Гемобластозы это: симптомы, диагностика и лечение гемобластоза в Москве

Содержание

Гемобластозы — это… Что такое Гемобластозы?

собирательный термин для обозначения опухолей, возникающих из кроветворных клеток.

Гемобластозы — заболевания клонального происхождения: опухолевые клетки представляют клон — потомство одной первоначально трансформированной кроветворной клетки. При развитии болезни происходят качественные необратимые изменения опухолевых клеток, которые лежат в основе прогрессии патологического процесса. Болеют люди всех возрастов, чаще мужчины. Среди Г. различают лейкозы (системные поражения с первичной локализацией процесса в костном мозге) и гематосаркомы (нелейкемические гемобластозы) — регионарные поражения, характеризующиеся первоначально локальной внекостномозговой опухолью. Они имеют единый патогенез и общие закономерности развития. Так, при гематосаркомах прогрессирование процесса сопровождается системным поражением кроветворных органов, включая костный мозг, а при лейкозах — образованием узловатых разрастаний.

Классификация Г. основывается на морфологических и функциональных особенностях опухолевых клеток с учетом локализации патологического процесса.

Для оценки функциональных свойств клеток используют цитохимические, иммунологические, цитогенетические, биохимические методы исследования. Вопросы классификации Г., в частности группировки нозологических форм и их номенклатуры, остаются спорными и периодически пересматриваются по мере накопления новых данных о нормальном кроветворении, маркерах опухолевых клеток.

Лейкозы по клеточному составу опухолевых разрастаний подразделяют на острые и хронические формы. К гематосаркомам относят Лимфосаркомы и опухоли нелимфатической природы (миелобластная, зритробластная, монобластная, макрофагальная саркомы). В ряде классификаций Г. в зависимости от их гистогенеза подразделяют на Миелопролиферативные заболевания и Лимфопролиферативные заболевания
.
Опухоли системы В-лимфоцитов, синтезирующие и, как правило, секретирующие моноклоновые иммуноглобулины (парапротеины), объединяют под названием Парапротеинемические гемобластозы. Предложены также классификации Г., предусматривающие более детальное подразделение различных форм острых и хронических лейкозов на варианты, выделение среди новообразований лимфатической природы наряду с лимфосаркомами опухолей из зрелых лимфоцитов — лимфоцитом.
В 70-е гг. 20 в. выделен Т-клеточный лейкоз взрослых — новая эндемичная форма Г., встречающаяся преимущественно среди населения Южной Японии и островов Карибского моря.

Развитие Г. — сложный многостадийный процесс, обусловленный сочетанным влиянием внешних и внутренних факторов. Установлена возможная роль в возникновении Г. ионизирующего излучения, химических веществ, оказывающих мутагенное действие на кроветворные клетки. Доказана вирусная природа лейкозов у ряда животных. Ведутся поиски онкогенных вирусов Г. человека. Получены доказательства тесной связи с вирусами двух эндемичных форм Г.: лимфомы Беркитта с вирусом Эпстайна — Барр и Т-клеточного лейкоза взрослых с вирусом Т-клеточного лейкоза — лимфомы человека. Показано значение генетических, факторов в предрасположенности к гемобластозам.

Клинические проявления лейкозов разнообразны и могут выражаться в слабости, одышке. Лихорадке, кровоточивости, болях в костях и суставах, увеличении селезенки, лимфатических узлов, печени и других симптомах. Эти признаки сами по себе не являются специфичными; установление диагноза возможно только на основании морфологического исследования крови или костного мозга. Поэтому при обращении в поликлинику больного с любым неясным заболеванием необходимо провести исследование крови и при наличии отклонений в гемограмме (Гемограмма) направить его к гематологу для дальнейшего обследования (пункция костного мозга, трепанобиопсия и др.) в целях уточнения диагноза. Опухолевое образование при гематосаркомах появляется в лимфатическом узле или вне узлов, т. е. экстранодально (кожа, селезенка, средостение, желудочно-кишечный тракт и др.). Диагноз основывается на обнаружении опухолевых клеток при морфологическом исследовании пунктата или биоптата опухоли до начала лечения.

Лечение осуществляют в гематологическом кабинете поликлиники или стационаре в зависимости от стадии заболевания и состояния больного.

Для лечения Г. применяют различные цитостатические препараты, глюкокортикоиды, лучевую терапию.
С целью лечения депрессии кроветворения и предупреждения инфекционных осложнений используют компоненты крови, антибиотики, иммунные препараты; по показаниям проводят тансплантацию костного мозга. Библиогр. Глуэман Д.Ф. Диагностическая цитохимия гемобластстов. Киев, 1978, Дурнев Л.А, Ермаков Е.С. и Семенцова К.В. Злокачественные лимфомы у детей, М., 1979; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 1, с 157, М., 1985; Файнштейн Ф.Э. и др. Болезни системы крови, с. 118, Ташкент, 1987.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемобластозы – костномозговые и внекостномозговые неопластические процессы, представленные двумя группами заболеваний — миелопролиферативными (лейкозами) и лимфопролиферативными (гематосаркомами). Общими для всех форм гемобластозов являются гиперпластический, интоксикационный, геморрагический, анемический, иммунодефицитный синдромы. Диагностика гемобластозов включает общий анализ крови; проведение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов с исследованием материала; инструментальных исследований (УЗИ, рентгенографии, МСКТ). Лечение гемобластозов, главным образом, химиолучевое; в некоторых случаях может быть показана трансплантация костного мозга.

Общие сведения

Гемобластозы – злокачественные опухолевые заболевания, характеризующиеся первичным поражением кроветворной и лимфатической тканей. За последние десятилетия частота гемобластозов неуклонно растет: ежегодно в России, западноевропейских странах и США регистрируется 7-11 случаев опухолей кроветворной ткани на 100 тыс. населения. В структуре онкологической заболеваемости, среди злокачественных опухолей прочих локализаций, гемобластозы занимают 5-6 место. Замечено, что мужчины болеют гемобластозами чаще женщин, а сельские жители реже, чем городское население. У детей первых 5 лет жизни с абсолютной частотой преобладает острый лимфобластный лейкоз, у лиц в возрасте 20-45 лет – хронический миелолейкоз. Поиск адекватных путей профилактики, раннего выявления и эффективного лечения гемобластозов является острейшей проблемой онкогематологии.

Гемобластозы

Классификация гемобластозов

В структуре гемобластозов выделяют миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания. Первые представлены лейкозами (лейкемией) – злокачественными опухолями кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга; вторые – гематосаркомами, или лимфомами – внекостномозговыми объемными образованиями с первичным локальным ростом, преимущественно в лимфоузлах.

При этом по мере прогрессирования, лейкозы и гематосаркомы могут трансформироваться друг в друга. Так, при лейкозах может возникать метастазирование опухолевых клеток в плевру, брюшину, яички, лимфоузлы, мозговые оболочки. В то же время, на определенном этапе развития гематосаркомы в патологические процессы может вовлекаться костный мозг, т. е. происходить лейкемизация с развитием изменений крови, характерных для лейкоза. В некоторых случаях гемобластоз изначально развивается, как лимфома-лейкоз – заболевание, сочетающее признаки костномозгового и внекостномозгового поражения.

На основании морфологических различий клеток, образующих опухолевый субстрат, лейкозы делятся на острые и хронические. В основе острых лейкозов лежит пролиферация бластных клеток, хронических — преимущественно зрелых и промежуточных клеток. Основные клинико-гематологические формы острого лейкоза представлены: о. лимфобластным лейкозом детей и взрослых, о. миелобластным, о. монобластным, о. миеломонобластным, о. мегакариобластным и другими лейкозами.

Хронические лейкозы подразделяются на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. К ним относятся следующие виды гемобластозов: хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, хр. эритромиелоз, полицитемия, миеломная болезнь и пр. Другая группа гематобластозов – гематосаркомы представлены лимфогранулематозом (лимфомой Ходжкина) и нелимфогранулематозными/неходжкинскими лимфомами.

Причины гемобластозов

Гемобластозы принадлежат к заболеваниям полиэтиологического характера с окончательно невыясненными причинами. Тем не менее, доподлинно установлены некоторые канцерогенные факторы, увеличивающие риск возникновения гематобластозов. В первую очередь, это радиационное воздействие на организм различного происхождения: ультрафиолетовое и ионизирующее излучение, лучевая и радиоизотопная диагностика, лучевая терапия по поводу других онкологических заболеваний.

Мутагенным действием на клетки обладают химические вещества (бензол), многие лекарственные препараты (хлорамфеникол, фенилбутазон и др.), в том числе, цитостатики (метотрексат, циклофосфан, хлорамбуцил и др.). Этим объясняется тот факт, что у онкобольных, получающих химиолучевую терапию по поводу первичной злокачественной опухоли, нередко развиваются вторичные гемобластозы.

Повышенную вероятность лейкозной трансформации миелоидных или лимфоидных клеток предопределяют некоторые хромосомные дефекты, в частности, синдром Дауна, синдром Луи-Бар, анемия Фанкони, синдром Клайнфельтера и др. В происхождении гемобластозов доказана этиологическая роль вирусных факторов (вируса Эпштейна-Барра, ретровирусов) и обменных нарушений (расстройства метаболизма триптофана и тирозина).

Симптомы гемобластозов

Гемобластозы сопровождаются многочисленными местными и системными проявлениями. Манифестация гемобластозов может быть острой, напоминающей клинику ОРВИ, или медленной, латентной. Наиболее типичными для различных форм гемобластозов являются интоксикационный, пролиферативный (гиперпластический), геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений.

В большинстве случаев первыми признаками гемобластозов служат неспецифические симптомы общей интоксикации – длительное немотивированное повышение температуры, утомляемость, потливость, астенизация. Гиперпластический синдром при гемобластозах характеризуется генерализованной лимфаденопатией (увеличением шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов), гепато- и спленомегалией. Типичны оссалгии, вызванные увеличением объема костного мозга. Вследствие сдавления верхней полой вены увеличенными внутригрудными лимфоузлами появляются отеки лица, шеи, верхних конечностей, одышка (т.

н. синдром верхней полой вены).

Геморрагические проявления гемобластозов включают повышенную склонность к образованию подкожных и подслизистых кровоизлияний, возникновению десневых, носовых, желудочно-кишечных кровотечений, ДВС-синдрома. Вследствие вторичного иммунодефицита у больных с гемобластозами снижается сопротивляемость к инфекциям, поэтому у них легко возникают пневмонии, септицемия, внутрибольничные инфекции, которые могут иметь молниеносное течение и заканчиваться летально.

В течении гемобластозов выделяют стадии обострения и ремиссии (полной и неполной). О полной ремиссии говорят в случае отсутствия клинических признаков гемобластоза в течение месяца, нормализации картины крови, определения в миелограмме менее 5% бластных клеток.

Острый миелобластный лейкоз. На боковой поверхности языка справа определяются эрозии, по-крытые фибрином

Диагностика гемобластозов

Основанием для подозрения на гемобластоз (кроме клинической картины заболевания), служат изменения гемограммы (количества эритроцитов и тромбоцитов, количества и морфологии лейкоцитов, лимфоцитов). Эти отклонения от нормы могут быть различны, в зависимости от формы и вида гемобластоза. Все пациенты с отклонениями в общем анализе крови для уточнения диагноза должны направляться к гематологу.

На следующем диагностическом этапе для оценки кроветворения и определения характера гемобластоза проводится стернальная пункция или трепанобиопсия, пункционная или открытая биопсия лимфатических узлов. Полученный материал подвергается цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. По показаниям выполняется УЗИ печени и селезенки, рентгенография ОГК и МСКТ грудной клетки, рентгенография черепа, ребер, позвоночника, костей таза. Проведение дифференциальной диагностики требуется, главным образом, между различными формами гемобластозов.

Лечение гемобластозов

Лечение гемобластозов осуществляется длительно и поэтапно: сначала в специализированном отделении стационара, затем – в гематологическом кабинете поликлиники. Для различных видов гемобластозов разработаны стандартизованные программы лечения. К общим принципам относится помещение больного в асептические условия (изолированные палаты с повышенным уровнем защиты от проникновения инфекции), проведение терапии, направленной на индукцию и консолидацию ремиссии.

Обычно в качестве первой линии терапии гемобластозов избирается высокодозная моно- или полихимиотерапия цитостатическими препаратами. При достижении положительной динамики по результатам миелограммы, дозировка химиопрепаратов снижается до поддерживающей. С целью коррекции картины крови осуществляется заместительная гемотрансфузионная терапия (переливание эритро-, тромбомассы). Профилактика инфекционных осложнений предполагает назначение антибактериальных и антимикотических препаратов. В дополнение к цитостатической терапии может быть показано проведение гормональной терапии, локального облучения лимфоузлов, селезенки, выполнение спленэктомии.

Лекарственная терапия гемобластозов может осложняться цитостатической болезнью, включающей агранулоцитоз, септицемию, некротическую энтеропатию; сывороточным гепатитом, дистрофическими изменениями печени, апластической анемией и др.

Эффективным и перспективным методом лечения гемобластозов является трансплантация костного мозга, однако основная сложность данной процедуры заключается в подборе HLA-совместимого донора.

Гемобластозы

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от формы гемобластоза, своевременности, правильности и полноты проведенных лечебных курсов. Так, при лимфогранулематозе полную ремиссию удается достичь у более 90% больных, при остром лейкозе – у 60-70%, что позволяет продлить жизнь пациентов на годы. Многим больным гемобластозами удается преодолеть 5-летний порог выживаемости и даже добиться полного выздоровления. Между тем, анализ эпидемиологических данных за последние десятилетия позволяет прогнозировать увеличение числа случаев гемобластозов в ближайшее время.

О профилактике гемобластозов можно говорить только с позиции снижения контакта с потенциально опасными факторами — источниками ионизирующего излучения, химическими веществами, вирусными агентами. Практически здоровым людям ежегодно рекомендуется сдавать общий анализ крови.

Гемобластозы: классификация и симптомы | Mosmedic.com

Гемобластозы — обширная группа заболеваний, захватывающих кроветворную, лимфатическую систему, с постепенным вовлечением других систем органов. Гемобластозами страдают как дети, так и взрослые, в последнее время наблюдается рост числа этих заболеваний.

Классификация гемобластозов

Гемобластозы относят к заболеваниям опухолевого характера и могут быть разделены на две группы состояний. К первой группе относят лейкозы, уже в начальной стадии носящие характер системности и при которых первичным является поражение собственно костного мозга.

Костный мозг является резервуаром для стволовых клеток – предшественниц, из которых в последующем формируются все клетки периферической крови. При гемобластозе (лейкозе), в результате мутации в клетках — предшественницах, развивается патологический клон клеток, приобретающий способность к бесконтрольному размножению, но совершенно не выполняющий своих специфичных функций.

В зависимости от того, на какой стадии гемопоэза (образования клеток крови) произошла «поломка», и какая промежуточная клетка крови преобладает, диагностируют определённый вид гемобластоза.

Другой разновидностью гемобластозов являются лимфомы, которые на первых стадиях ограничены определенным регионом, лимфоузлом или группой лимфоузлов. При дальнейшем росте лимфомы наблюдается поражение костного мозга вследствие вторичного метастазирования. Таким образом, при всех гемобластозах поражается костный мозг.

К острым лейкозам относят острый миелобластный (из клеток гранулоцитарного ряда) и острый лимфобластный (из клеток лимфоцитарного ряда) лейкоз. Отличие острых лейкозов от хронических — наличие так называемых «бластных» клеток, являющихся «молодыми» и не способными к созреванию. Бластные клетки при таком гемобластозе, как острый лейкоз вытесняют нормальные клетки костного мозга и выходят в периферическую кровь, где могут быть обнаружены при исследовании.

Острые лейкозы могут приобретать характер лейкемической формы, когда наблюдается значительный рост определённых видов элементов крови при исследовании периферической крови. Сублейкемическая форма диагностируется при умеренном сдвиге. Алейкемический вариант имеет место при снижении количества клеток (чаще лейкоцитарного ряда), или без заметного сдвига.

Симптомы гемобластозов

Гемобластозы в целом имеют ряд общих симптомов. Острый лейкоз проявляется определёнными признаками, иногда начальная форма болезни выявляется не сразу. Характерными при острых гемобластозах (лейкозах) является невыраженная лихорадочная реакция (субфибрилитет), диагностируемая длительно, ночная потливость, выраженная слабость и астения, склонность к заболеваемости различными инфекциями, их тяжёлое длительное течение. Часто инфекции при гемобластозе протекают с осложнениями, требующими госпитализации.

Характерным при острых лейкозах является появление различного рода геморрагий, синячков, высыпаний, гематом. Геморрагический синдром при гемобластозах бывает различной степени, иногда захватывая значительную часть кожи и слизистых, могут быть геморрагии во внутренних органах. При острых лейкозах всегда регистрируют гиперплазию лимфатических узлов в виде их увеличения. Наряду с этими изменениями, при остром лейкозе всегда имеет место увеличение таких перенхиматозных органов, как печень и селезёнка, поражается костная система.

К другим изменениям при лейкозе, выходящим за рамки костного мозга, можно отнести лейкемиды кожи (специфические узловатые изменения кожи при лейкозе), поражение нервной системы (нейролейкоз), увеличение и отёк дёсен (гиперплазия), другие изменения слизистой рта. При остром лейкозе и других гемобластозах часты жалобы на головную боль, симптомы со стороны нервной системы, снижение зрения.

Показательны при острых лейкозах показатели гемограммы. При подсчёте форменных элементов чаще обнаруживается значительный лейкоцитоз (резкое увеличение белых кровяных клеток), с превалированием тех, или иных клеток миелоидного ряда. В некоторых случаях определяется лейкопения (снижение клеток лейкоцитарного ряда). При многих видах гемобластозов одновременно снижается число эритроцитов и регистрируется анемия. Угнетение тромбоцитарного ростка крови ведёт к тромбоцитопении и ответственно за геморрагические проявления при гемобластозах.

К миелопролиферативным процессам хронического течения относят хронический миелолейкоз, тромбоцитоз эссенциального генеза и первичный эритроцитоз. При указанных гемобластозах наблюдаются специфические изменения в гемограмме. Так, при эритроцитозе в периферической крови имеет место одновременное повышение не только клеток эритроцитарного ряда, но и лейкоцитов, тромбоцитов. При эритроцитозе наблюдается повышенная вязкость крови, различные микрососудистые изменения, кровоизлияния, повышение давления, кровотечения различных локализаций, тромбозы.

Такие опухолевые заболевания крови, как хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, миеломная болезнь и различные виды лимфом (хронические миелопролиферативные заболевания) также относят к гемобластозам. Эти опухолевые процессы исходят из лимфоцитарных клеток (Т или В-лимфоцитов). Например, хронический лимфолейкоз – относительно доброкачественно протекающее лимфопролиферативное заболевание, субстрат опухоли которого представлен зрелыми клетками лимфоидного ряда (лимфоцитами). Хронический лимфолейкоз, в своём большинстве, диагностируется чаще в старшей возрастной группе, после 60 лет. Данное заболевание характеризуется изменением в периферической крови в виде увеличения количества лимфоцитов и общего числа лейкоцитов.

Симптомы болезни на ранней стадии могут отсутствовать, иногда хронический лимфолейкоз начальной стадии может быть выявлен случайно при исследовании крови. В развёрнутую стадию процесса появляется слабость, ночная потливость. Типичным является малоболезненное припухание и увеличение различных групп лимфоузлов. Лимфоузлы в виде округлых плотных образований в подмышечной, над и подключичных областях определяются самим больным, или при врачебном осмотре. Часто диагностируют лимфаденопатию шейных, паховых узлов.

Лечением и диагностикой гемобластозов занимаются врачи – гематологи и онкологи в специализированных отделениях. Необходим постоянный контроль за течением заболеваний, при необходимости больных гемобластозами госпитализируют для проведения специфической терапии.

Что такое Гемобластоз: симптомы, терапия заболевания

Как известно, злокачественной трансформации могут подвергнуться любые ткани организма. Не исключение и кроветворная система. Болезни этой ткани подразделяются на 2 группы: миело- и лимфопролиферативные неопластические процессы. Опухолевая патология кроветворной ткани называется гемобластозом. Это общее название для всех разновидностей неопластических процессов. В большинстве случаев гемобластозы развиваются в детском возрасте. Однако некоторые виды рака крови встречаются исключительно у взрослых. Патологиями крови занимается врач-гематолог. Он распознает тип гемобластоза и назначает соответствующее лечение. Основным методом нормализации кровяного состава является химиотерапия.

Гемобластоз – это что такое?

Как и все онкологические патологии, гемобластозы характеризуются возникновением и размножением незрелых клеток. Это могут быть недифференцированные элементы кроветворной или иммунной системы. В первом случае процесс носит миелопролиферативный характер и называется лейкозом. Размножение незрелых иммунных клеток некоторые авторы относят к лимфомам, другие – к гематосаркомам. Ранее подобные онкологические болезни крови называли лейкемией.

К сожалению, гемобластоз – это одна из главных причин смертности населения от раковых опухолей. В онкологической структуре патологии крови занимают 5-6-е место. Подобные опухоли особенно распространены у детей дошкольного возраста. К основным критериям недуга относят: интоксикационный, геморрагический, гиперпластический и анемический синдром. Только после качественного анализа крови можно поставить диагноз «гемобластоз». Код по МКБ-10 присваивается каждому из разновидностей лейкозов.

Причины развития болезней кроветворной системы

Рак крови, как и другие новообразования, обычно развивается внезапно, без каких либо предшествующих признаков. Поэтому распознать причину трансформации клеток удается в редких случаях. Тем не менее доказано, что развитие лейкоза может быть связано с провоцирующими факторами, которые предшествовали лейкозу задолго до его появления. К подобным причинам относят излучение. Болезнь крови (гемобластозы) часто возникает после радиационного воздействия на организм. Поэтому, к этиологическим факторам относится ионизирующее и ультрафиолетовое излучение, в том числе частые диагностические процедуры и терапия по поводу других опухолей. Среди других причин развития гемобластозов выделяют:

  1. Вирусное воздействие.
  2. Врожденные генетические аномалии.
  3. Нарушения обмена аминокислот.
  4. Воздействие химических канцерогенов.

Вирус Эпштейна — Барр обнаруживается у части пациентов, страдающих от злокачественных лимфом и гемобластозов. Этот возбудитель не только ослабляет иммунную защиту, но и активизирует онкогены, имеющиеся в организме. Также изучается роль ретровирусов в перерождении клеток. Среди генетических заболеваний к факторам риска относят: синдром Клайнфельтера, Дауна, Луи-Бар. Хромосомные аномалии и врожденные обменные нарушения приводят к нарушению дифференцировки миелоидных и лимфоидных клеток.

К химическим канцерогенам относятся некоторые антибактериальные и цитостатические препараты. Примером служат следующие лекарственные средства: «Хлорамфеникол», «Левомицетин», «Азатиоприн», «Циклофосфан» и т. д. Поэтому риск возникновения лейкозов повышен у людей, получающих химиотерапию по поводу злокачественных новообразований. Также канцерогены имеются на предприятиях, использующих бензол и другие вредные вещества.

Механизм развития лейкозов

Патогенез всех онкологических болезней основан на нарушении дифференцировки клеточных элементов. Гемобластоз – это патология, при которой в крови появляются незрелые миело- и лимфоциты. Нарушение дифференциации может произойти на любом этапе развития клетки-предшественника. Чем раньше возникает нарушение, тем злокачественнее заболевание. Считается, что под воздействием этиологических факторов происходят мутации в генах. Это приводит к изменению качества хромосом и их перестройке.

Все гемобластозы (лейкозы) имеют моноклональное происхождение. Это означает, что все патологические клетки, находящиеся в крови, являются одинаковыми по строению. В норме дифференцировка кровяных телец проходит несколько этапов. Предшественником всех элементов ткани является стволовая клетка. Созревая, она дает зачатки для миело- и лимфобластов. Первые преобразуются в эритроциты и тромбоциты. Вторая группа клеток дает начало элементам иммунной системы крови, то есть лейкоцитам.

Нарушение дифференцировки стволовых клеток приводит к тому, что состав крови полностью изменяется. При исследовании невозможно определить ни одного нормального элемента. Все они являются одинаковыми, поэтому не могут выполнять необходимые функции. Этим объясняется то, что недифференцированный гемобластоз считается наиболее злокачественным раком и имеет худший прогноз. Если созревание нарушается на поздних этапах, клетки частично или полностью функционируют. Поэтому прогноз при высокодифференцированном раке более благоприятный. Однако даже полностью созревшие клетки отличаются патологическим делением и вытесняют другие нормальные элементы крови.

Разновидности гемобластозов у взрослых и детей

Учитывая патогенез гемобластоза, заболевание в первую очередь классифицируют по степени дифференцировки патологических клеточных элементов. От этого зависит не только клиническая картина недуга, но и подбор правильного лечения. В зависимости от того, какой тип клеток подвергся изменениям, выделяют миело- и лимфопролиферативный гемобластоз. Каждая из этих групп подразделяется на острый и хронический лейкоз. Первый считается более неблагоприятным из-за низкой степени дифференциации. Чтобы выявить острый лейкоз, необходимо подтвердить наличие бластных клеток. При миелоидном типе патологическими субстратами могут быть предшественники моноцитов, мегакариоцитов и эритроцитов. Острый лимфоидный гемобластоз – это тяжелое заболевание, которое встречается в детском возрасте. При этой патологии патологической активностью обладают иммунные клетки. Среди них – предшественники В- и Т-лимфоцитов, а также антигены CD-10 и CD-34.

Хронические гемобластозы также подразделяются на миелоидные и лимфоидные. Первые характеризуются увеличением количества нейтрофилов, базофилов, эозинофилов или их зрелых предшественников. Число бластных клеток при хроническом миелолейкозе невелико. В большинстве случаев заболевание развивается на фоне генетических мутаций. Хронический лимфолейкоз чаще диагностируют среди мужского населения пожилого возраста. Иногда патология передается по наследству. Подобный недуг подразделяют на следующие группы:

  1. Т-клеточный лейкоз.
  2. Парапротеинемические гемобластозы.
  3. В-клеточные лейкозы.

Все перечисленные патологии относятся к злокачественным иммунопролиферативным процессам. Парапротеинемические гемобластозы, в свою очередь, классифицируют на следующие:

  1. Болезнь тяжелых цепей.
  2. Первичную макроглобулинемию Вальденстрема.
  3. Миеломную болезнь.

Особенностью этих разновидностей гемобластозов является то, что при них синтезируются фрагменты иммуноглобулинов (парапротеинов). Самой распространенной формой данной группы лейкозов является миеломная болезнь.

Клиническая картина при хронических новообразованиях крови

Как проявляется гемобластоз? Симптомы лимфопролиферативных заболеваний крови связаны с нарушением иммунитета. Пациенты с хроническим лейкозом жалуются на инфекции, которые возникают, несмотря на лечение. Также к симптомам лимфоидного гемобластоза относят тяжелые аллергические реакции, которых ранее не наблюдалось. Это связано с перестройкой иммунной системы и ее чрезмерной активацией. Клиническая картина хронического миелолейкоза зависит от стадии недуга. На начальном этапе болезнь напоминает воспалительный процесс и сопровождается невысокой температурой, ухудшением самочувствия, слабостью. В терминальной стадии к перечисленным симптомам присоединяются: боли в костях, лимфоаденопатия, увеличение размеров селезенки и печени. При прогрессировании пациенты сильно истощены, происходит потеря массы тела, присоединяются инфекции.

Из-за преобладания в крови определенных типов клеток рост остальных элементов угнетается. В результате может наблюдаться анемия и тромбоцитопения. Снижение уровня гемоглобина сказывается на общем состоянии больного. Пациент становится вялым, кожа приобретает бледный оттенок, происходит снижение артериального давления, отмечаются обмороки. При тромбоцитопении развивается геморрагический синдром. К его проявлениям относятся различные кровотечения.

Симптомы острых лейкозов

По сравнению с хронической формой болезни более выраженно протекает острый гемобластоз. Симптомы этого недуга быстро нарастают, и состояние человека заметно ухудшается. В клинической картине преобладают следующие синдромы:

  1. Анемический.
  2. Геморрагический.
  3. Лимфопролиферативный.
  4. Синдром гепатоспленомегалии.
  5. Интоксикационный.
  6. Синдром поражения иммунной системы.

Из-за угнетения кроветворения у больных отмечается выраженная анемия. Особенно это выражено при лимфоидных лейкозах. Несмотря на проводимую терапию, гемоглобин у пациентов остается низким. К характерным признакам анемии относится бледность, выраженная слабость, сухость кожи, поражение слизистых оболочек и извращение вкуса. Геморрагический синдром характеризуется возникновением на коже красных точек и пятен (петехии, экхимозы). При выраженном недостатке тромбоцитов возникают наружные и внутренние кровотечения, что приводит к прогрессированию анемии.

Интоксикация у пациентов, страдающих гемобластозами, проявляется снижением аппетита, болями в мышцах и костях и постоянной слабостью. Как и любой онкологический процесс, рак крови сопровождается потерей массы тела. Острые гемобластозы практически всегда сопровождается лимфоаденопатией. Из увеличения размеров тимуса может развиться дыхательная недостаточность. Помимо гипертрофии всех групп лимфатических узлов отмечается гепато- и спленомегалия. Клиническая картина гемобластоза у детей такая же, как и у взрослых пациентов.

Прогрессирование рака крови приводит к поражению практически всех органов и систем. В первую очередь страдают яички и почки. Главным осложнением недуга является ДВС-синдром, то есть нарушение свертываемости крови. Также пациенты часто страдают от присоединяющихся инфекций, которые развиваются на фоне иммунодефицита.

Методы диагностики гемобластозов

Острые гемобластозы имеют следующие диагностические критерии: снижение уровня гемоглобина при нормальном цветном показателе, нейтропения, тромбоцитопения и лимфоцитоз в ОАК. Количество лейкоцитов отличается в зависимости от разновидности болезни. При гемобластозах лимфоидного типа их уровень резко возрастает (в десятки и даже сотни раз). Снижение количества лейкоцитов может отмечаться при миелопролиферативном раке крови. Главным диагностическим критерием острого патологического процесса является наличие бластных клеток и отсутствие промежуточных элементов. Подобная картина крови называется лейкемическим провалом. Чтобы подтвердить диагноз, проводится анализ костного мозга и исследование на миелопероксидазу, хлорацетатэстеразу, ШИК-реакция.

К дополнительным диагностическим критериям относятся: рентгенография грудной клетки, цитогенетический анализ, УЗИ мягких тканей и внутренних органов. Алгоритм исследований при подозрении на хронические гемобластозы тот же. В ОАК наблюдается сдвиг лейкоформулы до промежуточных элементов крови (промиелоциты). Бластные клетки могут присутствовать в небольшом количестве. При хроническом миелолейкозе в костном мозге появляется филадельфийская хромосома. Подтвердить рак крови лимфоидного типа помогает серологическое исследование и ИФА.

Гемобластозы: дифференциальная диагностика заболеваний

На основе только клинических данных сложно поставить диагноз: гемобластоз. Ведь проявления этого заболевания схожи с другими системными патологическими процессами. В зависимости от преобладания того или иного синдрома, лейкозы дифференцируют с лимфогранулематозом, апластической и гемолитической анемией, ВИЧ-инфекцией. Если на первое место выходит дыхательная недостаточность, болезнь напоминает опухоль средостения или легких. Только после исследования крови и костного мозга можно отличить гемобластоз от перечисленных болезней.

Лечение острого и хронического лейкоза

Как осуществляется постановка диагноза «гемобластоз»? Код по МКБ-10 различный для каждого из видов лейкоза. Острому миелобластному новообразованию крови присваивается шифр C92.0, хроническому процессу – C92.1. Лимфопролиферативные лейкозы кодируются как С91.0-С91.9. В зависимости от поставленного диагноза, проводится подбор схемы лечения. Основным методом является химиотерапия. Для лечения применяются препараты «Винкристин», «Эндоксан», «Доксилид», «Цитарабин». Выбор лекарственных средств зависит от разновидности гемобластоза. В некоторые схемы входит гормональный препарат «Преднизолон». Лечение направлено на индукцию и консолидацию (закрепление) ремиссии. Затем назначают препараты для поддерживающей терапии. Среди них — медикаменты «Меркаптопурин» и «Метотрексат».

Помимо химиотерапии применяются лучевые методы лечения и трансплантация костного мозга. В некоторых случаях выполняют спленэктомию.

Гемобластозы: профилактика и прогноз

Заранее предугадать развитие лейкоза невозможно, поэтому специальных методов профилактики не существует. Людям, имеющим отягощенный онкологический анамнез, следует беречь себя от различных лучевых и химических воздействий.

Следует помнить, что некоторые виды лейкозов имеют тенденцию к наследственной передаче. Поэтому при наличии рака крови у родственников необходимо не только вести здоровый образ жизни, но и периодически сдавать ОАК. Примером служит парапротеинемический гемобластоз. Прогноз заболевания зависит от степени дифференцировки опухолевых клеток и своевременно начатого лечения. Пятилетняя выживаемость составляет от 30 до 70 процентов при достижении ремиссии и пересадке костного мозга.

Перечень категорий граждан имеющих право на получение ЛС по рецептам врачей бесплатно

Категории заболеваний
Детские церебральные параличиЛекарственные средства для лечения данной категории заболеваний
Гепатоцеребральная дистрофия и фенилкетонурияБезбелковые продукты питания,белковые гидролизаты, ферменты, психостимуляторы, витамины, биостимуляторы
Муковисцидоз (больным детям)Ферменты
Острая перемежающаяся порфирияАнальгетики, B-блокаторы, фосфаден, рибоксин, андрогены, аденил
СПИД, ВИЧ — инфицированныеВсе лекарственные средства
Онкологические заболеванияВсе лекарственные средства, перевязочные средства инкурабельным онкологическим больным
Гематологические заболевания, гемобластозы, цитопения, наследственные гемопатииЦитостатики, иммунодепрессанты,иммунокорректоры, стероидные и нестероидные гормоны, антибиотики и другие препараты для лечения данных заболеваний и коррекции осложнений их лечения
Лучевая болезньЛекарственные средства, необходимые для лечения данного заболевания
ЛепраВсе лекарственные средства
ТуберкулезПротивотуберкулезные препараты, гепатопротекторы
Тяжелая форма бруцеллезаАнтибиотики, анальгетики, нестероидные и стероидные противовоспалительные препараты
Системные хронические тяжелые заболевания кожиЛекарственные средства для лечения данного заболевания
Бронхиальная астмаЛекарственные средства для лечения данного заболевания
Ревматизм и ревматоидный артрит, системная (острая) красная волчанка, болезнь БехтереваСтероидные гормоны, цитостатики, препараты коллоидного золота, противовоспалительные нестероидные препараты, антибиотики, антигистаминные препараты, сердечные гликозиды, коронаролитики, мочегонные, антагонисты Ca, препараты K, хондропротекторы
Инфаркт миокарда (первые шесть месяцев)Лекарственные средства, необходимые для лечения данного заболевания
Состояние после операции по протезированию клапанов сердцаАнтикоагулянты
Пересадка органов и тканейИммунодепрессанты, цитостатики, стероидные гормоны, противогрибковые, противогерпетические и противоиммуновирусные препараты, антибиотики, уросептики, антикоагулянты, дезагреганты, коронаролитики, антагонисты Ca, препараты K, гипотензивные препараты, спазмолитики, диуретики, гепатопротекторы, ферменты поджелудочный железы
ДиабетВсе лекарственные средства, этиловый спирт (100 г в месяц), инсулиновые шприцы, шприцы типа «Новопен», «Пливапен» 1 и 2, иглы к ним, средства диагностики
Гипофизарный нанизмАнаболические стероиды, соматотропный гормон, половые гормоны, инсулин, тиреоидные препараты, поливитамины
Преждевременное половое развитиеСтероидные гормоны, парлодел, андрокур
Рассеянный склероз
МиастенияАнтихолинэстеразные лекарственные средства, стероидные гормоны
МиопатияЛекарственные средства, необходимые для лечения данного заболевания
Мозжечковая атаксия МариЛекарственные средства, необходимые для лечения данного заболевания
Болезнь ПаркинсонаПротивопаркинсонические лекарственные средства
Хронические урологические заболеванияКатетеры Пеццера
СифилисАнтибиотики, препараты висмута
Глаукома, катарактаАнтихолинэстеразные, холиномиметические, дегидратационные, мочегонные средства
Психические заболевания (инвалидам I и II групп, а также больным, работающим в лечебно — производственных государственных предприятиях для проведения трудовой терапии, обучения новым профессиям и трудоустройства на этих предприятиях)Все лекарственные средства
Аддисонова болезньГормоны коры надпочечников (минерало- и глюкокортикоиды)
Шизофрения и эпилепсияВсе лекарственные средства

Клинические особенности периферической нейропатии при парапротеинемических гемобластозах

Полинейропатия — множественное поражение периферических нервов. В монографии К.М. Белякова и А.В. Густова [1] по этиологии были выделены семь основных групп полинейропатий. Согласно этой классификации, одна из групп — полинейропатия при злокачественных новообразованиях, или паранеопластическая полинейропатия [2, 3], которая до настоящего времени остается недостаточно изученной.

Неврологические паранеопластические синдромы сопровождают 1-8% злокачественных опухолей [4]. Одной из частых причин паранеопластических полинейропатий являются парапротеинемические гемобластозы. Периферические нейропатии (ПН), возникающие при гемобластозах, в ряде случаев значительно ухудшают течение и прогноз заболевания [5, 6]. Однако ПН у больных с парапротеинемическими гемобластозами могут выступать не только как патогенетически обусловленный синдром, но и возникать в процессе лечения в ответ на введение химиопрепаратов [7, 8], основными среди которых являются мелфалан, циклофосфамид, винкристин, талидомид, доксорубицин, бортезомиб, леналидомид. Практически все они могут вызывать медикаментозные нейропатии [7].

Цель исследования — изучение клинических особенностей ПН у пациентов с парапротеинемическими гемобластозами и разработка основных подходов к диагностике и комплексному лечению пациентов данной категории.

Материал и методы

Были обследованы 104 пациента с диагнозом парапротеинемического гемобластоза в возрасте от 24 до 79 лет, из них 72 (69,2%) женщины и 32 (30,8%) мужчины. Наибольшее количество (39,4%) больных составляли женщины в возрасте свыше 60 лет. Медиана возраста пациентов составила 62 года.

97 (93,3%) пациентов имели диагноз множественной миеломы, 4 (3,8%) — солитарной плазмацитомы и 3 (2,9%) — макроглобулинемии Вальденстрема. Таким образом, наибольшее число среди обследованных пациентов составили пациенты с множественной миеломой, 70% из них страдали диффузно-очаговой формой заболевания IIIА стадии, 19% — IIIB стадии, 7% — IIA стадии и 4% IA стадии согласно системе стадирования множественной миеломы. Медиана срока после установления диагноза до включения пациента в наблюдение составила 11 мес (от 1 до 43 мес).

Комплексное обследование пациентов с парапротеинемическими гемобластозами включало неврологический осмотр, исследование вибрационной чувствительности камертоном градуированным (C128 Гц) по Риделю-Сейфферу, электронейромиографию (ЭНМГ), биопсию n. suralis (в 2 случаях). При оценке выраженности ПН использовали шкалу NDS (Neuropathy Disability Score), шкалу нейропатического симптоматического счета (ШНСС) и шкалу симптомов невропатии в нижних конечностях — NIS-LL (Neuropathy Impairtment Scale — Lower Limbs), проводили оценку интенсивности болевого синдрома по визуальной аналоговой шкале (ВАШ) и опроснику Pain Detecт. Оценивали также нейротоксичность химиопрепаратов по критериями CTCAE (Common Terminology Criteria for Adverse Events, версия 4.0).

Результаты и обсуждение

По результатам обследования были выделены две группы больных, у которых до лечения имелись и отсутствовали признаки ПН (16 и 88 соответственно).

Больные с ПН до лечения

До начала лечения признаки ПН были выявлены у 16 (15,3%) пациентов: у 9 — с множественной миеломой, у 4 — с диагнозом солитарной плазмацитомы и у 3 — с макроглобулинемией Вальденстрема. Таким образом, преобладали пациенты с множественной миеломой IIIB стадии — 7 (44%) человек от числа пациентов с признаками ПН, у пациентов с множественной миеломой IIIA стадии ПН была выявлена в 2 (12%) случаях, с солитарной плазмоцитомой — в 4 (25%), с макроглобулинемией Вальденстрема — в 3 (19%). ПН у этих пациентов была расценена как вариант парапротеинассоциированной полинейропатии, на что указывали данные иммунологических исследований: повышенное содержание иммуноглобулинов в сыворотке крови. По данным ЭНМГ были выявлены признаки дистальной аксонально-демиелинизирующей моторно-сенсорной полинейропатии, а гистологическое исследование n. suralis показало наличие в оболочках нерва отложения белковых масс, а также отсутствие данных о какой-либо сопутствующей патологии, способной вызвать развитие ПН (в этих случаях ранее не применялась химиотерапия).

По шкале NDS средний балл у пациентов этой группы составил 16. У 6 пациентов были выявлены признаки нейропатической боли с аллодинией. По ВАШ средний балл соответствовал 6-7, по ШНСС — 14. Наиболее часто пациенты с парапротеинемической полинейропатией отмечали «нечувствительность и покалывание в стопах», при неврологическом осмотре были выявлены снижение или выпадение сухожильных рефлексов, гипостезия по типу «носков» и «перчаток». Данные ЭНМГ свидетельствовали в пользу дистальной аксонально-демиелинизирующей моторно-сенсорной полинейропатии, при проведении стимуляционных проб фиксировалось снижение скорости проведения по чувствительным нервам на руках и ногах, значительное снижение скорости проведения невральных ответов на ногах. При стимуляции двигательных нервов на ногах фиксировалось снижение скорости проведения, значительное снижение амплитуды М-ответов; на руках скорость проведения в большинстве случаев была в пределах нормы, однако амплитуды М-ответов также были снижены. Согласно оценке по NIS-LL, в 43,5% случаев пациенты данной группы имели снижение мышечной силы в нижних конечностях.

У 62,5% пациентов было выявлено снижение коленного и ахиллового рефлексов, у 37,5% — выпадение глубоких рефлексов с нижних конечностей.

Таким образом, парапротеинемическая полинейропатия в изученных наблюдениях носила преимущественно дистальный моторно-сенсорный (с некоторым преобладанием сенсорного компонента) аксонально-демиелинизирующий характер. Стоит отметить, что у 4 пациентов с парапротеинемической полинейропатией (все пациенты с солитарной плазмацитомой) в ходе дополнительного обследования было выявлено наличие POEMS-синдрома.

На ранних стадиях заболевания ПН являлась основным и зачастую первым клиническим проявлением POEMS-синдрома, она имела преимущественно дистальный сенсомоторный характер с преобладанием и постепенным прогрессированием моторных нарушений. При манифестации симптоматики основными жалобами пациентов были онемение, покалывание, жжение, чувство дискомфорта, зябкости в конечностях. Боли носили нейропатический характер, что подтверждалось данными, полученными при тестировании пациентов с применением опросника Pain Detecт. Средний показатель по данному опроснику у пациентов с болями в дистальных отделах конечностей соответствовал 25 баллам (что в свою очередь указывало на вероятность наличия нейропатического компонента боли >90%). Позже присоединялись моторные нарушения — развивалась слабость в дистальных отделах конечностей, на ранних стадиях — преимущественно в стопах, при ходьбе появлялся степпаж. При исследовании вибрационной чувствительности в стандартных точках (лучевая кость, медиальная лодыжка, большой палец стопы) у всех пациентов с парапротеинемическим вариантом ПН было зафиксировано грубое снижение вибрационной чувствительности от 4 до 0 Ед, в большей степени выраженное в нижних конечностях.

Больные без признаков ПН до лечения

Пациенты, у которых до начала химиотерапии не было выявлено признаков ПН (88 человек), были разделены на две подгруппы по 44 пациента. Эти подгруппы были одинаковы по возрастному, половому составу, а также сопоставимы по клиническим проявлениям и тяжести основного заболевания. Пациенты первой подгруппы получали курс химиотерапии по схеме VD, состоящий из введения бортезомиба в комбинации с дексаметазоном.

Больные второй подгруппы получали не только такую терапию, но и комплекс лечебной физкультуры (ЛФК), включая упражнения для верхних и нижних конечностей, эрготерапевтические комплексы, тренировку координации движений на стабилотренажерах систем КОБС и ST-150.

Согласно схеме VD, бортезомиб вводился в дозе 1,3 мг/м2 внутривенно, болюсно в 1, 4, 8 и 11-й дни терапии в комбинации с дексаметазоном перорально в дозе 20 мг на 1, 2, 4, 5, 8, 9, 11 и 12-й дни терапии. Всего проводилось восемь последовательных циклов с перерывом между циклами 10 дней. Коррекция дозы химиопрепаратов проводилась при появлении признаков нейротоксичности, соответствующих ПН II-III степени, при IV степени химиотерапевтическое лечение прерывалось до регресса неврологической симптоматики.

При появлении ПН I степени с болью или II степени доза бортезомиба снижалась до 1 мг/м2. При ПН II степени с болью или III степени (нарушение повседневной активности) применение бортезомиба приостанавливалось до исчезновения симптомов нейротоксичности, после чего лечение возобновлялось со снижением дозы бортезомиба до 0,7 мг/м2 и уменьшением частоты введения до 1 раза в неделю. При IV степени (сенсорная невропатия, приводящая к инвалидности, или двигательная нейропатия, угрожающая жизни или приводящая к параличу) лечение бортезомибом прекращалось.

При ПН I степени (парестезия и/или угасание рефлексов без боли или утраты функции) редукция дозы бортезомиба не проводилась, однако пациентам назначалась корректирующая медикаментозная сопроводительная терапия по схеме: мильгамма 2,0 в/м №10, затем в драже 1×2 раза в день до 1 мес; тиоктовая кислота 600 мг внутривенно №10, затем per os 600 мг ежедневно 2-3 мес. При появлении симптомов нейропатической боли к терапии добавлялся прегабалин в дозах от 75 до 600 мг/сут.

В 1-й подгруппе ПН была выявлена в 26 (59,0%) случаях: в 20 (76,9%) — I-II степени и 6 (23,1%) — III степени. Преобладали сенсорные нарушения, реже мышечная слабость и атрофия — в 16 (61,5%) случаях, нейропатическая боль — в 11 (42,3%). Средний балл по NDS составил 9. Вибрационная чувствительность была снижена умеренно, в среднем соответствуя 6-8 Ед с лучевой кости и 2-4 Ед — с I пальца стопы. Максимальной частоты (54,5%) ПН у пациентов 1-й группы достигала к пятому циклу химиотерапии. На фоне коррекции полного регресса ее явлений удалось достигнуть у 6 (23,1%) пациентов, у остальных наблюдалось уменьшение проявлений ПН, регресс болевого нейропатического синдрома.

Во 2-й подгруппе пациенты получали не только химио­терапию (также по схеме VD), но и комплекс ЛФК, эрготерапии и стабилотренинг. Кроме того, пациентам с множественной миеломой IIIB стадии как пациентам с повышенным риском развития постцитостатической полинейропатии, имеющим уровень креатинина в сыворотке более 177 мкмоль/л, профилактически назначались витамины группы В (мильгамма) и тиоктовая кислота в том же режиме, как и пациентам 1-й подгруппы.

Выбор тренировок на стабилометрических системах с биологической обратной связью был сделан в связи с наличием у пациентов с выявляемой ПН признаков различной степени выраженности (от легкой до грубой) сенсорной атаксии. Занятия на стабилосистемах проводились в режиме ежедневной тренировки по 30 мин, всего от 15 до 20 процедур.

При появлении признаков ПН к терапии добавлялись перечисленные комплексы ЛФК, медикаментозная коррекция (кислоты тиоктовая и фолиевая, витамины группы В, милдронат, нейромидин), а также вихревые ванны для верхних и нижних конечностей по 10 процедур через день; по согласованию с гематологом в 4 случаях был изменен режим введения химиопрепарата бортезомиб с внутривенного на подкожное с целью уменьшения нейротоксичности. ПН во 1-й подгруппе была выявлена в 15 (34,09%) случаях: у 13 (86,6%) — I-II степени, у 2 (13,4%) — III степени. Средний балл по NDS во 2-й подгруппе составил 13, что свидетельствовало об умеренной степени ПН. Вибрационная чувствительность была снижена в данной подгруппе негрубо, в среднем соответствуя при измерении градуированным камертоном 6-8 Ед с лучевой кости и 4-6 Ед с I пальца стопы. Преобладали сенсорные нарушения, мышечная слабость и атрофия присутствовали в 6 (40,0%) случаях, нейропатическая боль — в 4 (26,6%). Максимальной частоты (34,09%) ПН у пациентов 2-й группы достигала к 4-му циклу химиотерапии, на фоне коррекции полного регресса ее явлений удалось достигнуть у 10 (76,9%) пациентов, у остальных наблюдалось уменьшение проявлений ПН, регресс болевого синдрома.

Таким образом, данные комплексного клинического обследования у пациентов 1-й и 2-й подгрупп указывали на развитие бортезомибиндуцированной нейропатии. Результаты, полученные при ЭНМГ, свидетельствовали о развитии у пациентов аксонально-демиелинизирующей дистальной симметричной и в большей степени выраженной в нижних конечностях нейропатии. Бортезомибиндуцированная нейропатия носила преимущественно сенсорный характер, однако в ряде клинических наблюдений было зафиксировано присоединение моторного компонента нейропатии.

Таким образом, можно выделить две основные группы ПН при парапротеинемических гемобластозах: ассоциированные с парапротеинемией и постцитостатические, развивающиеся вследствие нейротоксичности химиопрепаратов. В данном исследовании в качестве примера постцитостатической нейропатии был рассмотрен вариант бортезомибиндуцированной нейропатии. В этих случаях ПН была преимущественно сенсомоторной с преобладанием сенсорных проявлений. Постцитостатические полинейропатии были дозозависимыми, имели обратимый характер. Профилактическое назначение получавшим химиотерапию пациентам комплекса лечебной физкультуры и метаболической терапии позволило снизить частоту ПН. Комплексная реабилитация, проводившаяся в этих случаях, при появлении признаков ПН позволила снизить тяжесть развивавшейся нейропатии и добиться более быстрого регресса ее проявлений. Это дает основание для комплексного лечения пациентов с парапротеинемическими гемобластозами; в качестве сопроводительной терапии можно рекомендовать использование как медикаментозных вариантов коррекции проявлений нейротоксичности химиопрепаратов, так и немедикаментозных — комплексов ЛФК, эрготерапии, стабилометрической тренировки, а также водолечения в виде вихревых ванн для верхних и нижних конечностей, не имеющих каких-либо специфических противопоказаний в отношении онкогематологических заболеваний.

Главный онколог «СМ-Клиника» рассказал об онкологических заболеваниях крови

— Александр Павлович, мы бы хотели попросить Вас рассказать об онкологических заболеваниях крови – какими они бывают, как их обнаруживают, и какие методы лечения применяют врачи?

— Заболеваниями крови и органов кроветворения (костный мозг, селезенка, лимфатические узлы) занимается гематология. Причем, этот раздел медицины изучает не только онкозаболевания (иначе «гемобластозы») — среди болезней крови довольно часто встречаются те, которые не относятся к таковым — например, анемия или тромбоцитопения (отметим справедливости ради, что в некоторых случаях они могут являться спутниками онкологии, но далеко не всегда). Что касается гемобластозов (в просторечии «рака крови», хотя это название не совсем правильное), то их принято делить на две большие группы — лейкозы и лимфомы. Механизмы их возникновения похожи: бласты, предшественники клеток крови, которые должны созревать в органах кроветворения, а затем попадать в кровоток, начинают делиться еще на стадии созревания; это деление и приводит к образованию опухолей системы кроветворения. Если процесс такого деления происходит в костном мозге, его результатом становятся лейкозы; если же в лимфатических узлах – лимфомы. Причин этому несколько: генетические, экологические, последствия некоторых перенесенных вирусных заболеваний, неконтролируемого приема лекарственных средств, курение, наконец, воздействие радиации (если пациент был в зоне повышенного радиационного излучения).

— Насколько часто россияне сталкиваются с гемобластозами?

— В нашей стране гемобластозы наблюдаются примерно, у 5% всех онкологических пациентов мужского пола и у 4,5% заболевших женщин.

— То есть мужчины подвержены онкологии крови больше?

— Да, и этому есть несколько объяснений: в частности, у мужчин вырабатываются меньше белков, которые борются с раковыми клетками. В организме женщины этот процесс происходит более интенсивно. Кроме того, в отличие от мужчин, женщины лучше следят за своим здоровьем, последовательно ведут здоровый образ жизни.

— Возвращаясь к лейкозам и лимфомам…

— Лейкозы (или «лейкемические гемобластозы») делятся на острые и хронические. Острые лейкозы – самые распространенные онкозаболевания крови. Они называются так потому, что их проявления обнаруживаются резко – в короткий период времени пациента могут раз за разом начать беспокоить инфекционные заболевания, неожиданно, «на ровном месте», повышается температура, случаются необъяснимые приступы слабости, потери аппетита, суставных болей, «ломит кости», открываются кровотечения, могут увеличиться лимфоузлы. Хронические лейкозы (симптомы которых не столь ярко выражены) развиваются годами, и порой человек может не догадываться о том, что у него в организме что-то происходит, очень долго, не связывая временные и незначительные ухудшения состояния здоровья с онкологией. Лейкозы поддаются лечению труднее прочих онкозаболеваний: при остром лейкозе, если лечение начато вовремя и проведено в полном объёме, то положительный прогноз (полная или частичная ремиссия) наблюдается в диапазоне от 45% до 86% пациентов; прогноз пятилетней выживаемости жизни пациентов хроническими лейкозами — от 85 до 90%. Для диагностики лейкоза пациенту выполняют общий и биохимический анализ крови, пункционную биопсию костного мозга для цитологического исследования («стернальную» пункцию), трепанобиопсию костного мозга и (или) биопсию лимфатического узла для гистологического исследования.

В качестве основных методов лечения лейкозов используются химио-, таргетная и лучевая терапия, если это необходимо, назначается высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной или аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (по-старому — операция по пересадке костного мозга). При аутологичной трансплантации очищенные здоровые стволовые клетки удаляются от пациента, хранятся, а затем возвращаются тому же пациенту. При аллогенной трансплантации стволовых клеток донором и реципиентом (пациент) стволовых клеток являются разные люди. Для выполнения этого типа трансплантации необходимо провести различные тесты совместимости между донором и реципиентом, чтобы быть более уверенным в том, что операция не приведет к отказу; такие тесты включают: группу крови, HLA-типирование, а также тесты на диабет, сердечные заболевания, функцию почек, новообразования и инфекции донора.

Если мы говорим о лимфомах (опухолевых заболеваниях с локализацией клеток в лимфатических узлах), то они также бывают двух основных типов – лимфома Ходжкина (или «лимфогранулематоз»; названа в честь английского врача Томаса Ходжкина, впервые описавшего симптомы заболевания) и «неходжкинские лимфомы». Л.Х. составляет примерно 25% всех лимфом, остальные (их более 60 разновидностей) относятся к «неходжкинским лимфомам». Причина развития тех и других — мутация лимфобластов, будущих B-лимфоцитов (при «лимфоме Ходжкина») или B- и Т-лимфоцитов вместе (остальные л.). Симптоматика у них почти так же, что и в случае с лейкозами. Наиболее характерный симптом – увеличение лимфатических узлов, где накапливаются мутирующие лимфоциты. Для диагностики лимфом также проводятся разносторонние исследования крови, в том числе анализ на неспецифические онкомаркеры (B2-MG, ЛДГ, ферритин), выполняется биопсия лимфатического узла. Методы лечения лимфом – это все основные виды онкотерапии: химиотерапия, лучевая, иммунотерапия («активирующая» защитные свойства иммунной системы организма). Плюс таргетная терапия, подбираемая для каждого пациента в индивидуальном порядке.

Принцип действия этого вида терапии заключается в «прицельном» воздействии лекарств на опухолевые клетки. Отмечу, что для проведения таргетной терапии, которая демонстрирует высокие результаты, крайне важно выяснить, какой разновидностью лимфомы болен пациент, и как себя «себя ведет» опухоль. Чтобы, основываясь на полученных данных, выбрать один из 150-200 препаратов, который поможет пациенту.

— То есть подготовка к таргетной терапии требует дополнительных исследований?

— Вы правы, для выявления т.н. «доминирующих мутаций» в опухоли проводятся дополнительные молекулярно-генетические исследования: подробно изучается и природа опухоли, и механизмы, развития болезни. Полученные показатели позволяют подбирать терапию индивидуально. Это важно, ведь если предусмотренные общепринятыми стандартами методы лечения не срабатывают, возникает вопрос – а что делать дальше? Мы не можем просто «опустить руки». Тут на помощь нам и приходят дополнительные возможности. Причем, если раньше клиника, в которой я работаю, отправляла образцы тканей на исследование в другие страны, и процесс подготовки-отправки-получения занимал довольно длительное время, то в последние годы в России тоже появляются собственные лаборатории, которые проводят такие анализы. Например – платформа ONCOBOX, созданная на базе Первого МГМУ имени И.М. Сеченова; отмечу, что ее сотрудники не ограничиваются проведением генетических исследований, это – молодые и талантливые ученые, которые развиваются, участвуют в научных мероприятиях, публикуют серьезные статьи.

— Сколько времени занимает этот уточняющий анализ?

— Период ожидания результата, с учетом существующей загруженности лаборатории и сформировавшегося повышенного спроса, составляет около полутора месяцев. Впрочем, это время не проходит в бездействии: пока проводятся анализы, пациент продолжает лечиться по ранее утвержденной врачом-онкологом, гематологом схеме; получив результаты генетического анализа опухолевой ткани, мы приступаем к применению таргетной терапии. Процент успеха в подобных случаях составляет более 50. Если не проводить генетические исследования тканей – где-то на уровне 25.

— Спасибо. И последний вопрос – о профилактике онкозаболеваний крови.

— Здоровый образ жизни, правильное и регулярное питание, онкоскрининг (если Вам больше 40 лет, то его нужно проходить раз в год). И еще раз хочу подчеркнуть – отказ от вредных привычек. Следите за собой, берегите свой организм, и он (если мы не говорим о каких-то редких, нетипичных ситуациях) Вас не подведет.

(Сайт клиники: https://www.oncology-centr.ru)

(*Имеются противопоказания – необходимо проконсультироваться со специалистом)

Опубликовано на портале promedicinu.ru

Гемобластоз Определение и значение — Merriam-Webster

он · мо · бла · то · сис

варианты: или преимущественно британский гемобластоз \ ˌhē-​mə-ˌblas-​ˈtō-​səs \ множественные гемобластозы\ -ˌsēz \

: аномальное разрастание кроветворных тканей

ТРУДНОСТИ В ДИАГНОСТИКЕ – DOAJ

ГЕМОБЛАСТОЗ У ДЕТЕЙ: СЛОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ — DOAJ

Российский вестник перинатологии и педиатрии (январь 2018 г.)

  • М.Ю. Рыков,
  • Менткевич Г.Л.

Принадлежности

ДОИ
https://дои.орг/10.21508/1027-4065-2017-62-6-81-86
Том журнала и выпуск
Том. 62, нет. 6
стр. 81 – 86

Аннотация

Читать онлайн

Гемобластозы являются наиболее частыми злокачественными новообразованиями у детей, занимая первое место в структуре заболеваемости.Ограниченное количество первичных больных, выявляемых ежегодно, и атипичное течение заболеваний этой группы очень затрудняют диагностику на ранних стадиях врачами первичного звена – участковыми педиатрами. Как следствие, лейкоз занимает первое место в структуре младенческой смертности от злокачественных новообразований. В статье описан ряд клинических наблюдений больных гемобластозами (лейкозами и лимфомами), которые иллюстрируют сложность диагностики заболеваний этой группы.

Ключевые слова

Опубликовано в

Российский вестник перинатологии и педиатрии
ISSN
1027-4065 (печать)
2500-2228 (онлайн)
Издатель
ООО«Национальная академия педиатрических наук и инноваций»
Страна издателя
Российская Федерация
Субъекты LCC
Медицина: педиатрия
Веб-сайт
http://www.ped-perinatology.ru

О журнале

QR-код WeChat

Закрывать

JCMK-02-21.indd

%PDF-1.3 % 1 0 объект >]/PageLabels 9 0 R/Pages 3 0 R/Type/Catalog/ViewerPreferences>>> эндообъект 2 0 объект >поток 2021-04-14T11:12:10+06:002021-04-14T11:12:11+06:002021-04-14T11:12:11+06:00Adobe InDesign 16.1 (Macintosh)uuid:118eeb95-bf95-fe45-8baa-562fcd16bb55xmp.did:61ba58ad-1084-b347-970d-c04e4efc6574xmp.id:20685c27-712b-487f-a70f-7468abf-da59xmp4ecproof:pdf1 a561-18c6786ddd6cxmp.did:d83fd892-76d2-4fd0-976e-81d963e24914xmp.did:61ba58ad-1084-b347-970d-c04e4efc6574default

  • преобразовано из application/x-indesign в application/pdfT-1-210Adobe InDesign 16.1 12:10+06:00
  • приложение/pdf
  • JCMK-02-21.indd
  • Библиотека Adobe PDF 15.0FalsePDF/X-1:2001PDF/X-1:2001PDF/X-1a:2001 конечный поток эндообъект 9 0 объект > эндообъект 3 0 объект > эндообъект 5 0 объект /LastModified/NumberOfPageItemsInPage 4/NumberofPages 1/OriginalDocumentID/PageItemUIDToLocationDataMap>/PageTransformationMatrixList>/PageUIDList>/PageWidthList>>>>>/Resources>/Font>/ProcSet[/PDF/Text]/Properties>/XObject>>>/TrimBox [0,0 8,50394 595,276 850,394]/Тип/Страница>> эндообъект 6 0 объект /LastModified/NumberOfPageItemsInPage 4/NumberofPages 1/OriginalDocumentID/PageItemUIDToLocationDataMap>/PageTransformationMatrixList>/PageUIDList>/PageWidthList>>>>>/Resources>/Font>/ProcSet[/PDF/Text/ImageC]/XObject>>>/TrimBox[ 8.50394 8.50394 603.78 850.394]/Тип/Страница>> эндообъект 7 0 объект /LastModified/NumberOfPageItemsInPage 4/NumberofPages 1/OriginalDocumentID/PageItemUIDToLocationDataMap>/PageTransformationMatrixList>/PageUIDList>/PageWidthList>>>>>/Resources>/Font>/ProcSet[/PDF/Text/ImageC]/XObject>>>/TrimBox[ 0,0 8,50394 595,276 850,394]/Тип/Страница>> эндообъект 11 0 объект /LastModified/NumberOfPageItemsInPage 4/NumberofPages 1/OriginalDocumentID/PageItemUIDToLocationDataMap>/PageTransformationMatrixList>/PageUIDList>/PageWidthList>>>>>/Resources>/Font>/ProcSet[/PDF/Text]/XObject>>>/TrimBox[8.?U* ğEr%iCmn}j&:/1q 65Բe89\>,v9g*c8

    Методический подход к обучению студентов механизмам развития гемобластозов на кафедре патофизиологии

    Елинская А. М.

    Елинская А. М. Методический подход к обучению студентов механизмам развития гемобластозов на кафедре патофизиологии. Журнал образования, здоровья и спорта. 2021;11(1):75-81. eISSN 2391-8306. DOI http://dx.doi.org/10.12775/JEHS.2021.11.1.008

    https://apcz.umk.pl/czasopisma/index.php/JEHS/article/view/JEHS.2021.11.1.008

    https://zenodo.org/record/4455611

     

     

     

     

    Журнал получил 5 баллов в параметрической оценке Министерства науки и высшего образования. § 8.2) и § 12.1.2) 22.02.2019.

    © Авторы 2021;

    Эта статья опубликована в открытом доступе на Лицензиате Open Journal Systems Университета Николая Коперника в Торуне, Польша

    Открытый доступ.Эта статья распространяется в соответствии с условиями некоммерческой лицензии Creative Commons Attribution, которая разрешает любое некоммерческое использование, распространение и воспроизведение на любом носителе,

    .

    при условии указания оригинального автора(ов) и источника. Это статья с открытым доступом, лицензированная в соответствии с условиями Creative Commons Attribution Non-commercial license Share.

    (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), который разрешает неограниченное некоммерческое использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии надлежащего цитирования работы.

    Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов в отношении публикации данной статьи.

     

    Поступила: 28.12.2020. Отредактировано: 05.01.2021. Принято: 21.01.2021.

     

     

    МЕТОДИЧЕСКИЙ ПОДХОД К ОБУЧЕНИЮ СТУДЕНТОВ МЕХАНИЗМАМ РАЗВИТИЯ ГЕМОБЛАСТОЗОВ НА КАФЕДРЕ ПАТОФИЗИОЛОГИИ

     

    Елинская А.М.

     

    Украинская медицинская стоматологическая академия, Полтава, Украина

    электронная почта: [email protected]ком

     

    Аннотация

    Данная работа является фрагментом инициативного исследования «Роль факторов транскрипции, циркадианных осцилляторных систем и метаболических нарушений в формировании и функционировании патологических систем» (№ 0119U103898).

    Статья посвящена проблеме методического подхода к преподаванию темы «Гемобластозы» на кафедре патофизиологии. Модуль 2 «Патофизиология органов и систем» начинается с изучения подмодуля «Патофизиология системы крови» для всех студентов специальностей 222 «Лечебное дело», 228 «Педиатрия» и 221 «Стоматология».Одной из сложных для понимания школьников тем является тема «Гемобластозы».

    В Украине в системе высшего медицинского образования происходят активные инновационные изменения. Этот процесс характеризуется внедрением новых технологий и методик в образовательный процесс. Разрабатываются и внедряются инновационные формы и методы обучения.

    Целью данной работы является анализ трудностей, возникающих у студентов при изучении темы «Гемобластозы» и разработка методических подходов к их устранению.

    По данным ВОЗ: рак является одной из ведущих причин смерти в мире: в 2012 году от рака умерло 8,2 миллиона человек. Гемобластозы составляют примерно 8% всех злокачественных новообразований и вместе взятые входят в число 6 наиболее распространенных видов злокачественных опухолей. Острые лейкозы составляют около 50-60% всех лейкозов, при этом острый миелобластный лейкоз встречается несколько чаще, чем острый лимфобластный лейкоз. Хронические лейкозы составляют около 40-50% всех лейкозов, при этом хронический лимфолейкоз встречается несколько чаще, чем хронический миелоцитарный лейкоз.Гемобластоз — относительно редкое заболевание; смертность от них составляет 1,7-3,1 на 100 000 населения. Среди терапевтических заболеваний лейкемия встречается в 1,5-2,6% случаев. В последнее время заболеваемость гемобластозами, особенно острыми, возросла во всех странах.

    Ключевые слова: методы обучения; студенты; гемобластозы; лейкемия; патофизиология; медицинское образование; инновации; образование.

    Гемобластозы — диагностика, симптомы, лечение, причины

    Гемобластозы — новообразования, развивающиеся из кроветворных клеток.Гемобластозы подразделяются на несколько видов: лейкозы и гематосаркомы. Их отличает системный характер поражения. Если при лейкозе в первую очередь поражается костный мозг, при гематосаркоме — лимфатические узлы, а в результате метастазирования — костный мозг. При лейкемии в крови обнаруживаются злокачественные незрелые клетки, отсюда и название лейкемия. Гематосаркомы делят на лимфомы и новообразования нелимфатической природы.

    Классификация гемобластозов проводится также по скорости развития болезни: острые гемобластозы и хронические.Доброкачественная стадия развития гемобластоза сменяется злокачественной.

    Гемобластоз входит в пятерку самых распространенных злокачественных опухолей. Половину всех злокачественных опухолей в детском возрасте составляют гемобластозы у детей.

    Причины гемобластозов

    Точные причины гемобластозов до сих пор не установлены. Большинство врачей считают, что заболевание наследственное, и при неблагоприятных условиях (воздействие радиации, химических веществ, вирусов, тяжелых стрессовых ситуаций) болезнь проявляется.Мужчины более подвержены гемобластозу. Чаще болеют дети, молодежь (особенно недавно поступившие на службу в армию) и пожилые люди.

    Можно выделить факторы, способствующие возникновению гемобластозов. Во-первых, радиоактивное излучение. Существует большое количество жертв химического оружия и аварий на атомных электростанциях, получивших высокие дозы рентгеновских лучей и лучевой терапии. Вторая группа факторов – это химические вещества.Воздействие бензола (при активном и пассивном курении), вдыхание летучих органических растворителей, лаков, красок (на производстве), длительный прием некоторых лекарственных препаратов (цитостатиков, солей золота и др.), химиотерапия. В-третьих, отмечаются случаи гемобластозов, вызванных инфицированием вирусами Эпштейна-Барр и Т-лимфоцитарным вирусом лейкоза человека I типа. Также больные наследственными заболеваниями, при которых хромосомы склонны к разрыву (синдром Дауна, анемия Фанкони, болезнь Блума ), с нераспространяющимися половыми хромосомами (синдром Клайнфельтера, синдром Тернера) также чаще болеют.

    Роль генетического фактора может быть подтверждена существованием «лейкемических семей». Если процесс обмена веществ в организме нарушен, это тоже является причиной хромосомных мутаций.

    Симптомы гемобластозов

    Для классификации всех симптомов гемобластозов выделяют несколько синдромов. Гиперпластический (рост лимфатических узлов, печени и селезенки). Боль и тяжесть в этой области фиксируются. Отмечается увеличение объема костного мозга, больной жалуется на остеоалгию.Увеличенные прикорневые лимфатические узлы сдавливают верхнюю полую вену, в результате чего нарушается кровоток, что характеризуется появлением отеков шеи, рук, лица. Становятся заметны уплотнения на коже, деснах, в глотке.

    При синдроме интоксикации больные ощущают необъяснимую слабость, быстро утомляются, человек теряет вес, потливость, температура тела.

    Анемический синдром характеризуется слабостью, снижением работоспособности, головокружением, обмороками, звоном в ушах, кругами в глазах.Больные страдают от одышки, сердцебиения, ощущают боли в области сердца.

    При геморрагическом синдроме становятся заметными подкожные кровоподтеки, кровотечение из носа. Синдром инфекционных осложнений означает присоединение различных инфекций в результате недостатка лейкоцитов в крови.

    Гемобластоз может начаться остро, как острое респираторное заболевание, вначале может быть кровотечение, начало заболевания медленное или латентное. Гемобластозы у детей чаще маскируются под маской ОРЗ.

    Можно выделить стадии обострения и ослабления (ремиссии) заболевания. Ремиссии бывают полными и неполными. Полная ремиссия является нормальным клиническим состоянием в течение как минимум месяца. При этом миелограмма отражает не более 5% раковых клеток.

    Парапротеинемические гемобластозы

    При парапротеинемических гемобластозах опухолевый рост связан с В-лимфоцитами. Начало заболевания не отличается типичными чертами. При развитии заболевания в результате разрушения костей появляются болезненные ощущения в позвонках, в ребрах.Из-за недостаточной выработки эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов начинается анемия, инфекционные осложнения, кровоизлияния. Также отмечается почечная недостаточность, протеинурия. Повышается вязкость крови, нарушается микроциркуляция.

    Парапротеинемический гемобластоз возникает преимущественно в пожилом возрасте.

    Парапротеинемический гемобластоз включает миелому, лейкоз (острый плазмобластный), солитарную плазмоцитому, болезнь Вальбенстерма, болезнь тяжелых цепей, Ig-секретирующие лимфомы.Заболевание характеризуется наличием злокачественного новообразования, которое продуцирует аномальный белок, в результате чего у пациентов развивается иммунодефицит.

    Наиболее часто из парапротеинемических гемобластозов возникает миелома. Причины заболевания до конца не изучены. Опухоль располагается преимущественно в костном мозге. Она может распределяться по-разному: аномальные клетки равномерно распределяются среди нормальных кроветворных клеток и могут быть опухолевые очаги с сохранением нормального костного мозга.Из-за аномальных клеток остеокласты начинают разрушать костную ткань. Для определенных форм характерны определенные признаки. При диффузно-очаговой форме остеопороз развивается с очагами полного растворения костной ткани, диффузная форма характеризуется остеопорозом, очаговая форма вызывает отдельные очаги остеолиза. По мере развития болезни кости истончаются, в конце опухоль прорастает.

    Появление первых признаков заболевания характерно для третьей стадии гемобластоза, когда масса опухоли уже превышает 1200 г на квадратный метр.

    Диагностика гемобластозов

    Для диагностики гемобластозов собирают анамнез. Появились слабость, одышка, головокружение, боли в грудной клетке, боли в правом подреберье, боли в костях, увеличились лимфатические узлы, появились кровотечения.

    Проанализировать анамнез жизни. Выяснить, не страдает ли человек хроническими заболеваниями, наследственными заболеваниями, есть ли зависимость от курения, было ли длительное лечение какими-либо лекарствами, работает ли он на вредном производстве.

    Далее — внешний осмотр. Кожа может быть бледной с кровоизлияниями. Десны уплотняются, здоровые зубы расшатываются, в полости рта появляются гнойные язвы. При зондировании обнаруживается увеличение лимфатических узлов. При постукивании определяется, что печень и селезенка увеличены. Измерьте пульс, он частый, и давление, оно снижено.

    В анализе крови малое количество эритроцитов, уровень гемоглобина снижен. В анализе мочи обнаруживается кровь.Для выявления сопутствующих поражений органов проводят биохимический анализ крови. Исследуют костный мозг для оценки кроветворения и классификации гемобластозов, пункцию грудины, трепанобиопсию. Лимфатические узлы исследуют путем пункции или хирургического удаления. Проверить цитохимическую реакцию, определить тип опухолевых клеток при окрашивании опухолевых клеток с помощью специальных красителей. Клетки костного мозга исследуют на хромосомном уровне. Проводят УЗИ, исследуют печень, селезенку, почки.Делают рентген грудной клетки, чтобы оценить состояние лимфатических узлов, сердца, легких. Проводят люмбальную пункцию для исследования спинномозговой жидкости. Делают МРТ, ЭКГ.

    Для диагностики гемобластозов у ​​детей необходимо тщательно оценить проявления заболевания в период его развития с учетом возраста и состояния здоровья ребенка до начала заболевания. Вовремя использовать весь арсенал диагностических методов (цитологическая, цитохимическая, гистологическая, иммунологическая, цитогенетическая, культуральная, электронно-микроскопическая диагностика).Также необходимо подтвердить диагноз в специализированном отделении, если он был поставлен ранее. Необходимо как можно раньше начать использовать специальные методы исследования, чтобы установить степень распространения опухоли. Учитывают все клинико-лабораторные показатели для определения прогноза заболевания.

    Лечение гемобластозов

    Начинать лечение нужно как можно раньше в стационаре. Гемобластозы у детей лечат по специальным детским схемам.Лучше, если обработка будет проводиться в асептическом помещении.

    Специфическое лечение зависит от формы гемобластоза. Если это острый лейкоз, лечение проводят в соответствии с типом заболевания (лимфобластный или нелимфобластный). Основой лечения острого лимфобластного лейкоза является программа ЛОП. Для лечения миелоидных лейкозов используются схемы Цитозар-Антрациклин плюс Этопозид. Промиелоцитарный лейкоз лечится с помощью биологической программы ATRA плюс химиотерапия.При лечении хронического лимфолейкоза назначают моноклональные антитела – Ритуксимаб, Флудару, цитостатики Циклофосфамид или Сарколизин с преднизолоном и метандростенолоном. Курс включает 200-300 мг Сарколизина по 10-20 мг в сутки. По 10-15 мг метандростенолона в сутки. Поддерживающая терапия — Сарколизин по 10 мг каждые 5-10 дней. При почечной недостаточности Сарколизин заменяют циклофосфамидом по 400 мг внутривенно или внутримышечно, курс — 8-10 г. Поддерживающий курс — Циклофосфан по 400 мг каждые 5-10 дней.Лучевую терапию применяют для лечения локальных очагов гемобластозов.

    Хронический миелогенный лейкоз лечится с помощью Гливека (Иматиниба). Традиционным лечением множественной миеломы является мелфалан и преднизолон. Новыми препаратами являются Бортезомиб (Велкейд), Талидомид. Для лечения лимфомы Ходжкина применяют химеолютные методы. При гемобластозах применяют также Гемзар, Навельбин, Таксаны. Химиотерапевтическое лечение проводится курсами.

    Есть метод, позволяющий полностью излечиться от лейкемии – пересадка костного мозга от донора.Чтобы избежать отторжения, необходимо выбирать донора среди близких родственников. Также проводят симптоматическое лечение, переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов, плазмы.

    Успех терапии гемобластозов зависит от своевременной диагностики и начала правильного лечения. Важна забота о пациенте. Во время курса химиотерапии больного следует ежедневно подмывать теплой водой без использования губки. В рационе должны быть вареные овощи, мясо. Не давайте твердые продукты во избежание повреждения слизистой оболочки полости рта.При лечении кортикостероидами ограничивают употребление соленой и углеводистой пищи. Исключаются свежие овощи и фрукты.

    В перерывах между курсами химиотерапии необходимо наблюдать за больным, дважды в день измерять температуру тела, следить за самочувствием.

    Народная медицина советует при хорошей переносимости лечебных трав употребление отваров из аира болотного, листьев ежевики, овса посевного, телятины полевой, листьев черники, листьев яблони, Жилки в соотношении 2:2:3:1:2:2:1.Его принимают перед едой трижды в день. Другой вариант отвара с использованием листьев барбариса, березы, дягиля лекарственного, ловиста, стеблей ржи, хвоща полевого в равных пропорциях. Также можно использовать отвар листьев березы, дягиля лекарственного, листьев крапивы, стеблей овса в соотношении 2:2:3:3

    При лейкозах возможно также использование салфеток с использованием следующих лекарственных растений отдельно или в виде сборов: Трава бутонов, корень дягиля лекарственного, трава земляники, листья крапивы крапивы, стебли зеленые, пирея ползучего, стебли зеленые, рожь посевная, береза листья, ботва Гречиха трава, листья Ежевика, трава Земляника лесная, трава Тысячелистник, трава, ясно-голубая.

    Лечение гемобластозов длительное и требует усилий как специалистов, так и пациентов, но в последнее время благодаря использованию современных комплексных методов в большинстве случаев наблюдается полное излечение или значительное продление жизни.

    ОСТРЫЙ МИЕЛОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ, РАК ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ И КОЖИ ПРИ ОСТРОМ РАДИАЦИОННОМ СИНДРОМЕ ПЕРЕЖИВШИХ ПОСЛЕ ЧЕРНОБЫЛЬСКОЙ АТОМНОЙ АВАРИИ 1986 ГОДА: Клинический случай | Дозиметрия радиационной защиты

    Получить помощь с доступом

    Институциональный доступ

    Доступ к контенту с ограниченным доступом в Oxford Academic часто предоставляется посредством институциональных подписок и покупок.Если вы являетесь членом учреждения с активной учетной записью, вы можете получить доступ к контенту следующими способами:

    Доступ на основе IP

    Как правило, доступ предоставляется через институциональную сеть к диапазону IP-адресов. Эта аутентификация происходит автоматически, и невозможно выйти из учетной записи с проверкой подлинности IP.

    Войдите через свое учреждение

    Выберите этот вариант, чтобы получить удаленный доступ за пределами вашего учреждения.

    Технология Shibboleth/Open Athens используется для обеспечения единого входа между веб-сайтом вашего учебного заведения и Oxford Academic.

    1. Щелкните Войти через свое учреждение.
    2. Выберите свое учреждение из предоставленного списка, после чего вы перейдете на веб-сайт вашего учреждения для входа.
    3. Находясь на сайте учреждения, используйте учетные данные, предоставленные вашим учреждением.Не используйте личную учетную запись Oxford Academic.
    4. После успешного входа вы вернетесь в Oxford Academic.

    Если вашего учреждения нет в списке или вы не можете войти на веб-сайт своего учреждения, обратитесь к своему библиотекарю или администратору.

    Вход с помощью читательского билета

    Введите номер своего читательского билета, чтобы войти в систему. Если вы не можете войти в систему, обратитесь к своему библиотекарю.

    Члены общества

    Многие общества предлагают своим членам доступ к своим журналам с помощью единого входа между веб-сайтом общества и Oxford Academic. Из журнала Oxford Academic:

    1. Щелкните Войти через сайт сообщества.
    2. При посещении сайта общества используйте учетные данные, предоставленные этим обществом. Не используйте личную учетную запись Oxford Academic.
    3. После успешного входа вы вернетесь в Oxford Academic.

    Если у вас нет учетной записи сообщества или вы забыли свое имя пользователя или пароль, обратитесь в свое общество.

    Некоторые общества используют личные аккаунты Oxford Academic для своих членов.

    Личный кабинет

    Личную учетную запись можно использовать для получения оповещений по электронной почте, сохранения результатов поиска, покупки контента и активации подписок.

    Некоторые общества используют личные учетные записи Oxford Academic для предоставления доступа своим членам.

    Институциональная администрация

    Для библиотекарей и администраторов ваша личная учетная запись также предоставляет доступ к управлению институциональной учетной записью. Здесь вы найдете параметры для просмотра и активации подписок, управления институциональными настройками и параметрами доступа, доступа к статистике использования и т. д.

    Просмотр ваших зарегистрированных учетных записей

    Вы можете одновременно войти в свою личную учетную запись и учетную запись своего учреждения.Щелкните значок учетной записи в левом верхнем углу, чтобы просмотреть учетные записи, в которые вы вошли, и получить доступ к функциям управления учетной записью.

    Выполнен вход, но нет доступа к содержимому

    Oxford Academic предлагает широкий ассортимент продукции. Подписка учреждения может не распространяться на контент, к которому вы пытаетесь получить доступ. Если вы считаете, что у вас должен быть доступ к этому контенту, обратитесь к своему библиотекарю.

    Симптомы, лечение, факторы риска, тесты

    Детский лейкоз, наиболее распространенный тип рака у детей и подростков, представляет собой рак лейкоцитов.Аномальные лейкоциты образуются в костном мозге. Они быстро перемещаются по кровотоку и вытесняют здоровые клетки. Это повышает шансы организма на заражение и другие проблемы.

    Несмотря на то, что ребенку тяжело заболеть раком, приятно знать, что большинство детей и подростков с детской лейкемией можно успешно вылечить.

    Факторы, повышающие вероятность детской лейкемии

    Врачи точно не знают, что вызывает большинство случаев детской лейкемии. Но некоторые вещи могут повысить шансы на его получение.Имейте в виду, однако, что наличие одной из этих вещей не обязательно означает, что ребенок заболеет лейкемией. На самом деле, у большинства детей с лейкемией нет известных факторов риска.

    Риск детской лейкемии увеличивается, если у вашего ребенка есть:

    Хотя риск невелик, врачи говорят, что дети, у которых есть заболевания, повышающие вероятность лейкемии, должны проходить регулярные осмотры для раннего выявления любых проблем.

    Типы детской лейкемии

    Почти все случаи детской лейкемии являются острыми, то есть быстро развиваются.Небольшое число являются хроническими и развиваются медленно.

    Типы детской лейкемии включают:

    • Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), также называемый острым лимфоцитарным лейкозом. ВСЕ составляют 3 из каждых 4 случаев детской лейкемии.
    • Острый миелогенный лейкоз (ОМЛ). ОМЛ является следующим наиболее распространенным типом детской лейкемии.
    • Гибридный или смешанный лейкоз. Это редкий лейкоз с признаками ОЛЛ и ОМЛ.
    • Хронический миелогенный лейкоз (ХМЛ).ХМЛ редко встречается у детей.
    • Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ). ХЛЛ очень редко встречается у детей.
    • Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ). Это редкий тип, который не является ни хроническим, ни острым, и чаще всего встречается у детей в возрасте до 4 лет.

    Симптомы детской лейкемии

    Симптомы лейкемии часто требуют посещения врача. Это хорошо, потому что это означает, что болезнь может быть обнаружена раньше, чем в противном случае. Ранняя диагностика может привести к более успешному лечению.

    Многие признаки и симптомы детской лейкемии возникают, когда лейкозные клетки вытесняют нормальные клетки.

    Общие симптомы включают:

    Другие симптомы могут включать:

    Диагностика детской лейкемии

    Для диагностики детской лейкемии врач тщательно изучает историю болезни и проводит медицинский осмотр. Тесты используются для диагностики детской лейкемии, а также для классификации ее типа.

    Первоначальные анализы могут включать:

    • Анализы крови для измерения количества клеток крови и наблюдения за их появлением
    • Аспирация и биопсия костного мозга, обычно берущаяся из тазовой кости, для подтверждения диагноза лейкемии
    • Люмбальная пункция, или спинномозговая пункция, чтобы проверить распространение лейкозных клеток в жидкости, омывающей головной и спинной мозг

    Патолог исследует клетки из анализов крови под микроскопом.Этот специалист также проверяет образцы костного мозга на количество кроветворных клеток и жировых клеток.

    Могут быть проведены другие тесты, чтобы определить, какой тип лейкемии может быть у вашего ребенка. Эти тесты также помогают врачам узнать, насколько вероятно, что лейкемия поддается лечению.

    Определенные тесты могут быть повторены позже, чтобы увидеть, как ваш ребенок реагирует на лечение.

    Лечение лейкемии у детей

    Честно поговорите с лечащим врачом вашего ребенка и другими членами онкологической бригады о наилучших вариантах для вашего ребенка.Лечение зависит в основном от типа лейкемии, а также от других вещей.

    Показатели выживаемости при большинстве видов детской лейкемии со временем выросли. А лечение в специальных центрах для детей и подростков имеет преимущества специализированной помощи. Рак у детей, как правило, лучше поддается лечению, чем рак у взрослых, и детский организм часто лучше переносит лечение.

    Перед началом лечения рака иногда ребенку требуется лечение для лечения осложнений болезни.Например, изменения в клетках крови могут привести к инфекциям или сильным кровотечениям и могут повлиять на количество кислорода, достигающего тканей организма. Лечение может включать антибиотики, переливание крови или другие меры для борьбы с инфекцией.

    Химиотерапия является основным методом лечения детской лейкемии. Ваш ребенок будет получать противораковые препараты перорально, внутривенно или через спинномозговую жидкость. Чтобы предотвратить рецидив лейкемии, может проводиться поддерживающая терапия циклами в течение 2 или 3 лет.

    Иногда также используется таргетная терапия.Эта терапия нацелена на определенные части раковых клеток, работая иначе, чем стандартная химиотерапия. Таргетная терапия, эффективная при определенных типах детской лейкемии, часто имеет менее тяжелые побочные эффекты.

    Другие виды лечения могут включать лучевую терапию. При этом используется высокоэнергетическое излучение для уничтожения раковых клеток и уменьшения опухоли. Это также может помочь предотвратить или вылечить распространение лейкемии на другие части тела. Хирургия редко является вариантом лечения детской лейкемии.

    Если стандартное лечение менее эффективно, лучшим вариантом может быть трансплантация стволовых клеток.Он включает в себя трансплантацию кроветворных стволовых клеток после облучения всего тела в сочетании с высокодозной химиотерапией, которая сначала разрушает костный мозг ребенка.

    Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) одобрило тип генной терапии для детей и молодых людей в возрасте до 25 лет, у которых В-клеточный ОЛЛ не проходит с помощью других методов лечения.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.