Опухоль гипофиза симптомы у детей: Аденома гипофиза: лечение, диагностика, типы, причины возникновения

Содержание

Аденома гипофиза: лечение, диагностика, типы, причины возникновения

Аденомы гипофиза являются доброкачественными (нераковыми) опухолями гипофиза – небольшой железы в форме округлого образования, расположенной на нижней поверхности головного мозга, в так называемом турецком седле. Аденомы составляют около 80% опухолей гипофиза.  
Выявляются аденомы гипофиза у 2 человек на 100 000 населения, однако фактическое количество опухолей этого вида может быть намного выше. По данным врачей США, при визуальной диагностике головного мозга по другим показаниям у каждого четвертого человека обнаруживается аденома гипофиза, о которой он не подозревал. Дело в том, что эти новообразования очень малы и зачастую долгое время существуют бессимптомно.
Опухоли гипофиза могут выявляться в любом возрасте, включая детский, но чаще всего встречаются у пожилых людей. Несмотря на отсутствие симптомов, они могут стать причиной серьезных эндокринных проблем.

Что такое аденома гипофиза?

Гипофиз называется «главной эндокринной железой» и производит специфические гормоны, которые контролируют работу всей  эндокринной системы человека.

Аденомы чаще всего образуются из клеток передней доли гипофиза. Они обычно хорошо отграничены и отделены oт нормального гипофиза псевдокапсулой из уплотненной ткани, содержащей ретикулин. В некоторых случаях границы аденомы размыты и клетки опухоли распространяются в прилежащую ткань железы.
Негативное воздействие аденом гипофиза на организм может быть двояким. Во-первых, они нарушают образование гормонов в гипофизе, что приводит к гормональному дисбалансу и порождает эндокринологические проблемы. Во-вторых, аденомы сдавливают сам гипофиз и прилегающие структуры головного мозга. Синдром сдавления проявляется головной болью, иногда эпилептическими приступами, снижением остроты зрения, а также нарушением периферического зрения и движения глаз.

Типы аденомы гипофиза

Аденомы гипофиза подразделяют на типы в зависимости от размера, локализации и возможности производить гормоны.
По размеру выделяют следующие типы доброкачественных опухолей гипофиза:

  • Микроаденомы — менее 1 см в поперечнике. Встречаются в 90% выявленных случаев. Они редко сдавливают соседние ткани, но могут приносить вред организму, вырабатывая излишнее количество гормонов.
  • Макроаденомы — более 1 см в поперечнике. Они могут сдавливать соседние структуры, вызывая серьезные осложнения, например, потерю зрения. Кроме того, крупные опухоли негативно влияют на работу гипофиза, вызывая дефицит гормонов (гипопитуитаризм).

В зависимости от локализации выделяют следующие типы аденом гипофиза:

  • Интраселлярная — не выходящая за пределы турецкого седла.
  • Эндосупраселлярная — растущая к верхушке турецкого седла.
  •  Эндоинфраселлярная – растущая вниз.
  • Эндолатероселлярная – растущая вбок.

По функциональной активности аденомы гипофиза подразделяют на две части:

  • Функциональные (производящие гормоны) аденомы гипофиза выделяют в избыточном количестве один или более гормонов. К таковым относится около 60% аденом.
  • Нефункциональные аденомы, составляющие около 40% доброкачественных опухолей гипофиза, не выделяют гормонов.

     В свою очередь, функциональные аденомы бывают следующих видов:

  • Пролактин-секретирующие аденомы (пролактиномы) диагностируются наиболее часто, примерно в 40% случаев; вызывают гиперпролактинемию.
  • Аденомы, секретирующие гормон роста (GH), вызывают акромегалию у взрослых или гигантизм у детей.
  • Аденомы, секретирующие адренокортикотропный гормон (АСТН), становятся причиной болезни Кушинга.
  • Аденомы, секретирующие тиреостимулирующий гормон (TSH), встречаются редко и ведут к гипертиреозу.
  • Аденомы, секретирующие гонадотропин (LH и FSH), встречаются очень редко и вызывают дисфункцию репродуктивной системы.

Причины и группы риска

Причины, вызывающие аденомы гипофиза, на данный момент науке неизвестны. Предполагается, что провоцирующими факторами могут быть черепно-мозговые травмы, нейроинфекции (туберкулез, нейросифилис, бруцеллез, полиомиелит, энцефалит, менингит, абсцесс головного мозга, церебральная малярия и др.

), неблагоприятные воздействия на плод в период его внутриутробного развития. В редких случаях появление опухоли связывают с наследственными генетическими синдромами.

Аденомы гипофиза никак не связаны с образами жизни или неблагоприятным воздействием окружающей среды, поэтому не существует способов предотвратить это заболевание. Люди с опухолями гипофиза в семейном анамнезе должны регулярно проходить обследование при первых признаках дисбаланса в организме.

Симптомы

Признаки и симптомы аденом гипофиза связаны с размером опухоли и с тем, выделяет ли она какой-нибудь гормон в излишних количествах. Нарастание симптоматики происходит постепенно, потому человек может не подозревать о наличии аденомы годами.
Аденомы гипофиза, секретирующие пролактин (пролактиномы), вызывают следующие симптомы у женщин:

  • Бесплодие
  • Аменорея
  • Сниженное либидо
  • Избыточное выделение грудного молока (галакторея)

Аденомы гипофиза, секретирующие пролактин (пролактиномы), вызывают следующие симптомы у мужчин:

  • Низкий уровень тестостерона
  • Бесплодие
  • Импотенция
  • Увеличенная грудная железа

Аденома гипофиза, секретирующая гормон роста (GH), вызывают акромегалию у взрослых. Она проявляется следующими симптомами:

  • Увеличенные руки, ступни или череп
  • Большая выдающаяся нижняя челюсть
  • Низкий голос
  • Большой язык
  • Высокий уровень сахара в крови
  • Повышенное оволосение тела
  • Боли в суставах
  • Повышенная потливость
  • Грубая кожа
  • Заболевания сердца
  • Камни в почках

   Признаки и симптомы излишнего GH у детей (гигантизм):

  • Ненормально быстрый рост
  • Очень высокая фигура
  • Боли в суставах
  • Излишняя потливость

Аденома гипофиза, секретирующая адренокортикотропный гормон (АСТН), стимулирует надпочечники выделять повышенное количество кортизола. В норме кортизол поддерживает кровяное давление и помогает телу реагировать на стрессовые состояния, однако излишнее количество этого гормона нарушает многие функции тела и приводит к болезни Кушинга.


Симптомы болезни Кушинга:

  • Набор веса
  • Округлость и полнота лица (луноподобное лицо)
  • Излишний жир сзади на шее (буйволиный горб)
  • Фиолетовые растяжки на животе
  • Высокий уровень сахара
  • Гипертензия
  • Повышенное оволосение тела
  • Депрессия
  • Потеря либидо
  • Изменение менструального цикла
  • Остеопороз

Аденома гипофиза, секретирующая тиреостимулирующий гормон (TSH), стимулирует повышенное выделение гормонов щитовидной железы, приводит к гипертиреозу и чрезмерному ускорению  метаболизм. Симптомы гипертиреоза:

  • Ускоренное сердцебиение
  • Потеря веса
  • Потливость
  • Тремор
  • Нервозность
  • Увеличенная щитовидная железа

Аденома гипофиза, секретирующая гонадотропин (LH и FSH), нарушает работу репродуктивного процесса. Симптомы:

  • Изменение менструального цикла
  • Низкий уровень тестостерона у мужчин
  • Потеря либидо

Макроаденомы сдавливают гипофиз и прилежащие структуры мозга, что характеризуется следующими симптомами:

  • Головные боли
  • Тошнота, рвота
  • Потеря периферического зрения
  • Снижение антидиуретического гормона (ADH), что ведет к несахарному диабету, который характеризуется обезвоживанием организма и постоянной жаждой
  • Бесплодие

Наличие микроаденом человек замечает в том случае, если они относятся к функциональным и изменяют гормональный баланс организма.  Тогда как маленькие, асимптоматические нефункциональные аденомы (так называемые инциденталомы) обычно обнаруживают случайно, проводя визуальную диагностику по другим поводам.

Диагностика

Диагностика аденомы гипофиза довольно сложна.

Прежде всего потому, что небольшие, медленно растущие опухоли, не вырабатывающие секреции, могут никак не проявлять себя на протяжении многих лет. Симптомы, возникающие в случае появления синдрома сдавления или эндокринных нарушений, неспецифичны и свойственны самым разным заболеваниям. Это побуждает человека обращаться к конкретным специалистам – офтальмологам, гинекологам, урологам и т.д., которые не всегда могут сразу заподозрить наличие новообразования в гипофизе.
Для диагностики опухолей гипофиза применяют следующие тесты:

  • Обследование поля зрения, так как сдавливание макроаденомой хиазмы оптических нервов вызывает потерю периферического зрения с обеих сторон.
  • Анализ на уровень гормонов.
  • Визуальная диагностика.  Основным методом диагностики аденом гипофиза является магнитно-резонансная томография.

МРТ дает возможность выявить опухоль, а также оценить ее положение в турецком седле и взаимоотношения с окружающими структурами мозга, прежде всего хиазмой и зрительными нервами. Так как размеры производящей горомоны микроаденомы гипофиза могут составлять всего несколько миллиметров, то магнитно-резонансный томограф должен иметь высокую разрешающую способность. В МИБС проводятся исследования головного мозга на высокопольном трехтесловом МР-томографе, позволяющем получить томографические срезы толщиной 1 мм.
Иногда врачом назначается дополнительное обследование — магнитно-резонансная томография гипофиза с контрастным усилением. Контрастное вещество, вводимое пациенту внутривенно, усиливает магнитные свойства тканей, что необходимо для достоверной оценки структуры аденогипофиза (при подозрении на микроаденому), а также для уточнения размеров опухолевого процесса и степени вовлечения окружающих органов и структур.
При МРТ не используется рентгеновское излучение, потому этот метод диагностики может применяться для многократных исследований детей и взрослых, а также  в период беременности.

Лечение аденомы гипофиза

Лечение аденомы гипофиза проводится медикаментозно, хирургическим путем или с применением лучевой терапии. Решение о выборе одного из методов или их комбинации принимается врачами в каждом конкретном случае. В отношении маленьких нефункциональных аденом зачастую лучшим выбором является наблюдение. 

Хирургическая операция является основным способом лечения функциональных или крупных опухолей.  Большинство аденом гипофиза удаляются через нос (транссфеноидальный доступ). Это позволяет нейрохирургам избавить пациента от новообразования без вмешательства в головной мозг. Хирургическая операция обычно проходит легче для опухолей маленьких размеров. Послеоперационные осложнения включают в себя дефицит гормонов, например АСТН (вторичная недостаточность надпочечников). Состояние характеризуется снижением уровня кортизола, пониженным кровяным давлением и уровнем сахара в крови, выпадением волос и потерей либидо. У некоторых пациентов снижается уровень вазопрессина, что вызывает несахарный диабет. Такие осложнения лечатся гормонозаместительной терапией. Другими осложнениями могут стать инфекция оболочек головного мозга (менингит), вытекание спинномозговой жидкости через нос.

Медикаментозное лечение  применяется в некоторых случаях вместо хирургического вмешательства или в дополнение к нему. Пациенту выписывают лекарства, блокирующие производство излишних гормонов или восполняющие их дефицит.

Лучевая терапия – в тех случаях, когда одной хирургической операции недостаточно или когда она противопоказана по состоянию здоровья пациента, врачи прибегают к лечению радиацией.
В качестве дополнения к хирургическому вмешательству больному назначается курс радиотерапии, рассчитанный на несколько недель.

Заменой хирургии может стать радиохирургическая операция на гамма-ноже, при которой сфокусированный луч радиации направляется точно в опухоль гипофиза и разрушает ее клетки. Необходимая для предотвращения дальнейшего роста опухоли доза радиации поставляется однократно, не затрагивая окружающие структуры мозга, с точностью до 0,5 мм.
Метод эффективен для лечения аденом гипофиза, не превышающих 3 см в диаметре. Помимо этого, Гамма-нож целесообразно использовать для облучения остаточных опухолей после проведенного хирургического удаления. Радиохирургия может быть методом лечения как гормонально-активных, так и неактивных опухолей. Особенно показано это лечение при распространении аденомы в кавернозный синус. Также радиохирургия используется для лечения рецидивов аденом после проведенной лучевой терапии.

Целью радиохирургии является достижение контроля над опухолью (стабилизация в размерах или уменьшение) и нормализация эндокринных нарушений, что избавляет пациента от необходимости длительного, иногда пожизненного, приема препаратов. Полный эффект от радиохирургии наступает через несколько лет.

 

Пациент Т., 37 лет. Обратился в Радиохирургический центр МИБС с диагнозом — гормонально-активная аденома гипофиза (пролактинома).

Слева МРТ до радиохирургической операции. В хиазмально-селлярной области выявляется опухоль размерами 21,7 х 21,7 х 14,3 мм, объёмом 2,8 см3.  Проведено радиохирургическое лечение, доза по краю аденомы составила 25 Грей (желтая линия), в изоцентре опухоли 62,5 Грея.

Справа — контрольная МРТ через 6 месяцев после операции. Отмечается уменьшение объёма опухоли на 35%, по данным анализов гормонов крови снижение уровня пролактина с 2000 Ед до 100 Ед. 

Преимуществами радиохирургии является отсутствие хирургических осложнений, а также риска общей анестезии. Летальность при лечении на Гамма-Ноже равна нулю. Госпитализации в подавляющем большинстве случаев не требуется. Лечение аденомы гипофиза на Гамма-ноже в Онкологической клинике МИБС проводится за один день. Большинство пациентов возвращаются к своей обычной активности на следующий день после операции.

Заболевания гипофиза у детей — справочник болезней — ЗдоровьеИнфо

Снижение функции гипофиза называется гипопитуитаризмом. У детей гипопитуитаризм может быть вызван доброкачественной опухолью гипофиза (краниофарингиомой), травмой или инфекцией, но может не иметь никакой очевидной причины (идиопатический гипопитуитаризм). В редких случаях гипопитуитаризм и несахарный диабет возникают как проявление болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, которая поражает небольшие участки костей и легких; изменяются функции гипофиза.

Если гипофиз функционирует неправильно перед периодом полового созревания, отмечается задержка роста, не развиваются вторичные половые признаки, нарушаются функции щитовидной железы и надпочечников. Нарушение ­функции гипофиза после окончания периода полового созревания сопровождается снижением полового влечения (либидо), импотенцией и уменьшением яичек.

При пангипопитуитаризме уменьшается или прекращается выработка всех гормонов гипофиза. Это заболевание может развиваться, когда поврежден весь гипофиз.

Иногда отсутствует только один гормон гипофиза. Например, если недостаточно только лютеинизирующего гормона (изолированный дефицит лютеинизирующего гормона), яички развиваются нормально и вырабатывают сперму, поскольку этими функциями управляет фолликулостимулирующий гормон, но не вырабатывают достаточно тестостерона. Тестостерон – гормон, который стимулирует развитие мужских вторичных половых признаков: снижение тембра голоса, рост волос на лице, развитие полового члена. Поэтому у мальчиков, имеющих изолированный дефицит лютеинизирующего гормона, эти признаки не развиваются. Другим симптомом расстройства могут быть непропорционально длинные руки и ноги.

При ряде заболеваний в организме производится недостаточно гормона роста. При гипофизарном нанизме гипофиз вырабатывает недостаточное количество гормона роста, что вызывает задержку роста при нормальных пропорциях тела. Однако, как правило, у детей с маленьким ростом функция гипофиза нормальна, а недостаточный рост связан с тем, что запаздывает ростовой скачок или они наследуют маленький рост родителей.

Опухоли гипофиза — Neolife Tıp Merkezi

Рак спинного мозга

 

Что такое опухоли гипофиза?

Опухоли гипофиза – это аномальные образования, которые развиваются в питуитарной железе. Некоторые опухоли гипофиза приводят к слишком большому количеству гормонов, которые регулируют важные функции в организме. Некоторые опухоли гипофиза могут привести к том, что питуитарная железа начинает вырабатывать более низкие уровни гормонов.

Большинство опухолей гипофиза имеют нераковые (доброкачественные) образования (аденомы). Аденомы остаются в питуитарной железе или окружающих тканях и не распространяются на другие части тела.

Существуют различные варианты лечения опухолей гипофиза, включая удаление опухоли, контроль ее роста и управление уровнем гормонов с помощью лекарств. Врач может порекомендовать наблюдение – или подход «подождем и увидим».

Симптомы

Не все опухоли гипофиза вызывают симптомы. Опухоли гипофиза, которые вырабатывают гормоны (функционирующие) могут вызывать различные признаки и симптомы, в зависимости от гормона, который они вырабатывают. Признаки и симптомы опухолей гипофиза, которые не вырабатывают гормоны (нефункционирующие), связаны с их ростом и давлением, которое они оказывают на другие структуры.

Крупные опухоли гипофиза — те которые имеют размеры около 1 сантиметра (немногим менее полдюйма) или больше — известны как макроаденомы. Меньшие опухоли называются микроаденомами. В силу своего размера макроаденомы могут оказывать давление на нормальную питуитарную железу и близлежащие структуры.

Признаки и симптомы, связанные с оказываемым опухолью давлением

Признаки и симптомы давления от опухоли гипофиза, могут включать следующее:

  • Головная боль
  • Потеря зрения, в частности, потеря периферического зрения

Симптомы, связанные с изменением уровня гормонов

Функционирующие опухоли гипофиза вызывают перепроизводство гормонов. Различные типы функционирующих опухолей питуитарной железы вызывают определенные признаки и симптомы, а иногда и их комбинацию.

Крупные опухоли могут вызвать гормональную недостаточность. Признаки и симптомы включают следующее:

  • Тошнота и рвота
  • Слабость
  • Чувство холода
  • Менее частые менструации или их отсутствие
  • Сексуальная дисфункция
  • Увеличенное количество мочи
  • Непреднамеренная потеря или увеличение веса

Опухоли АКТГ вырабатывают гормон адренокортикотропин, который стимулирует надпочечники для выработки гормона кортизола. Синдром Кушинга является результатом того, что надпочечные железы вырабатывают слишком много кортизола. Возможные признаки и симптомы синдрома Кушинга включают следующее:

  • Накопление жира в районе талии и в верхней части спины
  • Преувеличенная округлость лица
  • Истончение рук и ног с мышечной слабостью
  • Высокое кровяное давление
  • Высокий сахар крови
  • Акне
  • Ослабление костной ткани
  • Синяки
  • Растяжки (стрии)
  • Тревога, раздражительность или депрессия

Эти опухоли производят избыток гормона роста (акромегалия), который может вызывать следующее:

  • Грубые черты лица
  • Увеличенные руки и ноги
  • Чрезмерное потоотделение
  • Высокий сахар крови
  • Проблемы с сердцем
  • Боль в суставах
  • Неровные зубы
  • Избыточный рост волос на теле

Дети и подростки могут очень быстро расти или быть слишком высокими.

Перепроизводство пролактина опухолью гипофиза (пролактинома) может вызвать снижение нормального уровня половых гормонов — эстрогена у женщин и тестостерона у мужчин. Избыточный пролактин в крови по-разному влияет на мужчин и женщин.

У женщин пролактинома может вызывать:

  • Нерегулярные месячные
  • Отсутствие месячных
  • Молочные выделения из груди

мужчин вырабатывающая пролактин опухоль может вызывать мужской гипогонадизм. Признаки и симптомы могут включать:

  • Эректильную дисфункцию
  • Пониженное количество сперматозоидов
  • Потерю полового влечения
  • Рост молочных желез

Когда опухоль гипофиза в избытке вырабатывает гормон, стимулирующий деятельность щитовидной железы, щитовидная железа вырабатывает слишком много гормона тироксина.

Это редкая причина гипертериоза или повышенной активности щитовидной железы. Гипертериоз может ускорять метаболизм, вызывая:

  • Потерю веса
  • Учащенное или неравномерное сердцебиение
  • Нервозность или раздражительность
  • Частые испражнения
  • Чрезмерную потливость

Когда обращаться к врачу

Если появляются признаки и симптомы, которые могут быть связаны с опухолью гипофиза, обратитесь к врачу. Опухоли гипофиза часто можно вылечить и вернуть уровень гормонов в норму и облегчить признаки и симптомы.

Если вам известно, что в семье были случаи множественных эндокринных неоплазий, 1 типа 1 (MEN 1, поговорите с врачом о периодических анализах, которые могут помочь выявить опухоль гипофиза на раннем этапе.

Причины

Питуитарная железа и гипоталамус

Причина неконтролируемого роста клеток в питуитарной железе, создающих опухоль, остается неизвестной.

Питуитарная железа – это небольшая железа бобовидной формы, расположенная у основания головного мозга немного позади носа и между ушами. Несмотря на небольшой размер, эта железа оказывает влияние практически на все части тела. Гормоны, которые она вырабатывает помогают регулировать важные функции, такие как рост, кровяное давление и репродукция.

Небольшой процент случаев опухолей гипофиза происходит в семьях, но в большинстве случаев нет явного наследственного фактора. И все-таки ученые подозревают, что генетические изменения играют важную роль в развитии опухолей гипофиза.

Факторы риска

У людей с семейным анамнезом определенных наследственных заболеваний, таких как множественные эндокринные неоплазии, 1 типа (MEN 1), имеется более высокий риск появления опухолей гипофиза. При MEN I, в различных железах эндокринной системы появляются множественные опухоли. Для этого заболевания имеется генетический анализ.

Осложнения

Опухоли гипофиза обычно не растут и не распространяются обширно. Однако они могут повлиять на здоровье, возможно вызывая следующее:

  • Потеря зрения. Опухоль гипофиза может оказывать давление на зрительные нервы.
  • Постоянный дефицит гормонов. Наличие опухоли гипофиза или ее удаление может навсегда изменить запас гормонов, который возможно придется заменить гормональными препаратами.

Редким, но потенциально серьезным осложнением опухоли гипофиза является гипофизарная апоплексия кровоизлияние в гипофиз, когда возникает внезапное кровотечение в опухоль. Это похоже на самую сильную головную боль, которую вы когда-либо испытывали. Гипофизарная апоплексия кровоизлияние в гипофиз требует незамедлительного лечения, обычно с применением кортикостероидов и, возможно, операции.

Аденомы гипофиза



Аденома гипофиза (АГ) – это доброкачественное новообразование передней доли гипофиза (аденогипофиза).

Классификация аденом гипофиза по гормональной продукции.


По гормональной продукции АГ подразделяют на активные и неактивные (не продуцирующие гормоны гипофиза). Среди гормонально активных АГ выделяют основные 4 типа: пролактин-секретирующие (пролактиномы), сомотртропин-секретирующие (соматотропиномы), АКТГ-секретирующие (кортикотропиномы) и ТТГ-секретирующие АГ. Встречаются также гонадотропин-секретирующие АГ, однако ввиду стертой клинической картины, данный вид АГ чаще относят к группе гормонально неактивных аденом.

Клиническая картина.


Клиническая картина АГ обусловлена гормональными нарушениями и неврологическими выпадениями в результате сдавления нервных структур растущей опухолью. Учитывая разнообразие проявлений гормональных расстройств, их следует рассматривать отдельно для каждого типа АГ:
  1. Пролактиномы (АГ, продуцирующие пролактин).
  2. Соматотропиномы (АГ, продуцирующие СТГ – соматотропный гормон).
  3. Кортикотропиномы (АГ, продуцирующие АКТГ – адренокортикотропный гормон).
  4. Тиреотропиномы (АГ, продуцирующие ТТГ – тиреотропный гормон).
Типичными неврологическими расстройствами, возникающими по достижении аденомы больших размеров, являются:
  • снижение остроты зрения;
  • выпадение полей зрения;
  • косоглазие (возникает редко).
Обычно неврологические нарушения возникают и прогрессируют постепенно, в течение ряда месяцев и даже лет. Но редко, при кровоизлиянии в АГ, могут внезапно возникнуть грубые неврологические расстройства, во многом сходные с проявлениями инсульта: внезапная сильная головная боль, тошнота и рвота, двоение в глазах, резкое снижение зрения вплоть до слепоты.

Диагностика.


Диагноз АГ устанавливают на основании клинической картины (проявлений) заболевания, данных МРТ головного мозга и исследования гормонального профиля пациента. Последовательность обследования обычно зависит от того, к специалисту какого профиля больной обратился. Если пациентка обращается к гинекологу или эндокринологу, обследование начинают с лабораторных исследований функций гипофиза и желез внутренней секреции, если пациенты обращаются к неврологу или нейрохирургу, первым методом обычно становится МРТ головного мозга. Но, независимо от последовательности обследования, необходимым является совместная лучевая (МРТ) и лабораторная диагностика.

МРТ головного мозга необходимо выполнять с контрастным усилением (гадолинием, магневистом) на аппарате мощностью 1,0 Тесла и более. При выявлении «объемного образования хиазмально-селлярной области», «аденомы гипофиза», «опухоли гипофиза», «краниофарингиомы», «кисты кармана Ратке» и др. следует обратиться за консультацией к нейрохирургу.

Рис. 1. МРТ головного мозга с контрастным усилением. Эндосупраинфраселлярная макроаденома гипофиза, компримирующая зрительные нервы и III желудочек головного мозга.


Лабораторная диагностика. При подозрении на аденому гипофиза последующее обследование включает исследование гормонального профиля больного для установления типа аденомы (ее гормональной активности). Для этого больной утром натощак сдает кровь на тропные гормоны гипофиза и гормоны периферических желез: ПРЛ, СТГ, ИФР-1, АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, кортизол, Т3 и Т4 свободные, эстрадиол, тестостерон.

После того, как по данным МРТ и лабораторных анализов установлен диагноз аденомы гипофиза, требуется консультация нейрохирурга, эндокринолога и в некоторых случаях – офтальмолога для определения вовлеченности зрительных и глазодвигательных нервов и уточнения необходимости проведения хирургического лечения.

Дифференциальный диагноз в сомнительных случаях проводят со следующими видами патологии:

  • краниофарингиома;
  • менингиома бугорка;
  • киста кармана Ратке;
  • пустое турецкое седло;
  • дермоидная киста;
  • глиома зрительных нервов.
Для проведения дифференциального диагноза следует обращаться к нейрохирургу.

Лечение.


Для лечения больных с АГ применяют медикаментозное, хирургическое, лучевое и комбинированное лечение. Метод лечения или их комбинацию выбирают в зависимости от типа АГ, ее клинических проявлений и темпа роста. Хирургическое лечение является приоритетным методом у больных с гормонально неактивными аденомами гипофиза, СТГ- и АКТГ- продуцирующими аденомами.
  • Приблизительно 90% АГ могут быть удалены трансназальным доступом с использованием видеоэндоскопической техники (рис. 2, 4). При выполнении повторных операций и для удаления аденом может быть использована система интраопрационной безрамной нейронавигации (рис. 3), позволяющая осуществить наиболее точный подход к опухоли.
  • Реабилитационный период после операции занимает минимальное количество времени. Одни сутки больные наблюдаются в отделении нейрореанимации, на следующий день переводятся в нейрохирургическое отделение и практически сразу возвращаются к привычной ежедневной активности. Пациенты выписываются из стационара на 5-7 сутки после операции.
Тиреотропиномы и пролактиномы требуют медикаментозной терапии, и лишь при ее неэффективности следует прибегать к хирургическому лечению или лучевой терапии.

АГ, не вызывающие неврологических и гормональных расстройств, обычно требуют наблюдения и обследования в динамике (раз в 6-12 месяцев).

Рис. 2. Укладка больной на операционном столе.


Рис. 3. Маркировка аденомы (объект желтого цвета) на виртуальной модели пациентки в системе безрамной нейронавигации.


Рис. 4. Трансназальный эндоскопический доступ к турецкому седлу.


Следует помнить, что только специалист (нейрохирург, эндокринолог) на основании клинических проявлений и результатов обследования может принимать решение о необходимости проведения хирургического или медикаментозного лечения, его продолжительности, либо последующего наблюдения для контроля роста опухоли.

Пролактиномы (АГ, продуцирующие пролактин).


Избыточная продукция пролактина в первую очередь нарушает работу репродуктивной системы мужчин и женщин.

Основными проявлениями пролактином у мужчин являются:

  • снижение либидо и потенции;
  • бесплодие;
  • уменьшение выраженности вторичных половых признаков;
  • гинекомастия;
  • выделение молозива из сосков;
  • ожирение по женскому типу.
Типичные проявления пролактином у женщин:
  • нарушение менструального цикла;
  • бесплодие;
  • выделение молока и молозива из сосков;
  • снижение либидо, ослабление или отсутствие оргазма;
  • повышенное оволосение по мужскому типу.

Соматотропиномы (АГ, продуцирующие СТГ – соматотропный гормон).


Появление соматотропиномы приводит к тяжелому системному заболеванию – акромегалии, при котором поражаются костно-мышечная, сердечно-сосудистая, и система органов дыхания. Повышенный уровень гормона роста (СТГ) в крови приводит к выработке ростовых факторов в печени, костной и хрящевой тканях. В костях и хрящах наблюдается повышенная продукция коллагена, обуславливающая местный пролиферативный процесс, результатом которого становятся типичные проявления акромегалии, заключающиеся в росте и утолщении костей, хрящей и мягких тканей.

Типичные проявления акромегалии:

  • увеличение кистей рук и стоп;
  • укрупнение черт лица;
  • увеличение нижней челюсти и межзубных промежутков;
  • изменение тембра голоса;
  • боли в суставах;
  • потливость;
  • утомляемость;
  • нарушение потенции;
  • повышение артериального давления.

Кортикотропиномы (АГ, продуцирующие АКТГ – адренокортикотропный гормон).


Типичным проявление кортикотропиномы является болезнь Иценко-Кушинга, симптомы которой включают:
  • повышение артериального давления;
  • ожирение с преимущественным отложением жира в области лица и туловища;
  • изменения кожи: истончение, ранимость, кровоподтеки, стрии (растяжки), гнойничковые высыпания;
  • избыточное оволосение по мужскому типу у женщин;
  • остеопороз;
  • миодистрофия с истончением конечностей;
  • снижение либидо, потенции;
  • снижение иммунитета, склонность к грибковому поражению кожи и ногтей;
  • симптоматический сахарный диабет.

Тиреотропиномы (АГ, продуцирующие ТТГ – тиреотропный гормон).


Заболевание обусловлено повышенным уровнем тиреотропного гормона, который в свою очередь повышает в крови концентрацию тироксина – гормона щитовидной железы. В связи с этим, проявления тиреотропиномы сходны с синдромом гипертиреоза, обусловленного другими причинами:
  • повышенная раздражительность;
  • нарушение сна;
  • тремор пальцев рук;
  • сердцебиение;
  • повышение систолического артериального давления;
  • потливость;
  • снижение веса;
  • двусторонний экзофтальм (пучеглазие).

Нарушения в работе гипофиза — причины, диагностика и лечение

Гормоны, влияющие на работу всех органов и систем, попадают в кровь из специальных эндокринных желез, которые объединены в единую эндокринную систему. Это надпочечники, щитовидная и паращитовидные железы, яичники (у женщин), семенники и яички — (у мужчин), поджелудочная железа, гипоталамус и гипофиз. Пожалуй, в организме нет более иерархичной и дисциплинированной системы, чем эндокринная.

Принцип действия гипофиза

На вершине власти стоит гипофиз — маленькая железа, редко превышающая размером ноготь на мизинце ребенка. Гипофиз находится в головном мозге (в самом его центре) и жестко контролирует работу большинства эндокринных желез, выделяя специальные гормоны, которые управляют производством других гормонов. Например, гипофиз выбрасывает в кровь тиреотропный гормон (ТТГ), который заставляет щитовидную железу создавать тироксин и трийодтиронин. Некоторые гормоны гипофиза оказывают непосредственный эффект, например, соматотропный гормон (СТГ), отвечающий за процессы роста и физического развития ребенка.

Недостаток или избыток гормонов гипофиза неизбежно приводит к тяжелым заболеваниям.

Недостаток гормонов гипофиза

Недостаток гормонов гипофиза приводит:

  • К вторичному недостатку гормонов других эндокринных желез, например к вторичному гипотиреозу — дефициту гормонов щитовидной железы.
  • Кроме того, нехватка самих гормонов гипофиза вызывает тяжелые физические нарушения. Так, дефицит соматотропного гормона (СТГ) в детстве приводит к карликовости.
  • Несахарный диабет — при недостатке антидиуретического гормона (АДГ вырабатывается в гипоталамусе, затем поступает в гипофиз, откуда выделяется в кровь)
  • * Гипопитуитаризм** — недостаток всех гормонов гипофиза — у детей может проявляться задержкой полового развития, а у взрослых — половыми расстройствами. В целом, гипопитуитаризм ведет к тяжелым нарушениям обмена веществ, которые затрагивают все системы организма.

Избыток гормонов гипофиза

Избыток гормонов гипофиза дает яркую клиническую картину, причем проявления болезни сильно отличаются в зависимости от того, какой или какие гормоны превышают норму.

При переизбытке гормонов гипофиза:

  • Высокий уровень пролактина (* гиперпролактинемия**) у женщин проявляется нарушением менструального цикла, бесплодием, лактацией (набуханием молочных желез и секрецией молока). У мужчин гиперпролактинемия ведет к снижению полового влечения, импотенции.
  • Избыток соматотропного гормона (СТГ) дал миру великанов. Если заболевание начинается в раннем возрасте, то возникает гигантизм , если в зрелом — акромегалия. Согласно Книге рекордов Гинесса, самым высоким мужчиной был Роберт Першинг Уодлоу, родившийся в 1918 году в США. Его рост составлял 272 сантиметра (размах рук 288 сантиметров). Однако, по данным отечественной книги рекордов Диво, самым высоким в мировой истории был российский гражданин Федор Махов. Его рост составлял 2 метра 85 сантиметров при весе 182 килограмма. При акромегалии у больного утолщаются кисти рук и ступней, черты лица становятся крупными, увеличиваются внутренние органы. Это сопровождается нарушениями работы сердца, неврологическими расстройствами.
  • Повышение уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ) приводит к болезни Иценко-Кушинга. Это тяжелое заболевание проявляется остеопорозом, повышением артериального давления, развитием сахарного диабета, психическими нарушениями. Болезнь сопровождается характерными изменениями внешности: похуданием ног и рук, ожирением в области живота, плеч, а также лица.

Причины

Чтобы понять причины заболеваний гипофиза, необходимо помнить, что он является частью головного мозга. Над ним проходят зрительные нервы, с боковых сторон — крупные мозговые сосуды и глазодвигательные нервы.

Причиной избытка гормонов гипофиза в большинстве случаев является опухоль самого гипофиза — аденома. При этом повышается уровень того гормона или гормонов, которые производят клетки аденомы, тогда как уровень всех остальных гормонов может значительно снижаться из-за сдавления оставшейся части гипофиза. Растущая аденома опасна еще и тем, что сдавливает расположенные рядом зрительные нервы, сосуды и структуры мозга. Практически у всех больных с аденомой бывают головные боли, часто встречаются зрительные расстройства.

Причинами дефицита гормонов гипофиза могут быть:

  • дефекты кровоснабжения,
  • кровоизлияние,
  • врожденное недоразвитие гипофиза,
  • менингит или энцефалит,
  • сдавление гипофиза опухолью,
  • черепно-мозговая травма,
  • некоторые лекарства,
  • облучение,
  • хирургическое вмешательство.

Диагностика заболеваний гипофиза

Диагностикой и лечением заболеваний гипофиза занимается врач-эндокринолог. При первом обращении врач соберет анамнез (жалобы, информацию о перенесенных заболеваниях и наследственной предрасположенности) и на основании этого назначит необходимое исследование гормонального профиля (анализ крови на гормоны), тест с тиролиберином, тест с синактеном и т.д. При необходимости может быть назначена компьютерная томография головного мозга, магнитно-резонансная томография головного мозга и др.

Лечение заболеваний гипофиза

Лечение заболеваний гипофиза направлено на нормализацию уровня гормонов в крови, а в случае аденомы — уменьшение давления опухоли на окружающие структуры мозга. При недостатке гормонов гипофиза применяется заместительная гормональная терапия: человеку дают лекарства-аналоги нужных гормонов. Такое лечение часто длится пожизненно. К счастью, опухоли гипофиза крайне редко бывают злокачественными. Тем не менее, их лечение — трудная задача для врача.

В лечении опухолей гипофиза используют следующие методы и их сочетание:

  • лекарственная терапия;
  • хирургическое лечение — удаление опухоли;
  • методы лучевой терапии.

Эффективные методы лечения аденомы гипофиза

Доктор Вадим Бережной

Основатель платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.



Аденома гипофиза, доброкачественная опухоль, которая составляет примерно 15-20% от всех диагностированных новообразований головного мозга. Если новообразование крупное и гормонально активное, тогда возможно нарушение работы надпочечников, щитовидной железы, а также сбои репродуктивной функции. К счастью, сегодня аденома гипофиза успешно лечится. О том, какие методы лечения наиболее эффективны, а также на что стоит обратить внимание в процессе лечения, рассказали врачи MediGlobus.


Симптомы аденомы гипофиза

 

Симптомы аденомы гипофиза зависят от размера опухоли и ее гормональной активности. У мужчин, женщин и детей симптомы гормонально активных аденом гипофиза головного мозга могут отличаться. Признаки заболевания у женщин:

Симптомы аденомы гипофиза у мужчин:

Симптомы аденомы гипофиза у детей:

Также в зависимости от гормона, который выделяет опухоль, возможны следующие симптомы аденомы гипофиза у мужчин и женщин:

    увеличение частей тела (рука, ступня, язык, нижняя челюсть), низкий голос, повышенный уровень сахара в крови и др.;  

    быстрый набор массы тела, повышенная волосатость, луноподобное лицо, жир на шее; 

    потеря веса, потливость, тремор, увеличение щитовидной железы; 

    нарушения зрения, несахарный диабет и др.  

Залог успешного лечения аденомы гипофиза

 

 

Лечение аденомы гипофиза у женщин и мужчин требует комплексного подхода. Помимо нейрохирурга, с пациентом также должны работать квалифицированные эндокринолог и невролог.

 

Мультидисциплинарный подход – гарантия того, что будет принято максимально взвешенное решение и учтены все аспекты влияния болезни на организм конкретного пациента. Работа в формате медицинских консилиумов – сегодня золотой стандарт практики в лучших зарубежных клиниках Израиля, Германии, Турции и других стран, где развита медицина.

 

Также сверх важен стаж нейрохирурга. Хирургические операции по удалению опухоли гипофиза являются достаточно сложными и требуют космической точности, умений и опыта специалиста. Например, стаж ведущих нейрохирургов лучших зарубежных клиники превышает 25 лет, а если говорить о количестве проводимых нейрохирургических операций – это более 200-300 в год.

Лечение аденомы гипофиза у детей

Для лечения аденомы гипофиза у детей практически в 90% применяется медикаментозная терапия. Помимо медикаментозного лечения аденомы гипофиза, ребенку также могут назначить заместительную гормональную терапию. Если к приему медикаментов есть противопоказания – специалисты прибегают к удалению опухоли. В таком случае речь идет о минимально инвазивной операции. Эндоскопическое удаление новообразования применяют в лечении аденомы гипофиза не только у детей, но и взрослых мужчин и женщин. Трепанацию черепа – прямое хирургическое вмешательство – проводят крайне редко.


 

Получить бесплатную консультацию

Эндоскопическое трансназальное удаление аденомы гипофиза

 

В ведущих клиниках мира отдают предпочтение эндоскопическим, минимально травмирующим методам хирургии. Поэтому в основной массе случаев проводят эндоскопическое трансназальную резекцию аденомы гипофиза. Процент успешности проведения этой процедуры равен 97% (при размере опухоли в пределах 2 см), при этом практически отсутствуют какие-либо осложнения.

 

Суть метода лечения аденомы гипофиза головного мозга заключается в удалении новообразования через полость носа с помощью современного эндоскопического оборудования. Сегодня новые эндоскопы способны обеспечить полный визуальный контроль процесса операции в хорошем качестве и с широким углом обзора. Для проведения трансназального удаления аденомы НЕ используется носорасширитель. Также при этом виде операции исключается травматизация слизистой носа и нет необходимости в его последующей тампонации. Послеоперационное пребывание в медучреждении занимает всего 3 дня (в четыре раза меньше, чем после открытого вмешательства).

Гамма-нож и Кибер-Нож в лечении аденомы гипофиза

Гамма-Нож и Кибер-Нож – это радиохирургические установки, благодаря которым возможно неинвазивное лечение аденомы гипофиза головного мозга. Такая терапия заключается в прицельном облучении тканей новообразования, исключая влияние на здоровые ткани мозга. В процессе терапии проводится непрерывный мониторинг. Это возможно благодаря аппаратам МРТ или КТ. Процедура безболезненна и даже не требует пребывания на стационарном лечении.

 

Принцип действия Гамма-Ножа также заключается в прицельном облучении опухоли. Какая же тогда разница? Об этом часто спрашивают пациенты. Отличие в том, что Кибер-Нож может облучать опухоль, учитывая движение органа. В свою очередь, для Гамма-Ножа необходима четкая фиксация тела.

 

Поэтому во время процедуры голова пациента фиксируется винтами в металлической раме, для чего необходима местная анестезия. Гамма-Нож может облучать только небольшие опухоли, в среднем до 3 см. Если же новообразование имеет размер 3-6 см, назначается терапия с помощью Кибер-Ножа.

Лечение аденомы гипофиза с помощью TrueBeam

Современная установка Трубим соединяет в себе функции радиотерапии с неинвазивной радиохирургией. Важно, что после прохождения лечения аденомы гипофиза головного мозга с помощью этого аппарата, практически не бывает лучевых осложнений. Трубим значительно снижает риск негативного влияния на уязвимые зоны вокруг опухоли, например, структуры зрения и гипоталамус. Именно этому TrueBeam Stx является самой эффективной установкой для лечения опухоли гипофиза, которая затрагивает пещеристый синус, содержащий отвечающие за движение глазных яблок и чувствительность лица нервы.


Краниотомия при аденоме гипофиза

    Сегодня трепанацию черепа, или краниотомию, с целью удаления опухоли гипофиза проводят крайне редко – всего в 3% случаев. Открытая операция назначается, если размер новообразования превышает 10 см. Вскрытие черепной коробки проводят под общим наркозом. После хирургического вмешательства пациент проводит до 24 часов в палате нейрохирургической реабилитации. В последующем в больнице пациент может находится еще до двух недель.

Лечение до и после удаления опухоли

    Гормонотерапия в лечении аденомы гипофиза у мужчин и женщин назначается в комбинации с другими методами лечения. Чаще всего ее рекомендуют как предварительное лечение перед хирургическим вмешательством. Лечение после удаления аденомы гипофиза заключается в проведении лучевой терапии для борьбы с оставшимися клетками опухоли. Также послеоперационное лечение может быть дополнено гормонотерапией.

Прогнозы при лечении аденомы гипофиза

Прогноз лечения аденомы гипофиза как у женщин, так и у мужчин достаточно благоприятный. Хирургическое лечение дает до 97% успеха. При комбинации лучевой терапии и приема медикаментов, прогноз немного снижается, но все же составляет до 80% шансов на то, что опухоль больше не потревожит. Медикаментозное лечение аденомы гипофиза само по себе не дает уверенных результатов и имеет большой процент рецидива. Если заболевание находится в запущенной форме, могут возникнуть трудности с лечением его последствий. Так, в некоторых случаях невозможно в полной мере восстановить потерянные зрительные функции или же функции эндокринной системы.


Где пройти лечение аденомы гипофиза и сколько это стоит

 

Цены на удаление аденомы гипофиза за рубежом отличаются на 30-50% в зависимости от выбранной страны. Например, самым доступным будет лечение в Индии, Турции и Южной Корее, а самым высоким в Германии, Израиле и Испании. Среди лучших клиник, в которых проводят операции по удалению аденомы гипофиза, стоит отметить турецкие медцентры Коч, Лив Хоспитал, Мемориал, израильские госпитали Ассута, Ихилов и Рамбам, а также немецкие клиники Асклепиос, Нордвест и Университетский госпиталь им. Людвига-Максимилиана. Ориентировочный диапазон цен на диагностику и лечение аденомы гипофиза составляет:

Процедура Стоимость
Консультации нейрохирурга от $60-850
Лабораторные анализы от $200-600
МРТ головного мозга от $650-1,200
Трансназальное удаление аденомы гипофиза от $9,000-35,000
Гамма-Нож от $7,000-18,000
Кибер-Нож от $6,000- 16,000
Краниотомия от $12,000-36,000

Отзывы о лечении аденомы гипофиза

 

Олег: «Мой отзыв о лечении аденомы гипофиза в клинике Асклепиос. Три года я страдал от сильных головных болей, нарушилось зрение, были проблемы по мужской части. В результате обнаружили аденому гипофиза головного мозга. Сразу принял решение, что лечиться буду в Германии (к тому же я там работал тогда). Выбрал клинику Асклепиос. Прошел повторное обследование (обошлось около 3тыс). Было принято решение, что необходима операция (к счастью малоинвазивная, а не трепанация черепа, чего я ужасно не хотел). Оперировал известный доктор – Пауль Кремер. Опухоль удалили через доступ в носу. В Клинике был всего пару дней, быстро отошел от процедуры. Операция стоила мне 28тыс. На данный момент чувствую себя лучше намного, зрение восстанавливается и все остальные функции тоже…»


Для получения детальной информации о современных методах лечения и стоимости операций по удалению аденомы гипофиза оставьте обращение на сайте MediGlobus. Наш врач-координатор обязательно ответит на все интересующие вас вопросы и бесплатно подберет клинику и доктора для лечения за рубежом.


Получить бесплатную консультацию

 


Доктор Вадим Бережной

Основатель платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.

  

Editor

Более 2 лет пишет медицинские тексты. Опыт работы в сфере копирайтинга превышает 6 лет. Имеет образование по направлению “Социально-правовая защита”. Освоила программу медицинских курсов. Изучает коммуникативные техники ведения переговоров с пациентами. В свободное время посещает тренинги и семинары по медицинской психологии.

Похожие посты

Обзор 4 перспективных методов для лечения рака головного мозга

Читать дальше