Надпочечники заболевания симптомы у детей: Надпочечниковая недостаточность у детей | #05/05

Содержание

Надпочечниковая недостаточность у детей | #05/05

Надпочечниковая недостаточность у детей (НН), или гипокортицизм, — это клинический синдром, обусловленный дефицитом секреции гормонов коры надпочечников. В зависимости от локализации патологического процесса выделяют первичную, вторичную и третичную НН. При первичной НН поражается сама ткань надпочечников, при вторичной — передняя доля гипофиза с нарушением секреции АКТГ, третичная форма связана с патологией гипоталамуса и дефицитом продукции последним кортикотропин-релизинг гормона. Подразделяют НН на острую и хроническую. Хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН) была описана еще в середине XIX в. Аддисоном на основании результатов вскрытия. Эта форма встречается с периодичностью 1 случай на 10 тыс. чел., в 2 раза чаще у лиц мужского пола зрелого и пожилого возраста. Многие авторы отмечают, что ХНН у детей диагностируется редко, в связи с многообразием и неспецифичностью симптомов гипокортицизма.

Клинические симптомы хронической надпочечниковой недостаточности возникают при поражении 95% ткани коры надпочечников. Почти у 60% больных недостаточность надпочечников возникает в результате идиопатической атрофии надпочечников.

В этой группе основной причиной развития заболевания в настоящее время считается аутоиммунная деструкция коры надпочечников (аутоиммунный адреналит 70–85%).

В ткани пораженных надпочечников при этой форме патологии отмечается обширная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, надпочечники уменьшены в размерах, кора атрофирована. В сыворотке крови таких больных обнаруживаются антитела к микросомальным и митохондриальным антигенам коры надпочечников, а также антитела к 21-гидроксилазе — одному из ключевых ферментов стероидогенеза.

Аутоиммунный адреналит нередко сочетается с другими аутоиммунными эндокринопатиями. Аутоиммунный полигландулярный синдром типа 1 (АПС-1) включает в себя недостаточность надпочечников, гипопаратиреоз и кандидамикоз. У части больных этот синдром сочетается с гипогонадизмом, алопецией, витилиго, пернициозной анемией, аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы, хроническим гепатитом.

Аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2 (АПС-2) характеризуется сочетанием сахарного диабета 1 типа, аутоиммунных заболеваний щитовидной железы и надпочечниковой недостаточности (синдром Шмидта). АПС-1 наследуется по аутосомно-рецессивному типу, а АПС-2 — по аутосомно-доминантному. О генетической предрасположенности к аутоиммунной недостаточности надпочечников свидетельствует обнаружение у большинства больных ассоциации с генами системы НLADR3, DR4 и HLAB8. У этих пациентов имеет место снижение супрессорной активности Т-лимфоцитов. Описывают семейные формы данного поражения. Деструкция коркового вещества надпочечников возможна в результате ее поражения при туберкулезе, диссеминированной грибковой инфекции, токсоплазмозе, цитомегалии. Возникновение XНН отмечается после тяжело перенесенных вирусных инфекций (ОРВИ, корь и др.), реже причинами ее развития становятся адренолейкодистрофия, опухолевые процессы, врожденная жировая гиперплазия надпочечников. Иногда XНН развивается на фоне обызвествления надпочечников, являющегося следствием любого из вышеперечисленных процессов. В других случаях петрификаты в надпочечниках обнаруживаются случайно, при рентгенологическом исследовании — задолго до появления клинических симптомов XНН.

Значительно реже встречаются вторичные и третичные XНН, при которых атрофия коры надпочечников является следствием недостаточной продукции гипофизом АКТГ, или гипоталамусом — кортиколиберина. Снижение секреции этих гормонов может наблюдаться при различных патологических процессах гипоталамо-гипофизарной области: опухолях, сосудистых нарушениях, травме, инфекции, внутриутробном поражении гипофиза. Снижение продукции АКТГ может наблюдаться при различных органических поражениях ЦНС, длительном применении глюкокортикоидов, опухолевом поражении коры надпочечников.

Основные клинические симптомы проявления XHH связаны с недоста-точной секрецией кортикостероидов и альдостерона. Клинические симптомы при XHH обычно развиваются медленно, исподволь — пациенты не могут определить, когда началось заболевание. Однако в случае врожденной гипоплазии надпочечников симптомы заболевания могут появляться вскоре после рождения и связаны они с потерей соли. Такие дети вялые, плохо прибавляют в весе (потеря в весе после рождения превышает физиологическую норму на 300–500 г), срыгивают, мочеиспускания вначале обильные, частые, тургор ткани снижен, с удовольствием пьют подсоленную воду. В таких случаях следует обратить внимание на потемнение кожи, реже — слизистых оболочек. Часто диспептические расстройства, интеркуррентные заболевания провоцируют кризы острой надпочечниковой недостаточности.

У детей старшего возраста основными симптомами хронической надпочечниковой недостаточности являются слабость, утомляемость, адинамия, особенно в конце дня. Эти симптомы проходят после ночного отдыха, но могут возникать периодически, в связи с интеркуррентными заболеваниями, оперативными вмешательствами, психическими нагрузками. В патогенезе данного синдрома основное значение придается нарушениям углеводного и минерального обмена.

Наряду с общей слабостью отмечаются потеря аппетита, снижение массы тела, извращение вкуса (едят соль горстями), особенно во второй половине дня. Нередко больные жалуются на тошноту, иногда рвоту, боли в животе, снижается секреция пепсина и соляной кислоты. Изменения стула сопровождаются поносами и запорами. У других детей отмечается жажда, полиурия. Рвота и диарея ведут к еще большей потере натрия и ускоряют развитие острой надпочечниковой недостаточности. Один из ранних симптомов Аддисоновой болезни — артериальная гипотония: снижается как систолическое, так и диастолическое артериальное давление. Это связано с уменьшением объема циркулирующей крови, а также глюкокортикоидов, которые важны для поддержания тонуса сосудов. Пульс мягкий, малый, замедленный.

Часто у больных возникает ортостатическая гипотония, с чем связаны головокружения и обморочные состояния. Однако следует иметь в виду, что артериальное давление при надпочечниковой недостаточности у больных с гипертонией может быть нормальным. Размеры сердца уменьшаются, могут наблюдаться одышка, сердцебиение, нарушение сердечного ритма. Изменения на ЭКГ обусловлены внутриклеточной гиперкалиемией, проявляются в виде желудочковой экстрасистолии, уплощенного двухфазного зубца Т, удлинения интервала PQ и комплекса QRS.

Гипогликемические состояния, появляющиеся натощак или через 2–3 ч после приема пищи, типичны для надпочечниковой недостаточности и связаны с дефицитом глюкокортикоидов, снижением запасов гликогена в печени. Гипогликемические приступы протекают легко и сопровождаются чувством голода, потливостью, бледностью, тремором пальцев рук. Нейрогипогликемический синдром характеризуется апатией, недоверчивостью, подавленностью, чувством страха, возможны судороги.

Изменения функции центральной нервной системы проявляются в снижении памяти, быстрой эмоциональной утомляемости, рассеянности внимания, расстройстве сна. Надпочечниковая недостаточность сопутствует адренолейкодистрофии. Это генетическое, сцепленное с Х-хромосомой рецессивное заболевание, которое протекает с поражением белого вещества нервной системы и коры надпочечников. Быстро прогрессирует демиелинизация, проявляющаяся генерализованной атаксией, судорогами. Неврологической симптоматике предшествуют клинические признаки надпочечниковой недостаточности.

Пигментация кожи и слизистых наблюдается почти у всех больных и мо-жет быть выражена задолго до появления других симптомов XHH. Генерализованная пигментация обусловливается избыточной секрецией АКТГ и β-меланоцитостимулирующего гормона. Кожа детей чаще имеет золотисто-коричневую окраску, реже — светло-коричневую или бронзовый оттенок. Наиболее насыщенная пигментация выражена в области сосков грудных желез, мошонки и полового члена у мальчиков, белой линии живота, в местах трения кожи одеждой, рубцов, коленных, локтевых суставов, мелких суставов кистей, слизистой десен. Иногда первым указанием на наличие заболевания служит длительно сохраняющийся загар. Пигментация усиливается в период нарастания надпочечниковой недостаточности. У 15% больных пигментация может сочетаться с участками депигментации. Редко встречается беспигментная форма заболевания, которая характерна для вторичной XHH.

При рано начавшемся заболевании дети отстают в физическом и половом развитии. Нередко XHH у детей протекает стерто и диагностируется в случае присоединения интеркуррентных заболеваний.

При типичном течении XHH в крови выявляются увеличение количества эозинофилов, относительный лимфоцитоз, умеренная анемия. Характерным биохимическим признаком заболевания является повышение в сыворотке крови уровня калия, креатинина, мочевины, при одновременном снижении содержания натрия и хлоридов. Гиперкальциемия сочетается с полиурией, никтурией, гипоизостенурией, гиперкальциурией. Подтверждает диагноз низкий уровень кортизола в крови (менее 170 нмоль/л), взятой в утренние часы. Для определения стертых форм гипокортицизма и дифференциальной диагностики рекомендуется проведение нагрузочных проб с синактеном. Синтетический АКТГ стимулирует кору надпочечников и позволяет выявить наличие резервов. После определения уровня кортизола в плазме крови, внутримышечно вводят синактен и через полчаса вновь исследуют концентрацию кортизола. Пробы считаются положительными, если уровень кортизола удваивается. Исследование можно проводить на фоне заместительной терапии преднизолоном. Эта проба позволяет также дифференцировать первичную и вторичную HH.

Прямым подтверждением наличия первичной надпочечниковой недостаточности является резкое повышение уровня АКТГ в плазме крови, при вторичной — его снижение. С целью диагностики гипоальдостеронизма определяют содержание альдостерона и ренина в плазме крови. При первичной надпочечниковой недостаточности содержание альдостерона снижено или находится на нижней границе нормы, а уровень ренина повышается. Визуализация надпочечников (УЗИ, компьютерная томография) также позволяет уточнить форму надпочечниковой недостаточности.

Дифференциальный диагноз Аддисоновой болезни необходимо проводить с рядом заболеваний, протекающих с потерей веса, гипотонией, полиурией, анорексией: кишечными инфекциями, интоксикациями другой этиологии, глистной инвазией, хроническим пиелонефритом, несахарным диабетом, с сольтеряющей формой дисфункции коры надпочечников, с гипоальдостеронизмом. Диагноз XHH облегчается наличием пигментации кожи, хотя при вторичной XHH она может отсутствовать. Необходимо учесть, что при условии своевременной диагностики и правильно подобранной заместительной терапии хроническая надпочечниковая недостаточность имеет благоприятный прогноз.

Часть больных поступают с ошибочным диагнозом: астения, вегетососудистая дистония, гипотрофия неясной этиологии, глистная инвазия, гастрит и т. д.

Диагностические ошибки при кризе XHH связаны с недооценкой основных симптомов заболевания. Среди неправильных диагнозов фигурируют острый аппендицит, гастрит, холецистит, опухоль мозга, энцефалит, ацетонемическая рвота.

Угрожающим жизни больных XHH должен быть признан аддисонический криз — острая надпочечниковая недостаточность (ОНН), развивающаяся вследствие быстрого снижения продукции гормонов коры надпочечников. Это состояние может развиваться после многолетнего субклинического течения XHH, либо появлению ОНН предшествует острая инфекция или другая стрессовая ситуация (травма, операция). Усиливаются слабость и гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, аппетит прогрессивно ухудшается вплоть до отвращения к пище. Тошнота переходит в рвоту, с развитием криза она становится неукротимой, появляется жидкий стул. У некоторых больных возникают резкие боли в животе. Ведущими клиническими симптомами ОНН обычно являются: глубокое снижение артериального давления, пульс слабого наполнения, тоны сердца глухие, слизистые бледные, периферический акроцианоз, профузный пот, конечности холодные, гипотермия. Нарастают электролитные нарушения, гипогликемия, гиперазотемия. Гиперкалиемия оказывает токсическое действие на миокард и может привести к остановке сердца.

Основным принципом заместительной терапии XHH и аддисонического криза является сочетанное использование препаратов глюкокортикоидов и минералокортикоидов, которые поддерживают жизненно важные функции: обеспечивают адаптацию организма к стрессовым воздействиям внешней среды и сохранение водно-солевого баланса. Предпочтение отдают гидрокортизону, преднизолону, флудрокортизону. Гидрокортизон обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием.

Монотерапия минералокортикоидами или глюкокортикоидами проводится в небольшом проценте случаев. В настоящее время в клинической практике широко используются эффективные и удобные в употреблении таблетированные препараты гидрокортизона и флудрокортизона.

Большинство больных с XHH нуждаются в постоянной заместительной глюкокортикоидной терапии, чаще всего с этой целью используются гидрокортизон и преднизолон. Предпочтение отдается гидрокортизону, который обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием. Заместительная терапия глюкокортикостероидами должна имитировать физиологическую секрецию этих гормонов. Согласно циркадному ритму глюкокортикоидов, гидрокортизон или преднизолон при легкой форме следует назначать в утренние часы, при заболевании средней тяжести — утром и после обеда.

При постоянной заместительной терапии XHH доза гидрокортизона у детей раннего возраста ориентировочно должна составлять 1–3 мг, а у больных старшего возраста — до 15 мг и 7,5 мг соответственно.

Следует помнить, что уровень секреции глюкокортикоидов в норме зависит от функционального состояния организма. При травмах, острых инфекциях, физическом или психическом стрессе суточная доза глюкокортикоидов должна быть увеличена в 2–3 раза. Перед малыми вмешательствами (гастродуоденоскопия, применение наркоза, экстракция зубов и др.) больному необходимо однократное парентеральное введение гидрокортизона 12,5–25–50 мг за 30 мин до манипуляции. При плановых операциях повышение дозы глюкокортикоидов рекомендуется начинать накануне вмешательства и вводить их только парентерально. Гидрокортизон вводят внутримышечно по 12,5–25–50 мг 2–4 раза в сут. В день операции дозу препарата увеличивают в 2–3 раза, причем часть лекарства вводят внутривенно капельно, а остальное — внутримышечно каждые 4–6 ч в течение 1–2 с. В последующие дни постепенно переходят на заместительную терапию.

Критерием адекватности глюкокортикоидной терапии являются поддер-жание нормальной массы тела, отсутствие жалоб на постоянное чувство голода и признаков передозировки гормонов, гиперпигментации кожи, нормальное артериальное давление.

Если при использовании глюкокортикоидов не происходит нормализации артериального давления, отсутствует прибавка в весе, сохраняется гипонатриемия, необходимо назначить минералокортикоиды. Комбинированная терапия глюко- и минералокортикоидами, как правило, необходима большинству больных с тяжелой формой XHH.

Суточная доза флудрокортизона подбирается индивидуально. Потребность в этом гормоне может возникать ежедневно или раз в 2–3 дня. У детей грудного возраста в первые месяцы жизни потребность флудрокортизона на килограмм массы тела выше.

Об адекватности дозы минералокортикоидов свидетельствуют нормальные уровни калия и натрия плазмы, активности ренина плазмы.

При передозировке минералокортикоидов могут развиться периферические отеки, отек мозга, нарушение сердечного ритма в связи с задержкой воды. Для устранения этих осложнений надо отменить минералокортикоиды, повысить дозы глюкокортикоидов в 1,5–2 раза, ограничить содержание в пище поваренной соли, назначить соки, 10 % раствор хлорида калия.

Экстренные мероприятия требуются при развитии аддисонического криза. Наибольшая опасность для жизни возникает в первые сутки острого гипокортицизма. Первоочередными задачами являются введение достаточного количества кортикостероидов или его синтетических аналогов, борьба с обезвоживанием, коррекция электролитных нарушений.

При парентеральном введении кортикостероидов предпочтение отдается препаратам гидрокортизона, тогда как преднизолон и дексаметазон должны использоваться только в крайнем случае.

Гидрокортизон вводится внутривенно капельно вместе с глюкозой в течение 4–6 ч. В первые сутки доза гидрокортизона составляет 10–15 мг/кг, преднизолона — 5 мг/кг. В последующие сутки доза внутривенно вводимых препаратов уменьшается в 2–3 раза. Одновременно внутримышечно вводят гидрокортизон через 4–6 ч 25–75 мг/сут.

Наряду с введением глюкокортикоидов проводят лечебные мероприятия по борьбе с обезвоживанием и явлениями шока. Количество изотонического раствора натрия хлорида и 5–10% раствора глюкозы составляет примерно 10% от массы тела, половина суточного объема жидкости вводится в первые 6–8 ч. При многократной рвоте рекомендуется внутривенное введение 5–10 мл 10% раствора хлорида натрия. В капельницу добавляют аскорбиновую кислоту 5–10 мл.

При улучшении состояния больного заканчивают внутривенное введение гидрокортизона, продолжая его внутримышечное введение 4 раза в сут 25–50 мг на прием. Затем постепенно уменьшают дозу гидрокортизона и удлиняют интервал между введениями. После стабилизации болезни можно перевести больного на таблетированный гидрокортизон.

У части больных возникает необходимость сочетать введение гидрокортизона и обязательно, при применении преднизолона, назначение препарата ДОКСА, который вводится по 1–2 мл в день внутримышечно. После прекращения рвоты, вместо инъекции ДОКСА используются таблетки флудрокортизона по 0,1 мг/сут. Своевременная диагностика XHH и правильно подобранная заместительная терапия, которая проводится пожизненно, являются залогом профилактики аддисонического криза: при этих условиях дети, как правило, развиваются нормально.


В. В. Смирнов, доктор медицинских наук, профессор
И. С. Мавричева, кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва

Заболевания надпочечников: осмотр врачом, диагностика и лечение

Надпочечники являются парными железами, непосредственно прилегающими к верхним полюсам почек.

Этот эндокринный орган имеет жизненно важное значение. Гормоны надпочечников отвечают за адаптивные и защитные механизмы, обеспечивают выживание организма в условиях стресса и повышенной нагрузки, отвечают за уровень артериального давления и сопротивления сосудов, регулируют водно-электролитный баланс, определяют реакцию организма на аллергены и воспалительные процессы, участвуют в регуляции обмена веществ, синтезе коллагена и работе репродуктивной системы.

Заболевания надпочечников, как и любых других эндокринных органов, могут проявляться как повышением, так и снижением продукции собственных гормонов. При этом патологический процесс может ограничиваться нарушением синтеза как одного, так и нескольких гормонов надпочечников.

В связи с этим жалобы пациентов с заболеваниями этих органов могут быть очень разнообразными и включать:

  • прибавку или снижение веса (при синдроме Кушинга или хронической надпочечниковой недостаточности)
  • повышение или снижение артериального давления (при феохромоцитоме, синдроме Конна или болезни Аддисона)
  • приступы сердцебиения и жара (при феохромоцитоме)
  • боли в животе, тошнота и рвота (при феохромоцитоме, надпочечниковой недостаточности)
  • слабость и упадок сил (при хронической надпочечниковой недостаточности)
  • потемнение кожных покровов или образование «растяжек» (при болезни Аддисона или синдроме Кушинга)
  • характерное перераспределение жировой ткани с изменением внешности (при гиперкортицизме)
  • боли в мышцах, парезы и параличи (при первичном гиперальдостеронизме)
  • избыточное оволосение и алопеция (при нарушениях продукции половых стероидов) и многое другое

Из-за неспецифичности жалоб при многих заболеваниях надпочечников, такие пациенты, как правило, обращаются не к профильному специалисту (эндокринологу), проходят ненужные обследования и получают неадекватное лечение. Важно отметить, что при обращении пациента с заболеваниями надпочечников от врача требуются определенные знания, позволяющие объединить разрозненные симптомы в единую диагностическую концепцию эндокринного заболевания и назначить адекватное обследования.

Как правило, простого лабораторного определения уровня гормонов надпочечников бывает недостаточно. Об этом важно знать. Информативность эти тесты приобретают лишь в определенных условия, в ходе проведения диагностических проб, в том числе с введением ряда фармакологических препаратов.

Специалисты клиники Рассвет постоянно пополняют и обновляют свои навыки в области диагностики функциональных нарушений надпочечников, что позволяет эффективно, достоверно и с наименьшими затратами поставить верный диагноз и рекомендовать лечение.

Городская клиническая больница им. Ф.И. Иноземцева

Надпочечники – парный орган, справа и слева они расположены над почками, лежат в забрюшинной клетчатке. Правый надпочечник треугольной формы, расположен над верхним полюсом правой почки, непосредственно примыкая к нижней полой вене. Левый надпочечник имеет полулунную форму, расположен частично над верхним полюсом левой почки, соприкасается с поджелудочной железой, селезенкой, кардиальной частью желудка. Кровоснабжаются надпочечники большим количеством артерий. Венозная кровь оттекает по центральной надпочечниковой вене  (справа впадает непосредственно в нижнюю полую вену, слева – в левую почечную вену).

Гормоны надпочечников


В мозговом слое надпочечника вырабатываются:

  • Адреналин – важный гормон в борьбе со стрессом. Активация данного гормона и его выработка увеличивается как при положительных эмоциях, так и стрессе, травмах. Под влиянием адреналина могут увеличиваться и расширяться зрачки, дыхание становится учащенным, увеличивается артериальное давление, ощущается прилив сил. Повышается сопротивляемость к болевым ощущениям.
  • Норадреналин – гормон стресса, который считают предшественником адреналина. Оказывает меньшее воздействие на организм, участвует в регуляции артериального давления, что позволяет стимулировать работу сердечной мышцы

       Корковое вещество надпочечников вырабатывает гормоны класса кортикостероидов, которые разделяют на три слоя: клубочковый, пучковый, сетчатая зона. Гормоны клубочковой зоны вырабатывают:

  • Альдостерон – гормон отвечающий за обмен ионов калия и натрия в крови человека.  Участвует в водно-солевом обмене, способствует увеличению циркуляции крови, повышает артериальное давление
  • Кортикостерон – малоактивный гормон, участвует в водно-солевом балансе
  • Дезоксикортикостерон – гормон, повышающий сопротивляемость в организме человека, придает силу мышцам и скелету, также регулирует водно-солевой баланс

Гормоны пучковой зоны надпочечников:

  • Кортизол – гормон сохраняющий энергетические ресурсы организма, участвует в углеводном обмене. Уровень кортизола часто подается колебаниям, так утром его намного больше чем вечером
  • Кортикостерон – (см. выше) также вырабатывается пучковой зоной

Гормоны сетчатой зоны:

  • Андрогены – половые гормоны, влияющие на половые признаки: половое влечение, увеличение мышечной массы и силы, жировые отложения, уровень липидов и холестерина в крови

Исходя из вышеизложенного – гормоны надпочечников выполняют важную функцию в организме человека, их избыток либо дефицит может привести к нарушению во всем организме.

Болезни надпочечников можно разделить на патологию формы – опухоли, кисты и функции – альдостерома, кортикостерома, феохромоцитома, андростерома, эстрома. Помочь  диагностировать заболевания надпочечников или выявить нарушения в их функциональности можно при помощи ряда обследований, которые назначает врач после собранного анамнеза. Для постановки диагноза врач определяет гормоны надпочечников, позволяющий выявить избыток или дефицит последних. При опухолях надпочечников основной скрининговый метод диагностики – УЗИ, однако более точную картину дает КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Результаты обследования позволяют составить полную картину заболевания, определить причину, выявить те или иные нарушения в работе надпочечников и других органах и соответственно назначить лечение, которое может проводится как консервативным методом, так и оперативным вмешательством

Заболевания надпочечников:


Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие повышенного выделения опухолью из коры надпочечников гормона кортизола. Выработку кортизола и кортикостерона регулирует гипофиз путем выработки адренокортикотропного гормона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса – статины и либерины. Данная многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов, нарушение одного из звеньев может вызвать гиперсекрецию гормонов коры надпочечников, что приведет к развитию синдрома Иценко-Кушинга. В отличие от болезни Иценко-Кушинга синдром проявляется первичным увеличением гиперфункции коры надпочечника, в то время как при болезни Инценко-Кушинга в основе лежит АКТГ-продуцирующая аденома гипофиза.  В 20 % случаев причиной синдрома Иценко-Кушинга является опухоль их коры надпочечника. Наиболее характерный признак синдрома – ожирение по кушингоидному типу (жировые отложения на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях), лицо становится красно-багрового цвета, наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры. Диагностика: определение экскреции кортизола в суточной моче, определение кортизола в крови, определение АКТГ в крови, проводят малую дексаметазоновую пробу(в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола, при синдроме Иценко-Кущинга снижения не происходит), выполняют КТ или МРТ органов брюшной полости. При наличии новообразования в надпочечнике проводится хирургическое лечение. Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердченых гликозидов. При болезни Иценко-Кушинга проводится оперативное лечение аденомы гипофиза.

Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм, альдостерома) – симптомокомплекс, обусловленный большей продукцией альдостерона корой надпочечника. Причиной чаще всего является опухоль надпочечника, реже – гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови, из-за этого повышается артериальное давление.

Впервые синдром был описан ученым из Америки Конном в 1955 году, благодаря чему и получил свое название.

Симптомы: слабость, утомляемость, тахикардия, судороги, головная боль, жажда, парестезии конечностей, повышение артериального давления.

Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии.

Диагностика: исследование электролитов крови (высокий натрий, низкий калий в крови), увеличение уровня альдостерона в плазме, подсчет суточного диуреза, определение уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина, определение уровня альдостерона в суточной моче, КТ или МРТ органов брюшной полости – определение новообразований в надпочечниках.

Лечебные мероприятия направлены на коррекцию высокого артериального давления, метаболический расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений, обусловленных высоким артериальным давлением и снижением калия в крови. Консервативная терапии радикально не способна улучшить состояния пациентов, полное выздоровление происходит только после оперативного удаления опухоли.

Феохромоцитома – гормонально активная опухоль, активно секретирующая адреналин и норадреналин.  Феохромоцитома приводит к выбросу в кровь адреналина или норадреналина, которые приводят к развитию специфических нарушений у пациентов – стойкое кризовое повышение артериального давления (иногда более 200/100 мм.рт.ст.), не поддающееся гипотензивной терапии, учащенное сердцебиение. Чаще всего феохромоцитома представлена опухолью надпочечника. Диагностика основывается на лучевых и гормональных методах исследования. Лучевая диагностика: КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Гормоны: производится определение  уровня хромогранина А, АКТГ, альдостерона, ренина,  кортизола крови, определение метанефринов, норметанефринов в суточной моче. Заподозрить феохромоцитому позволяет наличие образование в надпочечнике, повышение уровня метанефринов и норметанефринов в суточной моче. Основной метод лечения при феохромоцитоме – адреналэктомия с опухолью. Подготовке к операции уделяется отдельное внимание – задачами предоперационной подготовки пациентов с феохромоцитомой являются нормализация уровня артериального давления, устранение опасных его колебаний в течение суток, урежение сердечного ритма. В качестве основного препарата, используемого для подготовки к операции, используется доксазозин (кардура). Препарат назначается не менее, чем за 2 недели до планируемой операции. Метод доступа при оперативное лечении зависит от размеров опухоли, расположении, гормональной активности

Эстрома – опухоль коры надпочечника, продуцирующая в большом количестве женские половые гормоны – эстрогены. Как правило эти опухоли злокачественные. Эстромы встречаются очень редко, клинически они проявляются у лиц мужского пола импотенцией, двусторонней гинекомастией, фенимизацией телосложения, иногда гипотрофией яичек. У большинства больных наряду с феминизацией имеются признаки гиперсекрецией глюко- и минералокортикоидов. Поэтому диагностика заключается в исследовании специфических гормонов в крови, выполнение КТ или МРТ органов брюшной полости. Лечение оперативное – удаление опухоли надпочечника.

Андростерома – гормонально активная опухоль надпочечника, вырабатывающая в больших количествах мужские половые гормоны. Картина заболевания у женщин характеризуется расстройством менструального цикла (аменореей или олигоменорей), гипертрофией клитора, оволосением лица и тела, маскулинизацией фигуры, огрубением голоса, иногда облысением головы по мужскому типу. У отдельных больных могут наблюдаться гипертония и расстройства углеводного обмена в виде гипергликемии и умеренно выраженного повышения сахара в моче. У мужчин андростерома встречаются крайне редко и не проявляются какими-либо внешними признаками, поэтому диагноз у них устанавливают в поздней стадии заболевания.  Диагностика заключается в выполнении КТ органов брюшной полости или МРТ органов брюшной полости,  содержании высокого титра андрогенов и их метаболитов в суточной моче. Лечение – удаление опухоли надпочечника

Гормонально неактивная опухоль надпочечника – образование надпочечника, чаще всего носящая доброкачественный характер,  не продуцирующая в высоком количестве гормоны. Данные опухоли надпочечника могут быть различного размера.  Пациентам с гормонально неактивными образованиями в надпочечнике менее 3 см показано наблюдение, исследование гормонов в динамике. При размерах опухолей более 3 см, либо при росте опухоли более 1 см за год показано лечение оперативным путем. Диагностика включает в себя гормональные и биохимические анализы крови и мочи, КТ или МРТ органов брюшной полости.

Хирургическое лечение заболеваний надпочечников:


В настоящее время операции на надпочечниках могут быть выполнены традиционным «открытым» доступом, либо с использованием высокотехнологических методов (эндоскопические операции). Стандартным доступом для адреналэктомии чаще всего являются люмботомия  или  лапаротомия  – достаточно травматичные и трудоёмкие вмешательства. Так же могут использоваться такие доступы как чрездиафрагмальные, поддиафрагмальные, трансторакальные.  Центр эндокринной хирургии широко использует эндоскопические методики в хирургии надпочечников, которые могут быть как лапароскопические, так и внебрюшинным доступом.  Эндоскопические методики по сравнению с «открытой» операцией менее травматичные: при эндоскопических операциях 3 или 4 прокола по 1 см, пациенты меньше находятся на стационарном лечении, восстановительный сокращается в 2-3 раза. Вид оперативного вмешательства чаще всего определяется  размером опухоли.

Как проходит диагностика надпочечников | Блог о здоровье

Некоторые органы можно осмотреть без специальных приборов, но далеко не все. Как осмотреть органы брюшной полости, например, надпочечники, куда инструментами не добраться? Диагностика надпочечников регулярно проводится пациентам с гормональными отклонениями, поэтому и способов определить заболевания этих органов сейчас довольно много.

Роль надпочечников в организме

Надпочечники — органы эндокринной системы. Они вырабатывают одни из самых важных гормонов: адреналин, норадреналин, кортикостероиды и андрогены. Через них надпочечники влияют на:

  • физическую и эмоциональную активность,
  • кровеносную систему,
  • метаболизм,
  • иммунитет,
  • первичные и вторичные половые признаки.

В каких случаях необходимо пройти обследование?

Если учесть, какую высокую роль надпочечники играют во всех процессах организма, признаки отклонений в их работе очень разнообразны. Обычно, специалисты назначают обследования при следующих симптомах:

  • неестественный цвет кожи, её истончение и сухость;
  • появление тёмных растяжек в области бёдер;
  • похудение конечностей при жировых отложениях на лице и животе;
  • повышение артериального давления;
  • нарушения водного обмена при нормальном уровне сахара в крови;
  • проблемы с половым созреванием у подростков;
  • нарушение менструального цикла и бесплодие у женщин, импотенция у мужчин;
  • депрессивные и суицидальные настроения.

Все эти симптомы указывают на нарушение гормонального фона. При отсутствии лечения проблемы будут усугубляться. Через гормоны надпочечники влияют на весь организм, а значит и болезни будут прогрессировать во всём теле.

Диагностика надпочечников: какие исследования помогут?

Исследовать состояние этих органов можно при помощи анализов и специального оборудования. Сочетание этих способов диагностики даёт точный результат, по которому специалист сможет назначить верное лечение.

На УЗИ брюшной полости надпочечники рассмотрит только высококвалифицированный врач. Дело в их расположении: они находятся под мышцами, жировой прослойкой и всеми органами. Тем не менее, с помощью УЗИ проверяют железы на наличие опухолей и изменение структуры — и то, и другое на ультразвуковом исследовании видно хорошо.

МРТ органов брюшной полости позволяет сделать чёткие снимки на любом уровне. Магнитно-резонансная томография противопоказана пациентам с металлическими предметами внутри тела (кардиостимуляторы и так далее). Помимо этого, в замкнутых конструкциях может ухудшиться самочувствие у людей, страдающих клаустрофобией. Но, если у вас нет противопоказаний, этот способ диагностики надпочечников окажется очень информативным.

Компьютерная томография считается самым точным методом исследования. В ходе процедуры будет создана объёмная модель надпочечников, что позволит подробно их осмотреть. Обследование занимает совсем мало времени — если МРТ брюшной полости займёт 40 минут, то на КТ уйдёт всего 15 минут. Но есть противопоказания людям, которые весят больше 120 кг, детям и беременным женщинам.

Что касается сдачи анализов, то это может быть:

  • общий анализ крови для определения состояния организма;
  • анализ крови на гормоны: кортизол, альдостерон, андростендион, прогестерон, тестостерон, АКТГ;
  • анализ мочи на гормоны: кортизол, метанефрин, норметанефрин;
  • анализ слюны на кортизол.

По содержанию гормонов в крови можно определить, в какую сторону отклонена работа надпочечников. Каждый гормон вырабатывается определённой частью органа. А значит, по результатам анализа можно понять, что именно сейчас работает не так.

Подготовка к обследованию

Перед УЗИ предстоит за пару дней исключить все продукты, провоцирующие метеоризм. Это сырые овощи и фрукты, хлеб, бобовые и газированные напитки. Перед МРТ и КТ подобной подготовки не требуется. Однако, для проведения всех этих исследований, кишечник должен быть пуст.

Анализы на гормоны требуют не только тщательной подготовки, но и конкретного времени забора материала:

  • анализы сдаются с утра до 9 часов;
  • за два-три дня придётся отказаться от пищи, вызывающей концентрацию адреналина: это бананы, цитрусовые, кофе и шоколад;
  • в последние сутки избегайте спорта и физических нагрузок, чтобы не повлиять на уровень кортизола;
  • по этой же причине перед сдачей анализа надо хорошо выспаться и прийти в больницу в спокойствии. Если вы за пару дней до назначенного времени испытали сильный стресс или потрясение, то исследование придётся отложить;
  • перед сдачей мочи следует тщательно провести все гигиенические процедуры;
  • на уровень гормонов могут повлиять лекарства. Обязательно проконсультируйтесь с эндокринологом о сдаче анализов, если вы принимаете что-то каждый день.

Возможно, ваш врач даст дополнительные комментарии, в зависимости от вашего заболевания. Основные рекомендации для успешного обследования:

  • отсутствие стресса,
  • хорошее настроение,
  • правильное питание накануне.

Если хорошо подготовиться, диагностика надпочечников пройдёт успешно, обследования покажут верные результаты и существенно помогут в диагностике заболеваний.

Заболевание надпочечников: описание болезни, причины, симптомы, стоимость лечения в Москве

Надпочечники – это парный орган, выполняющий важную роль в работе организма человека. Основная роль – синтез гормонов, отвечающих за функционирование всех систем. Сбой в работе надпочечников вызывает развитие тяжелых заболеваний вплоть до летального исхода.

Анатомически надпочечники расположены прямо над почками, что и дало им название. Правый имеет треугольную форму, левый – форму полумесяца.

Строение и функционирование надпочечников

В основе надпочечников – две структуры:

Они регулируются нервной системой.

Мозговое вещество

Мозговое вещество – основной источник катехоламиновых гормонов в организме — адреналина и норадреналина.

Адреналин – главный гормон при борьбе со стрессами. Увеличение его выработки происходит при положительных и негативных эмоциях, например, при травме, стрессовой ситуации.

При воздействии адреналина организм использует запасы накопленного гормона, что проявляется такими реакциями:

  • резкий прилив сил;

  • учащение дыхания;

  • расширение зрачков.

Человек ощущает себя более сильным, чем обычно, значительно снижается болевой порог.

Норадреналин – тоже гормон стресса, но его выработка происходит перед выработкой адреналина. По воздействию намного слабее. Его функция – регуляция кровяного давления, что стимулирует работу миокарда – сердечной мышцы.

Корковое вещество

Корковое вещество надпочечников состоит из нескольких слоев, каждый из которых выполняет определенную функцию.

  • Сетчатая зона.

  • Пучковая зона.

  • Клубочковая зона.

В сетчатой зоне синтезируются андрогены – половые гормоны. Они ответственны за развитие вторичных половых признаков и влияют на:

  • состояние либидо – полового влечения у мужчин и женщин;

  • уровень холестерина и липидов в крови;

  • отложение жира;

  • увеличение силы и массы мышц.

Независимо от пола, в каждом организме вырабатываются и мужские, и женские половые гормоны. Разница – в их количестве. Например, у женщин синтезируются эстроген и прогестерон, ответственные за репродуктивную функцию – зачатие и рождение детей, но также и тестостерон в небольшом объеме, который считается мужским гормоном.

Пучковая зона

Эта зона ответственна за синтез глюкокортикостероидов. Они отвечают за белковый, углеводный и жировой обмены в организме. Тесно взаимосвязаны с выработкой инсулина и катехоламинов.

Глюкокортикостероиды снижают иммунный ответ, угнетают воспалительные процессы, постепенно подавляя их.

Один из гормонов пучковой зоны – кортизол. Он принимает участие в углеводном обмене, сохраняет энергетические ресурсы организма. Уровень кортизола в организме постоянно меняется – в утренние часы его больше, чем в вечерние или ночью.

Клубочковая зона

Клубочковая зона коры надпочечников отвечает за минеральный обмен в организме. Продуцируемые здесь гормоны нормализуют функционирование почечных канальцев, поэтому из организма выходит избыточная жидкость, что, в свою очередь, держит в норме показатели артериального давления.

В клубочковой зоне происходит секреция таких гормонов:

  • Альдостерон. Его функция – в поддержании баланса ионов натрия и калия в крови. Гормон принимает участие в водно-солевом обмене, улучшает циркуляцию крови, увеличивает кровяное давление.

  • Кортикостерон – гормон с малой активностью, участвует в минеральном балансе.

  • Дезоксикортикостерон – тоже регулирует водно-солевой баланс, придает силу скелету и мышечной ткани.

Как проявляются заболевания надпочечников?

При нарушении баланса гормонов в организме происходит сбой в его работе. Симптомы появляются по схеме зависимости, то есть конкретное продуцируемое в надпочечниках вещество отвечает за присущий только ему симптом. Например, при дефиците альдостерона из организма вместе с мочой выводится натрий, что понижает показатели давления, значительно увеличивает содержание калия в крови.

Чтобы избежать тяжелых последствий, необходимо обратиться к врачу при первых признаках заболеваний надпочечников. К ним относятся:

  • слабость в мышцах;

  • постоянную усталость;

  • сильное похудение следствие снижения аппетита;

  • низкую стрессоустойчивость;

  • высокую раздражительность;

  • быструю и постоянную утомляемость;

  • проблемы со сном;

  • головокружение, головные боли.

Далее – наиболее распространенные заболевания надпочечников, которые имеют свои симптомы и причины, требуют определенной тактики лечения.

Болезнь Аддисона

Другие названия болезни Аддисона – первичная надпочечниковая недостаточность и гипокортицизм.

Редкая патология, на которую приходится 50 – 100 случаев на один миллион в год. Диагностируют и у женщин, и у мужчин. Средний возраст – от 20 до 40 лет.

При заболевании происходит поражение всех трех зон надпочечниковой коры. Характеризуется дефицитом выработки кортикостероидов. Нарушение синтеза гормонов вызывает серьезные осложнения в организме.

Причина разрушения коры надпочечников – попавшие в организм болезнетворные микроорганизмы – вирусы, бактерии, грибки, а также иммунные нарушения.

Проявления болезни Аддисона:

  • снижение показателей артериального давления;

  • быстрая утомляемость, слабость, отсутствие физических сил;

  • отсутствие аппетита;

  • нарушение работы пищеварительной системы;

  • пигментация кожных покровов, появление темных пятен на слизистых оболочках;

  • озноб;

  • повышение температуры тела.

Для выявления заболевания необходима сдача анализов на уровень кортизола в крови. Проводят обследование состояния коры надпочечников, функционирования желез.

Лечение – прием препаратов с содержанием кортикостероидов на протяжении всей жизни. Возможно введение гидрокортизона внутримышечно.

Болезнь Иценко-Кушинга

Относится к нейроэндокринным патологиям. Причина – сбой работы гипоталамо-гипофизарной системы в результате травмирования головного мозга или перенесенных человеком инфекций. Характеризуется продуцированием излишнего объема кортикостероидов надпочечниками.

Болезнь Иценко-Кушинга – редкая патология. Диагностируют преимущественно у женщин в возрасте от 30 до 45 лет.

Сбой в работе гипоталамо-гипофизарной системы провоцирует нарушения в организме. Утрачивается связь между надпочечниками, гипоталамусом и гипофизом. Сигналы, идущие в гипоталамус, провоцируют избыточную выработку гормонов, высвобождающих адренокортикотропный гормон (АКТГ) в гипофизе, что стимулирует выброс вещества в кровь. Излишнее количество АКТГ влияет на надпочечники, которые начинают усиленного вырабатывать много кортикостероидов.

При прогрессировании патологии происходит видимое увеличение гипофиза и надпочечников в размерах.

Признаки болезни Иценко-Кушинга:

  • головные боли, мигрени;

  • прогрессирующая гипертония;

  • атрофия мышц;

  • формирование лунообразной формы лица;

  • отсутствие менструации у женщин;

  • развитие остеопороза;

  • рост волос на лице у женщин.

Для выявления заболевании назначают сдачу анализов крови и мочи, в которых определяется избыточное количество АКТГ и кортизола. Дополнительно проводят инструментальное обследование.

Цель терапии – восстановление нарушенного обмена веществ, нормализация работы гипоталамуса, приведение в норму синтеза кортикостероидов.

Синдром Нельсона

Развивается как следствие операции по удалению надпочечников при прогрессирующей болезни Иценко-Кушинга.

Симптомы заболевания:

  • регулярные головные боли;

  • снижение чувствительности рецепторов вкуса;

  • понижение остроты зрения;

  • гиперпигментация кожных покровов.

Феохромоцитома

Феохромоцитома представляет собой опухоль, развивающуюся в мозговом веществе надпочечников. В ее основе – хромаффинные тела, которые способствует синтезу большого количества катехоламинов.

Причина – артериальная гипертензия и катехоламиновые кризы.

Симптомы феохромоцитомы:

  • высокое артериальное давление, гипертонические кризы;

  • головная боль;

  • повышенное потоотделение;

  • одышка;

  • обезвоживание организма;

  • судороги;

  • кардиомиопатия;

  • высокий уровень сахара в крови.

Для диагностики заболевания назначают анализы для определенияметаболитов катехоламинов в моче и крови. Для выявления образования применяются аппаратные методы – МРТ и ультразвуковое сканирование.

Лечение медикаментозное, направлено на снижение степени выраженности пароксизмальных приступов.

Гиперальдостеронизм

Другие название патологии – синдром Кона. Состояние, при котором в коре надпочечников вырабатывается излишнее количество альдостерона и дезоксикортикостерона.

Причины гиперальдостеронизма – злокачественное образование в коре надпочечников или гиперплазия тканей коры.

Синдром Кона имеет первичную и вторичную степени развития. Симптомы первичной степени заболевания:

  • повышение артериального давления;

  • головные боли;

  • нарушение сердечного ритма;

  • кардиалгия – боли в левой части груди;

  • снижение остроты зрения.

Симптомы вторичной степени возникают в результате избытка калия и дефицита натрия:

  • отеки;

  • хроническая почечная недостаточность;

  • деформация глазного дна;

  • артериальная гипертензия.

Диагностические мероприятия включают определение уровня калия и натрия, альдостерона в крови и моче.

Терапия зависит от результатов проведенного обследования. Чаще это медикаментозное лечение с назначением гормональных препаратов. При наличии опухоли возможно проведение операции.

Гиперплазия коры надпочечников

Это увеличение в размере коры надпочечников, что ведет к усиленному синтезу андрогенов. Основная причина – генетическая, то есть заболевание является врожденным.

Выделяют три основные формы гиперплазии:

  • Простая вирилизирующая. Происходит усиление синтеза андрогенов, в результате увеличиваются половые органы, мышечная ткань, ускоренно растут волосы на всем теле независимо от пола больного человека.

  • С синдромом утраты соли. Характеризуется избытком калия и дефицитом других гормонов.

  • Гипертоническая. Происходит избыточное продуцирование андрогенов и кортикостероидов, в результате развивается артериальная гипертензия, ухудшается зрительная функция.

Симптомы гиперплазии коры надпочечников:

  • ранний рост волос на теле и на половых органах;

  • рост меньше нормы;

  • грубый голос;

  • проблемы с памятью;

  • частые психозы;

  • слабость мышечной системы.

Признаки появляются в детском возрасте. Для уточнения диагноза назначают сдачу анализов, лабораторные исследования.

Лечение медикаментозное, включает постоянный прием гормональных препаратов. При тяжелом течении заболевания показано хирургическое вмешательство.

Недостаточность коры надпочечников

Это нарушение функционирования надпочечников аутоиммунной природы. Бывает двух видов – острая и хроническая.

Хроническая недостаточность коры надпочечников возникает в результате деструктивных изменений в железистых тканях органа. Основные причины – перенесенные инфекционные заболевания, опухоль гипофиза или макроаденома, омертвление или угнетение передней доли гипофиза.

Острая форма развивается на фоне хронической. Самостоятельно почти не возникает, исключение – сепсис или внезапное кровоизлияние в надпочечниках.

Симптомы надпочечниковой недостаточности:

  • слабость, постоянный упадок сил;

  • снижение аппетита, в результате этого – резкое снижение массы тела;

  • гиперпигментация кожных покровов;

  • артериальная гипотензия;

  • снижение уровня сахар в крови;

  • частое мочеиспускание;

  • тошнота, переходящая в рвоту;

  • нехарактерный стул.

Воспаление надпочечников

Воспалительные процессы в надпочечниках возникают чаще всего на фоне туберкулезного поражения их коры. Особенность патологии – в медленном развитии.

Характерные симптомы воспаления:

  • ощущение постоянной усталости;

  • низкая стрессоустойчивость;

  • регулярные ноющие головные боли;

  • неприятный запах изо рта;

  • тошнота, переходящая в рвоту.

При запущенной форме высока вероятность развития хронического воспалительного процесса.

Туберкулез надпочечников

Туберкулез надпочечников – редкая патология. Для нее характерно накапливание кальцинатов в тканях надпочечников.

Чаще диагностируют в детском и подростковом возрасте. Причина – проникновение туберкулезной палочки из зараженных легких в надпочечники через общий кровоток.

Симптомы туберкулеза надпочечников:

  • низкое артериальное давление;

  • нарушение работы желудочно-кишечного тракта, выражающееся диарей, тошнотой с рвотными приступами;

  • гипогликемия;

  • постоянная слабость, ощущение усталости;

  • дистрофия миокарда.

Киста

Это доброкачественное образование в тканях надпочечников. Опухоль появляется редко и становится опасной только при перерождении в злокачественную. Опасно состояние, при котором происходит разрыв кисты надпочечника.

Симптомы опухоли:

  • боли в пояснице, спине, по бокам;

  • нарушение функционирования почек;

  • увеличение надпочечников в размере;

  • повышение артериального давления в результате сдавливания почечной артерии.

Диагностика кисты надпочечников затруднена из-за ее небольших размеров. Выявить патологию можно только при прогрессировании и росте опухоли.

Опасные опухоли

Если киста является доброкачественным образованием, то есть ряд опухолей, склонных к озлокачествлению.

Наиболее частые из них:

  • альдостерома;

  • андостерома;

  • глюкокортикостерома;

  • кортикоэстрома.

Точные причины развития образований установить сложно, но высока вероятность их гормональной активности на фоне следующих провоцирующих факторов:

  • гиперплазия клеток и разрастание тканей надпочечников;

  • избыточное количество продуцируемых гормонов;

  • онкологические заболевания щитовидной железы;

  • заболевания, связанные с врожденными патологиями кожи, глазной оболочки, сосудов головного мозга.

Локализация опухолей различна. Они могут формироваться и в мозговом, и в корковом слоях. Характерные симптомы:

  • высокие показатели артериального давления;

  • опоздание процесса полового развития;

  • частая тошнота, переходящая в рвоту;

  • боли в животе, в области груди;

  • изменение цвета кожи на лице – бледнеет, краснеет, приобретает синюшный оттенок;

  • резкое изменение уровня глюкозы в крови;

  • сухость во рту;

  • судороги;

  • тремор конечностей;

  • повышенная раздражительность, возбудимость;

  • повышенная тревожность, постоянное чувство страха.

Диагностика

Возможности современной медицины позволяют выявить заболевания надпочечников в короткие сроки. При обращении к эндокринологу будет назначено обследование.

Основные лабораторные методы включают:

  • общий анализ крови;

  • общий анализ мочи;

  • сдача проб на содержание гормонов (тестостерон, альдостерон, кортизол, ДЭА-с, АКТГ).

Инструментальные методы диагностики, которые применяют для выявления патологий надпочечников:

  • МРТ или компьютерная томография;

  • ультразвуковое исследование;

  • рентгенологическое исследование головного мозга для определения размеров гипофиза;

  • флебография;

  • лучевое обследование, позволяющее получить полную картину состояния органа.

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь): симптомы, диагностика, лечение

Дисфункция коры надпочечников, или болезнь Аддисона – достаточно редкое заболевание, которое выражается в снижении либо даже полном прекращении выработки ряда гормонов, принадлежащих к группам глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Впервые заболевание было описано более полутораста лет назад британским медиком Т. Аддисоном, в честь которого оно получило свое название. Внешне аддисонова «бронзовая болезнь» часто выражается в изменении пигментации кожи, нередко приобретающей бронзовый, коричневый или грязно-серый оттенок. Это прогрессирующее заболевание, одинаково часто поражающее как мужчин, так и женщин.

Причины возникновения

Патогенез болезни Аддисона включает различные факторы, но все они приводят к поражению тканей коры надпочечников и последующему сокращению секреции гормонов. Сюда относятся:

  • аутоиммунные поражения – иммунная система синтезирует специфические антитела, называемые иммуноглобулинами М, которые инфильтруются в кору надпочечников и блокируют клетки, продуцирующие гормоны;
  • инфекционные поражения – возбудители попадают в надпочечники с кровотоком, провоцируя некроз тканей и кальцификацию;
  • гипоплазия, или недостаточное развитие тканей;
  • возникновение новообразования;
  • врожденные патологии;
  • травмы коры надпочечников;
  • отравление организма;
  • длительное лечение гормональными препаратами, приводящее к дисфункции коры надпочечников.

По характеру причин болезнь Аддисона определяют как:

  • первичную – вызванную частичным или полным отмиранием коры надпочечников из-за болезни или травмы;
  • вторичную – вызванную ослаблением функции передней доли гипофиза, из-за чего клетки надпочечников тоже уменьшают секрецию;
  • ятрогенную – вызванную приемом кортикостероидных лекарственных препаратов, что приводит к снижению их естественной выработки организмом.

Без надлежащего лечения заболевание рано или поздно приводит к гипоадреналовому, или аддисоническому, кризу – состоянию, угрожающему жизни.

Как распознать заболевание

Симптомы болезни Аддисона в начальной стадии выражены очень слабо, и их легко спутать со многими другими недомоганиями. У больного развиваются:

  • постоянно прогрессирующая усталость;
  • слабость мышц;
  • беспокойство, раздражительность, тревожность;
  • депрессия;
  • сухость во рту, жажда, необходимость в частом и обильном питье;
  • тахикардия, сильное сердцебиение;
  • изменение вкуса пищи и напитков, которые начинают казаться чересчур кислыми либо солеными;
  • постоянное расстройство пищеварительного тракта, тошнота, нарушение процесса глотания пищи;
  • потеря аппетита и снижение веса;
  • полиурия – чрезмерное мочевыделение, провоцирующее обезвоживание;
  • ухудшение чувствительности пальцев;
  • гипогликемия;
  • судороги и тремор, усиливающиеся после молочных продуктов;
  • снижение количества крови (гиповолемия).

Специфический признак «бронзовой болезни» – гиперфункция клеток мальпигиевого слоя, выраженная в обильном отложении меланина.

В вышеописанном состоянии человек может прожить несколько лет, до тех пор, пока сильный стресс или другое заболевание не спровоцирует аддисонический криз. У больного резко снижается давление, появляются острые боли в области живота, рвота и диарея. Из-за пониженного давления развиваются обмороки. Нередко наблюдается спутанность сознания либо признаки острого психоза. При отсутствии квалифицированной медицинской помощи «бронзовая болезнь» у человека может привести к летальному исходу.

Как определить болезнь Аддисона

Надежная диагностика болезни Аддисона базируется на совокупности изучения анамнеза, симптомов и результатов лабораторных исследований. Пациенту назначают:

  • УЗИ надпочечников, чтобы выявить области поражения;
  • анализ крови и мочи на содержание кортизола;
  • анализы крови на АКТГ, альдостерон, глюкозу, натрий, калий, хлор;
  • АКТГ-тест надпочечников;
  • компьютерную томограмму надпочечников для обнаружения патологий коры;
  • магнитно-резонансную томографию гипоталамо-гипофизарной области мозга.

Перечисленные исследования позволяют с высокой степенью достоверности определить наличие у человека болезни Аддисона.

Как вылечить «бронзовую болезнь»

Поскольку единственным центром секреции кортизола и ряда других важных гормонов в организме человека является кора надпочечников, то единственным способом лечения болезни Аддисона является заместительная терапия, продолжающаяся в течение всей последующей жизни пациента. Препараты, содержащие необходимые гормоны, подбираются индивидуально, как и их дозировка. Вначале назначаются минимальные дозы, которые затем увеличиваются, пока не наступит нормализация состояния пациента.

Помимо этого, для устранения симптомов болезни Аддисона пациенту внутривенно вводят глюкозу и физраствор, для лечения инфекции назначают соответствующие антибиотики и другие препараты. По мере восстановления функций их отменяют. При условии выполнения всех назначений и рекомендаций врача пациент чувствует себя хорошо, а его продолжительность жизни не снижается из-за болезни.

Часто задаваемые вопросы

К какому врачу нужно обращаться при болезни Аддисона?

Для диагностики болезни Аддисона необходимо обратиться к эндокринологу. После установления диагноза этот врач будет осуществлять лечение заболевания.

Что такое «бронзовая болезнь»?

«Бронзовой болезнью» часто называют болезнь Аддисона, так как ее характерным симптомом является потемнение кожи, приобретающей бронзовый или коричневый оттенок. Пигментация начинается с кожи лица и постепенно распространяется на всю поверхность тела либо на отдельные участки кожи. Часто пигментированные участки соседствуют с пятнами, практически лишенными пигмента (лейкодерма, витилиго).

Существует ли специальная диета при болезни Аддисона?

Из-за ухудшения функций пищеварительного тракта пациентам, страдающим болезнью Аддисона, рекомендована диета с повышенным содержанием балков, углеводов и жиров. В меню обязательно должны присутствовать продукты, богатые витаминами С и группы В (яблоки, лук, капуста, печень, желтки, морковь, фасоль). Желательно отказаться от продуктов, богатых калием (бананов, картофеля, орехов, гороха).

Дисфункция надпочечников. Человек Уставший, продолжение …

Дисфункция – это как предболезнь. Заболевание еще не развилось, а жалобы есть, но они стертые, поэтому человеку плохо, но он не может понять, что с ним и с каким органом это состояние связать.

В современном обществе формируется неправильная тенденция социального поведения. Тебя постоянно подгоняют «еще, еще ……. больше работай, будь успешным, делай карьеру, но не забудь про семью, роди 2-3 детей (надо поднимать демографию страны), имей хобби, выучи языки, имей 2 образования, занимайся спортом, путешествуй, не забывай посещать театр (для кого-то ночной клуб, дискотеку), води машину и т.д.»

И как, скажите мне, человеку выдержать такой прессинг? Ни малейшего времени на передышку, на созерцание…. Резервы организма ИМЕЮТ ПРЕДЕЛ, и у каждого свой срок «до срыва». И этим пределом часто является истощение функции надпочечников, одного из важнейших эндокринных органов!!!

Какими же симптомами  дисфункция надпочечников может выражаться: (симптомы могут быть разной степени выраженности от минимальных до максимальных)

1. Затяжная слабость разной степени выраженности после стресса или напряжения.

2. Вы замечаете, что легко устаете при этом быстро снижается настроение.
3. Ощущается сильная потребность в соленой пище (очень характерный симптом).

4. Чувствительность к небольшим изменениям погоды.

5. Вы испытываете головокружение, когда встаете из положения лежа.

6. Темные или синие круги вокруг глаз

7. Приступы тошноты и/или рвоты.

8. Легко простужаетесь или подхватываете инфекции:!:

9. Раны и порезы заживают медленно.

10. Ощущается болезненность во всем теле или отдельных его частях, некоторые части тела гиперчувствительны к прикосновениям, теплым или болезненным.

11. Чувствуете одутловатость во всем теле

12. Кожа равномерно коричневеет/изменяет цвет без воздействия солнца или от принятия пищи, содержащей большое количество каротина (например, при употреблении большого количества моркови или сока).

Наличие трех жалоб, помеченных восклицательным знаком – повод пройти обследование .

Как проверить работу надпочечников?  
До 2015 года основным способом были: анализ крови на кортизол, АКТГ по часам  8:00- 24:00 (или еще промежуточно 13:00) и сбор суточной мочи на кортизол, кровь на ДГА-С. Это было крайне неудобно. Ни одна лаборатория, кроме расположенных в стационаре, кортизол в 24:00 не брала. А без этого показателя оценить функцию надпочечников правильно не возможно. Собирать суточную мочу не все соглашались, очень трудоемко и может быть не так достоверно.

С 2015-2016 года появился метод оценки кортизола слюны
Собирается суточный  профиль слюны на кортизол по 4 точкам 8:00- 13:00 и 17:00- 24:00.
Некоторые лаборатории пошли еще дальше — стали определять ДГА-С слюны и оценили соотношение этих параметров, к каким выводам они пришли …..

Ниже привожу материал лаборатории «CHROMOLAB» по исследованию состояния надпочечников и его интерпретации.

«Организм человека постоянно подвергается воздействию различных факторов внешней и внутренней среды. Это могут быть абиотические факторы, такие как холод, жара, атмосферное давление, влажность, недостаток кислорода. Избыток или дефицит поступающих в организм веществ (белков, углеводов, липидов), недостаток витаминов и микроэлементов, вирусная или микробная инфекция, токсины также оказывают определенное влияние. Негативные последствия имеют вредные привычки, физическая перегрузка, переедание, гиподинамия, нарушение ритма сна и бодрствования. Кроме того, к серьезным стрессорам относят техногенные и психологические воздействия: переизбыток компьютерной и телевизионной информации, монотонный труд, конфликты, чрезмерную рабочую нагрузку, эмоциональное истощение, завышенный уровень ответственности, общую неудовлетворенность и прочее. Все эти и многие другие причины ведут к постоянному напряжению физиологических резервов организма, который вынужден приспосабливаться (адаптироваться) к этим факторам или защищаться. Если воздействия носят интенсивный, внезапный или незнакомый («новый») характер, то организм отвечает на них универсальной (в формате «скорой помощи») физиологической реакцией, называемой СТРЕССОМ (стрессорной реакцией). Стрессорная реакция не связана с положительным или отрицательным восприятием внешних раздражителей, с которыми сталкивается человек. Она необходима для скорейшей адаптации организма с целью его защиты от гибели. Стресс – это защитная реакция организма. Однако длительная стрессорная реакция приводит к избыточному нерегулируемому ответу организма на повреждающий фактор и обратному эффекту. Вместо защитных процессов активируются деструктивные, что может стать пусковым механизмом для развития патологических состояний: сахарного диабета, тромбозов, инсультов, инфарктов, аритмии, бесплодия, эректильной дисфункции, аллергии, онкологических заболеваний, иммунодефицитов, ранней менопаузы, остеопороза, гипотиреоза, бессонницы, депрессии, ожирения, анорексии и многого другого. Стресс инициирует различные патологические состояния, и это зависит от провоцирующих факторов внешней и внутренней среды.»

Стадийность стрессорных реакций. Выделяют три стадии стресса (согласно Г. Селье):

1. Тревога: стадия мобилизации адаптационных возможностей в ответ на действие повреждающих факторов внешней или внутренней среды.

2. Сопротивление: стадия повышенной резистентности к повреждающим факторам внешней или внутренней среды.
На стадии сопротивления усиливаются функционирование органов и их систем и интенсивность обмена веществ, отмечается изменение уровня гормонов в оси гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников. В основе указанных изменений лежит гипертрофия или гиперплазия структурных элементов надпочечников.

3. Истощение: стадия ослабления и неспособности защищать организм от повреждающих факторов внешней или внутренней среды. Данная стадия приводит к патологическим изменениям в организме.
Стадия истощения может быть причиной нарушения механизмов нервной и гуморальной регуляции. Доминируют катаболические (разрушительные) процессы в тканях и органах. Снижается общая резистентность и приспособляемость организма, нарушается его жизнедеятельность.

Глубокое понимание механизмов регуляции стресса стало возможным благодаря исследованию процессов синтеза, обмена и метаболизма стероидных гормонов коры надпочечников: кортизола и дегидроэпиандростерона (ДГЭА), которые регулируют реализацию стрессорной реакции.

Согласно современным исследованиям, физиологический смысл этого феномена заключается в том, что ДГЭА – это мощный естественный антиглюкокортикоид, противостоящий кортизолу, уровень которого резко повышается при любом стрессе. Известно, что отношение ДГЭА к кортизолу следует рассматривать как ключевой маркер устойчивости организма к любому стрессу, для обеспечения которой в целях адекватной защиты в организме всегда должен превалировать уровень ДГЭА.

Оценку суточного ритма секреции кортизола по его концентрации в слюне (4-кратное определение в течение дня в разных порциях слюны) применяют для отличия стрессорной реакции от иных патологических состояний, связанных с дисфункцией секреции стероидных гормонов.
Оценка проводится только врачом

Известно, что уровень кортизола – величина непостоянная, и он подвержен колебаниям в течение суток.
С 7 до 9 часов утра концентрация кортизола максимальна, в связи с чем утренний уровень этого гормона считается хорошим индикатором для определения функционального состояния надпочечников.
С 11 часов утра до 13 часов дня концентрация кортизола возвращается к среднему значению, что служит показателем адаптивной функции надпочечников.
С 15 до 17 часов дня уровень кортизола постепенно опускается.
С 22 часов вечера до полуночи концентрация гормона находится на самом низком уровне, что отражает нормальную надпочечниковую функцию.

Оценивают так же соотношение суммарного ДГЭА к суммарному кортизолу в порциях слюны – это  индекс стрессоустойчивости
(он может находиться в разных стадиях, РД — референсный диапазон, С — диапазон истощения, А1-А2-….. А5 -разные стадии  адаптации к стрессу, В- выше референсоного диапозона – повышенная стрессоустойчивость (кому -то повезло:))

Такое развернутое исследование  надпочечников  поможет определиться с диагнозом, нет ли здесь дебюта надпочечниковой недостаточности или это просто дисфункция и определиться с лечебной тактикой. Ведь кому-то надо будет отдохнуть и правильно питаться. А кому-то понадобится подобрать препараты гормонов надпочечников сроком от 1,5-3-х месяцев до пожизненной терапии при выявленной надпочечниковой недостаточности :!:Радует то, что надпочечниковая недостаточность встречается очень редко
НО очень часто встречается дисфункция

Ниже привожу фото результатов женщины с дисфункцией надпочечников и при этом адекватной адаптацией к стрессу (примерно 2 стадия  Г Селье). Эту ситуацию можно исправить изменением образа жизни … но если надо быстрее, можно «немного помочь препаратами».

Особенную благодарность в идее составления этой статьи выражаю своему учителю Гострому Андрею Владимировичу.

Гиперактивные надпочечники у детей

Не то, что вы ищете?

Что такое гиперактивные надпочечники у детей?

Надпочечники вырабатывают ряд гормонов. Гормоны — андрогены, кортикостероиды и альдостерон. Гиперактивные надпочечники вырабатывают слишком много одного или нескольких из этих гормонов. Это может вызвать проблемы со здоровьем. Проблемы со здоровьем различаются в зависимости от того, какие гормоны в избытке. Например, слишком много альдостерона может вызвать высокое кровяное давление и низкий уровень калия.

Что вызывает гиперактивность надпочечников у ребенка?

Гиперактивные надпочечники вызваны заболеваниями, поражающими надпочечники. Заболевания могут присутствовать при рождении (врожденные). Или они могут возникнуть в любое время после рождения (приобретенного). Типы заболеваний включают опухоли надпочечников и генетические нарушения. В некоторых случаях причина может быть неизвестна.

Каковы симптомы гиперактивности надпочечников у ребенка?

Признаки и симптомы зависят от того, какие гормоны вырабатываются в избытке.

Избыток андрогенов может вызвать:

  • Лишние волосы на лице и теле
  • Выпадение волос на голове
  • Угри
  • Глубже голос
  • Увеличение мышечной массы
  • У мальчиков: Быстрый рост, который заканчивается рано, что приводит к низкому росту взрослых особей
  • У девочек: половые органы, которые обычно не формируются

Избыток альдостерона может вызвать:

  • Высокое давление
  • Симптомы низкого уровня калия, такие как мышечная слабость, мышечные боли, спазмы и паралич

Избыток кортикостероидов (синдром Кушинга) может вызвать:

  • Прибавка в весе
  • Задержка роста
  • Высокое кровяное давление
  • Ожирение верхней части тела
  • Очень круглое лицо
  • Жир в области шеи
  • Тонкие руки и ноги
  • Хрупкая и тонкая кожа
  • Затемненный цвет кожи
  • Угри
  • Ушиб
  • Растяжки на животе, бедрах, ягодицах, руках и груди
  • Слабость костей и мышц
  • Сильная усталость
  • Повышенный уровень сахара в крови
  • Раздражительность и беспокойство
  • У девочек: чрезмерный рост волос и нерегулярные менструации или их отсутствие
  • У мальчиков: пониженное половое влечение и бесплодие

Признаки и симптомы гиперактивности надпочечников могут быть похожи на другие состояния здоровья.Убедитесь, что ваш ребенок посещает своего врача для постановки диагноза.

Как диагностируют гиперактивность надпочечников у ребенка?

Медицинский работник спросит об истории болезни вашего ребенка и проведет его или ее медицинский осмотр. Вашему ребенку также могут потребоваться такие тесты, как:

  • Анализы крови. Это делается для измерения уровня гормонов.
  • Анализы мочи. Это также делается для измерения уровня гормонов.
  • Рентген. В этом тесте используется небольшое количество излучения для получения изображений внутренней части тела.
  • Суточный анализ мочи. Моча собирается в течение 24 часов для анализа на кортикостероидные гормоны.
  • Компьютерная томография. Этот тест использует серию рентгеновских лучей и компьютер для получения подробных изображений внутренней части тела. Компьютерная томография показывает изображения любой части тела, включая кости, мышцы, жир и органы.
  • МРТ. В этом тесте используются большие магниты, радиоволны и компьютер для получения подробных изображений внутренней части тела.
  • Тест на подавление дексаметазона. Этот тест показывает, происходит ли избыток кортикотропинов из гипофиза или из опухолей в других местах.
  • Тест на стимуляцию кортикотропин-рилизинг-гормона (CRH). Этот тест показывает, является ли причина опухолью гипофиза или опухоли надпочечников.

Как лечить гиперактивность надпочечников у ребенка?

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния вашего ребенка.Это также будет зависеть от степени тяжести состояния.

Лечение может включать:

  • Операция по удалению новообразований на надпочечниках или удалению одной или обеих желез
  • Лекарства, блокирующие избыточное производство гормонов

Каковы возможные осложнения гиперактивности надпочечников у ребенка?

При отсутствии лечения гиперактивность надпочечников может вызвать:

  • Аномальный рост и развитие, особенно половое развитие
  • Высокое кровяное давление
  • Нарушение иммунной системы
  • Диабет
  • Бесплодие

Как я могу помочь своему ребенку жить с гиперактивностью надпочечников?

Гиперактивные надпочечники могут повлиять на рост, развитие и самооценку ребенка.Скорейшее лечение поможет уменьшить проблемы. Убедитесь, что вы работаете с поставщиками медицинских услуг вашего ребенка над планом ухода, который подходит вашему ребенку.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?

Позвоните лечащему врачу вашего ребенка, если у вашего ребенка есть какие-либо признаки или симптомы гиперактивности надпочечников.

Основные сведения о сверхактивных надпочечниках у детей

  • Надпочечники вырабатывают андрогены, кортикостероиды и альдостерон.
  • Гиперактивные надпочечники вырабатывают слишком много любого из этих гормонов.
  • Симптомы и лечение зависят от того, какой гормон вырабатывается в избытке.
  • Симптомы могут включать высокое кровяное давление, аномальный рост и половое развитие, а также ожирение.

Гиперактивные надпочечники могут повлиять на самооценку, рост и развитие ребенка.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

  • Знайте причину визита и то, что вы хотите.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку. Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.
  • Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Узнайте, как можно связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.
Не то, что вы ищете?

Заболевания надпочечников: болезнь Аддисона и многое другое

Надпочечники , также называемые надпочечниками, представляют собой небольшие треугольные железы, расположенные на вершине каждой почки (по одной с каждой стороны), размером около полутора дюймов в высоту и 3 дюйма в длину.Надпочечник состоит из двух частей: внешней области, называемой корой надпочечников, и внутренней области, называемой мозговым веществом надпочечников.

Функция надпочечников

Две части надпочечников, т. Е. Кора надпочечников и мозговое вещество надпочечников, выполняют разные функции. Кора надпочечников производит глюкокортикоиды (то есть кортизол), минералокортикоиды (то есть альдостерон) и андрогены (ДГЭА и андростендион). Кортизол, гормон, необходимый для жизни, оказывает важное влияние на сердце, артериальное давление, иммунитет, обмен веществ, кости и нервную систему.И дефицит кортизола, и его перепроизводство вызовут серьезные проблемы. Альдостерон необходим для баланса жидкости и электролитов (солей), и его избыток может иметь клинические последствия. Андрогенные гормоны надпочечников вызывают проблемы, в основном, у женщин. Мозговое вещество отвечает за выработку адреналина и норадреналина (адреналина), влияя на кровяное давление, сердце и обмен веществ. Избыточная функция мозгового вещества вызовет проблемы.

Регулирование гормонов надпочечников

Кортизол секретируется надпочечниками в ответ на циркадную и стресс-индуцированную стимуляцию адренокортикотропным гормоном (АКТГ), секретируемым гипофизом.Гипофиз — это главная железа эндокринной системы, расположенная у основания мозга. Секреция альдостерона регулируется системой, называемой ренин-ангиотензин, и концентрацией калия, тогда как гипофиз является лишь второстепенным модулятором.

Таким образом, нарушения со стороны надпочечников включают: недостаточность надпочечников (дефицит секреции, особенно кортизола), гиперпродукцию гормонов надпочечников, в основном вызываемую опухолями надпочечников (феохромоцитома, альдостеронома, андроген-продуцирующие опухоли) и другими опухолями надпочечников без гиперпродукции гормонов.Рак надпочечников и метастазы

Рак надпочечников (первичная карцинома надпочечников) — это редкая агрессивная форма рака, при которой раковые клетки обнаруживаются в коре надпочечников, внешнем слое надпочечников.

Диагностика рака надпочечников

Симптомы включают боль в животе, потерю веса и / или связанные с гиперпродукцией гормонов, таких как кортизол и андрогены (высокое кровяное давление, высокий уровень глюкозы в крови, увеличение волос и нерегулярные периоды у женщин).

Ранняя диагностика жизненно важна, поскольку рак надпочечников может распространяться (метастазировать) в другие отдаленные органы.

Анализы на рак надпочечников включают:

  • Рисунки крови
  • Суточный сбор мочи
  • КТ надпочечников

Лечение рака надпочечников

Лечение состоит из операции по удалению рака, когда это возможно. Существуют лекарства для ситуаций, когда операция на надпочечниках невозможна или в случае рецидива, но они не очень эффективны.

Инциденталома надпочечников

инциденталома надпочечников — это образования или опухоли (размером более одного сантиметра), которые обнаруживаются на надпочечниках (железе, расположенной над каждой почкой). Термин «инциденталома» относится к тому факту, что образование обычно обнаруживается «случайно», то есть во время обследования пациента на предмет другого состояния, такого как боль в животе или травма. Случайные надпочечники обнаруживаются у 5% всех людей, которым проводят компьютерную томографию грудной клетки и брюшной полости, ультразвуковое исследование брюшной полости или магнитно-резонансную томографию (МРТ) брюшной полости.

Диагностика инциденталомы надпочечников

Для постановки диагноза инциденталомы надпочечников врач изучает историю болезни пациента и проводит медицинский осмотр. Пациенту сделают компьютерную томографию или МРТ. Врач назначит анализы крови и мочи, чтобы исключить гиперпродукцию гормонов при инциденталоме. После этого врач обсудит с пациентом результаты анализов, а врач и пациент определят план лечения.

Лечение инциденталомы надпочечников

При принятии решения о лечении пациента с инциденталомой надпочечников КТ или МРТ покажут, имеет ли опухоль надпочечника злокачественные признаки, а гормональные тесты покажут, вырабатывает ли опухоль чрезмерное количество гормонов надпочечников.Есть два варианта лечения инциденталомы надпочечников:

  1. Наблюдение за его внешним видом с помощью серии КТ или МРТ, или
  2. Операция по удалению образования надпочечников

Если выбран первый вариант, врач проинформирует пациента, когда и как часто приходить на сканирование.

Операция обычно выполняется при эпизалломе надпочечников

  • если они выглядят подозрительно на КТ или МРТ
  • Масса очень большая и вызывает симптомы, или
  • Масса секретирует чрезмерное количество гормонов надпочечников.

Операцию обычно выполняет хирург, специализирующийся на эндокринных заболеваниях (те, которые затрагивают железы, выделяющие гормоны), или уролог (врач, специализирующийся на заболеваниях мочевыделительной системы).

Если инциденталома надпочечника не является большой, операция может быть выполнена лапароскопически. В лапароскопической хирургии используется специальная камера, называемая лапароскопом, для визуализации тела изнутри. Лапароскопия, также называемая «замочной скважиной» или «пластырем», является минимально инвазивной процедурой, поскольку для нее требуется 3 или 4 небольших разреза, а не один большой.Тонкий карандашный лапароскоп и хирургические инструменты вводятся через разрезы.

Лечение состоит из операции по удалению рака, когда это возможно. Существуют лекарства для ситуаций, когда операция на надпочечниках невозможна или в случае рецидива, но они не очень эффективны.

Надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона)

Болезнь Аддисона , также известная как надпочечниковая недостаточность, возникает, когда недостаточная активность надпочечников не вырабатывает достаточного количества гормона кортизола и, в некоторых случаях, гормона альдостерона.Это потенциально опасное для жизни заболевание поражает обоих полов и может начаться в любом возрасте. Примерно четыре человека из 100 000 страдают надпочечниковой недостаточностью.

В большинстве случаев недостаточность надпочечников возникает в результате разрушения коры надпочечников, внешнего слоя надпочечников. Это заболевание известно как первичная надпочечниковая недостаточность и обычно представляет собой аутоиммунное состояние, при котором иммунная система пациента использует свои антитела для атаки и разрушения собственных надпочечников. Некоторые менее распространенные причины первичной недостаточности надпочечников включают: туберкулез, опухоли надпочечников и другие инфекции.

Вторичная надпочечниковая недостаточность является более частой формой надпочечниковой недостаточности и возникает из-за недостатка адренокортикотропина (АКТГ). АКТГ — это гормон, секретируемый гипофизом, который, в свою очередь, стимулирует надпочечники вырабатывать кортизол, но не альдостерон. Недостаток АКТГ приводит к падению выработки кортизола надпочечниками.

Внезапное прекращение лечения глюкокортикоидами, такими как преднизон, обычно является наиболее частой причиной вторичной надпочечниковой недостаточности.Другие причины вторичной недостаточности надпочечников встречаются реже и включают: опухоли гипофиза, хирургические операции на гипофизе в анамнезе, облучение

Симптомы недостаточности надпочечников

  • Слабость
  • Усталость
  • Похудание
  • Отсутствие аппетита
  • Тошнота
  • Рвота
  • Боль в животе
  • Запор
  • Диарея
  • Потемнение кожи
  • Головокружение при стоянии
  • Тяга к соленой пище
  • Боль в мышцах и суставах

Если симптомы надпочечниковой недостаточности не лечить, они могут привести к сильной тошноте, рвоте, болям в животе и низкому кровяному давлению.Причины, известные как надпочечниковый кризис, также включают стрессовые события, такие как хирургическое вмешательство, травма и инфекция. Если не лечить надпочечниковый криз, он может быть фатальным.

Диагностика недостаточности надпочечников

Диагностика надпочечниковой недостаточности состоит в основном из серии анализов крови для измерения уровня кортизола в вашей системе. Если уровни недостаточны, можно использовать компьютерную томографию и МРТ, чтобы определить, можно ли отнести точную причину к надпочечниковой недостаточности.

Чтобы измерить реакцию кортизола, ваш врач может назначить тест на стимуляцию одним из следующих компонентов:

Кортросин (АКТГ) тест

  • Обычно делается в лаборатории
  • Общая продолжительность 1 час

Тест на толерантность к инсулину

  • Совершено в поликлинике эндокринологии
  • Общая продолжительность 2 часа

После того, как будет определено, является ли надпочечниковая недостаточность первичной или вторичной, ваш врач может назначить визуализацию (радиологическое исследование) надпочечников (обычно компьютерная томография) или гипофиза (обычно МРТ).

Лечение недостаточности надпочечников

Лечение надпочечниковой недостаточности включает восполнение недостаточного количества гормонов.

Лечение обычно начинается с гидрокортизона или преднизона, кортикостероидов, которые используются в качестве заменителя кортизола. Лекарство принимают внутрь 1-2 раза в день. При необходимости лечение надпочечников может также включать прием флудрокортизона — препарата, заменяющего альдостерон. Пациентам следует удвоить дозу во время стресса, например, болезни с лихорадкой, и сообщить другим поставщикам медицинских услуг о своем состоянии до любых процедур или операций.Пациенты, которые не могут принимать пероральные препараты из-за тошноты или рвоты, должны обратиться за медицинской помощью и немедленно получить инъекционные стероиды, чтобы избежать криза надпочечников.

Поскольку надпочечниковая недостаточность опасна для жизни, пациенты должны постоянно носить браслет или ожерелья с медицинским предупреждением.

Болезнь Кушинга

Болезнь Кушинга возникает, когда человек в течение длительного времени подвергается воздействию высоких уровней определенных химических веществ, называемых глюкокортикоидами надпочечников, одно из которых называется кортизолом.Обычно надпочечники (расположенные над каждой почкой) вырабатывают достаточное количество кортизола, которое обеспечивает адекватную реакцию на стресс. Когда в организме слишком много кортизола, могут возникнуть симптомы болезни Кушинга.

Симптомы болезни Кушинга

  • Увеличение веса и распределение жира в основном в области живота
  • Легкие синяки
  • Плохое заживление ран
  • Истончение кожи (в результате чего на многих частях тела появляются пурпурные или розоватые растяжки)
  • Круглая грань
  • Слабые кости, которые могут привести к переломам
  • Усталость
  • Высокое кровяное давление
  • Повышенный уровень сахара в крови
  • Слабые мышцы
  • Раздражительность, беспокойство, перепады настроения и / или депрессия
  • Увеличение прыщей
  • Повышенная жажда и мочеиспускание
  • Отсутствие менструации; рост волос на лице (у женщин)

Причины болезни Кушинга

Помимо избыточного производства кортизола надпочечниками, симптомы болезни Кушинга могут возникать, если человек принимает высокие дозы стероидов для лечения других проблем, таких как ревматоидный артрит, воспалительное заболевание кишечника, волчанка и тяжелая астма.Стероиды также можно назначать пациентам, перенесшим трансплантацию органов. В некоторых случаях опухоль гипофиза, которая стимулирует надпочечники вырабатывать кортизол, может привести к болезни Кушинга.

Частота болезни Кушинга

Тип болезни Кушинга, которая возникает, когда организм вырабатывает слишком много кортизола, встречается редко. Хотя это состояние встречается редко, оно может вызвать серьезные проблемы, если не лечить как можно скорее.

Тип болезни Кушинга, вызванный приемом лекарств, не редкость, потому что эти лекарства очень часто используются для лечения многих болезней.

Болезнь Кушинга может возникать у детей и взрослых. Когда он развивается у детей и подростков, он одинаково встречается у мальчиков и девочек. Когда он развивается у взрослых, он больше поражает женщин, чем мужчин.

Диагностика болезни Кушинга

Ваш врач может использовать некоторые методы, чтобы определить, есть ли у вас болезнь Кушинга. К ним относятся:

  • Обзор всех лекарств, которые вы сейчас принимаете
  • Производство мочи за 24 часа
  • Анализы крови
  • Радиографические тесты, такие как МРТ или компьютерная томография, и другие более специализированные тесты для поиска опухолей надпочечников или гипофиза

Лечение болезни Кушинга

Лечение зависит от того, вызвана ли болезнь Кушинга лекарствами или проблемами надпочечников.Если симптомы вызваны лечением высокими дозами стероидов, эндокринолог может помочь с постепенной корректировкой дозы, если врач, впервые прописавший лекарство, согласен.

Лечение опухолей надпочечников или гипофиза, вызывающих болезнь Кушинга, включает:

  • Хирургический
  • Лучевая терапия
  • Применение препаратов, снижающих выработку кортизола

Феохромоцитома

Феохромоцитомы — это опухоли, которые развиваются в мозговом веществе надпочечников, внутренней части надпочечника, и могут вызывать перепроизводство катехоламинов.Катехоламины — это гормоны, такие как адреналин и норадреналин, которые участвуют в поддержании артериального давления. Избыток катехоламинов в большинстве случаев вызывает повышение артериального давления. Феохромоцитома — заболевание редкое; из всех пациентов с гипертонией менее одного процента имеют опухоли надпочечников и, как следствие, гиперпродукцию гормонов. Однако, если его не лечить, это может иметь серьезные последствия, включая сердечный приступ, инсульт и другие опасные для жизни состояния.

В большинстве случаев феохромоцитома — это единичная доброкачественная опухоль, которая возникает у пациента, у которого в семейном анамнезе отсутствуют эндокринные проблемы.Однако небольшой процент может быть связан с наследственными причинами.

Симптомы феохромоцитомы

Типичные симптомы могут включать высокое кровяное давление и эпизоды:

Они могут быть привлечены:

  • Эмоциональное напряжение
  • Упражнение
  • Анестезия
  • Давление в животе
  • Расстройство желудка, вызванное продуктами, содержащими тирамин (например, некоторыми видами сыра)

Другие симптомы включают:

  • Головокружение при стоянии
  • Похудание
  • Одышка

Диагностика феохромоцитомы

При подозрении на феохромоцитому врач назначит анализы крови и суточный сбор мочи.Важно воздержаться от алкоголя и кофеина как минимум за 24 часа до теста и прекратить прием некоторых лекарств, которые также могут ему помешать. В некоторых ситуациях для постановки диагноза может потребоваться дополнительное тестирование.

После получения результатов лабораторных исследований будет заказано визуализирующее (радиологическое) исследование надпочечников. Три основных теста, используемых для обнаружения феохромоцитомы, — это компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и мета-йодобензилгуанидин (MIBG). Ваш врач определит, какое сканирование вам подходит.

Лечение феохромоцитомы

По возможности, предпочтительным лечением является хирургическое удаление опухолей надпочечников. Обычно это делается с помощью лапароскопической хирургии, которая является минимально инвазивной и требует меньшего количества дней, проведенных в больнице после процедуры. Однако ваш хирург решит, какой хирургический метод подходит для вашей ситуации. Медикаментозное лечение показано в качестве подготовительного лечения перед операцией на надпочечниках.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)

Синдром Конна — это гиперпродукция минералокортикоидов (альдостерона) надпочечниками.

Клинические проявления очень неспецифичны и могут включать: высокое кровяное давление, головные боли, чрезмерное мочеиспускание и жажду, мышечную слабость или судороги. Пациенты могут не иметь жалоб, но иметь гипертонию, не поддающуюся традиционному лечению, или низкий уровень калия, обнаруженный в обычных анализах крови. Последствия длительного гиперальдостеронизма связаны с высоким кровяным давлением, низким содержанием калия и включают проблемы с сердцем.

Диагностика синдрома Конна

При необходимости проводится анализ крови и суточный сбор мочи.Чрезвычайно важно, чтобы пациент рассмотрел все свои лекарства с эндокринологом перед тестированием и следовал рекомендациям по прекращению приема некоторых из них, если это необходимо. При необходимости будут назначены альтернативные лекарства для контроля высокого кровяного давления. Пациента могут попросить добавить одну плоскую чайную ложку соли в еду в течение пяти дней и собрать мочу в течение последнего дня солевой нагрузки. Если лабораторные тесты подтверждают диагноз первичного гиперальдостеронизма, затем будут выполнены радиологические тесты (обычно компьютерная томография надпочечников).

Лечение синдрома Конна

Лапароскопическая адреналэктомия (удаление надпочечника с опухолью). Радиологические исследования надпочечников

КТ

Компьютерная томография (также называемая компьютерной томографией) использует ионизированное излучение (рентгеновские лучи) и очень точна для надпочечников. КТ безболезненна и займет около 30 минут. Радиолог может решить ввести контрастный материал в периферическую вену.Если вы вспоминаете об аллергической реакции в прошлом на этот материал, вам необходимо сообщить об этом рентгенологу перед инъекцией.

МРТ

МРТ использует магнитные поля для создания изображений структур тела. Обследование безболезненно и длится около часа. Большинство аппаратов МРТ закрыты. Вы должны сообщить рентгенологу, если у вас в прошлом были проблемы с клаустрофобией во время МРТ. Также обследование противопоказано, если вам были имплантированы металлические устройства.

MIBG Scan

MIBG Scan — это тест ядерной медицины, используемый для определения наличия и местоположения феохромоцитом надпочечников. Радиолог введет радиоактивный краситель, который является предшественником адреналина (гормона, вырабатываемого мозговым веществом надпочечников). * Принесите с собой список всех лекарств (или лекарств)

  • Если у вас когда-либо были другие анализы по поводу проблемы с надпочечниками (анализы крови или мочи, компьютерная томография, МРТ), принесите отчеты. Было бы здорово, если бы вы могли получить пленку в Радиологии и тоже принести ее с собой.

Решение о любых других тестах будет принято во время вашего визита. Обычно вам дают письменные инструкции относительно суточного сбора мочи и проведения различных анализов.

Болезнь Аддисона — Better Health Channel

Болезнь Аддисона (первичная недостаточность надпочечников) — редкое и прогрессирующее (ухудшающееся) заболевание, которым страдает каждый из 10 000 человек. От него страдают люди любого возраста.

В человеческом теле есть два надпочечника, по одному на каждой почке.Эти железы являются частью эндокринной системы, которая работает с нервной системой и иммунной системой, помогая вашему организму справляться с различными событиями и стрессами. Болезнь Аддисона вызвана неспособностью надпочечников вырабатывать достаточное количество регулирующих гормонов.

Адреналин — самый известный из гормонов, которые вырабатываются надпочечниками в мозговом веществе надпочечников (центральная часть железы). Кора надпочечников (внешняя часть) также вырабатывает важные гормоны — кортикостероиды.К ним относятся кортизол, альдостерон и дополнительные половые гормоны. Если у вас болезнь Аддисона, поражается в основном кора надпочечников. Вы не можете производить достаточное количество кортизола и, как правило, также не можете производить достаточное количество альдостерона.

Симптомы болезни Аддисона

Симптомы болезни Аддисона могут включать любые или все из следующих:

  • потеря аппетита и веса
  • тошнота, рвота или диарея
  • мышечная слабость
  • хроническая, усиливающаяся утомляемость
  • низкая кровяное давление
  • тяга к соли
  • обезвоживание
  • гипогликемия — низкий уровень сахара в крови (особенно у детей)
  • повышенная пигментация кожи, особенно вокруг шрамов и участков костей
  • нерегулярные менструации или отсутствие менструаций у женщин
  • перепады настроения, спутанность сознания или потеря сознания.

Эти симптомы могут быстро развиваться (особенно у детей и подростков) или медленно прогрессировать с годами. Многие симптомы могут имитировать другие заболевания, поэтому диагностика может быть отложена.

Гормон кортизол

Кортизол вырабатывается внешним слоем надпочечников, называемым корой надпочечников. Количество кортизола, выделяемого вашими надпочечниками, тщательно контролируется главной железой вашей эндокринной системы, гипофизом, который расположен под мозгом в основании вашего черепа.Работой гипофиза управляет структура мозга, называемая гипоталамусом.

Когда уровень кортизола слишком низкий, гипофиз секретирует стимулирующий гормон адренокортикотропин (АКТГ). С другой стороны, высокий уровень кортизола заставляет гипофиз снижать секрецию АКТГ, что замедляет выработку кортизола.

Кортизол играет множество жизненно важных ролей и необходим для многих функций организма, потому что он:

  • работает с адреналином, помогая вашему телу справляться с физическим и эмоциональным стрессом
  • повышает и влияет на уровень сахара в крови
  • работает с гормоном инсулином для поддержания постоянный уровень сахара в крови
  • уменьшает воспаление
  • помогает вашему телу поддерживать постоянное кровяное давление
  • помогает работе вашей иммунной системы.

Гормон альдостерон

Альдостерон — это минералокортикоид, вырабатываемый корой надпочечников. Количество альдостерона в организме контролируется почками, которые выделяют гормоны для увеличения или уменьшения выработки альдостерона. Альдостерон регулирует уровень электролитов (таких как натрий и калий) в крови. Это помогает поддерживать артериальное давление и работу сердца.

Если почки выделяют слишком много натрия, вы также потеряете значительное количество жидкости организма.Это уменьшает объем крови и снижает кровяное давление. Слишком много или слишком мало калия может повлиять на работу вашего сердца.

Причины болезни Аддисона

Около семи из 10 случаев болезни Аддисона вызваны аутоиммунным ответом, когда собственные иммунные клетки организма атакуют и разрушают надпочечники. Это явление известно как «первичная надпочечниковая недостаточность , » (или первичная болезнь Аддисона).

Другие причины болезни Аддисона включают:

  • инфекция надпочечников
  • распространение рака на надпочечники
  • хирургическое удаление определенных опухолей надпочечников.

В некоторых случаях другие железы эндокринной системы поражаются аутоиммунным ответом, в состоянии, которое называется синдромом полиэндокринной недостаточности . Существует два типа синдрома полиэндокринной недостаточности — тип I и тип II. Оба типа обычно живут в семьях.

Тип I чаще встречается у детей. Симптомы включают недостаточную активность паращитовидных желез, злокачественную анемию, повторяющиеся кандидозные инфекции, хронический активный гепатит и медленное половое развитие.

Тип II , также известный как синдром Шмидта, чаще встречается у молодых людей. Симптомы включают недостаточную активность щитовидной железы, диабет 1 типа и, реже, витилиго (заболевание кожи).

Другие состояния, связанные с первичной недостаточностью надпочечников:

  • адреномиелоневропатия (АМН) , которая может возникать у некоторых взрослых. Поражает позвоночник и со временем является дегенеративным.
  • адренолейкодистрофия (ALD) — встречается у одного из 100 000 детей, особенно у мужчин.Это может вызвать повреждение мозга и привести к летальному исходу. У выживших часто развивается АМН.

Лечение первичной недостаточности надпочечников — пожизненная заместительная терапия глюкокортикоидами (кортизол) и минералокортикоидами (альдостерон).

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Вторичная надпочечниковая недостаточность отличается от первичной надпочечниковой недостаточности (болезнь Аддисона). Это вызвано тем, что гипофиз не может производить достаточное количество АКТГ (адренокортикотропного гормона), что означает, что надпочечникам не предлагается секретировать кортизол.

Гипоталамическая болезнь также может привести к надпочечниковой недостаточности. Это известно как третичная надпочечниковая недостаточность, хотя часто гипофизарные и гипоталамические причины иногда называют вторичной надпочечниковой недостаточностью.

Причины вторичной надпочечниковой недостаточности могут включать:

  • глюкокортикоидные препараты — воспалительные заболевания, такие как ревматоидный артрит и астма, часто лечатся пролонгированными или высокими дозами стероидов (заменители глюкокортикоидов).Если доза внезапно прекращается или не уменьшается с помощью соответствующих мер, гипофиз может отреагировать, не вырабатывая достаточного количества АКТГ. Иногда эту ситуацию можно обратить вспять.
  • Болезнь Кушинга — доброкачественная опухоль гипофиза, продуцирующая АКТГ. Это приводит к выработке слишком большого количества кортизола. Лечение требует хирургического удаления опухоли. После удаления опухоли гипофизу могут потребоваться месяцы, чтобы начать производство АКТГ.

Лечение вторичной болезни Аддисона заключается только в заместительной терапии глюкокортикоидами (кортизолом).

Аддисонский кризис

Внезапное резкое ухудшение симптомов болезни Аддисона известно как аддисонский кризис. Риск аддисонского криза у людей с болезнью Аддисона или в большинстве случаев вторичной надпочечниковой недостаточности составляет от шести до восьми процентов в год.

Аддисонский криз без лечения может быть фатальным. Это может быть вызвано:

  • заболеванием — особенно лихорадкой или гастроэнтеритом
  • хирургическим вмешательством
  • прерыванием приема заместительных препаратов гормона надпочечников.

Симптомы аддисонского криза включают:

  • тошноту, рвоту или диарею
  • головокружение при стоянии
  • сердцебиение (ощущение учащенного, трепещущего или стучащего сердца)
  • боли в животе, спине и ноги
  • спутанность сознания и потеря сознания.

Не все симптомы проявляются постоянно, но тошнота, усталость и головокружение являются частыми ранними симптомами.

Если вы испытываете симптомы аддисонского криза, позвоните по номеру 000, чтобы вызвать скорую помощь, или немедленно обратитесь в отделение неотложной помощи ближайшей больницы.Вам понадобится неотложная помощь, включая внутривенные вливания, повышенную дозу стероидов и физиологический раствор. Анализы крови могут показать низкий уровень натрия, высокий уровень калия или низкий уровень глюкозы.

Если у вас болезнь Аддисона, может быть полезно носить браслет или брелок для медицинских предупреждений с идентификацией и информацией о вашем состоянии, а также иметь при себе инъекционный гидрокортизон для использования в экстренных случаях. Примечание: даже если вы используете инъекцию гидрокортизона для лечения аддисонского криза, вам все равно потребуется госпитализация и постоянное наблюдение.

Диагностика болезни Аддисона

Диагностика может включать:

  • полную подробную историю болезни, которая, помимо других симптомов, может выявить недавнее появление чрезмерной пигментации на участках, подверженных воздействию солнца, складках кожи, шрамах и во рту (это обычное явление при болезни Аддисона, но не при вторичной недостаточности надпочечников)
  • биохимических тестов, которые измеряют уровни кортизола до и после контрольной инъекции синтетического АКТГ, известного как «короткий синактеновый тест».Тесты Synacthen покажут ваш исходный уровень выработки кортизола и реакцию вашего организма на повышенную потребность в кортизоле. Если у вас болезнь Аддисона, этот тест покажет плоскую или пониженную реакцию.
  • Тесты электролитов крови и ренина плазмы, которые покажут, нужна ли вам замена минералокортикоидов (альдостерона). Тест на антитела к надпочечникам
  • — если результат положительный, значит очень вероятно, что у вас аутоиммунная (первичная) болезнь Аддисона. Однако даже если у вас нет этих антител, вы все равно можете пройти рентгеновские снимки, УЗИ и компьютерную томографию брюшной полости при болезни Аддисона
  • , чтобы проверить визуальные признаки повреждения и размер надпочечников.

Лечение болезни Аддисона

Лечение направлено на корректировку уровня гормонов, которые не вырабатываются вашим организмом. Независимо от того, есть ли у вас первичная или вторичная недостаточность надпочечников, вам понадобится заместительная гормональная терапия на всю жизнь.

Кортизол заменяют перорально таблетками гидрокортизона, принимаемыми один или два раза в день. Если у вас также наблюдается дефицит альдостерона, его заменяют пероральными дозами минералокортикоида, называемого флудрокортизона ацетатом, принимаемыми один раз в день.

Лечение необходимо подбирать индивидуально для каждого человека, поскольку потребности в заместительной терапии гормона надпочечников варьируются от человека к человеку.

Ваш врач посоветует вам, как снизить риск аддисонского криза, в том числе как скорректировать прием лекарств, если ваше тело находится в стрессе (например, из-за операции или болезни), и как использовать инъекционный гидрокортизон, если у вас рвота и вы не можете чтобы не принимать пероральные препараты.

Они также посоветуют вам, как сообщить персоналу скорой медицинской помощи, какая помощь вам нужна. Это может быть:

  • с браслетом или подвеской MedicAlert
  • с карточкой, которая сообщает службам экстренной помощи:
    • , что вам нужна инъекция кортизола, если вы серьезно ранены или не можете ответить на вопросы
    • имя и номер телефона вашего врача
    • кого уведомить в экстренных случаях.

Где получить помощь

Информация о здоровье детей: Профилактика надпочечникового кризиса

Гормоны надпочечников ( ah-dree-nal ) — это химические вещества, вырабатываемые надпочечниками для выполнения определенных функций, включая контроль артериального давления и уровня сахара, объема крови и количества соли в кровотоке. Во время физического стресса надпочечники выделяют гормоны адреналин, кортизол и альдостерон.

Кризис надпочечников может случиться во время физического стресса, когда организм не может вырабатывать достаточное количество этих гормонов надпочечников.Низкий уровень гормонов надпочечников может вызывать такие симптомы, как слабость, усталость и тошнота. Если не лечить, кризис надпочечников может быть опасным для жизни. Однако многие надпочечниковые кризы можно предотвратить.

Что вызывает криз надпочечников?

Дети с врожденной гиперплазией надпочечников (ВГК), гипопитуитаризмом или длительное лечение стероидами подвержены повышенному риску криза надпочечников.

Физические нагрузки, которые могут вызвать криз надпочечников у восприимчивых детей, включают:

  • рвота
  • понос
  • Плохое самочувствие, повышенная температура
  • травм, эл.грамм. сломанные кости
  • разрезов, требующих сшивания
  • хирургический или анестезиологический.

Признаки и симптомы криза надпочечников

Если у вашего ребенка кризис надпочечников, он может:

  • чувствую себя слабым
  • чувствую себя очень уставшим
  • имеют низкое артериальное давление
  • имеют низкий уровень сахара в крови
  • начало рвоты
  • тошнить.

Когда обращаться к врачу

Если известно, что ваш ребенок подвержен риску надпочечникового криза и у него проявляются признаки и симптомы надпочечникового криза, отвезите его в местное отделение неотложной помощи.У детей с риском надпочечникового криза должен быть план действий в чрезвычайных ситуациях.

Если вы когда-либо беспокоитесь или не уверены в здоровье своего ребенка, обратитесь к врачу.

Как предотвратить надпочечниковый криз

Кризис надпочечников часто можно предотвратить ранним лечением при физических нагрузках. Если у вашего ребенка ХАГ, гипопитуитаризм или он длительное время принимает стероиды, вам необходимо остерегаться следующих распространенных заболеваний, которые могут привести к кризу надпочечников.

Рвота

Если у вашего ребенка одна или две рвоты:

  • Дайте им трехкратную дозу кортизона, преднизолона или гидрокортизона.Если ваш ребенок принимает флудрокортизон (например, Флоринеф), продолжайте давать обычную дозу этого лекарства
  • Давайте ребенку небольшое количество сладких напитков (например, ликер, сок), чтобы он пил часто
  • Если у них снова не будет рвоты, продолжайте давать им сладкие напитки до следующей дозы стероидов (в обычное время и в нормальной дозе).

Если у вашего ребенка снова рвота, сонливость или сонливость:

  • Как можно скорее отвезите их к терапевту или в ближайшее отделение неотложной помощи больницы.Вашему ребенку необходимо сделать инъекцию гидрокортизона. Если это произойдет, вашему ребенку необходимо будет наблюдать в течение нескольких часов после инъекции.
Диарея
Отведите вашего ребенка к терапевту или в ближайшее отделение неотложной помощи больницы, чтобы ему сделали инъекцию гидрокортизона. После этой инъекции за ними нужно будет наблюдать в течение нескольких часов.
Лихорадка
  • Дайте трехкратную дозу кортизона, преднизолона или гидрокортизона.Если ваш ребенок принимает флудрокортизон, продолжайте давать обычную дозу этого лекарства.
  • Отведите вашего ребенка к терапевту или в ближайшее отделение неотложной помощи больницы для осмотра. Если они не принимают Флоринеф, им необходимо будет продолжать принимать в три раза большую дозу стероидов, пока они не выздоровеют.
Травма
Отведите ребенка к терапевту или в ближайшее отделение неотложной помощи больницы, чтобы ему сделали инъекцию гидрокортизона.После этой инъекции за ними нужно будет наблюдать в течение нескольких часов.
Хирургическая или анестезиологическая

Гидрокортизон назначают вашему ребенку до и после операции.

Обязательно сообщите медицинскому персоналу, ухаживающему за вашим ребенком, если у вашего ребенка ХАГ, гипопитуитаризм или он длительно принимает стероидные препараты.

Обсудите приведенную выше информацию с эндокринологом вашего ребенка и убедитесь, что вы хорошо ее понимаете.

Ключевые моменты, которые следует запомнить

  • Кризис надпочечников случается во время физического стресса, когда организм не может вырабатывать достаточное количество гормонов надпочечников.
  • Физические нагрузки, которые могут вызвать криз надпочечников, включают рвоту, диарею, плохое самочувствие с лихорадкой, травмы или хирургическое вмешательство.
  • Дети с ХАГ, гипотиреозом или длительно принимающие стероидные препараты подвергаются повышенному риску криза надпочечников.
  • Если не лечить, криз надпочечников может быть опасен для жизни.
  • Кризис надпочечников можно предотвратить — следуйте инструкциям в этом информационном бюллетене и поговорите со своим врачом, если у вас возникнут какие-либо вопросы.

Для получения дополнительной информации

Общие вопросы, которые задают нашим врачам

Связан ли криз надпочечников с их усталостью?

Усталость надпочечников — неоднозначный термин, потому что это не признанное заболевание.Многим людям с общей усталостью говорят, что у них может быть «усталость надпочечников», но обычно есть более рациональное объяснение.

Если вы или ваш ребенок испытываете вялость, обсудите это со своим врачом.

Следует ли моему ребенку носить медицинские украшения?

Да. Любой ребенок с опасным для жизни заболеванием, требующим оказания неотложной помощи, должен носить браслет с медицинским предупреждением.Также необходимо разработать план действий в чрезвычайных ситуациях и предоставить его всем воспитателям и учителям.

Разработано эндокринологическим отделением Королевской детской больницы. Мы признательны потребителям и опекунам RCH.

Отзыв написан в августе 2018 г.

Kids Health Info поддерживается Фондом Королевской детской больницы. Чтобы сделать пожертвование, посетите www.rchfoundation.org.au.

Заболевания надпочечников l Эндокринология l Университетские больницы Rainbow Babies & Детская больница l Университетские больницы l Кливленд, Огайо

Группа специалистов по детской эндокринологии, диабету и метаболизму в университетских больницах Rainbow Babies & Children’s не только предлагает новейшие знания в области заболеваний надпочечников, но и устанавливает более высокие стандарты лечения.Наша преданная своему делу команда признанных на национальном уровне эндокринологов является лидером в разработке новых рекомендаций по лечению таких состояний, как надпочечниковая недостаточность и другие редкие заболевания.

Это часть нашего постоянного стремления к тому, чтобы все пациенты получали наилучшие результаты для счастливой и здоровой жизни. В нашу многопрофильную команду входят сертифицированные и прошедшие стажировку педиатрические эндокринологи, социальные работники, медсестры, диетологи и другие специалисты, которые работают совместно с пациентами и их семьями, чтобы у вас была самая лучшая доступная информация для принятия наиболее обоснованных решений.Когда возникают вопросы, мы доступны 24/7, чтобы помочь вашему ребенку и семье в правильном направлении.

Общие сведения о заболеваниях надпочечников

Надпочечники расположены в верхней части обеих почек и вырабатывают гормоны, которые необходимы всем людям, чтобы выжить. Мозговое вещество находится в центре железы и отвечает за выработку адреналина и норадреналина, также известных как адреналин. Кора надпочечников окружает мозговое вещество и вырабатывает гормоны, такие как гормоны кортизола, которые регулируют реакцию организма на стресс и болезни, и альдостерон для поддержания баланса жидкости и электролитов.Половые гормоны также производятся в коре головного мозга.

Когда надпочечники вырабатывают слишком много или слишком мало определенных гормонов, это заболевание. Эти состояния могут быть вызваны генетическими мутациями, определенными типами опухолей, инфекциями, лекарствами или проблемой, которая возникает в другой железе, такой как гипофиз.

Типы заболеваний надпочечников

Наши специалисты-эндокринологи проводят комплексное лечение всего спектра заболеваний надпочечников, в том числе:

Надпочечниковая недостаточность: Также известная как болезнь Аддисона, у пациентов диагностируется надпочечниковая недостаточность при недостаточном поступлении гормона кортизола.Кортизол помогает расщеплять жиры, белки и углеводы в организме. Он также контролирует кровяное давление и может повлиять на иммунную систему.

При отсутствии надлежащего лечения симптомы надпочечниковой недостаточности могут включать сильную боль в животе, крайнюю слабость, низкое кровяное давление, почечную недостаточность или шок.

Врожденная гиперплазия надпочечников: Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГК) характеризуется доброкачественным ростом надпочечников. У пациентов с ХАГ отсутствует один из ферментов, необходимых для выработки определенных стероидных гормонов, включая кортизол, альдостерон и андрогены, включая половые гормоны, такие как тестостерон.У многих пациентов с ХАГ отсутствует кортизол, и у них слишком много андрогенов. Симптомы врожденной гиперплазии надпочечников могут привести к более серьезным состояниям, таким как синдром Кушинга и синдром Конна.

Групповое лечение заболеваний надпочечников у детей

Многопрофильная команда UH Rainbow Babies & Children’s учитывает множество факторов, прежде чем разработать индивидуальный план лечения заболеваний надпочечников. Мы понимаем, как эти опасные для жизни состояния развиваются с течением времени и нарушают жизнь людей, которых они затрагивают.Наша цель — оптимизировать лечение в зависимости от возраста пациента и его способности принимать определенные лекарства и методы лечения. Мы также оценим стадию и серьезность заболевания, работая с пациентами и членами их семей, чтобы определить наилучший способ продвижения вперед.

Хотя, скорее всего, будет назначена заместительная гормональная терапия, лечение можно начать с внутривенного введения жидкостей и препаратов, называемых кортикостероидами. Пациентам также может потребоваться прием флудрокортизона, чтобы поддерживать нормальный уровень натрия и калия.Важно, чтобы пациенты придерживались терапии кортикостероидами, рекомендованной их терапевтической бригадой, чтобы свести к минимуму возможность побочных эффектов.

Хорошая новость заключается в том, что наши пациенты и их семьи окружены вдохновляющей и понимающей системой поддержки наших высококвалифицированных врачей и медсестер, которые идут рядом с вами на каждом этапе пути. Кроме того, наши многочисленные отделения на северо-востоке Огайо предоставляют пациентам и их семьям удобные средства доступа к лечению и поддерживают связь со специалистами-эндокринологами.

Уверенность в уходе за надпочечниками

Пациенты и их семьи, которые выбирают UH Rainbow Babies & Children, могут быть уверены, что они получают самый высокий уровень обслуживания при заболеваниях надпочечников. Когда присутствуют симптомы расстройства надпочечников, это может быть пугающее время для всех участников, и важно иметь прочные связи с нужным специалистом. Мы здесь, чтобы сотрудничать с вами, чтобы ваш ребенок получил наилучшие впечатления и результаты.

Признаки и симптомы рака надпочечников и опухолей надпочечников

Примерно у половины людей с раком надпочечников симптомы вызваны гормонами, вырабатываемыми опухолью.В другой половине симптомы возникают из-за того, что опухоль стала настолько большой, что давит на близлежащие органы. Если у вас или вашего ребенка есть какие-либо из признаков или симптомов, описанных здесь, без промедления обсудите их со своим врачом. Эти симптомы могут быть вызваны опухолью надпочечников или чем-то еще. Получение надлежащих медицинских анализов — единственный способ выяснить это и, при необходимости, получить надлежащее лечение.

Симптомы, вызванные выработкой андрогенов или эстрогенов

У детей симптомы чаще всего вызываются андрогенами (гормоны мужского типа), которые выделяет опухоль.Наиболее частыми симптомами являются чрезмерный рост волос на лице и теле (например, в области лобка и подмышек). Мужские гормоны также могут увеличивать половой член у мальчиков или клитор у девочек.

Если опухоль секретирует эстрогенов (гормоны женского типа), у девочек может рано начаться половое созревание. Это может вызвать развитие груди и начало менструального цикла. Опухоли, вырабатывающие эстроген, также могут увеличивать грудь у мальчиков.

Симптомы высокого уровня половых гормонов менее заметны у взрослых, потому что они уже прошли половое созревание и имеют грудь и волосы на теле взрослого человека.Женщины с эстроген-продуцирующими опухолями и мужчины с андроген-продуцирующими опухолями обычно не имеют никаких симптомов гормонов, поэтому у них может не быть симптомов, пока опухоль не станет достаточно большой, чтобы давить на близлежащие органы.

Симптомы легче заметить, если опухоль вырабатывает гормон, обычно встречающийся у противоположного пола. Например, мужчины с опухолями, вырабатывающими эстроген, могут заметить, что их грудь увеличивается и становится болезненной. У них также могут быть сексуальные проблемы, такие как эректильная дисфункция (импотенция) и потеря полового влечения.Женщины с опухолями, вырабатывающими андрогены (мужские гормоны), могут заметить чрезмерный рост волос на лице и теле, залысины, нерегулярные менструальные циклы и снижение голоса.

Симптомы, вызванные выработкой кортизола

Избыточный уровень кортизола вызывает проблему, известную как синдром Кушинга . У некоторых людей есть все эти симптомы, но у многих людей с высоким уровнем кортизола их всего несколько. Возможные признаки и симптомы включают:

  • Прибавка в весе, обычно наибольшая над ключицей, в области щек (лунное лицо) и вокруг живота
  • Жировые отложения за шеей и плечами (жирный или буйволиный горб)
  • Фиолетовые растяжки на животе
  • Чрезмерный рост волос на лице, груди и спине у женщин
  • Нарушение менструального цикла
  • Слабость и потеря мышечной массы ног
  • Легкие синяки
  • Депрессия и / или капризность
  • Ослабленные кости (остеопороз), которые могут привести к переломам
  • Высокий уровень сахара в крови, часто приводящий к диабету
  • Высокое кровяное давление

Синдром Кушинга может быть вызван раком надпочечников или аденомой надпочечников, которая вырабатывает высокий уровень кортизола и / или родственных гормонов, но может иметь и другие причины.Например, доброкачественные опухоли гипофиза могут вырабатывать высокий уровень другого гормона, называемого адренокортикотропным гормоном (АКТГ) . Это часто называют болезнью Кушинга. Высокий уровень АКТГ, в свою очередь, заставляет нормальную ткань надпочечников вырабатывать больше кортизола. Это приводит к тем же симптомам, что и синдром Кушинга. Очень редко другие опухоли могут вырабатывать АКТГ и вызывать те же симптомы.

Некоторых людей с проблемами иммунной системы или некоторыми видами рака, такими как лимфомы, лечат лекарствами, химически связанными с кортизолом.

Поскольку существует множество причин высокого уровня кортизола, которые могут привести к синдрому Кушинга, врачи проводят ряд тестов, чтобы выяснить, есть ли у пациента опухоль коры надпочечников или какая-либо другая причина синдрома Кушинга.

Симптомы, вызванные выработкой альдостерона

Основными признаками и симптомами, вызванными опухолями надпочечников, продуцирующими альдостерон, являются:

  • Высокое давление
  • Слабость
  • Мышечные судороги
  • Низкий уровень калия в крови

Аденомы надпочечников часто вырабатывают альдостерон, но рак надпочечников — редко.

Симптомы, вызванные большим давлением рака надпочечников на близлежащие органы

По мере роста рака надпочечников он давит на близлежащие органы и ткани. Это может вызвать боль рядом с опухолью, чувство распирания в животе или проблемы с приемом пищи из-за чувства легкого наполнения.

Синдром Кушинга у детей

Что такое синдром Кушинга у детей?

Синдром Кушинга — гормональное заболевание. Это вызвано высоким уровнем гормона кортизола в течение длительного времени.Синдром Кушинга встречается довольно редко. Чаще всего он поражает взрослых в возрасте от 20 до 50 лет. Но это может произойти и у детей. Иногда это называют гиперкортизолизмом.

Что вызывает синдром Кушинга у ребенка?

Синдром Кушинга возникает, когда в организме слишком много кортизола. Заболевание часто начинается с гипофиза. Опухоль в железе производит слишком много гормона адренокортикотропина (АКТГ). Это заставляет надпочечники вырабатывать слишком много кортикостероидов.

Другая основная причина — длительный прием глюкокортикоидов, таких как преднизон. Иногда они используются для лечения хронических заболеваний, таких как астма. Другие причины включают:

  • Некоторые виды рака
  • Опухоль надпочечника
  • Наследственное эндокринное заболевание
  • Определенные хронические состояния, такие как воспалительное заболевание кишечника, волчанка или ревматоидный артрит

Какие симптомы синдрома Кушинга у ребенка?

Синдром Кушинга может вызвать:

  • Чрезмерное увеличение веса, особенно в верхней части тела, лице и шее
  • Жировая подушечка на шее сзади
  • Красные полосы (стрии) на животе (брюшке)
  • Тонкие руки и ноги
  • Медленный рост
  • Высокое кровяное давление
  • Хрупкая и тонкая кожа
  • Затемненный цвет кожи
  • Угри
  • Ушиб
  • Растяжки на животе, бедрах, ягодицах, руках и груди
  • Слабость костей и мышц
  • Сильная усталость
  • Повышенный уровень сахара в крови
  • Раздражительность и беспокойство
  • У девочек: чрезмерный рост волос и нерегулярные менструации или их отсутствие
  • У мальчиков: пониженное половое влечение и бесплодие

Симптомы синдрома Кушинга могут быть похожи на другие состояния здоровья.Убедитесь, что ваш ребенок посещает своего врача для постановки диагноза.

Как диагностируется синдром Кушинга у ребенка?

Медицинский работник спросит об истории болезни вашего ребенка и проведет его или ее медицинский осмотр. Вашему ребенку также могут потребоваться такие тесты, как:

  • Анализы крови. Это сделано для измерения уровня кортизола.
  • Анализы мочи. Это также делается для измерения уровня кортизола.
  • Рентген. В этом тесте используется небольшое количество излучения для получения изображений внутренней части тела.
  • Суточный анализ мочи. Моча собирается в течение 24 часов для определения уровня кортизола.
  • Компьютерная томография. Этот тест использует серию рентгеновских лучей и компьютер для получения подробных изображений внутренней части тела. Компьютерная томография показывает изображения любой части тела, включая кости, мышцы, жир и органы.
  • МРТ. В этом тесте используются большие магниты, радиоволны и компьютер для получения подробных изображений внутренней части тела.
  • Тест на подавление дексаметазона. Этот тест показывает, происходит ли избыток кортизола из гипофиза или из опухолей в других местах.
  • Тест на стимуляцию высвобождающего гормона кортикотропина (CRH). Этот тест показывает, является ли причина опухолью гипофиза или опухоли надпочечников.

Как лечить синдром Кушинга у ребенка?

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния вашего ребенка. Это также будет зависеть от степени тяжести состояния.

Лечение может включать:

  • Изменение дозы лекарственного средства глюкокортикоидного гормона или переход на другое лекарство
  • Операция по удалению опухоли надпочечника или гипофиза
  • Операция по удалению надпочечников
  • Лекарства, блокирующие избыточное производство кортизола
  • Лучевая терапия гипофиза
  • Лекарства для химиотерапии или иммунотерапии

Какие возможные осложнения синдрома Кушинга у ребенка?

Синдром Кушинга без лечения может вызвать:

  • Аномальный рост и развитие, особенно половое развитие
  • Высокое кровяное давление
  • Нарушение иммунной системы
  • Диабет
  • Бесплодие

Как я могу помочь своему ребенку жить с синдромом Кушинга?

Синдром Кушинга может повлиять на рост, развитие и самооценку ребенка.Скорейшее лечение поможет уменьшить проблемы. Убедитесь, что вы работаете с поставщиками медицинских услуг вашего ребенка над планом ухода, который подходит вашему ребенку.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?

Позвоните лечащему врачу вашего ребенка, если у вашего ребенка есть какие-либо симптомы синдрома Кушинга.

Основные сведения о синдроме Кушинга у детей

  • Синдром Кушинга — редкое заболевание, вызванное высоким уровнем кортизола в течение длительного времени.
  • Это вызвано опухолью гипофиза или надпочечника или приемом некоторых лекарств.
  • Синдром Кушинга может вызвать избыточный вес, замедленный рост и проблемы с половым развитием.
  • Лечение может включать лекарства или хирургическое вмешательство.
  • Синдром Кушинга может повлиять на рост, развитие и самооценку ребенка. Скорейшее лечение поможет уменьшить проблемы.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

  • Знайте причину визита и то, что вы хотите.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку. Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.
  • Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Узнайте, как можно связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.