Патология уха у новорожденного: Аномалии развития ушной раковины — причины, симптомы, диагностика и лечение – Частые аномалии развития уха — врожденные пороки развития

Аномалии развития ушной раковины — причины, симптомы, диагностика и лечение

Аномалии развития ушной раковины – группа врожденных патологий, которые характеризуются деформацией, недоразвитием либо отсутствием всей раковины или ее частей. Клинически может проявляться анотией, микротией, гипоплазией средней или верхней трети хряща наружного уха, в том числе свернутым или сросшимся ухом, лопоухостью, расщеплением мочки и специфическими аномалиями: «ухо сатира», «ухо макаки», «ухо Вильдермута». Диагностика основывается на данных анамнеза, объективного осмотра, оценки восприятия звука, аудиометрии, импедансометрии или ABR-теста, компьютерной томографии. Лечение хирургическое.

Общие сведения

Аномалии развития ушной раковины – относительно редкая группа патологий. Согласно статистическим данным, их частота в различных частях планеты находится в пределах от 0,5 до 5,4 на 10 000 новорожденных. Среди лиц европеоидной расы показатель распространенности составляет 1 на 7 000 – 15 000 младенцев. Более чем в 80% случаев нарушения имеют спорадический характер. У 75-93% пациентов поражено только 1 ухо, из них в 2/3 случаев – правое. Примерно у трети больных пороки развития ушной раковины сочетаются с костными дефектами лицевого скелета. У мальчиков подобные аномалии встречаются в 1,3-2,6 раз чаще, чем у девочек.

Аномалии развития ушной раковины

Причины аномалий развития ушной раковины

Дефекты наружного уха – результат нарушений внутриутробного развития плода. Наследственные пороки встречаются относительно редко и входят в состав генетически обусловленных синдромов: Нагера, Тричера-Коллинза, Конигсмарка, Голденхара. Значительная часть аномалий формирования раковины уха обусловлена влиянием тератогенных факторов. Заболевание провоцируют:

• Внутриутробные инфекции. Включают инфекционные патологии из TORCH-группы, возбудители которых способны проникать через гематоплацентарный барьер. В этот список входят цитомегаловирус, парвовирус, бледная трепонема, рубелла, вирус краснухи, 1, 2 и 3-й типы герпес-вируса, токсоплазма.
• Физические тератогены. Врожденные аномалии ушной раковины потенцирует ионизирующее излучение при проведении рентгенологических исследований, длительное пребывание в условиях высоких температур (гипертермия). Реже в роли этиологического фактора выступает лучевая терапия при раковых заболеваниях, радиоактивный йод.
• Вредные привычки матери. Относительно часто нарушение внутриутробного развитие ребенка провоцирует хроническая алкогольная интоксикация, наркотические вещества, употребление сигарет и других табачных изделий. Среди наркотиков наиболее значимую роль играет кокаин.
• Медикаментозные средства. Побочным эффектом некоторых групп фармакологических препаратов является нарушение эмбриогенеза. К таким медикаментам относятся антибиотики из групп тетрациклинов, антигипертензивные, лекарства на основе йода и лития, антикоагулянты и гормональные средства.
• Заболевания матери. Аномалии формирования ушной раковины могут быть обусловлены нарушениями обмена веществ и работы желез внутренней секреции матери в период беременности. В перечень входят следующие патологии: декомпенсированный сахарный диабет, фенилкетонурия, поражения щитовидной железы, гормонопродуцирующие опухоли.

Патогенез

В основе формирования аномалий раковины уха лежит нарушение нормального эмбрионального развития мезенхимальной ткани, расположенной вокруг эктодермального кармана – I и II жаберной дуги. В нормальных условиях ткани-предшественники наружного уха образуются к концу 7 недели внутриутробного развития. На 28 акушерской неделе внешний вид наружного уха соответствует таковому у новорожденного ребенка. Влияние тератогенных факторов в этот временной промежуток является причиной врожденных дефектов хряща ушной раковины. Чем раньше было оказано негативное воздействие – тем тяжелее его последствия. Более поздние повреждения не влияют на эмбриогенез слуховой системы. Воздействие тератогенов на сроке до 6 недель сопровождается тяжелыми пороками или полным отсутствием раковины и наружной части слухового прохода.

Классификация

В клинической практике применяют классификации, основывающиеся на клинических, морфологических изменениях ушной раковины и прилегающих к ней структур. Основные цели деления патологии на группы – упрощение оценки функциональных возможностей пациента, выбора тактики лечения, решения вопроса о необходимости и целесообразности слухопротезирования. Широко используется классификация Р. Танзера, которая включает в себя 5 степеней выраженности аномалий ушной раковины:

• I – анотия. Представляет собой тотальное отсутствие тканей раковины наружного уха. Как правило, сопровождается атрезией слухового канала.
• II – микротия или полная гипоплазия. Ушная раковина присутствует, однако сильно недоразвита, деформирована или не имеет определенных частей. Выделяют 2 основных варианта:

1. Вариант А — комбинация микротии с полной атрезией канала наружного уха.
2. Вариант В — микротия, при которой слуховой проход сохранен.

• III – гипоплазия средней трети ушной раковины. Характеризуется недоразвитием анатомических структур, расположенных в средней части хряща уха.
• IV – недоразвитие верхней части ушной раковины. Морфологически представлена тремя подтипами:

1. Подтип А – свернутое ухо. Наблюдается перегиб завитка вперед и вниз.
2. Подтип В – вросшее ухо. Проявляется сращением верхней части задней поверхности раковины с кожей головы.
3. Подтип С – тотальная гипоплазия верхней трети раковины. Полностью отсутствуют верхние участки завитка, верхняя ножка противозавитка, треугольная и ладьевидная ямки.

• V – лопоухость. Вариант врожденной деформации, при котором отмечается увлечение угла прилежания ушной раковины к костям мозговой части черепа.

В классификацию не включены локальные дефекты определенных участков раковины – завитка и мочки уха. К ним относятся бугорок Дарвина, «ухо сатира», раздвоение или увеличение мочки. Также в нее не входит непропорциональное увеличение уха за счет хрящевой ткани – макротия. Отсутствие перечисленных вариантов в классификации связано с низкой распространенностью этих пороков по сравнению с вышеупомянутыми аномалиями.

Симптомы аномалий развития ушной раковины

Патологические изменения можно выявить уже в момент рождения ребенка в родовом зале. В зависимости от клинической формы симптомы имеют характерные отличия. Анотия проявляется агенезией раковины и отверстия слухового прохода – на их месте располагается бесформенный хрящевой бугорок. Эта форма часто комбинируется с пороками развития костей лицевого черепа, чаще всего – нижней челюсти. При микротии раковина представлена смещенным вперед и вверх вертикальным валиком, на нижнем конце которого имеется мочка. При различных подтипах слуховой проход может сохраняться или быть заращенным.

Гипоплазия середины ушной раковины сопровождается дефектами или недоразвитием ножки завитка, козелка, нижней ножки противозавитка, чаши. Аномалии развития верхней трети характеризуются «загибанием» верхнего края хряща кнаружи, его сращением с расположенными позади тканями теменной области. Реже верхняя часть раковины полностью отсутствует. Слуховой канал при этих формах обычно сохранен. При лопоухости наружное ухо практически полностью сформировано, однако контуры раковины и противозавитка сглажены, а угол между костями черепа и хрящом составляет более 30 градусов, из-за чего последняя несколько «оттопыривается» кнаружи.

Морфологические варианты дефектов мочки уха включают аномальное увеличение по сравнению со всей раковиной, ее полное отсутствие. При раздвоении образуется два или более лоскута, между которыми имеется небольшая борозда, заканчивающаяся на уровне нижнего края хряща. Также мочка может прирастать к расположенным сзади кожным покровам. Аномалия развития завитка в виде бугорка Дарвина клинически проявляется небольшим образованием в верхнем углу раковины. При «ухе сатира» наблюдается заострение верхнего полюса в сочетании со сглаживанием завитка. При «ухе макаки» наружный край несколько увеличен, средняя часть завитка сглажена или полностью отсутствует. «Ухо Вильдермута» характеризуется ярко выраженным выступанием противозавитка над уровнем завитка.

Осложнения

Осложнения аномалий развития ушной раковины связаны с несвоевременно проведенной коррекцией деформаций слухового канала. Имеющаяся в таких случаях выраженная кондуктивная тугоухость в детском возрасте приводит к глухонемоте или выраженным приобретенным нарушениям артикуляционного аппарата. Косметические дефекты негативно влияют на социальную адаптацию ребенка, что в некоторых случаях становится причиной депрессий или других психических расстройств. Стенозы просвета наружного уха ухудшают выведение отмерших клеток эпителия и ушной серы, что создает благоприятные условия для жизнедеятельности патогенных микроорганизмов. Как результат формируются рецидивирующие и хронические наружные и средние отиты, мирингиты, мастоидиты, другие бактериальные или грибковые поражения региональных структур.

Диагностика

Постановка диагноза любой патологии этой группы основывается на внешнем осмотре области уха. Вне зависимости от варианта аномалии ребенка направляют на консультацию к отоларингологу для исключения или подтверждения нарушений со стороны звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата. Диагностическая программа состоит из следующих исследований:

• Оценка слухового восприятия. Базовый метод диагностики. Проводится при помощи звучащих игрушек или речи, резких звуков. В ходе теста врач оценивает реакцию ребенка на звуковые раздражители разной интенсивности в целом и со стороны каждого уха.
• Тональная пороговая аудиометрия. Показана детям старше 3-4 лет, что обусловлено необходимостью понимания сути исследования. При изолированных поражениях наружного уха или их сочетании с патологиями слуховых косточек на аудиограмме отображается ухудшение звуковой проводимости при сохранении костной. При сопутствующих аномалиях кортиевого органа снижаются оба параметра.
• Акустическая импедансометрия и ABR-тест. Эти исследования могут проводиться в любом возрасте. Цель импедансометрии – изучить функциональные возможности барабанной перепонки, слуховых косточек и выявить нарушение работы звуковоспринимающего аппарата. При недостаточной информативности исследования дополнительно используется ABR-тест, суть которого заключается в оценке реакции структур ЦНС на звуковой раздражитель.
• КТ височной кости. Ее применение оправдано при подозрении на выраженные пороки развития височной кости с патологическими изменениями звукопроводящей системы, холестеатому. Компьютерная томография выполняется в трех плоскостях. Также по результатам этого исследования решается вопрос о целесообразности и объеме операции.

Лечение аномалий развития ушной раковины

Основной метод лечения – оперативный. Его цели – устранение косметических недостатков, компенсация кондуктивной тугоухости и предотвращение осложнений. Подбор техники и объема операции основывается на характере и выраженности дефекта, наличии сопутствующих патологий. Рекомендуемый возраст проведения вмешательства – 5-6 лет. К этому времени заканчивается формирование ушной раковины, а социальная интеграция еще не играет столь важной роли. В детской отоларингологии используются следующие хирургические методики:

• Отопластика. Восстановление естественной формы ушной раковины выполняется двумя основными способами – при помощи синтетических имплантатов или аутотрансплантата, взятого из хряща VI, VII или VIII ребра. Проводится операция по Танзеру-Бренту.
• Меатотимпанопластика. Суть вмешательства – восстановление проходимости слухового канала и косметическая коррекция его входного отверстия. Наиболее распространенная методика – по Лапченко.
• Слухопротезирование. Целесообразно при тяжелой тугоухости, двухстороннем поражении. Применяются классические протезы или кохлеарные имплантаты. При невозможности компенсировать кондуктивное нарушение слуха при помощи меатотимпанопластики используются приборы с костным вибратором.

Прогноз и профилактика

Прогноз для здоровья и косметический результат зависят от степени выраженности дефекта и своевременности проведенного оперативного лечения. В большинстве случаев удается достичь удовлетворительного косметического эффекта, частично или полностью устранить кондуктивную тугоухость. Профилактика аномалий развития ушной раковины состоит из планирования беременности, консультации врача-генетика, рационального приема медикаментов, отказа от вредных привычек, предотвращения воздействия ионизирующего излучения во время беременности, своевременной диагностики и лечения заболеваний из группы TORCH-инфекций, эндокринопатий.

Частые аномалии развития уха — врожденные пороки развития

Врожденные  дефекты развития уха – как наружные, так и внутренние — всегда представляли для людей серьезную проблему. Медицина решает её посредством хирургического вмешательства только последние полтора столетия. Аномалии наружного уха (ушной раковины, наружного слухового прохода) устраняются с помощью внешней хирургической коррекции. Пороки развития требуют более сложных вмешательств.

Содержание статьи:

Строение и функции человеческого уха -виды врожденных патологий ушей

Известно, что конфигурация и рельеф ушной раковины человека столь же уникален и индивидуален, как отпечатки его пальцев.

Ухо человека представляет собой парный орган. Внутри черепа он располагается в височных костях.

Снаружи представлен ушными раковинами и наружным слуховым проходом. Ухо выполняет в организме человека непростую задачу одновременно слухового и вестибулярного органа. Оно предназначено для восприятия звуков, а также для удержания тела человека в пространственном равновесии.

Анатомическое строение человеческого слухового органа включает в себя:

• наружное — ушная раковина, НСП;
• среднее;
• внутреннее.

Сегодня из каждой тысячи новорожденных младенцев 3-4 ребенка имеют ту или иную аномалию развития органов слуха.

Основные аномалии развития ушного аппарата подразделяются на:

1. Различные патологии развития ушной раковины;
2. Дефекты внутриутробного формирования среднего уха разной степени тяжести;
3. Врожденные повреждения внутренней части ушного аппарата.

Читайте также: Причины, признаки и симптомы отосклероза — нужна ли операция?

Аномалии развития наружного уха

Наиболее частые аномалии касаются, в первую очередь, ушной раковины. Такие врожденные патологии различимы визуально. Их легко обнаруживают при осмотре младенца не только врачи, но и родители ребенка.

Аномалии развития ушной раковины можно подразделить на:

• такие, при которых видоизменяется форма ушной раковины;
• те, при которых изменяются её размеры.

Чаще всего врожденные патологии в разной степени сочетают в себе, как изменение формы, так и изменение размеров ушной раковины.

Изменение размеров может быть в сторону увеличения ушной раковины. Подобная патология носит название макротии. Микротией называется уменьшение размера ушной раковины.

Изменение размера ушной раковины вплоть до её полного исчезновения называется анотией.

Наиболее частые пороки с изменением формы ушной раковины следующие:

1. Так называемое «ухо макаки». При этом завитки в ушной раковине разглажены, почти сведены на нет. Верхняя же часть ушной раковины направлена внутрь;
2. Лопоухость. Уши при таком пороке развития имеют оттопыренный вид. В норме ушные раковины располагаются параллельно височной кости. При лопоухости они находятся под углом к ней. Чем больше  угол отклонения, чем больше степень лопоухости. Когда ушные раковины расположены к височной кости под прямым углом, дефект лопоухости выражен в максимальной степени. На сегодняшний день около половины новорожденных имеют лопоухость большей или меньшей степени выраженности;
3. Так называемое «ухо сатира». В этом случае ярко выражено вытягивание ушной раковины вверх. При этом верхний кончик раковины имеет остроконечное строение;
4. Врожденная аплазия ушной раковины, также называемая анотией, представляет собой частичное или полное отсутствие ушной раковины с одной или обеих сторон. Чаще встречается у детей, имеющих ряд генетических заболеваний — таких, как синдром жаберных дуг, синдром Гольденхара и других. Также с анотией могут родиться дети, чьи мамы во время беременности переболели вирусными инфекционными заболеваниями.

Аплазия ушной раковины может проявляться в наличии небольшого образования из кожно-хрящевой ткани или в присутствии только мочки. Слуховой проход в этом случае очень узкий. В околоушной области параллельно могут образовываться свищи.При абсолютной анотии, то есть полном отсутствии ушной раковины, слуховой проход полностью зарастает. Таким органом ребенок слышать ничего не может. Для освобождения слухового прохода необходимо хирургическое вмешательство.

Помимо этого, встречаются такие аномалии, как кожные выросты на них в виде отростков различной формы.
Наиболее приемлемый возраст для проведения детям операций при ушных аномалиях  – от пяти до семи лет.

Врожденные патологии среднего уха — разновидности

Врожденные дефекты среднего уха связаны с патологией барабанных перепонок и всей барабанной полости. Чаще встречаются:

• деформация барабанной перепонки;
• наличие тонкой костной пластины на месте барабанной перепонки;
• полное отсутствие барабанной кости;
• изменение размеров и формы барабанной полости вплоть до узкой щели на её месте или полного отсутствия полости;
• патология формирования слуховых косточек.

При аномалиях слуховых косточек повреждаются, как правило, наковальня или молоточек. Может быть нарушена связь между барабанной перепонкой и молоточком. При патологическом внутриутробном развитии средней части ушного аппарата типично деформирование рукоятки молоточка. Полное отсутствие молоточка сопряжено с креплением мышцы барабанной перепонки к наружной стенке ушного прохода. При этом евстахиева труба может присутствовать, но встречается и полное её отсутствие.

Читайте также про средний отит.

Внутриутробные патологии формирования внутреннего уха

Врожденные аномалии развития внутреннего уха встречаются в следующих формах:

• патология начальной степени тяжести выражается в неправильном развитии кортиевого органа и волосковых клеток. В этом случае может быть затронут слуховой периферический нерв. Ткани кортиева органа могут частично или полностью отсутствовать. Данная патология ограниченно затрагивает перепончатый лабиринт;
• патология средней степени тяжести, когда диффузные изменения развития перепончатого лабиринта выражаются в виде недоразвития перегородок между лестницами и завитками. При этом может отсутствовать рейснеровая мембрана. Также может наблюдаться расширение эндолимфатического канала, либо его сужение за счет увеличения выработки перилимфатической жидкости. Кортиев орган присутствует, как рудимент, или вовсе отсутствует. Данная патология часто сопровождается атрофией слухового нерва;
• тяжелая патология в виде полного отсутствия – аплазии – внутренней части ушного аппарата. Данная аномалия развития приводит к глухоте этого органа.

Как правило, внутриутробные пороки не сопровождаются изменениями средней и наружной части данного органа.

причины, симптомы. Как диагностировать и лечить

В настоящее время с повышенной частотой стали проявляться врожденные пороки развития различных органов, с которыми приходится иметь дело докторам практически любых специальностей.

Причем, осложнения могут иметь, как чисто косметический, так и функциональный характер.

Нередко различные патологии сопровождаются поражением органов слуха, а это, в свою очередь, влечет за собой нарушения психосоматического состояния ребенка и усложняет развитие речевого аппарата.

Более того, если поражение двустороннее – оно может привести к инвалидизации человека. Поскольку существует много вариантов сочетанных аномалий развития у ребенка, то очень часто для излечения или облегчения состояния пациента необходимо комплексное многокомпонентное лечение, требующее определенных знаний от специалистов разных профилей.

Наружные признаки патологий в развитии слухового аппарата могут проявляться разнообразно. Размеры ушной раковины могут колебаться от чересчур увеличенных, как при макротии, до ничтожных или полного ее отсутствия, как при микротии или анотии. В зоне ушной раковины могут образоваться наросты, например ушные привески либо ушные свищи. Положение раковины уха может быть неправильным. Лопоухость — аномалия, характеризующаяся углом в 90 градусов между поверхностью головы и ухом, также считается отклонением от нормы.

К наиболее серьезным патологиям развития, влекущим за собой полную или частичную потерю слуха, относят: атрезии или стенозы внешнего слухового отверстия, нарушения развития слуховых косточек или лабиринта.

Кодировка аномалий по Международной Классификации Болезней

• Патологии развития уха, имеющие врожденный характер, которые приводят к ухудшению слуховой функции.
• Прочие нарушения в развитии органов слуха врожденного характера.
• В классификации различают патологии в строении внутреннего уха, среднего и наружного:

• Q16.9 – патологии в строении лабиринта и просвета внутреннего уха;
• Q16.3 – местные нарушения развития слуховых косточек;
• Q16.I – сужение или атрезия внешнего слухового прохода, свищи в околоушной области;
• Q17.0 – дополнительная ушная раковина;
• Q17.5- оттопыренное ухо или лопоухость;
• Q17.1 – увеличенное ухо;
• Q17.2 – уменьшенное ухо.

Эпидемиологический фактор в патологиях развития органов слуха

Согласно собранным статистическим данным, частота развития врожденных аномалий органов слуха составляет 1:7-15 тысяч младенцев, причем в большинстве случаев расположенных справа. У девочек патологии наблюдаются в 2-2,5 раза реже, чем у мальчиков.

ВИДЕО

Предпосылки к возникновению пороков развития органов слуха

В 85% случаев пороки развития органов слуха носят эпизодический характер и не имеют четких предпосылок. В остальных случаях эти нарушения связаны с наследственной предрасположенностью.

Признаки патологий развития уха

Унаследованные патологии развития органов слуха в большинстве случаев провоцируют такие заболевания, как: синдром Голденхара, синдром Конигсмарка, синдром Мебиуса, синдром Нагера, синдром Тричера-Коллинза.

Синдром Конигсмарка проявляет собой такие отклонениями, как уменьшение размера раковины уха, атрезия наружного прохода уха и нарушенная проходимости звука во внутреннее ухо. В этом случае отсутствует внешний слуховой проход, а ушная раковина являет собой хрящевой валик. При этом черты лица симметричные, а сопутствующих пороков развития не наблюдается.

Исследование остроты слуха при синдроме Конигсмарка показывает практически полную потерю слуха – степень кондуктивной тугоухости III-IV. Это наследственное заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу.

Диагностирование патологий слухового аппарата

Для точного диагностирования патологий развития уха у новорожденных следует, в первую очередь, провести обследование остроты слуха – на этом сходится большая часть врачей. Для таких целей используются стандартные методы исследований: акустическая импедансометрия; установление порогов слышимости способами фиксации коротколатентных СВП и ОАЭ.

Для проверки слуха пациентов старше 4-х лет применяют тональную пороговую аудиометрию, а также проводят проверку полноты восприятия шепота и стандартной разговорной речи. Если у ребенка диагностирована односторонняя патология развития органов слуха, то проверка слуховой функции в другом ухе, все равно, требует достоверного подтверждения.

При уменьшенном размере ушной раковины (микротии) обычно диагностируют III степень кондуктивной тугоухости, то есть порядка 60-70 дБ. Тем не менее, не исключено, что сенсоневральная или кондуктивная тугоухость могут иметь показатели и большие, и меньшие.

Лечение патологий развития органов слуха

Кондуктивная тугоухость (непроходимость звуковых волн к внутреннему уху), развившаяся с обеих сторон, требует ношения специального слухового аппарата с костным вибратором для обеспечения способности ребенка к разговорной речи. Если в ухе есть слуховой проход, то достаточно обычного слухового аппарата.

Строение уха предполагает наличие слизистой оболочки, которая расположена на всем протяжении от носоглотки через слуховую трубу до среднего уха и сосцевидного отростка. В этой связи больные дети, равно как и здоровые, подвержены заболеванию отитом среднего уха. Во врачебной практике зарегистрированы случаи мастоидита при микротии и атрезии внешнего слухового прохода. Такие осложнения лечатся только хирургическим путем.

Навигация по записям

симптомы, причины, лечение — Онлайн-диагностика

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Различают аномалии развития наружного, среднего и внутреннего уха. Врожденные аномалии органа слуха наблюдаются примерно у 1 из 7000-15000 новорожденных, чаще правосторонней локализации. Мальчики страдают в среднем в 2-2,5 раза чаще, чем девочки. Большинство случаев пороков развития уха спорадические, около 15% носят наследственный характер.

Воздействие во время беременности:

• Инфекции (грипп, корь, краснуха, герпес, ЦМВ, ветряная оспа).
• Возраст матери старше 40 лет.
• Токсическое воздействие лекарств (аминогликозиды, цитостатики, барбитураты), курение, алкоголь.
• Ионизирующее излучение.

Степени пороков:

• 1 степень — анотия.
• 2 степень — полная гипоплазия (микротия).
• 3 степень — гипоплазия средней части ушной раковины.
• 4 степень — гипоплазия верхней части ушной раковины.
• 5 степень — лопоухость.

Врожденное отсутствие ушной раковины (Q16.0) — полное отсутствие ушной раковины.

Клиническая картина

На месте отсутствующей ушной раковины располагается небольшое углубление (ямка). Наружный слуховой проход отсутствует. Отмечается недоразвитие костей лицевого скелета, снижение слуха. Лицо не симметрично, границы роста волос расположены низко.

Диагностика врожденного отсутствия ушной раковины

• консультация врача-оториноларинголога;
• отоскопия;
• КТ, МРТ головного мозга.

Дифференциальный диагноз: другие врожденные пороки развития, приобретенные заболевания наружного, среднего и внутреннего уха.

Лечение врожденного отсутствия ушной раковины

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Проводятся хирургическое лечение, слухопротезирование.

•	Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
	Богомильский М.Р., РНИМУ им. Н.И. Пирогова, Москва; з.о. д.м.н. Артюшкин С.А., Покровская больница, Санкт-Петербург; з.о. Астащенко С.В., Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи.
•	Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире:
	ICHILOV MEDICAL CENTER, Тель-Авив.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

	Мужчины							Женщины
Возраст, лет	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +
Кол-во заболевших	2.3	0	0	0	0	0	0	2.3	0	0	0	0	0	0

Симптомы

Патология ушей. Анатомия, физиология, заболевания

Информация – основной ресурс для познания мира, для защиты от враждебной среды, ознакомления с важными моментами жизни. Принято считать, что 80% информации человеку предоставляют глаза.

Но не менее важным органом являются и уши. Они позволяют ориентироваться в пространстве благодаря звуковым сигналам, контролировать положения тела с помощью органа равновесия и считаются основой ориентировочных защитных рефлексов.

Строение уха

Внешнее ухо – это всего лишь извилистая раковина, хрящ нужной формы, чтобы звук попадал в наружный слуховой проход особой волной. А внутри височной кости прячется механизм, который дарит человеку способность слышать. После изогнутого слухового желобка идет барабанная перепонка – тонкая прозрачная мембрана, к которой крепиться молоточек, а уже к нему наковальня и последняя слуховая косточка – стремя. Они являются частью среднего уха, в которое также включена евстахиева труба – канал, который соединяет полость среднего уха с носоглоткой и является неотъемлемой частью регуляции давления внутри данной системы.

Последним идет внутреннее ухо, и оно состоит из главного элемента – сенсорного аппарата, что содержит костный лабиринт вместе с перепончатым. Тут находиться улитка – элемент костного лабиринта, который непосредственно обеспечивает человеку слух. А контроль над телом в пространстве возможен благодаря трем полукружным каналам, которые являются дугообразными трубками наполненные эндолимфой и расположенных в трех плоскостях. 

Какие бывает болезни у органа слуха?

Зная, что ухо делиться на три основных части, можно распределить разновидности болезни данного органа на соответствующие анатомическому строению три группы – заболевания наружного, среднего и внутреннего уха.

Патологии, что касаются внешней части уха не самые опасные и в основном приобретаются в последствии травмы или врожденной аномалии. А вот к проблемам со средним ухом стоит относиться серьезнее, ведь симптоматика очень схожа с заболеваниями наружного уха, но лечения требует совершенно другого. Важно обратить внимание на то, что у детей отит зачастую встречается в среднем ухе, а у взрослых он обычно поражает внешнее. Чтобы не запустить болезнь ребенка, стоит учесть этот момент.

Также заболевания ушей классифицируют на:

• Острые – требуют срочного обращения к врачу, ведь вызывают резко нарастающие симптомы;
• Хронические – протекают длительно и развиваются из-за несвоевременного или неграмотного лечения;
• Наследственные – проявляются с рождения;
• Приобретенные – полученные на протяжении жизни;
• Первичные – поражение непосредственно слухового аппарата;
• Вторичные – возникают как последствие органической патологии соседнерасположенных органов (воспаления в области ушной полости из-за ангины или простудных заболеваний, фурункул раковины из-за сахарного диабета).

Патологии наружного уха

Часто незнание или неправильное пользование правилами гигиены приводит к воспалению внешнего слухового хода, что называется отит. Из-за постоянного контакта с водой, которая может быть источником инфекции, наружный отит часто может встречаться у пловцов. Но существует еще категория людей, которые могут страдать фурункулами в зоне ушной раковины. Такие проблемы могут иметь диабетики и люди с прочими патологиями обмена веществ. Фурункул ни в коем случае нельзя выдавливать самостоятельно. А чтобы избежать усугубления патологии, нужно обратиться к врачу. Ведь попадание посторонней инфекции в рану может привести к еще большему нагноению и даже сепсису, который зачастую кончается летально.

Патологии среднего уха

Важным моментом является то, что среднее ухо является соединяющим проходом с носоглоткой, поэтому отит может быть последствием длительного насморка или простуды. В то же время заболевания этой части слухового органа могут быть причиной малоприятных результатов, ведь если не обратить должного внимания болезни, финал может привести к параличу лицевого нерва и в худшем случае менингита, который требует незамедлительного обращения в больницу за медицинской помощью. 

Инфекция, которая попала в среднее ухо через евстахиеву трубу после, например, ангины, может даже повредить (разорвать, искривить) барабанную перепонку, что скажется на качестве слуха.

Стоит также своевременно обращать внимание на падение слуха, ведь причиной может быть онкологические заболевания в виде опухли среднего уха, что может давить на слуховые косточки. Подобный эффект может возникнуть из-за воспалительных реакций.

Патологии внутреннего уха

Внутренне ухо – это не только аппарат слуха, а и вестибулярный механизм, который обеспечивает человеку контроль над положением тела в пространстве. Проблемы, возникшие на почве воспалительных и постинфекционных реакций, могут стать основой потери слуха и равновесия.

Чаще всего в клинике встречаются такие заболевания, как:

• Отосклероз – патология роста кости, которая характеризируется сперва односторонним ухудшением слуха, а дальше и полной его потерей;
• Нейросенсорная тугоухость – нарушение элементов слухового аппарата, может быть последствием отосклероза. 
• Болезнь Маньера – приступы глухоты, вызванные повышением объема лабиринтной жидкости (эндолимфы).

Симптоматика

Каждая болезнь имеет свой набор симптомов, которые характеризуют ее. Так и ушные патологии в основном описываются болью или зудом в ушной раковине, выделение гноя, повышение температуры тела выше 38, снижение или потеря слуха, покраснение, отек уха.

Все эти жалобы могут возникать в последствии пережитой инфекционной болезни, что стала причиной болезни слухового органа, травмой или развитием болезни Маньера, которая в основном встречается у людей старше 60-ти. Тогда дополнительными симптомами могут быть так же звон в ушах, тошнота и головокружение.

Профилактика

Слух – это неотъемлемая часть познания мира, потеряв его, человек лишается около 20% информации об окружающей нас среде, шанса на полноценную жизнь в обществе и наслаждения разнообразными медиа.

Чтобы уберечь данные природой возможности стоит обращать внимание на:

• Возникшие боли в ухе или длительные простудные заболевания. Ни в коем случае нельзя игнорировать ангину или появившиеся фурункулы в области уха;
• Никто не исключает обязанности носить в холодною пору шапку или хотя бы капюшон;
• Регулярный осмотр у врача оториноларинголога обеспечит минимальную заболеваемость и определение серьезных заболеваний на ранних стадиях;
• Не стоит забывать о правилах безопасности, если работа касается громких технических устройств или музыки;
• Спички, скрепки, карандаши и ручки не предназначены для того, чтобы совать их в ухо. А ватные палочки не стоит применять с целью личной гигиены ушной полости, ведь они только уплотняют накопившуюся серу и стимулирует ее выработку, образуя пробку.

Лечение

Существует большое разнообразие форм лечения в виде операций или таблеток, мазей и капель. При ушных патологиях в первую очередь обращают внимание на капли для наружного слухового канала или носовые капли для среднего уха.

В наше время набирают популярности слуховые аппараты, которые помогают хоть и не полноценно, но в некой мере вернуть больным их возможность слышать и наслаждаться окружающим миром, чувствовать себя полноценной частью общества.

Не забывайте хотя бы один раз в год посещать своего врача оториноларинголога – ведь у стоматолога мы худо-бедно наблюдаться научились, даже если ничего не беспокоит, а вот со здоровьем ушей или носа пока дела обстоят похуже.

Пороки развития уха — эпидемиология, причины, классификация, диагностика

Пороки развития уха случаются у детей часто. Учитывая сложное эмбриологическое развитие уха, эти недостатки могут касаться отдельных его частей, а также возникать в различных комбинациях. С развитием диагностических методов (радиологических и различных методов обследования слуха у детей) пороки развития среднего и внутреннего уха становятся все более понятными.

Эпидемиология пороков развития уха

Половина всех врожденных пороков уха, носа и горла привлекают ухо. Недостатки наружного и среднего уха в основном касаются правой стороны (58-61%) и большинство из них (около 70-90%) односторонние. Недостатки внутреннего уха могут быть одно- или двусторонними.

В общем, частота пороков уха составляет примерно 1: 3800 новорожденных. Частота пороков развития наружного уха у новорожденных составляет от 1: 6000 до 1: 6830. Выраженные пороки развития встречаются у 1:10 000-1: 20 000 новорожденных, очень тяжелые пороки или аплазия — у 1:17 500 новорожденных. Распространенность.

Недостатки могут поражать наружное ухо (ушную раковину и наружный слуховой проход, НСП), среднее и внутреннее ухо нередко в комбинациях. Частота пороков внутреннего уха составляет 11-30% у лиц с недостатками наружного и среднего уха.

И все же, несмотря на разный эмбриогенез внешнего / среднего и внутреннего уха, недостатки внешнего и / или среднего уха часто имеются без недостатков внутреннего уха и наоборот. При определенных недостатках ушной раковины бывают дополнительные недостатки косточек (6-33%), круглого и овального окна (6-15%), пневматизации сосцевидного отростка (15%), прохода лицевого нерва (36%), и НСП (42%).

Комбинированный недостаток уха, известный как врожденная атрезия уха (недостатки наружного и среднего уха с атрезией НСП), случается у 1:10 000 — 1:15 000 новорожденных; в 15-20% случаев отмечались двусторонние недостатки.

Распространенность пороков внутреннего уха у детей с врожденной глухотой или сенсоневральной тугоухостью колеблется от 2,3% до 28,4%. При применении КТ и МРТ засвидетельствовано, что недостатки внутреннего уха случались в 35% случаев сенсоневральной тугоухости.

Недостатки наружного уха могут включать нарушения ориентации, положения, размера и ослабление структуры ушной раковины, когда случается анотия. Также может быть антериоризация ушной раковины, околоушные приложения, ушные пазухи и ушные свищи. НСП может быть апластическим (атрезованным) или гипопластическим. Недостатки среднего уха могут касаться конфигурации и размера пространства среднего уха, а также количества, размера и конфигурации косточек.

Возможны аномалии овального окна и редко — круглого окна. Недостатки внутреннего уха могут возникать из-за остановки или нарушения эмбрионального развития. Также встречаются аплазия, гипоплазия и недостатки лабиринта и сенсорных путей. Мало того, водопровод преддверия может быть узким или расширенным. В области барабанной перепонки недостатки проявляют очень редко. При пороках внутреннего уха количество вестибулоакустических ганглионарных клеток часто уменьшено. Внутренний слуховой проход также может иметь недостатки, в частности, могут быть смещены артерии и нервы (особенно лицевой нерв).

Причины пороков развития уха

Недостатки уха могут иметь генетическую или приобретенную причину развития. Среди врожденных пороков примерно 30% случаев ассоциированы с синдромами, включающие другие недостатки и / или потерю функциональности органа и систем органов.

Несиндромные недостатки уха касаются только его аномалий без других недостатков. Во всех генетически обусловленных недостатках (синдромных или несиндромных) можно предположить высокую частоту спонтанных генетических мутаций. Ответственными за недостатки уха могут быть различные гены, транскрипционные факторы, факторы секреции, факторы роста, рецепторы, белки клеточной адгезии и другие молекулы.

Врожденные пороки уха с явным семейным анамнезом имеют аутосомно-доминантный тип наследования в 90% случаев, а X-связанный тип наследования — примерно в 1% случаев. Распространенность несиндромных врожденных нарушений слуха весьма различна: аутосомно-доминантный тип наследования — примерно в 30% случаев, аутосомно-рецессивный — в 70%, X-связанный тип наследования — примерно в 2-3% и изредка — митохондриально-связанный тип наследования.

Приобретенные пороки уха могут возникать вследствие воздействия экзогенных факторов в течение беременности: инфекции (подтверждено в отношении вируса краснухи, цитомегаловируса и вируса простого герпеса, возможно, по кори, паротита, гепатита, полиомиелита и ветряной оспы, вируса Коксаки и ECHO-вируса, токсоплазмоза и сифилиса), химические вещества, недоедание, облучение, несовместимость по резус-фактору, гипоксия, изменения атмосферного давления, влияние шума. Также факторами риска являются кровотечение, которое произошло в первой половине беременности, и нарушение метаболизма (например диабет).

Среди химических тератогенов ведущую роль играют лекарственные препараты (например хинин, аминогликозидные антибиотики, цитостатики, некоторые противоэпилептические лекарства). Как чрезмерно высокие дозы ретиноевой кислоты (связанная с ретиноевой кислотой эмбриопатия), так и отсутствие витамина А (синдром отсутствия витамина А, VAD синдром) во время беременности могут вызвать пороки уха. Также считают, что пороки развития могут вызвать гормоны, наркотики, алкоголь и никотин. Факторы окружающей среды, такие как гербициды, ртутьсодержащие фунгициды и свинец, могут иметь тератогенный эффект. Недостаточность определенных гормонов (например тиреоидного гормона) также может быть связана с проблемами уха.

Вероятно, доля экзогенных факторов в развитии пороков внешнего уха (особенно ушной раковины) составляет 10%. Однако во многих случаях настоящая причина появления дефектов уха неизвестна.

Классификация пороков развития уха

Для классификации пороков ушной раковины и НСП лучшей считают классификацию Веерда (Weerda, 2004), для врожденного порока уха — классификацию Альтманн (Altmann, 1955), для изолированных пороков среднего уха — классификацию Кеслинг (Kösling, 1997), а для пороков внутреннего уха — классификацию Джеклера (Jackler, 1987), Марангоса (Marangos, 2002) и Сеннароглу (Sennaroglu, Saatci, 2002).

Ушные свищи и ушные кости.

Свищи и кисты, которые выстланы плоскоклеточным или респираторным эпителием, чаще всего обнаруживают в предушном участке и вокруг ножки завитка ушной раковины. Клинически эти предушные кисты и свищи часто обнаруживают впервые, когда возникает их воспаление. Кроме того, описаны верхние шейные свищи или свищи уха, которые являются удвоением НСП вследствие изменений первой жаберной щели.

Их разделяют на два типа:

• Тип I — это «удвоение» НСП, обычно на коже. Свищи и кисты чаще встречаются в заушной области, чем в предушной, идут параллельно НСП и обычно заканчиваются слепо латеральнее или выше лицевого нерва.
• Кисты и свищи II типа являются истинным удвоенным НСП, покрыты кожей, а также, как правило, содержат хрящ. Часто они заканчиваются в переходной области между хрящевой и костной частями НСП или открываются в области передней части грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Пристальное внимание врачи уделяют индивидуальной анатомии у пациентов, которым планируют хирургическое вмешательство, поскольку кости и свищи могут пересекать лицевой нерв или проходить под ним.

Некоторые свищи типа II могут также открываться позади уха. При таких ямках, открывающихся ретроаурикулярно, случаются сопутствующие недостатки среднего и внутреннего уха.

При дисплазии I степени (незначительные недостатки) можно обнаружить большинство структур нормальной ушной раковины. Реконструкция только иногда требует использования дополнительной кожи или хряща.

• Умеренные аномалии составляют дисплазию II степени, которую также называют микротией II степени. Некоторые структуры нормального уха узнаваемы. Частичная реконструкция ушной раковины требует использования некоторых дополнительных элементов кожи и хряща.
• Дисплазию III степени представляют серьезные недостатки. Ни одна из нормальных структур ушной раковины не обнаруживается. Тотальная реконструкция требует использования кожи и большого количества хряща.

Чашеподобное ухо дополнительно классифицируют следующим образом:

• Тип I (незначительная деформация, которая соответствует дисплазии I степени, поражает только завиток). Незначительное выступление завитка в форме чашки висит над ладьевидной ямкой; нижняя ножка противозавитка обычно имеется. Продольная ось ушной раковины слегка укорочена. Часто возникают сопутствующие оттопыренные уши.
• При деформации типа II завиток, противозавиток с его ножками и ладьевидный ямка изменены.
• Тип IIa (от незначительной до умеренной деформации, дисплазия I степени) — капюшоноподобный завиток с нависающими краями, который сопровождается сглаживанием или отсутствием верхней ножки противозавитка и резко выраженной нижней ножкой противозавитка. Укорочение продольной оси ушной раковины выражено в большей степени. Выражены также оттопыренные уши.
• Тип IIb (от умеренной до сильной деформации, дисплазия I степени), капюшоноподобная нависающая форма завитка, укорочение продольной оси более выражено. Ухо уменьшено по ширине, в частности, в верхней части. Ножки противозавитка и сам противозавиток сглажены или отсутствуют; оттопырены уши.
• Тип III (тяжелая деформация, дисплазия II степени) — существенное недоразвитие верхней части ушной раковины, большое нависание верхних компонентов уха и большие дефициты по высоте и ширине уха. Часто имеется дистопия, которая характеризуется низким и передним положением ушной раковины, часто присутствует стеноз НСП, иногда атрезия НСП.

Из-за тесной взаимосвязи развития наружного слухового прохода (НСП) и среднего уха могут быть комбинированные пороки, которые называются врожденной атрезией. Для них есть отдельная классификация. Описаны три степени тяжести:

• Недостатки I степени — легкая деформация, небольшие деформации НСП, нормальная или несколько гипопластическая барабанная полость, деформированные слуховые косточки и хорошо пневматизированный сосцевидный отросток.
• Недостатки II степени — умеренная деформация; слепое окончание НСП или отсутствует НСП, узкая барабанная полость, деформация и фиксация слуховых косточек, уменьшение пневматизации клеток сосцевидного отростка.
• Недостатки III степени — выраженные деформации; НСП отсутствует, среднее ухо гипопластическое, а слуховые косточки существенно деформированы; полное отсутствие пневматизации сосцевидного отростка.

В случаях врожденной атрезии уха недостатки слуховых косточек преимущественно характеризуются слиянием молоточка и наковальни, включая фиксацию в эпитимпанальном пространстве; также имеются костный анкилоз шейки молоточка к атрезированной пластинке и также гипоплазия рукоятки молоточка.

Молоточек и наковальня также могут отсутствовать. Мало того, могут быть самые разнообразные недостатки наковальни и стремени. Как обычно, стремя маленькое и тонкое, с деформированными ножками, но фиксация стремени случается редко.
Наковальня, стременной сустав — также может быть хрупким, а иногда может быть представлен только фиброзным соединением. Лицевой нерв может заходить на стремя, частично закрывая основу. Полная обзорность стремени может быть прикрыта выше размещенными слуховыми косточками. Распространенные недостатки лицевого нерва включают тотальную дегисценцию тимпанального сегмента, смещение вниз тимпанального сегмента, а также переднее и боковое смещение сосцевидного сегмента нерва. При последнем варианте порока круглое окно часто прикрыто.

Недостатки среднего уха

Описывают три степени тяжести изолированных пороков среднего уха:

• Легкие недостатки — нормальная конфигурация барабанной полости + дисплазия слуховых косточек.
• Умеренные недостатки — гипоплазия барабанной полости + рудиментарные или апластические слуховые косточки.
• Тяжелые пороки — апластическая или щелевидная барабанная полость.

Тяжелые пороки среднего уха (иногда с проблемами НСП) могут в 10-47% случаев сочетаться с проблемами внутреннего уха, особенно в сочетании с микротией.

Различные изолированные пороки слуховых косточек (включая всю цепь слуховых косточек или некоторые из них) относят к легкой группе; их также описывают как «малые» недостатки среднего уха.

Молоточек обычно в меньшей степени вовлечен при изолированных пороках среднего уха. Чаще всего это деформация и гипоплазия головки и рукоятки молоточка, прикрепленные в эпитимпанальном кармане и аномалия сустава молоточка. Молоточек также может отсутствовать.

Основные недостатки наковальни — отсутствие или гипоплазия длинной ножки, что сопровождается разъединением наковальне-стременного сустава. Реже длинная ножка может изменять свое положение (например, горизонтальная ротация и фиксация в горизонтальном направлении по ходу тимпанального сегмента канала лицевого нерва) или может быть полная аплазия. Мало того, часто имеются синостозные или синхондрозные аномалии молоточкового сустава и прикрепления в эпитимпанальном кармане. В таком случае молоточек и наковальня имеют вид сросшегося костного конгломерата.

Недостатки стремени часто случаются в изолированных «малых» пороках среднего уха. Наиболее распространенным типом изолированного недостатка цепи слуховых косточек является комбинированная деформация супраструктур стремени и наковальни, особенно длинной ножки наковальни.

Часто наблюдаются слияния стременного сустава и аплазия / гипоплазии стременных супраструктур (отделена головка стремени, утолщение, истончение и слияние ножек стремени), а также костные или фиброзные массы между ножками. Более того, фиксация стремени может быть вызвана костными пластинками или быть следствием аплазии / дисплазии анулярной связи. К тому же стремя может быть полностью отсутствовать.

Среди недостатков лицевого нерва чаще всего обнаруживают дегисценции или смещение вниз тимпанального его сегмента. У некоторых больных лицевой нерв проходит по средней части промонтория и существенно ниже овального окна.
Радиологический анализ пороков уха при хирургической коррекции.

Существует полуколичественная балльная система для оценки недостатков височной кости (на основе КТ) и определения различных показаний для операции, в частности, для того, чтобы установить прогностическую основу для целесообразности реконструкции среднего уха.

Эта шкала включает степень развития структур, которые считают решающими для успешной хирургической реконструкции среднего уха. Высокий общий балл означает хорошо развитые или нормальные структуры. НСП, размер барабанной полости, конфигурация слуховых косточек и свободные окна важны пространственными параметрами для тимпанопластики. Пневматизация сосцевидного отростка и барабанной полости позволяет сделать выводы о функциональном состоянии слуховой трубы. Атипичный ход артерий и / или лицевого нерва не исключает операции, но увеличивает риск осложнений.

Нормальные уши почти всегда характеризуются баллами, близкими к максимуму (28 баллов). При больших недостатках ушей балл существенно снижается.

При пороках среднего уха встречаются и другие диагнозы: свищи «ликвор-среднее ухо» (косвенные транслабиринтные или прямые паралабиринтные ликворные свищи), врожденная холестеатома, врожденная дермоидная опухоль, недостаток и аберрантный ход лицевого нерва (аномальные дегисценции фаллопиевого канала, аберрантных ход с неправильным положением барабанной струны), аномалии вен и артерий, а также недостатки мышц среднего уха.

Для диагностики врожденной сенсоневральной тугоухости или глухоты, особенно в отношении показаний для кохлеарной имплантации (КИ), показаны КТ с высоким разрешением и МРТ. Недавно были выявлены новые недостатки, которые не вполне подходят для традиционных классификаций. Новые классификации позволяют лучше распределить недостатки в категории.

Диагностика пороков развития уха

Для диагностики пороков развития уха используют клинические и аудиометрические обследования, а также радиологические методы. Точное анатомическое описание пороков развития с помощью методов визуализации незаменимо, особенно для планирования, результата хирургических реконструкций среднего уха и кохлеарной имплантации (КИ).

Клинические обследования

Новорожденные с деформацией уха должны пройти подробное исследование черепно-лицевых структур. Необходимо тщательное обследование черепа, лица и шеи по конфигурации, симметрии, пропорций лица, жевательного аппарата, прикуса, состояния волос и кожи, сенсорных функций, речи, голоса и глотания. Функцию среднего уха исследуют особенно тщательно, так как развитие наружного уха тесно коррелирует с развитием среднего уха. Околоушные свищи или приложения, а также парез / паралич лицевого нерва могут сопровождать аномалии уха.

Кроме основного осмотра ушей (осмотр, пальпация, фотографическая документация), обращают внимание на любые анатомические особенности, которые могут увеличить риск или поставить под угрозу успешность операции среднего уха. К этим особенностям относятся нарушения функции слуховой трубы вследствие гипертрофии аденоидов, выраженное искривление перегородки носа, а также наличие расщелины нёба (и подслизистой).

Недостатки уха могут быть ассоциированы с синдромами; следовательно, изменения внутренних органов (например сердца и почек), нервной системы и скелета (например, шейного отдела позвоночника) должны быть исключены междисциплинарной командой, в которую входят педиатр, невропатолог, окулист и ортопед. Предоперационная оценка функции лицевого нерва обязательна, если планируют реконструктивную операцию среднего уха.

Аудиометрия

Аудиометрия является важнейшим функциональным исследованием у пациентов с ушными проблемами. Тяжелые недостатки наружного уха, такие как врожденная атрезия уха, часто случаются в сочетании с выраженными нарушениями среднего уха, могут касаться всех его структур. В таких случаях возникает кондуктивная тугоухость 45-60 дБ, часто можно обнаружить полную кондуктивную блокаду до уровня примерно 60 дБ.

В случаях односторонней врожденной атрезии уха раннее обследование слуха в вероятно нормальном противоположном ухе важно, чтобы выявить и исключить двустороннюю тугоухость. В зависимости от степени функциональных нарушений двустороннее поражение слуха может существенно помешать развитию речи. Таким образом, ранняя реабилитация является обязательной (сначала слуховые аппараты, при необходимости — хирургическая коррекция).

Аудиометрия возможна даже у младенца. Физиологические исследования включают тимпанометрию (измерение импеданса), отоакустическую эмиссию (ОАЭ) и слуховые вызванные потенциалы (слуховые ответы ствола мозга). Для установления специфических пороговых значений дети около 3-х лет подлежат рефлекторным и поведенческим аудиометрическим обследованиям, тимпанометрии, измерению OAЭ и слухового ответа ствола мозга.

Объективные методы измерения (OAЭ и слуховой ответ ствола мозга) обеспечивают надежные результаты. У детей старшего возраста воспроизводимые результаты можно достичь с помощью проверки слухового ответа, используя традиционную тональную аудиометрию или поведенческую аудиометрию. Для точности аудиологическое обследование повторяют, особенно у детей раннего возраста и у больных с множественными пороками.

Вестибулологитическое обследование имеет дифференциально диагностическое значение. Нарушение вестибулярной функции не исключает наличие слуха.

Методы визуализации

Традиционная рентгенография имеет лишь небольшую ценность в диагностике пороков уха. Компьютерная томография высокого разрешения (high-resolution computer tomography (HRCT), КТВР) с ее четким изображением костных структур адекватна для отображения изменения наружного уха, наружного слухового прохода (НСП), среднего уха и сосцевидного отростка. Магнитно-резонансная томография (МРТ) лучшая для отображения перепончатого лабиринта, нервных структур внутреннего слухового прохода и мосто-мозжечкового угла. КТВР и МРТ используют в комбинации. Ультразвуковая диагностика не имеет никакого значения при пороках уха.

• Компьютерная томография.

КТВР височной кости с использованием костного алгоритма и толщиной срезов 0,5-1 мм подходит для оценки недостатков среднего уха. Традиционной проекцией является аксиальная плоскость, которая показывает обе височные кости и позволяет сравнить две стороны. Коронарные сканы являются полезным важным дополнением. Технологии спирального сканирования обеспечивают высокое пространственное разрешение без потери качества и дают возможность документирования анатомических структур, видимых вариантов и врожденных или приобретенных деформаций. Современные КТ позволяют реконструировать вторичные срезы на любом желаемом уровне в любой плоскости, а также создавать трехмерные структуры.

КТВР визуализирует распространенность системы пневматических клеток и расположения луковицы яремной вены, сигмовидного синуса и внутренней сонной артерии. Мало того, на КТВР видна цепь слуховых косточек, ход тимпанального и сосцевидного сегментов лицевого нерва, а также ширина внутреннего слухового прохода. Четкий контраст между костью и воздухом, а также высокое пространственное разрешение делает эту диагностическую процедуру совершенной для среднего уха.

Фиксацию цепи слуховых косточек не всегда можно выявить с помощью КТВР. Этим иногда можно объяснить нормальные КТ сканы у пациентов с кондуктивной тугоухостью. Стремя не всегда выявляют из-за его малого размера; только срезы не более 0,5 мм могут показать стремя полностью. Часто измеряют костную толщину свода черепа, в частности, в височной и теменной области у пациентов, которым запланировано установление усилительного устройства с костным проведением (bone-anchored hearing aid, ВАНА ). Также можно установить определенные анатомические особенности при планировании КИ.

Таким образом, КТВР не только свидетельствует о пригодности для операции, но также четко указывает на противопоказания. Пациентов с очень нетипичным ходом лицевого нерва в среднем ухе или тяжелыми нарушениями среднего уха не рассматривают для хирургического лечения.

• Магнитно-резонансная томография.

МРТ обеспечивает более высокое разрешение, чем КТВР. Мягкие ткани подробно отражаются с введением контрастного вещества (гадолиний-DTPA) и с помощью различных секвенций. МРТ непревзойденна в отображении мелких деталей в височной кости.

Недостатком является длительное время обследования (около 20 мин). Срезы должны быть очень тонкие (0,7-0,8 мм). Выраженные Т2-усиленные изображения (3D СISS секвенции) пригодны для тщательного изображения лабиринта и внутреннего слухового прохода. Например, ликвор и эндолимфа дают очень сильный сигнал, а нервные структуры (лицевой нерв, преддверно-улитковый нерв) дают очень слабый сигнал. МРТ обеспечивает отличные данные о размере и форме завитков, преддверия и полукружных каналов, а также о жидкостном содержании завитков. Волокнистая облитерация лабиринта может быть обнаружена с помощью градиентных изображений. Можно увидеть эндолимфатический пролив и мешочек, а также определить их размер.

МРТ — единственный метод демонстрации преддверно-улиткового нерва одновременно с оценкой внутричерепных сегментов лицевого нерва. Поэтому это обследование необходимо при планировании КИ.

Генетический анализ

Ушные деформации могут возникнуть в ассоциациях с генетическими синдромами. Поэтому пациенты с клиническим подозрением на наличие синдромов должны пройти молекулярное генетическое исследование. Также рекомендуют генетический анализ родителей пациентов по аутосомно-рецессивному или Х-связанному рецессивному заболеванию (гетерозиготное тестирование).

ДНК-мутации можно выявить с помощью лабораторного анализа образцов крови. Здоровых членов семьи без клинических признаков обследуют на наличие мутаций, чтобы определить вероятность заболевания. В случае семейного анамнеза пороков выполняют внутриутробное тестирование.

Кроме того, генетический анализ уместен в дифференциальной диагностике наследственных заболеваний (в том числе ушных пороков). Молекулярно-генетический анализ имеет смысл только тогда, когда причинные гены известны и когда диагноз приводит к терапевтическим последствий. В контексте молекулярно-генетического анализа должно быть подробное консультирование пациентов.

Другие методы диагностики

Подробный ход сосудов основания черепа можно продемонстрировать неинвазивно как с помощью КТ-ангиографии, так и МР-ангиографии.

Подробную оценку стремени получают с помощью транстубарной оптико-волоконной видеоэндоскопии. Этот метод лучше, чем КТВР, потому что тонкие структуры стремени часто нельзя «увидеть» радиологическим методами.

medlibera.ru

симптомы, причины болезни, фото, признаки заболевания

---

Шум в ушах — жалоба довольно частая. Она может носить основной характер, либо сопровождать другие симптомы. Им нужно уделить особое внимание, потому как целостная картина болезни необходима для определения причины шума в ушах.

Шум может быть различным: гул, треск, шипение, свист, звон на фоне снижения слуха или, наоборот, гиперакузии (повышенная чувствительность к звукам).

Различают объективный и субъективный шум в ушах. Объективный слышен не только больному, но и обследующему его врачу. Такое явление встречается редко и связано с изменениями сосудов в органе слуха, давления в барабанной полости, сокращениями евстахиевой трубы. Субъективный шум слышен только самому больному, и причины шума в ушах в этом случае могут крыться как в патологии слухового анализатора, так и других органов и систем.

Шум в ушах могут сопровождать следующие симптомы:

• головокружение;
• головная боль;
• тошнота, рвота;
• боль внутри уха или ощущение давления;
• покраснение и припухлость кожи;
• выделения из ушей;
• жар и общая слабость.

Причины шума в ушах

Внешние причины шума в ушах

Зачастую шум в ушах возникает под влиянием внешнего шума у людей, по роду свой профессии продолжительно с ним сталкивающихся, либо у любителей слушать громкую музыку в наушниках. Избыточные звуковые колебания, воспринимаемые ухом, со временем повреждают рецепторы в улитке, нарушая их нормальную работу, а головной мозг воспринимает их сигналы как шум.

Патология звукопроведения

Широко распространенная в этой группе причина шума в ушах — серная пробка. Она препятствует нормальному проведению звука, в связи с чем колебания передаются не полностью. По такому же механизму возникает шум при воспалительных процессах в наружном ухе.

Средний отит — воспаление среднего уха или барабанной полости. Как правило, связано с инфекцией и накоплением воспалительного экссудата, препятствующего звукопроведению.

Патология звуковосприятия

При болезни Меньера увеличивается объем жидкости во внутреннем ухе и отолиты, находящиеся в ней, перестают нормально контактировать с рецепторами кортиева органа. Шуму в ушах сопутствуют снижение остроты слуха в пораженном ухе, приступы головокружения.

Нейросенсорная тугоухость — снижение остроты слуха из-за поражения слуховых рецепторов, кохлеарного нерва, либо слуховых центров в головном мозге(травма, опухоль, инсульт), также сопровождается шумом в ушах.

Лабиринтит — воспаление внутреннего уха. В процесс вовлекается вестибулярный аппарат, к шуму в ушах присоединяются головокружение, тошнота, нарушение координации.

Патология других органов и систем

Шейный остеохондроз — заболевание, приводящее к деформации шейного отдела позвоночника и сдавлению позвоночных артерий, участвующих в кровоснабжении внутреннего уха.

Атеросклероз артерий — приводит к сужению просвета сосудов и, как следствие, недостаточному притоку крови к лабиринту.

Гипотензия и гипертензия — несмотря на разные механизмы, в конечном итоге обе приводят к нарушению кровообращения в органе слуха.

Функции ушной раковины

Врожденная деформация ушной раковины — лопоухость

Показания и подготовка к операции по исправлению лопоухости

Операция по устранению лопоухости

---

Оттопыренные ушные раковины встречаются достаточно часто и нередко сопровождаются психологическим дискомфортом, поэтому коррекция должна проводиться в дошкольном возрасте, когда основное формирование ушной раковины уже завершено.

Хирургия начала использоваться для коррекции врожденных дефектов ушей в середине 19 века, когда Диффенбах описал операцию по коррекции лопоухости путем подшивания оттопыренной ушной раковин к черепу.

Функции ушной раковины

Наружное ухо начинает расти на третьем месяце беременности, а на шестом наружный край уха заворачивается внутрь и развиваются внутренние складки. Деформации, включая оттопыренные уши, ясно видны при рождении.

В последние годы было обнаружено, что сразу после рождения форму ушей можно изменить без хирургического вмешательства. Торчащие или деформированные уши новорожденного можно подвязать так, что они примут другую форму, а хрящ стабилизируется в нужной позиции.

Функции ушной раковины:

• эстетическая
• акустическая
• защитная (от вредных внешних воздействий)

Врожденная деформация ушной раковины — лопоухость

Все деформации ушной раковины делятся на врожденные и приобретенные. Врожденные деформации — лопоухость — чаще всего возникает из-за увеличения собственно раковины, однако при этом искажена и форма ушного хряща. Предложено большое количество операций, сутью которых является удаление (Пассов), погружение (Питанги, Ребелло, Андреева), заворачивание части хряща, многочисленные насечки, для изменения кривизны за счет изменения линий напряжения.

Показания и подготовка к операции по исправлению лопоухости

Показанием чаще всего является желание пациента и родителей, поскольку функциональные нарушения при отсутствии или деформации ушной раковины наступают редко.

Противопоказания к операции:

• общие — некоторые сопутствующие заболевания
• ожидание сверхрезультата, отрицание самой возможности возникновения осложнений

Важнейшей частью подготовки к операции является полная информация и реалистические ожидания по отношению к результату, возможному риску и обстоятельствам послеоперационного периода.

Если больной курит, очень важно прекратить как минимум на 1-2 недели до и после операции. Курение уменьшает приток крови к коже и может помешать заживлению ран (риск осложнений для курящих пациентов, по крайней мере, в 10 раз выше).

Не стоит употреблять и алкоголь. Его избыток способствует кровотечению. Обязательно следует сообщить врачу о регулярном приеме какие-либо лекарства, особенно аспирина и других, влияющих на свертываемость крови.

Не стоит забывать упоминать и о сопутствующих заболеваниях, которые могут повлечь осложнения после операции — неконтролируемое артериальное давление, проблемы со свертываемостью крови, тенденция к формированию грубых избыточных рубцов.

Перед операцией делают фотографии в нескольких проекциях. Для определения недостающих элементов уха применяется методика Гонзаллес-Вола, когда ухо прижимают пальцем к голове, что вырисовывает на наружной поверхности раковины недостающие складки, которые должны быть созданы при операции.

Операция по устранению лопоухости

Операция проводится под местной анестезией. На одну ушную раковину требуется до 10 мл анестетика (лидокаина, например). В него добавляется адреналин для уменьшения кровоточивости. Маркировка наносится не всеми хирургами. При лопоухости все манипуляции проводятся на задней поверхности ушной раковины. Обычно иссекается избыток (образуется после приведения ушной раковины) кожи.

Осложнения операции:

• общехирургические (кровотечение, нагноение)
• воспаление хряща (ведет к его гибели и сморщиванию ушной раковины — встречается крайне редко)
• рецидив — требует повторной операции
• гипертрофические и келоидные рубцы возникают из-за индивидуальных особенностей реакции ткани на травму

Каждая деформация ушной раковины требует индивидуального подхода. Правильно проведенная операция с большой долей вероятности гарантирует получение хорошего результата.

По материалам статьи «Дефект ушной раковины — это не приговор!»

Понятие о недоразвитии ушной раковины

Симптомы недоразвития ушной раковины

Лечение недоразвития ушной раковины

---

Понятие о недоразвитии ушной раковины

Самой тяжелой формой врожденной деформации ушной раковины является недоразвитие ее вплоть до полного отсутствия. Часто недоразвитие ушной раковины возникает с одной стороны и связанно с другими пороками развития лица, такими как недоразвитие нижней челюсти, скуловых костей и мягких тканей щеки, поперечная расщелина рта — макростома. Такое состояние называется синдромом гемифациальной микросомии. Реже недоразвитие ушных раковин возникает с 2-х сторон и также связанно с 2-х сторонним симметричным недоразвитием нижней челюсти, скуловых костей и мягких тканей лица, что часто встречается при синдроме Тричер Коллинза. Иногда недоразвитие ушной раковины является самостоятельным пороком развития не связанным с другими органами. А иногда имеются другие независимые пороки развития, такие как пороки почек, заболевания сердца, пороки головного мозга, конечностей и т.д.

Недоразвитие ушных раковин является очень редкой патологией. Для большинства пороков не удается установить причину. При некоторых синдромах доказана наследственная природа заболевания.

Симптомы недоразвития ушной раковины

Недоразвитие ушной раковины обычно проявляется в поражении хрящ содержащей части уха и в меньшей степени затрагивает мочку. Оно может проявляться в скрученности верхнего полюса (свернутая ушная раковина), в резком уменьшении размеров верхних двух третей уха, и в практически полном отсутствии хрящевого каркаса уха. При недоразвитии ушной раковины обычно в той или иной степени нарушается развитие внутренних полостей уха, ответственных за проведение звука.

Лечение недоразвития ушной раковины

К сожалению, хирургическое лечение детей с недоразвитием уха возможно не ранее 7 летнего возраста, так как именно к этому возрасту ушная раковина ребенка становиться по размеру практически такой же, как у взрослого. Для создания каркаса уха используются материалы неорганического происхождения (силикон, тефлон, полиэтилен) и хрящевые трансплантаты. В тех случаях когда имеется двустороннее поражение не только ушных раковин но и снижение слуха показано ранее ношение слуховых аппаратов (слухопротезирование) для того чтобы не вызвать задержку психо-речевого развития у детей. Современные аппараты можно применять у детей на первом году жизни. В некоторых случаях у детей в возрасте 3-4 лет с 2-х сторонним поражением можно попытаться улучшить слух хирургическим путем. При одностороннем поражении слухулучшающие операции проводят в очень редких случаях. Альтернативой хирургическому лечению является изготовление и ношение съемного протеза ушной раковины, метода широко распространенного за рубежом.

Результаты косметического лечения в настоящее время хотя и великолепны, но до сих пор продолжается поиск новых материалов и способов пластики, для того чтобы максимально полно воссоздать такой сложный по форме орган как ушная раковина.

Отсутствие уха ни в коей мере не связано с умственными и физическими способностями детей. Выявить сопутствующие пороки развития и установить степень риска интеллектуального и физического развития возможно лишь при комплексном обследовании таких детей. Поэтому отказываться от детей лишь по «косметическим» соображениям преступно.

По материалам статьи «Недоразвитие ушной раковины»

Особенности наружного уха

Понятие об аномалиях развития уха

---

Особенности наружного уха

Наружное ухо состоит из ушной раковины и наружного слухового прохода. Ушная раковина располагается между височно-нижнечелюстным суставом спереди и сосцевидным отростком сзади. Остовом раковины является эластичный хрящ толщиною 0,5-1 мм, покрытый с обеих сторон надхрящницей и кожей. Ушная раковина прикрепляется связками и мышцами к височной кости и ее отросткам — сосцевидному и скуловому отросткам, причем мышцы раковины у человека носят рудиментарный характер. Наружный слуховой проход состоит из 2-х отделов — наружного перепончато-хрящевого и внутреннего — костного. Наружный отдел составляет 2/3 всей длины слухового прохода.

Понятие об аномалиях развития уха

Врожденные аномалии развития органа слуха часто сопровождается различной степенью нарушения слуховой функции, что ведет к нарушению речи и инвалидности больного. Вариабельность деформаций ушной раковины очень высокая и включает форму, положение и взаиморасположение элементов наружного и среднего уха. Аномалии развития ушной раковины встречаются сравнительно редко. Все деформации ушных раковин можно разделить на две группы:

• врожденные
• приобретенные в результате травмы

Врожденные уродства ушной раковины определяются сразу после рождения из-за косметических недостатков:

• чрезмерной величины (макротия)
• уменьшенного размера ушной раковины (микротия)
• отстоянием от головы (оттопыренность ушных раковин)

Эти дефекты могут быть исправлены хирургически. При оттопыренности ушей из области заушной складки вырезают овальной формы кожный лоскут; при зашивании раны ушную раковину притягивают к поверхности головы. Макротия и мокротия могут быть устранены с помощью ряда пластических операций.

Бывают и другие редко встречающие аномалии ушной раковины:

• в виде выступа на завитке (бугорок Дарвина)
• вытянутости раковины кверху в виде острия (ухо сатира)
• сглаженности завитков (ухо макаки)

К аномалиям развития наружного слухового прохода относятся врожденные заращения (атрезии) наружного слухового прохода. Они могут сопровождаться недоразвитием среднего и внутреннего уха в виде отсутствия слуховых косточек, костных заращений среднего и внутреннего уха. У ряда больных бывает атрезия только перепончато-хрящевой части слухового прохода. В таких случаях прибегают к пластическому созданию слухового прохода.

К сожалению, во всем мире имеется тенденция реабилитации больных с врожденной микротией преимущественно в отделениях челюстно-лицевой хирургии. Такое же положение отмечено нами и в российских клиниках: в реабилитации детей с аномалиями развития наружного и среднего уха лидируют челюстно-лицевые хирурги, т.е. вопросы восстановления слуховой функции в большинстве случаев просто не рассматриваются. С другой стороны вмешательство только отохирурга в большинстве случаев ограничено лишь реконструкцией среднего уха, а полная эстетическая реабилитация остается невыполненной.

По материалам статьи «Аномалия развития наружного уха»

Понятие об отопластике

Показания и противопоказания к проведению операции

Анестезия и предоперационная подготовка при отопластике

Осложнения отопластики

Послеоперационный период при отопластике

---

Понятие об отопластике

Как много людей страдает от насмешек по поводу формы и размеров своих ушей. Тяжёлые комплексы несчастные владельцы лопоухости пытаются скрыть под длинной причёской, но если женщинам это достаточно легко сделать, то у мужчин всё сложнее. Проблема не только в том, что формируется чувство собственной ущербности, порой карьера и личная жизнь складываются не так, как хотелось бы.

Наверное, ухо всегда являлось весьма значимой частью человеческого тела, особенно женского. Вот что во времена Ренессанса писал о совершенных ушах итальянский монах Агноуло Фиренцуоло (1493-1543) в своём труде о критериях красоты: «Уши должны быть ни слишком маленькими, ни слишком большими, наружный край должен иметь приятный цвет семени граната, и ухо должно быть приятно изогнуто». Несмотря на древние корни проблемы, решать хирургическим путём её начали относительно недавно — 150 лет назад.

За это время пластические хирурги смогли разработать многочисленные способы коррекции не только лопоухости, но и формы ушей, а также восстановления утраченных в результате травмы или отсутствующих с рождения фрагментов ушных раковин. Таким образом, отопластику можно условно разделить на два варианта — эстетическую и реконструктивную. Чаще всего хирурги выполняют эстетические операции. Они достаточно просты и непродолжительны. Суть большинства операций заключается в перемещении и иссечении избытков хрящей, кожи и фиксации их в новом положении.

Современные эстетические критерии оценивают пропорции ушных раковин более чётко: верхняя точка прикрепления ушной раковины расположена на уровне наружного угла глаза, нижняя — примерно на уровне кончика носа. Средняя длина ушной раковины взрослого человека составляет 6,5 см, ширина — 3,5 см, длина мочки — 1,5-2 см. Угол между плоскостью ушной раковины и головой в норме составляет приблизительно 30°.

Показания и противопоказания к проведению операции

Существует несколько показаний к проведению хирургической операции по поводу восстановления ушной раковины:

• лопоухость
• коррекция других врождённых деформаций ушных раковин

Коррекция чашеобразных ушей

• восстановление оторванной мочки уха
• восстановление утраченной ушной раковины

Подавляющее большинство обращений к хирургам вызвано какой-либо врождённой аномалией развития ушных раковин:

• анотия — отсутствие ушной раковины
• рудименты ушной раковины (только мочка)
• микротия (маленькая, вросшая ушная раковина)
• деформация мочки
• деформация завитка (остроконечная ушная раковина, углообразная)
• лопоухость
• макротия — увеличение всей ушной раковины или её частей

Все врождённые аномалии можно скорректировать хирургическим путём и избавить больного от мучительных страданий.

Противопоказаниями к проведению операций являются:

• тяжёлые заболевания внутренних органов
• инфекционные заболевания
• нарушения свёртываемости крови

Анестезия и предоперационная подготовка при отопластике

Операция отопластики проводится под местной анестезией или общим обезболиванием (внутривенный наркоз). Длительность операции 1-2 часа. Выбор метода обезболивания зависит от выбранного хирургом способа ринопластики.

В предоперационном периоде пациент сдаёт анализы крови (общий, на наличие сифилиса, вирусов гепатитов и ВИЧ). Если операция проводится под наркозом, то дополнительно сдаётся биохимический анализ крови и мочи, выполняется ЭКГ и флюорография.

За 2 недели до операции не желательно принимать средства, влияющие на свёртываемость крови (например, аспирин, средства против кашля). При проведении общей анестезии необходимо за сутки до операции провести «разгрузочный» день (лёгкая пища в небольших количествах), а утром перед операцией ничего не есть и не пить. Накануне операции помыть голову.

Этапы коррекции лопоухости:

• маркировка тканей, подлежащих иссечению
• местная анестезия
• иссечение избытков кожи в складке за ушной раковиной
• перемещение и/или удаление хрящевых фрагментов
• фиксация хрящей в новой позиции
• косметические швы на кожу
• наложение компрессионной повязки

Этапы восстановления ушной раковины:

• изготовление и внедрение в кожный карман хрящевого каркаса (из хряща VI, VII или VIII ребра)
• через 2 месяца — пластика мочки уха
• через 2 месяца — поднятие ушной раковины (формирование пространства позади уха)
• через 6 недель — формирование козелка и углубления ушной раковины

Осложнения отопластики

Основными осложнениями отопластики являются:

• подкожные гематомы (риск повышается у курящих пациентов, исчезают самостоятельно через 1-2 недели)


• воспалительные изменения кожи и хрящей (у лиц со сниженным иммунитетом)


• образование гипертрофических рубцов на месте кожных швов (возникает при индивидуальной склонности кожи к образованию гипертрофических рубцов)

Послеоперационный период при отопластике

В послеоперационном периоде после завершения операции по коррекции уха имеются некоторые особенности:

• пребывание в стационаре под наблюдением дежурного врача — 3 часа (операция проходила под местной анестезией), 1 день (в случае общего обезболивания)


• швы снимают на 7 сутки, через 3 дня можно помыть голову


• круглосуточное ношение компрессионной повязки в течение 10-14 дней


• в течение 3-6 недель давящую повязку надевают на ночь (накладывают повязку на ватную подушечку, это предохраняет хрящ от деформации)


• ограничение тяжёлых физических нагрузок в течение 10-14 дней после операции


• отёчность кожи достигает максимума на 2-3 день после отопластики, затем она начинает уменьшаться и окончательно исчезает в течение 3-4 недель

В первый месяц после операции чувствительность кожи ушных раковин может быть снижена. К занятиям спортом с интенсивными физическими нагрузками можно приступать через 2 месяца после

По материалам статьи «Отопластика»

Понятие о микротии

Основные проявления микротии

Лечение микротии

---

Понятие о микротии

Микротия довольно редко встречающаяся патология уха. При микротии ухо изменено в большей степени — ушная раковина может отсутствовать или иметь небольшой размер и быть деформированной, и даже просто состоять из нескольких кожных складок. Она часто смещена, обычно вперед и вниз. Такие значительные аномалии всегда сочетаются с атрезией наружного слухового прохода.

Важно помнить, что наружное, среднее и внутреннее ухо различаются по локализации и по срокам эмбриональной закладки. Поэтому их аномалии могут быть весьма различными, и при отсутствии ушной раковины и наружного слухового прохода изменения строения среднего уха часто оказываются невелики, а внутреннее ухо нормально. С другой стороны, у детей на фоне врожденных аномалий среднего и внутреннего уха наружное ухо может быть мало изменено или нормально. Аномалии могут быть одно- или двусторонними и сочетаться с другими врожденными аномалиями. Аномалии могут быть наследственными, обусловленными вирусами или токсическим влиянием лекарств на ранних стадиях беременности. Однако часто причина аномалии остается неизвестной.

Основные проявления микротии

На основании внешних проявлений выделяют четыре типа микротии:

• тип I — ушная раковина уменьшенных размеров с небольшими структурными изменениями, но все её части присутствуют, наружный слуховой канал нормальный


• тип II — рудиментарная деформированная ушная раковина, напоминающая форму крючка или S-образной формы


• тип III наружное ухо представляет собой остаток мягких тканей без сохранения нормальных структур ушной раковины


• тип IV — полное отсутствие наружного уха — анотия

Выраженная вариабельность порока объясняется разными механизмами возникновения. При синдроме первой жаберной дуги (возникает во внутриутробном развитии) отсутствует только передняя часть ушной раковины, в то время как задние 2/3 сохранены, хотя и могут быть деформированы и уменьшены в размерах. Поражение обычно бывает односторонним, чаще справа. Часто обнаруживаются преаурикулярные папилломы. При этом наблюдаются  одностороннее недоразвитие нижней и верхней челюстей, мягких тканей лица, гипоплазия лицевых мышц.

При аномалии 1-й и 2-й жаберных дуг основные признаки те же, что и указаны выше. Однако во всех случаях ушная раковина и наружный слуховой проход практически отсутствуют. Могут оставаться лишь рудименты мочки или кожно-хрящевой валик. Обнаруживаются преаурикулярные выросты и фистулы. Почти у всех больных определяется снижение слуха даже при неизмененном слуховом канале. Глухота при этом обусловлена патологией среднего, а в некоторых случаях и внутреннего уха.

Пренатальная диагностика в отдельных случаях возможна с использованием методов ультразвуковой диагностики порока на поздних сроках беременности.

Лечение микротии

Лечение аномалий ушной раковины включает, наряду с косметической коррекцией, диагностику и коррекцию любых нарушений слуха. Если поражение двустороннее, а внутреннее ухо нормально, развивается кондуктивная потеря слуха до 60 дБ. Реконструктивные вмешательства на наружном слуховом проходе и среднем ухе — сложная задача, не всегда решаемая успешно, и отдаленные последствия оперативного восстановления слуха часто оказываются неутешительными. Сформированный слуховой проход часто смещается и даже закрывается, поэтому предпочтительнее слуховые аппараты, передающие звук через кость. Их закрепляют па волосах или титановым винтом — непосредственно на височной кости.

Хирургическую коррекцию косметического дефекта обычно проводят не ранее достижения школьного возраста. Возможна реконструкция с использованием реберных хрящей и кожных трансплантатов либо установка ушного протеза, который также можно закрепить на голове с помощью титановых винтов.

По материалам статьи «Микротия или анотия»

Помощь в полном объеме

Выбор слуховых аппаратов

Возвращение в социум

---

Вряд ли стоит пытаться приобрести слуховой аппарат самостоятельно: такой шаг, как и любое самолечение, ни к чему хорошему не приведет. Этот прибор – вещь индивидуальная, и подбираться он должен с помощью специалиста. Однако поликлиники не оказывают услуг по слухопротезированию, подобную услугу можно получить только в специализированных центрах.

Сурдологический центр «Мир слуха» открылся в Москве в марте 2007 года, и уже спустя год в столице работали четыре дополнительных офиса. Для сравнения: обычно подобного уровня развития компании достигают за 7 – 10 лет существования. В центре работают прекрасные врачи, которые помогут вам подобрать слуховой аппарат, полностью отвечающий вашим потребностям.

Помощь в полном объеме

В чем же секрет успеха? В первую очередь, в том, что сотрудники центра прекрасно знают свое дело. И вся необходимая помощь в Центре оказывается в полном объеме: от первичного приема до подбора слухового аппарата и последующих консультаций.

Чем конкретно помогут пациентам в сурдологическом центре «Мир слуха»?

• Диагностика слуховых нарушений – аудиограмма.


• Прием и консультации высококлассного врача-сурдолога.


• Подбор слухового аппарата.


• Настройка выбранного аппарата под ваши параметры.


• Изготовление корпусов для слуховых аппаратов – внутриканальных и внутриушных.


• Изготовление – применительно к анатомическим особенностям пациента – ушных вкладышей.


• Выбор аксессуаров, подходящих к вашему слуховому аппарату.


• Поставка элементов питания.

Выбор аппаратов в сурдологическом центре «Мир слуха» очень широк: найдется хороший вариант и для состоятельных людей, и для пациентов с небольшим достатком. Даже если у вас серьезные нарушения – отчаиваться не стоит: современные аппараты в совтоянии компенсировать любую степень тугоухости, за исключением, пожалуй, полной глухоты.

Выбор слуховых аппаратов

Выбор слуховых аппаратов в сурдологическом центре «Мир слуха» чрезвычайно широк. Центр работает с такими серьезными производителями как Widex (Дания), Phonak (Швейцария), Siemens (Германия), Bernafon (Швейцария). На каждую модель предоставляется двухлетняя гарантия и, что также немаловажно, за гарантийным ремонтом не нужно ехать к производителю. Прибор можно отремонтировать в центре на базе нашей лаборатории, которая имеет соответствующую лицензию.

Возвращение в социум

Тугоухость, помимо чисто физических неудобств, порождает и ряд психологических проблем. Главная из них – комплекс неполноценности, волей-неволей возникающий у людей с ограниченными возможностями. И с возвращением нормального слуха комплексы сами по себе не исчезают. Однако и эта проблема решаема: в центре «Мир слуха» работают опытные психологи, которые помогут человеку вернуть нормальную самооценку, будут способствовать полному раскрытию его личности. Мир прекрасен и удивителен – когда вы можете слышать все звуки: и плеск воды в реке, и шум ветерка, и голоса любимых людей.

Подробнее о «Мир слуха» на http://mirsluha.ru/