Омфалоцеле фото: Омфалоцеле | Морозовская ДГКБ ДЗМ

Содержание

Омфалоцеле | Морозовская ДГКБ ДЗМ

Омфалоцеле – это аномалия развития, при которой имеется центральный дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца, через который из брюшной полости эвентрируются (выпячиваются) внутренние органы (обычно петли тонкой и толстой кишки, желудок, печень), покрытые грыжевым мешком. Этот порок развития возникает в результате нарушения возвращения петель кишечника назад в брюшную полость после их миграции в пупочный канатик на 10-й неделе внутриутробного развития. Омфалоцеле часто сочетается с другими пороками развития, такими как пороки сердца, желудочно-кишечного тракта, мочевыделительной системы. Нередко отмечаются хромосомные аномалии. Частота встречаемости данного порока 1 случай на 4000 -10000 живорожденных детей (К.У. Ашкрафт 1998 г).

Антенатальная диагностика этой аномалии развития возможна с 14 неделе внутриутробного развития. При УЗИ плода вне брюшной полости определяются петли кишечника, покрытые грыжевым мешком. Уровень алфа-фетопротеина у женщины повышен.

При подозрении на омфалоцеле показано тщательно обследовать плод на наличие сопутствующих аномалий. Необходимо выполнение амниоцентеза и кариотипирование плода, так как часто (30% случаев) омфалоцеле сочетается с хромосомными аномалиями. Если принято решение о сохранении беременности, необходимо четко согласовать действия родителей, педиатров, акушеров и неонатальных хирургов. При омфалоцеле малый и средних размеров возможно родоразрешение естественным путем, при большом омфалоцеле показаны оперативные роды путем Кесарева сечения, в виду опасности разрыва оболочек.

После рождения скобу на пуповину необходимо накладывать на расстоянии не менее 10 см от кожи, чтобы не повредить находящиеся в мешке петли кишечника.

Классифицируются омфалоцеле по размеру дефекта передней брюшной стенки на

  • Малые – дефект передней брюшной стеки до 4 см, размеры грыжевого мешка до 5 см, содержимым грыжевого мешка являются петля кишки, часто незаращенный желточный проток;
  • Средние – дефект передней брюшной стеки до 4-7 см, размеры грыжевого мешка до 5-10 см, содержимым грыжевого мешка являются петли кишечника и долька печени;
  • Большие – дефект передней брюшной стеки до 7-10 см, размеры грыжевого мешка более 10 см, содержимым грыжевого мешка являются петли кишечника, желудок, печень.

При установке диагноза ребенка необходимо перевести в специализированный стационар. Во избежание травматизации оболочек накладывается стерильная фиксирующая повязка.

Для подтверждения диагноза выполняется обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении и УЗИ, при которых в оболочках пуповины определяются петли кишечника. Выполняются дополнительные методы обследования для исключения сопутствующих аномалий развития.

Проводится предоперационая подготовка в условиях отделения интенсивной терапии, включающая инфузионную и антибактериальную терапию. Выбор метода лечения при омфалоцеле зависит от размеров грыжевого выпячивания, сопутствующих пороков развития, состояния ребенка.

При малых и средних размерах грыжи выполняется погружение органов в брюшную полость и пластика передней брюшной стенки. Если нет значительной разницы между соотношением объема брюшной полости и объемом грыжи выполняется ушивание передней брюшной стенки местными тканями. При значительной разнице в объемах и высоким риском повышения внутрибрюшного давления для закрытия дефекта используют вставки из различных синтетических материалов. При гигантских грыжах и наличия тяжелых сопутствующих пороков развития применяют консервативное лечение, заключающееся в фиксации грыжевого мешка в вертикальном положении, постепенной обработке грыжевого мешка дубящими растворами, добиваясь формирования плотной корки с последующей эпителизацией. Таким образом формируется вентральная грыжа, которую оперируют в возрасте 2-3 года.

В послеоперационном периоде ребенок находится на искусственной вентиляции легких, ему проводится инфузионная терапия с элементами парентерального питания, антибактериальная терапия, после восстановления функции кишечника начинается кормление в желудок.

Прогноз зависит от общего состояния ребенка, размеров омфалоцеле, сохранности оболочек, а также сопутствующих пороков развития.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Омфалоцеле – врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка. Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием. Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

Общие сведения

Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) – аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных. Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле. Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных. При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.

Омфалоцеле

Причины омфалоцеле

Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.

При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности. От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации. Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.

Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау, Эдвардса. Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей, порок развития стебля тела, OEIS комплекса. Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.

Классификация и симптомы омфалоцеле

В педиатрии в зависимости от размера дефекта и его содержания выделяют следующие формы омфалоцеле:

  • Малая. Диаметр – до 5 см. Наиболее распространенная форма. Содержит 1-2 кишечные петли. В основном выступает в роли проявлений хромосомных аномалий.
  • Средняя. Размер дефекта пупочного кольца – от 5 до 10 см. В составе грыжевого мешка содержатся 2-4 кишечные петли.
  • Большая. Дефект передней брюшной стенки составляет более 10 см. Помимо петель кишечника через него выходит часть печени, желудок и другие органы.

По наличию сопутствующих патологий выделяют:

  • Изолированное омфалоцеле. Грыжа пупочного канатика – единственная развившаяся внутриутробная патология.
  • Сочетанная форма. Помимо дефекта пупочного кольца у ребенка присутствуют хромосомные мутации (25-35%), пороки развития сердечно-сосудистой (15-50%) и мочеполовой систем (до 15%). Характерны грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и дисплазии тазобедренных суставов, другие скелетные аномалии.

Омфалоцеле является врожденной патологией, которая диагностируется еще в антенатальном периоде. После родов общее состояние ребенка зависит от сопутствующих заболеваний и срока гестации. При омфалоцеле характерны преждевременные роды, масса тела ребенка 1500г и меньше. Объективные признаки визуализируются уже с момента рождения. Определяется дефект передней брюшной стенки, который локализирован по срединной линии на уровне пупочного кольца. В этом месте находится образование, представленное петлями тонкого и толстого кишечника, возможно – желудком и печенью, покрытыми висцеральными листком брюшины. В 10-20% наблюдается анте- или интранатальный разрыв грыжевого мешка. Пуповина также входит в состав омфалоцеле. Абдоминальные мышцы развиты нормально. Другие возможные пороки развития зависят от сопутствующих патологий и могут включать в себя деформации позвоночного столба и конечностей, макроглоссию, макросомию, атрезию ануса и т.

д.

Диагностика омфалоцеле

В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе. Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом. При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий. Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.

Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием.

Лечение омфалоцеле

При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной. При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути. Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.

Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют. С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса, риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем. Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.

Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка. При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией. В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме. На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.

После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный. При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ. После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.

Прогноз и профилактика омфалоцеле

В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения. Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ, спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы.

На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра, хирурга и семейного врача.

Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Омфалоцеле – врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка. Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием. Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

Общие сведения

Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) – аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных. Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле. Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных. При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.

Омфалоцеле

Причины омфалоцеле

Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.

При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности. От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации. Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.

Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау, Эдвардса. Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей, порок развития стебля тела, OEIS комплекса. Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.

Классификация и симптомы омфалоцеле

В педиатрии в зависимости от размера дефекта и его содержания выделяют следующие формы омфалоцеле:

  • Малая. Диаметр – до 5 см. Наиболее распространенная форма. Содержит 1-2 кишечные петли. В основном выступает в роли проявлений хромосомных аномалий.
  • Средняя. Размер дефекта пупочного кольца – от 5 до 10 см. В составе грыжевого мешка содержатся 2-4 кишечные петли.
  • Большая. Дефект передней брюшной стенки составляет более 10 см. Помимо петель кишечника через него выходит часть печени, желудок и другие органы.

По наличию сопутствующих патологий выделяют:

  • Изолированное омфалоцеле. Грыжа пупочного канатика – единственная развившаяся внутриутробная патология.
  • Сочетанная форма. Помимо дефекта пупочного кольца у ребенка присутствуют хромосомные мутации (25-35%), пороки развития сердечно-сосудистой (15-50%) и мочеполовой систем (до 15%). Характерны грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и дисплазии тазобедренных суставов, другие скелетные аномалии.

Омфалоцеле является врожденной патологией, которая диагностируется еще в антенатальном периоде. После родов общее состояние ребенка зависит от сопутствующих заболеваний и срока гестации. При омфалоцеле характерны преждевременные роды, масса тела ребенка 1500г и меньше. Объективные признаки визуализируются уже с момента рождения. Определяется дефект передней брюшной стенки, который локализирован по срединной линии на уровне пупочного кольца. В этом месте находится образование, представленное петлями тонкого и толстого кишечника, возможно – желудком и печенью, покрытыми висцеральными листком брюшины. В 10-20% наблюдается анте- или интранатальный разрыв грыжевого мешка. Пуповина также входит в состав омфалоцеле. Абдоминальные мышцы развиты нормально. Другие возможные пороки развития зависят от сопутствующих патологий и могут включать в себя деформации позвоночного столба и конечностей, макроглоссию, макросомию, атрезию ануса и т. д.

Диагностика омфалоцеле

В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе. Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом. При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий. Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.

Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием.

Лечение омфалоцеле

При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной. При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути. Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.

Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют. С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса, риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем. Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.

Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка. При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией. В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме. На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.

После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный. При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ. После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.

Прогноз и профилактика омфалоцеле

В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения. Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ, спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы. На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра, хирурга и семейного врача.

Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Омфалоцеле – врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка. Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием. Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

Общие сведения

Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) – аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных. Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле. Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных. При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.

Омфалоцеле

Причины омфалоцеле

Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.

При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности. От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации. Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.

Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау, Эдвардса. Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей, порок развития стебля тела, OEIS комплекса. Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.

Классификация и симптомы омфалоцеле

В педиатрии в зависимости от размера дефекта и его содержания выделяют следующие формы омфалоцеле:

  • Малая. Диаметр – до 5 см. Наиболее распространенная форма. Содержит 1-2 кишечные петли. В основном выступает в роли проявлений хромосомных аномалий.
  • Средняя. Размер дефекта пупочного кольца – от 5 до 10 см. В составе грыжевого мешка содержатся 2-4 кишечные петли.
  • Большая. Дефект передней брюшной стенки составляет более 10 см. Помимо петель кишечника через него выходит часть печени, желудок и другие органы.

По наличию сопутствующих патологий выделяют:

  • Изолированное омфалоцеле. Грыжа пупочного канатика – единственная развившаяся внутриутробная патология.
  • Сочетанная форма. Помимо дефекта пупочного кольца у ребенка присутствуют хромосомные мутации (25-35%), пороки развития сердечно-сосудистой (15-50%) и мочеполовой систем (до 15%). Характерны грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и дисплазии тазобедренных суставов, другие скелетные аномалии.

Омфалоцеле является врожденной патологией, которая диагностируется еще в антенатальном периоде. После родов общее состояние ребенка зависит от сопутствующих заболеваний и срока гестации. При омфалоцеле характерны преждевременные роды, масса тела ребенка 1500г и меньше. Объективные признаки визуализируются уже с момента рождения. Определяется дефект передней брюшной стенки, который локализирован по срединной линии на уровне пупочного кольца. В этом месте находится образование, представленное петлями тонкого и толстого кишечника, возможно – желудком и печенью, покрытыми висцеральными листком брюшины. В 10-20% наблюдается анте- или интранатальный разрыв грыжевого мешка. Пуповина также входит в состав омфалоцеле. Абдоминальные мышцы развиты нормально. Другие возможные пороки развития зависят от сопутствующих патологий и могут включать в себя деформации позвоночного столба и конечностей, макроглоссию, макросомию, атрезию ануса и т. д.

Диагностика омфалоцеле

В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе. Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом. При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий. Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.

Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием.

Лечение омфалоцеле

При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной. При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути. Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.

Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют. С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса, риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем. Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.

Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка. При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией. В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме. На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.

После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный. При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ. После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.

Прогноз и профилактика омфалоцеле

В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения. Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ, спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы. На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра, хирурга и семейного врача.

Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Омфалоцеле – врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка. Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием. Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

Общие сведения

Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) – аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных. Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле. Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных. При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.

Омфалоцеле

Причины омфалоцеле

Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.

При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности. От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации. Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.

Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау, Эдвардса. Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей, порок развития стебля тела, OEIS комплекса. Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.

Классификация и симптомы омфалоцеле

В педиатрии в зависимости от размера дефекта и его содержания выделяют следующие формы омфалоцеле:

  • Малая. Диаметр – до 5 см. Наиболее распространенная форма. Содержит 1-2 кишечные петли. В основном выступает в роли проявлений хромосомных аномалий.
  • Средняя. Размер дефекта пупочного кольца – от 5 до 10 см. В составе грыжевого мешка содержатся 2-4 кишечные петли.
  • Большая. Дефект передней брюшной стенки составляет более 10 см. Помимо петель кишечника через него выходит часть печени, желудок и другие органы.

По наличию сопутствующих патологий выделяют:

  • Изолированное омфалоцеле. Грыжа пупочного канатика – единственная развившаяся внутриутробная патология.
  • Сочетанная форма. Помимо дефекта пупочного кольца у ребенка присутствуют хромосомные мутации (25-35%), пороки развития сердечно-сосудистой (15-50%) и мочеполовой систем (до 15%). Характерны грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и дисплазии тазобедренных суставов, другие скелетные аномалии.

Омфалоцеле является врожденной патологией, которая диагностируется еще в антенатальном периоде. После родов общее состояние ребенка зависит от сопутствующих заболеваний и срока гестации. При омфалоцеле характерны преждевременные роды, масса тела ребенка 1500г и меньше. Объективные признаки визуализируются уже с момента рождения. Определяется дефект передней брюшной стенки, который локализирован по срединной линии на уровне пупочного кольца. В этом месте находится образование, представленное петлями тонкого и толстого кишечника, возможно – желудком и печенью, покрытыми висцеральными листком брюшины. В 10-20% наблюдается анте- или интранатальный разрыв грыжевого мешка. Пуповина также входит в состав омфалоцеле. Абдоминальные мышцы развиты нормально. Другие возможные пороки развития зависят от сопутствующих патологий и могут включать в себя деформации позвоночного столба и конечностей, макроглоссию, макросомию, атрезию ануса и т. д.

Диагностика омфалоцеле

В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе. Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом. При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий. Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.

Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием.

Лечение омфалоцеле

При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной. При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути. Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.

Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют. С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса, риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем. Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.

Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка. При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией. В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме. На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.

После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный. При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ. После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.

Прогноз и профилактика омфалоцеле

В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения. Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ, спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы. На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра, хирурга и семейного врача.

Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.

Алтайские врачи не только сохранили беременность, но и спасли жизнь малышу после его рождения

27 августа 2019 года в семье Елены и Дмитрия Манаевых родился долгожданный сын Евгений. Но этого счастливого события в их жизни могло и не быть. В ходе очередного обследования у будущего ребенка Елены обнаружили эмбриональную грыжу – омфалоцеле. Это вид врождённого дефекта передней брюшной стенки, при котором петли кишечника, печень и, иногда, другие органы выходят за пределы брюшной полости в грыжевом мешке.

«Мы прошли все круги ада. Многие акушеры-гинекологи Алтайского края предлагали прервать беременность. Не скрывали, в некоторых случаях омфалоцеле может являться следствием серьезного генетического расстройства. Надежду на спасение ребенка нам подарили только в акушерском стационаре Алтайского краевого центра охраны материнства и детства. Здесь мне не только сохранили беременность, но и мастерски провели операцию кесарева сечения. Большое спасибо команде акушеров-гинекологов под руководством заместителя главного врача по акушерско-гинекологической помощи В.А. Боровкова и заведующей отделением патологии беременности Н.А. Абзаловой», — говорит Елена Манаева.

Уже на вторые сутки после рождения малыша прооперировали. По словам жительницы Алтайского края, операция длилась несколько часов. Ее провели высококвалифицированные специалисты под руководством заместителя главного врача по хирургии Юрия Тена. Дефект передней брюшной стенки был 7 см. Петли кишечника выходили за пределы брюшной полости, их аккуратно заправили и зашили.

«Была опасность, что после операции могло возникнуть осложнение такое, как парез кишечника, т.е. отсутствие его движения, а соответственно и невозможность кормить ребенка. Еще одним осложнением мог стать спаечный процесс. Но всё прошло хорошо», — отмечает заместитель главного врача по педиатрического помощи Юлия Миллер.

Спустя месяц после рождения малыш вместе с мамой отправился домой. Сейчас маленький Женя Манаев чувствует себя хорошо. По словам его мамы, кушает с удовольствием. Малыш весит уже почти 5 кг. Он регулярно проходит обследование в кабинете катамнеза. Елена и Дмитрий Манаевы надеются, что все самое страшное в их жизни позади!  

 

Ювелирная работа самарских детских хирургов спасла жизнь новорожденному мальчику

Самарские хирурги областной детской клинической больницы имени Н.Н. Ивановой провели сложнейшую операцию новорожденному  по уникальной  методике, предложенной и выполненной  заведующим хирургическим отделением Евгением Новоженовым.

Супруги из Самары  долго планировали беременность и очень ждали своего первого малыша.  На 13-й неделе беременности УЗИ показало порок развития передней брюшной стенки. Внутренние органы брюшной полости ребенка развивались и росли не в брюшной полости, а в пупочном канатике. В медицине это называется – омфалоцеле (грыжа пупочного канатика).

Это довольно редкая патология. Частота встречаемости 1 случай на 4 000 -10 000 живорожденных детей. Классифицируются омфалоцеле по размеру дефекта передней брюшной стенки на малые, средние и большие.

На перинатальном консилиуме врачи сообщили, что омфалоцеле средних размеров и его можно будет относительно несложно корригировать. При больших размерах дефекта рекомендуют прервать беременность.

«Роды прошли оперативно, — вспоминает мама мальчика Юлия. — Специалисты перинатального центра сработали профессионально, огромное им спасибо. После родов сына сразу перевели в областную детскую больницу в отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных детей. Мы сильно переживали, но верили, что малыш выдержит все».

«Мы знали, что нам предстоит оперировать ребенка с данной патологией, готовились к небольшим размерам, но, увидев пациента, поняли, что это самое большое омфалоцеле в нашей практике, — рассказал заведующий хирургическим отделением Самарской областной детской клинической больницы им. Н.Н. Ивановой Евгений Новоженов. –Особенность в том, что все органы: желудок, печень, тонкий и толстый отделы кишечника — не вышли из брюшной полости, как при обычных грыжах, а развивались вне ее. Это означает, что поместить их обратно одномоментно не представлялось возможным, так как объем брюшной полости этого не позволял сделать и органы могли погибнуть от ишемии (сильное сдавление нарушило бы кровоснабжение). Приняли решение поэтапно погружать органы в брюшную полость. По методике органы погружаются в специальный мешок — контейнер, который подшивается  к передней брюшной стенке и только после этого начинается поэтапное погружение. После контейнер удаляется, и дефект,  и кожа ушивается. Оценив размеры дефекта, поняли, что если  подшить мешок к  коже, то впоследствии ее будет недостаточно, чтобы закрыть дефект.  Поэтому подшили к материалу, наклеенному на нее. Тут нас выручили «тейпы» — клейкая лента из ткани, с сильной фиксацией. Мы не знали,  выдержат ли они такое сильное давление, но сомнений почему-то не было. И они выдержали, хотя и были на грани. Это был очень сложный момент, чем дольше органы находились вне брюшной полости, тем больше был шанс их инфицирования. Если погружать быстрее, то мы могли их сильно сдавить и повредить. После того, как органы были погружены в «мешок», в течение семи дней проходило постепенное их «вдавление-погружение».

Евгений Николаевич проводил операции совместно с врачом-хирургом Артемом  Изосимовым. Каждые 4-6 часов, сантиметр за сантиметром хирурги погружали органы.  В операции принимали участие анестезиологи-реаниматологи отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных детей под руководством заведующей Ирины Садовской. Реаниматологи, контролируя витальные функции, позволили погрузить органы в живот и адаптировать ребенка ко второму  этапу операции – пластика передней брюшной стенки.

В ходе операции был выявлен еще один порок -аномальное расположение кишечника, которое  также исправили самарские врачи.

Мальчик провел больше месяца в больнице. В настоящее время он дома и чувствует себя хорошо.

«Было очень тяжело смотреть, что твой новорожденный ребёнок перенёс такую сложную операцию, — рассказала  мама мальчика Юлия. — Он лежал весь в системах. У него пропал сосательный рефлекс и глотательный. За время, проведенное в отделении патологии, мы научились заново кушать. Сейчас сынок чувствует себя хорошо. Назвали Мирон, аппетит хороший, постепенно набирает вес. Мы благодарим всех врачей и медицинских сестер за их профессионализм, за труд, за помощь и спасение жизни Мирона. А родителям, чьи детки находятся в отделении патологии, мы желаем терпения и веры что всё будет хорошо».

фотографий омфалоцеле на Flickr | Фликр

История Рика

 

Мне 47 лет, я перенес ТГВ. Я подвернул лодыжку в январе 2012 года, играя в теннис. Я пошел прямо в отделение неотложной помощи, и они положили меня в ботинок. Я носил ботинок 4 недели, потом снял его и начал носить ортез. Это было неудобно и распухло, но опухоль, казалось, уменьшалась каждую ночь. Через 6 недель моя лодыжка и икра сильно опухли в течение дня; около 250% размера моей другой ноги.Я показал его некоторым друзьям, у которых раньше было несколько растяжений, и они сразу сказали мне, что это неправильно. Я позвонила и записалась на следующий день к врачу.

 

Увидев мою ногу, врач сразу же отправил меня в больницу на УЗИ. Я просидел на парковке больницы и провел вебинар и телефонную конференцию для потенциального клиента, прежде чем войти; Я еще не понимал всей тяжести своего состояния. Когда техник делала УЗИ, она сообщила мне, что у меня по всей ноге тромбы вверх и вниз, и продолжила показывать мне экран и объяснять, что это значит.Затем меня отправили в больницу. В этот момент я подумал, что они дадут мне шанс, и я все еще смогу добраться до дома моего друга, чтобы посмотреть баскетбольный турнир NCAA. Он готовил стейки, а я нарочно пропустил обед, чтобы не испортить себе аппетит. Я ходил на нем и летал на работу последние шесть недель. Насколько плохо это может быть? Ну, после того, как 3 или 4 медсестры сказали мне, что это было чудо, что я все еще был здесь, и после разговора с доктором позже в тот же вечер, серьезность ситуации начала проявляться.

 

Врач настоятельно рекомендовал мне пройти процедуру катетер-направленного тромболизиса. Что случилось с волшебным уколом и лекарством, чтобы я мог пойти съесть свой стейк и посмотреть баскетбол с друзьями? Врач сказал, что интервенционный радиолог просмотрел мое УЗИ и предложил провести операцию в воскресенье утром. Я разговаривал с моим другом-врачом, который позвонил своему другу-гематологу, который заявил, что, если интервенционный радиолог готов прийти на операцию на выходных, мне лучше согласиться; видимо, они обычно не приходят по выходным.Я прочитал на эту тему все, что мог, а затем сказал, что давай проведем операцию. Хотя это было немного неудобно, так как у меня был катетер в вене голени в течение 24 часов, и я не мог двигаться, оно того стоило! Процедура очистила почти все сгустки, и они вставили фильтр нижней полой вены (НПВ), чтобы любые оставшиеся сгустки не попали в мои легкие и не вызвали легочную эмболию (ТЭЛА).

 

Я понятия не имел, что у меня может образоваться тромб из-за растяжения лодыжки. Я думаю, если бы я пошел к врачу на двухнедельный осмотр, это могло бы быть поймано раньше. Тем не менее, уже через неделю после выписки из больницы я ходил по беговой дорожке; хотя и гораздо медленнее, чем я привык. Я читал на нескольких интернет-сайтах, что ходьба — лучшее средство для исцеления, и я привык каждое утро ходить на беговой дорожке. Через 4 недели я ходил по беговой дорожке с той же скоростью, что и раньше, а через 6 недель снова начал играть в теннис.Через 3 месяца удалили фильтр НПВ. Хотя сейчас я ношу компрессионный трикотаж на одной ноге и принимаю препараты для разжижения крови, я вернулся ко всем занятиям, которыми занимался до ТГВ, и на том же уровне; не то чтобы я был хорош раньше. Кроме того, моя нога почти не опухла. Я чувствую себя таким благословенным, что Бог наблюдал за мной. Думаю, у Него больше работы для меня здесь.

 

CDC благодарит Рика за то, что он поделился своей личной историей.

 

Чтобы узнать больше о тромбозе глубоких вен и легочной эмболии, посетите следующие сайты:

www.cdc.gov/ncbddd/dvt/facts.html

www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/dvt

 

«Это серьезно» — это кампания, направленная на повышение осведомленности о том, как предотвратить тромбоз глубоких вен. , или сгустки крови, у женщин. Для получения дополнительной информации: www.ThisIsSerious.org

 

Stop the Clot — это программа Национального альянса по борьбе с тромбами, некоммерческой добровольной организации здравоохранения, занимающейся продвижением профилактики, ранней диагностики и успешного лечения опасных для жизни тромбов, таких как как тромбоз глубоких вен, легочная эмболия и спровоцированный тромбом инсульт.Для получения дополнительной информации: www.StopTheClot.org

www.stoptheclot.org/spreadtheword

 

Clot Connect — это образовательный и информационно-просветительский проект Университета Северной Каролины в Чапел-Хилл, программа распространения информации о сгустках крови. Для получения дополнительной информации: www.clotconnect.org/

Что нужно знать об омфалоцеле: причины, методы лечения и многое другое

Омфалоцеле — это врожденный дефект брюшной стенки. Это влияет на плод, поскольку он растет внутри матери.

В норме, когда плод находится на сроке от 6 до 10 недель, часть развивающегося кишечника выталкивается наружу в пуповину.При нормальном развитии кишечник втягивается обратно в плод к 11 неделе.

‌Когда ребенок рождается с омфалоцеле, кишечник не втягивается и остается снаружи. Вместе с кишечником за пределы тела плода могут смещаться и другие органы, которые обычно располагаются в полости желудка. Случаи омфалоцеле различаются по сложности в зависимости от пораженных органов.

‌Омфалоцеле можно спутать с похожим заболеванием, называемым гастрошизисом, но между ними есть несколько ключевых различий.

Что вызывает омфалоцеле?

Мы точно не знаем, что вызывает омфалоцеле, но его развитие связано с несколькими генетическими и хромосомными аномалиями. На это также могут влиять другие факторы, такие как привычки матери во время беременности, или это может произойти из-за сочетания причин.

‌Омфалоцеле обычно сначала диагностируют с помощью УЗИ. Техник может увидеть аномалию в области живота во время обычного сканирования и провести дальнейшее исследование.Иногда его диагностируют только после рождения ребенка.

‌Здоровье матери во время беременности очень важно для правильного развития ребенка. Эти факторы могут увеличить риск омфалоцеле у плода:

  • Употребление алкоголя. Употребление алкоголя во время беременности связано с омфалоцеле.
  • Употребление табака. Женщины, употребляющие табак во время беременности, подвергаются повышенному риску развития у их будущего ребенка омфалоцеле.
  • СИОЗС. У женщин, принимающих селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) во время беременности, больше шансов родить ребенка с омфалоцеле. СИОЗС обычно содержатся в таких лекарствах, как антидепрессанты.
  • Ожирение. Ожирение у будущих мам также может представлять риск для плода. Омфалоцеле более вероятно, когда мать страдает ожирением.

Омфалоцеле в сравнении с гастрошизисом

Гастрошизис и омфалоцеле являются состояниями, при которых органы в полости желудка выпадают через наружную брюшную стенку.Их часто путают, но это не одно и то же.

При омфалоцеле имеется отверстие непосредственно в центре брюшной стенки у пупка. Пуповина находится в центре отверстия. Небольшой мешочек удерживает кишечник, а в некоторых случаях и другие органы. ‌

Омфалоцеле часто сопровождает другие врожденные дефекты. Нередко также присутствуют пороки сердца, почки или хромосомные аномалии, такие как синдром Дауна.

‌Гастрошизис похож на омфалоцеле — кишечник ребенка находится вне тела.При гастрошизисе внутренние органы также выпадают из отверстия в полость желудка, но отверстие обычно располагается справа от пуповины. Также нет защитного мешка для размещения органов. Амниотическая жидкость, которая окружает ребенка внутри матки, может вызвать раздражение или воспаление органов.

Влияние омфалоцеле на здоровье

В Соединенных Штатах омфалоцеле встречается у 1 из каждых 4200 детей. Влияние омфалоцеле на здоровье ребенка после рождения зависит от тяжести случая и эффективности лечения.Если ребенок родился с другими врожденными дефектами, это также может повлиять на общее состояние здоровья и выздоровление. ‌

Омфалоцеле подразделяются на маленькие, средние, большие и гигантские. Размер зависит от того, сколько органов находится внутри мешка. Детей, у которых до рождения диагностировали большое омфалоцеле, часто рожают с помощью кесарева сечения, чтобы свести к минимуму риск.

‌Операция обычно проводится вскоре после рождения для замены внутренних органов. Небольшие омфалоцеле могут потребовать только одной операции и короткого восстановительного периода.Если в мешке находится несколько органов, может потребоваться больше операций. ‌

‌Если омфалоцеле гигантское, это может означать более длительный период восстановления после операции. Некоторым младенцам требуется помощь при дыхании с помощью аппарата ИВЛ, пока их легкие и тело привыкают к органам.

‌Возможно, некоторые органы остаются вне тела ребенка между операциями. На мешок накладывается безболезненное подсушивающее средство или защитное покрытие. Родителей учат, как обеспечить надлежащий уход за своим ребенком и какие симптомы следует искать, если есть какие-либо осложнения.

Лечение омфалоцеле

Хирургия является основным методом лечения омфалоцеле и обычно проводится детским хирургом. Это часто означает только одну операцию по поводу небольшого омфалоцеле, содержащего кишечник или часть кишечника. Операция на больших омфалоцеле становится немного сложнее и обычно проводится поэтапно.

‌Общее выздоровление зависит от нескольких факторов: 

  • размер омфалоцеле
  • состояние органов
  • другие врожденные дефекты или аномалии, которые могут повлиять на процесс заживления и общее состояние здоровья младенца

Дефект брюшной стенки: срединно-линейный дефект Генетика

Дефект брюшной стенки представляет собой отверстие в брюшной полости, через которое могут выпячиваться различные органы брюшной полости.Это отверстие различается по размеру и обычно может быть диагностировано на ранних стадиях развития плода, обычно между десятой и четырнадцатой неделями беременности. Различают два основных типа дефектов брюшной стенки: омфалоцеле и гастрошизис. Омфалоцеле представляет собой отверстие в центре брюшной стенки, где пуповина встречается с брюшной полостью. Органы (обычно кишечник, желудок и печень) выпячиваются через отверстие в пуповину и покрыты той же защитной оболочкой, что и пуповина.Гастрошизис — дефект брюшной стенки, обычно справа от пуповины, через который выпячиваются толстый и тонкий кишечник (хотя иногда могут выпячиваться и другие органы). Оболочка, покрывающая обнаженные органы при гастрошизисе, отсутствует.

Плоды с омфалоцеле могут медленно расти до рождения (задержка внутриутробного развития) и могут родиться преждевременно. Люди с омфалоцеле часто имеют множественные врожденные дефекты, такие как врожденный порок сердца.Кроме того, недоразвитие легких часто связано с омфалоцеле, поскольку органы брюшной полости обычно обеспечивают основу для роста грудной стенки. Когда эти органы расположены не на своем месте, грудная стенка не формируется должным образом, обеспечивая меньшее, чем обычно, пространство для развития легких. В результате у многих младенцев с омфалоцеле наблюдается дыхательная недостаточность, и им может потребоваться аппаратная поддержка, чтобы помочь им дышать (механическая вентиляция легких). В редких случаях у больных с проблемами дыхания в младенчестве возникают рецидивирующие легочные инфекции или астма в более позднем возрасте.У пораженных младенцев часто возникают желудочно-кишечные проблемы, в том числе заброс желудочного сока в пищевод (гастроэзофагеальный рефлюкс) и трудности с кормлением; эти проблемы могут сохраняться даже после лечения омфалоцеле. Большие омфалоцеле или те, которые связаны с множественными дополнительными проблемами со здоровьем, чаще связаны с гибелью плода, чем случаи, когда омфалоцеле возникает отдельно (изолировано).

Омфалоцеле характерно для многих генетических синдромов. Почти половина людей с омфалоцеле имеют состояние, вызванное дополнительной копией одной из хромосом в каждой из их клеток (трисомия).До одной трети людей, рожденных с омфалоцеле, имеют генетическое заболевание, называемое синдромом Беквита-Видеманна. У пострадавших людей могут быть дополнительные признаки и симптомы, связанные с этими генетическими состояниями.

Лица с гастрошизисом редко имеют другие врожденные дефекты и редко имеют хромосомные аномалии или генетическое заболевание. Большинство пораженных лиц испытывают задержку внутриутробного развития и имеют малый вес при рождении; многие пораженные младенцы рождаются преждевременно.

При гастрошизисе выпирающие органы не покрыты защитной оболочкой и подвержены повреждению из-за прямого контакта с амниотической жидкостью в утробе матери.Компоненты амниотической жидкости могут вызывать иммунные реакции и воспалительные реакции в кишечнике, которые могут повредить ткань. Сужение вокруг открытых органов при открытии брюшной стенки на поздних стадиях развития плода также может способствовать повреждению органов. Поражение кишечника вызывает нарушение мышечных сокращений, обеспечивающих продвижение пищи по пищеварительному тракту (перистальтики), у большинства детей с гастрошизисом. У этих людей через несколько месяцев обычно улучшается перистальтика и нормализуются сокращения мышц кишечника.В редких случаях у детей с гастрошизисом наблюдается сужение или отсутствие участка кишечника (кишечная атрезия) или заворот кишечника. После рождения эти пороки развития кишечника могут привести к проблемам с пищеварительной функцией, дальнейшей потере кишечной ткани и состоянию, называемому синдромом короткой кишки, которое возникает, когда участки тонкой кишки отсутствуют, вызывая обезвоживание и плохое всасывание питательных веществ. В зависимости от тяжести состояния может потребоваться внутривенное питание (парентеральное питание).

Здоровье человека с гастрошизисом во многом зависит от того, насколько поврежден его кишечник до рождения. Когда дефект брюшной стенки устранен и нормальная функция кишечника восстановлена, у подавляющего большинства пострадавших не возникает проблем со здоровьем, связанных с устраненным дефектом в более позднем возрасте.

Новорожденный с омфалоцеле и кистой пуповины: интересное образование

Поздний недоношенный ребенок мужского пола с массой тела при рождении 2,5 кг родился у первичной матери.Ребенок заплакал сразу после рождения с оценкой по шкале Апгар 8/8/9. У ребенка антенатально диагностировано омфалоцеле с кистой пуповины. В анамнезе не было приема наркотиков или каких-либо других хронических заболеваний у матери. Ребенок был доставлен LSCS. При физикальном обследовании у младенца был обнаружен пупочный мешок размером около 14×10 см с кишечником в качестве его содержимого и кистой пуповины (). Рентген показал кишечник как содержимое мешка (). Трансиллюминационный тест положительный. У ребенка была перепонка на шее () и никаких других пороков развития.

Омфалоцеле 14×10 см с содержимым кишечника и кистой пуповины

Рентгенограмма кишечника как содержимого мешка

Короткая перепончатая шея младенца

обычный. Ребенку сделали операцию на 2-е сутки жизни и низвели кишечник. Ребенка постепенно переводили на прикорм, послеоперационный период протекал без осложнений. Кариотипический анализ младенца был в норме. Ребенок успешно выписан и сейчас находится под наблюдением.

Омфалоцеле, также известное как экзомфалос, представляет собой срединный дефект, характеризующийся выпотом содержимого брюшной полости, покрытого защитным мешком. Стенка мешка образована (изнутри наружу) брюшиной, вартоновым студнем и амнионом [ 1 ] . Дефект чаще всего локализуется у основания пупочного стебля по средней линии. При омфалоцеле кишечник не возвращается в брюшную полость между 10-12 неделями беременности [ 2 ] .

Частота омфалоцеле колеблется от 1,5 до 3 случаев на 10 000 рождений [ 3 , 4 ] . Ассоциированные аномалии омфалоцеле составляют от 50% до 70% и являются наиболее важными определяющими факторами прогноза [ 5 ] .

Лечение включает стабилизацию и хирургическую редукцию содержимого мешковины.

Синдрома, связанные с OmphaloCele, включают [ 6 ] :

• Отопалатодигический синдром Тип II,

• Синдром для игл MELNICK,

• синдром Rieger,

• синдром Meckel,

• Shruntzen -Синдром омфалоцеле Гольдберга,

• Летальный синдром омфалоцеле-волчья пасть,

• Церебро-реберно-нижнечелюстной синдром,

• Фетальный вальпроатный синдром,

• Синдром Маршалла-Смита,

2 • Синдром Дона003, 90na -синдром Барроу,

• Синдром Чарджа,

• Синдром Гольца,

• Синдром Карпентера,

• Синдром Ториелло-Кери,

• Синдром Корнелии де Ланге,

• Синдром Шпренгеля-Кеннехнера,

3

3

Что делать?

• Перинатальная идентификация омфалоцеле должна быть оценена на наличие заболеваний, связанных с омфалоцеле, и семейной наследственности, а для родителей должно быть проведено тщательное генетическое консультирование.

• Следует выявлять пороки развития, связанные с омфалоцеле, так как вероятность их наличия очень высока, и это помогает родителям в прогнозировании.

• Необходимо провести кариотипическое исследование, чтобы исключить хромосомные нарушения, связанные с омфалоцеле.

История Яна: Лечение омфалоцеле в Центре ухода за плодами Среднего Запада

Ян Кемпел родился с омфалоцеле. Его история была показана в телешоу «Врачи». (Фото Джессики Персон / Фото первого дня) Лия и Тодд Кемпел были рады узнать, что ждут мальчика в июле 2014 года. упорядоченная беременность. Они испытали облегчение и воодушевление после того, как наконец получили положительный тест на беременность, и вскоре после этого начали планировать немедикаментозные естественные роды для своего первого ребенка.

Только после обычного 20-недельного УЗИ, чтобы узнать пол их ребенка (мальчика!), они думали, что их беременность может быть чем угодно, но не «учебником».

Посмотрите, как Кемпелс рассказывают историю своей беременности:

Познакомьтесь с Лией и Тоддом Кемпелами из Центра матери и ребенка на Vimeo.

Ультразвуковое исследование Яна

«Есть проблема», — объяснил техник УЗИ. «Некоторые из его органов находятся вне его тела».

«Подождите, что? Я даже не думала, что будет что-то не так», — подумала Лия.«Беременность протекала нормально, и я чувствовала себя довольно хорошо — у меня даже не было утренней тошноты в течение первого триместра».

Их акушер направил Кемпелей в Центр ухода за плодами Среднего Запада в Миннеаполисе. Там дальнейшее тестирование показало, что у их мальчика был дефект брюшной стенки, называемый омфалоцеле, а также дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), характеризующийся отверстием, разделяющим две нижние камеры его сердца.

Омфалоцеле возникает примерно у одного из 5000 новорожденных, когда мышцы брюшной стенки не закрываются должным образом.Печень, желудок и кишечник ребенка Лии и Тодда росли в мешочке снаружи его тела, покрытом толстой мембраной. Омфалоцеле малыша Кемпеля было размером с небольшую дыню и считалось «гигантским».

Малыш Йен родился с омфалоцеле, когда ряд его органов сформировался в мешочке вне его тела.

«В Midwest Fetal Care Center мы наблюдаем примерно 10–12 случаев омфалоцеле каждый год — больше, чем в любом другом центре в регионе», — сказал Брэд Фелтис, доктор медицинских наук, хирургический директор Midwest Fetal Care Center.«Этот объем делает нас одной из самых загруженных и квалифицированных программ в стране по лечению этого заболевания».

«К счастью, в больнице есть координаторы, которые планируют наши визиты за нас, поэтому все, что нам нужно было сделать, это прийти. Мы очень быстро встретились с доктором Фелтисом и кардиологом, и они сразу же разработали план для нас и нашего ребенка. Во время наших встреч было приятно видеть, что наш мальчик растет и регулярно двигается, несмотря на то, что его органы находятся вне тела», — сказала Лия.

Семья Кемпелс еще раз убедилась, что они в надежных руках, во время посещения Центра матери и ребенка, а также детских больниц и клиник Миннесоты, учреждений, где их ребенок будет доставлен, прооперирован и выздоравливает.

«Хотя мы не знали точно, какие операции потребуются нашему ребенку после рождения, мы знали, что пребывание в отделении интенсивной терапии новорожденных (ОИТН) вероятно», — сказал Тодд. «Было полезно встретиться с неонатологами и командами, которые будут ухаживать за ним после его рождения.

«В преддверии родов мы старались сохранить ощущение нормальности и делали то, что обычно делают будущие пары, — вспоминает Лия. «Мы выбрали имя — Йен — и оборудовали детскую, хотя и не знали, когда он, наконец, вернется домой, чтобы насладиться им. Нам действительно приходилось браться за дело день за днем, готовясь как можно лучше к неизвестному впереди нас».

Малыш Ян после первой операции по восстановлению омфалоцеле

Лия родила 5-фунтового и 11-унциевого Яна Синдзи Кемпела 14 июля 2014 года в результате планового кесарева сечения в 39 недель.Сразу после этого он был госпитализирован в отделение интенсивной терапии в детской больнице, где его команда по уходу оценила его состояние, чтобы определить следующие шаги.

«Хотя мы оцениваем каждого пациента с омфалоцеле в индивидуальном порядке, обычно мы используем поэтапный подход, чтобы вернуть содержимое брюшной полости обратно в организм», — пояснил д-р Фелтис. «Количество кожи вокруг омфалоцеле у ребенка часто помогает нам определить наш подход».

Доктор Фелтис и доктор Дэвид Шмелинг, заведующий детской хирургией, провели первую операцию Яна через неделю после его рождения.Процедура включала удаление мембраны вокруг мешка, размещение как можно большего количества печени и кишечника обратно в брюшную полость и добавление пластикового мешка, называемого силосным мешком, поверх оставшейся мембраны. В последующие недели была предпринята вторая и третья операции по закрытию мышц и кожи над омфалоцеле.

«Было тяжело видеть, как наш новорожденный перенес такие сложные операции, но он справился с ними как чемпион», — вспоминал Тодд. «У него была небольшая неудача после третьей операции, когда пришлось снять швы, чтобы уменьшить давление в животе, но он продолжал демонстрировать всем, насколько он силен, и довольно быстро восстановился.

Йен продолжал восстанавливаться в отделении интенсивной терапии, где в конце концов ему удалили аппарат ИВЛ и катетер. Лия и Тодд, наконец, смогли удержать его, и он стал более бдительным и бодрым. Он смог начать получать грудное молоко, и его пищеварительная система функционировала должным образом, что дало его родителям большой опыт смены подгузников.

«Было здорово видеть, как Ян достигает стольких вех, — сказала Лия. «Я научился менять повязки на его животе и активно участвовал в процессе кормления.В начале сентября его перевели в Центр ухода за младенцами — еще один шаг на пути к возвращению домой».

За несколько дней до того, как Йену разрешили отправиться домой, ему сделали четвертую, но обычную операцию по поводу паховой грыжи, когда мягкие ткани выпирали через слабое место в мышцах живота. Ему также может понадобиться операция в будущем по поводу его ДМЖП. В конце концов, по мере того, как малыш Ян растет и заживает, доктор Фелтис проведет последнюю операцию, когда Йен подойдет к детскому саду, где его брюшная полость будет полностью закрыта, и он получит свой собственный пупок, изготовленный по индивидуальному заказу, Dr.Фелтис оригинал.

Тем временем Йен сможет делать большинство вещей, которые мог бы сделать ребенок, рожденный без каких-либо осложнений.

«Прогноз Яна очень положительный, и мы ожидаем, что он догонит своих сверстников по возрасту. Скоро он начнет ползать, ходить и бегать — довольно удивительно для ребенка, перенесшего три операции в течение первых трех недель своей жизни», — сказал доктор Фелтис. «Каждый случай омфалоцеле, который мы наблюдаем, отличается от других, и у Яна было несколько трудностей на пути, но он действительно впечатлил нас тем, как далеко он продвинулся за такой короткий промежуток времени.

Лучшей вехой, которую встретил Ян, был день, когда Тодд и Лия наконец приветствовали его дома 25 сентября.

Тодд и Лия приветствовали Яна дома 25 сентября, после почти трехмесячного пребывания в детском отделении интенсивной терапии новорожденных.

«Ян вернулся домой с несколькими дополнительными принадлежностями, чем у обычного ребенка, включая кислородные баллоны и пульсоксиметр, но то, что он здесь и в безопасности менее чем за три месяца, просто потрясающе», — описала Лия. «Он хорошо освоился и ему очень нравится, когда ему читают и смотрят, как мы двигаемся по дому.Забавно наблюдать, как он делает то, что сделал бы любой другой ребенок его возраста, несмотря на все, через что он прошел. Тодд и я так благодарны медицинским инновациям, которые позволили нам создать новую семью, несмотря на нетипичные обстоятельства».

Чтобы узнать больше об истории Яна, посмотрите интервью Кемпелсов по национальному телевидению в программе «Врачи» или просмотрите нашу видеосерию:

Midwest Feetal Care Center является результатом сотрудничества между Abbott Northwestern Hospital и детскими больницами и клиниками Миннесоты. является единственным передовым центром ухода за плодами в Верхнем Среднем Западе. Центр ухода за плодами Среднего Запада предоставляет помощь матери и плоду, когда беременность с высоким риском создает проблемы

Омфалоцеле — обзор | ScienceDirect Topics

Омфалоцеле

Омфалоцеле (известное как экзомфалос в Соединенном Королевстве) представляет собой срединный дефект брюшной стенки с грыжей кишечника и, возможно, печени и других органов за пределами брюшной полости. Грыжевое содержимое покрыто оболочкой, состоящей из брюшины внутри, амниона снаружи и вартоновского студня между этими двумя слоями.Пуповина прикрепляется к мембране, а не к брюшной стенке (см. рис. 73.3). Мембрана омфалоцеле обычно интактна, но иногда она разрывается, и грыжа висцерального содержимого не прикрывается. Случаи разрыва омфалоцеле можно спутать с гастрошизисом, но есть явные различия (см. раздел о гастрошизисе).

Некоторые авторы различают омфалоцеле и грыжу пуповины. Сообщается, что при грыже пуповины пупочное кольцо в норме.Поскольку есть только открытое пупочное кольцо и нет дефекта брюшной стенки, хирургическое вмешательство намного проще. Что еще более важно, в отличие от новорожденных с омфалоцеле, новорожденные с грыжей пуповины, как сообщается, имеют низкий риск сопутствующих аномалий. Однако клиническая дифференциация может быть затруднена, и некоторые врачи не проводят различий между этими двумя состояниями (Raju et al., 2015).

По оценкам, частота омфалоцеле составляет от 1,5 до 3 случаев на 10 000 рождений (Marshall et al., 2015). Заболеваемость омфалоцеле остается стабильной с течением времени, в отличие от заболеваемости гастрошизисом, которая увеличивается (Kirby et al., 2013; Marshall et al., 2015). Большинство случаев омфалоцеле носят спорадический характер, но бывают и редкие семейные случаи (Фролов и др., 2010). Факторы риска омфалоцеле включают возраст матери менее 20 лет или более 40 лет (Byron-Scott et al., 1998).

Нормальное развитие брюшной полости включает плоский трехслойный зародышевый диск, складывающийся сверху, снизу и с обеих сторон и встречающийся у пупочного кольца, окружающего пуповину, с образованием цилиндрического туловища на четвертой-пятой неделе беременности.Желудочно-кишечный тракт также начинает очень быстро расти в начале первого триместра, и, поскольку в брюшной полости недостаточно места, возникает нормальное выпячивание кишечника через пупочное кольцо в пуповину. К 10–12 неделям беременности кишка обычно возвращается в брюшную полость по точной схеме вращения, а затем фиксируется, чтобы занять свое окончательное положение. Эмбриология омфалоцеле до конца не изучена, но считается, что она связана с неполным складыванием брюшной стенки и неспособностью кишечного тракта выйти из пуповины (Sadler, 2010; Torres et al., 2015).

В отличие от относительно низкого риска ассоциированных аномалий у детей с гастрошизисом, дети с омфалоцеле обычно имеют сопутствующие аномалии, которые играют важную роль в ведении этих пациентов и в их конечном исходе (Lakshminarayanan and Lakhoo, 2014). Часто встречаются хромосомные аномалии, такие как трисомия 13 и 18, особенно у плодов, диагностированных на ранних сроках беременности (Prefumo and Izzi, 2014; Marshall et al., 2015). Кроме того, распространены другие врожденные пороки развития, особенно врожденный порок сердца, который может встречаться у 50% новорожденных с омфалоцеле (Marshall et al., 2015). Наконец, омфалоцеле является компонентом многих различных синдромов врожденных пороков развития, в том числе синдрома Беквита-Видеманна, который встречается у 6% новорожденных с омфалоцеле и у 10-20% новорожденных с подозрением на изолированное омфалоцеле в пренатальном периоде. оценка (Corey et al., 2014).

Пренатальный диагноз омфалоцеле можно заподозрить при повышении уровня АФП в сыворотке матери или при наличии анеуплоидии плода, но окончательный диагноз ставится с помощью пренатального УЗИ.Пренатальные ультразвуковые признаки омфалоцеле представляют собой грыжи органов брюшной полости за пределами брюшной полости, которые покрыты мембраной, и аномальное прикрепление пуповины к мембране, а не к брюшной стенке (Prefumo and Izzi, 2014). Пренатальный ультразвуковой диагноз омфалоцеле может быть надежно поставлен после первого триместра, когда кишка, которая обычно выпячивается в пуповину, возвращается в брюшную полость. Поскольку в норме печень никогда не находится вне брюшной полости, ее обнаружение вне брюшной полости потенциально позволяет более ранний и точный диагноз омфалоцеле (Tassin and Benachi, 2014).Также важно отметить наличие или отсутствие печени в омфалоцеле, поскольку отсутствие печени связано с более высоким риском других аномалий (Prefumo and Izzi, 2014).

Пренатальное ведение омфалоцеле включает оценку сопутствующих аномалий и мониторинг роста плода. Все плоды с подозрением на омфалоцеле должны пройти визуализацию для выявления структурных аномалий. Из-за высокого риска врожденных пороков сердца показана эхокардиография плода.Пренатальный мониторинг роста плода проводится из-за риска ЗВУР. Другие специфические оценки сопутствующей легочной гипоплазии и относительного размера дефекта рекомендуются для обеспечения улучшенного пренатального консультирования по поводу ожидаемого госпитального курса и долгосрочного прогноза (Danzer et al., 2012b).

Другая акушерская помощь, включая сроки и метод родоразрешения, обычно определяется традиционными факторами матери и плода, а не наличием омфалоцеле.В частности, преждевременные роды обычно не приносят никакой пользы (но есть потенциальный вред) (Porter et al., 2009). Кесарево сечение не показано для большинства плодов с омфалоцеле, хотя для плодов с большими дефектами, содержащими печень (т.е. гигантскими омфалоцеле), кесарево сечение рекомендуется и обычно выполняется (Segel et al., 2001; Biard et al., 2004). избежать разрыва мешка.

После родов первоначальная оценка и реанимация ребенка с омфалоцеле следуют тем же приоритетам и последовательности, что и для всех новорожденных.Во время начальной реанимации с новорожденным с омфалоцеле следует обращаться осторожно, чтобы предотвратить разрыв мембраны омфалоцеле. После первоначальной реанимации следует осмотреть омфалоцеле, чтобы убедиться, что оно не повреждено, а затем накрыть его неприлипающей повязкой для защиты мешка.

Мембрану разорванного омфалоцеле иногда можно восстановить (Akakpo-Numado et al., 2012), но это не всегда возможно. Когда разрыв омфалоцеле не может быть восстановлен, уход за пациентом и дефектом брюшной стенки осуществляется по схеме, более похожей на уход за новорожденными с гастрошизисом, хотя хирургическое закрытие обычно более сложное, а смертность и заболеваемость высоки (Yamagishi et al. ., 2007).

Новорожденные с омфалоцеле, особенно с большим омфалоцеле, могут иметь дыхательную недостаточность, вызванную легочной гипоплазией и легочной гипертензией (Baerg et al., 2015), и им может потребоваться респираторная поддержка (Panitch, 2015). Кроме того, дети с сопутствующим синдромом Беквита-Видеманна могут иметь гипогликемию и нуждаться в дополнительной глюкозе. Ранняя оценка возможных сопутствующих аномалий, особенно врожденных пороков сердца, необходима для диагностики состояний, которые могут потребовать дальнейшего лечения.

Целью оперативного лечения омфалоцеле является вправление выпавших органов обратно в брюшную полость и ушивание брюшной стенки. Хирургическое закрытие омфалоцеле не является неотложной ситуацией, пока мембрана омфалоцеле остается неповрежденной, поэтому есть время для оценки сопутствующих аномалий и поддерживающего лечения других серьезных проблем.

Когда омфалоцеле относительно небольшое (рис. 73.8), а в остальном ребенок стабилен, обычно проводят раннюю операцию с иссечением оболочки омфалоцеле, вправлением грыжевых органов и ушиванием мышц брюшной стенки.Когда дефект слишком велик для безопасного вправления органов и закрытия брюшной стенки за одну операцию, восстановление может быть поэтапным с первоначальной установкой бункера, за которым следует последовательное вправление бункера и, наконец, закрытие брюшной стенки. Эта стратегия почти идентична поэтапному подходу, часто используемому при гастрошизисе (Ledbetter, 2012). Ранний поэтапный подход не всегда успешен, если дефект брюшной полости большой и имеется значительное количество грыжевого содержимого, которое необходимо вправить в относительно небольшую брюшную полость.Кроме того, уменьшение содержимого брюшной полости может ухудшить вентиляцию легких, что может стать серьезной проблемой при легочной недостаточности (Tsakayannis et al., 1996).

Чтобы избежать стресса, связанного с неонатальной хирургией, восстановление омфалоцеле можно отложить до тех пор, пока ребенок не подрастет и не сможет переносить серьезную операцию. Этот отсроченный подход может быть выполнен, когда мешок остается неповрежденным, и лучше всего достигается, когда мембрана обрабатывается местными агентами, которые позволяют мешку эпителизироваться (Ledbetter, 2012).Для лечения омфалоцеле использовались различные местные средства (Whitehouse et al., 2010; Ein and Langer, 2012; Nicoara et al., 2014). Пока мешок заживает, ребенок растет. Рост брюшной полости позволяет грыжеобразным органам брюшной полости вправиться обратно в брюшную полость только под действием силы тяжести или с дополнительной внешней компрессией. Кроме того, рост легких улучшит способность ребенка переносить операцию. Окончательное восстановление брюшной стенки может быть выполнено спустя месяцы или даже годы (Lee et al., 2006).

Хотя единого определения гигантского омфалоцеле нет, его часто описывают как омфалоцеле с фасциальными дефектами более 5 см в диаметре или как дефекты, содержащие большое количество печени (Whitehouse et al., 2010). Местное лечение и отсроченное восстановление являются важными инструментами в лечении гигантских омфалоцеле, когда нет разумных шансов на раннюю репозицию и первичное закрытие. Мы рекомендуем местный сульфадиазин серебра, так как он прост в применении, безопасен и эффективен (Lee et al., 2006). Любой используемый местный агент может быть системно абсорбирован и потенциально опасен для ребенка. Например, меркурохром может привести к отравлению ртутью, а йод связан с гипотиреозом и гипертиреозом. Токсичность серебра является теоретической проблемой при использовании сульфадиазина серебра или других содержащих серебро продуктов для ухода за ранами; однако о клинических признаках и симптомах не сообщалось.

Выживаемость и отдаленные исходы плода или новорожденного с омфалоцеле в основном определяются тяжестью сопутствующих аномалий (Gamba and Midrio, 2014; Marshall et al., 2015). Младенцы с гигантскими омфалоцеле имеют повышенную смертность и заболеваемость из-за большого дефекта брюшной стенки и связанной с ним гипоплазии легких и легочной гипертензии (Biard et al., 2004; Danzer et al., 2012a, 2015).

Омфалоцеле и гастрошизис. Симптомы, диагностика и лечение

Гастрошизис и омфалоцеле — это дефекты брюшной стенки, которые возникают внутриутробно, могут быть обнаружены внутриутробно с помощью УЗИ плода и приводят к выпячиванию содержимого брюшной полости.

В отличие от омфалоцеле при гастрошизисе отсутствует мешок, покрывающий кишечник.

Значительные изменения водного баланса и потеря тепла из открытого кишечника при гастрошизисе требуют экстренного хирургического вмешательства для закрытия брюшной стенки или временного покрытия.

Отсутствие защитного мешка при гастрошизисе подвергает кишечник воздействию амниотической жидкости внутриутробно, что приводит к образованию толстой воспалительной пленки или корки, покрывающей кишечник, и вызывает задержку восстановления нормальной функции кишечника после его закрытия.

Наиболее часто ассоциированной аномалией гастрошизиса является атрезия кишечника, которая встречается в 10-15% случаев и связана с ишемией обнаженной кишки, вызванной сужением ее брыжеечного кровоснабжения на уровне дефекта брюшной стенки.

Наиболее частая причина смертности при омфалоцеле связана с ассоциированной системой органов и хромосомными аномалиями, такими как пентада Кантрелла и синдром Беквита-Видеманна, которые характеризуются сердечными аномалиями и хромосомными дефектами.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.