Симптом мебиуса: Синдром Мёбиуса — Википедия – Синдром Мебиуса — причины, симптомы, диагностика и лечение — yarik42.ru

Содержание

Синдром Мебиуса — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Мебиуса — это врождённое сочетанное недоразвитие ядер V, VI, IX, XII пар черепных нервов, носящее преимущественно двусторонний характер. Проявляется с рождения отсутствием мимики, неполным закрытием глаз, нарушением сосания, глотания, артикуляции. В большинстве случаев сочетается с аномалиями лицевого черепа, конечностей. Диагностика включает неврологическое, нейропсихологическое обследование, церебральную МРТ, ЭНМГ, генетическое консультирование. Консервативное и хирургическое лечение направлено на коррекцию врождённых пороков, восстановление речи, социальную адаптацию пациентов.

Общие сведения

Синдром Мебиуса представляет собой врождённую аномалию лицевого нерва (VII пара) в сочетании с патологией отводящего (VI), языкоглоточного (IX), подъязычного (XII), реже — тройничного (V), преддверно-улиткового (VIII) нервов. Впервые описан немецким неврологом П. Мебиусом в 1888 году. В современной неврологии встречаются следующие синонимичные названия: «фациальная диплегия», «врождённый окулофасциальный паралич». Распространённость патологии составляет 1 случай на 150 тыс. новорождённых, мальчики и девочки заболевают одинаково часто. Известны наследственные и спорадические случаи болезни.

Синдром Мебиуса

Причины

Фациальная диплегия считается мультифакторным заболеванием. Генетическая детерминированность подтверждается семейными случаями с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным наследованием. Однако наследственный анамнез прослеживается не всегда. Спорадические случаи обусловлены неблагоприятным воздействием на плод в период внутриутробного развития. Этиофакторами возникновения синдрома могут выступать:

Заболевания матери. Инфекции (краснуха, грипп), перенесённые женщиной в период вынашивания плода, различные хронические болезни (кардиомиопатия, бронхоэктатическая болезнь), эндокринная патология (гестационный диабет) создают неблагоприятные условия внутриутробного развития. Следствием последних становятся различные нарушения эмбриогенеза, в том числе синдром Мебиуса.
Гипоксия плода. Кислородное голодание возникает при фетоплацентарной недостаточности, резус-конфликте, аномалиях пуповины, внутриутробных инфекциях. Длительная гипоксия приводит к общей задержке внутриутробного развития или нарушению отдельных его этапов. Задержка формирования черепно-мозговых нервов является причиной их конгенитальной гипоплазии.

Токсические воздействия. Провоцировать сбои в процессе эмбриогенеза может приём тератогенных фармпрепаратов на ранних сроках беременности, наркомания, алкоголизм беременной. Результатом становится недоразвитие черепных нервов, их ядер, другая врождённая патология.

Патогенез

Генетическая детерминированность, неблагоприятные антенатальные условия потенцируют различные нарушения, задержку формирования ядер и корешков черепно-мозговых нервов на уровне ствола головного мозга. В первую очередь страдают лицевой и отводящий нервы. Из-за нарушения иннервации мимической мускулатуры лица возникает амимия. Денервация мышцы, поворачивающей глазное яблоко наружу, обуславливает сходящееся косоглазие. Зачастую синдром Мебиуса включает недоразвитие прочих расположенных в стволе черепных нервов. Гипоплазия языкоглоточного, блуждающего, подъязычного нервов приводит к расстройству сосания, глотания, голосообразования, артикуляции. При недоразвитии VIII пары выявляется тугоухость, V пары — отсутствие чувствительности кожи лица.

Симптомы

Первыми клиническими проявлениями синдрома становятся амимия лица, косоглазие, расстройство сосания, глотания. Обращает на себя внимание отсутствие мимики у новорождённого. Характерен внешний вид ребёнка: лицо неподвижное, уголки рта опущены, рот приоткрыт, наблюдается лагофтальм (неполное смыкание век). Отсутствуют плач, улыбка, слёзотечение. Синдром Мебиуса часто сочетается с иными врождёнными пороками различных структур головы: расщелиной твёрдого нёба, микрогнатией, аномалиями зубных рядов, дисплазией ушных раковин, микрофтальмом, У 50% больных имеются конгенитальные аномалии конечностей: синдактилия, полидактилия, косолапость, деформации стоп. Часто встречается синдром Поланда: аплазия большой грудной мышцы, молочной железы и соска, дисплазия рёбер, брахидактилия.

Нарушение иннервации мышц глотки, гортани, языка, круговой мышцы рта, щёк приводит к проблемам с кормлением грудничка. Ребёнок плохо сосёт, попёрхивается едой. При наличии расщелины нёба во время еды пища забрасывается с полость носа. С введением прикорма возникают сложности пережёвывания, из-за слабой подвижности языка остатки пищи скапливаются за зубами. В последующем отмечаются нарушения речи в виде дизартрии: речь смазанная, нечленораздельная, требует от ребёнка значительных усилий. Дизартрия сочетается с дисфонией, проявляющейся тихим осиплым голосом. У многих больных наблюдается снижение слуха вплоть до выраженной тугоухости. Нарушение интеллектуального развития определяется в 10% случаев, его выраженность варьируется от пограничного интеллектуального снижения до тяжёлой олигофрении.

Осложнения

Расстройства глотания опасны попаданием пищи в дыхательные пути с асфиксией. Скопление остатков пищи в полости рта создаёт благоприятные условия для развития кариеса и прочих стоматологических заболеваний. Вследствие нарушений строения и функционирования верхних дыхательных путей (носоглотки, гортани) часто возникают респираторные инфекции, которые могут осложниться пневмонией. Наличие особенностей строения уха обуславливает частые отиты у детей. Осложнением лагофтальма является повышенная сухость глаза (ксерофтальмия) и связанные с ней воспалительные процессы (конъюнктивиты, кератиты).

Лицевой паралич, речевые затруднения резко ограничивают способность больного выражать свои эмоции, наблюдаются сложности общения и приобретения социальных навыков. Вследствие этого пациенты склонны к депрессии, имеют трудности обучения. Дизартрия и тугоухость приводят к формированию общего недоразвития речи, без должной коррекции становятся причиной задержки психического развития. Диспластические изменения конечностей вызывают определённые ограничения в двигательной сфере, при отсутствии лечения развиваются контрактуры суставов.

Диагностика

Диагностический поиск направлен на оценку состояния черепных нервов, мышц лица, языка, глотки, исключение морфологического субстрата патологии (неоплазии, гематомы, врождённой гидроцефалии, церебральной кисты), определение возможностей хирургического лечения. Диагностика сопутствующих аномалий проводится с участием стоматолога, челюстно-лицевого хирурга, ортопеда, офтальмолога, оториноларинголога. Перечень необходимых диагностических обследований включает:

Осмотр невролога. В неврологическом статусе отмечается лицевой паралич, атрофия языка, снижение глоточного рефлекса. При патологии тройничного нерва обнаруживается гипестезия кожи лица. Как правило, патологические изменения носят двусторонний характер.
МРТ головного мозга. Позволяет выявить гипоплазию черепных нервов. С помощью МРТ можно исключить опухоль и пороки развития головного мозга, послеродовую гематому, врождённую кисту. Проведение КТоо детям не рекомендовано из-за опасности лучевой нагрузки.
Электронейромиографию. Исследование определяет резкое снижение или полный блок проведения нервных импульсов по лицевому нерву. Количество возбуждаемых мышечных волокон уменьшено, что свидетельствует об атрофических изменениях.
Нейропсихологическое обследование. Производится исследование реакции на появление матери, наличие слежения взглядом за игрушкой, соответствие психомоторного развития возрастным нормам. В старшем возрасте когнитивная и психологическая сферы оцениваются при помощи тестирования.

Консультацию генетика. Составление генеалогического древа необходимо для выявления наследственного характера синдрома, установления типа наследования. ДНК-диагностика не получила широкого распространения из-за большого числа спорадических случаев.

Дифференцировать синдром Мебиуса необходимо от опухолевых процессов, энцефалита с поражением мозгового ствола, болезни Дауна, прогрессирующего бульбарного паралича, нервно-мышечных заболеваний. В редких случаях, когда синдром Мебиуса протекает с односторонним лицевым параличом, следует отличать патологию от внутримозговых гематом, образовавшихся вследствие внутричерепной родовой травмы.

Лечение синдрома Мебиуса

В отношении заболевания проводится комплексная терапия, направленная на коррекцию имеющихся врождённых аномалий, поддержание функционирования головного мозга, костно-мышечной системы, психологическую поддержку больного и его близких. Питание осуществляется при помощи специального шприца, через зонд, при необходимости — парентерально. Ребёнка консультируют педиатр, детский хирург, пластический хирург, офтальмолог, психолог, ортодонт. Лечение включает следующие составляющие:

Неврологическую. Проводится поддерживающая нейротропная фармакотерапия аминокислотами, ноотропными, сосудистыми, витаминными препаратами. Коррекция амимии выполняется хирургически, операция заключается в пересадке мышечного трансплантата с бедра на лицо.

Офтальмологическую. С целью предупреждения осложнений ксерофтальмии производится постоянное закапывание увлажняющих глазных капель. При развитии воспаления назначают антибактериальные капли. Для защиты роговицы показана частичная тарзорафия — ушивание краёв век. Косоглазие требует хирургического лечения.
Ортопедическую. Предполагает хирургическую коррекцию пороков развития конечностей: разделение пальцев при синдактилии, устранение косолапости, операции на костях и суставах стопы. Рекомендовано ношение ортопедической обуви, регулярные занятия ЛФК, физиотерапия, массаж.

Стоматологическую. Осуществляется закрытие расщелины нёба, ортодонтическое лечение нарушений прикуса, выравнивание зубных рядов. В тяжёлых случаях проводится лечение методами челюстно-лицевой хирургии.
Логопедическую. Применяется артикуляционная гимнастика, логопедический массаж. Назначаются регулярные занятия с логопедом по коррекции дизартрии, ОНР.
Психологическую. Большое значение в комплексном лечении имеют занятия ребёнка с психологом, детская психотерапия, арт-терапия, психологическое консультирование родителей. С целью социальной адаптации дети старшего возраста принимают участие в групповых психологических тренингах.

Прогноз и профилактика

Синдром Мебиуса отличается стабильностью течения. Прогноз зависит от тяжести врожденных пороков. Комплексное лечение позволяет минимизировать нарушения, обеспечить достаточно высокое качество жизни пациентов. Возможны затруднения адаптации в социуме. Дети с олигофренией имеют более серьёзный прогноз. Мерами профилактики являются планирование беременности в оптимальном репродуктивном возрасте, отказ от деторождения при наличии тяжёлой наследственной патологии, улучшение экологической обстановки, здоровый образ жизни родителей. Предупредить осложнения гестации, способные спровоцировать синдром Мебиуса, позволяет правильное ведение беременности, своевременная коррекция нарушений маточно-плацентарного кровотока, дисметаболических расстройств.

Некоторые симптомы заболеваний внутренних органов

Этот файл взят с сайта

аппендэктомия.народ.ру

Симптомы некоторых заболеваний внутренних органов

Щитовидная железа:

1. Симптом Штельвага: Редкое мигание век (при осмотре). Диффузный токсический зоб.

2. Симптом Мебиуса: потеря способности фиксировать взгляд на близком расстоянии—вследствие слабости приводящих глазных мышц, фиксированные на близко расположенном предмете глазные яблоки расходятся и занимают исходное положение (при осмотре). Диффузный токсический зоб,

3. Симптом Грефе: отставание верхнего века от радужной оболочки при фиксации взгляда на медленно перемещаемом вниз предмете, при этом между верхним веком и радужной оболочкой остается белая полоска склеры (при осмотре). Диффузный токсический зоб.

4. Симптом Кохера: аналогичен симптому Грефе, но при фиксации взгляда на медленно перемещаемом вверх предмете, в связи, с чем между нижним веком и радужной оболочкой остается белая полоска склеры (при осмотре).

Диффузный токсический зоб.

5. Синдром Горнера: птоз, миоз, энофтальм (при осмотре). Вследствие сдавления симпатического ствола. Рак щитовидной железы.

6. Симптом Мари: тремор пальцев рук (при осмотре). Вследствие поражения периферической нервной системы. Диффузный токсический зоб.

7. Симптом Еллинека: коричневатая пигментация кожи (при осмотре). Вследствие гипертиреоидизма. Диффузный токсический зоб.

8. Симптом Дальримпля (экзофтальм): расширение глазной щели с появлением белой полоски склеры между радужной оболочкой и верхним веком (при осмотре).

Диффузный токсический зоб.

Причина симптомов Штельвага, Мебиуса, Грефе, Кохера, Дальримпля — усиление тонуса мышечных волокон глазного яблока и верхнего века вследствие нарушения вегетативной иннервации под влиянием избытка Т₃ и Т₄ в крови.

Молочная железа

1. Симптом умбиликации: Втяжение кожи по мере увеличения опухолевого узла (при осмотре). Рак молочной железы.

2. Симптом лимонной корочки: Появление над опухолью отека с резким выступанием на коже пор потовых желез (при осмотре). Вследствие распространения процесса в глубокие кожные лимфатические щели. Рак молочной железы.

3. Симптом Кенига: Опухоль не исчезает при переводе пациентки из положения сидя в положение лежа (при пальпации). Рак молочной железы.

4. Симптом Прибрама: Смещение опухоли при смещении соска (при пальпации). Вследствие прорастания протоков. Рак молочной железы.

5. Симптом Пайра: Полная неподвижность опухоли (при пальпации). Вследствие значительного прорастания в грудную стенку. Рак молочной железы.

Заболевания легких

1. Синдром Мари—Бамбергера: генерализованный остеофитоз с преимущественным поражением длинных трубчатых костей, часто сочетающийся с остеопорозом; пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол; припухание мягких тканей; изредка присоединяются токсические артропатиии; наблюдаются нейровегетативные сдвиги; в крови часто повышено содержание - и -глобулинов; андротипизм. Вследствие гипертрофии костей и надкостницы при обменных нарушениях. Хронические заболевания легких.

2. Определение линии Демуазо: Верхняя граница тупости (при перкуссии грудной клетки). Соответствует уровню скопления экссудата в плевральной полости (гной). Эмпиема плевры.

Заболевания аорты и периферических артерии

1. Симптом Оппеля: Побледнение подошвы стопы пораженной конечности, поднятой вверх под углом 45° (при осмотре). Вследствие окклюзии или стеноза артерий нижних конечностей. Облитерирующие заболевания артерий нижних конечностей (атеросклероз, эндартериит, аортоартериит, фиброзно—мышечная дисплазия)

2. Симптом Гольдфлама: В положении больного на спине с приподнятыми над кроватью ногами ему предлагают производить сгибания и разгибания в голеностопных суставах, через 10-20 движений больной испытывает утомление в ноге (при осмотре). Вследствие окклюзии или стеноза артерий нижних конечностей. Облитерирующие заболевания артерий нижних конечностей (атеросклероз, эндартериит, аортоартериит. фиброзно—мышечная дисплазия)

3. Симптом Панченко: В положении больного сидя; закинув больную ногу на колено здоровой больной вскоре начинает испытывать боль в икроножных мышцах, чувство онемения в стопе, ощущение ползания мурашек в кончиках пальцев пораженной конечности (при осмотре). Вследствие окклюзии или стеноза артерий нижних конечностей. Облитерирующие заболевания артерий нижних конечностей (атеросклероз, эндартериит, аортоартериит. фиброзно—мышечная дисплазия)

4. Симптом сдавления ногтевого ложа: При сдавлении концевой фаланги первого пальца стопы в переднезаднем направлении в течение 5-10 секунд у здоровых людей образовавшееся побледнение ногтевого ложа немедленно сменяется нормальной окраской. При нарушении кровообращения оно держится несколько секунд (при осмотре). Вследствие окклюзии или стеноза артерий нижних конечностей. Облитерирующие заболевания артерий нижних конечностей (атеросклероз, эндартериит, аортоартериит, фиброзно—мышечная дисплазия).

Заболевания вен

Варикозное расширение вен нижних конечностей

• Оценка состояния клапанного аппарата поверхностных вен:

1. Проба Троянова—Тренделенбурга: Больной, находясь в горизонтальном положении поднимает ногу вверх под углом 45°. Врач, поглаживая конечность от стопы к паху, опорожняет варикозно—расширенные поверхностные вены. После этого на верхнюю треть бедра накладываю мягкий резиновый жгут или сдавливают пальцами большую подкожную вену в овальной ямке—у места ее впадения в бедренную. Больного просят встать. В норме наполнения вен голени не происходит в течение 15 секунд. Быстрое наполнение вен голени снизу вверх свидетельствует о поступление крови из комуникантных вен вследствие недостаточности их клапанов. Затем быстро снимают жгут (или прекращают сдавление вены). Быстрое наполнение вен бедра и голени сверху вниз свидетельствует о недостаточности остиального клапана и клапанов ствола большой подкожной вены, характерного для первичного варикозного расширения вен.

2. Проба Гаккенбруха: Врач нащупывает на бедре овальную ямку — место впадения большой подкожной вены в бедренную и просит больного покашлять. При недостаточности остиального клапана пальцы воспринимают толчок крови (положительный симптом кашлевого толчка).

• Оценка состояния клапанов коммуникантных вен

1. Проба Пратта—2: В положении больного лежа после опорожнения подкожных вен на ногу, начиная со стопы, накладывают резиновый бинт, сдавливающий поверхностные вены. На бедре под паховой складкой накладывают жгут. После того, как больной встает на ноги, под самым жгутом начинают накладывать второй резиновый бинт. Затем первый резиновый бинт снимают виток за витком, а верхним обвивают конечность книзу так, чтобы между бинтами оставался промежуток 5-6 см. Быстрое наполнение варикозных узлов на свободном от бинтов участке указывает на наличие здесь коммуникантных вен с несостоятельными клапанами.

2. Трехжгутовая проба Шейниса: Модификация предыдущей пробы. Больного укладывают на спину и просят приподнять ногу, как при пробе Троянова-Тренделенбурга. После того, как подкожные вены спадаются накладывают три жгута: в верхней трети бедра (вблизи паховой складки), на середине бедра и тотчас ниже колена. Больному предлагают встать на ноги. Быстрое наполнение вен на каком—либо участке конечности ограниченном жгутами, указывает на наличие на этом сегменте коммуникантных вен с несостоятельными клапанами. Быстрое наполнение варикозных узлов на голени свидетельствует о наличии таких вен ниже жгута. Перемещая жгут вниз по голени (при повторении пробы), можно более точно локализовать их расположение.

3. Проба Тальмана: Модификация пробы Шейниса. Вместо 3 жгутов используют один длинной 2 — 3 м из мягкой резиновой трубки, который накладывают на ногу по спирали снизу вверх; расстояние между витками 5-6 см. Наполнение вен на каком-либо участке между витками свидетельствует об имеющейся на этом пространстве коммуникантной вены с несостоятельными клапанами.

• Оценка состояния клапанного аппарата глубоких вен

1. Маршевая проба Дельбе—Пертеса: Больному в положении стоя, когда максимально наполняются подкожные вены, ниже коленного сустава накладывают жгут, сдавливающий только поверхностные вены. Затем просят больного походить, или помаршировать на месте в течение 5-10 минут. Если при этом подкожные вены и варикозные узлы на голени спадаются, значит, глубокие вены проходимы. Если вены после ходьбы не запустевают, напряжение их на ощупь не уменьшается, то результат пробы надо оценивать осторожно, так как он не всегда указывает на непрходимость глубоких вен, а может зависеть от неправильного проведения пробы (сдавление глубоких вен чрезмерно туго наложенным жгутом), от наличия резкого склероза поверхностных вен, препятствующего спадению их стенок. Пробу следует повторить.

2. Проба Пратта—1: После измерения голени (уровень следует отметить, чтобы повторное измерение произвести на этом же уровне) больного укладывают на спину и поглаживанием по ходу вен опорожняют их от крови. На ногу (начиная снизу) туго накладывают эластический бинт, чтобы надежно сдавить подкожные вены. Затем больному предлагаю походить втечение 10 мин. Появление боли в икроножных мышцах указывает на непроходимость глубоких вен. Увеличение окружности голени после ходьбы при повторном измерении подтверждает это предположение.

Острый аппендицит

1. Симптом Кохера—Волковича: Миграция боли из эпигастрия в правый нижний квадрант живота (при опросе).

2. Симптом Воскресенского: Зона кожной гиперестезии в правой подвздошной области при скольжении рукой по брюшной стенке через рубашку в направлении от эпигастрия к лонной области (при пальпации).

3. Симптом Щеткина—Блюмберга: Медленное глубокое надавливание на брюшную стенку всеми сложенными вместе пальцами кисти в правой подвздошной области не вызывает изменения самочувствия. В момент быстрого отнятия руки отмечается появление или резкое усиление боли (при пальпации). Вследствие сотрясения воспаленной брюшины.

4. Симптом Раздольского: Резкая болезненность при перкуссии правой подвздошной области (при перкуссии). Вследствие сотрясения воспаленной брюшины.

5. Симптом Ровзинга: Надавливание левой рукой на брюшную стенку в левой подвздошной области соответственно расположению нисходящей части ободочной кишки, а правой—на ее вышележащую часть (толчкообразно) вызывает появление или усиление боли в правой подвздошной области (при пальпации). Вследствие сотрясения внутренних органов.

6. Симптом Ситковского: Появление или усиление боли в правом нижнем квадранте живота при повороте на левый бок.

7. Симптом Бартомье—Михельсона: При повороте больного на левый бок червеобразный отросток становится более доступным пальпации вследствие смещения влево большого сальника и петель тонкой кишки. При пальпации в правой подвздошной области в этом положении отмечается появление или усиление болей (при пальпации).

8. Симптом Образцова: Если воспаленный отросток прилежит к правой подвздошно—поясничной мышце, то пальпация правой подвздошной области в момент подъема больным выпрямленной в коленном суставе правой ноги будет вызывать резкую болезненность (при пальпации).

Острая кишечная непроходимость

1. Симптом Валя: Пальпация фиксированной и растянутой в виде баллона петли кишки (при глубокой пальпации).

2. Симптом Кивуля: Тимпанический звук с металлическим оттенком над кишкой (при перкуссии).

3. Симптом Обуховской больницы: Баллонообразное расширение пустой ампулы прямой кишки и зияние заднего прохода вследствие ослабления тонуса сфинктера прямой кишки (при пальцевом исследовании прямой кишки).

Острый холецистит

1. Симптом Ортнера: Болезненность при поколачивании краем ладони по правой реберной дуге (при перкуссии) при задержке дыхания больного.

2. Симптом Мерфи: Равномерно надавливая большим пальцем руки на область желчного пузыря (точка Кера—место пересечения наружного края правой прямой мышцы живота и правой реберной дуги, или точнее, с найденным ранее нижним краем печени), предлагают больному сделать глубокий вдох; при этом у него захватывает дыхание и отмечается значительная боль в этой области.

3. Симптом Мюсси—Георгиевского: Болезненность при пальпации между ножками грудино—ключично—сосцевидной мышцы справа.

Острый панкреатит

1. Симптом Керте: Резистентность и болезненность в эпигастрии в зоне расположения поджелудочной железы (при пальпации). Правое подреберье—головка, эпигастральная область—тело, левое подреберье и реберная дуга—хвост.

2. Симптом Мейо—Робсона: Болезненность в левом реберно—позвоночном углу (проекция хвоста поджелудочной железы) (при пальпации).

3. Симптом Воскресенского: Не удается четко определить пульсацию брюшной аорты (при пальпации). Вследствие пареза и вздутия поперечной ободочной кишки, или наличия постнекротического инфильтрата.

Рак поджелудочной железы

1. Си мптом Курвуазье: Сильно увеличенный желчный пузырь при механической желтухе (при пальпации). Вследствие закупорки общего желчного протока

2. Пальпация раncrеаs в 3-х положениях (по Гротту):

Симптом Штельвага, Грефе и Мебиуса при гипертиреозе

Симптом Штельвага – это одно из проявлений гипертиреоза. Заболевание связано с повышением гормональной активности железы. При щитовидной или эндокринной офтальмопатии (ЭОП), то есть “глазных” симптомах диффузного токсического зоба (ДТЗ) в клинической картине встречаются глазные симптомы: Грефе, Мебиуса, Штельвага, Краусса, Кохера, Дельримпля, Еллинека, реже Розенбаха, Боткина. Офтальмические нарушения возникают в 20-91,4 % случаев. ЭОП по степеням бывает легкой, средней и тяжелой.

Симптом Грефе

Выражается в том, что при взгляде вниз верхнее веко отстает, и становится видна полоска склеры. Возникает такое явление потому, что повышен тонус мышцы, управляющие веком, под влиянием избытка Т3 и Т4 в крови.

Кстати, постоянством данный симптом не отличается. Он может возникать и у здоровых людей при миопии (близорукости).

Симптом Мебиуса

Появляется в связи со слабостью приводящих глазных мышц. Конвергенция при этом слабеет, и человек теряет способность фиксировать взгляд на близлежащие предметы. Бывает и у здоровых людей.

Синдром Штельвага

Штельвага симптом заключается в редком мигании. За счет сморщивания (ретракции) верхнего века и выпячивания глазного яблока создается впечатление увеличения глазной щели. Этот симптом Штельвага, что часто возникает при гипертиреозе и считается одним из его проявлений, возникает не у всех больных. Кроме того, симптом может возникать и при некоторых заболеваниях головного мозга – болезни Паркинсона, постэнцефалитическом паркинсонизме, акинетико-ригидном синдроме (экстрапирамидный феномен паркинсонизма), параличе Белла. Описание этого признака было сделано офтальмологом из Австрии Карлом Штельвагом.

Что это – симптом Штельвага? Это редкое моргание (менее 3 раз в минуту), что расценивается как признак сниженной чувствительности роговицы глаза. Взгляд больного выглядит неподвижным, застывшим.

Почему возникают эти симптомы

Трактовка симптомов со стороны глаз затруднена, поскольку механизм до конца не выяснен. Говорилось о том, что при патологиях ЩЖ внутри глазницы наступает отек мышц и мягких тканей. Они выталкивают глазное яблоко вперед и вызывают различные глазные симптомы – дополнительная причина.

В настоящее время доказано, что экзофтальм обусловлен патологическим тонусом m. orbitalis (мюллеровой мышцы). Поэтому разрастание ретробульбарной жировой клетчатки, расширение орбитальных вен и артерий роли не играет. Об этом говорит и отсутствие изменений глазного дна.

Во-вторых, главное подтверждение этой точки зрения в том, что экзофтальм может возникнуть и за несколько часов. Связано это бывает с раздражением шейного симпатического нерва. Он вызывает резкое сокращение m.orbitalis. Происходит охватывание сзади глазного яблока и как бы выталкивание его вперед.

Кроме этого, через указанную мышцу проходят вены и лимфатические сосуды, и когда мышца вдруг внезапно сократилась, они сдавливаются, ответом становится отек век и ретробульбарного пространства. Вот это более правильное объяснение патогенеза. Пучеглазие при тиреотоксикозе может и не появляться, это тоже имеет место.

Редкое мигание (симптом Штельвага), широкое раскрытие глазных щелей (симптом Дельримпля), и особый блеск глаз обусловлено повышенным тонусом мышц хрящей век. И, наконец, при гипертиреозе, кроме аутоиммунного воспаления глаза, повышена активность симпатико-адреналовой системы. Она, в свою очередь, усиливает тонус поднимающих верхнее веко мышц. Но полностью механизм нейрогормональных нарушений, с которыми связаны глазные симптомы, сегодня до конца не раскрыт.

Обязательно ли их появление

Не все глазные симптомы ДТЗ могут появляться у одного больного. Чаще других встречаются:

Грефе, Экрота, Кохера, Дальримпля – при них нарушена функция верхнего века.
Симптомы Яффе и Жоффруа, симптомы Розенбаха, симптом Штельвага, связанные с неврогенными факторами.
Симптомы Мебиуса, Уайлдера, обусловленные нарушением конвергенции глаз.

Но это не означает, что глазные признаки обязательны для зоба. Они могут вообще отсутствовать. Поэтому считать их проявлением тяжести ДТЗ неправильно. При тяжелом тиреотоксикозе они могут и не возникать.

Лечение

Почему глазные симптомы надо лечить? Дело в том, что они не просто меняют внешний облик больного (ухудшают его), но и нарушают зрение, вызывая его снижение, конъюнктивиты, подвывих глазного яблока, боль в глазу и дискомфорт. Эффективной терапии именно этих симптомов не разработано и сегодня.

Лечение симптома Штельвага и других глазных проявлений дает результат только в активную фазу зоба. Когда воспалительный процесс стих, приходится иногда прибегать к хирургическому вмешательству.

Лечение глазных симптомов в основном в период ремиссий патогенетическое. Иначе говоря, это любая защита глаз. Она может быть медикаментозной, поддерживающей физиологию и хирургической, даже в виде облучения. Препараты искусственной слезы показаны всем больным (“Хило-комод”, “Визомитин”) или увлажняющие гели (“Офтагель”, “Корнерегель”).

Но основное – лечение самого зоба. При легкой степени ЭОП обычно терапия не требуется. При средней и тяжелой формах используют глюкокортикоидостероиды (“Преднизолон”, “Метипред”) и лучевую терапию.

“Преднизолон” назначается длительно и в высоких дозах. По мере улучшения состояния дозы постепенно снижают. Более эффективно применение препаратов парентерально, в вену. Оно проводится только стационарно. Облучение орбит применяют только как дополнение к медикаментам. Профилактика экзофтальма также заключается в своевременном лечении тиреотоксикоза.

Глазные симптомы диффузного токсичекого зоба (тиреотоксикоза). Причины, патогенез и лечение глазных симптомов тиреотоксикоза.

ГЛАЗНЫЕ СИМПТОМЫ ДИФФУЗНОГО ТОКСИЧЕСКОГО ЗОБА возникают в результате сложных нейрогормональных нарушений, механизм которых до конца не.раскрыт. Они, как правило, проявляются при диффузном токсическом зобе.

Глазные симптомы диффузного токсичекого зоба (ГСДТ3) в основном состоят из экзофтальма и связаны с нарушением содружественных движений глазных яблок (симптом Мебиуса) и мышц лица, обусловленных миастенией мышц лица и глазодвигательных мышц, поражением ядер глазодвигательных нервов.

Из многочисленных ГС ДТ3 ведущее место занимает Экзофтальм (Э).

Существует ряд гипотез, объясняющих причины его развития, но ни одна из них не в состоянии раскрыть весь механизм этого процесса. Экспериментально установлено, что экстракты передней доли гипофиза, в частности ТТГ, введенные животному, помимо гипертиреоза вызывают экзофтальм. Однако клинические наблюдения показывают, что при диффузно-токсическом зобе, когда почти во всех случаях имеет место гиперсекреция ТТГ, экзофтальм наблюдается у немногих. Известно, что при гипотиреозе секреция ТТГ значительно повышается, однако при этом экзофтальм не развивается. Исследования последних лет показали, что фактором, вызывающим экзофтальм, не является сам ТТГ, а находящееся с ним вещество, названное «экзофтальмическим фактором». Предполагается, что этот фактор не у всех больных тиреотоксикозом продуцируется в одинаковой мере.

На практике нередко наблюдается односторонний экзофтальм. Этот факт свидетельствует о том, что пучеглазие не полностью предопределяется экзофтальмическим фактором. По всей вероятности, в этом определенную роль играет вегетативная нервная система, в частности симпатическая, что подтверждено экспериментально: при раздражении шейных симпатических нервов у животных возникает экзофтальм. Непосредственной причиной экзофтальм является повышение тонуса экстензоров глазодвигательных мышц, увеличение объема ретробульбарной ткани, в частности, кислых мукополисахаридов (повышающих гидрофильность тканей), жира и соединительной ткани. Это приводит к резкому повышению интраорбитального давления, к застою в веках и их отечности.

Существует и ряд других теорий.
Например, согласно аутоиммунной теории, тиреоглобулин может стать антигеном и, вступая в контакт с тиреоидином вместе с Б-лимфоцитами, фиксируется на клеточных мембранах экстракулярных мышц, вызывая их повреждение с последующим развитием отека ретробульбарных тканей.

Экзофтальм объясняют и нарушением лимфооттока в щитовидной железе, которому следует лимфостаз и отек экстраокулярных и ретрабульбарных тканей. Наряду с отечностью ретрабульбарной и интрабульбарной ткани нарушается тонус глазодвигательных нервов и мышц, что приводит к нарушению содружественных движений глазных яблок. Нередко наблюдается у лиц, не страдающих тиреотоксикозом.

Имеются данные, что при так называемом эутиреоидном экзофтальме содержание тиреоидных гормонов в крови, в частности Т₃, повышено, однако без тахикардии и похудания. Предполагается, что при этом экзофтальм обусловлен гипертиреозом, однако чувствительность периферических рецепторов к ним бывает пониженной, а рецепторов глазных мышц, наоборот,—повышенной.
Эутиреоидный экзофтальм часто носит семейный характер, и нередко у отдельных членов семьи может развиться тиреотоксикоз. В то же время тиреотоксикоз у подобных лиц не обязательно сопровождается похуданием, иногда даже имеет место некоторое ожирение, что, по всей вероятности, обусловлено одновременным поражением диэнцефальных образований.

Гистологически вначале отмечается отек и клеточная инфильтрация ретроорбитальной ткани лимфоцитами, макрофагами и плазматическими клетками.
В дальнейшем в мышечных волокнах — отек, потеря поперечной исчерченности, гомогенизация с увеличением их размеров до 10 раз с повышением их контрактилыюсти.

Скорость и степень развития экзофтальма варьирует в широких пределах от нескольких недель до года. Редко развитие экзофтальма бывает молниеносным.
Субъективными симптомами экзофтальма являются слезоточение, боль за глазами, при движении глазными яблоками неприятное чувство ощущения «песка в глазах», особенно при напряжении зрения, редко диплопия.
Вначале отекает верхнее веко, при выраженной степени и нижнее, и область виска, надбровье. Гиперемия слизистой вызывает прогресс отечности и приводит к химозу, образуется отечный вал вокруг роговицы, выворот нижнего века. Слизистая оболочка подвергается высыханию и изъязвлению. Частота экзофтальма при тиреотоксикозе колеблется от 10 до 40%. Степень протрузии глазных яблок определяется экзофтальмометром.

По выражаемости экзофтальм делят на четыре степени:

1-я степень (легкая форма) — умеренный экзофтальм с легким нарушением функции глазодвигательных мышц. Протрузия глаз 15,9+0,2 мм.
2-я степень (средней тяжести) — умеренный экзофтальм с легким нарушением функции глазодвигательных мышц и нетяжелыми изменениями со стороны конъюнктивы. Протрузия глаз 17,9+0,2 мм.
3-я степень (тяжелая форма)—резко выраженный экзофтальм с нарушением смыкания век. Выраженное изменение конъюнктивы и функции глазодвигательных мышц, нетяжелое поражение роговицы, начальные явления атрофии зрительного нерва. Протрузия глаз 22,8± 1,1 мм.
4-я степень (крайне тяжелая форма)—выраженное проявление вышеизложенных симптомов с угрозой потери зрения и глаза. Протрузия более 24 мм.

Помимо экзофтальма описан ряд глазных симптомов, характерных для тиреотоксикоза:

Абади симптом (1842—1932 гг., Франция)—спазмы мышц, поднимающих веко.
Балета симптом (1888 г.) — частичная или полная неподвижность одной или нескольких наружных мышц глаза без поражения внутренних мышц.
Берке симптом — расширение и пульсация сосудов сетчатки.
Белла симптом — отклонение глаза кверху и кнаружи при активном закрывании глазной щели.
Бостона симптом (1871 — 1931 гг., америк. врач)—отрывистое, неравномерное запаздывание верхнего века при приводе взгляда вниз.
Боткина симптом (1850 г.)—мимолетное расширение глазных щелей при фиксации взора.
Брама симптом. Во время смеха глаза остаются широко раскрытыми, у здоровых же глазные щели значительно суживаются.
Говена симптом — отрывистое сужение зрачка одного глаза при освещении другого.
Гольдцигера симптом — гиперемия конъюнктивы.
Грефе симптом (1823—1870 гг., немецкий офтальмолог). Пациенту предлагается следить взором за пальцем, которым обследующий водит перед глазами (на расстоянии 30 — 40 см) сверху вниз и при этом другой рукой врач поддерживает голову больного, чтобы он не мог двигать ею. При положительном симптоме верхнее веко запаздывает и не успевает за движением глазного яблока вниз. Вследствие этого между верхним веком и лимбой роговицы открывается полоса конъюнктивы. Этот симптом является результатом повышенного тонуса мышцы, поднимающей верхнее веко.
Гриффта симптом — запаздывание нижнего века при пристальном взгляде на предмет, находящийся на уровне глаза.
Дальримпля симптом (1804 — 1852 гг., шотлан. офтальмолог). При фиксации зрения на предмете, находящемся на уровне зрачков, глазные щели широко раскрываются. При этом раскрываются участки склеры, в норме прикрытые верхними и нижними веками. Обусловлен парезом круговых мышц век.
Джиффорда симптом (1906 г., Британия). Из-за утолщения и повышения тонуса мышц верхнее веко выворачивается с большим трудом.
Еллинека симптом (1187 г., австр. врач) — пигментация кожи век. Рассматривается как признак недостаточности надпочечников.
Жоффруа симптом (1844—1908 гг., франц. врач). При взгляде вверх на лбу не образуется морщинок: астения лобных мышц.
Затлера симптом — слабое зажмуривание.
Зенгера-Энтроута симптом — подушкообразная припухлость век.
Ибн-сины симптом — ретроокулярная резистентность при экзофтальме.
Книса симптом — анизокория.
Коуена симптом — вибрация зрачков.
Кохера симптом (1841 —1917 гг., швейц. хирург). Больной следит за пальцем исследуемого, водимым перед его взором снизу вверх. При положительном симптоме склера, в норме находящаяся под верхним веком, обнажается, становится видной. Симптом обусловлен более быстрым смещением верхнего века, чем глазного яблока, вследствие повышения его тонуса.
Леви симптом. Расширение зрачка при воздействии на конъюнктиву слабым раствором адреналина.
Мебиуса симптом (1880 г.). При быстром перемещении пальца с латеральной стороны к середине глазное яблоко не успевает за движением пальца и наступает преходящее косоглазие. Нарушение конвергенции обусловлено слабостью прямых внутренних мышц глаза.
Мина симптом — запаздывание глазных яблок за движением век при пристальном взгляде.
Низа симптом — неравномерное расширение зрачков.
Попова симптом (СССР) —скачкообразное движение верхнего века при проведении взгляда сверху вниз.
Репрев-Мелихова симптом (СССР) —характеризуется гневным взглядом больных.
Розенбаха симптом (1851—1907 гг., немец, врач) — дрожание век при их закрывании.
Снеллена симптом (1834—1908 гг.. нидерланд. офтальмолог) — жужжание, выслушиваемое фонендоскопом над закрытыми глазами. Характерен для тиреотоксического экзофтальма.
Спектора симптом — болезненность точек прикрепления косых мышц к склере при начальном экзофтальме.
Стасинского симптом — инъецирование роговицы в виде красного креста.
Тополянского симптом (СССР) — гиперемия конъюнктивы в форме «красного креста».
Уайлдера симптом. Если глазное яблоко находится в состоянии крайнего отведения и начинает двигаться к центру, его смещение происходит ступенчато, с остановками.
Штельвага симптом (1869 г., ав-стр. офтальмолог)—ретракция верхнего века в сочетании с редким миганием вследствие понижения чувствительности роговицы.
Экрота симптом — припухлость верхнего века.
Яффе симптом — невозможность сморщивать лоб, как и при симптоме Жоффруа, обусловлен понижением тонуса лобных мышц.

Не все глазные симптомы тиреотоксического зоба выявляются у одних и тех же больных тиреотоксикозом, чаще встречаются симптомы Грефе, Кохера, Дальримпля, связанные с нарушением функции верхнего века, симптомы Яффе и Жоффруа, симптомы Розенбаха, Штельвага, связанные с неврогенными факторами, и,наконец, Мебиуса, Уайлдера, обусловленные нарушением конвергенции глаз.

Лечение глазных симптомов в основном патогенетическое.
Профилактика экзофтальма заключается в своевременном лечении тиреотоксикоза.

При наличии признаков экзофтальма нельзя с самого начала применять большие дозы препаратов имидазола, что может привести к гиперсекреции ТТГ, экзофтальмического фактора.
В дальнейшем при достижении эутиреоидного состояния следует длительное время назначать тиреоидные гормоны (Т₄, Тз) с таким расчетом, чтобы частота пульса не переходила физиологических границ—100 ударов в мин.
В период развития экзофтальма когда только что в ретробульбарном пространстве накапливаются мукополисахариды, хорошее лечебное действие оказывают глюкокортикостероиды и гамматерапия (6000 рад) гипоталамо-гипофизарной области из трех полей, а также ретроорбитальной с одновременным приемом в больших дозах стероидных гормонов до 40— 80 мг в сутки или введением гидрокортизона в орбитальное пространство в течение 10—12 дней по 30— 40 мг ежедневно в каждую орбиту.

Регрессия экзофтальма чаще не наступает в тех случаях, когда имеет большую давность, за время которой в ретроорбитальном пространстве накапливается много жира и соединительной ткани. В этих случаях консервативное лечение не эффективно. Предложена операция — декомпрессия орбиты путем ее расширения по трем пространственным направлениям.

Диффузный токсический зоб — Википедия

Диффу́зный токси́ческий зоб (синонимы: болезнь Грейвса, Базедова болезнь, гипертиреоз, болезнь Перри, болезнь Флаяни) — аутоиммунное заболевание, обусловленное избыточной секрецией тиреоидных гормонов диффузной тканью щитовидной железы, которое приводит к отравлению этими гормонами — тиреотоксикозу. Чаще наблюдается у женщин.

В настоящее время диффузный токсический зоб рассматривается как наследственное аутоиммунное заболевание, которое передаётся многофакторным (полигенным) путём. Факторы, провоцирующие развитие заболевания: психические травмы, нервные перенапряжения, возрастные перестройки деятельности желёз внутренней секреции, инфекционно-воспалительные заболевания, черепно-мозговые травмы, заболевания носоглотки.

У женщин заболевание встречается в 8 раз чаще, чем у мужчин. С наибольшей вероятностью развивается между 30 и 50 годами, однако не является редкостью у подростков и молодых людей, а также у женщин в период беременности и менопаузы. Встречается и у людей старше 50 лет. Существует значительная семейная предрасположенность, что привело исследователей к предположению, что в развитии болезни может играть роль генетический компонент. На данный момент не найдено никакого единого для всех больных диффузным токсическим зобом генетического дефекта, который бы указывал на моногенетическую природу болезни. Предположительно в развитии болезни играет роль сложный комплекс нескольких генов в сочетании с ещё не выявленными факторами внешней среды.

В числе известных личностей из России, страдавших базедовой болезнью, была Надежда Крупская

Диффузный токсический зоб характеризуется триадой — гипертиреоидизм, зоб и экзофтальм (выпученные глаза).

Вследствие того, что гормоны щитовидной железы имеют множество физиологических функций, болезнь имеет многообразные клинические проявления, а именно:

Сердечные: аритмия (в особенности фибрилляция предсердий), тахикардия (учащённое сердцебиение), экстрасистолия, систолическая артериальная гипертензия, повышенное пульсовое давление (разность между систолическим и диастолическим давлением), хроническая сердечная недостаточность с периферическими отёками, асцитом, анасаркой.
Эндокринные: похудение, потеря веса несмотря на повышенный аппетит, непереносимость жары, повышенный основной обмен. У пременопаузальных женщин может быть уменьшение количества и частоты месячных (олигоменорея) вплоть до полной аменореи.
Дерматологические: повышенная потливость, тироидная акропахия (специфические изменения ногтей), онихолиз (разрушение ногтей), эритема, отёки на ногах (претибиальная микседема у 3-5 % пациентов с базедовой болезнью, не следует путать с микседемой при гипотиреозе).
Неврологические: тремор (особенно заметный при вытянутых на весу руках), слабость, головная боль, проксимальная миопатия (трудность вставания со стула или с корточек), беспокойство, тревога, бессонница, гиперактивность сухожильных рефлексов.
Гастроинтестинальные: диарея (понос) часто, тошнота и рвота (сравнительно редко).
Офтальмологические: так называемая «тироидная болезнь глаз», характерная для болезни Базедова, включает в себя следующие симптомы: экзофтальм, симптом Краузе — усиленный блеск глаз, симптом Штельвага — редкое мигание, симптом Грефе — отставание верхнего века от края радужки при взгляде вниз, симптом Кохера — отставание глазного яблока от движения верхнего века при взгляде вверх, симптом Елинека — гиперпигментация вокруг глаз, симптом Дальримпля — расширение глазной щели, симптом Розенбаха — тремор век при неплотно закрытых глазах, симптом Мебиуса — нарушение конвергенции, симптом Жоффруа — отсутствие наморщивания при взгляде вверх, а также подъём верхнего века, опущение (зияние) нижнего века, периорбитальный отек и разрастание периорбитальных тканей. Дефекты полей зрения и повышенное внутриглазное давление, боль в глазах и даже полная слепота могут быть результатом сдавления отечными периорбитальными тканями глазного нерва или глазного яблока. Пациент может также высказывать жалобы на сухость и ощущение песка в глазах или хронический конъюнктивит вследствие неполного смыкания век.
Стоматологические: множественный кариес, пародонтоз (редко).
Особую опасность для жизни представляет тиреотоксический криз.

При прогрессировании болезни развиваются тяжелые поражения сердца, печени, половых желёз.

Консервативное фармакологическое лечение[править | править код]

Основным средством консервативного лечения являются препараты мерказолил и метилтиоурацил (либо пропилтиоурацил). Суточная доза мерказолила составляет 30-40 мг, иногда при очень больших размерах зоба и тяжелом течении тиреотоксикоза она может достигать 60-80 мг. Поддерживающая суточная доза мерказолила обычно составляет 10-15 мг. Препарат принимают непрерывно в течение 1/2-2 лет. Снижение дозы мерказолила строго индивидуально, его проводят, ориентируясь на признаки устранения тиреотоксикоза: стабилизацию пульса (70-80 ударов в минуту), увеличение массы тела, исчезновение тремора и потливости, нормализацию пульсового давления. Необходимо каждые 10-14 дней проводить клинический анализ крови (при поддерживающей терапии мерказолилом — 1 раз в месяц). В дополнение к антитиреоидным средствам применяются β-адреноблокаторы, глюкокортикоиды, седативные средства, препараты калия.

Радиойодтерапия[править | править код]

Радиойодтерапия (РЙТ) — это один из современных методов лечения диффузного токсического зоба и других заболеваний щитовидной железы. В ходе лечения радиоактивный йод (изотоп I-131) вводится в организм в виде желатиновых капсул перорально (в редких случаях используется жидкий раствор I-131, более часто в России). Радиоактивный йод, накапливающийся в клетках щитовидной железы, подвергает бета- и гамма- излучению всю железу. При этом уничтожаются клетки железы и опухолевые клетки, распространившиеся за её пределы. Проведение радиойодтерапии подразумевает обязательную госпитализацию в специализированное отделение.

Хирургическое лечение[править | править код]

Абсолютными показаниями для оперативного лечения служат аллергические реакции или стойкое снижение лейкоцитов, отмечаемые при консервативном лечении, большие размеры зоба (увеличение щитовидной железы выше III степени), нарушения ритма сердечных сокращений по типу мерцательной аритмии с симптомами сердечно-сосудистой недостаточности, выраженный зобогенный эффект мерказолила.

Операция проводится только при достижении состояния медикаментозной компенсации, так как в противном случае в раннем послеоперационном периоде может развиться тиреотоксический криз.

Особенности лечения у беременных[править | править код]

Особого внимания заслуживает проблема лечения у беременных из-за возможного влияния антитиреоидных антител на плод в результате их трансплацентарного переноса и аналогичного влияния лекарств. Все это заставляет рекомендовать женщинам предохранение от беременности. Если беременность наступила, то предпочтение отдается препарату пропилтиоурацилу.

Прогноз при правильном и своевременном лечении благоприятный, однако после оперативного лечения возможно развитие послеоперационного гипотиреоза. Больным следует избегать инсоляции. Недопустимы злоупотребления йодсодержащими лекарственными средствами и пищевыми продуктами, богатыми йодом.

↑ Г. Хефнер. Выдающиеся портреты античности
↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.

Клиническая эндокринология. Руководство / Н. Т. Старкова. — издание 3-е переработанное и дополненное. — Санкт-Петербург: Питер, 2002. — Т. 1. — 576 с. — («Спутник Врача»). — ISBN 5-272-00314-4.

Синдром Мебиуса — Симптомы

Синдром Мебиуса — это состояние, которое влияет на развитие черепных нервов VI и VII, либо на одной, либо на обеих сторонах головы.

Он назван в честь невролога П. Дж. Мебиуса, который изучил это состояние в 1888 году. По оценкам, он затрагивает около 1 из 50 000 до 1 на 500 000 новорожденных. Поражаются мужчины, женщины в равной степени.

Анатомия черепных нервов

Есть двенадцать пар черепных нервов, среди которых первые два возникают из головного мозга, остальные — из ствола. Нервы являются либо сенсорными, то есть несут ощущения в мозг. Моторные — контролируют движения мышц, или смешанные, как сенсорные, так и двигательные.

Они иннервируют область головы и шеи, за исключением десятого (блуждающего) нерва и нескольких волокон XI- ^го, которые снабжают грудную клетку и живот.

VI черепной нерв — моторный, иннервирует боковую прямую мышцу, которая заставляет глазное яблоко двигаться вбок, то есть к внешним углам глаз. VII — смешанный нерв, несет как сенсорные, так и двигательные импульсы. Сенсорная часть несет вкусовые ощущения от наружной 2/3 языка, мягкого, твердого неба, образующих крышу рта, в мозг. Моторная часть лицевого нерва контролирует мышцы лица.

Когда сжимаются лицевые мышцы, на лице видны различные эмоции, такие как улыбка, или морщины лба. Кроме того, лицевой нерв несет парасимпатические нервные волокна, контролирующие секрецию слюны, слизистых желез рта и носа, секрецию слезной железы.

Исходя из масштабов заболевания, расстройство можно классифицировать как:

- Синдром Мебиуса у детей- VII и VI нервы полностью парализованы с обеих сторон;
- Неполный синдром — здесь некоторые движения присутствуют на одной стороне лица;
- Мёбиус-подобные формы- одна сторона лица парализована, другие черепные нервы работают.