Сосудистая мальформация у детей: Гемангиомы и другие сосудистые мальформации у детей – Лечение мальформаций сосудов головного мозга у детей

Гемангиомы и другие сосудистые мальформации у детей

Сосудистая хирургия

Ксения Бутова:

Здравствуйте, дорогие друзья, в эфире программа Медиадоктор «Сосудистая хирургия», в студии Ксения Бутова. Тема сегодняшнего эфира: «Гемангиомы и другие мальформации у детей». Тема очень актуальная, мы сегодня поговорим о классификации, о клинической картине, методах диагностики, а также лечения. А также поговорим о современном взгляде на данную проблему. В нашу студию мы пригласили гостя, эксперта в данной теме, доктора медицинских наук, врача детского хирурга, врача отделения рентгенэндоваскулярной диагностики и лечения российской клинической детской больницы Гарбузова Романа Вячеславовича. Здравствуйте, Роман Вячеславович. 

Роман Гарбузов:

Здравствуйте, Ксения. 

Ксения Бутова:

Рады приветствовать Вас в нашей студии. Давайте с Вами начнём и поговорим, что же такое сосудистые мальформации, как часто они встречаются у детей. 

Роман Гарбузов:

Да, надо, предвосхитив немножко эту тему, надо понимать, что есть пороки развития сосудов, есть доброкачественные образования или опухоли. И самым частым доброкачественным образованием у детей является младенческая или инфантильная гемангиома. Эти образования очень специфические, но проявляются они определённым образом. Когда ребёнок рождается, очень часто бывает всего лишь красная точка или небольшое красное пятнышко, и родители, в принципе, даже не понимают, что это и чем это грозит. Но на 2-3-4 неделе после рождения начинается очень бурный рост, и даже такое понятие существует, старт гемангиомы, то есть она настолько резко и быстро растёт, за одну, за две недели вырастает до больших довольно размеров. После этого она уже растёт более медленно, к полугоду рост её практически останавливается, даже раньше обычно. И потом уже она не растёт, практически не растёт. Считается, что младенческие гемангиомы – такое заболевание, которое проходит само собой. Есть такое понятие, как регресс или обратное развитие гемангиом. Но дело в том, что пока она растёт, она разрушает все ткани, которые находятся в области гемангиомы, особенно это опасно на лице или других критических локализациях, что потом уже наносится невосполнимый вред косметический или функциональный. И поэтому младенческие гемангиомы очень важно именно лечить с самого начала, то есть именно в фазу быстрого роста. Мы ещё, думаю, вернёмся к лечению. 

Ксения Бутова:

Конечно, да, Роман Вячеславович, хотелось бы спросить, какой процент младенцев рождается со гемангиомами? Как часто они встречаются? 

Роман Гарбузов:

Сейчас имеется тенденция к увеличению количества детей новорождённых с младенческими гемангиомами, особенно появляется больше недоношенных детей, и у них чаще бывает это заболевание. Точных цифр на самом деле нет, но цифры очень разнятся по разным источникам. Но считается, что до 1 % детей имеют различной локализации и тяжести гемангиомы. Они могут быть наружных кожных покров и не только, они могут быть и внутренних органов, печени и так далее. То есть локализация может быть любая, на самом деле. Немножечко больше и чаще это бывает у девочек. Но, в принципе, такого клинического значения это не имеет. Самое главное то, где находится гемангиома и как она себя ведёт. Потому что здесь по-разному совершенно бывает, иногда она очень быстро растёт, иногда по неизвестным причинам более медленно. Это может быть по-разному. 

Ксения Бутова:

Интересует ещё такой вопрос, влияет ли доношенность плода? Вы сказали, что недоношенные, рождение ребёнка часто сопровождается наличием гемангиомы. 

Роман Гарбузов:

Чаще. 

Ксения Бутова:

Да, чаще. В чем здесь связь, почему недоношенность влияет на наличие гемангиом?

Роман Гарбузов:

Дело в том, что гемангиома – это младенческие или инфантильные гемангиомы, я всё время это слово подчёркиваю, потому это именно характеризует заболевание, оно специфическое. Оно является тем, что сосуды или клеточки от сосудов эмбрионального типа засыпают, и ребёнок рождается с этими не исчезнувшими эмбриональным клетками сосудистыми, которые после рождения начинает быстро расти. И отсюда есть теория, что клеточки больше у недоношенных детей, потому что они сами ещё более незрелые, и поэтому более часто бывают эти гемангиомы. Теорий, конечно, много, точно неизвестно, почему они появляются. Есть теория, что это плацентарные клеточки, которые попадают в кровоток плода, где-то оседают, а потом растут. Потому что есть специфические анализы, которые это доказывают. Но, тем не менее, я ещё раз говорю, что существует много теорий, но до конца всё-таки это неизвестно, почему именно они начинают расти после рождения. 

Младенческие гемангиомы не проходят сами, нужно обращаться к специалисту и лечить их.

Ксения Бутова:

Интересует ещё такой вопрос: могут ли вредные привычки в период беременности или какие-то сопутствующие заболевания повлиять на наличие гемангиомы у ребёнка?

Роман Гарбузов:

Конечно, я думаю, что да. Мы не можем сказать точно, какой конкретно фактор повлияет на появление гемангиомы. Но точно можно сказать, что неблагоприятные факторы увеличивают количество появления гемангиом. Потому что, допустим, любые вредные факторы вызывают нарушения развития в сосудах и нарушения задержки эмбриональных стадий и так далее. Естественно, вредных факторов может быть много, это может быть и ОРЗ, это могут быть вредные привычки, это могут быть другие вредности или заболевания. Естественно, они все могут увеличить риск возникновения гемангиом. Но такой прямой связи, какого-то фактора появления гемангиомы нет. 

Ксения Бутова:

То есть, в принципе, нет. А на какой неделе беременности идёт закладка сосудов, и стоит женщинам быть более внимательными к своему здоровью?

Роман Гарбузов:

Закладка сосудов идет, все органы и ткани растут, естественно, очень быстро в первом триместре беременности. Это самый критический срок закладки органов, тканей и сосудистой системы. И конечно, любые тяжёлые повреждения или любое негативное влияние на мать, соответственно, могут отразиться на развитии плода. Поэтому, конечно, особенно первый триместр. Хотя, ещё раз подчёркиваю, что именно гемангиома – это опухоль, которая развивается после рождения, соответственно, предсказать тут сложно будет, как себя поведёт после различных заболеваний, если мама переболела чем-то, простудным каким-то заболеванием, и будут ли какие-то проблемы, не будут, предсказать невозможно. 

Ксения Бутова:

Но всё-таки стоит опасаться и быть более бережной к себе в такой период. Роман Вячеславович, давайте поговорим о клинической картине младенческой гемангиомы. Как нашим мамам заподозрить у своего ребёнка её наличие, когда стоит обращаться к врачу?

Роман Гарбузов:

Да, конечно, если возможно показать первую картиночку, вот мы видим характерный вид младенческой гемангиомы, когда она начинает расти. Ее сравнивают с ягодой малины, она красного цвета, бугристая, самое главное, что она быстро растёт. Если такое у ребёнка уже есть, надо срочно обращаться к врачу. Потому что здесь, если это рост большой, большие размеры, надо срочно назначать лечение. Потому что я уже говорил, что гемангиома может разрушить подлежащие ткани, а если это, допустим, нос или ухо, или что-то ещё, глаз, конечно, это очень важно. К сожалению, существует очень большая проблема, в Москве это, может быть, меньше, потому что здесь специалистов достаточно, а вот у людей, которым некуда обратиться или недостаточно специалистов, или они не занимаются этой проблемой. Там часто бывает такое, что родители идут к онкологу, допустим, онколог взрослый говорит, что ничего страшного, ждите до года, она сама пройдёт. И родители почему-то сидят, видят, что гемангиома растёт, что всё нехорошо, но сидят, потому что им сказали, что всё будет хорошо. И когда уже совсем всё плохо, конечно, тогда начинают искать что-то другое, других специалистов и обращаются. Конечно, сейчас, в последнее время стало чуть меньше, но, тем не менее, конечно, случаи бывают вопиющие. Когда люди почему-то и педиатры спокойно к этому относятся. Надо вовремя, главное, начать лечение.

С чего обычно начинается гемангиома, можно вторую картиночку включить. Внизу мы видим одного и того же ребёнка, три фотографии. Первая – это ребёнок после рождения, неделя после рождения или чуть больше. И мы видим, что у него имеется всего лишь красное пятнышко, небольшое красное пятнышко на лице, которое, конечно, не насторожило родителей. Потом, естественно, начался рост гемангиомы, и в 3 месяца это уже огромная опухоль. Естественно, она разрушила лицо, ребёнок пострадал. Ребёнка мы, конечно, вылечим, это не смертельное заболевание, но это наложит отпечаток на всю его дальнейшую жизнь, сложные потом потребуются реконструктивные операции, пластические операции так далее. Но всё равно кожа полностью не будет такая, какая была бы без гемангиомы. Сверху как раз показан ребёночек, у которого поражена вся верхняя конечность, вся, и вот вовремя начатое лечение, сейчас мы об этом тоже поговорим, привело, практически, к полному регрессу заболевания. Этот ребёнок, можно сказать, полностью будет здоров. Но лечение надо, конечно, назначать вовремя и не ждать. Даже если говорят, что гемангиома пройдёт, ничего страшного, но вы видите, что она растёт, это всё равно понятно. Сейчас есть интернет, сейчас есть возможности телемедицины, и много всяких возможностей, информация доступна. Я думаю, что можно всё равно не перекладывать ответственность родителей на то, что не сказали, не сделали и так далее, а немножечко быть активным самим. Потому что родители отвечают за судьбу своего ребёнка в дальнейшем, от их действий очень многое зависит. 

Если красное пятнышко на коже ребенка стремительно растет, нужно заподозрить гемангиому и обратиться к врачу для необходимого лечения.

Ксения Бутова:

Конечно, согласна с Вами. Но интересует такой вопрос, потому что в интернете очень много различной информации, и часто пациенты просто путаются в таком большом объёме. Если женщина молодая обнаружила у своего ребёнка гемангиому, куда ей стоит обратиться в первую очередь? К педиатру в поликлинику, и дальше она уже будет направлена в профильное учреждение, или всё-таки стараться искать по интернету, через знакомых? Потому что ко мне очень часто обращаются даже мои друзья с вопросом, как попасть к врачу, который занимается данной патологией. 

Роман Гарбузов:

Всё-таки первичное звено – это педиатр и детский хирург в поликлинике. Сейчас ситуация немножечко меняется, и врачи, особенно детские хирурги, педиатры, которые работают на первой линии обороны, больше стали уделять внимание этому заболеванию и довольно своевременно направлять. Если, конечно, я об этом говорил: вы пришли, дальше педиатр или детский хирург должен направить на консультацию в профильное учреждение. Они в основном прекрасно знают, куда надо отправлять. 

Ксения Бутова:

То есть они прикреплены к определённым больницам, где есть люди, занимающиеся данной проблемой. 

Роман Гарбузов:

Конечно. Чаще всего уже каждый случай не первый, естественно, уже такое было, и уже направляли. 

Ксения Бутова:

То есть система отработана. 

Роман Гарбузов:

Да, система не так сложна, на самом деле. Но если всё-таки вы видите, что не срабатывает, что-то не так, растёт и т.д., то, конечно, не теряйте времени, тогда уже нужно самим попытаться найти информацию. Очень сейчас это легко, можно набрать слово гемангиома, младенческая гемангиома, и там будут главные адреса. Потом, понятно, что я могу и свою больницу рекомендовать, но мы, естественно, не единственные занимаемся этим. В своё время, конечно, мы начинали, одни из первых применили пропранолол и другие препараты. Это уже колоссальный опыт, это опыт и Филатовской больницы, и Российской детской клинической больницы, и другие больницы, очень давно с этим работаем, но, тем не менее, что делать, если это не Москва. Точно так же, обращаться к первичным специалистам, они направляют. Если, допустим, у нас в клинике концентрируются дети, допустим, с тяжёлыми гемангиомами, которые не могут вылечить по месту жительства. 

Ксения Бутова:

То есть это уже запущенные случаи у Вас. 

Роман Гарбузов:

Не просто запущенные, допустим, есть гемангиомы внутренних органов, гемангиомы дыхательных путей, когда нарушается дыхание, и надо какие-то операции делать сложные, или печени гемангиома, когда они быстро растут, это угрожает состоянию ребёнка, потому что это всё на первом месяце, вся трагедия в первом месяце разыгрывается и очень быстро. Поэтому, конечно, многие уже регионы знают, что надо делать, и у нас эти дети мгновенно оказываются. Но, тем не менее, бывают и промашки. Поэтому если вы видите, что-то идёт не так, подключайтесь сами. 

Ксения Бутова:

Спасибо. Давайте поговорим наконец-то про лечение гемангиом. Какие современные способы лечения существуют, современный подход и какие результаты лечения? 

Роман Гарбузов:

Надо всегда понимать, что хотя это заболевание одно, но проявляется оно немножко по-разному. Допустим, есть небольшие гемангиомы на конечностях, на туловище, и они такой тенденции к росту не проявляют. Здесь иногда, подчёркиваю, возможна выжидательная тактика. Или лучше всего здесь или лазерный, или криодеструкция, то есть деструктивные методы лечения применяются небольших гемангиом, у которых нет опасности повреждения жизненно важных органов или косметического дефекта. Это довольно простые процедуры, если криодеструкция – прижигание жидким азотом, говорят «прижигание», хотя это низкие температуры, но, тем не менее, в народе так всегда говорят, «прижигание». Или лазерная процедура, но лазерные процедуры под наркозом делаются в клинике у детей. Маленькие гемангиомы, которые не особо быстро растут и не критических локализаций, если это не лицо, не промежность и так далее. Тогда вполне можно сделать эту процедуру и забыть об этой гемангиоме. Если это быстро растущая гемангиома, которая находится на лице, промежности или что-то ещё, которую нельзя устранить хирургически, то здесь сейчас препаратом первого ряда, то, что мы сразу должны обязательно применить, является препарат пропранолол и вообще бета-блокаторы. Эти препараты очень очень эффективны в лечении младенческих гемангиом. Но применяться эти препараты могут только в специализированных учреждениях специализированными специалистами, которые могут назначать эти препараты. Поэтому это не делается в поликлинике, это надо будет… 

Ксения Бутова:

То есть амбулаторно не применяется. 

Роман Гарбузов:

Нет, амбулаторно они применяются, но после стационарного. 

Ксения Бутова:

Подбора дозировки, наблюдения. 

Роман Гарбузов:

Да, потому что это необходимо, они могут вызывать некоторые осложнения в небольшом проценте случаев, 2-3 % может со стороны сердца осложнения вызывать, это много пишут, нарушение проводимости, но это небольшой процент, на самом деле. Поэтому должен быть контроль специалиста, должна проводиться электрокардиография до, после и так далее. Подбор дозы происходит, действительно. Если у нас всё в порядке, дальше родители дают этот препарат уже дома. Есть контрольные сроки обследования, когда мы смотрим, как он действует, увеличиваем дозу, не увеличиваем и т.д. Но обычно все это уже отработано, и это является официальным методом лечения. До эры бета-блокаторов применялись преднизолон и гормон глюкокортикоиды. 

Ксения Бутова:

Да, были ли эффективны эти методы?

Роман Гарбузов:

Они эффективны, совершенно, но проблема в том, что у них больше осложнений. Потому что глюкокортикоидные препараты при длительном использовании вызывают тяжёлые осложнения, это существенно ограничивало их использование, то есть они эффективны, но менее безопасны. Поэтому первый препарат, который сейчас мы применяем, это пропранолол. Конечно, есть и другие бета-блокаторы, это не только пропранолол, но, тем не менее, это сейчас всё находится в стадии изучения. Пропранолол является уже официальным препаратом, даже в некоторых странах есть специальные препараты, называются, во Франции выпустили гемангиол. Но он в нашу страну пока не завозится, но пропранолол есть наш отечественный, и он точно так же действует, в общем-то, мы недостатка не испытываем. 

Ксения Бутова:

А как долго нужно принимать данный препарат?

Роман Гарбузов:

Схемы немножко разные, зависит от тяжести заболевания. Конечно, если это не очень большие гемангиомы, это может быть полгода, то есть довольно длительный прием. В некоторых случаях даже до двух лет. Но это редкие случаи, тяжёлые гемангиомы. И пропранолол принимается обязательно под контролем ЭКГ, но это всё делается по месту жительства. То есть обычно мы рекомендуем наблюдаться у кардиолога, и кардиолог проводит эту работу по наблюдению, по выявлению, если появляются какие-то проблемы с приёмом и так далее. 

Наилучший вариант для лечения гемангиом – пропранолол.

Ксения Бутова:

Какой процент регрессии достигается на фоне приёма пропранолола? То есть как вообще лечение Вы оцениваете, эффект?

Роман Гарбузов:

Ситуация следующая, ведь дети попадают у нас на разных этапах развития гемангиом, когда гемангиома быстро растёт, допустим, первый-второй месяц жизни ребёнка. Могут попасть в стадии стабилизации, когда она уже выросла и не растёт, но уже большая, допустим, полгода, семь месяцев, до года. И после года, допустим, дети тоже попадают, у них всё выросло, они просидели дома, потом все спохватились, надо же лечить, и тоже присылают. И эффективность лечения максимальна в период роста, естественно. Если мы успеваем назначить лечение в первый месяц, то регрессия практически всегда полная. Мы показывали рисуночек. 

Ксения Бутова:

Первую картинку. 

Роман Гарбузов:

Нет, вторая картиночка, можно ещё включить вторую картиночку, там верхняя конечность, когда она активна и растёт, пропранолол практически полностью убирает, вызывает регрессию этих опухолей. 

Ксения Бутова:

Это какой период лечения здесь.

Роман Гарбузов:

Это за полгода. Это очень важно: назначить правильное лечение в период роста гемангиомы. Когда дети уже попадают в период стабилизации, в период регрессии, когда уже, как говорится, что выросло, то выросло, если оно уже выросло, тогда применяются различные хирургические пособия. Это уже малоинвазивные, это склерозирование, это могут быть эндоваскулярные методы лечения, это может быть хирургические иссечение. Когда ребёнок совсем уже вырастает, допустим, после пяти-шести лет остаются остаточные явления, деформации, плюс-ткани и так далее, это уже пластические операции. То есть всё зависит от того, когда начато лечение, как правильно оно было начато. То есть иногда попадают дети, по месту жительства, из регионов, назначают пропранолол, но совершенно в неадекватных дозировках, и эффекта нет или недостаточный эффект. Это очень важно. И потом, конечно, как правильно, когда начато лечение, как правильно проводилось, от этого зависит конечный результат. Но хочется отметить, что, конечно, эра пропранолола, в 2004 году, по-моему, первый раз обнаружили действие пропранолола во Франции, в городе Бордо. Ребёнку с кардиопатологией и с гемангиомой младенческой назначили пропранолол, и гемангиома исчезла. Это было чудо, и с этого началась эра пропранолола при гемангиомах, сейчас, конечно, это уже само собой разумеющееся. 

Ксения Бутова:

Стандарт лечения. 

Роман Гарбузов:

Стандарт лечения, который принят во всём мире. Я недавно был на обществе по изучению сосудистых аномалий в Стокгольме, и там уже это не обсуждается. То есть уже это принято всеми врачами, если есть младенческая гемангиома, подчёркиваю, младенческая, потому что сейчас я скажу, что есть немножко другие ситуации. Младенческая или в иностранной литературе называют инфантильная: инфант – это ребёнок. Это уже стандарт лечения обязательный. И самое главное, ещё раз подчёркиваю – вовремя начать. Чтобы вовремя начать, надо обратиться и попасть в руки доктора, который владеет этой методикой. Но существует ещё другие заболевания сосудов и пороки сосудов, которые похожи на гемангиомы. 

Ксения Бутова:

Да, часто ли случаются ошибки в диагностике, в лечении? 

Роман Гарбузов:

Случаются, конечно. Иногда до анекдота такого доходит, когда присылают, есть просто пороки развития сосудов, которые внешне могут выглядеть похоже. Для некоторых неспециалистов это одно и то же: что младенческая инфантильная гемангиома, что, допустим, есть венозные пороки развития, или так называемые венозные мальформации или венозные дисплазии. Они могут где-то похоже выглядеть, но это как грибы, наверное, съедобные и несъедобные.

Ксения Бутова:

Ложные опята. 

Роман Гарбузов:

Ложные опята, да. Но, тем не менее, это катастрофическая ошибка бывает, когда или лечат, или не лечат, или нам говорят, что при венозной дисплазии, мальформации лечили пропранололом, а он не помогает, Ваш пропранолол вообще ерунда. Но мы говорим, что хотя бы диагноз надо правильный поставить, чтобы правильно назначить лечение, иначе это просто не медицина, а что-то другое, наверное. Надо сказать так, что при младенческих гемангиомах пропранолол эффективен в 99,9 %. То есть это однозначно. Но если пропранолол не помогает, значит, выводы такие: или это другое заболевание, или недостаточная доза, но бывает ещё другие факторы.

Еще раз говорю, что пропранолол – это основное средство лечения гемангиом. Пороки развития или мальформации бывают венозные, то есть заболевания вен, бывают артериальные, бывают лимфатические, у них у всех разное лечение, но там, в основном, хирургическое лечение только. И пропранолол при них применять уже не надо. Как поступать родителям: только обращаться к специалисту, потому что это такие узкие вопросы, и педиатр, конечно, ими не владеет. Не потому, что это трудно понять, довольно несложная диагностика, чаще всего хватает ультразвука в сосудистом режиме, чтобы разобраться, что это конкретно. Бывают, конечно, сложные случаи, но это очень редко. В основном хватает проведения ультразвуковой диагностики, и диагноз уже имеется. Соответственно, можно назначать лечение. Поэтому педиатры должны просто вовремя направить. 

Ксения Бутова:

Да, чтобы провести дифференциальную диагностику, правильно провести лечение. 

Роман Гарбузов:

На профильную консультацию, ещё раз говорю. Есть ещё такой формат, если, допустим, родители не могут попасть на консультацию, но это физически невозможно, это может быть, наша родина огромная, естественно, физически невозможно попасть. 

Ксения Бутова:

Ну да, не каждый может приехать. 

Роман Гарбузов:

Но, тем не менее, есть официальные каналы, допустим, телемедицина сейчас появилась, это не везде есть, но можно сделать хорошие фотографии, написать, о чем проблема и прислать на адрес нашей больницы. К нам это всё попадет, мы сделаем вызов и вызовем ребёнка на себя. Такое тоже у нас очень часто бывает. 

Ксения Бутова:

Это очень здорово. А телемедицина, Вы тоже консультируете, активно пользуетесь?

Роман Гарбузов:

Конечно, но телемедициной больше пользуются доктора, потому что это не везде есть, это такой новый метод. 

Ксения Бутова:

Это больше для консультаций с Вами и консилиумов. 

Роман Гарбузов:

Когда они начинают лечить, нет смысла откуда-то с Камчатки ехать ребёнку через всю страну, маленькому, это всё сложно очень. Естественно, доктора назначают лечение, консультируются с нами, правильно они всё делают, неправильно, потому что, конечно, у них опыт поменьше. Но сейчас появляются очень прогрессивные доктора, которые внимательно следят за современными достижениями медицины, и поэтому, конечно, стало немножко проще. Но, тем не менее, ещё раз говорю, что если что-то не так, сидеть не надо, надо пытаться найти выходы на специалистов самим тогда, если не получается. 

Ксения Бутова:

Очень здорово, Вы порадовали меня тем, что телемедицина у нас развивается, и, в принципе, в отдалённых уголках нашей страны есть возможность проконсультироваться и получить квалифицированную помощь. Сейчас хотелось бы поговорить про артериовенозные мальформации, как они отличаются от гемангиом, также какая клиническая картина, диагностика, лечение. Как часто они встречаются вообще?

Роман Гарбузов:

Мальформации – это пороки развития. Это более редкие заболевания. Некоторые врачи, педиатры видят их раз-два в жизни по сравнению с младенческими гемангиомами, с которыми любой педиатр встречается помногу раз, это частое заболевание. Мальформации встречаются редко. И поэтому, конечно, часто ошибаются, неправильно ставят диагноз. Они существуют, конечно, разного формата, в зависимости от того, нарушается развитие каких сосудов. Я уже говорил о венозных мальформациях, а есть мальформации артериовенозные. Что это такое, это когда кровь начинает шунтироваться из артерии, из системы высокого давления в вены, в систему низкого давления. Внешне они могут похожи быть, красные пятна, образования, которые медленно, но прогрессируют.

Как понять: младенческая гемангиома очень быстро растёт, особенно на первых месяцах. А мальформации растут медленно. Это не истинный их рост, на самом деле, это эктазия этих сосудов порочных, расширение, увеличение в объёме и так далее. Хотя внешне может казаться, что это рост. Как понять, я думаю, что родителям не особо надо вникать в особенности диагностики. Если есть какое-то образование сосудистое, то, конечно, требуется консультация специалиста. Хотя у неё есть характерные признаки, прежде всего, она очень обычно горячая и, главное, пульсирует. Если положить руку на это образование, чувствуется пульсация крови. Это тяжёлое заболевание, тяжёлое очень, и оно лечится только в профильных учреждениях. Если родители подозревают что-то такое, не надо пытаться что-то самим лечить. 

Ксения Бутова:

Да, обратиться в профильное учреждение. 

Роман Гарбузов:

Да, это уже удел специализированных стационаров. 

Ксения Бутова:

Какие современные методы лечения применяются при данной патологии?

Роман Гарбузов:

Мальформация лечится несколькими способами. Прежде всего, это, если учитывать, что это порок развития, если её возможно полностью удалить, лучше всего хирургически удалить. Но понятно, что здесь бывают проблемы, потому что это может быть лицо, это могут быть анатомически важные органы или что-то ещё, что хирургически удалить нельзя. Тогда здесь существуют различные методы, допустим, мы применяем это в нашем отделении, это эндоваскулярная окклюзия, когда мы закупориваем сосуды, которые подходят к этому образованию, закрываем краник. Они поэтому уменьшаются. Но чаще всего это комбинированное лечение, и хирургическое, и эмболизация. Есть так называемое склерозирование, когда в полости этих патологических сосудов вводят специальные препараты, из-за чего оно потом рубцуется, уменьшается. Это обычно комбинированное лечение, оно сложное, чаще всего длительное, но это, я ещё раз говорю, редкая патология, и она концентрироваться должна в специализированных стационарах, таких, как наше отделение. Ещё есть несколько клиник, которые этим занимаются, но не так много, на самом деле. Потому что в обычных, допустим, районных больницах хирурги этим не занимаются, потому что это сложное и специализированное такое заболевание. 

Ксения Бутова:

Насколько эффективно лечение, эффективность той же самой эмболизации?

Роман Гарбузов:

Опять же, зависит от её тяжести. Если, допустим, поражена вся конечность, то не всегда они излечимы. И чаще всего, мальформации до конца излечить не получится, потому что это порок развития и, соответственно, мы не можем сделать так, чтобы конечности или что-то ещё полностью стали здоровыми, потому что там все сосуды порочны. Но мне очень понравился такой термин, что если ребёнка нельзя вылечить, это не значит, что ему нельзя помочь. То есть наше лечение должно создать такие условия, чтобы ребёнок нормально рос, развивался, чтобы он смог полностью со сверстниками своими, если, конечно, он не может спортом каким-то заниматься активно, но, тем не менее, чтобы чувствовал себя нормально. То есть, как говорится, чтобы у него качество жизни было соответствующее. Это очень тяжёлая и отдельная группа пациентов, с которыми надо заниматься, которые должны наблюдаться и так далее. Хотя, результаты… 

Ксения Бутова:

В принципе, прогноз после лечения достаточно хороший. 

Роман Гарбузов:

В основном, хороший, если это не очень тяжёлый случай, конечно, они очень редкие, но, тем не менее, бывают. А вообще, да, если это небольшие мальформации, то довольно хорошо всё заканчивается. 

Ксения Бутова:

Также существуют просто венозные мальформации, давайте про них тоже поговорим. Наверное, методы лечения, в принципе, идентичные. 

Роман Гарбузов:

Да, венозные мальформации тоже такого синюшного цвета образования, и если её надавить, она спадает, потому что кровь из неё уходит, а если мы отпустим руку, то она наполнится. Такой симптом наполнения имеется. Это практически при всех сосудистых мальформациях. И самое главное, что тут принцип общий при мальформациях. Я ещё раз говорю, если её можно удалить, она удаляется целиком. Но если этого нельзя сделать, проводятся такие хирургические манипуляции, которые уменьшают её объём, улучшают, чтобы приемлемо было для ребёнка. Потом очень часто при венозных мальформациях применяются методы склерозирования, когда в полость мальформации, сосуда, вводится специальное вещество, после чего она уменьшается в размере. Но единственное, что, конечно, зачастую, это многоэтапное лечение, неоднократное. Но если это, конечно, возможно хирургически сразу одним этапом удалить, то, конечно, да. Если нет, то это может быть многоэтапное лечение. Но, тем не менее, это обязательно делать, потому что ребёнку всю жизнь жить и важно, как он будет выглядеть. 

Ксения Бутова:

Роман Вячеславович, у нас осталось всего 3 минуты, хотелось бы услышать от Вас общие рекомендации, общее заключение нашей этой тематики сегодняшней передачи. 

Роман Гарбузов:

Самое главное: чаще всего встречаются младенческие инфантильные гемангиомы. Если они сначала выглядят, как красные пятнышки, если вы видите, что они начинают резко расти, то не надо сидеть дома, не надо ничего ждать, надо получить консультацию специалиста. Прежде всего, педиатра, хирурга, и по возможности специалиста в тех отделениях или тех профильных больницах, которые этим занимаются. Бояться не надо, если это небольшие образования, то можно их убрать, и часто делается криодеструкция, это может делаться и на местах, лазерное лечение тоже применяется широко сейчас, всё больше и больше. Возможности есть, не надо этого бояться и не надо ждать, особенно, когда говорят: давайте подождём, и всё пройдёт. Вот этого не должно быть. 

Ксения Бутова:

Этому не верить, сразу обращаться к специалисту, не заниматься самолечением. 

Роман Гарбузов:

Да, лучше обратиться, и потом спокойно дальше жить, чем время потерять, и результаты плохие будут потом. 

Ксения Бутова:

А вот ещё такой вопрос, возникают ли рецидивы после лечения?

Роман Гарбузов:

Да, у нас, конечно, много хороших хирургов, и они пытаются в фазу активного роста, когда гемангиома растёт, её удалить, это обычно не получается. Вроде удалили, а потом опять растёт, поэтому, конечно, это надо всё делать на фоне, сначала назначить бета-блокаторы, а потом только рассматривать вопросы о хирургическом удалении. Неправильно сразу говорить, что мы сейчас это удалим. Но опять же, здесь должен специалист, потому что все формы немножко разные, распространённость гемангиомы разная, то есть надо, конечно, смотреть. Рецидивы чаще всего бывают из-за неправильного подхода, без назначения системной терапии, бета-блокаторов. 

Ксения Бутова:

Спасибо большое. Сегодня у нас был эфир про гемангиомы и другие сосудистые мальформации. В нашей студии был доктор медицинских наук, детский хирург, врач отделения ренгенэндоваскулярной диагностики и лечения российской детской клинической больницы, Гарбузов Роман Вячеславович. С вами была Бутова Ксения, большое спасибо за внимание, до свидания. 

Роман Гарбузов:

Спасибо, до свидания. 

Венозная мальформация

Венозная мальформация (ВМ) представляет из себя аномальное развитие и патологическое расширение поверхностных или глубоких вен. Венозная мальформация является наиболее распространенной сосудистой мальформацией. Это врожденная патология, хотя клинически может проявляться в раннем, подростковом или даже в зрелом возрасте. Проявляется ВМ на любом участке тела, включая кожу, мышцы, кости и внутренние органы.

Венозные мальформации отличаются по размеру и расположению. Могут быть поверхностными или глубокими, изолированными или поражать несколько частей тела или органов. Их цвет зависит от глубины и объема пораженных сосудов. Чем ближе пораженные сосуды к поверхности кожи, тем насыщенней цвет. От темно-синего или бордово-красного до голубоватого (фото 1).

Фото 1. Мальчик 12 лет с обширной венозной мальформацией спины.

Из-за этого некоторые ВМ путают с гемангиомами. При глубоком, изолированном расположении порока кожа может быть вообще не изменена. Венозные мальформации, как правило, мягкие на ощупь и при нажатии легко сжимаются, меняя цвет.

Как правило, венозные мальформации увеличиваются с возрастом пропорционально росту ребенка. Однако, такие факторы как: травма, операция, инфекции, приём противозачаточных препаратов или гормональные изменения, связанные с половым созреванием, беременности или менопаузой могут привести к быстрому, бурному росту.

Диагноз венозной мальформации, как и всех других сосудистых аномалий, ставится на основании тщательно собранного анамнеза, физикального осмотра и инструментальных методов исследования: УЗИ, КТ, МРТ и ангиография. При поражении желудочно-кишечного тракта прибегают к эндоскопической диагностике.

Осложнения при венозной мальформации зависят от глубины и объема поражения
• Отеки и болезненность в зоне поражения;
• Варикозное расширение вен;
• Кровотечения и нарушение свертываемости крови;
• Образование тромбозов и тромбофлебита.

Лечение венозной мальформации включает в себя такие методы как:
• Длительное или постоянное ношение компрессионного трикотажа
• Склеротерапия
• Хирургическое удаление
• Лазеротерапия
• Медикаментозное лечение
Стоит отметить, что варианты лечения могут комбинироваться в зависимости от локализации, размеров, симптомов и осложнений!!!

Синдром невуса по типу синего резинового пузыря / Бин синдром

Синдром невуса по типу синего резинового пузыря или Бин синдром – это редкая мультифокальная венозная мальформация, которая проявляется в виде образования множества папул синего или черного цвета на коже, в голове и внутренних органах, чаще в желудочно-кишечном тракте (фото 2-3).

Фото 2-3. Девочка 2 лет с синдромом невуса по типу синего резинового пузыря.

Заболевание очень тяжелое и часто связанно с серьезными и потенциально фатальными кровотечениями и анемиями. Лечение состоит из комбинации медикаментозного, хирургического и эндоскопического методов.

Синдром Маффуччи

Синдром Маффуччи – это редкое, генетическое и крайне тяжелое заболевание, которое сочетает в себе комбинацию венозной мальформации и энхондроматоза. Заболевание приводит к значительной деформацией конечностей, особенно на руках и ногах, укорочению и переломам. Сосудистые мальформации при данном пороке проявляются на коже или подкожно-жировой клетчатке, но могут возникать во внутренних органах и слизистых оболочках. Так же при этом пороке возможно появление лимфатических мальформаций (лимфангиом).

Гломусовенозная мальформация

Гломусовенозная мальформация — это наследственная, мультфокальная венозная мальформация, которая характеризуется наличием гломусных клеток в стенках аномальных сосудов. Заболевание проявляется в виде множества мелких пятен и папул на коже. Цвет высыпаний варьируется от розового до голубовато-фиолетового. Чаще всего заболевание проявляется на конечностях, но возможны варианты проявления на слизистой оболочки полости рта, век и в мышцах.

Венозная мальформация что это такое: диагностика, лечение, симтомы

Венозная мальформация (ВМ, венозная дисплазия) – это врожденное поражение вен, их неправильное развитие или аномальное расширение. При расположении близко к коже ВМ обычно имеет синюшный цвет, а при более глубокой локализации представляет собой объемную массу сосудов, мягкую на ощупь. Венозные мальформации присутствуют с рождения, однако манифестировать могут в более позднем возрасте, например, при травме, половом созревании или из-за воздействия других факторов.

Диагностика

При обследовании пациента с подозрением на венозную мальформацию проводится внешний осмотр, сбор анамнеза, УЗИ, МРТ, КТ, флебография, ангиография. Объем инструментальной диагностики зависит местоположения пораженных сосудов, их глубины и диаметра. В некоторых случаях, если есть подозрение на наличие ВМ в желудочно-кишечном тракте, выполняется эндоскопия. При кровотечениях или тромбах необходим расширенный анализ крови.

Лечение

Обычно венозные мальформации нуждаются в комплексной терапии. Склерозирование сосудов может сочетаться с лазерным лечением, хирургическими методами и определенными медикаментами, улучшающими состояние вен. При поражении конечностей необходимо постоянно носить компрессионный трикотаж.

Связанные с ВМ синдромы

В некоторых случаях венозная мальформация является не изолированным поражением, а одним из более редких проявлений — тяжелых синдромов. Среди них – Бин синдром, синдром Маффуччи, синдром Клиппель-Треноне. Бин синдром – это появление многочисленных венозных папул по всему телу и во внутренних органах, которые могут сильно кровоточить и вызывать опасные осложнения. Синдром Маффуччи характеризуется сочетанием венозных мальформаций на коже, слизистых или во внутренних органах с энхондроматозом – многочисленными хрящевыми опухолями на конечностях. Это крайне тяжелое, инвалидизирующее заболевание.

При синдроме Клиппеля-Треноне возникает целый ряд симптомов:

• имеется «винное» родимое пятно на коже конечности –капиллярная мальформация;
• происходит гипертрофия костей и мягких тканей;
• при инструментальном обследовании выявляется поражение вен (мальформация, гипоплазия, эмбриональные вены) и/или лимфатических сосудов (лимфангиома).

Капиллярная мальформация у ребёнка

 

При каждом случае выявленной венозной мальформации необходимо проверить, не сочетается ли она с другими патологиями, поскольку при этом потребуется комплексное лечение. Однако и изолированная венозная дисплазия нуждается во внимательном подходе, чтобы избежать возможного прогрессирования заболевания и развития осложнений. Это могут быть нарушения свертываемости крови, тромбоз вен, тромбофлебит, отеки, кровотечения. ВМ требует лечения у сосудистого хирурга. При грамотном подходе прогноз обычно благоприятный.

Мальформация сосудов головного мозга: причины, лечение и прогноз

Мальформация мозга — врожденная патология, при которой происходит неправильное соединение сосудов, вен и артерий. Такая проблема не передается по наследству. Нарушения в организме на начальных стадиях проходят бессимптомно, поэтому заболевание иногда обнаруживается в зрелом возрасте пациента.

Мальформация — что это такое?

При этом патологическом состоянии в органе происходит дополнительное формирование сосудов, которые связывают артериальное, венозное и лимфатическое звенья системы кровоснабжения. Результатом такой деформации становится сброс крови и нарушение питания участка, находящегося чуть ниже области поражения.

Одним из самых распространенных диагнозов в медицине является АВМ — артериовенозная мальформация сосудов головного мозга. Это заболевание характеризуется нарушением связей между артериями и венами, и результатом становится нарушение кровотока. Дополнительные соединения выглядят как мешотчатые узлы, а капилляры полностью отсутствуют, что приводит к ускорению кровоснабжения.

Эта аномалия протекает с непрекращающимся расширением, а впоследствии и возможным поражением сосудов. Когда они достигают критически больших размеров, возникает угроза нормальной работе головного мозга.

Заболевание имеет вид крупных пульсирующих сосудов. Размеры сосудистой мальформации могут быть разными в каждом отдельном случае.

Наиболее часто это патология проявляется у мужчин, имеющих возраст от 30 лет.

Формы болезни

Современная медицина подразделяет мальформацию головного мозга на несколько форм:

1. Артериовенозная мальформация — тип болезни, которому свойственно полное отсутствие капилляров, соединяющих венозную и артериальную сети между собой.
2. Лимфатические патологии — нарушения, при которых у пациента появляются проблемы с лимфатическими узлами. Особенность такой формы — частое отсутствие опухоли.
3. Аномалия Арнольда-Киари характеризуется смещением мозжечка к отверстию затылочной доли, результатом чего становится сдавливание продолговатого мозга.

Где может располагаться АВМ?

Церебральные артериовенозные мальформации могут зарождаться и развиваться в любом участке головного мозга, причем как на его поверхности, так и в глубоких областях. Кроме этого, зарождение патологии может произойти между легочным стволом и аортой.

АВМ спинного мозга

Такое заболевание чаще всего зарождается в нижних частях позвоночника. На начальных стадиях проходит бессимптомно, а спустя время может выражаться в сильной потере чувствительности в области спины. Способно привести к кровоизлиянию в спинной мозг.

Артериовенозная мальформация между легочным стволом и аортой

Легочный ствол — один из крупнейших кровеносных сосудов человека, начинающийся из правого желудочка, а аорта — крупный непарный артериальный сосуд большого круга кровообращения.

У эмбриона должны быть соединения между сердцем и сосудами — артериальный поток. После рождения он начинает зарастать, а если этого не происходит, то незаросший артериальный поток считается врожденным пороком сердца.

Заболевание, зародившееся и развивающееся в этом участке организма, провоцирует самые болезненные проявления и осложнения.

Причины возникновения

Такая патология является врожденной, а достоверные и точные причины остаются неизвестными для современной медицины. Основное предположение — негативное влияние на формирование и строение сосудов оказывают травмы и внутриутробные пороки развития плода.

Медицинские специалисты смогли выделить группы риска:

• мужской пол, так как в подавляющем большинстве болезнью страдают мужчины;
• генетические мутации;
• инфекционные болезни, которые перенесла мать во время вынашивания плода;
• вредные привычки, которыми страдает женщина во время беременности, такие как курение, чрезмерное употребление спиртных напитков и медикаментозных препаратов;
• травмы плода.

Это основные факторы, влияющие на возможность развития патологии.

Симптомы, которые должны насторожить

Размер мальформации может быть разным: от мелкого до крупного. Наиболее крупные очаги способны вызывать у человека большие кровоизлияния и эпилептические припадки. Если же поражения являются мелкими, то симптоматика никак не проявляется и не дает о себе знать долгое время.

Самые часто встречающиеся симптомы этого заболевания:

• частые приступы головной боли;
• частичная или полная утрата зрения;
• потеря чувствительности конечностей;
• мышечная слабость;
• частые судороги, возможна потеря сознания;
• проблемы с речью;
• вялость, общее недомогание, нетрудоспособность.

Варианты проявления заболевания

Врачи выделяют следующие группы болезни по клинической картине:

• Торпидный характер течения характеризуется головными болями, частым кружением головы, тошнотой. Поскольку такие проявления относятся и ко многим другим заболеваниям, определить по ним проблемы с сосудами мозга невозможно. Зона поражения располагается в корковых участках головного мозга.
• Геморрагический характер присущ 75% пациентам, страдающим этой патологией. Кровоизлияние может быть небольшим, и в таком случае выраженной симптоматики не будет. Однако если кровоизлияние окажется массовым, то под большим риском нарушения работы окажутся жизненно важные мозговые центры. Симптомами могут быть следующие признаки: нарушение речи и координации, ухудшение слуха и зрения. Худший вариант — смерть.
• Неврологический характер протекает с повреждениями спинного мозга. Сосуды, расширяясь, сдавливают нервные корешки и окончания. В результате появляется боль в спине и области поясницы, а также онемения всех конечностей и понижение чувствительности кожного покрова.

Проявление заболевания у ребенка

Трудно определить такую болезнь у маленьких детей, ведь в раннем возрасте она протекает практически бессимптомно, однако существуют некоторые признаки, которые могут указывать на развитие мальформации у ребенка:

• дефекты речи, падение интеллекта, нестабильная походка, частые судороги;
• нарушение координации, бегающие глаза, снижение мышечного тонуса;
• частичное нарушение зрения.

Диагностика

Сосудистая мальформация может быть диагностирована на осмотре у невропатолога. Он назначает несколько видов обследования и после выносит окончательный диагноз.

Для диагностики заболевания используются следующие методы:

• Артериография — самый распространенный метод обследования. Такая процедура подразумевает собой введение специального инструмента в виде трубки, содержащего контрастное вещество, в бедренную артерию. Трубка проходит в кровеносные сосуды головного мозга. Химическое соединение, содержащееся в приборе, позволяет определить текущее состояние сосудов.
• Метод компьютерной томографии часто используется совместно с артериографией, и в таком случае процедура называется ангиография. Диагностическая картина выявляется аналогичным способом: посредством рентгеновского излучения и химических соединений можно выявить состояние сосудов.
• Когда речь идет об артериовенозной мальформации, магнитно-резонансная томография считается наиболее эффективной. Для диагностики используется не рентгеновское излучение, а магнитные частицы.

Лечение

Способ лечения зависит от места расположения патологии, ее типа, выраженности симптомов и индивидуальных особенностей пациента. Любой из методов направлен на то, чтобы добиться полной закупорки сосудов с целью недопущения кровоизлияния.

Если больной страдает частыми и сильными головными болями, то ему должны быть назначены обезболивающие.

Если пациента беспокоят непрекращающиеся судорожные приступы, то врачи подбирают соответствующую противосудорожную терапию во избежание отека мозга и гибели нервных клеток.

Есть случаи, когда пациенту достаточно обследоваться у невропатолога и принимать назначенные препараты, которые снижают риск разрыва сосудистого сплетения. Однако такой вариант возможен только при отсутствии выраженной симптоматики и жалоб больного.

Во всех остальных случаях врачи прибегают к хирургическим операциям. Патологические очаги удаляются, сосудистые стенки, где были неправильно сросшиеся сосуды, спаивают. Это делается для нормализации кровотока и кровоциркуляции мозга.

Всего существует 3 хирургических метода:

1. Хирургическая резекция — один из самых эффективных видов оперативного вмешательства для избавления от мальформации. Такая нейрохирургическая процедура сложна и назначается преимущественно в ситуациях, когда патологическое сосудистое сплетение располагается неглубоко и имеет небольшие размеры.
2. Эмболизация — процедура, проводящаяся перед хирургическим вмешательством, которая применяется при глубоком расположении аномальных сплетений сосудов и больших размерах патологии. При этом методе в сосуд вводится специальное вещество, которое блокирует кровоток.
3. Радиохирургия разрушает поврежденные сосуды и полностью устраняет мальформацию. Операция не требует использование хирургического ножа, так как она заключается в облучении пациента протонами. Это позволяет исключить возможное инфицирование больного. Процедура применяется, если патология имеет маленькие размеры и находится на большой глубине.

Об осложнениях

Среди осложнений встречаются:

• Разрыв артериальной и венозной мальформации, что приводит к кровотечению и нарушению кровообращения. Результатом становится увеличение нагрузки на сосудистые стенки, а это может привести к геморрагическому инсульту.
• Из-за аномальных сплетений сосудов и нарушенного кровообращения может произойти нехватка кислорода в тканях мозга, а в результате этого происходит их постепенное отмирание. Это приведет к инфаркту мозга.
• Если произойдет сильное сдавливание крупным сосудистым сплетением, то увеличивается возможность возникновения паралича.

Во избежание осложнения необходимо начать курс лечения от мальформации как можно быстрее.

Профилактика

Специалисты рекомендуют больным пользоваться всеми методами профилактики:

• исключить сильные физические нагрузки, поднятие тяжестей;
• избегать стресса, психического расстройства, депрессии;
• постоянно контролировать артериальное давление: если оно повысится, то необходимо принять гипотензивный препарат;
• питаться продуктами, которые содержат высокое количество натрия;
• отказаться от курения и употребления спиртных напитков.

Прогноз

Прогноз при артериовенозной мальформации мозга зависит от локализации патологии, ее размеров и стадии, на которой она была выявлена.

Как жить с этим заболеванием?

Жить с этой патологией можно нормально, но если она будет вовремя диагностирована и осуществится соответствующее лечение.

Прогноз при АВМ головного мозга

Статистика показывает, что в более 50% случаев первым симптомом становится кровоизлияние, в результате чего 15% больных умирает, а 30% становится инвалидами.

На ранней стадии болезнь выявляется крайне редко, так как никакими другими симптомами не сопровождается.

Диагностика возможна только при прохождении профилактического обследования. Вероятность кровоизлияния велика даже при отсутствии жалоб у пациента. Возможность геморрагического инсульта повышается с каждым годом.

Прогноз при АВМ других органов

При артериовенозной мальформации других органов прогноз благоприятнее. Она может быть с успехом удалена при помощи хирургического вмешательства. Операции на других органах не несут такого риска, как хирургические вмешательства на мозге.

симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

По мнению большинства авторов, артериовенозная мальформация – это врождённая патология, развивающаяся в сосудах головного или спинного мозга. В некоторых случаях, такие нарушения могут формироваться в течение первых месяцев жизни ребёнка.

Несмотря на то, что о патологии известно давно, пока не были установлены точные причины развития мальформации. Существуют только предположения и наиболее достоверные теории. Первая говорит о том, что это именно врождённая патология, и на её развитие будет действовать различные патологические факторы во время беременности.

Некоторые авторы указывают на связь между нарушениями в работе плаценты и формирование пучка, неправильно работающих сосудов. Также была установлена связь между половой принадлежностью и генетической предрасположенностью. В случае если в роду, близким родственникам был выставлен подобный диагноз, необходимо крайне внимательно относиться к состоянию здоровья ребёнка.

Симптомы

В некоторых случаях, мальформация никак себя не проявляет и оказывается случайной находкой при исследовании, по какому-либо поводу. Первые признаки патологии появляются по мере роста мальформации.

К числу общемозговых можно отнести головную боль, вялость и снижение работоспособности. В остальном, все специфические проявления, будут зависеть от её локализации:

• лобная доля: существенное падение интеллекта, дефекты речи, при этом, о таком ребёнке говорят «как воды в рот набрал», губы вытягиваются трубочкой, походка становится шаткой, также формируются судорожные припадки;
• мозжечек: нарушение координации движений, бегающие глаза, мышечный тонус снижен;
• височная доля: нарушения речи, причём ребёнок не понимает обращённую речь, и трудно понять, что именно говорит ребёнок, также начинают выпадать некоторые поля зрения, характерные судорожные приступы;
• на основании головного мозга: косоглазие и различные нарушения зрения, паралич.

Кроме самого присутствия мальформации, специфические симптомы связаны с её разрывом. При разрыве мальформации появляется интенсивная головная боль, светобоязнь, тошнота и рвота, потеря сознания.

Диагностика артериовенозной мальформации у ребёнка

Диагноз выставляется на основании жалоб, осмотра, специализированных и визуальных методов исследования. Проанализировав жалобы, доктор назначит консультацию невролога, специальные тесты помогут выявить признаки поражения центральной нервной системы.

В дальнейшем, назначаются визуальные методы исследования – КТ и МРТ, эти методы позволяют детально изучить даже малейшие изменения в головном мозге. Кроме того, назначается и рентгенография с введением контрастного вещества. Этот метод исследования позволяет увидеть скопление сосудов и оценить степень повреждения и вовлечения в процесс тканей головного мозга.

В самом процессе диагностики и лечения могут участвовать сразу несколько специалистов – в обязательном порядке нейрохирург, невролог, педиатр и многие другие специалисты, всё будет зависеть от того, каким изменениям, подверглись ткани центральной нервной системы.

Для составления плана лечения, необходимо учитывать размер мальформации. При изучении аномалии, учитывают множество факторов, за которые выставляются жалобы – её диаметр, расположение, венозный отток. Количество выставленных баллов будет отображать риски при хирургическом лечении. В случае если выставлено более 6 балов, то мальформация не подвергается оперативному лечению.

Осложнения

Самым грозным осложнением артериовенозной мальформации является её прорыв и кровоизлияние в ткани головного мозга. В итоге, развивается стойкое нарушение двигательной функции, и параличи далеко не самый сложный. При разрыве мальформации большого размера возможен даже летальный исход.

Лечение

Что можете сделать вы

Лечение мальформации – сложное и должно носить комплексный характер, включать оперативные вмешательства, плюс длительный курс реабилитации. Терапия не может быть осуществлена в домашних условиях и без квалифицированной помощи.

Главная задача родителей – своевременно обратиться за помощью к высококвалифицированному специалисту, и незамедлительно начать лечение в полном объёме.

Что делает врач

В основном, все лечение сосудистого пучка – хирургическое, и может выполняться различными способами – при помощи трепационного отверстия, при помощи катетера через сосуд, или уже удаление гамма-ножом.

После оперативного вмешательства следует длительный курс реабилитации – приём медикаментозных средств, посещение кабинетов ЛФК, восстановление утраченных функций и др.

Воздействие на ткани головного мозга станет причиной вовлечения в процесс других органов и тканей, даже систем, поэтому, лечение должно быть ещё и симптоматическим.

Профилактика

К сожалению, предотвратить артериовенозную мальформацию невозможно – это аномалии внутриутробного развития, более того, какие именно причины действуют на этот процесс пока не понятно. Если диагноз уже выставлен, то все профилактические меры должны быть направлены на предотвращение его разрыва.

В обязательном порядке, необходимо постоянно контролировать артериальное давление, а если фиксируется его стойкое повышение, после консультации со специалистом, необходимо назначение гипотензивных препаратов. Для ребёнка необходимо полностью исключить физические и эмоциональные нагрузки.

Оцените материал:

спасибо, ваш голос принят

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании артериовенозная мальформация у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как артериовенозная мальформация у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга артериовенозная мальформация у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить артериовенозная мальформация у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания артериовенозная мальформация у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание артериовенозная мальформация у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Артериовенозная мальформация — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Артериовенозная мальформация (АВМ) — патологическая связь между венами и артериями, обычно врождённая. Эта патология широко известна из-за её возникновения в центральной нервной системе, но она может сформироваться в любом месте организма, например, между лёгочным стволом и аортой (открытый артериальный проток).

Генетические предрасположенность к АВМ и факты передачи её по наследству неизвестны. Считается, что АВМ — не наследственное заболевание.

В артерио-венозных мальформациях, чаще всего, отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.

Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг:

• Разрыв патологически изменённых сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ.
• Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.
• Синдром прорыва нормального перфузионного давления.

Артериовенозные мальформации центральной нервной системы[править | править код]

Артериовенозные мальформации (АВМ) головного и спинного мозга являются относительно нечасто встречающейся нозологической формой, способной, однако, вызывать тяжелые неврологические расстройства и смерть. Хотя в большинстве случаев заболевание проявляется внутричерепным или спинальным кровоизлиянием, эпилептическими припадками, прогрессирующие миелопатией, совершенствование методов диагностики приводит к возрастанию частоты диагностики АВМ центральной нервной системы на доклинической стадии. В последнее десятилетие существенное усовершенствование претерпели методы хирургического лечения больных АВМ, возможности внутрисосудистой окклюзии мальформаций, доступность радиохирургии. Существуют рекомендации по диагностике и лечению АВМ, построенные на анализе опубликованных в открытой печати исследований по проблемам лечения больных АВМ^[1].

Клиника артериовенозных мальформаций головного мозга[править | править код]

1. Геморрагический тип течения заболевания — в 50 — 70 % случаев. Для этого типа течения характерно наличие у больного артериальной гипертензии, небольшой размер узла мальформации, дренаж её в глубокие вены, а также АВМ задней черепной ямки.
2. Торпидный тип течения, характерен для больных с АВМ больших размеров, локализацией её в коре, кровоснабжение ветвями средней мозговой артерии.

Геморрагический тип:

В 50 % случаев является первым симптомом проявления АВМ, что обусловливает летальный исход у 10 −15 % (при аневризмах до 50 %) и инвалидизацию 20 — 30 % больных^[2].

Ежегодный риск кровоизлияния из АВМ составляет 1,5 — 3 %. В течение первого года после кровоизлияния риск повторного — 6 % и увеличивается с возрастом^[3].

В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34 % больных, выживших после первого, а среди перенёсших второе (летальность до 29 %) — 36 % страдают от третьего^[4].

Кровотечение из АВМ является причиной 5 −12 % всей материнской смертности, 23 % всех внутричерепных кровоизлияний у беременных^[5].

Картина субарахноидального кровоизлияния наблюдается у 52 % больных^[6].

У 47 % пациентов возникают осложненные формы кровоизлияния: с формированием внутримозговых (38 %), субдуральных (2 %) и смешанных (13 %) гематом, гемотампонада желудочков развивается у 47 %.

Торпидный тип:

Судорожный синдром (у 26 — 67 % больных с АВМ)

Кластерные головные боли.

Прогрессирующий неврологический дефицит, как и при опухолях головного мозга.

Для диагностики такого заболевания сосудов, как артериовенозная мальформация, применяют различные способы диагностики.

В основном поддаётся лечению методами эндоваскулярной хирургии.

Принципы оказания хирургической помощи больным с АВМ.

1. Полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трёх основных вариантов лечения — хирургического, эмболизации, радиохирургического.
2. Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области.
3. При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения.
4. Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.

Степень радикальности различных методов лечения АВМ[править | править код]

• Хирургическое лечение — технически осуществима радикальная экстирпация АВМ объёмом до 100 мл.
• Эмболизация — радикальное выключение АВМ из кровотока возможно у 10-40 % больных, в остальных случаях — облитерация АВМ происходит на 15 — 75 %.
• Радиохирургическое лечение — возможна полная облитерация СМ диаметром менее 3 см у 85 % больных (на протяжении 2 лет).

В настоящее время активно применяются комбинированные методы лечения (эмболизация + хирургия и/или радиохирургия и др. комбинации). Это позволяет значительно снизить риск осложнений и увеличить радикальность вмешательства.

Капиллярная мальформация

Капиллярная мальформация («винное пятно», пламенеющий невус) – это врожденная, не наследственная патология, характеризующееся появлением на коже плоских, очерченных сосудистых пятен. Одинаково часто встречается (примерно у 3 из 1000 новорожденных) как у мальчиков, так и у девочек. Этиология заболевания, как и многих других сосудистых аномалий, точно не известна и не связана с приемом каких-либо препаратов во время беременности или плохой экологией. «Винные пятна» могут быть любого размера, проявляются на любом участке тела (чаще на голове и шеи), и, как правило, растут пропорционально росту ребенка. Из-за близкого расположения к поверхности кожи и усиленного кровотока в зоне поражения, цвет пятна варьируется от розового или красного до фиолетового. Именно поэтому «винные пятна» часто путают с другими сосудистыми поражениями – родимыми пятнами новорожденных, которые известны в мире под названием »angel’s kiss» («поцелуй ангела»), »stork bite» («укус аиста»). В отличие от «винного пятна», сосудистые родимые пятна самостоятельно проходят (в 95% случаев) в течении 1 года жизни и не требуют никакого лечения. «Винные пятна», наоборот, с возрастом темнеют и становятся более грубыми.

Диагноз капиллярной мальформации («винного пятна») ставится на основании физикального осмотра. Несмотря на кажущуюся простоту, иногда бывает сложно дифференцировать капиллярную мальформацию от капиллярной гемангиомы или родимого пятна. А если поражение возникает на лице с вовлечением век и проявляются дополнительно офтальмологические (глаукома) и неврологические (судороги) симптомы, необходимо выполнить МРТ головы с целью диагностики синдрома Штурге-Вебера.

Поскольку капиллярные мальформации могут кровоточить, а с возрастом пораженный участок кожи еще и утолщаться и значительно темнеть, то лечение «винных пятен» необходимо. В лечении «винных пятен» применяют два метода – лазеротерапия и хирургическое лечение.

• Лазерная терапия – стандартный метод в лечении капиллярной мальформации. Количество процедур зависит от локализации, размеров и глубины поражения.
• Хирургическое лечение применяется в случаях невозможности или неэффективности лазеротерапии.