Рабдомиосаркома прогноз у детей: прогноз, лечение в Росиии и за рубежом – симптомы у детей, прогноз, лечение и стадии

симптомы у детей, прогноз, лечение и стадии

Рабдомиосаркома – это узел, который формирует поперечно-полосатый мышечный тип ткани. Болезнь носит злокачественный характер. Часто поражает скелетный тип мышц. Также встречается в области мягких тканей – в зоне забрюшинного пространства, средостения, носоглотки, в участках желчевыводящих и мочевыводящих путей и в других органах.

Опухоль провоцирует деформацию органа, в котором развивается. При увеличении в размерах начинает давить на соседние ткани, вызывая соответствующие признаки. Распространение метастазов провоцирует усиление симптоматики поражённых органов. Для уточнения диагноза требуется пройти расширенное обследование с применением лабораторных и инструментальных методов. На основании полученных результатов принимается решение о терапии. Обычно используется хирургическое иссечение и радиотерапия с химиотерапией. Рабдомиосаркома у детей диагностируется чаще.

Характеристика заболевания

Рабдомиосаркома представляет новообразование, располагающееся в области мягких тканей. Формирует узел поперечнополосатый вид мышцы. Недифференцированная мезенхимальная клетка участвует в образовании злокачественного узла. Заболевание может развиваться в скелетных мышцах, в зоне гладкомышечных тканей органов с клетчаткой. Поражённая мышца со временем деформируется и вызывает соответствующие признаки нарушений в функционировании.

Развитие новообразования на участках лица или шеи вызвано внутриутробным пороком формирования дериватов жаберных дуг. Саркома часто возникает у детей – медицинская статистика фиксирует от 19 до 50% таких случаев. Возраст болезни колеблется от 10 до 20 лет. У мальчиков опухоль диагностируется чаще. Девочки страдают недугом редко. Болезнь считается детской, но есть случаи обнаружения у взрослых. В лечении участвует несколько специалистов – зависит от того, где локализован злокачественный узел.

Код по МКБ-10 у патологии С49 «Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей».

Рабдомиосаркома носоглотки у человека

Причины развития болезни

Причины образования опухоли пока точно не установлены. Исследование новообразования проводится до сегодняшнего дня. Учёные выявили связь между болезнью и наследственной предрасположенностью. Доказано, что в семьях с присутствием у кого-то заболевания повышается риск возникновения у остальных членов семьи. Вызвать формирование узла может врождённый порок в развитии клеток и тканей. У четверти пациентов причиной патологии становятся серьёзные нарушения в функционировании центральной нервной системы, органов половой системы, мочевыводящих путей, в органах пищеварительного тракта и сердечно-сосудистой системы.

Спровоцировать патологию может ряд врождённых хронических заболеваний:

• Хронический диффузный полипоз и врождённая ретинобластома часто вызывают формирование рака.
• Эпидермальный и меланоцитныйневусы.
• Патология клеточного набора, которая вызывает альбинизм или болезнь множественного лентиго провоцируют раковые заболевания.
• Синдром Ли-Фраумени и Реклингхаузена (нейрофиброматоз I типа и нейрофиброматоз с феохромоцитомой) способен вызывать формирование новообразования.
• Рабдомиосаркома развивается на фоне синдрома Рубинштейна-Тейби, характеризующегося развитием признаками, деформирующими тело.

Врачи выделяют ещё ряд причин, которые провоцируют развитие злокачественного новообразования:

• Воздействие радиоактивного излучения на организм ребёнка или женщины во время беременности, которое вызвало мутацию клеток.
• Воздействие токсичных веществ на организм.
• Частые травмы скелетных костей с кожным покровом – заживление открытых ран может происходить с затруднением, плохо поддаётся лечению.

Перелом кости на рентгене

Классификация заболевания

Рабдомиосаркома классифицируется по нескольким параметрам – строению, размерам, развитию и наличию метастазных ростков.

Согласно гистологическому строению выделяют следующие виды:

• Альвеолярная форма характеризуется формированием овальных или круглых недифференцированных патогенов, содержащих почковидное или дольчатое ядро. Данные клетки напоминают поперечно-полосатые мышцы плода в первом триместре. Формируются скопления с фиброзными перегородками, внешне напоминают альвеолярную ткань. Локализуется в разных участках туловища или конечностей. Возрастная категория представляет 5-20 лет.
• Эмбриональная форма встречается чаще. Внешне клетки выглядят по-разному – вытянутые, круглые, звёздчатые и т.д. Незрелый тип клеток формируют поперечно-полосатые мышцы десятинедельного плода. Поражают орбиты глаза, мочевого пузыря, шеи и головы. Страдают в основном дети от 3 до 12 лет. Веретеноклеточный тип рабдомиосаркомы схож с данной формой по протеканию болезненного процесса.
• Плеоморфная рабдомиосаркома встречается в единичных случаях. Форму раковый тип может приобретать паукообразную или ракеткообразную и полосовидную. По внешнему строению значительно отличается от поперечно-полосатых тканей. Формируется на туловище, верхних и нижних конечностях – страдают голени, локти и стопы.
• Ботриоидная напоминает скопление клеток, располагающихся внутри эпителия слизистой оболочки. По болезненному протеканию схожа с эмбриональной рабдомиосаркомой. Располагается в носоглотке – в зоне гайморовой пазухи, органах малого таза – мочевого пузыря, влагалище и других органах. Страдают дети в возрасте 8 лет.

Эмбриональная рабдомиосаркома

Заболевание также классифицируют по группам:

• Первая группа (1А) характеризуется локализацией в полости поражённого органа, не пересекая границы.
• Подгруппа 1Б фиксирует присутствие раковых патогенов на соседних органах с тканями – требуется срочное и радикальное иссечение поражённого участка.
• Вторая группа протекает в две стадии: 2А определяется поражением ближайших тканей, но лимфатические узлы свободны от злокачественного поражения.
• Подгруппа 2Б характеризуется присутствием метастазов в соседние лимфатические узлы, проводится полное иссечение хирургическим вмешательством.
• 2В опухоль продолжает продвижение по линии лимфоузлов, также проводится удаление злокачественных тканей.
• Третья группа отличается увеличением размеров опухоли и выходом за пределы поражённого органа, удаление проводится частично.
• На четвёртой стадии присутствуют метастазы в отдаленных тканях с агрессивным ростом вторичных очагов.

Признаки болезни

Признаки присутствия патологии характеризуются расположением, поражённостью органа, степенью распространения метастазных ростков. Расположение опухоли на поверхности кожных покровов, костях в области лица с шеей визуализируется как плотное образование. Болевых ощущений на первых стадиях развития не наблюдается. Новообразование на отельных участках руг и ног может сопровождаться нарушениями в движениях и других функциональных способностях. Болезнь в тканях забрюшинного пространства при увеличении злокачественного узла сдавливает жизненно важные органы – желудка, кишечника, желчного пузыря. Больной чувствуют боль в области живота, наблюдаются нарушения в работе желудочно-кишечного тракта.

Рак в зоне средостения – фиксируется серьёзное нарушение в работе дыхательной системы, спровоцированное распространением метастазов в лёгкое. У больного наблюдаются проблемы с глотанием из-за сдавливания гортани, воспаления и кровотечения в носовой полости, гнойные выделения из носа, воспалительные процессы в ушных раковинах – отиты, паралич лицевого нерва.

Симптомы рабдомиосаркомы орбиты глаза вызывают зрительное косоглазие, снижение зрительных функций, опущение века – птоз. Поражение малого таза характеризуется запорами и проблемами с мочеиспусканием.

Патология простаты с мочевыводящими путями определяется отсутствием мочи и кровянистыми примесями в моче. Опухоль в тканях половых органов сопровождается маточным и влагалищным кровотечением. Гематогенные потери приводят к хронической анемии.

Метастазы в лимфатические узлы и другие органы сопровождаются соответствующими симптомами. Опухоль часто распространяет метастазные ростки в ткани костей, лёгкие. Достаточно редко выявляются вторичные очаги в почечных и печёночных патогенах, мозговых клетках, тканях поджелудочной железы и сердца.

Диагностика заболевания

Для уточнения диагноза требуется пройти подробное обследование организма. Диагностика включает ряд лабораторных и инструментальных мероприятий:

• Исследование опухоли с использованием МРТ позволяет получить визуальную 3D проекцию структуры злокачественной ткани.
• Риноскопия, фарингоскопия назначается для исследования органов дыхательной системы.
• Отоскопия требуется для изучения поражения орбиты глаза.
• Ультразвуковое исследование органов брюшины и малого таза назначается для выявления метастазов в данной области.
• Рентгенография груди требуется с патологией в зоне средостения.
• Нефросцинтиграфия с ультразвуковым исследованием почек с мочевым пузырем проводится для исследования злокачественного узла в мочевыводящих путях.
• Кровь и моча требуется для общего анализа – проводится для подтверждения отклонений в организме.

Лечение рабдомиосаркомы

После получения результатов диагностики врач подбирает курс терапии. Обычно используется облучение гамма-лучами, курсы химиотерапии с оперативным иссечением злокачественного узла. Лечение поражённых конечностей проводится с сохранением костей и тканей. Проникновение метастазов в кости требует ампутации больной конечности.

Патология в мочевом пузыре может пройти с частичным иссечением больного участка или требуется экстирпация с последующим подводом путей оттока мочевыделений. На матке проводится гистерэктомия, узел во влагалище удаляется вместе с органом.

Новообразование в полости носоглотки сложно удалить. Поэтому назначаются курсы химиотерапии. Очаги в области лёгких удаляют хирургическим методом. Метастазирование в костные ткани усложняет оперативное вмешательство. Обычно операция не проводится – это опасно летальным исходом. Новообразование на четвёртой стадии лечится химиотерапией и после этого проводится пересадка костного мозга.

Прогноз

Выживаемость пациентов после курса терапии зависит от возраста и физического состояния больного. Положительный результат наблюдается при эмбриональной форме заболевания – выживают больше половины пациентов. Также высокий процент выживаемости присутствует при опухоли на женских половых органах, на кожных покровах головы и шеи.

Неблагоприятным прогнозом отличаются злокачественные узлы глубокого проникновения в тканевые полости головы, ног и рук, кожных покровов туловища и шеи, мочевыводящих путей, органов грудной клетки и брюшной полости.

У маленького ребёнка шанс на полное выздоровление после лечения выше во много раз.

При первой группе заболевания пациенты живут минимум пять лет в 80% случаев, на второй стадии – процент пятилетней жизни у 65%, на третьей группе – 40%. На последней стадии пациенты часто не доживают до пяти лет с момента установления болезни.

После успешно проведённого курса терапии пациенту требуется постоянное наблюдение у врача – это позволит предотвратить рецидив и возможные осложнения.

что это такое, симптомы, лечение, выживаемость

Что такое рабдомиосаркома?

(рабдо = стержень, мио = мышца, саркома = рак соединительной ткани)

Мышцы нашего тела, которые позволяют нам передвигаться или поднимать объекты, называются скелетными мышцами. Примерами являются «квадрицепс», «бицепс» или «пресс». Если смотреть под микроскопом, биопсия скелетных мышц выглядит как стержень. Рабдо — это греческое название стержня, мио — мышца, а саркома — термин для обозначения рака соединительной ткани, поэтому рабдомиосаркома (РМС) — это рак скелетных мышц.

Рабдомиосаркома (РМС) представляет собой злокачественную опухоль («рак/карцинома»), которая возникает из нормальной клетки скелетных мышц. Не так много известно о том, почему нормальные клетки скелетных мышц становятся злокачественными. Поскольку клетки скелетных мышц находятся практически в каждом участке тела, РМС может развиваться практически в любой части тела.

Рабдомиосаркома является редким раком, но это самый распространенный тип саркомы мягких тканей у людей в возрасте до 21 года, приблизительно с 350 новыми случаями в год только в США. Существуют подтипы (или категории) рабдомиосаркомы. Подтип, альвеолярная рабдомиосаркома, поражает детей всех возрастов и чаще всего встречается в области рук, ног и туловища. Эмбриональная рабдомиосаркома, развивающаяся в мышцах головы, шеи и области половых органов, чаще встречается у детей до 10 лет.

Рабдомиосаркома очень редко встречается у взрослых. За последние 20-30 лет в крупных онкологических центрах Европы и США было замечено пять «больших» опубликованных серий, насчитывающих чуть более 400 случаев РМС у взрослых (включая некоторых «подростков»). Хотя «плеоморфная» гистология чаще встречается у взрослого населения (и редко встречается у детей), принципы лечения взрослых с РМС схож с терапией детей.

Признаки и симптомы рабдомиосаркомы

Симптомы рабдомиосаркомы зависят от локализации опухоли. Альвеолярная рабдомиосаркома поражает мышцы конечностей и туловища, и боль, связанную с этими опухолями, может быть ошибочно принята за глубокий синяк или травму. Другие симптомы могут включать общее чувство усталости или тошноты без определенной причины.

Дети с РМС глазницы (около 10% всех случаев рабдомиосаркомы) могут иметь выпуклый или опухший глаз (проптоз). Хотя её иногда можно принять за синусную инфекцию, у детей с опухолями в этой области обычно нет признаков синусовой инфекцией (боль, лихорадка, пурпурное изменение цвета глаз).

Люди с опухолями, возникающими в одном из параменингеальных мест (в основном, в пазухах, среднем ухе и задней части горла), могут жаловаться на заложенность носа в течение нескольких недель или месяцев, иногда с выделениями из носа; иногда масса может быть видна в ноздре или задней части горла.

В отличие от инфекций пазухи и горла, эти опухоли обычно не распространяются на лимфатические узлы шее. Если происходит эрозия в основании черепа, люди могут жаловаться на головную боль или черепную невропатию из-за инфильтрации или сдавления пораженных черепных нервов.

У детей с опухолями, возникающими в мочеполовом тракте, может наблюдаться безболезненная мошоночная масса (паратикулярные опухоли), выпуклая виноградоподобная масса во влагалище («ботриоидальная» рабдомиосаркома), кровь в моче (опухоли мочевого пузыря) или частое мочеиспускание, иногда с жжением.

Иногда опухоли, которые возникают в предстательной железе (не то же самое, что более распространенный тип рака простаты, которым болеют взрослые мужчины), могут становиться очень большими, прежде чем будут диагностированы; Эти опухоли могут присутствовать в виде видимой массы в области таза или живота, иногда с частотой и срочностью мочеиспускания, иногда с запором, тошнотой и рвотой из-за сдавления кишечника.

Причины рабдомиосаркомы

Медицине не известны причины рабдомиосаркомы, есть некоторые факторы риска и болезни, связанные с этой опухолью. Они включают:

• Лучевую терапию при лечении другого состояния;
• Синдром Ли-Фраумени;
• Плевропульмональная бластома;
• Нейрофиброматоз;
• Синдром Костелло;
• Синдром Беквита-Видемана;
• Синдром Нунана.

Хотя подавляющее большинство случаев РМС происходят спорадически, считается, что от 10 до 33% детей, у которых развивается РМС, имеют генетический фактор риска.

Развитие РМС было связано с рядом редких семейных «раковых синдромов», таких как синдром Ли-Фраумени, который включает семейную кластеризацию РМС и других опухолей мягких тканей у детей, с адренокортикальной карциномой и ранним началом рака молочной железы у взрослых родственников.

При исследовании детей с синдромом Костелло, вероятно, аутосомно-доминантным расстройством, характеризующимся задержкой послеродового роста, типичными грубыми лицами, дряблой кожей и задержкой развития, выявили повышенный риск развития солидных рабдомиосарком. В Европе было зарегистрировано десять случаев РМС приблизительно у 100 известных детей с синдромом Костелло.

Диагностика рабдомиосаркомы

Опухоль мягких тканей может первоначально подозреваться детским педиатром или врачом неотложной помощи, когда ребенок рассматривается на предмет того, что первоначально считалось травмой мышц, которая не заживала. На физическом осмотре может быть ком, который считается ненормальным. Дальнейшее диагностическое обследование необходимо, чтобы определить, может ли это быть опухолям мягких тканей.

	МРТ	МРТ позволяет врачам лучше видеть всю степень опухоли. Врачам важно знать, проникает ли опухоль в другие ткани, так как рассматриваются планы лечения (например, хирургические варианты). МРТ также используется, чтобы определить, было ли какое-либо распространение опухоли к мозгу.
	биопсия	Биопсия необходима для определения точного типа опухоли. Важно, чтобы биопсия была проведена специалистом, имеющим опыт проведения соответствующих биопсий опухолей конечностей. Неправильная биопсия может ограничить хирургические возможности, а в некоторых случаях сделать ампутацию единственным хирургическим вариантом.
	ПЭТ/КТ	Этот метод исследования является еще одним, необходимым обследованием для постановки рака. ПЭТ/КТ показывает, метастазировал ли рак в брюшную полость, мозг или другие области тела.

Также важно знать, насколько агрессивна опухоль (степень опухоли), а также стадия рака (распространилась ли она на другие области тела). Поскольку рабдомиосаркома является такой агрессивной опухолью, ее всегда считают карциномой (т. е. раком) высокой степенью.

Стадирование рабдомиосаркомы

Стадирование любого типа рака включает определение того, находится ли рак только в той области, где он был первоначально обнаружен (локальный), или он распространился (метастазировал) на другие органы, например, легкие, головной мозг.

Знание стадии помогает лечащим врачам определить лучший подход к лечению. Стадирование рабдомиосаркомы немного сложнее, чем у многих других типов опухолей, поскольку имеет три различных аспекта опухоли, включая оценку опухоли после ее хирургического удаления (при условии, что она может быть удалена).

Во-первых, стадия, основанная на размере опухоли и, если рентгенологические исследования (МРТ, ПЭТ/КТ) показывают, что рак распространился:

• Стадия I — опухоль маленькая и не распространилась;
• Стадия II или III — опухоль распространилась на окружающие структуры;
• Стадия IV — опухоль распространилась на другие части тела.

Во-вторых, заболевание группируется на основании того, распространился ли рак и был ли весь рак удален хирургическим путем:

• I группа — все видимые опухоли удаляются во время операции, а края области отрицательные; не распространяется на другие районы.
• Группа II — все видимые опухоли удаляются во время операции, но края положительные; не распространяется на другие районы.
• III группа — все видимые опухоли не могли быть удалены полностью; опухоль распространилась на лимфу, но не на другие органы.
• Группа IV — рак уже показал признаки распространения на другие органы на момент постановки диагноза.

Группа риска — объединяя информацию о стадии и группе, врачи могут классифицировать опухоль ребенка по группе риска, основываясь на ее агрессивности. Назначение группы риска помогает назначить следующее лечение.

• Низкий риск — поскольку рабдомиосаркома представляет собой агрессивную опухоль, альвеолярная рабдомиосаркома не попадает в группу низкого риска;
• Промежуточный риск — включает детей со стадией 1,2 или 3 заболевания.
• Высокий риск — включает детей с 4 стадией болезни.

Лечение рабдомиосаркомы

Удаление опухоли является одним из наиболее важных аспектов лечения; поэтому хирургия является первым лечением для любого, у кого диагностирована рабдомиосаркома. Иногда опухоль находится в месте, где ее можно удалить хирургическим путем, если это так, то можно попробовать химиотерапию и/или облучение с целью сокращения опухоли, чтобы ее можно было удалить хирургическим путем.

Химиотерапия, или использование лекарств, также необходима всем, у кого диагностирована рабдомиосаркома. В идеале, химиотерапия начинается после удаления опухоли. Было показано, что химиотерапия снижает вероятность того, что опухоль вернется либо в область, где она была впервые обнаружена, либо в другие области тела.

Лучевая терапия или радиационная онкология (радиотерапия) могут быть необходимы, если всю опухоль нельзя удалить хирургическим путем. Радиотерапия также может быть рассмотрено, если результаты биопсии показывают, что опухоль является чрезвычайно агрессивным типом РМС.

Прогноз рабдомиосаркомы

Прогноз, или шанс на выживание, тесно связан с характеристиками опухоли — насколько она велика, сколько лет ребенку или взрослому, где началась опухоль, и является ли она метастазирующей… вся информация, которая входит в стадию рака.

Зачастую информацией, которой располагают лечащие врачи, — это 5-летняя выживаемость при типе рака определенной стадии, основанная на данных исследований большого числа людей, у которых был диагностирован этот тип рака. Выживаемость 5 лет означает процент пациентов, которые проживут по крайней мере 5 лет после того, как рак диагностируется. Общая статистика выживаемости по группам риска:

• Группа низкого риска: 5-летняя выживаемость составляет более 90% для детей в группе низкого риска.
• 5-летняя выживаемость в группе среднего риска колеблется от 60% до 80% для детей этой группы. Показатель варьируется в зависимости от локализации опухоли, стадии и возраста ребенка (дети в возрасте от 1 до 9 лет, как правило, показывают лучший прогноз, чем дети старшего или младшего возраста).
• 5-летняя выживаемость в группе высокого риска обычно составляет от 20% до 40%, потому что у детей в этой группе есть метастатическая болезнь в момент постановки диагноза. Дети от 1 до 9 лет, как правило, имеют лучшие перспективы на выживаемость, чем молодые или взрослые и пожилые пациенты.

Важно помнить, что показатели выживаемости в лучшем случае приблизительны. Уникальные обстоятельства ребенка или взрослого также способствуют его реакции на лечение и, в конечном счете, прогнозу.

 

Рабдомиосаркома | Фонд «Подари жизнь»

Суть болезни

Рабдомиосаркома (РМС) – одна из злокачественных опухолей, характерных в основном для детского возраста. Понятие «саркома» означает, что речь идет о злокачестенной опухоли соединительной ткани, а приставка «рабдомио» означает, что это опухоль возникает из клеток-предшественников поперечно-полосатых, то есть скелетных, мышц («рабдо» — палочкообразный, «мио» — мышечный).

Рабдомиосаркома относится к саркомам мягких тканей. Существуют и другие мягкотканые саркомы: липосаркома, ангиосаркома, фибросаркома, синовиальная саркома и т.п. РМС выделяется среди них более частой встречаемостью в детском возрасте, поэтому именно это заболевание рассматривается здесь подробно.

РМС может обнаруживаться практически в любом участке тела, включая и области, не заполненные мышцами. Так, РМС может возникнуть в различных органах головы и шеи (включая мягкие ткани глазных орбит, носоглотку, придаточные пазухи носа, область возле шейного отдела позвоночника), в руках, ногах, мочеполовой системе, в брюшной полости и др. Метастазы могут обнаруживаться в легких, костном мозге, костях, лимфоузлах, головном мозге.

В соответствиии с международной классификацией выделяют различные типы РМС.

• Эмбриональная рабдомиосаркома – опухоль, характерная для детей раннего возраста. Большинство случаев РМС относится именно к этому варианту. Наиболее частые локализации опухоли при эмбриональной РМС – органы головы и шеи, органы мочеполовой системы. Выделяют также особые подтипы эмбриональной РМС – ботриоидный и веретеноклеточный; как правило, они связаны с лучшим прогнозом.
• Альвеолярная рабдомиосаркома
  (около 25% всех случаев РМС) чаще встречается в более старшем возрасте, включая подростковый. Название «альвеолярная» связано с тем, что внешний вид опухоли при ее микроскопическом исследовании напоминает вид легочных альвеол. Наиболее типичные локализации – мышцы конечностей и туловища, а также органы малого таза.

Выделяют также плеоморфную, или анапластическую РМС. Этот редкий вариант опухоли не характерен для детей (большинство заболевших – взрослые в возрасте от 30 до 50 лет) и обычно локализуется на конечностях. Также известны смешанные варианты и недифференцированные саркомы.

При РМС выделяют различные стадии опухолевого процесса и клинические группы. Так, согласно международной классификации IRS, выделяются 4 группы:

• Группа I: Опухоль может быть полностью удалена хирургически.
• Группа II: Опухоль может быть удалена хирургически, но опухолевые клетки обнаруживаются в окружающих тканях и/или в близлежащих лимфоузлах. Отдаленных метастазов нет.
• Группа III: Полное хирургическое удаление опухоли невозможно. Нет отдаленных метастазов.
• Группа IV: В момент установления диагноза обнаруживаются отдаленные метастазы.

Применяется также определение стадии болезни согласно общепринятой систе

Рабдомиосаркома у детей

Рабдомиосаркома — наиболее часто встречающаяся у детей, в том числе и грудных, саркома мягких тканей. Это высоко малигнизированная опухоль, которая сначала имеет локальный характер, но в конечном счете распространяется в самые отдаленные области гематогенным и лимфогенным путями. У взрослых пациентов рабдомиосаркома, как правило, возникает в области туловища или конечностей.

В детском возрасте она может иметь практически любую локализацию. Как клинические проявления, так и лечение рабдомиосаркомы очень разнообразны и зависят от локализации опухоли, распространенности (ко времени постановки диагноза) и гистологического типа.

В данной главе обсуждается лечение детей с рабдомиосаркомой, основанное на клиническом опыте 116 наблюдений. Эти пациенты находились в одном и том же учреждении, занимающемся лечением детей с раковыми опухолями. Кроме того, при описании и оценке результатов мы пользовались данными Международной группы по изучению рабдомиосаркомы (Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies), равно как и других больших педиатрических раковых центров.

Рабдомиосаркома встречается примерно с такой же частотой, как и опухоль Вильмса, а именно — на нее приходится 10—15% всех солидных опухолей и 6% всех раковых опухолей у детей. Рабдомиосаркома чаще возникает у мальчиков, чем у девочек (3 : 2), и в Соединенных Штатах чаще у белых людей, чем у чернокожих. Эта мягкотканная саркома более часто развивается у детей с нейрофиброматозом и синдромом базальноклеточного невуса.

Описан случай возникновения этой опухоли у отца и дочери. У родственников женского пола детей с рабдомиосаркомой отмечается высокая частота рака грудной железы. Частота рабдомиосаркомы выше также у сиблингов детей с опухолями мозга и коры надпочечников. У пациентов детского возраста с рабдомиосаркомой из вторичных злокачественных опухолей более часто возникают опухоли костей, что может быть связано с лечением (облучение этой зоны) либо с одинаковой генетической предрасположенностью к обеим этим опухолям.

Более высокая частота мягкотканных сарком отмечается у людей, подвергающихся воздействию хлорированных (phenoxy) гербицидов и хлорофенолов. В отличие от детей, в том числе и грудных, с нейробластомой, у пациентов с рабдомиосаркомой не выделены пока никакие специфические биологические опухолевые маркеры. Энзим креатинкиназа (мышечный тип) в какой-то степени позволяет отдифференцировать малодифференцированную рабдомиосаркому от других мелкокруглоклеточных (small round cell) опухолей. При альвеолярных опухолях выявлена последовательная хромосомная транслокация. Приведенные данные говорят о том, что специфические маркеры рабдомиосаркомы в последующем могут быть обнаружены.

Хотя рабдомиосаркома как вполне определенная патология известна уже более 100 лет, однако выживаемость при рабдомиосаркоме до конца 1960-х годов оставалась менее 10%. За последние два десятилетия достигнуто существенное повышение выживаемости детей при этой высоко малигнизированной опухоли. Главным фактором, способствовавшим этому, были разработка и внедрение комбинированных лечебных программ, включавших хирургическую резекцию, местную и регионарную лучевую терапию, а также длительные курсы полихимиотерапии.

В 1961 году было высказано предположение о том, что химиотерапия, по-видимому, может повысить выживаемость детей с рабдомиосаркомой. Однако обзор 75 наблюдений из клиники Мауо, опубликованный в 1967 году, показал, что ни химио-, ни лучевая терапия не привели к улучшению результатов. В 1969 году два независимых анализа показали, что комбинированное лечение значительно улучшает перспективы и прогноз при рабдомиосаркоме. Эти ранние работы и выводы были вскоре подтверждены рядом сообщений, основанных на изучении больших серий наблюдений, проведенных Группой по изучению рака у детей (Children’s Cancer Study Group).

В 1972 году была основана Международная группа по изучению рабдомиосаркомы (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-IRS). Эта группа сконцентрировала большое количество наблюдений. Было показано, что при комбинированном лечении отмечается хороший ответ на химиотерапию, что стимулировало разработку модифицированных методов лечения этой опухоли.

Дальнейшее повышение выживаемости было результатом: (1) тщательного изучения и оценки естественного течения рабдомиосаркомы разной локализации; (2) подразделения гистологических видов опухоли на благоприятные и неблагоприятные; (3) определения распространенности заболевания по стадиям во время первичной диагностики; (4) срочного направления пациентов детского возраста в педиатрические раковые центры, обладающие большим опытом лечения опухолей у детей, в том числе и в тяжелых осложненных случаях.

Общие аспекты. Пик частоты рабдомиосаркомы приходится на возраст от двух до пяти лет. Около 70% пациентов на момент постановки диагноза находятся в возрасте до 10 лет. Второй пик частоты опухоли возникает между 12 и 18 годами. В отличие от грудных детей с нейробластомой и опухолью Вильмса, у пациентов с рабдомиосаркомой в возрасте до года не отмечается повышения выживаемости. Возраст большинства выживших детей, по данным IRS — от 1 года до 5 лет.

Дети с рабдомиосаркомой выживают значительно лучше, чем взрослые, у которых обычно отмечаются более тяжелые, распространенные формы опухоли и более высокая летальность. Анализ 116 наблюдений рабдомиосаркомы у детей, лечившихся в детском госпитале (James Whitcomb Riley) в Индианаполисе, показал, что 22 из них были в возрасте до 2 лет, 31 — от 2 до 5 лет, 22 — от 6 до 9 лет и 41 — от 10 до 18 лет (рис. 70-1). По нашим данным, выживаемость статистически была примерно одинаковой в разных возрастных группах (табл. 70-1).

Таблица 70-1. Выживаемость при радбомиосаркоме в зависимости от возраста среди 116 детей (James Whitcomb Riley детский госпиталь, Индианаполис)

Тщательное определение стадии (стадирование), а значит и распространенности заболевания, имеет очень большое значение как для выбора метода лечения, так и для прогноза. Клиническая стадия опухоли очень тесно коррелирует с продолжительностью ремиссии и выживаемостью. Критерии, позволяющие определить стадию, основаны на классификации по группам IRS.

Группа I. Локализованная опухоль, которая полностью резецируется: (а) опухоль ограничена органом или мышцами, из которых она исходит и (в) контактное распространение опухоли — инфильтрация тканей, окружающих орган или мышцы, откуда исходит опухоль, без вовлечения регионарных лимфоузлов.

Группа II. Целиком удаленная опухоль с (а) микроскопически определяемой резидуальной опухолевой тканью и отсутствием поражения (микроскопически) лимфоузлов; (в) региональная опухоль полностью резецирована, но лимфоузлы микроскопически поражены; и (с) региональная опухоль с лимфоузлами полностью резецирована, но микроскопически остается резидуальная опухолевая ткань.

Группа III. Неполная резекция опухоли или биопсия с наличием значительной резидуальной опухоли.

Группа IV. Наличие метастазов при постановке диагноза (в легких, головном мозге, печени, отдаленных лимфоузлах, костном мозге).

Клиническая стадия заболевания связана с (1) объемом резидуальной опухоли, обнаруживаемой на операции, и (2) наличием или отсутствием метастазов в региональных лимфоузлах во время первичной операции, а также с распространением опухоли в отдаленные места. В исследовании IRS-1 только 13% из 552 случаев были включены в I группу, 23% — во II, 43%-в III и 21%-в IV (табл. 70-2).

Таблица 70-2. Рабдомиосаркома — данные IRS (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study)


Среди наших 116 пациентов (Детский госпиталь James Whitcomb Riley) только у 11 была определена группа I, у 20 — II, у 43 — III и у 42 — IV (рис. 70-2). В 85 случаях (73,2%) имелись распространенные стадии заболевания (группы III и IV) уже при постановке диагноза. 5-летняя выживаемость у этих детей в зависимости от группы показана на рис. 70-2. В I группе выжили 10 из 11 детей (91%), во II — 16 из 20 (75%), в III -18 из 43 (41%) и в IV-только 3 из 42 (7,7%).
Рис. 70-1. Число и процентное соотношение случаев в каждой возрастной группе среди 116 детей, лечившихся в James Whitcomb Riley детском госпитале, Индианаполис, Индиана.


Рис. 70-2. Общее число случаев в каждой клинической группе и число выживших. У большинства детей были распространенные формы болезни, в том числе у 42 — метастазы. Общая выживаемость составила 39,6%.

Общая 5-летняя выживаемость составила 39,6% (46/116). 5-летняя выживаемость, по данным IRS-I, была 55%, хотя только 21% больных при постановке диагноза были включены в IV группу. В IRS-II 5-летняя выживаемость была несколько выше (63%).

Несмотря на тот факт, что выживаемость существенно различается в группах I, II и III, этот показатель в группе III может существенно меняться в зависимости от того, насколько активно и индивидуально хирург лечит первичную опухоль. Если вмешательство было ограничено биопсией в надежде на первичную химиотерапию, то заболевание относят к группе III (большая резидуальная опухоль). Если хирург резецировал опухоль, то может быть установлена группа I или II в зависимости от того, есть по краям резецированной опухоли ее остатки или нет.

Локализация первичной опухоли иногда может диктовать объем резекции, поскольку во многих случаях опухоль располагается в таких местах, где обширная экстирпация, которую по идее следует произвести при раковой опухоли, просто невозможна (голова и шея, желчные протоки и т. д.). По данным IRS, приблизительно у 60% пациентов III и IV групп резекция первичной опухоли была неосуществима. Еще у 25% даже после предпринятой попытки резекции микроскопически оставалась резидуальная опухоль.

В дополнение к классификации по группам, стадирование в IRS-IV проводится с учетом состояния до операции опухоли, лимфоузлов и наличия метастазов (TNM), как это принято в Европе. При дооперационном стадировании учитывается первичная локализация опухоли, ее инвазивность (распространенность), размеры, состояние лимфоузлов, метастазы и гистологический характер опухоли. Т означает размеры опухоли и ее инвазивность, N — состояние лимфоузлов и М — имеются ли гематогенные метастазы.

Стадия I. Опухоль ограничена органом или структурой (Т1), лимфоузлы не поражены (NO), явных отдаленных метастазов нет (МО). Опухоль может быть меньше (а) или больше (в) 5,0 см.

Стадия II. Опухоли, распространяющиеся локально (Т2), но без поражения лимфоузлов (NO) и без отдаленных метастазов (МО). Размеры опухоли могут быть а или в.

Стадия III. Первичная опухоль Т1 или Т2 часто больше 5,0 см (в), но может быть и меньше 5,0 см (а) с поражением лимфоузлов (N1), но без отдаленных метастазов (МО).

Стадия IV. Т1 или Т2, размеры а или в, NO или N1 и отдаленные метастазы (Ml).

TNM оценка более, чем 500 случаев, в IRS-II показала, что инвазивность опухоли тесно связана с ее размерами. Неинвазивные опухоли (Т1) обычно небольшие по размерам (<5,0 см), а инвазивньте (Т2) — значительно больше (>5,0 см). Очень благоприятный прогноз отмечался при опухолях Т1, МО. Состояние лимфоузлов N1 является неблагоприятным фактором, который часто наблюдается при первичных опухолях, больших по размерам (>5,0 см), более инвазивных, расположенных в «неблагоприятных» местах, включая конечности, туловище и ретроперитонеальное пространство. Кроме того, эти опухоли нередко имеют неблагоприятное гистологическое строение. Для опухолей Т1а нехарактерны метастазы в лимфоузлы (N1), в то время как опухоли Т2в часто сопровождаются метастазами в лимфоузлы (N1).

Рабдомиосаркома у детей может иметь самую разнообразную локализацию: голова и шея, включая орбиту, мочеполовой тракт, конечности, позвоночник, ретроперитонеальное пространство, грудная стенка, промежность и перианальная область. Кроме того, опухоль может располагаться в параспинальной области, на ягодицах, в зоне общего желчного протока, бронхов, передней брюшной стенки и т. д. (рис. 70-3).

Рис. 70-3. Различная локализация первичной рабдомиосаркомы у детей. Наиболее часто первичная опухоль располагается в области таза, головы, шеи и конечностей.

Выживаемость существенно различается в зависимости от локализации первичной опухоли. Благоприятный прогноз отмечается при расположении опухоли в области глазницы, влагалища, вульвы и при паратестикулярном поражении. «Промежуточный» прогноз характерен для опухолей конечности, мочевого пузыря, предстательной железы, матки, шеи и непараменингеальных областей головы.

Относительно плохой прогноз наблюдается при параменингеальном расположении опухоли в области головы, на шее, в зоне общего желчного протока, в забрюшинном пространстве, в области ягодиц, грудной стенки, туловища, промежности и в перианальной зоне, а также в области таза, но вне мочеполового тракта и, конечно же, при опухолях с метастатическим поражением других органов и структур, включая костный мозг и лимфоузлы.

5-летняя выживаемость в зависимости от локализации опухоли (в James Whitcomb Riley Детском госпитале) показана на рисунке 70-4. С наступлением эры комбинированной терапии большинство детей с вагинальным, орбитальным и паратестикулярным поражением стали выживать, в том числе и в нашем учреждении.

Рис. 70-4. 5-летняя выживаемость в зависимости от локализации первичной опухоли. Наиболее благоприятный прогноз отмечался при расположении первичной опухоли в области глазницы, паратестикулярных тканей и женских половых органов.

В то же время никто из детей не выживает при поражении первичной опухолью грудной стенки, ягодиц, забрюшинного пространства, параспинальной области или таза (вне мочеполового тракта). Эти данные соответствуют результатам, полученным при анализе большого числа наблюдений опухолей тех же локализаций в IRS. Таким образом, локализация опухоли является важным прогностическим фактором. Все выше изложенное было объединено при составлении современных систем стадирования и терапевтических программ для IRS-IV (табл. 70-3). Таблица 70-3. Схема стадирования рабдомиосарком — IRS-IV (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study IV)


К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Опубликовал Константин Моканов

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома (РМС) – наиболее распространённый вид сарком мягких тканей у детей, который развивается из поперечно – полосатой мускулатуры или эмбриональных зачатков мышечной ткани.

Наиболее часто РМС встречается в первой декаде жизни. Пик заболеваемости приходиться на 5-9 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек (1,3:1).

Выделяют три основных морфологических варианта РМС: эмбриональный (включая ботриоидный) -70-75%, альвеолярный-20-25%, плеоморфный -1%.

Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных РМС. 

РМС может встречаться везде, где есть поперечнополосатая мускулатура. Однако наиболее часто РМС локализуется в области головы и шеи (35% от всех других локализаций).

Выделяют РМС   параменингеальной локализации (70%):

• Крылонебная, подвисочная ямка  —  50% 
• Полость носа, придаточные пазухи носа -25%
• Среднее ухо -20%
• Носоглотка- 5%

И непараменингеальной локализации -30%:

• Околоушно-жевательная область
• Мягкие ткани лица 
• Мягкие ткани волосистой части головы
• Полость рта
• Ротоглотка
• Гортань
• Гортаноглотка
• Шея
• Орбита

В зависимости от первичной локализации различают две прогностические группы: 

1. благоприятную локализацию: орбита, голова и шея (непараменингеальные).
2. неблагоприятную локализацию: параменингеальные опухоли.

Как устанавливается стадия? Что такое TNM?

Для определения стадии болезни необходимо тщательное комплексное обследование. 
Стадия выставляется на основании 3 параметров:

• Т – отражает распространённость и размеры первичной опухоли
• Т1 – опухоль ограничена одним органом или тканью из которого она возникла;
• Т1а – опухоль менее 5 см. в наибольшем измерении;
• Т1в — опухоль более 5 см. в наибольшем измерении;
• Т2 – опухоль распространяется на соседние органы и ткани;
• Т2а – опухоль менее 5 см. в наибольшем измерении; 
• Т2в — опухоль более 5 см. в наибольшем измерении;
• N –отражает наличие поражения регионарных лимфатических узлов
• N0 – метастазов в л/у нет
• N1 – метастазы в регионарные л/у
• М – отражает наличие отдаленных метастазов
• М0 – метастазов нет
• М1 – имеются отдаленные метастазы

На основании сочетания параметров Т, N и М устанавливается стадия заболевания I ,II, III или IV
I стадия- небольшая опухоль без метастазов;
II стадия –более крупная опухоль без метастазов;
III стадия – любая опухоль с метастазами в ближайшие лимфатические узлы;
IV стадия – любая опухоль с отдаленными метастазами, вне зависимости от наличия метастазов в ближайших лимфатических узлах.

Какие обследования необходимо выполнить до начала лечения и определения стадии заболевания?

Для оценки местного распространения процесса (категория T, N):

•  Ультразвуковая томография первичного очага, зон регионарных лимфатических узлов, брюшной полости;
• магнитно-резонансная томография с в\в контрастированием и измерением объема первичной опухоли
• Радиоизотопное сканирование мягких тканей с Ga
• Дополнительные инструментальные методы исследования в зависимости от локализации опухолевого процесса (назофарингоскопия).

Для исключения отдаленных метастазов (категория М).

• Компьютерная томография легких;
• Радиоизотопное сканирование костной системы с Tx;
• Пункция костного мозга;
• Люмбальная пункция (при распространении опухоли в полость черепа среднее ухо).

Как проявляется рабдомиосаркома при ее локализации в области головы и шеи?  Симптомы.

Основная опасность при поражении ЛОР-органов (полость носа, среднее ухо, носоглотка, гайморовы пазухи и т.д.), основания черепа  (крыловидная, крылонёбная, подвисочная ямки и т. д) заключается в том, что заболевание длительное время может протекать бессимптомно. Опухоли этой локализации обычно первоначально принимаются за инфекционные или воспалительные заболевания (хронический отит, аденоиды, пансинусит, мастоидит, полипоз и т.д.)  и тогда ребенку назначают физиопроцедуры, антибиотики, что обусловливает запоздалую диагностику.

Клинические проявления очень разнообразны и определяются локализацией опухоли. 

Первым признаком при наружной локализации (голова и шея непараменингеальной локализации) является наличие опухоли, быстро увеличивающейся в размерах.  В такой ситуации лучше сразу обратиться к онкологу и тогда заболевание можно застать на более ранней стадии, что улучшит результат выживаемости.
При наличии опухоли в полости носа или носоглотке у детей может наблюдаться затруднение носового дыхания, обструкция дыхательных путей, синуситы, носовые кровотечения, иногда нарушение глотания, а при распространении в орбиту – экзофтальм. У детей с распространением опухоли в среднее ухо часто в наружном слуховом проходе определяется полипоидное образование в сочетании с болями и наличием в анамнезе хронического рецидивирующего среднего отита. При вовлечении лицевого нерва могут отмечаться боли, выделения из уха или паралич Белла.  

Помимо местной симптоматики при больших размерах опухоли практически у всех детей отмечается так называемый «синдром опухолевой интоксикации» (вялость, снижение аппетита и массы тела, лихорадка).
Рабдомиосаркома головы и шеи часто очень быстро растет, а поэтому при запоздалой диагностике в процесс могут вовлекаться жизненно важные структуры, такие как полость черепа, нижняя челюсть, шейный отдел позвоночника или легкие, что резко затрудняет лечение этих опухолей. 

Параменингеальные опухоли склонны распространяться по оболочкам головного мозга, в результате чего присоединяются менингеальные симптомы, неврологическая симптоматика, и тогда вылечить ребенка не представляется возможным.

Лечение и прогноз рабдомиосаркомы у детей

Лечение рабдомиосаркомы располагающейся  в области головы и шеи – это задача не одного специалиста. 
Учитывая, что основной метод лечения — это проведение системной химиотерапии, необходим квалифицированный детский онколог, который смог бы не только ввести химиопрепараты, но обеспечить ребенка адекватным сопроводительным лечением, что в данном случае немало важно. Необходим  специалист по лучевой терапии, высококвалифицированный хирург-онколог, анестезиолог, патоморфолог. 

В НМИЦ им. Н.Н. Блохина НИИ детской онкологии и онкологии индивидуально подходят к лечению каждого пациента. Здесь есть все необходимые виды обследования, разработаны единые протоколы лечения в зависимости от группы риска. План лечения составляется после комплексного обследования на консилиуме ведущих специалистов центра. 

Результаты лечения в нашем центре соответствуют мировым стандартам.

При своевременном обращении эта болезнь лечиться!

Наблюдение после лечения

Правильный контроль после завершения программного лечения – залог успеха. Наблюдение за пациентами проводиться в поликлинике НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н Блохина по специально разработанным программам. После контрольного обследования пациентов консультирует заведующий отделением опухолей головы и шеи, академик РАН, профессор, д.м.н. Поляков В.Г.,   ведущие специалисты отделения опухолей головы и шеи, лечащие врачи.

причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Рабдомиосаркома – редкое злокачественное новообразование из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани. Обычно локализуется в скелетных мышцах, но может располагаться и в других мягких тканях: в забрюшинной клетчатке, клетчатке средостения, в носоглотке, на лице, в области желчевыводящих или мочевыводящих путей и т. д. Проявляется деформацией пораженной области и симптомами сдавления близлежащих органов. При отдаленном метастазировании выявляются признаки нарушения функций соответствующих органов. Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Лечение комплексное: операции, радиотерапия, химиотерапия.

Общие сведения

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно детей и подростков. Происходит из недифференцированной мезенхимальной ткани-предшественницы поперечно-полосатых мышц. Рабдомиосаркома может локализоваться в скелетных мышцах, клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов. Расположение в области лица и шеи обусловлено нарушениями внутриутробного развития дериватов жаберных дуг. По различным данным составляет 19-50% от общего количества сарком детского возраста. Средний возраст пациентов – 9,9 лет. Пики заболеваемости рабдомиосаркомой приходятся на возраст 1-7 лет и 15-20 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, травматологии-ортопедии, дерматологии, отоларингологии, гинекологии, гастроэнтерологии, урологии и т. д. (в зависимости от локализации новообразования).

Рабдомиосаркома

Причины рабдомиосаркомы

Этиология рабдомиосаркомы окончательно не выяснена. Случаи врожденных новообразований, высокая вероятность возникновения у ближайших родственников, сочетание данного заболевания с изолированными пороками развития и различными врожденными синдромами указывают на наследственную предрасположенность. У 30% пациентов рабдомиосаркома сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, половых органов, мочевыводящей системы, пищеварительной системы или сердечно-сосудистой системы.

Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго. Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.

Классификация рабдомиосаркомы

С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.

• Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.
• Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми и т. д., расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.
• Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе – плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.
• Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.

Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:

• 1А – новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
• 1Б – выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
• 2А – окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
• 2Б – определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
• 2В – обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
• 3 группа – опухоль удалена не полностью.
• 4 группа – выявляются метастазы.

Симптомы рабдомиосаркомы

Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее локализацией, степенью вовлеченности близлежащих органов и наличием или отсутствием отдаленных метастазов. При поверхностном расположении в области скелетных мышц туловища и конечностей, а также на лице и шее определяется плотное, безболезненное опухолевидное образование. Рабдомиосаркомы на руках и ногах могут вызывать нарушение функции конечности. Опухоли в клетчатке забрюшинного пространства в процессе роста могут провоцировать сдавление органов брюшной полости, становясь причиной болей и нарушений деятельности ЖКТ.

При локализации рабдомиосаркомы в клетчатке средостения возможно развитие дыхательной недостаточности, обусловленное уменьшением объема легких. При поражении ЛОР-органов могут возникать дисфагия, синуситы, кровотечения и односторонние выделения из носовых ходов, односторонние отиты и периферический паралич лицевого нерва. При рабдомиосаркомах орбиты возможны косоглазие, птоз и ухудшение зрения. При расположении новообразования в малом тазу возникают запоры и нарушения мочеиспускания.

При опухолях простаты и мочевыводящих путей могут наблюдаться макрогематурия и задержка мочи. Рабдомиосаркомы женских половых органов провоцируют маточные и влагалищные кровотечения. Рабдомиосаркома может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Обычно поражаются кости и легкие. Редко выявляется метастазирование в почки, печень, поджелудочную железу, мозг, мозговые оболочки и сердце.

Диагностика рабдомиосаркомы

Лечение и прогноз рабдомиосаркомы

Лечение комплексное, включает в себя лучевую терапию, химиотерапию и радикальное хирургическое вмешательство. При рабдомиосаркомах конечностей осуществляют органосохраняющие операции, при вовлечении кости показана ампутация. При локальных опухолях мочевого пузыря выполняют резекцию, при тотальном поражении органа проводят экстирпацию с последующим формированием пути оттока мочи. При рабдомиосаркомах матки осуществляют гистерэктомию, при новообразованиях во влагалище – удаление влагалища.

Радикальное иссечение рабдомиосарком носоглотки может вызывать существенные затруднения. При невозможности полного удаления операция не показана, больным назначают химиолучевую терапию. Одиночные метастазы в легких при отсутствии вторичных очагов других локализаций удаляют хирургическим путем. При метастазах в кости оперативное вмешательство не проводят из-за неблагоприятного прогноза. При рабдомиосаркомах 4 группы осуществляют интенсивную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.

Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком. Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи. К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста. Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй – 65%, третьей – 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.

симптомы, причины, стадии, лечение, прогноз

Факторы риска

Фактор риска — это все, что влияет на вероятность заболевания, такого как рак. Различные виды рака имеют разные факторы риска.

Факторы риска, связанные с образом жизни, такие как вес тела, физическая активность, диета и употребление табака, играют важную роль во многих раковых заболеваниях у взрослых. Но эти факторы, как правило, требуют большого количества времени, чтобы влиять на риск развития рака, и они, как полагают, не играют большой роли в развитии раковых заболеваниях детей, включая рабдомиосаркому.

Возраст и пол

РМС чаще всего встречается у детей младше 10 лет, но также может развиваться у подростков и взрослых. Болезнь немного чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Наследственные факторы

У некоторых людей есть тенденция к развитию определенных типов рака, потому что они унаследовали изменения в своей ДНК от своих родителей. Некоторые редкие унаследованные состояния увеличивают риск РМС.

Синдром Ли-Фраумени

У членов семей с синдромом Ли-Фраумени чаще развиваются саркомы (включая РМС), рак молочной железы, лейкемия и некоторые другие виды рака.

Сндром Беквит-Видеманна

Дети с синдромом Беквит-Видеманна имеют высокий риск развития опухоли Вильмса, типа рака почки. Кроме того у них чаще развиваются рабдомиосаркомы и некоторые другие виды детского рака.

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз типа 1, также известный как болезнь фон Реклингхаузена, обычно вызывает множественные опухоли нервов (особенно в нервах кожи), а также увеличивает риск возникновения РМС.

Синдром Костелло

Синдром Костелло встречается очень редко. Дети с этим синдромом имеют высокие весовые коэффициенты родов, но затем начинают отставать в развитии. Их голова становится непропорционально большей по сравнению со сверстниками. Такие дети склонны к развитию РМС, а также к некоторым другим опухолям.

Синдром Нунан

Синдром Нунан является фактором, при котором дети, как правило, имеют сердечные дефекты и имеют отставания в физическом и умственном развитии. Они также подвержены более высокому риску образования РМС.

Воздействие рентгеновского облучения

В некоторых исследованиях было доказано, что подверженность воздействию рентгеновских лучей до рождения может быть связана с повышенным риском РМС у маленьких детей.

Употребление некоторых веществ

Употребление наркотиков родителями, таких как марихуана и кокаин, также является возможным фактором риска. Но эти исследования были неполными, и необходимы дополнительные исследования, чтобы выяснить, существует ли истинная связь между употреблением наркотиков и РМС.

Другие

Кроме того, возможна небольшая связь риска возникновения РМС со следующими факторами:

• Ранние гестозы во время беременности.
• Нарушение внутриутробного развития.
• Наличие невусов.
• Альбинизм.
• Феохромоцитома.
• Нейрофиброматоз.
• Постоянная травматизация отдельных участков конечностей.
• Воздействие профессиональных вредностей.
• Наличие ушибов.

Все эти условия редки и объясняют лишь небольшую часть случаев рабдомиосарком. Но они предполагают, что ключ к пониманию РМС может исходить от изучения генов и того, как они работают в очень ранней фазе жизни человека.

Свежая информация о том, что вызывает рабдомиосаркому

Возможно, Вам будет интересно прочитать свежую информацию о причинах возникновения РМС.

Подробнее