная функция желудочков. Хотя считается, что риск смерти высок, меньше согласия относительно предикторов неблагоприятного исхода. Неспособность улучшить или ухудшить фракцию укорочения, желудочковые аритмии, выявление тромба стенок, проявление в возрасте> 2 лет, эндокардиальный фиброэластоз и конечное диастолическое давление левого желудочка> 20 мм рт. 15 , 16 , 17 , 18

Механическая и хирургическая опора

Вспомогательные устройства для левого желудочка и вспомогательные устройства для двух желудочков, хотя и не широко доступные в Великобритании, будут иметь значение в краткосрочной перспективе, обеспечивая мост к пересадке для ребенка с трудноизлечимой сердечной недостаточностью. В будущем постоянные насосы с осевым рабочим колесом, такие как JARVIK2000 Heart, могут найти место в долгосрочной механической поддержке этой сложной группы пациентов (). 19

Терминальная стадия сердечной недостаточности, вторичная по отношению к ДКМП, была наиболее частым показанием для трансплантации сердца у детей и подростков. 20 Статистика выживаемости после трансплантации улучшается. В серии публикаций, опубликованных на Грейт-Ормонд-стрит, Адвани сообщил о выживаемости 95% через 1 год и 87% через 3 года у пациентов, перенесших трансплантацию по поводу дилатационной кардиомиопатии. 13 В настоящее время основным ограничивающим фактором при трансплантации сердца у детей является нехватка донорских органов, отсюда важность разработки системы механической поддержки, пригодной для использования в долгосрочной перспективе.

Вторым хирургическим вариантом является операция Батисты, при которой частичная левовентрикулэктомия сочетается с восстановлением митрального клапана для восстановления нормальных размеров левого желудочка, что улучшает насосную функцию. Педиатрический опыт этой операции ограничен, но у взрослых пациентов в США наблюдалась двухлетняя выживаемость 55%, при этом у большинства выживших наблюдалось симптоматическое улучшение. 21

Заключение

Ведение детей с дилатационной кардиомиопатией остается трудным, но недавние достижения, включая раннее введение ингибиторов АПФ и B-блокаторов, могут улучшить то, что в настоящее время является безрадостным.В будущем имплантируемые вспомогательные устройства для левого желудочка могут обеспечить временную механическую поддержку, но направление на трансплантацию остается краеугольным камнем лечения.

Ссылки

1. Робинсон П.Дж., Салливан И.Д., Кумпенг В., Андерсон Р.Х., Маккартни Ф.Дж. Аномальное происхождение левой коронарной артерии из легочного ствола: возможность ложноотрицательного диагноза при поперечной эхокардиографии. Бр. Харт Дж. 1984; 52: 272–277. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 2. Johnsrude CL, Perry JC, Cecchin F, O’Brian-Smith E, Fraley K, Friedman RA, Towbin JA.Дифференциация аномальной левой главной коронарной артерии, образующейся из легочной артерии у младенцев от миокардита и дилатационной кардиомиопатии с помощью электрокардиограммы. Am J Cardiol. 1995; 75: 71–74. [PubMed] [Google Scholar] 3. Михельс В.В., Молл П.П., Миллер Ф.А. и др. Частота семейной дилатационной кардиомиопатии у ряда пациентов с идиопатической дилатационной кардиомиопатией. N Engl J Med. 1992; 326: 77–82. [PubMed] [Google Scholar] 4. РАЗРЕШЕННЫЕ Сыщики. Влияние эналаприла на выживаемость у пациентов со сниженной фракцией выброса левого желудочка и застойной сердечной недостаточностью.N Engl J Med. 1991; 325: 293–302. [PubMed] [Google Scholar] 5. Группа исследования CONSENUS. Влияние эналаприла на смертность при тяжелой застойной сердечной недостаточности; результаты Совместного исследования выживания эналаприла в Северной Скандинавии. N Engl J Med. 1987; 316: 1429–1435. [PubMed] [Google Scholar] 6. Подрид П.Дж. и др. Роль симпатической нервной системы в генезе желудочковых аритмий. Circ. 1990; 82 (Дополнение 1): 103–113. [PubMed] [Google Scholar] 7. Кон Дж. Н., Левин Т. Б., Оливара М. Т. и др. Плазменный норэпинефарин как ориентир прогноза у пациентов с хронической сердечной недостаточностью.N Engl J Med. 1984; 311: 819–823. [PubMed] [Google Scholar] 8. Sackner-Bernstein JD, Mancini DM. Рационально для лечения больных хронической сердечной недостаточностью с адренергической блокадой. ДЖАМА. 1995; 274: 1462–1467. [PubMed] [Google Scholar] 9. Бристоу М.Р., Гилберт Э.М., Абрахам В.Т. и др. Карведилол вызывает дозозависимое улучшение функции левого желудочка и выживаемости у пациентов с хронической сердечной недостаточностью. Circ. 1996. 94: 2807–2816. [PubMed] [Google Scholar] 10. Пакер М., Коллуччи В.С., Сакнер-Бернштейн Д.Д. и др.Двойное слепое плацебо-контролируемое исследование эффектов карведилола у пациентов с умеренной и тяжелой сердечной недостаточностью: ТОЧНОЕ испытание: проспективная рандомизированная оценка карведилола в отношении симптомов и физических упражнений. Circ. 1996; 94: 2793–2799. [PubMed] [Google Scholar] 11. Австралийско-новозеландская совместная группа по исследованию сердечной недостаточности. Рандомизированное плацебо-контролируемое исследование сердечной недостаточности у пациентов с застойной сердечной недостаточностью, вызванной ишемической болезнью сердца. Ланцет. 1997. 349: 375–380. [PubMed] [Google Scholar] 12.Исследовательская группа Digitalis. Влияние дигоксина на смертность и заболеваемость у пациентов с сердечной недостаточностью. N Engl J Med. 1997; 336: 525–533. [PubMed] [Google Scholar] 13. Адвани СС, Уайтхед Б.Ф., Рис П.Г., Уитмор П., Фабр Дж. В., Эллиот М.Дж., де Леваль М.Р. Трансплантация сердца при дилатационной кардиомиопатии. Arch Dis Child. 1995. 73: 447–452. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 14. Фацио С., Доменико С., Брунеллс С., Вигорито С., Джордано А., Раффаэле Г., Пардо Ф., Бионди Б., Сакка Л. Предварительное исследование гормона роста при лечении дилатационной кардиомиопатии.N Engl J Med. 1996. 334: 809–814. [PubMed] [Google Scholar] 15. Burch M, Siddiqi S, Celermajer D, Scott C, Bull C, Deanfield J. Дилатационная кардиомиопатия у детей: детерминанты исхода. Бр. Харт Дж. 1994; 72: 246–250. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 16. Гриффин М., Эрнандес А., Мартин Т., Голдринг Д., Болман М., Спрей Т., Штраус А. Дилатационная кардиомиопатия у младенцев и детей. J Am Coll Cardiol. 1988. 11: 139–144. [PubMed] [Google Scholar] 17. Льюис А. Прогностическое значение эхокардиографии у детей с дилатационной кардиомиопатией.Am Heart J. 1994; 128: 133–136. [PubMed] [Google Scholar] 18. Арола А., Туоминен Дж., Руусканен О., Йокиен Э. Идиопатическая кардиомиопатия у детей: прогностические индикаторы и исход. Педиатрия. 1998. 101: 360–376. [PubMed] [Google Scholar] 19. Вестаби С., Кацумата Т., Хоуэл Р. и др. Ярвик 2000 Сердце. Потентила для восстановления миоцитов. Circ. 1998. 98: 1568–1574. [PubMed] [Google Scholar] 20. Hosenpud JD, Novick RJ, Breen TJ, Keck BS, Daily P. Реестр Международного общества трансплантации сердца и легких: 12 th , официальный отчет 1995.J Пересадка легкого сердца. 1995; 14: 805–815. [PubMed] [Google Scholar] 21. Fraizer OH, Benedict CR, Radovanceivc, et al. Улучшение функции левого желудочка после хронической разгрузки левого желудочка. Ann Thorac Surg. 1996. 62: 675–682. [PubMed] [Google Scholar]

Дилатационная кардиомиопатия в детстве

Изображений Педиатр Кардиол. 2000, январь-март; 2 (1): 3–10.

OM Franklin

* Регистратор-специалист по детской кардиологии, Больница Джона Рэдклиффа, Оксфорд, Великобритания

M Burch

** Консультант детский кардиолог, Больница Джона Рэдклиффа,

, Оксфорд, Великобритания * Специалист-регистратор по детской кардиологии, Больница Джона Рэдклиффа, Оксфорд, Великобритания

** Консультант педиатрического кардиолога, Больница Джона Рэдклиффа, Оксфорд, Великобритания

Авторские права: © Images in Pediatric Cardiology

доступ к статье, распространяемой на условиях Creative Commons Attribution-Noncommercial-Share Alike 3.0 Unported, что разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Дилатационная кардиомиопатия — необычное заболевание у детей, но заболеваемость и смертность среди больных высоки. В этом обзоре обсуждаются клинические проявления, диагностика, лечение и прогноз состояния с акцентом на недавние достижения, которые повлияли на лечение этих детей.

MeSH: Кардиомиопатия, застойная, миокардит / диагноз, трансплантация сердца, прогноз

Обращение и исследование дилатационная кардиомиопатия

На момент обращения ребенок с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) обычно имеет симптоматическую сердечную недостаточность и вначале По оценке, важно отличать это состояние от бронхиолита. Рентгенограмма грудной клетки с увеличением кардиоторакального соотношения с признаками латерального смещения бронхов из-за увеличения левого предсердия и полнокровия легких в сочетании с гепатомегалией вызывает клиническое подозрение на диагноз ().

Рентген грудной клетки у ребенка с дилатационной кардиомиопатией

Эхокардиография подтверждает расширение камер сердца с митральной регургитацией или без нее () и снижение функции желудочков при анализе в M-режиме. Очень важно исключить муральный тромб на эхокардиограмме, так как его наличие требует срочного лечения.

Слева: эхокардиографическая четырехкамерная апикальная проекция дилатационной кардиомиопатии — обратите внимание на митральную регургитацию. В центре: вид по парастернальной длинной оси дилатационной кардиомиопатии.Справа: обратите внимание на митральную регургитацию на том же изображении.

Обе коронарные артерии должны быть идентифицированы, чтобы попытаться исключить аномальное происхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, хотя это может быть сложно 1 и может потребоваться ангиография ().

Аортограмма при аномальном происхождении левой коронарной артерии

В этом отношении может быть более полезной электрокардиограмма, показывающая глубокие зубцы Q в отведении I и широкие зубцы Q в отведении AVL, где происхождение левой коронарной артерии является аномальным. 2

Чаще при идиопатической синусовой тахикардии DCM повышенное напряжение левого желудочка и ишемические изменения выявляются на ЭКГ при поступлении. Комплекс QRS может быть широким из-за нарушения проводимости, и иногда очевидны признаки гипертрофии правого и левого предсердий. 24-часовой мониторинг ЭКГ исключит хроническую тахикардию с вторичной дилатацией желудочков, например постоянная узловая реципрокная тахикардия, которая связана с умеренным увеличением частоты сердечных сокращений и аномальной осью P, а также позволяет выявить детей с вторичными аритмиями.

Дифференциальный диагноз

Существует ряд альтернативных диагнозов, которые необходимо исключить во время постановки диагноза, поскольку может потребоваться соответствующее изменение тактики ведения и лечения. Аномальное происхождение левой коронарной артерии, особенности ЭКГ которой описаны выше, обычно проявляется через 2-3 месяца и может быть подтверждено при помощи сердечного катетера. Это состояние можно исправить хирургическим путем. Миокардит сложнее диагностировать с точностью, но следует предпринять попытку, поскольку спонтанное разрешение вполне вероятно, и краткосрочная механическая поддержка может быть более подходящей, чем направление на трансплантацию.Положительные вирусные культуры или повышенные титры антител в парных образцах сыворотки могут помочь. Общие причины включают вирусную инфекцию, вызванную коксахией, эхо, ВИЧ, корью, эпидемическим паротитом и краснухой, но при этом замешаны все семейства микроорганизмов. Биопсия миокарда показана редко из-за риска.

У большинства детей дилатационная кардиомиопатия является спорадическим заболеванием неизвестной причины. Однако сообщалось о семейных случаях с аутосомно-доминантным типом неполной пенетрантности, описанными рецессивными и х-сцепленными моделями наследования.Michels et al. 3 продемонстрировали распространенность семейных заболеваний в 20% индексных случаев в проспективном исследовании, в котором проводился скрининг бессимптомных родственников первой степени родства. Никаких признаков, характерных для семейного заболевания, выявлено не было. Наша политика — предлагать такую ​​проверку, и к ней нужно относиться деликатно.

DCM как вторичное заболевание

DCM редко возникает из-за системного заболевания, однако, поскольку повреждение миокарда может быть обратимым при лечении основной патологии, важно попытаться сначала исключить метаболические, эндокринные, накопительные, митохондриальные и соединительнотканные нарушения. презентация.Кровь может быть взята на лактат, глюкозу, аминокислоты, карнитин и ацилкарнитин, холестерин и триглицериды, функцию щитовидной железы, креатининкиназу, железо и железосвязывающую способность и мочевую кислоту. Также может быть полезен полный анализ крови для оценки абсолютного количества нейтрофилов и вакуолизированных лимфоцитов. Ранний утренний анализ мочи на аминокислоты, органические кислоты и гликозамины может дополнительно исключить нарушение обмена веществ.

Ведение врача

Целью медикаментозной терапии при ДКМП является поддерживающее облегчение и максимальное улучшение сердечной функции.Пока не существует лечения, которое бы предлагало лекарство.

Диуретики играют важную роль, особенно в их способности вызывать быстрое облегчение симптомов, но более раннее использование ингибиторов АПФ, вероятно, привело к использованию более низких доз в последние годы. Ингибиторы АПФ последовательно показали снижение заболеваемости и смертности в исследованиях взрослых, 4 , 5 Эналаприл малеат использовался в этих сериях, имеется ограниченная информация о его применении у детей, которым чаще всего назначают каптоприл.Ингибиторы АПФ обычно хорошо переносятся, их основные побочные эффекты включают гипотензию при первой дозе, непродуктивный кашель и риск гиперкалиемии, особенно у пациентов, уже принимающих калийные добавки или калийсберегающие диуретики.

Также необходимо рассмотреть возможность лечения B-блокаторами. Повышенное симпатическое влечение, которое возникает как компенсаторный механизм при хронической сердечной недостаточности, по-видимому, имеет обратную связь с прогнозом 6 ,7 . B-блокаторы подавляют эту симпатическую перегрузку 8 , и доказательства того, что они улучшают исход у взрослых пациентов с хронической сердечной недостаточностью, увеличиваются 9 , 10 , 11 .A-адренергические эффекты B-блокаторов третьего поколения, например Карведилол и Тимолол также вызывают расширение сосудов, и это может быть полезно.

Дигоксин имеет место как перорально активный инотроп, но его неспособность активно снижать смертность у взрослых 12 означает, что его все чаще отводят ко второй линии терапии. Иногда может потребоваться внутривенное введение инотропов для поддержки ребенка в терминальной стадии сердечной недостаточности. Их использование является показанием для оценки трансплантата в некоторых центрах. 13

Аритмии также могут нуждаться в лечении, но это необходимо тщательно оценивать, поскольку многие антиаритмические препараты обладают отрицательно инотропными свойствами. Все дети с плохой функцией ЛЖ подвержены риску развития тромба стенокардии и должны получать профилактическое лечение аспирином, обнаружение сгустка требует срочной антикоагуляции ().

Настенный тромб (МТ) у ребенка с дилатационной кардиомиопатией

Гормон роста может быть эффективным в качестве дополнительной терапии у ребенка, которому не удается улучшить традиционное медицинское лечение.Ранние исследования у взрослых 14 показали улучшение функции ЛЖ и толерантности к физической нагрузке, а также снижение потребления кислорода миокардом при терапии гормона роста, которое ухудшилось после прекращения терапии. В будущем подкожный GH мог бы сыграть роль медицинского «моста к трансплантации», но необходимы дальнейшие работы.

Прогноз

Смертность от ДКМП наиболее высока в первый год после постановки диагноза, при этом выживаемость через 1 и 5 лет после первого обращения составляет 79% и 61% соответственно. 15 Ранняя смерть в основном вызвана тяжелой сердечной недостаточностью. Некоторые поздние смерти происходят внезапно, предположительно из-за аритмии, у детей, у которых не восстанавливается нормальная функция желудочков. Хотя считается, что риск смерти высок, меньше согласия относительно предикторов неблагоприятного исхода. Неспособность улучшить или ухудшить фракцию укорочения, желудочковые аритмии, выявление тромба стенок, проявление в возрасте> 2 лет, эндокардиальный фиброэластоз и конечное диастолическое давление левого желудочка> 20 мм рт. 15 , 16 , 17 , 18

Механическая и хирургическая опора

Вспомогательные устройства для левого желудочка и вспомогательные устройства для двух желудочков, хотя и не широко доступные в Великобритании, будут иметь значение в краткосрочной перспективе, обеспечивая мост к пересадке для ребенка с трудноизлечимой сердечной недостаточностью. В будущем постоянные насосы с осевым рабочим колесом, такие как JARVIK2000 Heart, могут найти место в долгосрочной механической поддержке этой сложной группы пациентов (). 19

Терминальная стадия сердечной недостаточности, вторичная по отношению к ДКМП, была наиболее частым показанием для трансплантации сердца у детей и подростков. 20 Статистика выживаемости после трансплантации улучшается. В серии публикаций, опубликованных на Грейт-Ормонд-стрит, Адвани сообщил о выживаемости 95% через 1 год и 87% через 3 года у пациентов, перенесших трансплантацию по поводу дилатационной кардиомиопатии. 13 В настоящее время основным ограничивающим фактором при трансплантации сердца у детей является нехватка донорских органов, отсюда важность разработки системы механической поддержки, пригодной для использования в долгосрочной перспективе.

Вторым хирургическим вариантом является операция Батисты, при которой частичная левовентрикулэктомия сочетается с восстановлением митрального клапана для восстановления нормальных размеров левого желудочка, что улучшает насосную функцию. Педиатрический опыт этой операции ограничен, но у взрослых пациентов в США наблюдалась двухлетняя выживаемость 55%, при этом у большинства выживших наблюдалось симптоматическое улучшение. 21

Заключение

Ведение детей с дилатационной кардиомиопатией остается трудным, но недавние достижения, включая раннее введение ингибиторов АПФ и B-блокаторов, могут улучшить то, что в настоящее время является безрадостным.В будущем имплантируемые вспомогательные устройства для левого желудочка могут обеспечить временную механическую поддержку, но направление на трансплантацию остается краеугольным камнем лечения.

Ссылки

1. Робинсон П.Дж., Салливан И.Д., Кумпенг В., Андерсон Р.Х., Маккартни Ф.Дж. Аномальное происхождение левой коронарной артерии из легочного ствола: возможность ложноотрицательного диагноза при поперечной эхокардиографии. Бр. Харт Дж. 1984; 52: 272–277. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 2. Johnsrude CL, Perry JC, Cecchin F, O’Brian-Smith E, Fraley K, Friedman RA, Towbin JA.Дифференциация аномальной левой главной коронарной артерии, образующейся из легочной артерии у младенцев от миокардита и дилатационной кардиомиопатии с помощью электрокардиограммы. Am J Cardiol. 1995; 75: 71–74. [PubMed] [Google Scholar] 3. Михельс В.В., Молл П.П., Миллер Ф.А. и др. Частота семейной дилатационной кардиомиопатии у ряда пациентов с идиопатической дилатационной кардиомиопатией. N Engl J Med. 1992; 326: 77–82. [PubMed] [Google Scholar] 4. РАЗРЕШЕННЫЕ Сыщики. Влияние эналаприла на выживаемость у пациентов со сниженной фракцией выброса левого желудочка и застойной сердечной недостаточностью.N Engl J Med. 1991; 325: 293–302. [PubMed] [Google Scholar] 5. Группа исследования CONSENUS. Влияние эналаприла на смертность при тяжелой застойной сердечной недостаточности; результаты Совместного исследования выживания эналаприла в Северной Скандинавии. N Engl J Med. 1987; 316: 1429–1435. [PubMed] [Google Scholar] 6. Подрид П.Дж. и др. Роль симпатической нервной системы в генезе желудочковых аритмий. Circ. 1990; 82 (Дополнение 1): 103–113. [PubMed] [Google Scholar] 7. Кон Дж. Н., Левин Т. Б., Оливара М. Т. и др. Плазменный норэпинефарин как ориентир прогноза у пациентов с хронической сердечной недостаточностью.N Engl J Med. 1984; 311: 819–823. [PubMed] [Google Scholar] 8. Sackner-Bernstein JD, Mancini DM. Рационально для лечения больных хронической сердечной недостаточностью с адренергической блокадой. ДЖАМА. 1995; 274: 1462–1467. [PubMed] [Google Scholar] 9. Бристоу М.Р., Гилберт Э.М., Абрахам В.Т. и др. Карведилол вызывает дозозависимое улучшение функции левого желудочка и выживаемости у пациентов с хронической сердечной недостаточностью. Circ. 1996. 94: 2807–2816. [PubMed] [Google Scholar] 10. Пакер М., Коллуччи В.С., Сакнер-Бернштейн Д.Д. и др.Двойное слепое плацебо-контролируемое исследование эффектов карведилола у пациентов с умеренной и тяжелой сердечной недостаточностью: ТОЧНОЕ испытание: проспективная рандомизированная оценка карведилола в отношении симптомов и физических упражнений. Circ. 1996; 94: 2793–2799. [PubMed] [Google Scholar] 11. Австралийско-новозеландская совместная группа по исследованию сердечной недостаточности. Рандомизированное плацебо-контролируемое исследование сердечной недостаточности у пациентов с застойной сердечной недостаточностью, вызванной ишемической болезнью сердца. Ланцет. 1997. 349: 375–380. [PubMed] [Google Scholar] 12.Исследовательская группа Digitalis. Влияние дигоксина на смертность и заболеваемость у пациентов с сердечной недостаточностью. N Engl J Med. 1997; 336: 525–533. [PubMed] [Google Scholar] 13. Адвани СС, Уайтхед Б.Ф., Рис П.Г., Уитмор П., Фабр Дж. В., Эллиот М.Дж., де Леваль М.Р. Трансплантация сердца при дилатационной кардиомиопатии. Arch Dis Child. 1995. 73: 447–452. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 14. Фацио С., Доменико С., Брунеллс С., Вигорито С., Джордано А., Раффаэле Г., Пардо Ф., Бионди Б., Сакка Л. Предварительное исследование гормона роста при лечении дилатационной кардиомиопатии.N Engl J Med. 1996. 334: 809–814. [PubMed] [Google Scholar] 15. Burch M, Siddiqi S, Celermajer D, Scott C, Bull C, Deanfield J. Дилатационная кардиомиопатия у детей: детерминанты исхода. Бр. Харт Дж. 1994; 72: 246–250. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 16. Гриффин М., Эрнандес А., Мартин Т., Голдринг Д., Болман М., Спрей Т., Штраус А. Дилатационная кардиомиопатия у младенцев и детей. J Am Coll Cardiol. 1988. 11: 139–144. [PubMed] [Google Scholar] 17. Льюис А. Прогностическое значение эхокардиографии у детей с дилатационной кардиомиопатией.Am Heart J. 1994; 128: 133–136. [PubMed] [Google Scholar] 18. Арола А., Туоминен Дж., Руусканен О., Йокиен Э. Идиопатическая кардиомиопатия у детей: прогностические индикаторы и исход. Педиатрия. 1998. 101: 360–376. [PubMed] [Google Scholar] 19. Вестаби С., Кацумата Т., Хоуэл Р. и др. Ярвик 2000 Сердце. Потентила для восстановления миоцитов. Circ. 1998. 98: 1568–1574. [PubMed] [Google Scholar] 20. Hosenpud JD, Novick RJ, Breen TJ, Keck BS, Daily P. Реестр Международного общества трансплантации сердца и легких: 12 th , официальный отчет 1995.J Пересадка легкого сердца. 1995; 14: 805–815. [PubMed] [Google Scholar] 21. Fraizer OH, Benedict CR, Radovanceivc, et al. Улучшение функции левого желудочка после хронической разгрузки левого желудочка. Ann Thorac Surg. 1996. 62: 675–682. [PubMed] [Google Scholar]

Дилатационная кардиомиопатия в детстве

Изображений Педиатр Кардиол. 2000, январь-март; 2 (1): 3–10.

OM Franklin

* Регистратор-специалист по детской кардиологии, Больница Джона Рэдклиффа, Оксфорд, Великобритания

M Burch

** Консультант детский кардиолог, Больница Джона Рэдклиффа,

, Оксфорд, Великобритания * Специалист-регистратор по детской кардиологии, Больница Джона Рэдклиффа, Оксфорд, Великобритания

** Консультант педиатрического кардиолога, Больница Джона Рэдклиффа, Оксфорд, Великобритания

Авторские права: © Images in Pediatric Cardiology

доступ к статье, распространяемой на условиях Creative Commons Attribution-Noncommercial-Share Alike 3.0 Unported, что разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Дилатационная кардиомиопатия — необычное заболевание у детей, но заболеваемость и смертность среди больных высоки. В этом обзоре обсуждаются клинические проявления, диагностика, лечение и прогноз состояния с акцентом на недавние достижения, которые повлияли на лечение этих детей.

MeSH: Кардиомиопатия, застойная, миокардит / диагноз, трансплантация сердца, прогноз

Обращение и исследование дилатационная кардиомиопатия

На момент обращения ребенок с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) обычно имеет симптоматическую сердечную недостаточность и вначале По оценке, важно отличать это состояние от бронхиолита. Рентгенограмма грудной клетки с увеличением кардиоторакального соотношения с признаками латерального смещения бронхов из-за увеличения левого предсердия и полнокровия легких в сочетании с гепатомегалией вызывает клиническое подозрение на диагноз ().

Рентген грудной клетки у ребенка с дилатационной кардиомиопатией

Эхокардиография подтверждает расширение камер сердца с митральной регургитацией или без нее () и снижение функции желудочков при анализе в M-режиме. Очень важно исключить муральный тромб на эхокардиограмме, так как его наличие требует срочного лечения.

Слева: эхокардиографическая четырехкамерная апикальная проекция дилатационной кардиомиопатии — обратите внимание на митральную регургитацию. В центре: вид по парастернальной длинной оси дилатационной кардиомиопатии.Справа: обратите внимание на митральную регургитацию на том же изображении.

Обе коронарные артерии должны быть идентифицированы, чтобы попытаться исключить аномальное происхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, хотя это может быть сложно 1 и может потребоваться ангиография ().

Аортограмма при аномальном происхождении левой коронарной артерии

В этом отношении может быть более полезной электрокардиограмма, показывающая глубокие зубцы Q в отведении I и широкие зубцы Q в отведении AVL, где происхождение левой коронарной артерии является аномальным. 2

Чаще при идиопатической синусовой тахикардии DCM повышенное напряжение левого желудочка и ишемические изменения выявляются на ЭКГ при поступлении. Комплекс QRS может быть широким из-за нарушения проводимости, и иногда очевидны признаки гипертрофии правого и левого предсердий. 24-часовой мониторинг ЭКГ исключит хроническую тахикардию с вторичной дилатацией желудочков, например постоянная узловая реципрокная тахикардия, которая связана с умеренным увеличением частоты сердечных сокращений и аномальной осью P, а также позволяет выявить детей с вторичными аритмиями.

Дифференциальный диагноз

Существует ряд альтернативных диагнозов, которые необходимо исключить во время постановки диагноза, поскольку может потребоваться соответствующее изменение тактики ведения и лечения. Аномальное происхождение левой коронарной артерии, особенности ЭКГ которой описаны выше, обычно проявляется через 2-3 месяца и может быть подтверждено при помощи сердечного катетера. Это состояние можно исправить хирургическим путем. Миокардит сложнее диагностировать с точностью, но следует предпринять попытку, поскольку спонтанное разрешение вполне вероятно, и краткосрочная механическая поддержка может быть более подходящей, чем направление на трансплантацию.Положительные вирусные культуры или повышенные титры антител в парных образцах сыворотки могут помочь. Общие причины включают вирусную инфекцию, вызванную коксахией, эхо, ВИЧ, корью, эпидемическим паротитом и краснухой, но при этом замешаны все семейства микроорганизмов. Биопсия миокарда показана редко из-за риска.

У большинства детей дилатационная кардиомиопатия является спорадическим заболеванием неизвестной причины. Однако сообщалось о семейных случаях с аутосомно-доминантным типом неполной пенетрантности, описанными рецессивными и х-сцепленными моделями наследования.Michels et al. 3 продемонстрировали распространенность семейных заболеваний в 20% индексных случаев в проспективном исследовании, в котором проводился скрининг бессимптомных родственников первой степени родства. Никаких признаков, характерных для семейного заболевания, выявлено не было. Наша политика — предлагать такую ​​проверку, и к ней нужно относиться деликатно.

DCM как вторичное заболевание

DCM редко возникает из-за системного заболевания, однако, поскольку повреждение миокарда может быть обратимым при лечении основной патологии, важно попытаться сначала исключить метаболические, эндокринные, накопительные, митохондриальные и соединительнотканные нарушения. презентация.Кровь может быть взята на лактат, глюкозу, аминокислоты, карнитин и ацилкарнитин, холестерин и триглицериды, функцию щитовидной железы, креатининкиназу, железо и железосвязывающую способность и мочевую кислоту. Также может быть полезен полный анализ крови для оценки абсолютного количества нейтрофилов и вакуолизированных лимфоцитов. Ранний утренний анализ мочи на аминокислоты, органические кислоты и гликозамины может дополнительно исключить нарушение обмена веществ.

Ведение врача

Целью медикаментозной терапии при ДКМП является поддерживающее облегчение и максимальное улучшение сердечной функции.Пока не существует лечения, которое бы предлагало лекарство.

Диуретики играют важную роль, особенно в их способности вызывать быстрое облегчение симптомов, но более раннее использование ингибиторов АПФ, вероятно, привело к использованию более низких доз в последние годы. Ингибиторы АПФ последовательно показали снижение заболеваемости и смертности в исследованиях взрослых, 4 , 5 Эналаприл малеат использовался в этих сериях, имеется ограниченная информация о его применении у детей, которым чаще всего назначают каптоприл.Ингибиторы АПФ обычно хорошо переносятся, их основные побочные эффекты включают гипотензию при первой дозе, непродуктивный кашель и риск гиперкалиемии, особенно у пациентов, уже принимающих калийные добавки или калийсберегающие диуретики.

Также необходимо рассмотреть возможность лечения B-блокаторами. Повышенное симпатическое влечение, которое возникает как компенсаторный механизм при хронической сердечной недостаточности, по-видимому, имеет обратную связь с прогнозом 6 ,7 . B-блокаторы подавляют эту симпатическую перегрузку 8 , и доказательства того, что они улучшают исход у взрослых пациентов с хронической сердечной недостаточностью, увеличиваются 9 , 10 , 11 .A-адренергические эффекты B-блокаторов третьего поколения, например Карведилол и Тимолол также вызывают расширение сосудов, и это может быть полезно.

Дигоксин имеет место как перорально активный инотроп, но его неспособность активно снижать смертность у взрослых 12 означает, что его все чаще отводят ко второй линии терапии. Иногда может потребоваться внутривенное введение инотропов для поддержки ребенка в терминальной стадии сердечной недостаточности. Их использование является показанием для оценки трансплантата в некоторых центрах. 13

Аритмии также могут нуждаться в лечении, но это необходимо тщательно оценивать, поскольку многие антиаритмические препараты обладают отрицательно инотропными свойствами. Все дети с плохой функцией ЛЖ подвержены риску развития тромба стенокардии и должны получать профилактическое лечение аспирином, обнаружение сгустка требует срочной антикоагуляции ().

Настенный тромб (МТ) у ребенка с дилатационной кардиомиопатией

Гормон роста может быть эффективным в качестве дополнительной терапии у ребенка, которому не удается улучшить традиционное медицинское лечение.Ранние исследования у взрослых 14 показали улучшение функции ЛЖ и толерантности к физической нагрузке, а также снижение потребления кислорода миокардом при терапии гормона роста, которое ухудшилось после прекращения терапии. В будущем подкожный GH мог бы сыграть роль медицинского «моста к трансплантации», но необходимы дальнейшие работы.

Прогноз

Смертность от ДКМП наиболее высока в первый год после постановки диагноза, при этом выживаемость через 1 и 5 лет после первого обращения составляет 79% и 61% соответственно. 15 Ранняя смерть в основном вызвана тяжелой сердечной недостаточностью. Некоторые поздние смерти происходят внезапно, предположительно из-за аритмии, у детей, у которых не восстанавливается нормальная функция желудочков. Хотя считается, что риск смерти высок, меньше согласия относительно предикторов неблагоприятного исхода. Неспособность улучшить или ухудшить фракцию укорочения, желудочковые аритмии, выявление тромба стенок, проявление в возрасте> 2 лет, эндокардиальный фиброэластоз и конечное диастолическое давление левого желудочка> 20 мм рт. 15 , 16 , 17 , 18

Механическая и хирургическая опора

Вспомогательные устройства для левого желудочка и вспомогательные устройства для двух желудочков, хотя и не широко доступные в Великобритании, будут иметь значение в краткосрочной перспективе, обеспечивая мост к пересадке для ребенка с трудноизлечимой сердечной недостаточностью. В будущем постоянные насосы с осевым рабочим колесом, такие как JARVIK2000 Heart, могут найти место в долгосрочной механической поддержке этой сложной группы пациентов (). 19

Терминальная стадия сердечной недостаточности, вторичная по отношению к ДКМП, была наиболее частым показанием для трансплантации сердца у детей и подростков. 20 Статистика выживаемости после трансплантации улучшается. В серии публикаций, опубликованных на Грейт-Ормонд-стрит, Адвани сообщил о выживаемости 95% через 1 год и 87% через 3 года у пациентов, перенесших трансплантацию по поводу дилатационной кардиомиопатии. 13 В настоящее время основным ограничивающим фактором при трансплантации сердца у детей является нехватка донорских органов, отсюда важность разработки системы механической поддержки, пригодной для использования в долгосрочной перспективе.

Вторым хирургическим вариантом является операция Батисты, при которой частичная левовентрикулэктомия сочетается с восстановлением митрального клапана для восстановления нормальных размеров левого желудочка, что улучшает насосную функцию. Педиатрический опыт этой операции ограничен, но у взрослых пациентов в США наблюдалась двухлетняя выживаемость 55%, при этом у большинства выживших наблюдалось симптоматическое улучшение. 21

Заключение

Ведение детей с дилатационной кардиомиопатией остается трудным, но недавние достижения, включая раннее введение ингибиторов АПФ и B-блокаторов, могут улучшить то, что в настоящее время является безрадостным.В будущем имплантируемые вспомогательные устройства для левого желудочка могут обеспечить временную механическую поддержку, но направление на трансплантацию остается краеугольным камнем лечения.

Ссылки

1. Робинсон П.Дж., Салливан И.Д., Кумпенг В., Андерсон Р.Х., Маккартни Ф.Дж. Аномальное происхождение левой коронарной артерии из легочного ствола: возможность ложноотрицательного диагноза при поперечной эхокардиографии. Бр. Харт Дж. 1984; 52: 272–277. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 2. Johnsrude CL, Perry JC, Cecchin F, O’Brian-Smith E, Fraley K, Friedman RA, Towbin JA.Дифференциация аномальной левой главной коронарной артерии, образующейся из легочной артерии у младенцев от миокардита и дилатационной кардиомиопатии с помощью электрокардиограммы. Am J Cardiol. 1995; 75: 71–74. [PubMed] [Google Scholar] 3. Михельс В.В., Молл П.П., Миллер Ф.А. и др. Частота семейной дилатационной кардиомиопатии у ряда пациентов с идиопатической дилатационной кардиомиопатией. N Engl J Med. 1992; 326: 77–82. [PubMed] [Google Scholar] 4. РАЗРЕШЕННЫЕ Сыщики. Влияние эналаприла на выживаемость у пациентов со сниженной фракцией выброса левого желудочка и застойной сердечной недостаточностью.N Engl J Med. 1991; 325: 293–302. [PubMed] [Google Scholar] 5. Группа исследования CONSENUS. Влияние эналаприла на смертность при тяжелой застойной сердечной недостаточности; результаты Совместного исследования выживания эналаприла в Северной Скандинавии. N Engl J Med. 1987; 316: 1429–1435. [PubMed] [Google Scholar] 6. Подрид П.Дж. и др. Роль симпатической нервной системы в генезе желудочковых аритмий. Circ. 1990; 82 (Дополнение 1): 103–113. [PubMed] [Google Scholar] 7. Кон Дж. Н., Левин Т. Б., Оливара М. Т. и др. Плазменный норэпинефарин как ориентир прогноза у пациентов с хронической сердечной недостаточностью.N Engl J Med. 1984; 311: 819–823. [PubMed] [Google Scholar] 8. Sackner-Bernstein JD, Mancini DM. Рационально для лечения больных хронической сердечной недостаточностью с адренергической блокадой. ДЖАМА. 1995; 274: 1462–1467. [PubMed] [Google Scholar] 9. Бристоу М.Р., Гилберт Э.М., Абрахам В.Т. и др. Карведилол вызывает дозозависимое улучшение функции левого желудочка и выживаемости у пациентов с хронической сердечной недостаточностью. Circ. 1996. 94: 2807–2816. [PubMed] [Google Scholar] 10. Пакер М., Коллуччи В.С., Сакнер-Бернштейн Д.Д. и др.Двойное слепое плацебо-контролируемое исследование эффектов карведилола у пациентов с умеренной и тяжелой сердечной недостаточностью: ТОЧНОЕ испытание: проспективная рандомизированная оценка карведилола в отношении симптомов и физических упражнений. Circ. 1996; 94: 2793–2799. [PubMed] [Google Scholar] 11. Австралийско-новозеландская совместная группа по исследованию сердечной недостаточности. Рандомизированное плацебо-контролируемое исследование сердечной недостаточности у пациентов с застойной сердечной недостаточностью, вызванной ишемической болезнью сердца. Ланцет. 1997. 349: 375–380. [PubMed] [Google Scholar] 12.Исследовательская группа Digitalis. Влияние дигоксина на смертность и заболеваемость у пациентов с сердечной недостаточностью. N Engl J Med. 1997; 336: 525–533. [PubMed] [Google Scholar] 13. Адвани СС, Уайтхед Б.Ф., Рис П.Г., Уитмор П., Фабр Дж. В., Эллиот М.Дж., де Леваль М.Р. Трансплантация сердца при дилатационной кардиомиопатии. Arch Dis Child. 1995. 73: 447–452. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 14. Фацио С., Доменико С., Брунеллс С., Вигорито С., Джордано А., Раффаэле Г., Пардо Ф., Бионди Б., Сакка Л. Предварительное исследование гормона роста при лечении дилатационной кардиомиопатии.N Engl J Med. 1996. 334: 809–814. [PubMed] [Google Scholar] 15. Burch M, Siddiqi S, Celermajer D, Scott C, Bull C, Deanfield J. Дилатационная кардиомиопатия у детей: детерминанты исхода. Бр. Харт Дж. 1994; 72: 246–250. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 16. Гриффин М., Эрнандес А., Мартин Т., Голдринг Д., Болман М., Спрей Т., Штраус А. Дилатационная кардиомиопатия у младенцев и детей. J Am Coll Cardiol. 1988. 11: 139–144. [PubMed] [Google Scholar] 17. Льюис А. Прогностическое значение эхокардиографии у детей с дилатационной кардиомиопатией.Am Heart J. 1994; 128: 133–136. [PubMed] [Google Scholar] 18. Арола А., Туоминен Дж., Руусканен О., Йокиен Э. Идиопатическая кардиомиопатия у детей: прогностические индикаторы и исход. Педиатрия. 1998. 101: 360–376. [PubMed] [Google Scholar] 19. Вестаби С., Кацумата Т., Хоуэл Р. и др. Ярвик 2000 Сердце. Потентила для восстановления миоцитов. Circ. 1998. 98: 1568–1574. [PubMed] [Google Scholar] 20. Hosenpud JD, Novick RJ, Breen TJ, Keck BS, Daily P. Реестр Международного общества трансплантации сердца и легких: 12 th , официальный отчет 1995.J Пересадка легкого сердца. 1995; 14: 805–815. [PubMed] [Google Scholar] 21. Fraizer OH, Benedict CR, Radovanceivc, et al. Улучшение функции левого желудочка после хронической разгрузки левого желудочка. Ann Thorac Surg. 1996. 62: 675–682. [PubMed] [Google Scholar]

Дилатационная кардиомиопатия в детстве

Изображений Педиатр Кардиол. 2000, январь-март; 2 (1): 3–10.

OM Franklin

* Регистратор-специалист по детской кардиологии, Больница Джона Рэдклиффа, Оксфорд, Великобритания

M Burch

** Консультант детский кардиолог, Больница Джона Рэдклиффа,

, Оксфорд, Великобритания * Специалист-регистратор по детской кардиологии, Больница Джона Рэдклиффа, Оксфорд, Великобритания

** Консультант педиатрического кардиолога, Больница Джона Рэдклиффа, Оксфорд, Великобритания

Авторские права: © Images in Pediatric Cardiology

доступ к статье, распространяемой на условиях Creative Commons Attribution-Noncommercial-Share Alike 3.0 Unported, что разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Дилатационная кардиомиопатия — необычное заболевание у детей, но заболеваемость и смертность среди больных высоки. В этом обзоре обсуждаются клинические проявления, диагностика, лечение и прогноз состояния с акцентом на недавние достижения, которые повлияли на лечение этих детей.

MeSH: Кардиомиопатия, застойная, миокардит / диагноз, трансплантация сердца, прогноз

Обращение и исследование дилатационная кардиомиопатия

На момент обращения ребенок с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) обычно имеет симптоматическую сердечную недостаточность и вначале По оценке, важно отличать это состояние от бронхиолита. Рентгенограмма грудной клетки с увеличением кардиоторакального соотношения с признаками латерального смещения бронхов из-за увеличения левого предсердия и полнокровия легких в сочетании с гепатомегалией вызывает клиническое подозрение на диагноз ().

Рентген грудной клетки у ребенка с дилатационной кардиомиопатией

Эхокардиография подтверждает расширение камер сердца с митральной регургитацией или без нее () и снижение функции желудочков при анализе в M-режиме. Очень важно исключить муральный тромб на эхокардиограмме, так как его наличие требует срочного лечения.

Слева: эхокардиографическая четырехкамерная апикальная проекция дилатационной кардиомиопатии — обратите внимание на митральную регургитацию. В центре: вид по парастернальной длинной оси дилатационной кардиомиопатии.Справа: обратите внимание на митральную регургитацию на том же изображении.

Обе коронарные артерии должны быть идентифицированы, чтобы попытаться исключить аномальное происхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, хотя это может быть сложно 1 и может потребоваться ангиография ().

Аортограмма при аномальном происхождении левой коронарной артерии

В этом отношении может быть более полезной электрокардиограмма, показывающая глубокие зубцы Q в отведении I и широкие зубцы Q в отведении AVL, где происхождение левой коронарной артерии является аномальным. 2

Чаще при идиопатической синусовой тахикардии DCM повышенное напряжение левого желудочка и ишемические изменения выявляются на ЭКГ при поступлении. Комплекс QRS может быть широким из-за нарушения проводимости, и иногда очевидны признаки гипертрофии правого и левого предсердий. 24-часовой мониторинг ЭКГ исключит хроническую тахикардию с вторичной дилатацией желудочков, например постоянная узловая реципрокная тахикардия, которая связана с умеренным увеличением частоты сердечных сокращений и аномальной осью P, а также позволяет выявить детей с вторичными аритмиями.

Дифференциальный диагноз

Существует ряд альтернативных диагнозов, которые необходимо исключить во время постановки диагноза, поскольку может потребоваться соответствующее изменение тактики ведения и лечения. Аномальное происхождение левой коронарной артерии, особенности ЭКГ которой описаны выше, обычно проявляется через 2-3 месяца и может быть подтверждено при помощи сердечного катетера. Это состояние можно исправить хирургическим путем. Миокардит сложнее диагностировать с точностью, но следует предпринять попытку, поскольку спонтанное разрешение вполне вероятно, и краткосрочная механическая поддержка может быть более подходящей, чем направление на трансплантацию.Положительные вирусные культуры или повышенные титры антител в парных образцах сыворотки могут помочь. Общие причины включают вирусную инфекцию, вызванную коксахией, эхо, ВИЧ, корью, эпидемическим паротитом и краснухой, но при этом замешаны все семейства микроорганизмов. Биопсия миокарда показана редко из-за риска.

У большинства детей дилатационная кардиомиопатия является спорадическим заболеванием неизвестной причины. Однако сообщалось о семейных случаях с аутосомно-доминантным типом неполной пенетрантности, описанными рецессивными и х-сцепленными моделями наследования.Michels et al. 3 продемонстрировали распространенность семейных заболеваний в 20% индексных случаев в проспективном исследовании, в котором проводился скрининг бессимптомных родственников первой степени родства. Никаких признаков, характерных для семейного заболевания, выявлено не было. Наша политика — предлагать такую ​​проверку, и к ней нужно относиться деликатно.

DCM как вторичное заболевание

DCM редко возникает из-за системного заболевания, однако, поскольку повреждение миокарда может быть обратимым при лечении основной патологии, важно попытаться сначала исключить метаболические, эндокринные, накопительные, митохондриальные и соединительнотканные нарушения. презентация.Кровь может быть взята на лактат, глюкозу, аминокислоты, карнитин и ацилкарнитин, холестерин и триглицериды, функцию щитовидной железы, креатининкиназу, железо и железосвязывающую способность и мочевую кислоту. Также может быть полезен полный анализ крови для оценки абсолютного количества нейтрофилов и вакуолизированных лимфоцитов. Ранний утренний анализ мочи на аминокислоты, органические кислоты и гликозамины может дополнительно исключить нарушение обмена веществ.

Ведение врача

Целью медикаментозной терапии при ДКМП является поддерживающее облегчение и максимальное улучшение сердечной функции.Пока не существует лечения, которое бы предлагало лекарство.

Диуретики играют важную роль, особенно в их способности вызывать быстрое облегчение симптомов, но более раннее использование ингибиторов АПФ, вероятно, привело к использованию более низких доз в последние годы. Ингибиторы АПФ последовательно показали снижение заболеваемости и смертности в исследованиях взрослых, 4 , 5 Эналаприл малеат использовался в этих сериях, имеется ограниченная информация о его применении у детей, которым чаще всего назначают каптоприл.Ингибиторы АПФ обычно хорошо переносятся, их основные побочные эффекты включают гипотензию при первой дозе, непродуктивный кашель и риск гиперкалиемии, особенно у пациентов, уже принимающих калийные добавки или калийсберегающие диуретики.

Также необходимо рассмотреть возможность лечения B-блокаторами. Повышенное симпатическое влечение, которое возникает как компенсаторный механизм при хронической сердечной недостаточности, по-видимому, имеет обратную связь с прогнозом 6 ,7 . B-блокаторы подавляют эту симпатическую перегрузку 8 , и доказательства того, что они улучшают исход у взрослых пациентов с хронической сердечной недостаточностью, увеличиваются 9 , 10 , 11 .A-адренергические эффекты B-блокаторов третьего поколения, например Карведилол и Тимолол также вызывают расширение сосудов, и это может быть полезно.

Дигоксин имеет место как перорально активный инотроп, но его неспособность активно снижать смертность у взрослых 12 означает, что его все чаще отводят ко второй линии терапии. Иногда может потребоваться внутривенное введение инотропов для поддержки ребенка в терминальной стадии сердечной недостаточности. Их использование является показанием для оценки трансплантата в некоторых центрах. 13

Аритмии также могут нуждаться в лечении, но это необходимо тщательно оценивать, поскольку многие антиаритмические препараты обладают отрицательно инотропными свойствами. Все дети с плохой функцией ЛЖ подвержены риску развития тромба стенокардии и должны получать профилактическое лечение аспирином, обнаружение сгустка требует срочной антикоагуляции ().

Настенный тромб (МТ) у ребенка с дилатационной кардиомиопатией

Гормон роста может быть эффективным в качестве дополнительной терапии у ребенка, которому не удается улучшить традиционное медицинское лечение.Ранние исследования у взрослых 14 показали улучшение функции ЛЖ и толерантности к физической нагрузке, а также снижение потребления кислорода миокардом при терапии гормона роста, которое ухудшилось после прекращения терапии. В будущем подкожный GH мог бы сыграть роль медицинского «моста к трансплантации», но необходимы дальнейшие работы.

Прогноз

Смертность от ДКМП наиболее высока в первый год после постановки диагноза, при этом выживаемость через 1 и 5 лет после первого обращения составляет 79% и 61% соответственно. 15 Ранняя смерть в основном вызвана тяжелой сердечной недостаточностью. Некоторые поздние смерти происходят внезапно, предположительно из-за аритмии, у детей, у которых не восстанавливается нормальная функция желудочков. Хотя считается, что риск смерти высок, меньше согласия относительно предикторов неблагоприятного исхода. Неспособность улучшить или ухудшить фракцию укорочения, желудочковые аритмии, выявление тромба стенок, проявление в возрасте> 2 лет, эндокардиальный фиброэластоз и конечное диастолическое давление левого желудочка> 20 мм рт. 15 , 16 , 17 , 18

Механическая и хирургическая опора

Вспомогательные устройства для левого желудочка и вспомогательные устройства для двух желудочков, хотя и не широко доступные в Великобритании, будут иметь значение в краткосрочной перспективе, обеспечивая мост к пересадке для ребенка с трудноизлечимой сердечной недостаточностью. В будущем постоянные насосы с осевым рабочим колесом, такие как JARVIK2000 Heart, могут найти место в долгосрочной механической поддержке этой сложной группы пациентов (). 19

Терминальная стадия сердечной недостаточности, вторичная по отношению к ДКМП, была наиболее частым показанием для трансплантации сердца у детей и подростков. 20 Статистика выживаемости после трансплантации улучшается. В серии публикаций, опубликованных на Грейт-Ормонд-стрит, Адвани сообщил о выживаемости 95% через 1 год и 87% через 3 года у пациентов, перенесших трансплантацию по поводу дилатационной кардиомиопатии. 13 В настоящее время основным ограничивающим фактором при трансплантации сердца у детей является нехватка донорских органов, отсюда важность разработки системы механической поддержки, пригодной для использования в долгосрочной перспективе.

Вторым хирургическим вариантом является операция Батисты, при которой частичная левовентрикулэктомия сочетается с восстановлением митрального клапана для восстановления нормальных размеров левого желудочка, что улучшает насосную функцию. Педиатрический опыт этой операции ограничен, но у взрослых пациентов в США наблюдалась двухлетняя выживаемость 55%, при этом у большинства выживших наблюдалось симптоматическое улучшение. 21

Заключение

Ведение детей с дилатационной кардиомиопатией остается трудным, но недавние достижения, включая раннее введение ингибиторов АПФ и B-блокаторов, могут улучшить то, что в настоящее время является безрадостным.В будущем имплантируемые вспомогательные устройства для левого желудочка могут обеспечить временную механическую поддержку, но направление на трансплантацию остается краеугольным камнем лечения.

Ссылки

1. Робинсон П.Дж., Салливан И.Д., Кумпенг В., Андерсон Р.Х., Маккартни Ф.Дж. Аномальное происхождение левой коронарной артерии из легочного ствола: возможность ложноотрицательного диагноза при поперечной эхокардиографии. Бр. Харт Дж. 1984; 52: 272–277. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 2. Johnsrude CL, Perry JC, Cecchin F, O’Brian-Smith E, Fraley K, Friedman RA, Towbin JA.Дифференциация аномальной левой главной коронарной артерии, образующейся из легочной артерии у младенцев от миокардита и дилатационной кардиомиопатии с помощью электрокардиограммы. Am J Cardiol. 1995; 75: 71–74. [PubMed] [Google Scholar] 3. Михельс В.В., Молл П.П., Миллер Ф.А. и др. Частота семейной дилатационной кардиомиопатии у ряда пациентов с идиопатической дилатационной кардиомиопатией. N Engl J Med. 1992; 326: 77–82. [PubMed] [Google Scholar] 4. РАЗРЕШЕННЫЕ Сыщики. Влияние эналаприла на выживаемость у пациентов со сниженной фракцией выброса левого желудочка и застойной сердечной недостаточностью.N Engl J Med. 1991; 325: 293–302. [PubMed] [Google Scholar] 5. Группа исследования CONSENUS. Влияние эналаприла на смертность при тяжелой застойной сердечной недостаточности; результаты Совместного исследования выживания эналаприла в Северной Скандинавии. N Engl J Med. 1987; 316: 1429–1435. [PubMed] [Google Scholar] 6. Подрид П.Дж. и др. Роль симпатической нервной системы в генезе желудочковых аритмий. Circ. 1990; 82 (Дополнение 1): 103–113. [PubMed] [Google Scholar] 7. Кон Дж. Н., Левин Т. Б., Оливара М. Т. и др. Плазменный норэпинефарин как ориентир прогноза у пациентов с хронической сердечной недостаточностью.N Engl J Med. 1984; 311: 819–823. [PubMed] [Google Scholar] 8. Sackner-Bernstein JD, Mancini DM. Рационально для лечения больных хронической сердечной недостаточностью с адренергической блокадой. ДЖАМА. 1995; 274: 1462–1467. [PubMed] [Google Scholar] 9. Бристоу М.Р., Гилберт Э.М., Абрахам В.Т. и др. Карведилол вызывает дозозависимое улучшение функции левого желудочка и выживаемости у пациентов с хронической сердечной недостаточностью. Circ. 1996. 94: 2807–2816. [PubMed] [Google Scholar] 10. Пакер М., Коллуччи В.С., Сакнер-Бернштейн Д.Д. и др.Двойное слепое плацебо-контролируемое исследование эффектов карведилола у пациентов с умеренной и тяжелой сердечной недостаточностью: ТОЧНОЕ испытание: проспективная рандомизированная оценка карведилола в отношении симптомов и физических упражнений. Circ. 1996; 94: 2793–2799. [PubMed] [Google Scholar] 11. Австралийско-новозеландская совместная группа по исследованию сердечной недостаточности. Рандомизированное плацебо-контролируемое исследование сердечной недостаточности у пациентов с застойной сердечной недостаточностью, вызванной ишемической болезнью сердца. Ланцет. 1997. 349: 375–380. [PubMed] [Google Scholar] 12.Исследовательская группа Digitalis. Влияние дигоксина на смертность и заболеваемость у пациентов с сердечной недостаточностью. N Engl J Med. 1997; 336: 525–533. [PubMed] [Google Scholar] 13. Адвани СС, Уайтхед Б.Ф., Рис П.Г., Уитмор П., Фабр Дж. В., Эллиот М.Дж., де Леваль М.Р. Трансплантация сердца при дилатационной кардиомиопатии. Arch Dis Child. 1995. 73: 447–452. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 14. Фацио С., Доменико С., Брунеллс С., Вигорито С., Джордано А., Раффаэле Г., Пардо Ф., Бионди Б., Сакка Л. Предварительное исследование гормона роста при лечении дилатационной кардиомиопатии.N Engl J Med. 1996. 334: 809–814. [PubMed] [Google Scholar] 15. Burch M, Siddiqi S, Celermajer D, Scott C, Bull C, Deanfield J. Дилатационная кардиомиопатия у детей: детерминанты исхода. Бр. Харт Дж. 1994; 72: 246–250. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 16. Гриффин М., Эрнандес А., Мартин Т., Голдринг Д., Болман М., Спрей Т., Штраус А. Дилатационная кардиомиопатия у младенцев и детей. J Am Coll Cardiol. 1988. 11: 139–144. [PubMed] [Google Scholar] 17. Льюис А. Прогностическое значение эхокардиографии у детей с дилатационной кардиомиопатией.Am Heart J. 1994; 128: 133–136. [PubMed] [Google Scholar] 18. Арола А., Туоминен Дж., Руусканен О., Йокиен Э. Идиопатическая кардиомиопатия у детей: прогностические индикаторы и исход. Педиатрия. 1998. 101: 360–376. [PubMed] [Google Scholar] 19. Вестаби С., Кацумата Т., Хоуэл Р. и др. Ярвик 2000 Сердце. Потентила для восстановления миоцитов. Circ. 1998. 98: 1568–1574. [PubMed] [Google Scholar] 20. Hosenpud JD, Novick RJ, Breen TJ, Keck BS, Daily P. Реестр Международного общества трансплантации сердца и легких: 12 th , официальный отчет 1995.J Пересадка легкого сердца. 1995; 14: 805–815. [PubMed] [Google Scholar] 21. Fraizer OH, Benedict CR, Radovanceivc, et al. Улучшение функции левого желудочка после хронической разгрузки левого желудочка. Ann Thorac Surg. 1996. 62: 675–682. [PubMed] [Google Scholar]

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия у детей: прогностические индикаторы и результаты

Abstract

Цель. Для определения исхода у финских детей и подростков с идиопатической дилатационной кардиомиопатией (IDCM) и факторов, которые могут быть полезны в качестве прогностических индикаторов.

Методология. Клинический профиль и течение 62 финских детей и подростков (средний возраст 13 месяцев; диапазон от 1 дня до 20 лет) с IDCM в 1980–1991 годах были оценены для выявления факторов, которые могут предсказать исход. Изученные факторы включали возраст, пол, семейный анамнез, предыдущее вирусное заболевание, а также симптомы и признаки при обращении. Кроме того, были проанализированы данные серийных электрокардиографических, эхокардиографических и рентгенологических исследований грудной клетки, гистологические данные и лечение.

Результаты. В течение среднего (± стандартное отклонение) периода наблюдения в 3,9 ± 4,5 года (диапазон от 1 дня до 25 лет) 10 пациентов (16%) выздоровели, 17 (27%) имели остаточную болезнь, 4 (6,4%) перенесли сердечно-сосудистые заболевания. трансплантации и 31 (50%) умер. Младенцы (<1 года) и подростки (≥15 лет) мужчины с прогрессирующими симптомами левожелудочковой недостаточности после начала медикаментозной терапии, как правило, имели худший исход. Однако при многофакторном анализе значительными оказались только гистологические свидетельства эндокардиального фиброэластоза, клинические признаки правожелудочковой недостаточности при поступлении и необходимость антикоагулянтной терапии во время последующего наблюдения, последнее из которых является выражением серьезного нарушения систолической функции левого желудочка.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *