Коагулопатия новорожденных: Основные коагулопатии новорожденных – симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Основные коагулопатии новорожденных

Дефицит витамина К и ДВС-синдром — основные приобретенные нарушения гемостаза у новорожденных. Возникновение внутричерепных и внутрижелудочковых кровоизлияний в этой возрастной группе диктует необходимость различных профилактических вмешательств, однако, контролируемые испытания не были проведены в должном количестве, что не дает возможности давать четкие рекомендации по лечению.

Дефицит витамина К. Уровни витамин К-зависимых белков (фактор II, VII, IX, X) и естественных ингибиторов (протеин С и протеин S) физиологически снижены при рождении, эти белки функционально не активны в отсутствие витамина К. Геморрагическая болезнь новорожденных (или витамин К дефицитное кровотечение (ВКДК)) может быть классифицирована как ранняя (классическая) и поздняя.

Изолированное удлинение ПТВ является самым ранним лабораторным признаком дефицита витамина К, за которым следует удлинение АЧТВ. Диагноз подтверждается нормализацией этих параметров после применения витамина К или исследования специфических факторов свертывания.

Потребность в витамине К у новорожденных составляет примерно 1нг/кг/день. Развитие раннего ВКДК может быть предотвращено назначением разовой дозы витамина К (1мг) перорально или внутримышечно в постнатальном периоде. В большинстве случаев одна инъекционная доза витамина К может также предотвратить развитие позднего ВКДК.

В настоящее время рекомендуется проводить профилактику витамином К всем новорожденным для предотвращения развития ВКДК (уровень доказательств – III). Считается, что введение 1 мг витамина К в/м или перорально при рождении и дополнительно 25 нг/день в последующие 3 месяца детям, находящимся на естественном вскармливании, приводит к минимизации риска возникновения ВКДК

(уровень доказательств – III). Альтернативой может быть использование 2 мг витамина К перорально при рождении и затем 1 мг еженедельно в течение 3-х месяцев у новорожденных, находящихся на естественном вскармливании (уровень доказательств – III).

Всем младенцам с подозрением на ВКДК должна быть срочно проведена заместительная терапия витамином К: на практике обычно применяют 1 мг витамина, что приводит к исчезновению симптомов в течение нескольких часов (уровень доказательств – IV). Внутривенное введение витамина К может привести к анафилактическим реакциям, поэтому нужно вводить его медленно; если нельзя обеспечить венозный доступ, витамин можно вводить подкожно и внутримышечно, однако, эти пути введения препарата недопустимы при наличии коагулопатии

(уровень доказательств – IV).

Детям, у которых развивается кровотечение, необходимо параллельно с витамином К вводить СЗП в дозе 10-15 мл/кг (уровень доказательств – IV). СЗП увеличит уровень связывания витамина К. При возникновении угрожающих жизни кровотечений или внутричерепных кровотечений целесообразно также применение протромбинового комплексного концентрата для нормализации уровня факторов коагуляции.

 

ДВС-синдром. ДВС всегда является вторичной патологией (осложнением) других заболеваний. Основные причины ДВС-синдрома у новорожденных представлены в таблице 8.6.

Вероятность развития ДВС у новорожденных высока, особенно у недоношенных. Спектр клинических симптомов ДВС варьирует от бессимптомно текущего компенсированного ДВС до молниеносного ДВС, характеризующегося кровотечением и тромбозами. Ситуация может осложниться внутрилегочным кровотечением и кровоизлиянием в желудочки мозга у недоношенных новорожденных с тромбоцитопенией и некомпенсированной коагулопатией.

Таблица 8.6. Основные причины развития ДВС-синдрома у новорожденных

Заболевания плода и новорожденного	Заболевания матери и осложнения в родах
— гипоксия, ацидоз, дыхательная асфиксия; — любые инфекции, некротический энтероколит; — аспирация мекония, амниотической жидкости; — ишемия мозга, гипотермия; — гемолиз, синдром Казабаха-Меррита; — новообразования; — гомозиготные дефициты белков С и S.	— смерть одного ребенка из двойни; — отслойка плаценты; — эклампсия и преэклампсия.

 

Наиболее важным аспектом в борьбе с ДВС являются действия, направленные на ликвидацию основных звеньев его патогенеза. Необходимо провести коррекцию ацидоза, наладить адекватную перфузию и оксигенацию тканей. Кроме этих мер, не существует каких-либо достоверных рекомендаций по лечению

(все существующие рекомендации имеют IV уровень доказательств).

Переливание компонентов крови показано для лечения клинического кровотечения у младенцев с лабораторно подтвержденным ДВС. СЗП (вводится в дозе 10-15 мл/кг) содержит прокоагулянты, естественные ингибиторы коагуляции, антитромбин III, протеин С и протеин S. Криопреципитат (вводится в дозе 10 мл/кг) содержит более высокую концентрацию ф. VIII и фибриногена на единицу объема, чем СЗП и особенно показан при гипофибриногенемии. Концентраты тромбоцитов (вводятся в дозе 10-15 мл/кг) используются для поддержания уровня тромбоцитов выше 50 тыс/мкл. Специальные детские пакеты содержат 60 мл концентрата и поэтому являются наиболее идеальными для использования у новорожденных; при отсутствии таких пакетов допускается использование пакетов для взрослых.

При тромботическом варианте ДВС показано назначение гепарина, однако, отсутствие в настоящее время каких-либо масштабных клинических исследований не позволяет рекомендовать для рутинного применения у новорожденных гепарин, антитромбин III или протеин С при ДВС-синдроме.

Внутрижелудочковые/внутричерепные кровоизлияния.Внутричерепные кровоизлияния встречаются у 15-20% недоношенных детей сроком менее 32 недель гестации. Их этиология мультифакторна, при этом, изменения мозгового кровотока, хрупкость и неразвитость сосудов, ишемия эндотелия являются более важными причинами, нежели нарушения гемостаза.

Для снижения частоты внутричерепного кровоизлияния используются различные терапевтические методики, прежде всего, меры, направленные на коррекцию гемостаза. Не доказано достоверное снижение частоты внутричерепных кровоизлияний при профилактическом использовании СЗП и тромбомассы у детей группы риска, поэтому эти компоненты крови не должны рутинно назначаться таким пациентам (уровень доказательств – I). Однако существует общая практика в переливании тромбоцитов при их снижении ниже 30 тыс/мкл у доношенных новорожденных и ниже 50 тыс/мкл у недоношенных.

 

Наследственные дефициты прокоагулянтов. Большинство кровотечений у новорожденных происходит из-за приобретенных нарушений гемостаза. Однако наследственные нарушения могут проявиться в неонатальном периоде даже при отсутствии характерного семейного анамнеза.

Гемофилии – наиболее частые врожденные патологии свертывающей системы. Кровотечения при гемофилии могут проявляться длительными подкравливаниями и формированием обширных гематом в местах венепункций или в/м введений витамина К. Значительные кровоизлияния могут встречаться после обрезания крайней плоти. Пупочные кровотечения редко связаны с гемофилией и обычно наблюдаются при тяжелой гипофибриногенемии или гомозиготных дефицитах фактора XIII. Внутричерепные кровотечения редко встречаются при гемофилии, значительно чаще причиной их тяжелого течения и даже летального исхода бывают выраженный дефицит VII, X, XIII факторов.

При наличии клинически значимого, продолжающегося кровотечения и подозрении на врожденный дефицит какого-либо фактора возможно применение СЗП (10-15 мл/кг) до получения результатов обследования (уровень доказательств – IV). Концентраты рекомбинантных факторов VIII и IX имеют низкий риск передачи вирусной инфекции, поэтому именно их в первую очередь необходимо использовать у новорожденных с гемофилиями А или В (уровень доказательств – III)

 

Тромбозы у новорожденных

Среди всех детей именно у новорожденных наиболее часто встречаются тромботические события. Это касается, прежде всего, недоношенных и больных доношенных младенцев. Основной фактор риска развития тромбоза у новорожденных – наличие центрального венозного катетера; тромбированию подвергаются, прежде всего, сосуды, в которых установлены катетеры. Другие факторы риска развития тромбоза у новорожденных – асфиксия, септицемия, дегидратация, пороки сердца, наличие у матери диабета. Спонтанные, катетер-несвязанные тромбозы редки в неонатальном периоде и наиболее часто случаются в бассейне почечных вен, еще реже наблюдаются тромбозы нижней полой вены.

Диагностика тромбозов. Учитывая повышенный риск осложнений антикоагулянтной и тромболитической терапии у новорожденных, перед началом терапии тромбоз должен быть подтвержден объективными методами диагностики. Доплеровское УЗ-исследование — наиболее часто используемый метод диагностики, который отличается доступностью, неинвазивностью и дает ценную диагностическую информацию. Однако, оно, в отличие от контрастной ангиографии, не может с полной уверенностью исключить тромбообразование в специфических участках, типа аорты, правого предсердия и нижней полой вены. Именно поэтому, Британское общество по гемостазу в неонаталогии называют контрастную ангиографию «золотым стандартом» диагностики тромботической окклюзии сосудов, особенно когда планируется тромболитическая терапия или хирургическое вмешательство

(уровень доказательств – III). Компьютерная томография и ядерно-магнитный резонанс применяются для диагностики тромбоза сосудов головного мозга.

Лечение тромбозов у новорожденных. Многие вопросы терапии тромбозов у новорожденных остаются спорными, остро чувствуется потребность в большом многоцентровом исследовании, на данных которого будут базироваться новые рекомендации. Варианты терапии включают в себя тактику активного выжидания, антикоагулянтную терапию НФГ или НМГ, тромболитическую терапию и хирургическое лечение. Варфарин не показан в неонатальном периоде из-за трудностей лабораторного мониторирования его терапевтического диапазона.

При бессимптомных тромбозах, к которым относятся большинство небольших катетер-ассоцированных тромбозов, следует признать наиболее адекватной тактику активного выжидания (уровень доказательств –IV). Если тромбообразование связано с катетером, то его рекомендуется удалить.

Антикоагулянтная терапия. При наличии обширного, клинически значимого тромбоза, особенно когда есть признаки дисфункции органа или конечности, необходимо решить вопрос о проведении антикоагулянтной терапии. НФГ остается наиболее популярным антикоагулянтом, хотя в последнее время все чаще у новорожденных используют НМГ.

Применение гепарина в неонатальном периоде затруднено в связи с физиологической незрелостью системы гемостаза, пониженным уровнем антитромбина III, приводящим к относительной толерантности к гепарину. Режим дозировки НФГ у новорожденных следующий (уровень доказательств – II): сначала вводится нагрузочная доза 75 ед/кг, а затем осуществляется длительная инфузия препарата в дозе 28 ед/кг/час.

Дозировки НМГ у новорожденных выше по сравнению с взрослыми, так, например, рекомендованная доза эноксапарина составляет 1,5 мг/кг (уровень доказательств – II).

Оптимальная продолжительность антикоагулянтной терапии остается неопределенной, обычно используется кратковременная (10-14 дней) терапия с радиологическим контролем в начале и в конце лечения. Если есть признаки нового или продолжающегося тромбоза, то необходимо возобновить терапию гепарином.

Тромболитическая терапия.Тромболитическая терапия проводится в тех случаях, когда имеется обширный тромбоз с угрозой жизнеспособности конечности или органа. Она не должна назначаться в течение 10 дней после хирургического вмешательства или эпизода кровотечения. Режимы тромболитической терапии у новорожденных представлены в таблице 8.7 (уровень доказательств – II).

 

Таблица 8.7. Режимы тромболитической терапии у новорожденных

Препарат	Нагрузочная доза	Длительная инфузия	Продолжит. лечения
урокиназа	4400 ед/кг	4400 ед/кг/час	6-12 часов
альтеплаза	нет	0,1-0,6 мг/кг/час	6 часов

 

Как и при использовании гепарина, ответ на введение тромболитиков у новорожденных значительно отличается от такового у старших детей, что можно связать с физиологически сниженным уровнем плазминогена. Нет лабораторных критериев успешности тромболитической терапии, поэтому ее эффективность оценивается по динамике клинических симптомов и результатам радиологических исследований. Отсутствие лизиса может указать на потребность в пополнении запаса плазминогена путем трансфузии СЗП.

Чтобы уменьшить риск кровотечения при проведении тромболитической терапии у новорожденных необходимо поддерживать уровень фибриногена >1 г/л и тромбоцитов >50 тыс/мкл путем трансфузии криопреципитата и тромбоконцентрата, соответственно (уровень доказательств – IV). Использование гепарина во время или после завершения тромболитической терапии спорно, однако, если все же решено его назначить, то доза должна быть не больше 20 ед/кг/час.

Профилактическое применение антикоагулянтов. Гепаринопрофилактика рекомендуется в следующих ситуациях:

— наличие катетера в пупочной артерии — непрерывная инфузия низких доз гепарина (3-5 ед/час) (уровень доказательств – II);

— профилактика тромботических осложнений при зондировании сердца — болюсное введение гепарина (100-150 ед/кг) непосредственно после введения катетера в бедренную артерию, второй болюс может потребоваться при длительных процедурах (уровень доказательств – 4).

 

Список литературы

1. Andrew M., Paes B., Milner R. et al. Development of the coagulation system in the full-term intant. Blood 1987; 70:165-172.

2. Cornelissen M., Kries R., Loughnan P., Schubiger G. Prevention of vitamin K deficiency bleeding: efficacy of different multiple oral dose schedules of vitamin K. European Journal of Paediatrics 1997; 156:126-130.

3. Freed M.D., Keane J.F., Rosenthal A. The use of heparinization to prevent arterial thrombosis after percutaneous cardiac catheterization in children. Circulation 1974; 50:565-569.

4. Girolami A., Marco L., Dal B. et al. Rarer quantitative and qualitative abnormalities of coagulation. Clinics in Haematology 1985; 14:385-411.

5. Guideline. The investigation and management of neonatal haemostasis and thrombosis. British Journal of Haematology 2002; 119:295-309.

6. Hansen K.N., Ebbesen F. Neonatal vitamin K prophylaxis in Denmark: three years experience with oral administration during the first three months of life compared with one oral administration at birth. Acta Paediatrica 1996; 85:1137-1139.

7. Leaker M., Massicotte P., Brooker L.A., Andrew M. Thrombolitic therapy in pediatric patients: a comprehensive review of the literature. Thrombosis and Haemostasis 1996; 76:132-134.

8. Massicotte P., Adams M., Marzinotto V. et al. Low molecular weight heparin in pediatric patients with thrombotic disease: a dose finding study. Journal of Pediatrics 1996; 128:313-318.

9. McNinch A.W., Tripp J.H. Haemorrhagic disease of the newborn in the British Isles: two year prospective study. British Medical Journal 1991; 303:1105-1109.

10. Northern Neonatal Nursing Initiative (NNNI) Trial Group. A randomized trial comparing the effect of prophylactic intravenous fresh frozen plazma, gelatin or glucose on early mortality and morbidity in preterm babies. European Journal of Pediatrics 1996; 155:580-588.

11. Oh W., Fanaroff A.A., Verter J. et al. Neonatal mortality and morbidity in very low brith weight infants: a seven year trend analysis of the Neonatal Network Data. Paediatric Research 1996; 39:235.

12. Schmidt B., Buchanan M., Ofosu F. et al. Antithrombotic properties of heparin in a neonatal piglet model of thrombin induced thrombosis. Thrombosis and Haemostasis 1988; 60:289-292.

13. Smith O.P., White B., Vaughan D. Use of protein C concentrate, heparin and haemodiafiltration in meningococcus-induced purpura fulminans. Lancet 1997; 35:1590-1593.

14. Sutor A.H., Kries R., Cornelissen E.A.M. et al. Vitamin K deficiency bleeding in infancy. Thrombosis and Haemostasis 1999; 81:456-461.

15. Vailas G.N., Brouillette R.T., Scott J.P. et al. Neonatal aortic thrombosis: recent experience. Journal of Paediatrics 1986; 10:101-108.

 



симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Как уже говорилось коагулопатия может быть врожденная и приобретенная. Врожденная гоагулопатия по другому называется гемофилией у детей.  К причинам врожденной коагулопатии у ребенка относятся следующие:

• Наследственность. Очень часто данный недуг передается от родителей к детям, так же заболевание может передаваться через покаления. Основной причиной этого является недостаток в крови тромбопластина. Чаще всего коагулопатия передается мальчикам, чем девочкам.

Есть несколько видов врожденной коагулопатии у детей. Рассмотрим их ниже:

• Коагулопатия группы А. Причиной является нехватка антигемофильного глобулина в организме у плода и у кого-то из предков
• Коагулопатия группы В. Причиной является несбалансированность фактора Кристмаса
• Коагулопатия группы С. Причиной является недостаток в организме плода или родителей прешдественника тромбопластина

Приобретенная коагулопатия у ребенка имеет немного другие причины. В первую очередь она может появляться при нарушении образования тромбоцитарных сгустков, когда происходит повреждение или разрыв сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов у ребенка. Также если в организме ребенка слишком мало фермента фибрина, который образуется для свертывания крови, то это может быть еще одной причиной появления коагулопатии.

К еще одним причинам образования данного недуга у ребенка относят следующие:

• Раковые заболевания крови и внутренних органов         
• Передозировка организма ребенка какими-то токсичными медикаментозными препаратами, которые всегда используются для лечения опухолевых заболеваний         
• Очень большая кровопотеря у ребенка при различных авариях, катастрофах или каких-то других происшествиях         
• Сильные кишечные инфекции, которые ведут к сбою в работе всей пищеварительной системы и особенно печени. Нарушается процесс всасывания фермента протромбина у ребенка и как следствие невозможность остановить даже самое маленькое кровотечение      
• Слишком большое накопление в организме фибрина, который дает пусковое начало к тромбоцитопении, а она часто идет в совокупности коагулопатии         
• Серьезные инфекционные заболевания орагнизма ребенка, которые приводят к нарушениям сердечно-сосудистой системы, пищеварительной системы и нарушений кроветворной функции организма

К симптомам коагулопатии у ребенка относятся следующие:

• Бледный вид кожи, худое телосложение
• У совсем маленьких детей может быть постоянное кровотечение из десен в период прорезывания зубов
• Большое количество синяков и гематом на всем теле, они очень медленно рассасываются и могут достигать очень больших размеров и захватывать нервные окончания и артерии, а это может привести к гангрене или параличу у ребенка
• Частые и длительные кровотечения из носа, которые тяжело остановить. Также кровотечения могут быть из десен или во внутренних органах. Ребенок при этом испытывает сильную боль в области эпигастрии
• Кровотечения из гортани, при этом ребенок страдает от невозможности полноценно дышать
• Кровотечения в суставах. По другому называется гемартрозом. При этом ребенок жалуется на острую боль в поврежденных конечностях.
• Долгие кровотечения даже от самых маленьких царапин. Если ребенок поранился, то кровь будет выделяться из места пореза или раны несколько часов подряд

Диагностика коагулопатии у ребенка

Для диагностики коагулопатии у ребенка проводится полное обследование всего организма. Врачи берут биохимический и клинический анализы крови, анализ мочи. Используются все дифференциальные методики исследований. Для выявления внутренних кровотечений делается УЗИ брюшной полости. Рентген грудной клетки и легких. Также врачи прибегают к магнитно-резонансной или компьютерной томографии  для определения степени поражения органов.

Очень важно контролировать в крови уровень гемоглобина, гематокрита и количество тромбоцитов у ребенка.

Основным осложнением коагулопатии у ребенка является сильная кровопотеря и летальный исход. Однако при постоянном контроле показателей крови и осторожном образе жизни прогноз благоприятный.

Что можете сделать вы

При коагулопатии у ребенка и при начавшемся кровотечении первой помощью будет введение гормональных препаратов, чтобы предотвратить сильную потерю крови. Ни в коем случае нельзя запрокидывать голову вверх, если у ребенка началось носовое кровотечения. При любых ранах или ссадинах, следует сразу ехать в медицинское учреждение дл скорейше помощи, которую будут проводить врачи специалисты.

Что делает врач

Какого-то конкретного и серьезного лечения коагулопатии у ребенка не существует. Все лечение исходит из анализа состояния организма и степени поражения внутренних органов. При серьезных внутренних кровотечениях лечение обязательно должно проводиться в условиях стационара под постоянным контролем врачей в палате интенсивной терапии. Используется введение кортикостероидов и гормональных препаратов. При сильной кровопотере у ребенка проводится переливание крови и всех ее компонентов, чтобы восстановить баланс.

Никакой специфической профилактики коагулопатии у ребенка в современном мире не имеется. Необходимо вести здоровый образ жизни и своевременно лечить все заболевания кровеносной, пищеварительной и сердечно сосудистой системы. Для того, чтобы избежать сильной кровопотери необходимо, чтобы ребенок был осторожен и не получал каких-либо травм и ссадин. Следует быть аккуратным всегда и беречься от всех возможных ситуаций, которые могут вызвать кровотечение.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании коагулопатия у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как коагулопатия у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга коагулопатия у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить коагулопатия у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания коагулопатия у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание коагулопатия у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

клинические рекомендации, поздняя форма коагулопатии у детей

Около половины процента всех новорожденных ранее сталкивались с геморрагической болезнью. Это состояние связано с нарушением свертываемости крови при недостатке витамина К. Иногда заболевание называют геморрагическим диатезом. В последнее время новорожденным дают витамин К при рождении, что позволило перевести геморрагическую болезнь в разряд заболеваний, которые стали встречаться довольно редко – всего в 0, 02% случаев.

Что это такое?

Геморрагическая болезнь новорожденных представляет собой состояние, при котором у ребенка в крови встречается недостаточность факторов свертываемости – наблюдается дефицит протромбина, проконвертина и антигемофильного глобулина В. Такое состояние развивается в случае нехватки в организме крохи витамина К.

Данные факторы свертываемости находятся в прямой зависимости от количества указанного витамина, а потому его нехватка сразу сказывается на состоянии крови и повышает кровоточивость.

Причины

Фактически к повышенной кровоточивости приводит недостаточность процесса образования факторов свертываемости, о которых говорилось выше. Для их образования необходим витамин К, и если его мало, то факторы свертываемости становятся незрелыми, они могут не связываться с кальцием, и фибрина (белка, отвечающего за вязкость крови) не образуется, тромбы образовываться не могут.

К развитию болезни приводят первичные и вторичные факторы. К первичным принято относить нехватку витамина К в период беременности. Женщина может принимать во время вынашивания малыша противосудорожные препараты (например, если она страдает эпилепсией), антикоагулянты и антибиотики (особенно группы тетрациклинов и сульфаниламиды). В это случае количество витамина К существенно снижается и ребенок недополучает его еще в период внутриутробного развития. Причиной первичной патологии также могут быть преждевременные роды, заболевания печени матери, нарушения рекомендованного будущим мамам режима питания.

Вторичная патология развивается из-за недостаточно корректной работы печени самого ребенка, когда в ней вырабатывается мало так называемых плазменных предшественников факторов свертывания. Такое возникает при гепатите (врожденном или приобретенном), при аномалиях строения протоков, отводящих желчь, при незрелости тканей печени, на фоне длительного лечения антибиотиками. У детей, которые находятся на искусственном вскармливании, патология развивается чаще, чем у детей, которые с первых дней питаются материнским молоком.

Виды болезни

В зависимости от того, когда именно у ребенка обнаруживается геморрагическая болезнь, выделяют несколько видов патологии.

• Ранняя – внешние признаки болезни появляются в течение суток с момента рождения крохи. Это довольно редкая патология.
• Классическая – внешние признаки становятся заметны через 2-6 дней после рождения малыша. Такая форма встречается значительно чаще.
• Поздняя – внешние признаки становятся очевидными примерно через 7 суток после рождения ребенка или в любое другое время вплоть до достижения малышом возраста 4 месяцев.

Если ранняя форма болезни обычно говорит о внутриутробном дефиците витамина К и чаще всего она связана с тем, что женщина принимала во время беременности лекарственные средства, то поздняя – это следствие сопутствующих заболеваний самого малыша.

Признаки и симптомы

Как будет проявляться геморрагическая болезнь, зависит от ее формы. Если речь идет о ранней коагулопатии у детей, то уже в течение первых суток с момента рождения крохи обычно проявляются рвота с примесями крови, внешне напоминающая кофейную гущу, не исключено возникновение внутренних кровотечений. Наиболее часто кровоизлияния происходят с ткани печени, надпочечников, легких и селезенки. Иногда кровоизлияния при ранней форме происходят еще до момента рождения. В этом случае обычно излитие крови происходит в ткани мозга, а ребенок рождается с признаками васкулита – точечными кровоизлияниями на коже.

Если говорить о классической патологии, то обычно характерные ее признаки появляются на 3-4 день после рождения ребенка. Как и в первом случае, появляется рвота с кровью, кровавый понос. Характерным признаком является темный стул, напоминающий деготь. Может начать кровоточить пупочная ранка. Если развивается желудочное или кишечное кровотечение, то повышается билирубин, у ребенка формируется длительная и стойкая желтуха.

При поздней форме патологии выше вероятность опасных осложнений. Начинается она в большинстве своем на второй неделе жизни малыша. Около 16% новорожденных испытывают геморрагический шок – они бледные, слабые, у них снижается кровяное давление, падает температура тела. Остальные симптомы, как и в первых двух случаях, считаются стартовыми.

Диагностика

Установление точного диагноза обычно не вызывает затруднений – слишком характерной симптоматической картиной сопровождается повышенная кровоточивость. Если врачи подозревают геморрагическую болезнь, они проводят ребенку полный комплекс исследований, который включает и анализы крови, и инструментальные методы.

Осматриваются кожные покровы малыша. Наиболее часто кровоизлияния носят массовый характер, реже наблюдаются только на попе. Оценивается общее состояние малыша. У него берут кровь и определяют состоятельность факторов свертывания – количество тромбоцитов, количество фибриногена, время свертываемости.

Обязательно проводят УЗИ внутренних органов для определения возможных внутренних кровоизлияний, а также нейросонографию для определения возможных кровоизлияний в мозг.

Лечение

Для лечения применяется то, чего не хватает организму малыша – витамин К. Принято использовать его синтетические аналоги, например, препарат «Викасол». Его вводят в течение нескольких дней и постоянно сверяют показатели свертываемости крови малыша с нормативными значениями.

Если проявляется кровавая рвота, проводят промывание желудка физраствором. Через тонкий зонд, помещенный в пищевод, вводят аминокапроновую кислоту. При геморрагическом шоке вводят донорскую плазму, солевые растворы, глюкозу.

По отзывам родителей, которые столкнулись с таким диагнозом, ребенок за несколько дней лечения теряет в весе до 10% от массы при рождении, но в большинстве случаев все заканчивается благополучно.

Каковы прогнозы?

Если патология протекает без осложнений, то считается, что прогноз вполне благоприятный. В течение нескольких дней вводят витамин К, что позволяет нормализовать синтез факторов крови и устранить проблему. Однако сам факт кровоизлияния может иметь различные последствия. Если происходит кровоизлияние в головной мозг, то примерно у каждого третьего малыша возможны довольно тяжелые формы поражения центральной нервной системы. Последствия предсказать не может никто, все будет зависеть от того, какие именно участки мозга повреждены. В тяжелых случаях возможен летальный исход. В среднетяжелых – инвалидность.

Примечательно, что после выздоровления нарушений состояния гемостаза обычно не возникает, то есть проблема решается полностью. Рецидивов также обычно не происходит. Даже после повышенной кровоточивости после однократной нормализации синтеза факторов свертывания повторных патологий не возникает.

Клинические рекомендации Минздрава предполагают в качестве профилактики вводить всем детям группы риска «Викасол» в первые часы после рождения. К этой группе относят малышей, родившихся раньше срока (до 38 недели беременности), детей, которые в ходе родов получили любые травмы, а также всем малышам, которые родились ослабленными, находятся на искусственном вскармливании, питаются через зонд, которым вводят по показаниям антибиотики.

Но для того чтобы не пропустить ребенка группы риска и не оставить его без должного внимания, сегодня такой укол разово вводят всем новорожденным, что и помогло существенно снизить распространенность патологии среди грудничков.

Для профилактики первичной геморрагической болезни женщинам во время беременности следует следить за питанием, пить назначенные врачом витамины, не принимать без назначения антикоагулянтов, антибиотиков и противосудорожных средств. При возникновении заболеваний в процессе вынашивания малыша рекомендуется не самолечение, а адекватная терапия. Вовремя нужно посещать женскую консультацию, делать общие анализы крови и мочи, не пропуская ни одного направления, не отказываться от ультразвуковой диагностики.

Актуальная проблема Витамин-К-дефицитная коагулопатия у детей первых месяцев жизни: решенные вопросы и актуальные проблемы | Бражникова О.В., Заплатников А.Л., Никитин В.В., Ефимов М.С., Дементьев А.А., Чабаидзе Ж.Л., Гавеля Н.В., Ашурова Б.А., Королева А.С., Потанина Ю.В., Трофимов А.А., Медоев С.Б., Гаевый О.В., Подкопаев В.Н., Айсанова М.Р., Ягубян К.А.

Статья посвящена проблеме Витамин-К-дефицитной коагулопатии у детей первых месяцев жизни. Рассмотрены факторы риска ее возникновения со стороны матери, вопросы назначения витамина К и роль полиморфизмов гена VKORC1.

    Витамин-К-дефицитная коагулопатия является одной из наиболее частых причин геморрагического синдрома у новорожденных и детей первых месяцев жизни. Уточнение роли витамина К (Vit K) в функционировании системы гемостаза показало, что при недостаточности этого витамина (Vit-К-дефицит) снижается активность таких факторов свертывания крови, как протромбин (II фактор), проконвертин (VII фактор), фактор Кристмаса (IX фактор) и фактор Стюарта — Прауэра (X фактор). В результате этого возникает гипокоагуляция, которая может сопровож­даться клиническими проявлениями в виде геморрагического синдрома. При этом те случаи геморрагических нарушений, которые развиваются в неонатальный период и обусловлены Vit-К-дефицитным состоянием, нозологически обозначаются как геморрагическая болезнь новорож­-
денного (ГБН) (код Р53 по Международной классификации болезней-10). Детальный анализ причин ГБН позволил сделать вывод о том, что факторы риска по развитию недостаточности витамина К имеются как со стороны матери, так и со стороны самого ребенка [1–7].
    Так, было установлено, что со стороны матери факторами риска развития Vit-К-дефицита у плода и новорожденного являются прием женщиной во время беременности непрямых антикоагулянтов, противосудорожных препаратов, антибиотиков широкого спектра действия, тяжелые поражения печени и кишечника, а также фетоплацентарная недостаточность, гестоз, преэклампсия и др. При этом особо было отмечено, что даже при физиологическом течении беременности сохраняется высокий риск развития Vit-К-дефицитного состояния из-за недостаточной трансплацентарной передачи (не более 10% материнского витамина К) и ограниченных возможностей его депонирования в организме плода. Кроме этого, было установлено, что к моменту рождения дефицит витамина К значительно чаще возникает у недоношенных, у детей с задержкой внутриутробного развития, а также с хронической пренатальной гипоксией и интранатальной асфиксией [2–8].
    Следует отметить, что клинические проявления Vit-К-дефицитной коагулопатии у детей первых недель и месяцев жизни малоспецифичны и могут проявляться изолированным кожным геморрагическим синдромом, повышенной кровоточивостью (из мест забора крови для анализа и т. д.), кровотечением (из пупочной ранки, желудочно-кишечное кровотечение, легочное кровотечение), а также спонтанными кровоизлияниями (в т. ч. и внутричерепными). Учитывая полиморфную клиническую картину геморрагического синдрома при ГБН, для своевременной верификации диагноза и назначения адекватной терапии необходимо правильно интерпретировать лабораторные показатели. 
При этом необходимо отметить, что при Vit-К-дефицитной коагулопатии отсутствуют лабораторные признаки нарушений первичного (сосудисто-тромбоцитарного) 
гомеостаза — уровень тромбоцитов и длительность кровоточивости по Дюке остаются в пределах нормы. В то же время при анализе показателей коагулограммы выявляются признаки нарушения свертывания по внешнему (снижение протромбинового индекса, удлинение протромбинового времени, повышение международного нормализованного отношения) и внутреннему (удлинение активированного частичного тромбопластинового времени) путям при нормальном уровне конечного этапа свертывания (тромбиновое время — в пределах нормы) (рис. 1).

   

Уточнение факторов риска и причин Vit-К-дефицита, а также его патогенетическое значение в развитии ГБН позволили разработать и внедрить в практику метод спе­цифического предупреждения неонатальной Vit-К-дефи­цитной коагулопатии. В соответствии с предложенными рекомендациями всем новорожденным детям в первые часы их жизни должен обязательно вводиться Vit K. Анализ полученных при этом результатов показал, что благодаря профилактическому назначению витамина К был достигнут впечатляющий результат — частота ГБН снизилась в 100 и более раз [2–10]. При этом полученный позитивный профилактический эффект Vit K у детей раннего неонатального периода стал основанием для оптимизма в решении проблемы Vit-К-дефицитных коагулопатий у детей грудного возраста в целом. Однако последующие исследования показали, что однократное применение витамина К сразу после рождения не предупреждает развитие Vit-К-дефицитной коагулопатии в последующие недели и месяцы жизни. Был сделан вывод о том, что профилактическое введение Vit K в первые часы жизни ребенка действительно позволяет существенно уменьшить риск развития классической формы ГБН. В то же время профилактическая эффективность Vit K значительно ниже при ранней форме ГБН и практически отсутствует при поздней ГБН (табл. 1).

    В дальнейшем было отмечено, что развитие Vit-К-дефицитной коагулопатии у детей в постнеонатальном периоде (так называемая поздняя ГБН) полиэтиологично и обусловлено совсем иными причинами. При этом было установлено, что основными этиологическими факторами развития Vit-К-дефицитного состояния у детей первых недель и месяцев жизни являются вскармливание исключительно материнским молоком, билиарная атрезия, наследственные и приобретенные заболевания, сопровождающиеся холе­стазом и/или мальабсорбцией, длительное применение антибиотиков и пролонгированное парентеральное питание [2, 5–11, 13–17] (табл. 2).

    Особое внимание при этом было обращено на то, что у всех детей, вскармливаемых исключительно материнским молоком, имеется целый ряд предпосылок для развития дефицита витамина К. Оказалось, что в обычных условиях в женском молоке Vit К содержится в низкой концентрации и не превышает 2,5 мкг/л, в то время как его суточная потребность у доношенных детей составляет 2 мкг/кг/сут, а у недоношенных — еще выше и находится на уровне 8–10 мкг/кг/сут. Одновременно с этим было отмечено, что у детей первых недель и месяцев жизни имеет место недостаточный уровень эндогенного образования Vit К микрофлорой кишечника. Таким образом, было установлено, что у детей, вскармливаемых исключительно материнским молоком, даже при своевременно проведенной профилактике ГБН (введение Vit К в первые часы жизни) к 3–12-й нед. жизни возникают предпосылки для формирования Vit-К-дефицитной коагулопатии с высоким риском внутричерепных кровоизлияний [2, 5–18].
    Результаты исследований, проведенных за рубежом, свидетельствуют, что профилактическое назначение Vit К в различных схемах дозирования (от 2–3 введений в течение первых 6 нед. жизни до еженедельного введения на протяжении первых 3-х мес., перорально или парентерально) детям, вскармливаемым исключительно материнским молоком, позволяет добиться существенного снижения частоты Vit-К-дефицитной коагулопатии в постнеонатальный период [10, 20, 21]. В отечественной педиатрической практике, к сожалению, актуальность проблемы Vit-К-дефицитной коагулопатии у детей, находящихся исключительно на грудном вскармливании, остается недооцененной и в целом плохо известна практикующим неонатологам и педиатрам [7, 8, 13, 19]. В результате этого в России до настоящего времени вопросы профилактики поздней ГБН, развивающейся из-за вскармливания исключительно материнским молоком, остаются неразработанными.
    В связи с этим нами был проведен анализ нозологической структуры геморрагического синдрома у детей первых месяцев жизни (1–6 мес.), находившихся на лечении в отделении интенсивной терапии и реанимации ДГКБ им. З.А. Башляевой ДЗМ за период 2013–2017 гг. При этом было установлено, что у детей первых месяцев жизни геморрагический синдром являлся причиной ургентной госпитализации в 10,8% случаев (41 ребенок из 381). Изучение нозологической структуры геморрагического синдрома показало, что наиболее часто — в 68,3% случаев имела место Vit-К-дефицитная коагулопатия (поздняя ГБН). При этом было установлено, что 2/3 всех случаев Vit-К-дефицитной коагулопатии были обусловлены алиментарным фактором (вскармливание исключительно материнским молоком) и максимально клинически проявлялись в возрасте 6,54±0,57 нед. (min — 4 нед., max — 13 нед., SD — 2,67). Особое внимание было обращено на то, что геморрагический синдром при этом в 78,6% случаев манифестировал массивным внутричерепным кровоизлиянием. Развитие дефицита витамина К на фоне основного заболевания (билиарная атрезия, синдром мальабсорбции, генетические синдромы с внутрипеченочным холестазом и др.) отмечали у 21,4% пациентов.
    Значительно реже причинами экстренной госпитализации в связи с тяжелыми геморрагическими нарушениями были сепсис с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания (9,7%), врожденные нарушения обмена веществ (9,7%) и наследственные коагулопатии (4,9%). В единичных случаях имели место гемолитико-
уремический синдром (2,5%), иммунная тромбоцитопения (2,5%) и врожденная мальформация сосудов головного мозга с развитием внутричерепного кровоизлияния (2,5%). Особое внимание было обращено на то, что наиболее высокий уровень летальности отмечали в тех случаях, когда развитие геморрагического синдрома сопровождалось возникновением массивных внутричерепных кровоизлияний. Как правило, это имело место при поздней госпитализации, когда первые клинические проявления геморрагического синдрома были пропущены или не были адекватно оценены, что приводило к поздней верификации заболевания и отсутствию адекватной терапии на ранних этапах патологического процесса.
    Одновременно было проведено изучение показателей коагулограммы у 53 детей первых месяцев жизни — от 21 до 80 дней жизни, средний возраст — 43,51±1,69 дня), находившихся исключительно на грудном вскармливании и не имеющих других факторов риска развития Vit-К-дефицитного состояния. На момент обследования геморрагических проявлений у детей выявлено не было. Анализ полученных данных показал, что изменения значений Vit-К-зависимых параметров коагулограммы были выявлены у 15,1% обследованных детей. При этом отмечено, что в подавляющем большинстве случаев дельта значений Vit-К-зависимых показателей коагулограммы по сравнению с границей нормы не превышала 7–10%, что, вероятно, и определяло отсутствие геморрагических проявлений на момент обследования. В то же время результаты исследования, проведенного С. Schreiner et al. (2014), позволяют высказать предположение о том, что в генезе развития геморрагического синдрома при Vit-К-дефиците играют роль не только глубина недостаточности витамина К, но и генетические факторы. Было высказано предположение о том, что риск клинической манифестации ГБН может значительно возрастать в случаях развития дефицита витамина К у детей с мутациями гена, определяющего активность витамин-К-эпоксид-редуктазы (VKORC1) [21]. В настоящее время на кафедре педиатрии им. академика Г.Н. Сперанского РМАНПО для уточнения роли полиморфизмов гена VKORC1 в развитии тяжелых форм Vit-К-дефицитной коагулопатии у детей, находящихся на грудном вскармливании, начато пилотное исследование.
   Таким образом, высокий удельный вес Vit-К-дефицитной коагулопатии алиментарного генеза (вскармливание исключительно материнским молоком) в структуре тяжелых геморрагических нарушений у детей первых недель и месяцев жизни определяет необходимость срочной разработки эффективных профилактических мероприятий для снижения риска развития при этом жизнеугрожаемых состояний.

Коагулопатия — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 14 марта 2013; проверки требуют 26 правок. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 14 марта 2013; проверки требуют 26 правок.

Коагулопатия (от лат. coagulum — «свёртывание» и др.-греч. πάθος — «страдание») — патологическое состояние организма, обусловленное нарушениями свёртываемости крови.

С точки зрения генеза дисфункции коагуляции целесообразно выделить иммунные, приобретённые и генетические формы коагулопатий.

Приобретенные коагулопатии[править | править код]

Приобретенные формы коагулопатии могут быть обусловлены нарушением функции печени, применением разных антикоагулянтов, в том числе варфарином, недостаточностью всасывания витамина К и повышенным потреблением компонентов системы свёртывания крови на фоне ДВС-синдрома.

Также могут вызывать коагулопатию некоторые виды гемотоксичных змеиных ядов, например яды ботропсов, гадюк и других видов семейства гадюковые; некоторые виды вирусных геморрагических лихорадок, включая лихорадку денге и шоковый синдром денге; иногда вызывается лейкемией.

Аутоиммунные [править | править код]

Аутоиммунные формы коагулопатий обусловлены появлением антител (ингибиторов свертывания) к факторам свёртывания крови или фосфолипидам. Наиболее часто встречается коагулопатия иммунного генеза на фоне Антифосфолипидного синдрома (en:antiphospholipid syndrome).

Генетические [править | править код]

У некоторых людей нарушена работа генов, отвечающих за синтез коагуляционных факторов. Из числа коагулопатий наиболее часто встречаются гемофилия А и В и болезнь Виллебранда. Более редкие генетические нарушения включают гемофилию С, гипопроконвертинемию и ряд других аномалий.

Геморрагии разных локализаций.

• Геморрагический шок
• Гемофилическая артропатия
• Железодефицитная анемия
• Псевдоопухоль

1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
2. ↑ ^{1 2 3} Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.

Коагулопатия и гемофилия у детей и взрослых

Коагулопатия – синдром, который диагностируется как у детей, так и у взрослых. Характеризуется ярко выраженными симптомами. Причин развития патологии несколько, среди которых отмечают генетическую предрасположенность и влияние различных факторов. Метод лечения зависит от типа тяжести течения патологии.

Содержание статьи

Что такое коагулопатия

---

Синдром коагулопатии – это группа патологических состояний человека, при которых отмечается наличие нарушений процесса свертываемости крови. Частые и объемные кровотечения всегда говорят о серьезных проблемах противосвертывающего механизма. У новорожденных патология проявляется на фоне генетической предрасположенности.

Если заболевание было диагностировано у взрослого человека, чаще всего причиной его развития стало регулярное и продолжительное влияние внешних факторов. Но даже в этом случае, при возникновении синдрома коагулопатии большую роль сыграли генетические нарушения. Впервые признаки проявляются у маленьких или у женщин во время беременности.

Причины

---

Коагулопатия может развиваться по многим причинам. Основными из них являются:

1. Отсутствие свертываемости крови или большая кровопотеря.
2. Недостаток витамина К в организме. Именно он участвует в улучшении работы белковых соединений.
3. Нарушение функционирования печени или ее полный отказ.
4. Яды определенных видов змей, например, гадюки или ботропсы.
5. Лейкемия.
6. ДВС-синдром.
7. Различные заболевания, которые возникают на фоне проникновения и развития инфекции.
8. Генетические нарушения систем организма.

Кроме этого, синдром может развиваться вследствие постоянного и продолжительного воздействия физических, химических или механических факторов.

Классификация

---

В медицине коагулопатию подразделяют на два типа: врожденный и приобретенный. Каждый тип имеет свои особенности. Зачастую приобретенный тип патологии является осложнением после перенесенного заболевания. Это могут быть опухолевые процессы, лечение которых не было начато своевременно.

Болезнь в определенных случаях может быть спровоцирована приемом определенных групп лекарственных средств.

Врожденная коагулопатия

---

Врожденный тип патологии в медицине принято разделять на несколько подвидов. Все они имеют общее название – гемофилия. Кроме этого, возникают на фоне генетической предрасположенности, которая находится в тесной взаимосвязи с полом человека. Обычно гемофилия развивается при отсутствии тромбопластина. Выделяют следующие группы:

1. Гемофилия А. Отличается недостаточным содержанием глобулина в крови.
2. Гемофилия В. Характеризуется несбалансированностью фактора Кристмаса.
3. Гемофилия С. Развивается на фоне отсутствия фактора №9.
4. Болезнь фон Виллебранда. Вызвана нарушением концентрации большого белка в плазме.
5. Афибриногенемия. Причиной развития становится недостаток фибриногена.

Данные формы не имеют значительных отличий в клинических признаках. Гемофилия первого и второго типа встречается только у пациентов мужского пола. При этом патология передается только по женской линии, так как связана с Х-хромосомой. Гемофилия С диагностируется как у лиц мужского пола, так и у женщин, а связи с Х-хромосомой отсутствуют.

Приобретенная коагулопатия

---

Патология развивается на фоне недостаточной выработке протромбина. Гормон синтезируется в кишечнике при наличии достаточного количества витамина К, желчи и желудочного сока.

Также часто диагностируется коагулопатия потребления, характеризующаяся накоплением фибрина в сосудах. Это провоцирует накопление тромбоцитов и развитие тромбоцитопении.

Синдром коагулопатии может развиваться из-за длительного приема лекарственных средств, таких как «Гепарин» или «Пелентан». Патология развивается не только при передозировке данными средствами, но и во время приема назначенных врачом доз.

Гемофилия у детей

---

Гемофилия у детей развивается вследствие нарушений свертываемости крови и характеризуется периодическими кровотечениями. Они отличаются по интенсивности и продолжительности.

Болезнь передается от матери к сыну. При этом женщины не болеют, а являются лишь передатчиками. Развивается коагулопатия в любом возрасте, но чаще всего с рождения.

Первым признаком является кровотечение из пуповины грудничка и возникновение подкожных кровоизлияний. У детей до года с диагностированной коагулопатией кровотечение появляется в период прорезывания зубов. С течением времени, по мере роста малыша, увеличивается вероятность травмы.

Кровоизлияния практически всегда разрастаются и всегда затрагивают обширные области. Сначала они возникают в виде небольших гематом, которые увеличиваются и долгое время проходят. Это обусловлено тем, что попавшая в слои эпидермиса кровь медленно сворачивается, оставаясь в жидком состоянии. Таким образом она проникает между слоями эпидермиса. Гематомы, которые достигли значительных размеров, могут поражать нервные окончания и артерии. Это приводит к появлению сильных болевых ощущений и развитию гангрены.

Синдром у детей проявляется в виде кровотечений из носового прохода или десен. В определенных случаях отмечается кровоизлияние в ЖКТ. Но особую опасность для жизни малыша представляет кровотечение из слизистой гортани, что провоцирует непроходимость дыхательных путей.

Кровоизлияние в головной мозг также опасно. Чаще всего это становится причиной смертельного исхода или тяжелого поражения мозга, что провоцирует поражение ЦНС.

Характерным признаком гемофилии у детей является так же кровоизлияние в суставы. В медицине данное состояние носит название гемартроз. В результате поражения костных костей развивается некроз, когда начинают отмирать твердые ткани. Кровоизлияние в суставы также может привести к большой потере кальция, который необходим для их укрепления.

Клиническая картина

---

Каждый тип коагулопатии имеет ряд отличительных особенностей. Но в целом признаки патологии схожи. К ним относятся:

1. Бледность кожи.
2. Гемартроз, когда наблюдается периодическое кровоизлияние в суставы.
3. Нарушение процесса свертываемости крови.
4. Невозможность длительное время остановить кровотечение, возникшее вследствие повреждения верхнего слоя эпидермиса или травмы.
5. Возникновение синяков даже при минимальном механическом воздействии на поверхность кожи.
6. Геморрагический синдром.

Еще одним признаком коагулопатии является присутствие в моче большого количества кровяных телец. Данная особенность проявляется при любом типе патологии.

Диагностика

---

Первичный диагноз врач устанавливает по характерным признакам. Также проводятся сбор анамнеза, что позволяет в большинстве случаев установить причины развития патологии. После уточнения диагноза назначаются:

1. Общий анализ крови на установление количества кровяных телец и тромбоцитов.
2. Анализ на свертываемость.
3. Лабораторное исследование на основные факторы свертываемости.

При необходимости может быть назначено генетическое тестирование. На основе полученных результатов врач определяет схему лечения.

Как проходит лечение

---

При установлении коагулопатии лечение должно быть комплексным. В случае если установлена приобретенная форма заболевания, необходимо воздействовать на причину ее развития. При тяжелом течении болезни пациента направляют в медицинское учреждение для прохождения курса интенсивной терапии.

С целью восстановления свертываемости и устранения иных нарушений, которые послужили причиной развития коагуопатии, рекомендованы следующие методы:

1. Применение глюкокортикостероидов, например, «Преднидазол».
2. Использование антибиотиков в случае распространения инфекции.
3. Назначение спазмолитиков с целью расширения просвета сосудов.
4. Витаминотерапия. При установлении коагулопатии рекомендован прием витаминов К, С и Р.
5. Плазмофорез. Необходимо для удаления иммунных комплексов, которые препятствуют процессу свертываемости.
6. Обработка ран и кровоподтеков специальным гемостатическим порошком.

В некоторых случаях требуется удаление селезенки. Хирургическое вмешательство проводится только при отсутствии положительных результатов при использовании других методов лечения.

Профилактика

---

Специальным мер по профилактике коалугопатии не существует. При предрасположенности к возникновению патологии после получения различных ран и травм, сопровождающихся кровотечениями, рекомендовано применение препаратов для улучшения свертываемости крови. Так же следует вести здоровый образ жизни и своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих сосудистую систему.

Коагулопатия встречается как у взрослых, так и у детей. Патология может быть приобретенной или врожденной. Характеризуется ярко выраженными симптомами. Лечение подразумевает восстановление баланса витамина К в организме и прием ряда препаратов для расширения сосудов. В тяжелых случаях требуется хирургическое вмешательство. Для того чтобы предотвратить развитие патологии, следует соблюдать рекомендации специалистов.

Что такое гемофилия? Является ли она врожденной или приобретенной? Можно ли полностью вылечить заболевание? На все вопросы ответят специалисты:

Похожие статьи:

Геморрагическая болезнь новорожденных

В группу «Геморрагическая болезнь новорожденных» объединены заболевания различной этиологии и патогенеза, которые сопровождаются геморрагическим синдромом. К ним относятся: мелена, кровавая рвота, кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровоточивость пупочной ранки и другие состояния геморрагического диатеза.

Развитие геморрагического синдрома обусловлено нарушениями процессов гемостаза и свертывания крови плода и новорожденного.

Реакция свертывания крови осуществляется сосудистой, плазменной и тромбоцитарной системами гемостаза.

Сосудистая система гемостаза — факторы, обеспечивающие резистентность сосудистой стенки (базальная мембрана сосуда, клеточный эндотелий, «внутренний» слой сосудистой стенки, выстланный тромбоцитами).

Плазменная система гемостаза включает 13 факторов свертывания: I-фибриноген; II-протромбин; III—тромбопластин; IV—ионы кальция; V—проакцелерин; VI—акцелерин; VII— проконвертин; VIII—антигемофильный глобулин; IX—компонент тромбопластина плазмы; Х—фактор Проуэра—Стюарта; XI —предшественник тромбопластина плазмы; XII — фактор кон­такта; XIII—фибринстабилизирующий фактор (фибриназа).

Тромбоцитарная система гемостаза обеспечивается способностью тромбоцитов к адгезии, агрегации, адсорбции плазменных факторов свертывания и серотонина, ингибиторов гепарина и фибринолизина и участием их в ретракции кровяного сгустка [КислякН. С. и др., 1979].

Кровотечения у новорожденных обычно развиваются в условиях комплексного нарушения процессов свертывания крови под влиянием многих неблагоприятных факторов: осложненное те­чение беременности (нейроэндокринная и сосудистая патология у матери, токсикоз беременных, гипоксия и др.), иммунологические нарушения, медикаментозные влияния, недостаточное поступление в организм матери витамина К и др.

Витамин К стимулирует синтез II, VII, IX и Х факторов свертывания крови в печени. Поэтому его дефицит в организме новорожденного может явиться одной из причин развития гемор­рагического синдрома.

Гиповитаминоз К. чаще развивается у детей незрелых, страдающих заболеваниями печени, дисбактериозом кишечника и мальабсорбцией на фоне недостаточного введения витамина К с пищей и длительного парентерального питания. Повышается кровоточивость сосудов, удлиняется протромбиновое время. В клинике на 2-й день жизни у новорожденных детей появляются точечная или пятнистая геморрагическая сыпь на коже, кровоточивость слизистой оболочки носа, кровавая рвота, мелена. Кровь в стуле появляется чаще, чем кровавая рвота. Кровь обычно темно-красного цвета, свернувшаяся. Чаще мелена наблюдается в зимнее или осеннее время.

Истинную мелену необходимо дифференцировать с «ложной», возникающей при попадании материнской крови из трещин сосков в ЖКТ новорожденного, а также с симптоматической, обусловленной острым инфекционным заболеванием или хирургической патологией (инвагинация, аномалия развития и др.).

Обычно течение заболевания благоприятное. Достаточно эффективны лечение витамином К и в тяжелых случаях гемотрансфузии.

К частым типам кровотечений и кровоизлияний у новорожденных относятся внутричерепные кровоизлияния. В патогенезе их большое значение имеют травматическо-гипоксические факторы, однако определенную роль могут играть нарушения процессов гемостаза.

Необходимо упомянуть также довольно часто наблюдаемую кровоточивость из пупочной ранки на фоне омфалита и воспалительных изменений в пупочных сосудах новорожденных. В та­ких случаях необходимо исключать сепсис и другие инфекционные заболевания, протекающие с нарушением процессов коагуляции и функционального состояния сосудов.

Геморрагический синдром, обусловленный изменением стенок сосудов, может развиться у детей в связи с гиповитаминозом С; иногда повышенная ломкость капилляров встречается у детей с врожденными геморрагическими телеангиэктазиями. При этом число тромбоцитов и факторы свертывания крови нормальные.

Нарушение плазменной системы гемостаза — коагулопатии (врожденные и приобретенные). К врожденным, коагулопатиям относится гемофилия—рецессивная, сцепленная с полом наследственная патология, вызываемая недостаточной выработкой тромбопластина. Известны три формы заболевания: гемофилия А (недостаточность VIII фактора), В (недостаточность IX фактора), С (недостаточность XI фактора). Чаще встречается гемофилия А, болеют мужчины, мутантный ген передается женщинами.

Клинические признаки заболевания: упорная кровоточивость кожи и слизистых оболочек на местах малейшей травмы и уколов, кровотечения из пупочной ранки, гематурия, быстрое об­разование синяков и кровоподтеков. Клинический диагноз подтверждается лабораторными дан­ными-выявляют значительно удлиненное время свертывания крови (норма 2’/2—5’/2 мин по методу Бюркера) и рекальцифи-кации плазмы (норма 90—150 с).

К редким формам врожденных коагулопатий относятся коагулопатии, вызванные недостатком факторов VII, X, XI и протромбина, а также афибриногенемией.

К приобретенным коагулопатиям, относятся кровотечения, обусловленные заболеваниями печени (снижается синтез II, V, VII и Х факторов), дефицитом витамина К, и диссеминированная интраваскулярная коагуляция (коагулопатия потребления).

Патогенетической сущностью ДВС крови является гиперкоагуляция, сопутствующая многим тяжелым заболеваниям (сепсис, СДР, шок и др.). Нарушению внутрисосудистого свертывания крови способствуют физиологическая полицитемия, поступление тромбопластина плаценты вовремя родов к ребенку, экзогенные факторы, повышение активности тромбокиназы. Образование внутрисосудистых тромбов в зонах микроциркуляции приводит к усиленному потреблению тромбоцитов и факторов свертывания.

В клинике появляется кровоточивость на местах инъекций из пупка, слизистых оболочек рта, носа, ЖКТ и др.

Диагностическое значение имеют следующие лабораторньте-данные: снижение количества тромбоцитов (норма 100•10⁹л — 400•10⁹л крови) и уровня фибриногена (норма 2-3 г/л, 200-300 мг/100 мл), удлинение протромбинового времени (норма 12 с), появление продуктов расщепления фибрина и поврежденных эритроцитов в мазке крови.

Нарушения тромбоцитарной системы гемостаза — тромбоцитопатии. Расстройства гемостаза, связанные с уменьшением количества тромбоцитов, часто наблюдаются в периоде новорожденности. Они могут быть приобретенными и врожденными. Геморрагический синдром развивается при значительной тромбоцитопении.

Усиленное разрушение тромбоцитов может быть обусловлено наличием у матери антитромбоцитарных антител в связи с самопроизвольной тромбоцитопенией, лекарственной сенсибилизацией, изоиммунизацией по отношению к тромбоцитам. Частой причиной тромбоцитопений являются инфекционные заболевания новорожденных (бактериальные, вирусные, спирохетозные). Среди них необходимо отметить сепсис, цитомегалию, краснуху и др. Иногда тромбоцитопения развивается после переливания крови или обменных трансфузий, гипоплазии мегакариоцитов и при усиленном тромбоцитолизе [Kaplan E., 1959].

Диагноз устанавливается на основании клинической и гематологической картины. В клинике наблюдаются распространенная петехиальная сыпь, подкожные кровоизлияния и кровоточивость слизистых оболочек.

Наследственные цитопении не всегда диагностируются в периоде новорожденности.

С первых дней и недель жизни может выявиться синдром Вискотта—Олдрича (семейная тромбоцитопения с экземой и низкой иммунологической реактивностью). Это заболевание на­следуется рецессивно, связано с Х-хромосомой и встречается у мальчиков. Характерна триада: геморрагические явления (на коже и кишечные кровотечения), экзема и инфекционная патология (отит,сепсис и др.). Гематологически выявляются тромбоцитопения с выраженной эозинофилией, нормальное количество мегакариоцитов в костном мозге. Течение хроническое. Прогноз неблагоприятный. Синдром Вискотта-Олдрича отличается от болезни Верльгофа типичной клинической картиной и наследственным характером передачи заболевания.

Из приобретенных тромбоцитопений следует отметить: 1) острую (мегакариоцитную) тромбоцитопению — инфекционную тромбоцитопению. Может развиться у детей с инфекционной патологией и на аллергическом фоне. В клинике наблюдаются петехии и небольшие кровоподтеки, течение легкое; 2) хроническую рецидивирующую тромбоцитопению (болезнь Верльгофа). Петехии и кровотечения (кожа леопарда) появляются на фоне удовлетворительного состояния ребенка. В крови определяется тромбоцитопения, время кровотечения удлинено, ретракция сгустка недостаточная, сосуды легко травмируются. У новорожденных наблюдается очень редко. Однако если мать больна болезнью Верльгофа, то у новорожденного может развиться тромбоцитопеническая пурпура в связи со снижением тромбоцитопоэза [Мазурин А. В., 1968].

Таким образом, па основании данных анамнеза, клинической картины и лабораторных данных устанавливается ведущая причина геморрагического синдрома и проводится патогенетическая терапия. Прогноз при симптоматических (вторичных тромбоцитопениях) благоприятный, при врожденных-менее благоприятный, при наследственных-проводится поддерживающая терапия (тромбоцитная взвесь, стероидные препараты, прямое переливание крови и др.).

Гематологические исследования становятся более информативными, если их проводить в динамике (не реже одного раза в пять дней) с учетом особенностей течения заболевания.

Значение гематологического обследования новорожденного значительно возрастает при сопоставлении полученных данных с другими параклиническими исследованиями, в частности определением величины Ht, КОС, Ро, и др.