Синдром лойе: Синдром Лайелла (эпидермальный токсический некролиз, аллергия на антибиотики) (видео)

Содержание

Синдром Лайелла (эпидермальный токсический некролиз, аллергия на антибиотики) (видео)

Синдром Лайелла — токсико-аллергическое поражение кожи и слизистых оболочек, часто сопровождающееся изменениями внутренних органов и нервной системы. Синонимы: LyeU-syndrom, некролиз эпидермальный острый, некролиз эпидермальный токсический, токсический острый эпидермолиз, кожно-аллергический эпидермальный некролиз, некротизирующийся сосудистый аллергид с преимущественным поражением кожи и слизистых оболочек.

 Синдром Лайелла — тяжёлое заболевание, сопровождающееся буллёзным поражением кожи и слизистых оболочек с отслойкой эпидермиса или пласта эпителиальных клеток, часто обусловленное применением ЛС. Синдром Лайелла — тяжелое, иммуноаллергическое, лекарственно индуцированное заболевание, угрожающее жизни больного, представляющее собой острую кожно-висцеральную патологию и характеризующееся интенсивной эпидермальной отслойкой и некрозом эпидермиса с образованием обширных пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках.

А вообще, четких определений синдромов Лайелла и Стивенса-Джонсона до сих пор нет. Оба синдрома относятся к самым тяжелым формам лекарственной токсидермии. Некоторые считают синдром Лайелла наиболее тяжелым вариантом синдрома Стивенса-Джонсона, однако, по данным других исследователей, патогенетически это разные заболевания и синдром Лайелла является токсическим проявлением идиосинкразии со стороны эпителиальных клеток к определенным лекарствам или их метаболитам.

Причины синдрома Лайелла

Полностью причины синдрома Лайелла не изучены. Синдром Лайелла возникает в результате приема некоторых медикаментов (ЛС: сульфаниламидов, антибиотиков, барбитуратов), приводит к омертвлению всех слоев кожи. Поэтому важно помнить, что самолечение, особенно с применением таких сильных средств, как антимикробные, опасно для здоровья.

Патогенез синдрома Лайелла неясен. В случаях, связанных с приёмом ЛС, предполагают участие аллергических механизмов (III и IV типы аллергических реакций), где препарат вероятно играет роль гаптена, фиксирующегося к белкам клеток кожи. Некоторые исследователи рассматривают синдром Лайелла как наиболее тяжёлое проявление многоформной эритемы.

Появление эритематозных пятен на коже и слизистых оболочках (эритематозная стадия), в течение 2–3 дней превращающихся в дряблые тонкостенные пузыри неправильной формы (буллёзная стадия) со склонностью к слиянию, легко разрывающихся с эрозированием обширных поверхностей (десквамационная стадия). В разгар болезни поражённая поверхность напоминает ожог кипятком II–III степеней

Положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса) и Асбо–Ганзена (при надавливании на пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по периферии пузыря под действием повышенного давления его содержимого)

Поражение слизистой оболочки полости рта, начинающегося с афтозного и развивающегося до некротическо-язвенного стоматита

Поражение половых органов (вагинит, баланопостит)

Геморрагический (с переходом в язвенно-некротический) конъюнктивит — наиболее раннее проявление заболевания • Выраженная общая симптоматика с нарастающей интоксикацией, вызванной потерей жидкости и белка через поражённые эрозированные поверхности, нарушением водно-солевого баланса, развитием инфекционных поражений (часто пневмоний, вторичного инфицирования кожи), кровотечением из ЖКТ вплоть до летального исхода.

Дифференциальную диагностику проводят со стафилококковым синдромом «обожжённой» кожи. Диагноз острого эпидермального некролиза устанавливают на основании анамнеза (прием лекарственных препаратов), клинической картины (острое развитие заболевания; тяжелое общее состояние больного; пузыри на фоне эритемы; симптом отслойки эпидермиса; поражение слизистых оболочек полости рта, глаз, гениталий), лабораторных данных, патоморфологических исследований (некролиз эпидермиса, образование внутри- и подэпидермальных пузырей).

Синдром Лайелла следует отличать от синдрома ошпаренной кожи . Синдром Лайелла встречается в основном у взрослых, обычно бывает вызван лекарственными средствами и сопровождается более высокой летальностью. Для дифференциальной диагностики проводят пункционную биопсию кожи с исследованием замороженных срезов: при синдроме ошпаренной кожи отслаивается роговой слой эпидермиса, при синдроме Лайелла — весь эпидермис целиком.

Симптомы синдрома Лайелла

Заболевание начинается с высокой температуры тела до 39–40 °C, резкой слабости, иногда боли в горле. На коже и слизистых оболочках возникают пузыри. С появлением высыпаний состояние больного резко ухудшается. После вскрытия пузырей на коже остается больших размеров мокнущая раневая поверхность. Заболевание может сопровождаться поражением внутренних органов — печени, почек, сердца.

Прогноз неблагоприятный при сверхостром течении, позднем начале активных терапевтических мероприятий, а также присоединении вторичной инфекции. Летальность может достигать 30–60%.

Осложнения: Слепота при глубоких поражениях конъюнктивы. Конъюнктивит и светобоязнь в течение нескольких месяцев.

Лечение синдрома Лайелла

При появлении симптомов синдрома Лайелла требуется срочная госпитализация больного. Назначаются средства для выведения ядов (детоксицирующие), глюко-кортикоиды, противоаллергические средства.

Тактика ведения

Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии
— Больных ведут как ожоговых (желательна «ожоговая палатка») в максимально стерильных условиях, чтобы не допустить экзогенного инфицирования
— Применяемые до развития синдрома ЛС подлежат немедленной отмене.

Лекарственная терапия

Местное лечение

Вскрытие пузырей не рекомендовано . Орошение эрозий глюкокортикоидными аэрозолями (окситетрациклин+гидрокортизон, оксициклозоль и др.). Смазывание эрозий водными р-рами аналиновых красителей; на мокнущие эрозии назначают примочки с дезинфицирующими средствами (1–2% р-р борной кислоты, р-ра Кастеллани). Применяют кремы, масляные болтушки, ксероформную, солкосериловую мази, мази с ГК (бетаметазон+салициловая кислота, метилпреднизолона ацепонат). При поражении слизистой оболочки полости рта показаны вяжущие, дезинфицирующие р-ры: настой ромашки, р-р борной кислоты, буры, калия перманганата для полосканий. Также применяют водные р-ры анилиновых красителей, р-р буры в глицирине, яичный белок. При поражении глаз используют цинковые или гидрокортизоновые капли.

Системная терапия

ГК: предпочтительно в/в метилпреднизолон от 0,25–0,5 г/сут до 1 г/сут в наиболее тяжёлых случаях в течение первых 5–7 дней с последующим снижением дозы. Дезинтоксикационная и регидратационная терапияю. С целью поддержания водного, электролитного и белкового баланса — инфузии до 2 л жидкости в сутки: реополиглюкин или гемодез, плазму и/или альбумин, изотонический р-р натрия хлорида, 10% р-р хлорида кальция, р-р Рингера. При гипокалиемии применяют ингибиторы протеаз (апротинин) . Системное назначение антибиотиков показано при вторичном инфицировании под контролем чувствительности к ним микрофлоры.

Профилактика синдрома Лайелла

Назначение лекарственных средств с учетом их переносимости в прошлом, отказ от применения лекарственных коктейлей. Рекомендуется немедленная госпитализация больных токсидермиями, сопровождающимися общими явлениями, повышением температуры тела, и лечение их глюкокортикоидами в больших дозах. Лицам, перенесшим синдром Лайелла, в течение 1-2 лет необходимо ограничить проведение профилактических прививок, пребывание на солнце, применение закаливающих процедур.

Фото

Loeys-Dietz syndrome | English to Russian


Peer comments on this answer (and responses from the answerer)
agree  svetlana cosquéric

1 hr   confidence: peer agreement (net): +2
agree  Ellen Kraus
loeys-dietz syndrome

Лоейс-Дитца, Лойе–Дитца

Explanation:
Собственно, есть еще пара вариантов:
medprov.ru/article.htm?id=6027
dysplasia.ru/assets/files/NNSTlast.doc

Самый солидный из источников — Российские рекомендации по наследственным нарушения соединительной ткани указывает Лоейс-Дитца

vadim_dp
Ukraine
Local time: 04:56
Specializes in field
Native speaker of: Russian, Ukrainian
PRO pts in category: 8
Grading comment
синдром Лойеса-Дитца

Peer comments on this answer (and responses from the answerer)
agree  Natalie: «Лоейс-Дитца» не может быть, т.к. такая форма предполагала бы, что Лоейс — женщина, а его зовут Барт, и он явно мужчина. Лично я написала бы «Лоейса-Дитца»
Login to enter a peer comment (or grade)

6 hrs   confidence: peer agreement (net): +1
loeys-dietz syndrome

Луиса-Дитца

Explanation:
Loeys — бельгийская фамилия, т. е. в данном случае по языковой приналежности нидерландская (а точнее, видимо, фламандская). В нидерландском «oe» читается как «у» (http://www.languages-study.com/nederlands.html ), а «y» — как среднее между «и» и «ы». Поэтому получается «Луис», что подтверждает аудиословарь (ссылка в дискуссии). Название синдрома еще не устоялось, поэтому вполне можно вводить в практику вариант, соответствующий правилам транскрипции.

Marina Aleyeva
Ukraine
Local time: 04:56
Specializes in field
Native speaker of: Russian, Ukrainian
PRO pts in category: 380

Peer comments on this answer (and responses from the answerer)
agree  Natalie: Может, тогда, Луйса?
Login to enter a peer comment (or grade)

Login or register (free and only takes a few minutes) to participate in this question.

You will also have access to many other tools and opportunities designed for those who have language-related jobs (or are passionate about them). Participation is free and the site has a strict confidentiality policy.

KudoZ™ translation help

The KudoZ network provides a framework for translators and others to assist each other with translations or explanations of terms and short phrases.


See also:

Search millions of term translations ProZ.com Headquarters
235 Harrison Street Suite 202
Syracuse, NY 13202
USA
+1-315-463-7323
ProZ.com Argentina

Calle 14 nro. 622 1/2 entre 44 y 45
La Plata (B1900AND), Buenos Aires
Argentina
+54-221-425-1266

ProZ.com Ukraine

6 Karazina St.
Kharkiv, 61002
Ukraine
+380 57 7281624

For another site operated by ProZ.com for finding translators and getting found, go to TM-Town.
You have native languages that can be verified

You can request verification for native languages by completing a simple application that takes only a couple of minutes.

Review native language verification applications submitted by your peers. Reviewing applications can be fun and only takes a few minutes.

View applications

Your current localization setting

English

span.text-muted { font-weight: bold; } .keyboard-shortcuts li > div.keys { display: flex; align-items: center; justify-content: space-between; } .keyboard-shortcuts li > div.keys > kbd { font-size: 90%; border-radius: 4px; } .keyboard-shortcuts li > div.keys > span.connection { padding: 0 3px; } .keyboard-shortcuts li > div.keys > span.connection:before { content: ‘+’; } ]]>

Keyboard shortcuts will open the desired page in a new tab.

  • ProZ.com Home page

    p h

  • KudoZ Help Network section
  • Term search

    p s

  • Answer questions

    p k

  • Ask a question

    p q

  • Job postings
  • Browse jobs

    p j

  • Post a job

    p o

  • My posted jobs

    p m

  • My quotes

    p t

  • Directories
  • ProZ Find

    p f

  • Translation companies

    p c

  • Blue Board

    p b

  • Community
  • Forum

    p g

  • Post a Wiwo

    p w

  • ProZ.com Tools
  • ProZ*Pay

    p $

  • Invoicing

    p i

  • Profile
  • My profile

    p e

  • Edit my profile

    p y

  • Accessibility settings

    p a

  • ProZ.com Help center
  • Support

    p l

  • FAQ

    p x

  • Submit a support request

    p u

  • General
  • Keyboard shortcut list

    p 1

Фильм Лофт (Бельгия, США, 2014) – Афиша-Кино

На мой взгляд, абсолютно «мужское кино». Начнем с того, что главные герои – пятеро состоявшихся респектабельных мужчин в «самом расцвете сил», которые уже давно обзавелись семьями, а некоторые даже детьми.
И, как водится, у великолепной пятерки наступает кризис среднего возраста, когда устал, хочется помоложе, покрасивее, и вообще приключений. Особенно по этому критерию выделяется среди всех друзей Винсент, довольно успешный девелопер, который на праздновании по поводу окончания строительства своего новомодного творения, предлагает своим товарищам разделить с ним покупку лофта. Для чего бы вы думали? Вовсе не для того, чтобы собираться мужской компанией со стаканом виски за партией в покер, а для удовлетворения своих плотских незаконных желаний на стороне. Без каких — либо последствий. Какая грамотная схема, не правда ли? Но однажды они обнаруживают бездыханное тело светловолосой нимфы на ложе любви, и вот тут и начинается самое интересное. Казалось бы, крепкая мужская дружба начинает трещать по швам, все друг друга подозревают, бросаясь брезгливыми взглядами и стараясь поскорее найти виновного и переложить на несчастного всю ответственность за содеянное.
По ходу дела выясняется, что у каждого за пазухой имеется пара секретов, которые ребята вынуждены извлечь на свет божий, чтобы разобраться в произошедшем. И тут оказывается, что приятные на первый взгляд и вроде бы совершенно заурядные мужчины, порочны до безобразия, инфантильны, а некоторые даже отчасти безумны и, конечно, виновны в изменах своим женам. В фильме, по старинке, эксплуатируется образ роковой блондинки – любовницы, а жены представляют из себя тусклых, скучных, темноволосых женщин. Как банально, господа!
В общем и целом, фильм смотреть несомненно стоит. Лично для себя многое почерпнула о мужской психологии и поведении среднестатистического самца в целом. Ну и конечно, вопрос о «настоящей проверенной мужской дружбе, о которой слагают легенды», остается открытым…

Аневризма брюшной аорты — симптомы болезни, лечение заболевания, причины, осложнения, профилактика. Medaboutme.ru. Medaboutme.ru

Аневризмой брюшной аорты называется патологическое расширение аорты в области живота. Аневризма брюшной аорты может носить врожденный и приобретенный характер.

Симптомы

При наличии аневризмы аорты больные могут не предъявлять никаких жалоб или отмечать пульсацию в животе. Но в случае разрыва или расслоения аневризмы (кровь через разрыв внутренней стенки аорты попадает в толщу стенки и начинает её «расслаивать»), возникает жгучая, нестерпимая боль в брюшной полости. Массивная кровопотеря при этом приводит к очень быстрому развитию геморрагического шока.

Формы

Аневризму брюшной аорты классифицируют по нескольким признакам:

по локализации — инфраренальная аневризма (ниже места отхождения почечных артерий), супраренальная аневризма (выше места отхождения почечных артерий).

По этиологии: наследственная аневризма, приобретенная аневризма.

По характеру расслоения стенки: истинная аневризма с расширением участка аорты и формированием «мешка»; ложная аневризма, при которой происходит скопление крови между слоями стенки

По форме: веретенообразная аневризма с расширением по всей окружности аорты; мешковидная аневризма с локальным выпячиванием, не превышающем половину диаметра сосуда.

По размерам: малая аневризма – от трех до пяти сантиметров; средняя аневризма – от пяти до семи сантиметров; крупная аневризма – размер превышает семь сантиметров.

Причины

Причинами, которые приводят к формированию аневризмы, чаще всего являются атеросклероз стенок аорты, что делает ее более хрупкой и более подверженной расслоению и разрыву. Также расслоению и формированию аневризм способствует длительная стойкая артериальная гипертония, воспалительные неспецифические заболевания аортальной стенки, а также заболевания, сопровождающиеся специфическим воспалительным процессом (сифилис, туберкулез). Врожденными генетическими отклонениями, при которых возможна аневрима аоарты, являются врожденные патологии соединительной ткани, например, синдром Марфана.

Проверить симптомы

Проверьте ваши симптомы и получите картину вероятных заболеваний, а также подробный алгоритм дальнейших действий.

ПИР-Центр

Выпуск # 16, 2004

28 апреля — 12 мая

ЦИТАТА НОМЕРА

Мы делаем все для того, чтобы не позволить Ирану использовать нашу мирную технологию, которую мы поставляем в Бушере, в военных целях. Поскольку опасения все же существуют, мы сделали очень многое, чтобы заставить Иран активно сотрудничать с МАГАТЭ. Мы сделали все возможное для того, чтобы отработанное ядерное топливо мы получали назад. Так что у Ирана ядерного оружия не будет

Первый заместитель Министра иностранных дел Российской Федерации В.И. Трубников

СОДЕРЖАНИЕ

КАЛЕНДАРЬ

  • 28 апреля — 12 мая

ИЗ РАКЕТНОГО И ЯДЕРНОГО ДОСЬЕ

  • Иранское досье
  • Заявления США о наличии в Сирии химического оружия
  • Возможное уголовное дело в Нидерландах против сообщника А.К. Хана
  • Переговоры по ядерной программе КНДР
  • Программа Глобального партнерства
  • Судьба завода по переработке ядерного топлива в г. Ханау
  • Рекомендации зарубежных экспертов по повышению безопасности ядерных объектов
  • Дело Сутягина

ИЗ ДОСЬЕ ПО ХИМИЧЕСКОМУ И БИОЛОГИЧЕСКОМУ ОРУЖИЮ

  • Утилизация химического оружия в России

ИЗ ДОСЬЕ ПО ОБЫЧНЫМ ВООРУЖЕНИЯМ

  • Состояние российских оборонных технологий

МНЕНИЕ

  • Интервью с первым заместителем министра иностранных дел России В.И. Трубниковым

КАЛЕНДАРЬ

  • 28 апреля — 12 мая

2 мая — Официальный представитель иранского МИД Хамид Реза Ассефи призвал воздержаться от политизации «ядерного досье» Ирана

5 мая — Для 15 государств-членов Европейского союза — Франции, Великобритании и еще 13-ти неядерных государств — в юридическую силу вступил дополнительный протокол к соглашениям о гарантиях МАГАТЭ, дающий широкие полномочия инспекторам-экспертам МАГАТЭ по верификации ядерных программ и объектов

5 мая — Генеральный директор Международного агентства по атомной энергии (МАГАТЭ) Мохамед Эльбарадей намерен летом текущего года посетить Израиль и провести серию переговоров о развитии израильских ядерных программ. Об этом говорится в заявлении секретариата МАГАТЭ в Вене

5 мая — КНДР потребовала от сеульского правительства отказа от совместных с США военных учений и от размещения в Японском море кораблей, оснащенных американскими противоракетными комплексами Иджис

5 мая — Кабинет министров Пакистана под председательством премьер-министра Мир Зафаруллы Хана Джамали одобрил накануне законопроект, ужесточающий контроль за экспортом либо реэкспортом ядерных материалов и технологий, а также биологического оружия

6 мая — Летом-осенью этого года в северо-западных регионах России пройдут антитеррористические учения «Атом-2004». Об этом сообщил первый заместитель главнокомандующего Внутренними войсками МВД РФ генерал-полковник Николай Рогожкин

6 мая — Южная Корея отклонила требование КНДР отказаться от проведения совместных с США военных учений, в которых Пхеньян видит угрозу для своей безопасности. По сообщениям из Сеула, министр иностранных дел и внешней торговли Республики Корея Пан Ги Мун заявил, что «учения будут продолжаться, пока на Корейском полуострове сохраняется угроза военного столкновения»

7 мая — Индонезия пытается организовать неформальную шестистороннюю встречу по ядерной проблеме на Корейском полуострове в ходе предстоящего июле в Джакарте форума Ассоциации государств Юго-Восточной Азии (АСЕАН). Об этом сообщил в интервью японской газете Нихон Кэйдзай глава внешнеполитического ведомства Индонезии Хассан Вираюда

7 мая — Президент России Владимир Путин подписал указ «Об утверждении списка товаров и технологий двойного назначения, которые могут быть использованы при создании сооружений и военной техники и в отношении которых осуществляется экспортный контроль»

7 мая — Министерство энергетики США изучает вопрос о создании собственных элитных частей спецназа для охраны ядерных объектов и эвакуации ядерных материалов в несколько надежных мест, об этом сообщил глава Министерства энергетики Спенсер Абрахам

12 мая — Президент США Джордж Буш обвинил Сирию в поддержке терроризма и ввел экономические санкции против Дамаска

12 мая — В Пекине, в резиденции «Дяоюйтай» началось первое заседание рабочей группы шестисторонних переговоров по ядерной проблеме на Корейском полуострове.

ИЗ РАКЕТНОГО И ЯДЕРНОГО ДОСЬЕ

  • Иранское досье

Иран готов начать переработку урановой руды. РИА «Новости». 1 мая 2004

Постоянный представитель Ирана в МАГАТЭ Пируз Хоссейни сообщил о готовности Исламской Республики начать переработку урановой руды на ядерном центре в Исфагане.

«На исфаганском ядерном центре не осталось никаких проблем и мы готовы начать переработку урановой руды для получения урана и в дальнейшем выработки из него ядерного топлива», — говорится в опубликованном 1 мая заявлении Хоссейни.

Он пояснил, что «указанные работы не выходят за рамки договоренностей с МАГАТЭ, которые предусматривают приостановку Тегераном деятельности по обогащению урана».

«Данный объект был несколько раз проинспектирован специалистами Агентства, и никаких проблем не возникало. Иран проинформировал МАГАТЭ о работах на исфаганском центре еще в 2000 году», — добавил Хоссейни.

В середине мая Иран должен представить Агентству полный доклад о своих ядерных программах. Этот доклад будет рассмотрен на июньском заседании Совета управляющих МАГАТЭ в Вене.

Атомное ведомство России не видит оснований прекращать сотрудничество с Ираном в области ядерной энергетики. Герман Соломатин. ИТАР-ТАСС. 7 мая 2004

Руководство Федерального агентства по атомной энергии РФ «не видит оснований для прекращения сотрудничества с Ираном в области атомной энергетики». Об этом сообщил официальный представитель российского ведомства Николай Шингарев. Он прокомментировал принятую накануне Палатой представителей Конгресса США резолюцию, призывающую мировое сообщество, в том числе Россию и Евросоюз, «прекратить сотрудничество с Тегераном», якобы скрывающим подготовку к производству ядерного оружия.

По словам Шингарева, «Россия, сооружая на юге Ирана первый энергоблок иранской атомной электростанции, выполняет международные обязательства, вытекающие из межправительственного соглашения Москвы и Тегерана, и выполнит их до конца». С самого начала строительства этой АЭС, напомнил он, «работы на строительной площадке ведутся под постоянным контролем экспертов МАГАТЭ». Тегеран подписал протокол о гарантиях МАГАТЭ к Договору о нераспространении ядерного оружия и «открыл для инспекций МАГАТЭ все объекты своей ядерной программы», — подчеркнул Шингарев.

Исходя из этого, считают в российском атомном агентстве, «в июне текущего года в Вене, после предоставления Совету управляющих МАГАТЭ очередного доклада инспекторов этой международной организации о направленности ядерной программы Тегерана, на «иранском вопросе» должна быть поставлена точка».

Рабочие контакты с представителями организации по атомной энергии Ирана по состоянию дел на строительной площадке АЭС «Бушер», уточнил Шингарев, «проходят на постоянной основе». Очередная такая встреча «между заместителем организации по атомной энергии Ирана Асадуллой Сабури и руководителем Федерального агентства по атомной энергии Александром Румянцевым состоится в Москве 12 мая»,- сообщил он. На встрече «речь будет идти о заключительном этапе сооружения первого энергоблока АЭС «Бушер», сроках поставки ядерного топлива для физического пуска блока и возможного участия России в сооружении второго блока этой иранской атомной электростанции», — подчеркнул Шингарев.

  • Заявления США о наличии в Сирии химического оружия

Белый дом утверждает, что Сирия обладает самым совершенным арсеналом химического оружия в арабском мире. Аркадий Орлов. РИА «Новости». 12 мая 2004

Белый дом обвинил Сирию в обладании самым совершенным потенциалом химического оружия в арабском мире и ракетными средствами его доставки.

«Сирия располагает самым мощным в арабском мире потенциалом химического оружия, и существует высокая вероятность того, что Сирия продолжает создавать потенциал наступательных биологических вооружений», — говорится в сообщении Белого дома, распространенном в связи с введением Джорджем Бушем экономических санкций против Дамаска.

У Сирии «имеется запас нервного газа Зарина, и она ведет исследовательские разработки по еще более токсичным и сильнодействующим газам нервного действия, таким, как VX», — утверждается в документе.

«Сирия обладает арсеналом баллистических ракет малого радиуса действия Skud и SS-21и, как считается, располагает химическими боеголовками, которые имеются в наличии для части ракетных сил, вооруженных ракетами Skud, — подчеркивается в сообщении Белого дома.

  • Возможное уголовное дело в Нидерландах против сообщника А.К. Хана

Прокуратура Нидерландов намерена возбудить уголовное дело против сообщника пакистанского ученого-атомщика Абдул Кадыр Хана. Андрей Поскакухин. РИА «Новости». 4 мая 2004

Органы юстиции Нидерландов намерены возбудить уголовное дело против голландского сообщника пакистанского ученого-атомщика Абдул Кадыр Хана.

Пакистанец в 70-е годы похитил из нидерландской фирмы «Уренко» секретные материалы, которые он использовал при создании атомной бомбы, сообщила прокуратура Нидерландов.

Голландца Хенка С., фамилия которого не разглашается, подозревают в поставке различных стратегических материалов в Пакистан. В частности, он подозревается в нелегальной поставке в 1999 году в Пакистан манометров марки «Баратрон». Как полагают, они были проданы пакистанской компании, связанной с исследовательскими лабораториями Кадыр Хана.

Эти манометры применяются в топливных баках пакистанских ракет. Они значатся в международном списке запрещенных к экспорту стратегических товаров.

Хенка С. также подозревают в поставках в 2002 году в Пакистан различных подшипников, как шариковых, так и магнитных. Они подпадают под разряд материалов двойного назначения, которые могут быть использованы как в гражданских, так и в военных целях. В частности, они могут быть применены в атомных бомбах и в ракетах, несущих ядерный заряд.

По данным прокуратуры, Хенк С. также вывез без надлежащего разрешения из Нидерландов 20 килограммов триэтаноламина, который можно использовать в качестве сырья для производства отравляющего вещества — горчичного газа.

У следователей пока нет данных, куда конкретно была поставлена эта партия триэтаноламина. Поскольку Пакистан подписал Конвенцию о запрещении химического оружия, этот химикат может быть туда поставлен. Но международный запрет распространяется на поставки веществ, из которых можно изготовить химоружие, в страны, не присоединившиеся к Конвенции, в частности: Ирак, Израиль, Египет, Сирию и до начала нынешнего года — Ливию.

Хенк С. также подозревается в поставке из Нидерландов в Пакистан ряда других товаров, которые могут быть использованы в военных целях.

  • Переговоры по ядерной программе КНДР

КНДР не хочет стать «вторым Ираком» и готова обсуждать варианты урегулирования с США. РИА «Новости». 4 мая 2004

Руководство КНДР не хочет повторения иракского сценария в своей стране и готово обсуждать взаимовыгодные варианты урегулирования проблем с США. Об этом пишет в эксклюзивном материале для газеты Файнэншл Таймс директор азиатской программы вашингтонского Центра международной политики Силиг Харрисон.

Он только что вернулся из Пхеньяна, где провел ряд встреч с высокопоставленными представителями северокорейского руководства. Газета оценивает их детальные высказывания как «необыкновенно искренние» и «предлагающие оливковую ветвь Соединенным Штатам».

«Мы не хотим повторить судьбу Ирака. Единственная причина, по которой мы развиваем ядерное оружие — это сдержать превентивную атаку США», — заявил председатель Верховного народного собрания КНДР Ким Ен Нам, которого считают «вторым» человеком в этой стране после Ким Чен Ира.

По его словам, руководство Северной Кореи проводит четкое разграничение между ракетами и ядерными материалами.

«Мы вынуждены продавать ракеты, чтобы получить иностранную валюту. Но в отношении ядерных материалов наша политика в прошлом, настоящем и будущем такова, что мы никогда не допустим их передачи «Аль-Каиде» или кому-то еще. Никогда», — твердо изрек Ким Ен Нам.

Он также указал, что КНДР или объединенная Корея не откажется от разработок ядерного оружия, поскольку оно есть у соседних стран — России и Китая, а также, возможно, Японии. Его слова повторил и генерал Ли Чан Бок, представитель Корейской народной армии.

«Мы не возражаем против того, что ядерное оружие есть у России или Китая, ибо они нам не угрожают. Даже хотя Япония не дружественная нам страна, наше ядерное сдерживание не направлено против Японии или кого-то еще, только против Соединенных Штатов», — сказал генерал.

Между тем, Пхеньян готов немедленно начать переговоры по замораживанию ядерных арсеналов, даже возможно во время проведения заседания шестисторонней (КНДР, Республика Корея, США, Япония, Китай и Россия) рабочей группы в Пекине 12 мая. Однако северокорейское руководство не готово пойти на требование США о «полном, проверяемом и необратимом отказе от разработок» без четкого понимания, что оно получит в обмен на это.

Заместитель министра иностранных дел КНДР Ким Ге Гван объяснил поэтапную стратегию, которую предлагает Пхеньян.

Первый шаг — это замораживание Северной Кореей ее плутониевой программы в обмен на многостороннюю энергетическую помощь, прекращение экономических санкций со стороны США и исключение КНДР из списка террористических государств. Это должно открыть путь поступлению помощи от Всемирного Банка и Банка Развития Азии.

«Это станет отправным пунктом к полному отказу от разработок ядерных вооружений, если США станут нашим другом», — подчеркнул дипломат.

По его словам, дальнейшее развитие событий и размеры замороженных арсеналов будут зависеть от действий США.

«Если энергетическая помощь будет значительной, будет разрешен приезд инспекторов, которые подтвердят количество переработанного плутония, а затем остатки плутония могут быть размещены под контроль, а дальнейшая переработка запрещена», — указал Ким Ге Гван.

Вместе с тем, северокорейские руководители предупреждают, что не будут до бесконечности ждать уступок со стороны американцев.

«Крайних сроков в переговорах нет. Мы терпеливые. Но если Соединенные Штаты не изменяют свою позицию, мы не можем предсказать, что случится, и мы будем думать о том, чтобы возобновить испытания (ракет большой дальности или ядерные), когда придет время», — сказал глава северокорейского парламента Ким Ен Нам.

  • Программа Глобального партнерства

В. Шидловский выступил в Москве с докладом о состоянии процесса утилизации оружейного плутония. Nuclear.Ru. 29 апреля 2004

«Рекомендации, выработанные экспертами в ходе международной конференции «Глобальное партнерство стран «большой восьмерки» против распространения оружия и материалов массового уничтожения» будут иметь весомое значение при принятии политических решений», — считает участвовавший в форуме генеральный директор Сибирского химического комбината Владимир Шидловский. Как сообщили в управлении по связям с общественностью СХК, он руководил работой секции по проблемам утилизации оружейного плутония, а также выступил с докладом о современном состоянии процесса утилизации оружейного плутония, и в частности, о проекте строительства в Северске на площадке СХК завода по производству МОКС-топлива.

Международная конференция «Глобальное партнерство стран «большой восьмерки» против распространения оружия и материалов массового уничтожения», прошедшая в Москве 23-25 апреля, был организована ПИР-Центром. В ней приняли участие 275 специалистов из двадцати одной страны и пять международных организаций. На конференции были обсуждены направления деятельности по нераспространению ядерного оружия, финансированием которых занимается партнерство стран «большой восьмерки». Это — утилизация атомных подводных лодок; совершенствование физической защиты, контроля и учета; ликвидация и уничтожение делящихся материалов. Рассматривались также вопросы, касающиеся программ ВОУ-НОУ и утилизации оружейного плутония.

Эксперты уделили большое внимание проблемам экологической безопасности, относящиеся не только к ядерной области, но и к последствиям уничтожения химического оружия. Ряд выступивших на конференции экспертов высказались за ускорение программ, связанных с ликвидацией и утилизацией ядерных материалов, а также обратили внимание на проблемы, сдерживающие эти программы. Кроме финансовых и политических аспектов, были обсуждены и некоторые технические вопросы. Как подчеркнул В. Шидловский, «на конференции собрались эксперты, а не чиновники, которые принимают решения». Эксперты анализируют ситуацию, выносят заключения, которые в качестве рекомендаций направляются в государственные органы. «Я думаю, что нынешняя конференция в плане рекомендаций тоже сказала свое веское слово», — отметил В. Шидловский.

Надводный атомный крейсер «Адмирал Ушаков», ожидающий утилизации в Северодвинске, возможно разрежут на средства Италии. Владимир Ануфриев. ИТАР-ТАСС. 7 мая 2004

Надводный тяжелый атомный ракетный крейсер (ТАРК) «Адмирал Ушаков» Северного флота, ожидающий утилизации у причала оборонной верфи «Звездочка» в Северодвинске, возможно разрежут на средства Италии. Об этом заявил генеральный директор судоремонтного предприятия Николай Калистратов.

По его словам, переговоры об этом ведутся. «Я надеюсь, что Италия будет финансировать проект утилизации крейсера и работы начнутся уже в ближайшее время, — сказал директор. — Это укладывается в рамки программы «Глобального партнерства», принятой на саммите стран «Большой восьмерки» в 2002 году. Предполагается направить в течение 10 лет 20 миллиардов долларов на ликвидацию излишних вооружений бывшего СССР».

Как сообщила пресс-секретарь «Звездочки» Надежда Щербинина, общая стоимость работ по утилизации крейсера оценивается примерно в 40 млн. долларов. «При этом около 10 миллионов долларов необходимо только на создание проекта утилизации корабля, поскольку в стране не разработана еще и технология демонтажа надводных судов с ядерными энергетическими установками», — отметила Щербинина.

ТАРК «Адмирал Ушаков», носивший до мая 1992 года название «Киров», был построен на Балтийском заводе в Санкт-Петербурге в 1980 году и являлся флагманом Северного флота. С 90-х годов крейсер нуждался в ремонте и в морских походах не участвовал. По данным из открытых источников, крейсер проекта 1144 Орлан имеет длину 251 метр, ширину — 28,5, осадку — 9 метров и водоизмещение 28 тысяч тонн, скорость — до 30 узлов, экипаж — 610 человек. Энергетическая установка состоит из двух ядерных реакторов. .

Американская печать о событиях в мире. ИТАР-ТАСС. 11 мая 2004

«Выполнение американо-российского проекта по утилизации плутония застопорилось» — под таким заголовком газета опубликовала материал Уолтера Пинкуса, который сообщает, что Вашингтон и Москва до сих пор не могут прийти к единому мнению относительно условий дальнейшей договоренности о ликвидации излишков оружейного плутония. Соглашение было заключено в 1990-х годах, но в последнее время стороны не могут продлить его из-за разногласий по вопросам «юридической ответственности».

Проблема заключается в том, поясняет автор, «кто будет возмещать ущерб в случае какой-либо аварии на объекте, в том числе саботажа». США хотят заранее полностью освободить себя и свои фирмы от какой-либо ответственности, но Россия не согласна с таким подходом. В то же время, пишет Пинкус, ряд экспертов считает, что данный вопрос может быть с легкостью урегулирован и для этого требуется лишь политическая воля. По словам корреспондента, «специалисты-ядерщики и некоторые члены конгресса говорят, что это дело продемонстрировало неспособность администрации Буша подкреплять свои амбициозные заявления в области ядерного нераспространения конкретными шагами».

  • Судьба завода по переработке ядерного топлива в г. Ханау

Завод не доехал до Китая. Эксперт. 10 мая 2004

Завод не доехал до Китая Правительство Германии заявило о приостановке переговоров по поставке в Китай машиностроительным концерном Siemens законсервированной промышленной установки по переработке топлива для атомных электростанций. Эта установка в Ханау (федеральная земля Гессен) была построена концерном еще в 1991 году, но из-за планов немецкого правительства по сворачиванию ядерной энергетики так и не была сдана в эксплуатацию.

Основная причина приостановки сделки — раскол по этому вопросу в немецком правительстве. Еще во время визита в Пекин в декабре прошлого года в ответ на просьбу КНР продать установку канцлер ФРГ Герхард Шредер заявил, что у правительства нет возражений, если Пекин возьмет на себя документальные обязательства разрешить МАГАТЭ осуществлять регулярные проверки завода, который будет оснащен германским оборудованием. Однако вскоре против продажи КНР установки резко выступили входящие в германскую правительственную коалицию «зеленые», которые фактически блокировали сделку. Министр иностранных дел и лидер «зеленых» Йошка Фишер недавно предупредил канцлера, что экспорт установки может привести к расколу правящей коалиции, а это, в свою очередь, ослабит и так снижающуюся политическую поддержку правительства накануне предстоящих в этом году выборов.

Китай впервые пытается купить установку для обогащения и переработки ядерного топлива в Германии. До сих пор только Россия, Франция и Канада экспортировали в Китай свои ядерные технологии. Атомная энергетика Китая, на которую пока приходится лишь небольшая доля в общем производстве электроэнергии в стране, как ожидается, станет одной из наиболее быстрорастущих в мире.

  • Рекомендации зарубежных экспертов по повышению безопасности ядерных объектов

С рекомендациями о том, как исключить попадание ядерного оружия в руки террористов, выступили эксперты США. Александр Плахов. ИТАР-ТАСС. 11 мая 2004

С рекомендациями о том, какие действия следует предпринять, чтобы исключить попадание ядерного оружия в руки террористов, выступили эксперты США. Предложения сформулированы в сценарии учений «Черный рассвет», с которым 3-4 мая были ознакомлены высокопоставленные представители Евросоюза и НАТО. Выдержки из этого конфиденциального документа опубликовал авторитетный военный еженедельник Дифенс ньюс.

Из 13 рекомендаций две непосредственно касаются России. Во-первых, речь идет о скорейшем сокращении количества баз, где хранится ядерный арсенал, а также об усилении мер по его охране. Во-вторых, другим странам предлагается расширять сотрудничество с российской стороной в области обеспечения биологической безопасности.

В целом эксперты настаивают на более активном развитии международного сотрудничества в области нераспространения оружия массового уничтожения. Они предложили изъять высокообогащенный уран из всех мировых исследовательских центров и расширить программы трудоустройства бывших ученых и персонала, занимавшихся созданием ядерного оружия. Кроме того специалисты высказываются за скорейшее уничтожение тактического ядерного оружия и увеличение ассигнований на уничтожение боевых отравляющих веществ.

Сценарий учений «Черный рассвет» подготовлен вашингтонским Центром стратегических и международных исследований и фондом «Инициатива по сокращению ядерной угрозы». В нем рассматривается возможность теракта с использованием ядерного заряда на окраине Брюсселя. На закрытых учениях присутствовал верховный представитель ЕС по внешней политике и безопасности Хавьер Солана, офицеры разведки и эксперты НАТО по нераспространению.

  • Дело Сутягина

Присяжные отводили глаза… Правозащитники объявили Игоря Сутягина политзаключенным. Александр Колесниченко. Новые Известия. 27 апреля 2004

27 апреля 2004 г. правозащитная организация «Международная амнистия» официально объявит осужденного по обвинению в шпионаже российского ученого Игоря Сутягина политзаключенным. Ее представители требуют проведения повторного судебного процесса над ученым.

Как пояснил директор российского отделения «Международной амнистии» Сергей Никитин, организация делит осужденных по политическим мотивам на две категории. Если человек, по мнению правозащитников, полностью невиновен и лишен свободы исключительно по политическим мотивам, ему присваивается статус «политического узника» и организация начинает требовать его немедленного освобождения без всяких условий. А если человек, возможно, виновен, но у правозащитников есть основания считать, что слушания по его делу «из-за влияния политических факторов» проходили с нарушением норм справедливого судопроизводства, такому осужденному присваивается статус «политического заключенного». В данном случае «Международная амнистия» добивается уже не безусловного освобождения человека, а лишь повторного рассмотрения его дела в суде.

Игорю Сутягину будет присвоен статус именно «политического заключенного». «Мы допускаем, что он, возможно, нарушил закон и должен нести наказание», — говорит Сергей Никитин. Но только после «справедливых судебных слушаний». «Международная амнистия» намеревается развернуть широкую информационную кампанию, цель которой — добиться проведения повторного суда над ученым.

Между тем делом Игоря Сутягина на международном уровне занимается не только «Международная амнистия». С 2002 года в Европейском суде по правам человека находится жалоба адвокатов ученого на нарушение прав их подзащитного в ходе следствия. В марте 2004 года Европейский суд постановил рассмотреть ее в приоритетном порядке. Если жалобу удовлетворят, российская сторона будет обязана провести не только повторный суд, но и повторное следствие.

Адвокаты Игоря Сутягина тем временем собираются обжаловать приговор ученому в Верховном суде. Как сообщил один из адвокатов ученого Владимир Васильцов, Мосгорсуд до сих пор не подготовил протокол судебного заседания, хотя после вынесения приговора прошло уже три недели. А без протокола адвокаты не могут обосновать кассационную жалобу, так как они намерены ссылаться именно на нарушения в ходе судебного процесса. Главный аргумент адвокатов заключается в том, что суд необоснованно исключил из рассмотрения результаты экспертизы, свидетельствующей о невиновности Игоря Сутягина. Сам эксперт, проводивший эту экспертизу, был допрошен судьей в отсутствие присяжных, и затем ему было отказано в праве выступить перед присяжными.

ИЗ ПИСЬМА ИГОРЯ СУТЯГИНА ЖЕНЕ

(написано 8 апреля 2004 года, на следующий день после оглашения приговора)

«Другого пути — если по-честному идти, а не пресмыкаться в «поддавки» — я, собственно, не видел и не вижу. Адвокаты сделали все правильно и почти отлично, если даже не лучше кое в чем — и беда наша в том, что мы, как оказалось, «бодались» с государством, а не в судебном процессе участвовали, как ошибочно полагали. Так что не нужно упрекать Владимира Федоровича, Аню, Германа, Бориса Абрамовича [Кузнецова] (адвокатов Игоря Сутягина. — Ред.): они сделали что могли. Лучше бы это не сделал никто. Да только от правды ведь ничего не зависело, как оказалось. Мы убедили людей, доказали свою правоту (на чудо не только присяжным — даже и конвой был согласен с доводами), но тупая машина не могла простить проигрыша и в последние три дня катком проехалась по судьбам присяжных. Конечно, это мое понимание происходящего — но, знаешь, я смотрел на них, в их глаза и лица — я видел, что они на нашей стороне. А в понедельник, после трехдневного перерыва, это были другие люди. Потухшие. Они отводили глаза — а потом вынесли вот это решение…»

Заведующий сектором военно-технической и военно-экономической политики Отдела военно-политических исследований Института США и Канады РАН Игорь Сутягин был арестован 27 октября 1999 года. Первоначально его дело расследовало управление ФСБ по Калужской области (ученый проживал в городе Обнинске). Однако после того как Калужский областной суд в декабре 2001 года направил дело на доследование, Игоря Сутягина перевели в московское СИЗО «Лефортово». Второй судебный процесс над ученым проходил в Мосгорсуде осенью 2003 года и закончился сменой судьи и состава присяжных. В марте 2004 года началось третье рассмотрение дела Игоря Сутягина, вновь с участием присяжных. 5 апреля присяжные признали ученого виновным и не заслуживающим снисхождения. 7 апреля 2004 года Игорь Сутягин был приговорен к 15 годам лишения свободы с отбыванием срока в колонии строгого режима.

Судья задал не те вопросы. Иван Сас. Независимая Газета. 7 апреля 2004

Самые громкие шпионские процессы в России за последние 10 лет

 

1994 Вадим Синцов — директор по внешнеэкономическим связям АО “Спецмашиностроение и металлургия”, бывший начальник ГУ Министерства оборонной промышленности СССР Измена Родине в форме шпионажа (ст. 275 УК РФ). Передал британской разведке секретные сведения о российских вооружениях Приговорен к 10 годам лишения свободы

1996 Платон Обухов — сотрудник МИД РФ Госизмена в форме шпионажа. Передавал британской разведке МИ-6 сведения, составляющие гостайну Признан невменяемым и направлен на принудительное лечение

1996 Владимир Макаров — кадровый дипломат Измена Родине в форме шпионажа. Передал ЦРУ информацию о танке Т-82, а также о кадровом составе советских загранпредставительств Приговорен Мосгорсудом к 7 годам лишения свободы. Помилован президентом РФ

1997 Моисей Финкель — старший научный сотрудник 14-го НИИ ВМФ Госизмена в форме шпионажа. Передал ЦРУ секретные сведения о новейших гидроакустических комплексах Приговорен к 12 годам лишения свободы

1997 Григорий Пасько — капитан 2-го ранга, журналист газеты ТОФ Боевая ВахтаГосизмена в форме шпионажа. Передал Японии секретные данные об авариях на ядерных подлодках Приговорен судом ТОФ к 4 годам лишения свободы. Освобожден досрочно в январе 2003 года

1997 Игорь Дудник — майор РВСН Госизмена в форме шпионажа, разглашение гостайны. Пытался передать ЦРУ дискету с секретной информацией о Ракетных войсках стратегического назначения Приговорен к 12 годам лишения свободы

1999 Владимир Щуров — профессор Тихоокеанского института океанологии РАН Разглашение гостайны. Передал Китаю секретные сведения о российских военных технологиях Приговорен к 2 годам условно и амнистирован

1999 Александр Никитин — капитан 1 ранга. Госизмена в форме шпионажа и разглашение гостайны при подготовке доклада “Северный флот — потенциальный риск радиоактивного загрязнения региона” для норвежской экологической организации “Беллуна” Оправдан городским судом Санкт-Петербурга

2000 Сергей Величко — капитан 3 ранга, заместитель командира корабля Госизмена в форме шпионажа, сотрудничество со шведскими спецслужбами Приговорен Военным судом Балтийского флота к 5 годам лишения свободы

2000 Эдмонд Поуп — отставной офицер морской разведки США Шпионаж Приговорен Московским горсудом к 20 годам лишения свободы. Помилован президентом РФ

2001 Виктор Калядин — генеральный директор ЗАО “Элерс-Электрон Лтд.” Госизмена в форме шпионажа. Передал секретные сведения сотрудникам ЦРУ Приговорен к 5 годам лишения свободы

2001 Валентин Моисеев — замруководителя 1-го департамента стран Азии МИД РФ Госизмена в форме шпионажа. Передал секретные сведения сотруднику разведки Южной Кореи Приговорен Мосгорсудом к 4,5 года лишения свободы

2003 Анатолий Бабкин — профессор МГТУ имени Баумана Госизмена в форме шпионажа. Передал секретные сведения о российской торпеде Шквал гражданину США Эдмонду Поупу Приговорен Мосгорсудом к 8 годам лишения свободы условно

2003 Валентин Данилов — физик, завкафедрой Красноярского технологического университета Госизмена в форме шпионажа, мошенничество Оправдан судом присяжных Красноярского краевого суда

2003 Александр Запорожский — бывший замначальника 1-го отдела Управления контрразведки СВР Госизмена в форме шпионажа. Передавал представителям спецслужб США секретную информацию о деятельности российских разведорганов и их кадровом составе Приговорен Московским окружным военным судом к 18 годам лишения свободы

2003 Михаил Трепашкин — адвокат, бывший подполковник ФСБ Разглашение гостайны Дело на стадии рассмотрения в Московском окружном военном суде

ИЗ ДОСЬЕ ПО ХИМИЧЕСКОМУ И БИОЛОГИЧЕСКОМУ ОРУЖИЮ

  • Утилизация химического оружия в России

Марш в противогазах. Шикур Шабаев. Tруд. 12 мая 2004 .

Шествием в противогазах по центру города отметили экологи Пензы Международный день защиты окружающей среды. Акцию провело местное отделение межрегиональной общественной организации Союз «За химическую безопасность». Кроме того, в одной из средних школ Пензы — номер 24, учебная программа которой имеет экологический «уклон», защитники природы устроили встречу со школьниками, рассказали им о том, как охранять природу, о конституционных правах россиян на чистый воздух, питьевую воду. Пензенская область считается одним из крупнейших в России мест хранения химического оружия, подлежащего уничтожению. Как сообщили в пресс-службе полпреда РФ в Приволжском федеральном округе, далеко от поселка Леонидовка под Пензой хранится около 7 тыс. тонн химических боеприпасов — 17 процентов всех подобных запасов России.

Тверские специалисты уничтожат химическое оружие. Regions. ru. 13 мая 2004

Тверское проектно-конструкторское бюро автоматизации производств разрабатывает проект системы по управлению оборудованием уничтожения химического оружия. Сам производственный объект, где будет внедрена эта система, строится сейчас на средства США в Курганской области. Как сообщает Тверская Жизнь, осенью с участием тверских специалистов здесь начнутся монтаж и наладка самого оборудования, перерабатывающего токсичные вещества в химически безопасные.

ИЗ ДОСЬЕ ПО ОБЫЧНЫМ ВООРУЖЕНИЯМ

  • Состояние российских оборонных технологий

Хайтек подкрался незаметно. Московская Промышленная Газета. 29 апреля — 5мая 2004

От высоких технологий у нас на заводах осталось 0,3 % продукции. Такова российская доля в мировом хайтеке. Фантазеры в отечественных КБ все еще рисуют проекты космических самолетов, способных за час долететь из Москвы до Токио, Нью-Йорка, Сиднея. А то и вовсе собираются на Марс. Это все, конечно, от безденежья. Понять можно. Много хуже, когда сочинением невыполнимых программ занимаются отнюдь не бедные чиновники, призванные принимать государственные решения.

О высоких технологиях ныне принято вспоминать больше по праздникам. Или в связи с особыми обстоятельствами. Такими, скажем, как смена правительства. В перетасованном кабинете хайтек (точнее, что от него осталось) пока второпях рассовали по новым ведомственным клеточкам. Науку отделили от промышленности, космос от авиации и так далее. Короче, все как всегда радикально перестроили. Вслед за этим немедленно вздыбилась очередная волна административного восторга. Дескать, уже завтра страна соскочит с нефтяной иглы и, найдя точки технологического роста, покажет всем кузькину мать. Вновь речь о каких-то чудодейственных «моделях развития», обещаниях потока инвестиций и близкого перелома. Новое правительство бодро двинулось вперед, наступая на старые грабли.

В мире оборонная промышленность нигде не отдана полностью на откуп бизнесу. Государства жестко контролируют названный сектор. Выделяют соответствующие бюджетные средства. Парламенты расходы утверждают. Это азбука. Формально и Россия вроде бы что-то стала понимать в ней. Однако ни финансирования, ни прозрачности в расходовании средств почему-то не получается. Ныне действующий бюджет в части военных затрат кабинет Касьянова разбросал по разным разделам так, что собрать воедино его никак невозможно. С одной стороны, Россия на оборону истратит вроде бы $ 14-15 млрд., с другой — почти вдвое меньше. Такая же непонятная картина по закупкам оружия: отпущено то ли $ 11 млрд., то ли $ 6 млрд. Путаем вконец сразу всех: иностранных шпионов и собственного налогоплательщика, думцев и сенаторов.

Цифры же, заметим, даже в максимальном значении не производят сильного впечатления. Скорее — удивляют. Для сравнения: оборонный бюджет США — $ 400 млрд. Деликатно обходя названную «неадекватность» стороной, наша власть вновь и вновь пытается создать видимость позитивных сдвигов в хайтеке, включая оборонный сектор. Ушедшее правительство грешило тем, что хронически опаздывало с утверждением оборонных статей бюджета. Поэтому на предприятиях вместо запуска производственных циклов в начале каждого года едва ли не весь первый квартал продолжались разброд и шатание. В последний период кое-что с финансированием было поправлено. Военным ведомствам, в частности, «категорически предписали» при закупках военной продукции проводить торги. Начали отрабатывать практику даже так называемого трехгодичного контракта. Постарались исключить из процесса торгов посредников. Приоритетным направлением госзаказа объявили ракетную технику. Но дальше, как сказано, кабинет рухнул. Иных начальников в ведомствах уже нет. В других руководящих креслах появились совсем новые люди. Короче, надо начинать сначала.

Минобороны в своей закупочной политике до последнего времени делало главную ставку на стратегические комплексы Тополь-М. Эти ракеты, как уверяют их создатели из Московского института теплотехники (МИТ), способны преодолевать все мыслимые системы ПРО. Только такое оружие, вторят конструкторам военные, может гарантировать нашу национальную безопасность. Ракеты разработки МИТа теперь ставят даже на атомные подводные лодки четвертого поколения. Одну из таких АПЛ — «Юрий Долгорукий» — кстати, с финансовой помощью Москвы, начали строить еще 8 лет назад. До спуска на воду, как утверждают, остается еще года два. Вторую же лодку — «Александр Невский» — заложили совсем недавно. Четвертое поколение АПЛ, по замыслу военных, должно составить основу наших ВМФ в первой половине текущего века. Сколько же лодок окажется всего при таких темпах строительства? Страну, напомним, окружают 14 морей. В дореформенные времена боевое дежурство несли 150 АПЛ.

Острейшей проблемой ОПК становятся не только инвестиции, но и производственные кадры. С марта нынешнего года 400 ведущих разработчиков военной техники должны получать к окладам дополнительную президентскую стипендию в размере чуть более $ 600. Эти поощрения достанутся опять же научному генералитету. А как быть с рядовым персоналом? Испанские зарплаты ему точно не грозят. На начало минувшего года 40 % предприятий оборонки находилось в состоянии банкротства или близко к тому. Заводы оставались загруженными лишь на 15 %. А износ основных фондов поднялся уже до 80 %. Это порог, утверждают эксперты, за которым наступает технологическая смерть. Средний возраст рабочих в отрасли приближается к 60 годам. Специалисты за эту планку уже перешагнули. Зарплата остается крайне низкой: как минимум на 15 % ниже, чем в целом по России. В НИИ и КБ чем в целом по России. В НИИ и КБ сроки завершения исследовательских работ увеличились вдвое — с 6 до 12 лет. Страна, утверждают эксперты, теперь может производить только морально устаревшие образцы вооружений. Темп обновления сухопутных «Тополей-М», сообщает МО, не превышает десятка ракет в год. При такой динамике даже нынешнего века не хватит для полной замены тех комплексов, что стоят на боевом дежурстве.

Но это не страшно, успокаивает нас министерство: Тополь устроен так, что его можно совершенствовать до бесконечности, впрочем, как и другую технику. Под звуки фанфар в конце минувшего года на территории Белоруссии введена в строй РЛС «Волга». Она якобы закрыла брешь в наземной сети наблюдения за спутниками и ракетами, образовавшуюся после уничтожения радара в Латвии. Шесть лет ушло лишь на модернизацию этого чуда техники. Всего теперь в системе предупреждения о ракетном нападении насчитывается семь крупных радаров. И лишь белорусская «Волга» выполнена пока в полностью цифровом варианте. Американцы за время переделки названной станции, кстати, успели построить четыре совершенно новые и несравнимо более мощные РЛС.

Бить конкурента на его территории

Десятки авиационных и космических предприятий Москвы и столичной области все еще никак не пройдут через жернова приватизации. Ни рынка, ни соревновательности, утверждают эксперты, в этом процессе не наблюдается. Однако не только приватизированные, но и унитарные предприятия обязаны заниматься коммерческой деятельностью и извлекать из нее прибыль. В связи с этим возникают любопытные коллизии. Имеется, скажем, головной космический институт ЦНИИМаш (г. Королев), хорошо известный специалистам. По роду деятельности он почти на 80 % занят выполнением госзаказов. Норма прибыли по ним, утверждает руководство института, составляет смешную величину. Она много меньше, чем в бизнесе. На нее не проживешь. Как быть? ЦНИИМаш не един в своей «уникальности», таких учреждений в оборонке много. Нужен, считают в институте, проект федерального закона о государственных научных центрах, который бы определил роль таких организаций, порядок их финансирования и налогообложения. Вроде бы, все правильно. Только разговоры об этом кончаются ничем. Лидер ракетного двигателестроения — «Энергомаш» (г. Химки) — до сих пор содержит за свой счет ряд мощных стендовых баз. Государство никак не может решить — списывать их или не списывать? Еще в 1992 году двигателисты прошли через все прелести «обнуления госзаказа». Еще через три года предприятию разрешили выйти на внешний рынок. «Энергомашу» на тот период удалось на американской площадке «победить» американских же двигателистов. Состоялось три запуска американских ракет «Атлас» с использованием на одной из ступеней российских двигателей. На этом праздник для «Энергомаша» кончился. Предполагалось, что американцы приобретут до сотни двигателей. Купили вроде бы только восемнадцать, заплатив за каждый по $ 10 млн. Куда ушли полученные деньги — не знает никто. <…>

Синдромы отменяются

Спасти оборонку и космос ушедшее правительство обещало с помощью ФЦП «Реформирование и развитие оборонно-промышленного комплекса (2002-2006 годы)». В качестве ключевой подавалась идея объединения отдельных приватизируемых предприятий в холдинги и концерны. По части космоса слияний не произошло. Может быть, потому, что имеющиеся ракетно-космические производства уже сами по себе достаточно крупны. В авиастроении и производстве зенитных ракет кое-что новое лишь обозначилось. Примером интеграции может служить создание «Концерна ПВО «Алмаз-Антей». В него вошли 46 предприятий, включая, в частности, столичный завод «Авангард», а также ряд производств, размещенных в Московской области. На них работают свыше 100 тыс. человек. Годовой оборот объединения — свыше $ 1 млрд. Что дало предприятиям объединение в концерн? Говорят, что стало больше заказов, пошел частный капитал, прибавилась зарплата. И все же идиллическая картина при более внимательном рассмотрении разваливается на тусклые фрагменты. Загрузка концерна по линии оборонзаказа после всех реформации так и не поднялась выше 30 %. Основная мечта — вырваться с самостоятельными поставками продукции в Китай и Вьетнам, которые все еще покупают наши комплексы С-300 ПМУ. Если таковая осуществится, ‘то концерн обещает потратить часть полученных средств на создание новой системы С-400 Триумф. В какой-то перспективе не исключается разработка совсем уж современного комплекса, так называемой единой межвидовой ЗРК нового поколения.

Торжественные оды слагаются и в честь корпорации «Иркут». Она поглотила фирму «Бериев», ОКБ «Русская авионика», намерена купить контрольный пакет акций столичного ОКБ им. Александра Яковлева. К чему это реально приведет — пока не знаем. Да, когда-то авиазавод в Иркутске — с него и начинается нынешний «Иркут» — крупными сериями (по нескольку сотен в год) поставлял самолеты всех наших ведущих КБ на внутренний рынок и в два с лишком десятка стран мира. А что сегодня? Основные надежды связаны с участием в модернизации Су-27 и Су-30 для Китая и Индии. Говорят о каком-то великом прорыве с самолетами «Бериева» и «Яковлева» на все рынки планеты, включая США. Но все это опять же на уровне каких-то далеких проектов. А «мощный приток инвестиций» оказывается на деле лишь размещением акций корпорации на сумму в $ 127 млн. То есть грохочет вселенский гром, но неизвестно, по какому поводу.

Перед самым падением кабинета Минобороны сообщило о готовящемся тендере по оборонному заказу стоимостью примерно $ 4,5 млрд. Потратить их предполагалось на закупку комплексов С-300 и С-400, на модернизацию самолетов Су-24Су-25Су-27 и, возможно, на приобретение вертолетов Ми-28 и Ка-52, испытания которых, кстати, так до сих пор и не завершены. Это как раз те деньги, которые могли бы стать синицей в руке ОПК, в отличие от прочих журавлей в небе. Но мы вновь не знаем: будут ли они потрачены по старым бюджетным правилам или полежат до появления новых?

Процесс принятия главного финансового документа страны вновь радикально меняется. Вместо четырех чтений в Думе останется три. Синдром первого квартала отменяется. Вследствие нацеленности финансирования на результат бюджетная эффективность повысится на 20-30 %. К концу года решится вопрос с приоритетами бюджетной политики сразу на три года вперед. Возможно, появятся совершенно новые целевые программы. Но количество субъектов бюджетного планирования урежут со 111 до 32. Да, и самое-то главное: планирование и исполнение бюджета «подвергнутся гласности». Правительство не только будет распределять средства, но и — представить даже трудно — отвечать за их использование. Такие вот оптимистические перемены ждут нас в светлой перспективе. Остаются, правда, досадные детали. Скажем, утечка капиталов из страны в размере 20-25 млрд. долл./год пока так и не остановлена. С такой прорехой даже подвергнутый гласности бюджет повернуть лицом к высоким технологиям, увы, никак не получится.

МНЕНИЕ

  • Интервью с первым заместителем министра иностранных дел России В.И. Трубниковым

МИД России: американцы не выполняют своих обещаний и не уходят из СНГ. Владимир Скосырев. Независимая Газета. 12 мая 2004

Бывший руководитель СВР, а ныне первый замглавы МИДа Вячеслав Трубниковрассказывает в интервью о ситуации в Закавказье и Центральной Азии, а также об антитеррористической коалиции, ядерной программе Ирана и роли России в урегулировании иракского и индо-пакистанского конфликтов.

ВОПРОС: Бегство из Батуми Аслана Абашидзе, который считался пророссийским политиком, вызвало в мире широкий резонанс. Как, на ваш взгляд, смена власти в Аджарии отразится на положении в Закавказье?

Смена власти в Аджарии в том виде, в каком она произошла, — без крови и с серьезным участием России, должна привести к определенной стабилизации и в Грузии, и на Кавказе в целом. Но многое будет зависеть от того, как грузинские власти будут подходить к уже существующим конфликтам в Абхазии и Южной Осетии. Аджарское клише не может быть автоматически использовано для решения абхазской и южноосетинской проблем. Хотел бы подчеркнуть исключительно важную роль в мирном урегулировании конфликта, которую сыграл визит в Аджарию Игоря Иванова.

ВОПРОС: Между тем США усиливают свое влияние в Закавказье. Как на это смотрит Россия?

Американское присутствие на пространстве бывшего СССР за последние годы выросло здорово. Это не только Закавказье, но и Центральная Азия. Здесь многое будет зависеть от того, как мы будем выстраивать отношения со странами СНГ. Должны ли мы вступать в конфронтацию, или, наоборот, поднимать руки, или вообще смотреть на присутствие США нейтрально? Я думаю, что присутствие внерегиональных держав независимо от того, кто это — США, Китай или кто-либо еще, нас устроить не может. Все-таки это сфера наших жизненных интересов. Это наш приоритет, и, конечно, присутствие внерегиональных держав здесь нас радовать не может. Есть предел. Есть договоренности с нами, зачем они туда пришли.

Возьмем Центральную Азию. Контекст понятен: там осуществляется антиталибская операция. Мы исходим из того, о чем американцы нам говорят — «закончится, мы уйдем».

Не уйдут. Свидетельством тому — такое объединение, как ГУУАМ. Абсолютно искусственное, накачанное американскими деньгами. Это сделано только ради того, чтобы, как они говорят, не дать России возможности проявить свои неоимперские устремления. Но даже эти деньги не обеспечат противостояния участников группировки с Россией. Нас объединяет старая, но хорошо развитая инфраструктура. Начиная от железных дорог и кончая электричеством. Поэтому нам через какой-то промежуток времени придется возвращаться к тому, что мы называем единым экономическим пространством. Мы соседи. Мы еще в рамках Союза друг от друга настолько зависели, что все равно будем рядом. Парад суверенитетов уже практически завершен. Флагами, гласящими, что каждый сам по себе, больше не размахивают. Сегодня каждого донимает проблема рабочих мест, развития промышленности. И тут без кооперации не обойтись. Я был бы рад, если бы правящие элиты наших соседей побыстрее это осознали.

ВОПРОС: Значит, американцы с территории бывшего Союза не уйдут?

Не уйдут. Они непременно оставят инфраструктуру. Но отсюда не следует, что все наши соседи перестроят свои вооруженные силы по образцу НАТО. Для этого нужны колоссальные деньги. Американцы этих денег не дадут. К примеру, Киргизии больше 70 млн долларов в год они не дают.

Еще один момент. Сейчас мы по большому счету уходим из Таджикистана. Пограничники уходят. Результат: будет дырявая граница. Дырявая — это, значит, наркотики. Нужно будет создавать какие-то пояса безопасности. Мы это сделаем на казахстанской границе, где угодно. Кстати, американцы не радуются этому. Знают: сегодня через нас проходит транзит, а потом наркотрафик и дальше поползет.

ВОПРОС: Мы выводим пограничников под давлением американцев?

Нет. Это желание самих таджиков.

ВОПРОС: Как на российско-американские отношения влияет ситуация в Ираке?

Мы считали большой ошибкой интервенцию, к тому же под достаточно надуманным предлогом. Нет там никакого оружия массового уничтожения.

В результате военной акции возникла опасность раскола Ирака на курдские, шиитские, суннитские и прочие территории. Это затронет интересы всех соседей Ирака. Мы не злорадствуем. Мы не хотим, чтобы американские солдаты там гибли. Мы хотели бы протянуть американцам руку помощи, руку дружбы. Но, конечно, при условии, что будет принято решение СБ ООН. Только совместными усилиями можно разгрести трясину, в которую влезли наши американские партнеры. Я думаю, что по мере приближения к дате передачи власти внутренняя обстановка там будет накаляться.

ВОПРОС: Не грозит ли антитеррористической коалиции развал из-за разногласий по иракскому вопросу?

Конечно, американская акция в Ираке не укрепила коалицию. Она отразилась и на наших двусторонних отношениях, и на отношениях в рамках коалиции. Но мне очень не хотелось бы, чтобы мы вдруг сказали: события в Ираке взорвали коалицию. Если мы вместе, то должны быть вместе до конца.

А сейчас мы видим, как в Ираке действуют партизаны. Я не стал бы называть их террористами. Идет партизанская война. В основном за счет сил и средств самих иракцев. Но это создает почву для произрастания «отростков» «Аль-Каиды», талибов, чеченских и других террористических группировок. Они там могут процветать, могут пускать корни и в других странах.

ВОПРОС: На каких условиях Москва может согласиться на одобрение ООН новой резолюции, которая по существу прикроет американское военное присутствие в Ираке?

Я хотел бы назвать это помощью, чтобы американцы вышли без потери лица из тупика, в котором они оказались. Если там будет присутствовать ООН, если речь пойдет о широком международном присутствии, это, на мой взгляд, поможет и самим иракцам. Проблему решит только создание самими иракцами своего собственного руководства. Ни в коем случае не должно быть давления извне.

ВОПРОС: Следовательно, мы готовы к принятию новой резолюции СБ ООН?

Мы готовы к этому при условии, что резолюция будет на сто процентов учитывать интересы Ирака. Но в этой стране сильны разноречивые тенденции. Учесть их в рамках новой резолюции будет очень тяжело. Однако стремиться к этому нужно. Нужно отвергнуть попытки строить политику в отношении Ирака по этническим и конфессиональным признакам. Стоит также извлечь уроки из страшной ошибки, которую сделала временная администрация во главе с Бремером. Она устроила «дебаасизацию» — партию БААС разгромили. А следовало, используя этот рычаг, добиваться сохранения единства Ирака.

ВОПРОС: Как Москва смотрит на американские планы реформирования «Большого Ближнего Востока»?

Эта теория, высосанная из пальца, абсолютно искусственная. Нельзя навязать западную демократию странам, которые тысячелетия следуют своим традициям, своему пониманию того, что собой представляет руководитель страны. Нельзя Лойя Джиргу заменить на парламентскую структуру типа Конгресса США.

ВОПРОС: Вы упомянули представительный орган, который действует в Афганистане и Пакистане. Обратимся к пакистанским делам. Почему Россия не хочет сыграть роль посредника в урегулировании пакистано-индийских противоречий?

Тому, что Индия и Пакистан выходят на путь взаимопонимания, нельзя не радоваться. Правда, трансграничный терроризм еще существует. Впервые за многие годы появилась основа для того, чтобы лидеры двух государств стали разговаривать серьезно, осознавая, что терроризм для обеих сторон несет угрозу.

Пакистан в последнее время часто критиковали за то, что он способствовал распространению ядерного оружия. Да, так оно и есть. Еще когда я работал в Бангладеш, я был осведомлен о том, чем занимается Кадыр Хан. Но это же не было официальной политикой Пакистана.

Конечно, на субконтиненте превалирующая страна — Индия. Она тоже должна не подавлять, а учитывать интересы всех соседей, будь то Непал, Пакистан, Шри Ланка.

ВОПРОС: А какова все же роль России?

Впервые, может быть, за последние лет 10 Россия, действуя прагматично, протянула руку Пакистану. Встреча президентов Путина и Мушаррафа обозначила основные вехи нашего будущего взаимодействия. Конечно, наш стратегический партнер — Индия. Но это партнерство строится не за счет интересов соседей Индии.

ВОПРОС: Еще одна страна, которую США обвиняют в нарушениях договора о нераспространении, ядерных амбициях, — это Иран. Претензии в этой связи предъявляются и России.

Претензии совершенно необоснованные. Это как бы калька с того, что мои друзья из «Моссада» вбрасывают странам ЕС и американцам. Это претензии израильтян. Им страшно. Не дай бог, Иран сделает бомбу и ударит. Но пока таких перспектив не существует. Это факт. У Ирана при нынешнем состоянии его экономики и в силу расстановки политических сил внутри страны нет возможности приобрести эту ужасную штуку.

Понятны опасения Израиля. Но ведь и сам он имеет атомную бомбу. Мы спокойно закрываем глаза на нее. Однако это тоже проблема нераспространения.

Мы делаем все для того, чтобы не позволить Ирану использовать нашу мирную технологию, которую мы поставляем в Бушере, в военных целях. Поскольку опасения все же существуют, мы сделали очень многое, чтобы заставить Иран активно сотрудничать с МАГАТЭ. Мы сделали все возможное для того, чтобы отработанное ядерное топливо мы получали назад. Так что у Ирана ядерного оружия не будет.

Полный текст.

куда пропал рыжий хулиган из «Ералаша» Александр Лойе — Офигенно

Его карьера началась летом 1988 года в возрасте пяти лет, когда родители Саши Лойе вместе с сыном отправились в подмосковный санаторий. Здесь в тот момент снимали многосерийный фильм «Благородный разбойник Владимир Дубровский».

Рыжего мальчика заметили и пригласили сыграть в эпизоде, изобразив ребенка, чью мать убили разбойники. Эта роль стала первой в жизни актера Александра Лойе.

С этого момента мальчик стал постоянно сниматься. Он даже попал в последний фильм Леонида Гайдая «На Дерибасовской хорошая погода, или На Брайтон-бич идут дожди», где сыграл Сёму внука Мони.

Известность пришла к юному актеру в первой половине 1990-х годов, когда он стал регулярно играть рыжего хулигана в киножурнале «Ералаш», а также в серии рекламных роликов Herschi Cola. За рекламу Саше дали 1000 долларов.

Съемки помогли Саше принять самого себя. До этого рыжего парня высмеивали в школе, и ему нужно было больше самоуверенности. Режиссеры ценили его за умение слушать и выполнять рекомендации.

Родители Саши Лойе развелись, когда ему было 12 лет, после чего главным человеком в его жизни стала мама, которая во всем его поддерживала. Но вскоре его карьера на экране забуксовала – для «Ералаша» он был слишком взрослым, а для серьезного кино, которого тогда почти не снимали, слишком юным.

В ГИТИС Александр поступил со второго раза, а на втором курсе перевелся в Щепкинское училище. Диплом Лойе получил в 2006 году. В «нулевые» он снова стал сниматься, но почти всегда на второстепенных ролях.

Лойе сыграл в известных сериалах «NEXT», «След саламандры», «Грозовые ворота» и «Побег», а также в фильмах «Пять невест», «Поцелуй не для прессы».

Он часто отказывается от съемок, потому что не хочет повторяться в фильмах, поэтому берется только за интересные роли. И уже пять лет … не снимается. Нет достойных предложений.

Сегодня 38-летний Александр Лойе живет вместе с мамой, свою семью он пока не создал, так как считает, что брак должен быть на всю жизнь, поэтому нужно встретить своего человека. Зато он принимал самое непосредственное участие в воспитании своей племянницы. Так что, опыт у актера есть! Осталось только встретить любимую девушку.

Источник

Поделиться ссылкой:

Директор TOY.RU Илгизя Шарафиева: TOY.RU продолжает помогать детям!

Сеть магазинов детских игрушек TOY.RU продолжает благотворительный марафон.

, находящихся на лечении в онкологическом отделении клиники НПЦ им. В. Ф. Войно-Ясенецкого.

В комнатах есть игрушки для детей разного возраста: все от формочек, кукол и мягких игрушек до фантастических бластеров. Девочки смогут почувствовать себя настоящими хозяйками в небольшом уютном домике, где есть игрушечная плита и посуда. Мальчики смогут играть с машинками, в настольные игры или собирать конструкторы.

Главное, что отвлекаясь от больничных будней, дети получат заряд положительных эмоций и, возможно, это поможет им сделать шаг к выздоровлению.

Поддержать детей и их родителей приехали: телеведущий Дмитрий Хаустов, актер Александр Лойе, участники проекта «Голос» Екатерина Чистова, Мария Ероян и композитор и певец Сергей Филиппов.

Директор TOY.RU Илгизя Шарафиева отметила, что комнаты открыты и радуют своих посетителей, а TOY.RU продолжит помогать детям, оказавшимся в сложной жизненной ситуации, тяжело болеющим и остро нуждающимся в чуде.

28 января воспитанников ГКУ ЦССВ «Кунцевский» посетили известная актриса Эвелина Блёданс, генеральный директор компании TOY.RU Шарафиева Илгизя Ирековна, а также творческий коллектив детского сада «Журавушка». В центре «Кунцевский» живет больше 300 детей-инвалидов в возрасте от 4-х лет. У детей встречаются тяжелые ментальные нарушения, ДЦП, синдром Дауна, врожденная слепота и глухота, различные пороки внутренних органов.

Директор компании TOY.RU Шарафиева Илгизя Ирековна: Задача любого общества заботиться о таких детях, помочь в социальной адаптации и реабилитации, попытаться изменить их жизнь.

Для ребят центра «Кунцевский» был устроен настоящий праздник с песнями, представлениями и подарками. Дети из детского сада «Журавушка» показали сказку «Муха-Цокотуха» и исполнили несколько танцевальных номеров, Эвелина Блёданс пела и окружала теплом и заботой каждого ребенка, а компания TOY.RU вручала подарки.
 


 

Как рассказала генеральный директор TOY.RU Илгизя Шарафиева, TOY.RU с любовью относится к каждому ребенку, ведь миссия компании — делать детей счастливыми. Особенные дети остро нуждаются во внимании и общении, поэтому мы искренне стараемся придать каждому благотворительному мероприятию семейную атмосферу, уделить внимание всем детям, подготовить для них интересные и полезные подарки. Для ребят центра «Кунцевский» TOY.RU подготовил развивающие игрушки и игры, наборы для художественного творчества. Девочки получили разноцветную пластмассовую посудку и пластилин Play-Doh, а мальчики — набор спасателей-пожарных. Игровые комнаты для детей-подростков пополнились настольными играми, чтобы они могли интересно и весело проводить досуг.
 


21 января 2017 года в Москве состоялся мастер-класс для детей сирот организованный компанией TOY.RU и фондом Арифметика добра. Главной целью благотворительного мероприятия стала социализация и развитие творческих навыков детей, нуждающихся в заботе и внимании. Ребята получили новые знания, с пользой и весело провели время. Новые умения останутся с ними и, возможно, помогут реализовать свою мечту.

Участие в мастер-классе приняла директор TOY.RU Шарафиева Илгизя Ирековна, считающая, что ребенку нужна любовь, забота и искреннее участие во всех его делах.

Директор TOY.RU Илгизя Шарафиева: Новые умения становятся важным подарком, обеспечивая ребенка знаниями, таким образом, ему дается возможность и силы реализовать себя и поверить в свои силы. Это вложение в развитие ребенка и его будущее.

 

Компания TOY.RU продолжает помогать детям — впереди новые радостные встречи и детские лица снова будут светиться от счастья!

Синдром Лоеса-Дитца: MedlinePlus Genetics

Синдром Лоеса-Дитца — это заболевание, поражающее соединительную ткань во многих частях тела. Соединительная ткань обеспечивает прочность и гибкость таких структур, как кости, связки, мышцы и кровеносные сосуды.

Существует пять типов синдрома Лойса-Дитца, обозначенных как типы с I по V, которые отличаются своей генетической причиной. Независимо от типа, признаки и симптомы синдрома Лойса-Дитца могут проявляться в любое время, начиная с детства и заканчивая взрослой жизнью, а степень тяжести может быть различной.

Синдром Лойса-Дитца характеризуется увеличением аорты, крупного кровеносного сосуда, по которому кровь поступает от сердца к остальным частям тела. Аорта может ослабнуть и растянуться, вызывая вздутие стенки кровеносного сосуда (аневризму). Растяжение аорты также может привести к внезапному разрыву слоев стенки аорты (расслоение аорты). У людей с синдромом Лоеса-Дитца также могут быть аневризмы или расслоения артерий по всему телу, а также артерии с аномальными изгибами (артериальная извилистость).

Лица с синдромом Лоеса-Дитца часто имеют проблемы со скелетом, включая преждевременное сращение костей черепа (краниосиностоз), аномальное искривление позвоночника из стороны в сторону (сколиоз), впалую грудную клетку (pectus excavatum) или выпячивание грудной клетки (pectus carinatum), искривление стопы внутрь и вверх (косолапость), плоскостопие (pes planus) или удлинение конечностей с деформациями суставов, называемыми контрактурами, ограничивающими подвижность определенных суставов. Мембрана, называемая твердой мозговой оболочкой, которая окружает головной и спинной мозг, может быть аномально увеличена (эктазия твердой мозговой оболочки).У людей с синдромом Лоеса-Дитца дуральная эктазия обычно не вызывает проблем со здоровьем. Порок развития или нестабильность позвоночных костей (позвонков) в области шеи является общим признаком синдрома Лойса-Дитца и может привести к травмам спинного мозга. У некоторых больных наблюдается воспаление суставов (остеоартрит), которое обычно поражает колени и суставы рук, запястья и позвоночник.

У людей с синдромом Лоеса-Дитца могут легко образовываться синяки и образовываться аномальные рубцы после заживления ран.Кожа часто описывается как полупрозрачная, часто с растяжками (стриями) и видимыми нижележащими венами. У некоторых людей с синдромом Лоеса-Дитца развивается аномальное скопление воздуха в грудной полости, что может привести к коллапсу легкого (спонтанный пневмоторакс) или выпячиванию органов через щели в мышцах (грыжи). Другие характерные признаки включают широко расставленные глаза (гипертелоризм), глаза, которые не смотрят в одном направлении (косоглазие), расщепление мягкого лоскута ткани, свисающего с задней части рта (расщепленный язычок), и отверстие в язычке. нёба (волчья пасть).

У людей с синдромом Лоеса-Дитца часто развиваются проблемы, связанные с иммунной системой, такие как пищевая аллергия, астма или воспалительные заболевания, такие как экзема или воспалительное заболевание кишечника.

Это редкое заболевание заставляет вас любить всех

Ребенок, который не может перестать обнимать людей, не боится незнакомцев и любит всех одинаково — звучит красиво, правда?

Не всегда. Люди с синдромом Вильямса, редким генетическим заболеванием, сталкиваются с такими же трудными проблемами, как и люди с аутизмом, от трудностей в обучении до проблем с установлением дружеских отношений.Как рассказывает Дженнифер Латсон в своей трогательной книге «Мальчик, который слишком сильно любил: правдивая история патологического дружелюбия », это также может быть чрезвычайно трудным для родителей.

Синдром, страдающий от избытка окситоцина, также известного как гормон любви, поражает примерно 1 из 10 000 человек во всем мире, из них 30 000 в США. «Эли Д’Анджело» изменил ее жизнь.

Большинство наших читателей знакомы с синдромом Аспергера или аутизмом.Но, как и я, я подозреваю, что немногие слышали о синдроме Вильямса. Дайте нам быстрый 101.

Иногда это называют противоположностью аутизма, хотя есть совпадения. Люди с Вильямсом склонны любить и доверять всем, поэтому они подбегают к незнакомцам и обнимают их, что, очевидно, также делает их очень уязвимыми.

Он был обнаружен в 1960-х годах в Новой Зеландии Джоном Уильямсом, кардиологом, который заметил, что у многих его пациентов был надклапанный синоз аорты.Это очень редко, за исключением людей с синдромом Вильямса.

Уильямс также заметил, что у нескольких пациентов был похожий характер и разные черты лица. Больные Вильямсом, как правило, похожи на эльфов, поэтому это расстройство первоначально называлось синдромом эльфийского лица. У них узкие подбородки, торчащие уши, высокие скулы и вздернутые носы.

Это вызвано очень небольшой генетической делецией, от 26 до 28 отсутствующих генов на хромосоме 7. Есть некоторые серьезные симптомы, такие как умственная отсталость, пороки сердца, проблемы с желудочно-кишечным трактом и мышечным тонусом.По развитию это похоже на синдром Дауна. В среднем IQ составляет около 50.

Ваша книга посвящена американскому мальчику по имени Эли Д’Анджело, псевдоним которого используется для защиты его личности. Познакомьте нас с ним — и расскажите, как проявлялся синдром.

Я встретил его, когда ему было 12 лет. Он был таким теплым и дружелюбным; он обнял меня несколько раз, как только мы встретились. В конце вечера, когда я начал надевать пальто, Эли сказал: «Подожди! Вы уходите ? ‘ За то время, что я был там, мы, очевидно, стали лучшими друзьями.Он думал, что я останусь здесь на ночь или перееду навсегда. [Смеется.]

Люди с Вильямсом, как правило, плохо понимают социальные сигналы. Они не знают, когда вы хотите закончить разговор или уйти. У Эли также были проблемы с общением. У него был набор вопросов, поэтому он всегда спрашивал: «У тебя есть собака?». Где твой папа? У вас есть дети?’ Его интересы схожи с интересами людей с аутизмом. Его восхищает все, что вращается: потолочные вентиляторы, вертушки и, прежде всего, поломоечные машины.[Смеется.]

Предоставлено Саймоном и Шустером

Пожалуйста, соблюдайте авторские права. Несанкционированное использование запрещено.

Вы пишете: «Одна из душераздирающих опасностей воспитания ребенка с Уильямсом заключается в том, что ваш ребенок любит вас сильно и безоговорочно, но он испытывает то же самое к водителю своего автобуса». Как справилась мать Эли, Гейл Д’Анджело (также псевдоним)?

Это была тяжелая битва. С семи лет Эли была матерью-одиночкой. И импульсивность Эли была настолько сильна, что казалось, что он, несмотря ни на что, будет продолжать обнимать людей.Он знал, что это неправильно, и извинялся, когда протягивал руку, чтобы обнять официантку или незнакомца. Он говорил: «Извини, мам», и все равно делал это.

Ее импульсом было защитить его любой ценой. Она не хотела, чтобы его эксплуатировали или использовали в своих интересах, поэтому почти не выпускала его из виду.

Другим ее страхом было то, что, когда он стал взрослым, если он все еще бросался на людей и душил их любовью, это было бы гораздо менее привлекательным для взрослого мужчины, чем для маленького мальчика.

Это стало особенно проблематично, когда ему исполнилось 13 лет. У Эли не было крайней застенчивости и стыда за свое тело, которые были у остальных в подростковом возрасте. Он ходил с эрекцией, не понимая, что в этом есть что-то необычное.

Синдром Вильямса возникает из-за отсутствия нескольких генов. Поговорите о нейробиологических экспериментах, проводимых с синдромом Вильямса в Институте Солка, и о роли окситоцина.

Это потрясающе! В Институте Солка пытаются выяснить, какие гены влияют на какие симптомы у Уильямса.Их первоначальная гипотеза заключалась в том, что все симптомы и признаки зависят от взаимодействия между несколькими генами. Нет ни одного гена, определяющего цвет глаз; это взаимодействие нескольких генов. Таким образом, не у каждого человека с Вильямсом отсутствуют одни и те же 26–28 генов, хотя 99,9% из них отсутствуют.

Они случайно наткнулись на девушку, у которой был положительный результат теста на Уильямс и у которой было много черт Уильямса, таких как умственная отсталость, проблемы со здоровьем и черты лица. Но у нее не было такого исключительно дружелюбного, общительного характера.Они углубились и обнаружили, что у нее отсутствуют все гены Уильямс, кроме одного, который, похоже, коррелирует с частью дружелюбия. Это было новаторским.

Ученые выяснили, что это связано с уровнем окситоцина. Они знали, что окситоцин участвует в социальном/близком поведении, таком как связь между матерью и ребенком или романтические встречи. И они обнаружили, что у людей с синдромом Вильямса гораздо больше окситоцина, чем у всех остальных, и что его уровень сильно колеблется в мозгу.В результате они все время ощущают этот биологический импульс любви. (Прочитайте, как окситоцин может помочь людям с аутизмом.)

Одним из сюрпризов для меня стала ваша теория о том, что у шекспировских дураков и даже у эльфов мог быть синдром Вильямса.

До того, как появилась современная наука, это был более волшебный способ объяснить, почему кто-то кажется другим. Они знают, что многие дураки в средневековых судах были инвалидами, потому что есть исторические записи, свидетельствующие о том, что кому-то платили за уход.Тогда еще не знали, что такое синдром Вильямса. Но мы можем предположить, что если бы вы собирались выбрать кого-то за его способность быть хорошим рассказчиком, очень забавным и умеющим играть словами, эти черты были бы общими для синдрома Вильямса. Но это обоснованное предположение.

Удивительное открытие состоит в том, что больные Вильямсом являются, по словам Оливера Сакса, «гипермузыкальным видом». Почему существует такая особая близость к музыке и как она проявилась в случае Эли?

Было проведено исследование Университет Вандербильта, в котором принимал участие Эли, пытаясь определить, действительно ли люди с Вильямсом более склонны к идеальному слуху или к музыкальным гениям.Некоторые говорят, что люди с Уильямсом более склонны к музыкальным способностям, чем население в целом, но другие этому противоречат. Это не совсем понятно. Ясно только то, что людьми с Williams движет музыка. Они сильно нутром реагируют на грустную песню; они начинают плакать или, если услышат веселую песню, начинают танцевать.

Это верно для Эли. В любое время, когда он не говорит, он поет, напевает или делает что-то ритмичное руками. Его музыкальные вкусы, кажется, обусловлены драматизмом музыки.Ему очень нравятся певицы Meatloaf, Pavarotti и Lady Gaga.

Меня также заинтриговали межкультурные сравнения состояния. Расскажите нам об исследовании Кэрол Зитцер-Комфорт синдрома Вильямса в Японии и Америке.

Она обнаружила, что то, как Уильямс проявляет себя, одинаково в разных культурах, но то, как другие люди реагируют на это, очень отличается. В США это менее инвалидно, где мы ценим экстраверсию, теплоту и физическую привязанность. В Японии считается очень грубым и навязчивым подойти к незнакомцу и обнять его.Поэтому было более вероятно, что родители назвали бы это состояние очень тревожным в Японии. Люди с Вильямсом [в Японии] также с большей вероятностью будут помещены в лечебные учреждения, чем в США. Может ли это измениться? А пока как будущие родители справляются с этой проблемой?

Дело не в том, что его нельзя подобрать в пренатальных тестах, а в том, что это будет очень дорого, потому что на данный момент они не доходят до такого уровня редкости. Я думаю, что это изменится, потому что технологии становятся все более продвинутыми, и будет дешевле и проще проводить тесты на все генетические нарушения, возможно, в течение нашей жизни.

Ходят даже разговоры о стерилизации людей с Уильямсом — не правительством, а родителями, с которыми я разговаривал. С репродуктивной точки зрения Уильямс — это случайная мутация, поэтому у двух нормальных родителей шанс рождения ребенка с Уильямсом составляет 1 из 10 000. Однако, как только у вас есть Уильямс, это становится шансом один к двум. Многих родителей, чьи дети действительно имеют отклонения в развитии, беспокоит то, что произойдет, если они не смогут сами воспитать своего ребенка? Для кого-то с Уильямс очень тяжело пережить беременность.Но это деликатная тема, потому что у нас ужасная история принудительной стерилизации людей с ограниченными возможностями и психическими заболеваниями. Люди с Уильямсом имеют полное право распоряжаться тем, что происходит с их телом.

Вы пишете: «Несмотря на свои недостатки, люди с Вильямсом выделяют некоторые из лучших черт человечества». Расскажи об этом и о том, как время, проведенное с Илаем, изменило твое мировоззрение.

Исследование, проведенное в 2010 году, показало, что люди с Уильямсом не испытывают расовых предубеждений, в то время как к трем годам все остальные группы демонстрируют неявное предпочтение своей расы.Это было частью нас на протяжении всей эволюции, потому что в ранние дни, если вы не были членом нашего племени, вас, скорее всего, считали угрозой.

Удивительно видеть, как люди с Уильямсом подходят ко всем с этой базовой верой в доброту другого человека. Лично мне, как интроверту, который более настороженно относится к новым людям, чем обычно, было некомфортно наблюдать, как Эли приближается к людям так открыто, потому что я думал: «О, черт возьми, ты идешь на такой риск, ты так много Опасность!’ Но в 99% случаев человек ответит положительно.Наблюдение за тем, как он идет на риск, на который я бы никогда не пошел, и все в порядке, сильно изменило меня.

Не то чтобы я научился каким-то приемам завоевывать друзей и влиять на людей. Но я узнал, что можно быть более открытым и уязвимым. И что вы можете получить от этого.

Это интервью было отредактировано для большей ясности и длины.

Саймон Уорролл курирует Book Talk. Следите за ним в Твиттере.

Новый взгляд на синдром де Клерамбо: история болезни эротомании у мужчины | BMC Psychiatry

Эротомания — это психиатрический синдром, характеризующийся бредовой верой в то, что тебя любит другой человек, как правило, с более высоким социальным статусом [1,2,3].Это расстройство подпадает под категорию стойкого бредового расстройства в Международной классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) [2, 4, 5] и классифицируется как подтип бредового расстройства в Диагностическом и статистическом руководстве. психических расстройств, 5-е издание (DSM-5) [6]. Эротический бред может формировать симптомы любого психотического расстройства, а психические проявления на тему любви описаны еще со времен Древней Греции. На протяжении всей истории несколько других авторов внесли свой вклад в развитие концепции эротомании, но именно французский психиатр Гатиан де Клерамбо (1872–1934) впервые описал основные характеристики этого синдрома (1921).С тех пор эротомания известна как «синдром де Клерамбо» [1,2,3, 5, 7, 8].

Основной характеристикой синдрома де Клерамбо является то, что пациентка (субъект), обычно женщина, верит, что ее любит мужчина (объект). Объект должен был первым влюбиться и сделать первые шаги, объект любит больше, чем субъект, или субъект может даже не отвечать взаимностью – все дело в том, чтобы быть любимым, а не любить [1, 2]. Де Клерамбо также описал другие компоненты синдрома, которые он считал производными от основного убеждения [2].Субъект до этого очень мало контактировал с объектом любви, который в чем-то превосходит и недостижим, либо потому, что он очень умный, невероятно красивый, знаменитый, принадлежит к более высокому социальному статусу, либо, например, женат [1]. , 2]. В некоторых случаях субъект может отвергнуть объект любви, однако в большинстве случаев он отвечает взаимностью [1]. Субъект убежден, что объект не может быть по-настоящему счастливым или полноценным без нее, а если объект женат, субъект считает, что это не действительный брак [1, 2].Субъект считает, что наблюдает за объектом, ведет с ним непрямые беседы и может стать надоедливым в жизни объекта [1, 2]. Несмотря на неоднократный отказ от объекта, субъект продолжает верить, что объект защищает ее, что ему трудно сблизиться с ней и он не может ответить на ее любовь по ряду необъяснимых причин. Она рационализирует поведение объекта и интерпретирует его отвержение таким образом, что подтверждает, что он на самом деле безумно влюблен в нее. Это парадоксальное поведение объекта является необходимым компонентом синдрома, который должен присутствовать всегда [1, 2].Де Клерамбо описал следующие этапы эволюции эротомании: надежда, обида и обида [1, 2]. Последний этап считается самым важным. Надеясь, что объект открыто признается в любви и настойчиво преследует его, субъект начинает чувствовать себя униженным. Она может начать ненавидеть объект, стать оскорбительной и заявлять, что объект причинил ей зло, а ее бред любви может даже превратиться в бред преследования [1, 2].

Де Клерамбо также описал две формы эротомании: чистую или первичную форму и вторичную форму [1, 2, 9, 10].В чистой/первичной форме эротический бред является единственным психотическим проявлением, он не обусловлен каким-либо другим психическим или органическим заболеванием, галлюцинации отсутствуют, начало острое, болезнь четко определена, имеет хроническое течение. При вторичной форме начало постепенное, болезнь неопределенная, объект любви может быть заменен другим. Кроме того, синдром связан с другими психическими заболеваниями, такими как шизофрения, биполярное расстройство и большое депрессивное расстройство, а также может возникать в сочетании с синдромом Капгра, синдромом Фреголи и синдромом Folie à Deux.Эротомания также может быть вторичной по отношению к органическим состояниям, о чем свидетельствуют более поздние сообщения о случаях эротомании, вторичной по отношению к травме головы, судорогам, субарахноидальному кровоизлиянию, беременности, ВИЧ-инфекции, болезни Кушинга, использованию оральных контрацептивов, пременопаузе, употреблению амфетаминов, злоупотреблению алкоголем. умственная отсталость, болезнь Альцгеймера [2, 8, 11].

Сам де Клерамбо заявил, что описанные выше характеристики редко присутствуют все одновременно, и эротомания всегда была целью попыток концептуализации, поскольку не существует конкретных рекомендаций по диагностике [1, 7, 8, 9, 12].Кроме того, до сих пор ставится под сомнение идея о том, что может быть полезно рассматривать эротоманию как независимый синдром. Тейлор и др. (1983) определили следующие диагностические критерии: бредовое убеждение в том, что женщину любит конкретный мужчина, с которым у нее было очень мало контактов до этого, и что это в некотором роде недостижимо, потому что он женат или, что чаще, потому что его социальное положение препятствует развитию отношений. Мужчина наблюдает за женщиной, защищает или следует за ней, а женщина остается целомудренной [12].Также упоминается о хроническом течении болезни. Эти авторы считают, что есть основания выделять эротоманию в отдельную нозологическую единицу [12]. Ellis и Mellsop (1985) приняли следующие критерии для диагностики чистой/первичной эротомании: а) бредовое убеждение в любовном общении с другим человеком; б) это лицо гораздо более высокого ранга; в) этот другой человек влюбился первым; г) другое лицо первым заигрывало; д) начало внезапное; е) объект любовного бреда остается неизменным; ж) больной дает объяснение парадоксальному поведению близкого человека; з) течение хроническое; и) галлюцинации отсутствуют [7].В отличие от Taylor et al., после применения вышеупомянутых критериев эти авторы не проявили интереса к рассмотрению эротомании как отдельного клинического синдрома [7].

В другой попытке концептуализировать эротоманию Seeman (1978) разделил синдром на две группы: фиксированную группу и рецидивирующую группу [8, 9]. В обеих группах пациенты имеют другие психиатрические диагнозы [9]. В фиксированной группе [9] пациенты были более психически больны, и у них часто диагностировали шизофрению.Объект любви — это обычная фигура аналогичного статуса, с которой пациент никогда не имел контакта или за которой пациент наблюдал на расстоянии. Бред не изменяется и имеет хроническое течение. Они очень близки и зависят от своих родителей, а работу выполняют с небольшой ответственностью. Они считают себя неспособными и имеют низкую самооценку. Они одиноки, робки, замкнуты, сексуально неопытны и никогда не имели серьезных отношений. В группе рецидивов [9] пациенты считаются менее психически больными, и им обычно ставят диагноз биполярного расстройства или расстройства личности.Объект любви — важная или могущественная фигура, с которой они, возможно, ранее контактировали. Пациенты неоднократно противостоят объекту любви, и после того, как их последовательно отвергают, они принимают невозможность своей любви и продолжают повторять цикл с другим объектом любви. Они независимы от своих родителей и имеют удовлетворительную карьеру. Они обладают хорошей самооценкой, амбициозны, конкурентоспособны и считают себя обладающими потенциалом. У них более активная любовная жизнь и более сексуальный опыт.

Эротомания считается довольно редким заболеванием, но точная частота неизвестна. Возможно, заболеваемость недооценена, учитывая, что эротомания может быть отнесена к более широким синдромам. Он может проявляться от подросткового возраста до старости и не связан с какой-либо конкретной возрастной группой, расой, культурой или социально-экономическим статусом [1, 2, 5]. Интересно, что о чистой/первичной эротомании все чаще сообщается в самых разных условиях [5]. Считалось, что эротомания чаще встречается у женщин, поскольку когда-то это расстройство диагностировалось исключительно у женщин.Имеются сообщения о случаях с участием мужчин (около пяти случаев чистой эротомании, о которых известно авторам), которые преобладают над женщинами в судебно-медицинских выборках, и некоторые авторы считают, что мужская эротомания далеко не редкость [1, 2, 5, 12, 13]. Семейная ассоциация встречается редко, и нет доказательств генетической причины [1, 2, 5]. Как правило, объект любви противоположного пола, но были сообщения о гомосексуальных случаях женского и мужского пола [1, 2]. Пациент с эротоманией обычно непривлекателен и сексуально неопытен, никогда не имел значимых отношений и ведет одинокую жизнь (но это не всегда так, как отмечалось выше) [14].Большинство авторов описывают неудовлетворительные отношения больных с матерями, в то время как некоторые описывают очень близкие и зависимые отношения с родителями, иногда никогда с ними не расставающиеся, и при наиболее важном влиянии матери [1, 2, 12]. Что касается этиологии, существует несколько предложенных объяснений чистой/первичной эротомании, начиная от нескольких психодинамических теорий и заканчивая нейрофизиологическими данными, касающимися дефицита зрительно-пространственного функционирования, поражений лимбической системы (особенно в височных долях), ассоциативного дефицита и дефицита когнитивной гибкости и лобно-подкорковая функция.Существует также нейрохимическая гипотеза о том, что синдром может быть результатом дисбаланса дофамина/серотонина, и было высказано предположение, что взаимодействие между экологическими, психологическими, фармакологическими и физиологическими факторами может вызвать эротоманию у предрасположенного человека [1, 2, 10]. Чистая/первичная эротомания обычно считается хроническим и рефрактерным состоянием с плохим прогнозом; однако были сообщения о случаях с хорошим прогнозом [1, 2, 8]. Эротомания, вторичная по отношению к шизофрении или шизоаффективному расстройству, имеет плохой прогноз, а эротомания, вторичная по отношению к аффективным расстройствам, таким как биполярное расстройство, по-видимому, имеет более доброкачественное течение, при этом пациенты имеют рецидивирующий характер заболевания и поддерживают высокий уровень функционирования [1, 2]. , 8].С точки зрения лечения антипсихотические препараты оказались полезными для снижения интенсивности бреда и контроля поведения [1, 2]. В настоящее время рисперидон в дозах менее 6 мг/день является терапией первой линии, и чистая/первичная эротомания, по-видимому, лучше отвечает на нейролептическое лечение, чем другие психотические расстройства [1, 2]. Электросудорожная терапия, по-видимому, демонстрирует некоторую эффективность в сочетании с другими методами лечения. Индивидуальная психотерапия у этих пациентов неэффективна, но они могут получить пользу от других семейных, социальных и средовых вмешательств [1, 2, 8, 10].Некоторым пациентам может потребоваться временное отделение от их объектов любви путем госпитализации или тюремного заключения, и есть данные, свидетельствующие о том, что отделение от объекта любви может представлять собой единственное действительно эффективное лечение эротомании [1, 2, 8]. На самом деле эротомания может протекать незаметно в течение многих лет и быть диагностирована только тогда, когда субъект преследует объект или демонстрирует агрессивное поведение по отношению к нему. Факторами риска насилия при эротомании являются мужской пол, низкий социально-экономический статус, множественные объекты любви и антисоциальное поведение в прошлом [1, 2, 5, 12, 13, 15].

Поскольку описания эротомании касаются почти исключительно женщин, описав уникальный случай эротомании у мужчины. мы надеемся добавить в литературу и поразмыслить о последствиях возникновения эротомании у мужчин. Обсуждая случай в свете различных описанных клинических картин, предложенных диагностических критериев и классификаций, мы надеемся внести свой вклад в текущую попытку концептуализировать этот синдром и понять уместность рассмотрения его в качестве самостоятельной нозологической единицы.Повышение осведомленности об этом заболевании может также привести к будущим разработкам в области ведения и лечения [10].

Жизнь с синдромом Дауна — это жизнь, наполненная любовью

Это продолжение статьи Рекламодателя-демократа, опубликованной на прошлой неделе: «Для родителей детей с синдромом Дауна передышка неуловима, а радость — нет».

РЕГИОН

— Родители, ухаживающие за детьми с синдромом Дауна, с самого рождения сталкиваются с многочисленными проблемами. Но чего в их семьях в избытке, так это любви и привязанности.

И наличие лишней хромосомы не означает, что люди с синдромом Дауна не обладают такими же стремлениями и гордостью, как все вокруг. Во время недавнего круглого стола Рекламодателя-демократа, посвященного национальному месяцу осведомленности о синдроме Дауна, этот вопрос обсуждался несколько раз.

«Дэниел хочет, чтобы вы знали», — сказала Деб Твичелл, которая увеличила масштаб интервью со своим 30-летним сыном. Слезы навернулись на ее глаза, когда она выразила его чувства к нему. «У людей с синдромом Дауна такие же стремления, как и у всех остальных.

Дэниел Твичелл из Южного Парижа с гордостью демонстрирует приз, который он выиграл за езду на повозке на Специальных Олимпийских играх. Фото в комплекте

«Он любит играть в видеоигры. У него синий пояс по каратэ. Он играет в теннисном турнире в колледже Бейтса. Он любит проводить время со своим братом Джошуа. У него есть любимый дядя, который только что устроил вечер пиццы и кино со своим любимым дядей Дугом. Он любит проводить время с семьей».

Аранька Матолчи, мать 10-летнего Колби, согласилась.

«Более похоже, чем по-разному» — это слоган, и это правда, — сказала она. «Дети с синдромом Дауна имеют больше общего со своими семьями, чем характеристики, которые они разделяют между собой. Они обладают огромной способностью учиться и сохранять информацию, а также адаптировать новые навыки».

Терри Лорд из Западного Парижа и его 33-летний сын Сет, страдающий синдромом Дауна, живут вместе холостяками. Они пережили взлеты и падения — развод Лорда с матерью Сета, когда он был еще очень молод, битвы за услуги и образование, а также личные потери.Недавнее событие заставило отца и сына стать снежными птицами.

«Одна вещь далась нам обоим тяжело, — сказал Лорд. «Моя вторая половинка 17 лет скончалась в апреле. По иронии судьбы, я полагал, что в моем возрасте это будет проще. Но это не так. Мы оба сталкивались с этим».

После этой семейной перестановки Терри и Сет отправились во Флориду, чтобы провести время с дедушкой Сета, оставшись там на два месяца.

— Я встретил девушку во Флориде, — сказал Сет. К сожалению, ему не удалось поддерживать с ней контакт, но это может измениться, если он и его отец сделают Флориду постоянным пунктом назначения.

«Я не знаю, что нас ждет в будущем», — сказал Лорд о потере своего партнера. «С ее смертью? Я чувствую, что гоняюсь за своим хвостом, пытаясь понять, что делать. У нас дела идут немного лучше».

Лорд нашел для них место, где они могли остановиться, когда навещал своего отца в Зефирных Холмах.

«Мы смотрели на те места (рядом с моим отцом), и они были довольно дорогими», — сказал Лорд. «Я посмотрел на этот маленький трейлер через забор, и это было похоже на Нокс-стрит и Пэрис-Хилл.Большая разница. Но мы ребята, мы справимся».

«Остин дружелюбный и очень целеустремленный», — сказала Кристал Кокран о своем 19-летнем сыне, который учится в последнем классе школы в школьном округе Виндхэм. «У него свои планы, и он считает себя взрослым. Он добивается чего-то по своему собственному графику, в своем собственном темпе».

Она сказала, что у него такие же эмоции, как у маленького ребенка, и он нежный. Он приветствует всех, кого видит на публике, и любит обниматься, даже если его эмоции берут над ним верх.

«Даже в истерике, в магазине, он продолжает здороваться с людьми», — сказал Кокран.

«Колби строитель, он пловец. Он музыкальный», — сказала Матолчи о своем сыне. «Он невероятно артистичен. Невероятно чуткий».

Одним из страхов Матолчи, когда Колби был младенцем в отделении интенсивной терапии новорожденных, и она обдумывала его диагноз и будущее, было то, как он когда-либо впишется.

Колби Мартел (слева) уговорил свою мать Аранку Матолчи использовать тему Волшебника страны Оз для своих костюмов на Хэллоуин в прошлом месяце.Он пошел как Страшила и хотел, чтобы она была Трусливым Львом. Фото в комплекте

«Я сетовала на то, что, возможно, дети наших друзей не захотят играть с моим ребенком», — сказала она. «А потом я увидел, что у него была свита маленьких девочек в Club Rowe и Oxford SACC. Его учительница четвертого класса прислала мне видео, где он держит за руку девочку на выходе, заводит новых друзей.

«Их надежды, мечты и стремления такие же, как и у всех остальных детей».

«Дэниел уникален в своем обучающем потенциале», — добавил Твичелл.«У него нет настоящих математических навыков, и он умеет читать. Но он отказывается читать книжки с картинками, потому что считает себя мужчиной. Ему нравится сидеть с книгами для взрослых, даже если он не может их полностью прочитать».

«Колби — это действительно лучшее, что когда-либо случалось со мной», — сказал Матолчи. «Это было самое трудное, что я когда-либо испытывал в своей жизни, но оно привело меня к месту, где я живу своей жизнью самым искренним и искренним способом, который я когда-либо знал, и я никогда не знал такой благодарности.

«Все это он принес мне».

» Предыдущий

Норвежское историческое общество: Лущение кукурузы на ферме Дрессера Стивенса

Следующий »

Патри, бывший директор школьного совета, уходит в отставку

Похожие истории

Синдром Любви Медсестры (Nintendo Switch) Обзор — Страница 1

Наю 26.09.2020

Действие

Синдром любви медсестры происходит в том же мире Юрия, что и визуальный роман Любовная зависимость медсестры , который на самом деле является вторым в серии, но первым, опубликованным на английском языке.В целях обзора этот критик сыграл Синдром любви медсестры после Зависимость от любви медсестры , но не имеет значения, в каком порядке они воспроизводятся, потому что в них используются совершенно разные персонажи. Синдром любви медсестры фокусируется на том, на что похожа жизнь Каори после окончания обучения медсестры; она обнаруживает, что дни ее официальной учебы, возможно, подошли к концу, но, как и в случае с любой работой, учеба должна продолжаться.

Этот визуальный роман на тему больницы наполнен широким спектром эмоций.Нервный первый день Каори, наполненный множеством ошибок, становится легче, когда она понимает, что ее старшая одноклассница опережает ее на год в карьере медсестры. Дружба легко возвращается к тому, как они были в школе, когда Нагиса поддерживает Каори, поскольку она медленно осваивается, находясь среди настоящих пациентов, а не в классе, а также осознавая взрослое представление о том, что можно перегрузить кого-то. обратившись к ним за помощью, что побудило Каори опереться на других своих коллег. Поначалу Каори может быть для них незнакомцем, но они приветствуют ее в своей сплоченной группе, поддерживая ее в неизбежных первых трагедиях и триумфах.

Маршрут, описанный в обзорном прохождении для Синдром любви медсестры , показал, что Каори осталась ни с кем, сценарий, которого не ожидали, и привел рассказ к внезапному концу. Без явного романа было приятно сосредоточиться на пациентах, с которыми была связана Каори. От гипер-детей, боящихся взятия крови, чрезвычайно капризного молодого человека, которого оскорбляет незнание Каори ее конкретного состояния, и до прикованных к постели пожилых людей, Каори многому учится как в медицинском, так и в социальном плане.Ее многочисленные ошибки помогают ей научиться стать лучшей медсестрой, а стыд, который она испытывает, когда ее ругают за ее поведение, учит ее зрелости, которой нельзя научиться никаким другим способом. Ее менеджер дает ей особенно сложное домашнее задание из-за ошибки, которая полностью шокировала этого критика, но донесла мысль до Каори и ее друга Нагисы.

Казалось, что персонажи в Love Nurse Syndrome более верны тропам, чем в другой игре серии, Love Nurse Addiction , — это сделало историю более очаровательной для этого рецензента, но некоторым игрокам она может понравиться меньше.Несмотря на то, что изначально они были незнакомыми, все персонажи казались знакомыми из-за тропов, из-за чего они нравились быстрее. У всех у них есть уроки, которые нужно усвоить вместе с Каори, урок, который объединил их как рабочую группу, точно показывающий, насколько близким может быть персонал в больницах. Часы пролетели в реальной жизни, пока вы играли в Синдром любви медсестры , показывая, насколько симпатичны персонажи, и их многослойные истории. Мягкие пастельные тона, возможно, придают ему девчачий вид, но полезные жизненные уроки, которые он преподает, применимы ко всем.

Это визуальные романы, а не документальные фильмы, поэтому, хотя медицинские элементы в основном соответствуют реальности, включая звуковые эффекты машин, была допущена чрезмерная драматизация некоторых областей или использование фэнтезийной обстановки для объяснения определенных способностей. Можно пропустить любые части, которые могут вызвать у читателя дискомфорт, поскольку они длятся недолго. Из-за выбранного маршрута было мало романтических отношений, поэтому на момент написания этого обзора неизвестно, насколько сильны или часты эти сцены.

Куб3 Рейтинг 9 /10

Как и другие игры серии Nurse Love Addiction , Nurse Love Syndrome — одна из лучших визуальных новелл для Nintendo Switch. Обсуждаемые вопросы минимально влияют на удовольствие от личного и профессионального развития Каори, а это история, которая требует повторных посещений, чтобы открыть для себя другой романтический маршрут и просто еще раз насладиться историей.

Разработчик

Kogado Studio

Издатель

Degica

Оценка C3

  9 /10

Оценка читателя

  0 (0 Голосов)

На этот отзыв пока нет ответов.Почему бы не быть первым?

Синдром Лойса-Дитца | Медицина Джона Хопкинса

Что такое синдром Лойса-Дитца?

Синдром Лоеса-Дитца представляет собой заболевание соединительной ткани, впервые описанное в 2005 году. У большинства людей с этим заболеванием имеются черепно-лицевые особенности, включающие гипертелоризм (широко расставленные глаза) и раздвоенный или широкий язычок. У меньшего процента лиц отмечают краниосиностоз (преждевременное сращение костей черепа), расщелину неба и/или косолапость.Почти у 100% пациентов обнаруживаются те или иные аномальные кожные проявления, включая полупрозрачную кожу, мягкую или бархатистую кожу, легкие кровотечения, легкие синяки, рецидивирующие грыжи и проблемы с рубцами. При рентгенологическом исследовании у многих людей обнаруживаются извитые сосуды, особенно в сосудах шеи. При синдроме Лойса-Дитца извитые сосуды не являются «плохими сосудами» или сосудами, предрасположенными к аневризме/разрыву, но они дают диагностический ключ к заподозрению диагноза. Наиболее значимо при синдроме Лоеса-Дитца описаны аневризмы по всему артериальному дереву.Наиболее частой локализацией расширения является корень аорты.

Чем синдром Лойса-Дитца отличается от синдрома Марфана?

В прошлом у многих людей с синдромом Лоеса-Дитца был ошибочно диагностирован синдром Марфана. Важно различать синдром Марфана и синдром Лойса-Дитца, потому что есть несколько различий в лечении. Во-первых, люди с синдромом Лоеса-Дитца не подвержены риску дислокации хрусталика. Хирургическое лечение расширения корня аорты также отличается.Как правило, при синдроме Марфана хирургическое вмешательство рассматривается, когда диаметр аорты составляет около 5 см; однако при синдроме Лоеса-Дитца было установлено, что у людей с размером корня аорты 4 см наблюдается расслоение корня аорты (у подростков/взрослых). Поэтому операция рекомендуется, когда аорта приближается к этому размеру. Клапаносохраняющая замена корня аорты обычно является безопасной и хорошо переносимой процедурой у пациентов с синдромом Лойса-Дитца. Детям с более выраженным поражением черепно-лицевой области хирургическое вмешательство рекомендуется при прогрессирующем увеличении корня аорты и размере клапана более 1.8-2,0 см. Аортальные клапаны такого размера, как правило, могут работать с трансплантатом взрослого размера, поэтому повторная операция не требуется.

Является ли операция по замене корня аорты необходимым лечением?

Цель операции по замене корня аорты состоит в том, чтобы заменить слабую ткань до того, как произойдет разрыв. Лица, у которых возникают разрывы (расслоения), могут быть более предрасположены к дальнейшему удлинению разрыва или разрывам ветвей сосудов в качестве вторичных проблем. Лица с синдромом Лойса-Дитца очень хорошо переносят сосудистую хирургию, поскольку ткани не особенно рыхлые и их трудно сшить.

Каково долгосрочное лечение синдрома Лойса-Дитца?

Лица с синдромом Лоеса-Дитца должны оставаться активными, занимаясь пешим туризмом, ездой на велосипеде, плаванием, теннисом, бегом трусцой и другими видами деятельности. Хорошее правило заключается в том, что вы должны иметь возможность разговаривать во время игры. Следует избегать соревновательных и контактных видов спорта, изометрических упражнений и упражнений, выполняемых до изнеможения. Сюда входят отжимания, приседания и подтягивания.Приблизительно у 15 процентов людей с синдромом Лоеса-Дитца наблюдается нестабильность шейного отдела позвоночника, и их следует оценивать с помощью рентгенографии шейного отдела позвоночника в сгибании-разгибании.

Ведение пациентов с синдромом Лоеса-Дитца включает эхокардиограмму от 6 месяцев до года и ежегодную визуализацию КТ/МРА головы и таза для оценки функции корня аорты и сердечного клапана, а также наличия или прогрессирования аневризм, обнаруженных в другом месте артериального дерева. Если MRA продолжают оставаться стабильными, сроки могут быть более разнесены.Пациенты должны следовать рекомендациям, описанным в их индивидуальном плане и оценке.

Приблизительно у 1/4-1/3 пациентов с синдромом Лойса-Дитца также могут быть желудочно-кишечные осложнения и тяжелая пищевая аллергия. При необходимости следует исследовать ортопедическую помощь при косолапости, плоскостопии, сколиозе, нестабильности шейного отдела позвоночника, аномалиях грудной клетки, гипермобильности суставов. В целом, некоторые меры предосторожности в отношении лечения мигрени и головной боли (что часто встречается при заболеваниях соединительной ткани) включают отказ от Имитрекса, который действует как сосудосуживающее средство.Также следует избегать деконгестантов и других стимуляторов.

Синдром разбитого сердца — Симптомы и причины

Обзор

Синдром разбитого сердца — это временное заболевание сердца, которое часто вызывается стрессовыми ситуациями и сильными эмоциями. Состояние также может быть вызвано серьезным физическим заболеванием или хирургическим вмешательством.

Люди с синдромом разбитого сердца могут испытывать внезапную боль в груди или думать, что у них сердечный приступ.Синдром разбитого сердца поражает только часть сердца, временно нарушая обычную насосную функцию сердца. Остальная часть сердца продолжает нормально работать или даже может сжиматься (сокращаться) сильнее.

Симптомы синдрома разбитого сердца поддаются лечению. Синдром разбитого сердца обычно проходит в течение нескольких дней или недель.

Синдром разбитого сердца также может называться:

  • Стрессовая кардиомиопатия
  • Кардиомиопатия такоцубо
  • Синдром апикального баллонирования

Симптомы

Признаки и симптомы синдрома разбитого сердца могут имитировать сердечный приступ и могут включать:

  • Боль в груди
  • Одышка

Любая длительная или постоянная боль в груди может быть признаком сердечного приступа, поэтому важно отнестись к ней серьезно и позвонить по номеру 911 или в службу экстренной помощи, если у вас возникла боль в груди.

Когда обратиться к врачу

Если у вас возникла боль в груди, очень быстрое или нерегулярное сердцебиение или одышка после стрессового события, немедленно позвоните по номеру 911 или обратитесь за неотложной медицинской помощью.

Причины

Точная причина синдрома разбитого сердца неясна. Считается, что всплеск гормонов стресса, таких как адреналин, может временно повредить сердца некоторых людей.Как эти гормоны могут навредить сердцу или что-то еще ответственно за это, не совсем ясно.

Определенную роль может играть временное сдавливание (констрикция) крупных или мелких артерий сердца. У людей с синдромом разбитого сердца также может быть изменение структуры сердечной мышцы.

Синдрому разбитого сердца часто предшествует интенсивное физическое или эмоциональное событие. Например, острое заболевание (например, приступ астмы или инфекция COVID-19), серьезное хирургическое вмешательство или перелом кости могут привести к синдрому разбитого сердца.Все, что вызывает сильную эмоциональную реакцию, например, смерть или другая утрата, или сильный спор, может спровоцировать это состояние.

В редких случаях прием некоторых лекарств может привести к синдрому разбитого сердца, в том числе:

  • Препараты для неотложной помощи, используемые для лечения тяжелых аллергических реакций или тяжелых приступов астмы
  • Некоторые лекарства, используемые для лечения тревоги
  • Назальные деконгестанты
  • Незаконные стимуляторы, такие как метамфетамин и кокаин

Всегда сообщайте своему лечащему врачу о лекарствах, которые вы принимаете, в том числе о тех, которые покупаются без рецепта.Приступая к приему нового лекарства, поговорите со своим врачом о потенциальных рисках и побочных эффектах.

Чем синдром разбитого сердца отличается от сердечного приступа?

Сердечные приступы обычно вызываются полной или почти полной закупоркой сердечной артерии. При синдроме разбитого сердца артерии сердца не блокируются, хотя кровоток в артериях сердца может быть снижен.

Факторы риска

Известные факторы риска синдрома разбитого сердца включают:

  • Секс. Синдром разбитого сердца чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
  • Возраст. Похоже, что большинство людей с синдромом разбитого сердца старше 50 лет.
  • Предыдущее или текущее психическое расстройство. Люди, страдающие тревогой или депрессией, могут иметь более высокий риск синдрома разбитого сердца.

Осложнения

В редких случаях синдром разбитого сердца может привести к смерти. Однако большинство людей с синдромом разбитого сердца быстро выздоравливают и не имеют длительных последствий.

Другие возможные осложнения синдрома разбитого сердца включают:

  • Застой жидкости в легких (отек легких)
  • Низкое кровяное давление (гипотония)
  • Нерегулярные сердечные сокращения (аритмии)
  • Сердечная недостаточность
  • Сгустки крови, образующиеся в сердце из-за ослабления сердечной мышцы

Синдром разбитого сердца может возникнуть снова после другого стрессового события. Однако вероятность того, что это произойдет, невелика.

Профилактика

Чтобы предотвратить новый эпизод синдрома разбитого сердца, многие поставщики медицинских услуг рекомендуют длительное лечение бета-блокаторами или аналогичными препаратами, которые блокируют потенциально повреждающее воздействие гормонов стресса на сердце.

У некоторых людей, страдающих от хронического стресса, может быть повышен риск синдрома разбитого сердца.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.