Волчанка симптомы у детей: Красная волчанка у детей — симптомы, лечение болезни

Содержание

Красная волчанка у детей

Красная волчанка у детей – заболевание тяжелое и имеет системный характер. У детей это заболевание вызывается нарушением в деятельности иммунной системы. Медицинская наука трактует болезнь как аутоиммунное воспаление.

Иммунная система, которая вырабатывает антитела, дает сбой, в результате начинаются разрушаться клетки ДНК. Вдобавок ко всему, антитела могут разрушить и соединительные ткани важных внутренних органов, что приводит не только к их расстройству, но даже к полному прекращению работы. Все это, безусловно, чревато тяжелыми последствиями.

Общие симптомы

Так как болезнь имеет системный характер, то, как правило, справиться полностью с ней практически невозможно. И это затрудняет постановку правильного и своевременного диагноза. Нередко возникают ситуации, когда болезнь начинает прогрессировать и пациенту требуется безотлагательная медицинская помощь. Если в такие критические моменты не принять экстренные меры, то в разы возрастает риск смертельного исхода.

Но также случается и медленное течение болезни, которое растягивается на долгие годы. Одним словом, нужно внимательно относиться ко всем проявлениям данного заболевания и в случае необходимости тут же обращаться за медицинской помощью.

Волчанка, в основном, поражает людей молодых и средних лет – начиная от двадцатилетних до сорокалетних. Исследования показали, что женщины, как правило, болеют чаще, чем мужчины. Ученые полагают, что основной причиной такого «неравенства» являются генетически обусловленные особенности организма слабой половины.

У детей всех случаев заболевания красной волчанкой отмечают до двадцати процентов. При этом, следует констатировать, что течение самой болезни и ее лечение в большинстве случаев оказывается более сложным, чем у пациентов постарше, и довольно часто приводит к летальному исходу.

К счастью, самых маленьких пациентов данное заболевание поражает очень редко, как правило, проявлять себя в полной мере красная волчанка начинает с девятилетнего возраста.

Ученые-медики объясняют этот факт, тем, что именно в таком возрасте, когда начинается гормональная активность и гормоны интенсивно выбрасываются, создаются предпосылки для образования и дальнейшего развития заболевания.

Что является причиной

Теорий о причинах возникновения данного заболевания учеными выдвигается множество — и по сей день оно достаточно не исследовано. Однако существует мнение среди большинства специалистов, что причиной болезни, имеющей в своей основе аутоиммунные сбои, изначально служит вирусная составляющая.

Это не единственная версия. Есть еще, по крайней мере, две. Одна из них предполагает, что причиной появления волчанки является не что иное, как негативное воздействие различным медикаментозных препаратов, например, таких, как вакцины, сульфаниламиды, антибиотики и другие.

И, наконец, третья версия. Здесь рассматривается влияющая роль факторов, которые вызывают повышенную чувствительность конкретного организма. Например, такое может происходить во время чрезмерного температурного охлаждения или облучения солнечными лучами, а также нервные всевозможные потрясения, стрессы и тому подобные негативные факторы.

Начальные признаки волчанки

Определить сразу, что ребенок заболел именно красной волчанкой, практически не удается никогда. Каких-то стандартных симптомов этого заболевания не существует. По крайней мере, медицинская наука на данном этапе не достигла в этом вопросе существенного прогресса и не разработала какой-то общей методологии для выявления заболевания на начальной стадии.

Как правило, развитие болезни происходит на фоне поражения одного из органов. После чего воспалительный процесс идет на убыль. Но начинают проявляться симптомы иной болезни, именно те симптомы, которые присущи следующему пораженному органу.
Данная болезнь своими внешними проявлениями способна сбить с толку даже самого опытного специалиста.

Постанавливая пациенту диагноз артрита или заболевания ревматизмом, он в большинстве случаев даже не предполагает, что идет по неверному пути. Ведь это не что иное, как результат проявления более тяжелой болезни – красной волчанки. И можно только предполагать, какими это чревато последствиями для дальнейшего лечения болезни.

Тем не менее, существуют некоторые признаки, которые должны вызвать беспокойство и насторожить:

  • внезапно образовавшаяся сыпь; она, как правило, бывает очень мелкой, красноватого цвета и размещается на лице – в основном, это переносица и щеки. «Созвездие» таких пятнышек именуют Бабочкой;
  • если на теле появились пятна красноватого оттенка. Они могут локализоваться на голове и шее, руках и спине и иметь чешуйчатое строение;
  • отмечаются нарушения в структуре волос, их нормальном развитии – они начинают местно выпадать;
  • если происходит повышение температуры;
  • образуются небольшие язвы на слизистой носа и ротовой полости;
  • понос; позывы к рвоте;
  • жалобы на болевые ощущения в лимфатических узлах, их воспаление;
  • отмечается понижение зрения;
  • пациент находится в депрессивном состоянии. У него часто возникают нервные расстройства;
  • отекают стопы ног и кисти рук, появляются суставные и мышечные боли;
  • общая дистрофия.

Лабораторная диагностика

Чтобы получить полное клиническое заключение и иметь общую картину заболевания, необходимо провести обязательную лабораторную диагностику. Тем более, что конкретно на данную болезнь каких-либо отдельных проб не имеется.

Пациент отправляется на сдачу анализов, если имеются явно выраженные симптомы, которые характеризуют наличие красной волчанки. При прохождении процедуры, пациент в обязательном порядке сдаст на анализы:

  • крови — общий;
  • мочи — общий;
  • крови — биохимический;
  • крови – на антитела (антинуклеарные, против клеток ДНК)

Симптомы у детей

Симптомы любого заболевания проявляются в зависимости от характера течения и принимаемой формы. На практике принято различать, как правило, три основные формы, которые показывают, что имеется системная красная волчанка у детей:

  1. Острая форма. Проявляется мелким высыпанием красноватых пятен на щеках и переносице. У пациента отмечается общее недомогание, снижение активности. Жалобы на сильные боли головы, ломоту в суставах. Организм поражен интоксикацией, пациента лихорадит. В начале развития красной волчанки, а это первые месяцы, к общей симптоматике добавляются признаки заболевания почек — болезнь поражает почки.
  2. Подострая форма. Установлено, что в такой форме красная волчанка, проявляет себя в виде полиартрита – то есть у больного происходит одновременное воспаление суставов, такое воспаление может иметь и поочередный характер. При этом наблюдаются симптомы, как и в первом случае, выраженные мелким высыпанием красноватых пятен в форме бабочки на щеках и переносице. Нарушается работа почек и сердца. У больного отмечается потеря аппетита и значительное снижение собственного веса. Воспаляются слизистые оболочки.
  3. Хроническая форма. Принято считать, что установить хроническую форму течения заболевания красной волчанкой само затруднительно. Ведь болезнь первым делом направляет разрушительное действие на один из органов человека. Первыми явными симптомами будут те, что укажут именно на пораженный орган. Раз за разом происходят рецидивы мелких красноватых пятен на коже, а также проявления полиартрита. Опасность болезни заключается в том, что она годами будет поражать один орган за другим.

Какой врач лечит

Те, кто заболели красной волчанкой, или почувствовали симптомы болезни, хотели бы знать, к какому специалисту им следует обратиться за помощью? Есть ли лекарства от данного недуга?

В основном, лечением этой болезни занимается врач-ревматолог. Первым делом, он проведет нужное обследование, назначит курс терапии. Как правило, лечение проводится комплексное с использованием гормональных препаратов. Лечиться придется не в домашних условиях, а в стационаре.

Болезнь серьезная и системная, нарушает нормальную работу не одного органа, поэтому требует постоянного наблюдения за состоянием пациента не только ревматолога, но иммунолога, эндокринолога и других специалисты. Если пациент вдобавок инфицирован каким-либо вирусом, ему будут назначены антибиотики, поливитамины.

Когда закончится лечение в стационарных условиях, врач пропишет лечение на дому. В основном, это будут кортикостероидные препараты. Больным детям нужно будет создать особые условия. Ребенок должен быть окружен вниманием и заботой, окружающая обстановка должна быть спокойной, не допускать психических и эмоциональных перегрузок.

В большинстве случаев потребуется занятия на дому, лишний выходной. Ни в коем случае нельзя проводить вакцинацию, отменить определенные лекарственные средства. Если ребенок станет строго выполнять все рекомендации, то результат не заставит себя ждать. Хотя на это уйдет несколько месяцев положительный эффект обязательно будет.

Кроме прохождения лечения на дому, больной будет обязан приходить в назначенное время на осмотр в поликлинику к лечащему врачу. Существует практика, что после прохождения лечения в стационаре, делать это пациенту придется – два раза в месяц, а спустя год регулярность посещения врача сократится до двух раз в год.

Что следует помнить

Подводя итоги, пациент должен запомнить следующие моменты, которые касаются данного заболевания:

  • болезнь системная;
  • тяжелая и неизлечимая;
  • с одинаковыми последствиями как для взрослых, так и детей;
  • девочки и женщины подвергаются заболеванию чаще, чем мужчины, объясняется это гормональными особенностями организма;
  • причины образования болезни – сбои в иммунной системе, негативное воздействие медикаментов и факторы, которые увеличивают чувствительность организма на внешние раздражители;
  • трудность в постановке диагноза из-за сходства симптомов с другим заболеванием; отсутствие характерных однозначных признаков;
  • должно насторожить появление мелкой сыпи в виде бабочки;
  • три формы течения болезни;
  • прохождения курса лечения на дому и регулярное посещение врача.

В заключение хотелось бы особое внимание заострить на том, что не нужно отчаиваться, если вашему ребенку поставлен диагноз – красная системная волчанка. Не надо считать это приговором.

Современная медицинская наука не стоит на месте, идут поиски новых лекарств, методов лечения, особенно успешны в этом американцы. Возможно, скоро будет намечен прорыв в лечении этого заболевания. Но и сейчас медицина способна замедлить развитие болезни, давая шанс ребенку прожить еще не один десяток лет. Смертельный исход у детей отмечается не часто, но, конечно, живут с таким диагнозом в среднем меньше.

Системная красная волчанка у детей и подростков

Содержание статьи

Каковы особенности системной красной волчанки (СКВ) у детей и подростков?

Волчанка – аутоиммунное заболевание. Болезни этой природы характеризуются тем, что иммунная система, по неустановленным причинам, активизирует защитные механизмы организма против собственного тела. СКВ способна поражать почти любые органы и системы, включая кожные покровы, суставы, почки, сердце, легкие и центральную нервную систему. Чаще всего, когда речь идет о проявлениях волчанки у детей, подразумевается системная красная волчанка (СКВ).

Волчанка распространена среди молодых людей, гораздо шире, чем принято считать. Согласно наиболее достоверным оценкам, в Соединенных Штатах СКВ поражены от 5,000 до 10,000 детей. У девочек подросткового возраста волчанка встречается гораздо чаще, чем у мальчиков, однако в группе детей моложе пубертатного периода заболевание поражает девочек несколько чаще, чем мальчиков.

Причины системной красной волчанки

Причины развития СКВ не выяснены, но специалисты склонны связывать их генетическими, экологическими и гормональными факторами. Согласно результатам исследований, большое значение в механизме возникновения патологии имеет генетический базис, но они также подтверждают – одними только генами подверженность волчанке не определяется. Ей способны содействовать и другие факторы. Исследователи изучают воздействие на взрослых и детей таких факторов как солнечный свет, стресс, гормоны, табачный дым, некоторые лекарства и вирусы.

Докторам и ученым пока не понятно действие всех факторов, вызывающих воспаление и разрушение тканей при волчанке.

Симптомы системной красной волчанки

Зачастую для СКВ характерны смены активизации заболевания и ремиссии. С волчанкой связано множество симптомов. Болезнь может затронуть любую систему органов, причем, поражение каждой из них может иметь отдельные проявления. Волчанка способна воздействовать на суставы, кожу, мозг, легкие, почки и кровеносные сосуды. У детей и подростков, которым диагностирована СКВ, может наблюдаться усталость, болезненность и отек суставов, высыпания на коже, лихорадка, выпадение волос, образование язв в ротовой полости и изменение цвета кожи под воздействием холода (синдром Рейно). Один из наиболее распространенных симптомов, способный повлиять на качество жизни, – усталость. Чаще всего поводом для первого визита к врачу является еще один характерный для заболевания признак – боль в суставах.

Диагностика системной красной волчанки

Диагностирование волчанки может занять много времени, поскольку она поражает ряд систем и органов, а также в силу того, что проявления различных симптомов разнесены по времени. В ходе постановки диагноза важно исключить иные заболевания, например, – ювенильный идиопатический артрит, которые сопровождаются схожими с волчанкой проявлениями. Для диагностики понадобится сбор информации о семейном анамнезе, индивидуальной истории болезни, проведение физического осмотра, рентгенографии и изучение результатов лабораторных анализов. Лабораторные анализы действенны для подтверждения наличия волчанки и выявления поражений (если таковые имеются) органов. Кроме того, регулярное исследование образцов крови и мочи после диагностирования СКВ позволит оценить динамику заболевания и эффективность приема лекарств.

Волчанка – болезнь, при которой в любой момент может возникнуть обострение, сменяющееся ремиссией. Зачастую контрольные тесты позволяют отследить приближение фазы обострения. Иными словами, результаты обследований/анализов оказываются аномальными еще до появления симптомов, и своевременно начатое лечение или его интенсификация помогут избежать новых проблем.

Лечение системной красной волчанки

Терапия волчанки доступна для всех пациентов и обычно является достаточно эффективной. Цель лечения – предотвращение развития осложнений и устранение проявлений заболевания. Сбалансированный курс лечения может объединять медикаментозную терапия, диету и физические упражнения. Возможно назначение таких лекарств как нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), противоревматические лекарства, болезнь-модифицирующие базовые противовоспалительные препараты (БПВП), модификаторы биологического ответа (биологические препараты) и кортикостероиды.

Самостоятельная организация образа жизни при системной красной волчанке

Индивидуальный подход со стороны пациента подразумевает понимание целей терапии и соблюдение предписаний лечащего врача и профильных специалистов. Такая организация объединяет коррекцию образа жизни и адаптацию к физическим и эмоциональным последствиям заболевания. Самостоятельный подход к обеспечению полноценного качества жизни и сохранению здоровья требует ежедневных усилий.

Как протекает системная красная волчанка у детей?

Деформация суставов за счет периартйкулярных изменений развивается в исключительно редких случаях даже при многолетнем течении болезни. Рентгенограммы обычно отражают сохранные суставные хрящи, остеопороз той или иной степени.

Нередко наблюдаются миалгии и миозиты. Последние сопровождаются снижением мышечного тонуса, общей мышечной слабостью, вплоть до полной обездвиженности, атрофией, мигрирующими локальными уплотнениями и болевой реакцией мышц. В основе их лежат лимфоидные инфильтраты межмышечной ткани и фибриноидный некроз стенок артерий, сопровождающиеся интерстициальным отеком. Следует помнить, что слабость и атрофия мышц иногда развиваются и за счет общей дистрофии и интоксикации.

Поражение серозных оболочек встречается настолько часто, что наряду с артритом и дерматитом серозит составляет так называемую малую триаду, весьма характерную для СКВ. Особенно часто в клинике распознаются плеврит и перикардит, но по аутопсическим данным каждый из них редко бывает изолированным и почти всегда сочетается с перитонитом, перигепатитом или периспленитом. Волчаночному серозиту свойственна эфемерность; в редких случаях он протекает тяжело с большим скоплением жидкости в полостях.

Из висцеральных проявлений СКВ наиболее частым является кардит. Поражаться могут все три оболочки сердца, но у детей и подростков доминируют явления миокардита. При диффузном миокардите наблюдаются расширение границ и приглушение тонов сердца, появляется умеренно выраженный систолический шум, иногда нарушается ритм сердечных сокращений. Резко выраженный коронарит сопровождается болями в области сердца. На ЭКГ почти постоянно выявляются признаки нарушения восстановительных процессов миокарда (снижение, сглаженность, деформация и инверсия зубца Г, реже -смещение интервала ST). Возможно нарушение внутрижелудочковой, а также внутри-предсердной проводимости.

Рентгенологически при диффузном миокардите можно отметить увеличение размеров сердца, сглаженность сердечных дуг, снижение сократительной способности миокарда. Острая сердечная недостаточность развивается редко. Помимо миокардита, нередко имеет место дистрофия миокарда.

Волчаночный эндокардит почти всегда сочетается с миокардитом; прижизненная его диагностика трудна. В отличие от септического и ревматического он обозначается как атипичный абактериальный эндокардит Либмана — Сакса (по имени исследователей, впервые описавших его особенности). Ему присуща пристеночная локализация, хотя одновременно встречается и вовлеченность в процесс клапанов. Чаще всего поражается митральный клапан изолированно или в сочетании с трехстворчатым и аортальным. Эндокардит не всегда имеет четкое отражение в клинике и может быть лишь морфологической находкой, особенно при умеренных склеротических изменениях клапанов или пристеночной локализации процесса. В отдельных случаях при аускультации и на ФКГ обнаруживается отчетливый систолический шум органического характера или имеется сочетание «мышечного» систолического шума с четким диастолическим. В современных условиях волчаночный кардит в значительной части наблюдений полностью излечивается и редко приводит к формированию органического порока с гемодина-мическими нарушениями.

Поражение легких в клинике распознается реже, чем поражение плевры, и характеризуется у большинства больных скудными физикальными данными. Однако на аутопсии оно обнаруживается во всех случаях. Нередко волнообразно текущий волчаночный пневмонит с утолщением и фокальным фибриноидным некрозом альвеолярных перегородок, интраальвеолярным и интерстициальным отеками, явлениями пневмосклероза может привести к дыхательной недостаточности. Скудности клинических данных противопоставлена отчетливая выраженность рентгенологических изменений. Чаще всего наблюдается двусторонняя стойкая деформация сосудисто-интерстициаль-ного рисунка на всем протяжении легочных полей, выявляемая иногда даже в период клинической ремиссии. При обострениях появляются множественные очаговоподобные тени средней плотности с неровными контурами, местами сливающиеся между собой, но редко сопровождающиеся реакцией со стороны корней легких. Рентгенологической находкой могут быть крупные инфильтраты и дисковидные ателектазы в легочной ткани, протекающие немо, без эозинофилии, с быстрой динамикой и не приводящие к распаду ткани. Рентгенологическая картина часто дополняется признаками поражения плевры и высоким стоянием диафрагмы вследствие диафрагматита, плевродиафрагмальных спаек и сращений, снижения тонуса мышц кишечника и диафрагмы и т. д.

Волчаночный пневмонит в момент обострения не всегда легко отличить от вторичной банальной пневмонии, на которую указывают лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, данные рентгенографии и эффект от применения антибиотиков.

Волчаночный нефрит занимает особое место среди прочих висцеритов при СКВ, проявляя относительную устойчивость к лечению и нередко определяя исход заболевания в целом. Чем острее протекает СКВ, тем чаще поражаются почки. В среднем люпус-нефрит имеет место у 2/з больных. Признаки его могут появиться в любой срок болезни, но преимущественно в первые месяцы и обязательно в активный ее период. В клинике он может проявлять себя по-разному:

а) в виде так называемого латентного нефрита с минимальным мочевым синдромом, без отеков, артериальной гипертензии и функциональных нарушений;

б) как выраженный (манифестный) нефрит без нефротического синдрома, но со значительными изменениями в моче, сдвигами функциональных показателей и экстраренальными проявлениями;

в) как нефрит нефротической формы с выраженным мочевым синдромом, отеками, гипертензией, гиперхолестеринемией.

У большинства больных (исключая лиц с минимальным поражением почек) в активном периоде нефрита имеются артериальная гипертензия и гиперазотемия. Функциональные исследования свидетельствуют о том, что наряду с падением клубочковой фильтрации имеются нарушения функций канальцевого отдела нефрона и снижение эффективного почечного плазмотока.

Мочевой синдром, наблюдающийся при всех вариантах, включает про-теинурию, выраженность которой соответствует клинической форме нефрита, а также эритроцит- и лейкоцитурию. Патология мочевого осадка неспецифична.

При морфологическом исследовании обнаруживаются как специфические признаки волчаночного нефрита (утолщение базальных мембран — «проволочные петли», ядерная патология в виде гематоксилиновых телец и кариорексиса, фибриноидные изменения, гиалиновые тромбы в просветах капилляров клубочков), так и изменения по типу мембранозного или мезангиального гло-мерулонефрита. Исследование нефробиоптатов методами гистохимии и электронной микроскопии помогает распознать моносиндромные варианты СКВ, протекающие как изолированный почечный процесс (нефритическая «маска» СКВ).

Течение волчаночного нефрита у детей и подростков обычно хроническое с периодами обострений и склонностью к прогрессированию, вплоть до развития почечной недостаточности. Примерно у 10% больных отмечается быстро прогрессирующее течение нефрита с летальным исходом от уремии в короткий срок. У 1/3 больных нефрит имеет течение, осложненное эклампсией или острой почечной недостаточностью. Развитие вторично сморщенной почки с явлениями азотемической уремии наблюдается редко, так как летальный исход наступает на более ранних этапах. В последние годы при своевременно начатом и интенсивно проводимом лечении все чаще удается снизить активность нефрита, придать ему характер хронического процесса с длительными периодами минимальной активности (латентное течение) или полной клинико-лабораторной ремиссии.

Вовлечение в патологический процесс нервной системы диагностируется более чем у половины детей с СКВ; органическое поражение ЦНС называется нейролюпусом. При этом в коре и в подкорковой области развиваются рассеянные очажки размягчения вещества мозга, обусловленные тромбоваскулитом мелких сосудов. При этом нередко больные жалуются на головную боль, чувство тяжести в голове, головокружения, нарушения сна. Изолированное поражение периферических нервов дает болевой синдром и парестезии. При объективном обследовании выявляется разнообразная очаговая или рассеянная неврологическая симптоматика в виде полиневрита, радикулита, миелорадикулоневрита, миелита, энцефалита, энцефало-миелорадикулоневрита и т. д.

При тяжелом диффузном поражении нервной системы с развитием геморрагии, острого отека мозга или серозного лептоменингита наблюдаются энцефалитический или менингоэнцефалитический синдром, нарушения психики, развиваются парезы и параличи, афазия, амнезия, могут быть потеря сознания, коматозное или сопорозное состояние с серьезной угрозой для жизни. Проявлением волчаночного цереброваскулита может быть эпилепсия или хорея.

В результате органического поражения ЦНС у больных могут развиться тяжелые трофические нарушения кожи, подкожной клетчатки, обычно расположенные симметрично, склонные к быстрому прогрессированию и формированию обширных и глубоких некрозов, трудно поддающихся лечению. Присоединение вторичной инфекции легко приводит к развитию сепсиса.

Необходимо подчеркнуть, что нейролюпус наряду с волчаночным нефритом представляет собой один из самых тяжелых и прогностически неблагоприятных синдромов СКВ, торпидный к кортикостероидным препаратам.

Довольно часто встречаются симптомы поражения желудочно-кишечного тракта. Иногда абдоминальный синдром с клинической картиной острого живота может стать ведущим признаком СКВ. Эти так называемые желудочно-кишечные кризы имитируют любое заболевание брюшной полости, например аппендицит, холецистит, перитонит, кишечную непроходимость, язвенный колит, дизентерию и другую кишечную инфекцию.

В основе абдоминального синдрома при СКВ чаще всего лежит распространенный диффузный или очаговый васкулит органов брюшной полости с возможным тромбозом мелких сосудов, приводящий к поражению стенок кишок — геморрагиям, иногда даже к инфарктам и некрозам с последующей перфорацией и развитием кишечного кровотечения или фиброзно-гнойного перитонита. Возможен симптомокомплекс злокачественно текущей болезни Крона (терминального илеита). Боли в животе могут быть также обусловлены перигепатитом, периспленитом, панкреатитом.

Патология печени с развитием собственно волчаночных воспалительно-дистрофических изменений (люпус-гепатит) наблюдается сравнительно редко. В большинстве случаев гепатомегалия отражает вовлеченность печени как органа ретикулоэндотелия в иммунопатологический процесс. Жалобы могут быть обусловлены перерастяжением капсулы при значительном увеличении органа, дискинезией желчных путей или наличием перигепатита. Отсутствие функциональных нарушений и быстрая обратная динамика в ответ на кортикостероидную терапию говорят о преимущественно реактивном характере гепатомегалии.

Поражение органов кроветворения и изменения в периферической крови наблюдаются у всех больных. Наиболее характерным признаком СКВ считается лейкопения с нейтрофильным сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов. В активном периоде болезни число лейкоцитов снижается до 4- 109 — 3 — 109/л, возможна и более резкая лейкопения. Иногда она сменяется лейкоцитозом, что отражает влияние кортикостероиднои терапии или присоединение банальной инфекции. Может развиться аутоиммунная гемолитическая анемия с падением числа эритроцитов до 1 — 1012 — 2 — 1012/л, имеющая серьезное прогностическое значение.

Наряду с лейкопенией и анемией нередко наблюдается тромбоцитопения. Она мало отличается по клинической картине от идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, так как также имеет аутоиммунное происхождение. В то же время падение числа тромбоцитов нередко отражает процесс внутрисосудистого свертывания крови. Даже при значительной лейкопении костный мозг остается нормобластичным. Обращает внимание его плазматизация с соответствующим повышением количества плазматических клеток в периферической крови.

Как правило, активный период СКВ характеризуется повышенной СОЭ, достигающей 50 — 70 — 90 мм/ч. С улучшением состояния, а также под влиянием лечения СОЭ заметно снижается, в период ремиссии — нормализуется, хотя у многих больных сохраняется в пределах 16 — 25 мм/ч. Присущими волчанке признаками считаются гиперпротеинемия и диспротеинемия. В период максимальной активности уровень белка сыворотки крови достигает 90 — ПО г/л за счет увеличения грубо дисперсных фракций: фибриногена, гамма-глобулина, содержание которого в 2 раза превышает возрастную норму, достигая 30-40 отн%. Кроме того, наблюдаются гипоальбуминемия, повышение oti-глобулинов и особенно а2-глобулинов.

Диспротеинемия и значительное увеличение грубодисперсных белков являются причиной выпадения положительных осадочных реакций и ряда серологических проб (реакция Видаля, Пауля -Буннеля, Вассермана и др.). Наряду с этим в активном периоде СКВ обнаруживаются С-реактивный белок, повышение дифениламиновой реакции, уровня серомукоида и др. Ни одна из них не является специфической для СКВ, но, определяемая в динамике, может быть пригодна для определения степени активности болезни и подбора соответствующей терапии.

В период ремиссии больные не предъявляют жалоб, ведут активный образ жизни и при осмотре редко обнаруживаются какие-либо признаки СКВ. Иногда можно отметить изменения крови, свидетельствующие о сохраняющейся напряженности иммуногенеза (повышенный уровень гамма-глобулина и иммуноглобулинов, наличие антинуклеарного фактора и антител к ДНК, а также снижение содержания комплемента в сыворотке крови, диспротеинемия и др.).

Течение. В зависимости от начальных проявлений выделяют острое, подострое и хроническое течение заболевания и по аналогии с ревматизмом — высокую, умеренную или низкую его активность. У подавляющего большинства детей СКВ протекает остро и более злокачественно, чем у взрослых, с бурными аллергическими реакциями, высокой лихорадкой неправильного типа, рано наступающими тяжелыми воспалительно-дистрофическими изменениями внутренних органов и заканчивается иногда летальным исходом в первые месяцы от начала заболевания.

Смерть в таких случаях чаще всего наступает при явлениях сердечно-легочной или почечной недостаточности на фоне интоксикации и глубоких нарушений гомеостаза, гемокоагуляции, водно-электролитного баланса, а также присоединения вторичной инфекции. Хроническое течение СКВ с длительным многолетним предсистемным периодом у детей наблюдается редко. Обычно в ближайшие месяцы, реже — в конце первого года или на втором году наступает генерализация патологического процесса.

Однако следует помнить, что часто острая вначале и даже бурно развивающаяся СКВ в дальнейшем приобретает хроническое течение с периодами длительных ремиссий. При этом общее развитие и рост детей происходят относительно удовлетворительно. В то же время острым злокачественным течением с развитием волчаночного криза может закончиться и хронически текущий волчаночный процесс.

Осложнения. К их числу можно отнести инсульты и кровоизлияния в мозг с парезами и параличами, сепсис, флебиты, трофические язвы, асептический некроз головки бедренной кости.

Может ли у годовалого ребенка быть волчанка. Системная красная волчанка у ребенка: симптомы и лечение

Системная красная волчанка (в мед. литературе болезнь Либмана-Сакса, сокращенно СКВ) – хроническое системное заболевание, проявляющееся нарушением аутоиммунных процессов, при котором собственный иммунитет начинает убивать здоровые клетки и ткани.

Чаще всего встречается системная красная волчанка у детей в возрасте от 12 лет, преимущественно девочек. Как протекает заболевание, симптомы, лечение и прогноз в нашей статье.

Название системная красная волчанка связана с характерным проявлением болезни – на носу и щеках появляется красное пятно, словно след от волчьей пасти. Более романтичные усматривают в этом рисунке крылья бабочки. На самом деле это болезнь Либмана-Сакса, названная в честь врачей, давших описание патологии первыми.

СКВ – диффузное заболевание, характеризующееся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных. Говоря иными словами, болезнь имеет аутоиммунный характер.

В определенный момент иммунная система перестает распознавать собственные здоровые клетки и ткани, фиксирует их как враждебные и начинает активно вырабатывать антитела. Фактически, организм начинает съедать сам себя.

Важно! В группе риска заболевания – девочки с повышенным уровнем эстрогена. Мальчики заболевают реже — до 5% от общего числа и также на фоне гормональной перестройки организма.

Первые признаки

Первые признаки СКВ у детей появляются в период подросткового созревания 12-15 лет, может быть и раньше с учетом физиологии ребенка. Некоторые врачи склоняются к тому, что именно в этот момент и так еще несовершенная иммунная система дает сильнейший сбой.

В период гормональной перестройки организма некоторые клетки не распознаются иммунитетом как собственные, в результате чего вырабатываются антитела. Как следствие, уничтожение клеток и тканей приводит к поражению внутренних органов и дисфункции систем.

Согласно данных медицинской статистики недуг поражает в основном девочек на стадии переходного возраста в результате гормональной перестройки организма. В среднем на 100 больных приходится только 5-7 мальчиков. У них первые симптомы появляются также в период 12-15 лет.

Причины

Причины СКВ у детей до сих пор не установлены. Часть врачей склоняется к вирусной природе такого неадекватного ответа иммунологической системы. Другая – к влиянию повреждающих агентов: воздействие ультрафиолета, лекарства, вакцины и пр. на фоне стресса.

Отмечено, что с развитием медицины стремительно увеличивается и количество больных.

В настоящее время проводятся исследования патогенетической роли, то есть предрасположенности к заболеванию и совокупности влияющих факторов.

Интересно, что симптомы не появляются просто так. Им предшествует определенная совокупность факторов:

  • стрессовая ситуация;
  • переохлаждение;
  • физические и эмоциональные перегрузки;
  • перенесенное вирусное заболевание;
  • изменение гормонального фона.

Также зафиксировано, что в группе риска девочки в период пубертата с повышенным уровнем эстрогена и мальчики в тот же период, но с пониженным уровнем тестостерона, на фоне которого увеличивается выработка эстрадиола.

Разновидности системной красной волчанки у детей

Аутоиммунная болезнь обычно проходит в одной из трех форм

Острая – красная волчанка возникает внезапно, в течение нескольких недель провоцирует дисфункцию внутренних органов. Сопровождается крайне болезненными симптомами:

  • боль в суставах;
  • лихорадка;
  • мигрени;
  • характерная сыпь на лице.

Подострая – стадии активности и ремиссии чередуются. Дисфункция внутренних органов обычно происходит на 2-3 год после постановки диагноза.

Симптомы характерны именно для этой формы:

  • почечная недостаточность/волчаночный нефрит;
  • полисерозит – последовательное воспаление серозных оболочек;
  • кардит – воспаление различных оболочек сердца.

Хроническая – самая сложная для диагностирования форма СКВ, при которой происходит медленное поступательное разрушение органов. Клиническая картина стертая. Сперва болезнь атакует один орган, что в принципе нехарактерно для болезни Либмана-Сакса, далее наступает длительная ремиссия, после чего идет атака на другой орган. Длится такая форма в течение нескольких лет.

Симптомы и диагностика

Как было сказано ранее, СКВ у детей поражает девочек, мальчики попадают в группу риска очень редко (не более 5%). Несмотря на то, что в медицинской практике встречаются младенцы с симптомами СКВ, в подавляющем большинстве случаев болезнь прогрессирует в период максимальной физиологической активности – от 12 до 15 лет.

Симптоматика болезни Либмана-Сакса у детей очень вариабельна, поскольку повреждаются разные внутренние органы и в разной последовательности. При повреждении того или иного органа наблюдается определенная клиническая симптоматика, характерная именно для него. Говоря иными слова, нет одинаковых симптомов у двух разных людей с диагнозом СКВ.

Как правило, начинается течение болезни не остро. Иногда отмечается повышение температуры, могут появиться небольшие фрагментарные высыпания по телу и лицу. Появляется недомогание, пропадает аппетит, отмечаются случаи дистрофии.

Гораздо реже отмечается острое течение болезни, при котором в течение 10-15 дней у больного появляется характерная сыпь на носу и щеках, острые ревматические боли в суставах, резкое повышение температуры.

Начало болезни

Независимо от того, в какой форме прошло начало болезни, дальнейшее течение идет по одному из двух направлений:

  1. У трети пациентов в течение нескольких лет происходит поражение только одного органа или системы. Например, артрит, полисерозит, синдром Рейно (постепенное трофическое изменение тканей) и пр. Спустя максимум 10 лет происходит одновременное поражение сразу нескольких органов, наступает стадия т.н. полисиндромности.
  2. У остального числа – и их гораздо больше — пациентов с самого начала отмечается полисиндромность, когда поражение каждого органа дает собственную клиническую симптоматику.

Среди типичных симптомов СКВ отмечают:

Скв у детей симптомы. Красная волчанка у детей – сложное аутоиммунное заболевание

Иммунокомплексная болезнь, характеризующаяся у детей быстрой генерализацией патологического процесса, тяжелыми висцеральными проявлениями, яркими периферическими синдромами, гипериммунными кризами — системная красная волчанка (lupus erythematosus disseminatus) у детей морфологической основой заболевания является универсальный капиллярит с характерной ядерной патологией и отложением иммунных комплексов в очагах повреждения тканей.

Причины системной красной волчанки

Системная красная волчанка – это заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитию иммунокомплексного воспаления.

Распространённость СКВ составляет в различных регионах 4-250:100 000 населения. У 17-25% больных заболевание дебютирует в течение первых двух десятилетий жизни, т.е. в детском или подростковом возрасте. По данным J.A. Mills (1994), частота СКВ у детей до 15 лет составляет 1:100 000. В возрасте до 15 лет девочки болеют СКВ в 4,5 раз чаще мальчиков. Пик заболеваемости приходится на возраст 12-14 лет.

Причины возникновения системной красной волчанки

Системная красная волчанка у детей — это заболевание с многофакторным типом наследования, предрасположенность к которому формируется с участием как генетических, так и средовых факторов.

О роли наследственности свидетельствуют следующие факты:

  • Распространённость СКВ выше среди родственников больных.
  • Частое выявление у здоровых родственников первой степени родства больных СКВ антинуклеарных и лимфоцитотоксических AT, гипергаммаглобулинемии, ложноположительной реакции фон Вассермана и др.
  • Значительно более высокий показатель конкордантности по СКВ (частота поражения обоих партнеров близнецовой пары) монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными.
  • Ассоциация заболевания с носительством определённых гаплотипов HLA класса II (в частности, DR2, DR3, DQwl и DQw2).
  • Связь с генетически обусловленным дефицитом компонентов комплемента (Clq, С2, С4).
  • Полиморфизм генов некоторых цитокинов (ФНОа, ИЛ1, ИЛ 10).

Существуют косвенные данные о возможной роли вирусной инфекции в качестве пускового фактора. Среди факторов внешней среды первостепенное значение имеет инсоляция, провоцирующая начало и последующие обострения СКВ. УФО стимулирует апоптоз клеток кожи, что приводит к экспрессии внутриклеточных Аг на их мембране, индуцируя развитие аутоиммунного процесса. Не подлежит сомнению большое значение гормональных факторов. Отмечено, что эстрогены способствуют иммунологической гиперреактивности за счёт поликлональной активации В клеток и повышения синтеза AT, a андрогены в целом оказывают супрессивное действие на иммунитет.

Этиология. Причина заболевания детей системной красной волчанкой до настоящего времени остается невыясненной. В последние годы дискутируется вопрос о роли вирусной инфекции в развитии СКВ. Определенная роль отводится некоторым лекарственным препаратам: антибиотикам, сульфаниламидам, противосудорожным и гипотензивным средствам (гидралазин), а также вакцинам, гамма-глобулину. Как правило, роль пускового механизма они приобретают у лиц, имеющих индивидуальную повышенную чувствительность к различным экзогенным факторам. Толчком, но не истинной причиной заболевания могут явиться и такие воздействия внешней среды, как длительная инсоляция, переохлаждение, психическая или физическая травма и т. д. Необходимо помнить, что все перечисленные моменты приобретают особую значимость в период пубертатного развития ребенка, когда имеют место большие гормональные сдвиги и физиологическая аллергизация организма.

Современные исследования установили и своеобразные конституциально-семейные особенности реактивности организма, способствующие развитию СКВ. Косвенным свидетельством наследственной предрасположенности к заболеванию являются случаи «семейной» волчанки, развитие СКВ у однояйцевых близнецов, а также повышенная частота ревматизма, ревматоидного артрита и других форм диффузных болезней соединительной ткани среди родственников пробандов.

Патогенез. В настоящее время общепризнанной является иммунологическая теория развития СКВ, согласно которой активация и прогрессирование заболевания обусловлены образованием иммунных комплексов, включающих аутоантитела, способные взаимодействовать с ядром клетки (антинуклеарный фактор — АНФ) или отдельными его компонентами. Особая патогенетическая роль приписывается аутоантителам к дезоксирибонуклеиновым кислотам (ДНК) ядер собственных клеток макроорганизма. Сама по себе ДНК является слабым антигеном, но ее способность стимулировать выработку антител усиливается в связи с внедрением вируса в клетку. Взаимодействие ДНК антител с ядром клетки приводит последнюю к гибели и выходу в кровоток ядерного детрита. Осколки ядер, обнаруженные в тканях, представляют собой так называемые гематоксилиновые тельца — патогномоничный признак СКВ. Аморфная ядерная субстанция подвергается фагоцитозу, который проходит стадию розетки: вокруг ядерного детрита скапливаются лейкоциты, затем один из лейкоцитов фагоцитирует детрит и превращается в волчаночную клетку.

Об интенсивности формирования иммунных комплексов косвенно судят по содержанию сывороточного комплемента или его компонентов, полагая, что падение уровня последних отражает утилизацию комплемента в реакциях антиген — антитело. Низкий уровень комплемента наряду с повышенным титром антител к ДНК или АНФ является свидетельством активности СКВ.

Образование иммунных комплексов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов G, реже М, а также ДНК-антигена и комплемента, происходит в кровотоке. Осаждение иммунных комплексов на базальной мембране сосудов микроциркуляторного русла различных органов и систем приводит к иммунному воспалению в них.

Кроме того, сопутствующий, как правило, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови способствует ишемии тканей и геморрагиям в органах благодаря отложениям фибрина и микротромб ированию капилляров, артериол и венул. Этот синдром всегда является вторичным по отношению к иммунопатологическому процессу и по своему модифицирует клиническую картину заболевания.

Наряду с особенностями гуморального иммунитета определенная роль в патогенезе С

Симптомы волчанки у детей

ссылки

Успешное развитие теоретических и клинических аспектов учения о болезнях соединительной ткани, особенно о системной красной волчанке, способствовало решению основных общих вопросов клиники и лечения этой болезни, недавно прогностически почти безнадежной.

Системная красная волчанка

представляет собой заболевание с высоким напряжением и глубоким извращением иммунных процессов. Это одна из наиболее тяжелых диффузных болезней соединительной ткани. Частота ее среди детей в последнее время увеличилась и колеблется от 2,5 до 16 % заболеваемости взрослых. Заболевание характеризуется волнообразным прогрессирующим течением, поражением различных органов и систем, чрезвычайным многообразием клинических симптомов.

Впервые локализованную кожную форму красной волчанки описали в 1845 г. Hebra и в 1851 г. Cosenava, который ввел термин «lupus erythematodes». В 1872 г. венгерский дерматолог Kaposi впервые описал острую форму системной красной волчанки, подчеркивая возможность вовлечения в патологический процесс многих органов с явлениями полиартрита, лимфаденита, астенией, иногда судорожным синдромом. Besnier обратил внимание на возможность развития гломерулонефрита и эндокардита при этом заболевании. Libman и Sacks (1924) описали характерный для системной волчанки небактериальный бородавчатый эндокардит. Началу изучения красной волчанки как системного поражения соединительной ткани с характерными морфологическими изменениями положили экспериментальные работы Klemperer, Pollack, Gross, Baer (1941), а также открытие волчаночно-клеточного феномена LE-клеток (Hargraves, 1948). Последнее открытие повысило возможность своевременной и ранней диагностики системной красной волчанки.

Этиология системной красной волчанки

Этиология системной красной волчанки до настоящего времени окончательно не выяснена. В течение длительного времени (XIX и начало XX в.) красную волчанку трактовали как заболевание туберкулезной этиологии. Роль микробного фактора как единственной первопричины системной красной волчанки в настоящее время отвергается. Инфекционное начало рассматривается как фактор, способствующий медленной сенсибилизации организма — постепенному извращению реактивности. В последние годы некоторые исследователи высказывают предположение о возможности развития системной красной волчанки под влиянием длительной сенсибилизации некоторыми лекарственными средствами. Ряд современных исследователей указывают на возможность генетической основы развития красной волчанки (как и других заболеваний соединительной ткани), причем ведущим фактором в этиологии является наследственная диспротеинемия. Об этом говорят обнаруженные иммунологические сдвиги или различные аутоиммунные заболевания у родственников больных системной красной волчанкой, а также неоднократно описанные семейные случаи заболевания. Н. И. Королева и Н. Н. Коладзе (1972) наблюдали развитие системной красной волчанки у двух однояйцевых близнецов — девочек 12 лет.

В последние годы обсуждается возможность вирусной этиологии заболевания. Первые сведения относятся к началу 50-х годов, когда Moolten, Glark выделили у двух больных волчаночный вирусоподобный агент, вызывающий возникновение LE-феномена in vitro. Многочисленные исследования, проведенные в этом направлении, делают вирусную концепцию возникновения системной красной волчанки заслуживающей серьезного внимания.

Обращает на себя внимание роль эндокринных факторов в развитии этого заболевания, так как среди заболевших 90 % составляют женщины, а среди детей — преимущественно девочки пубертатного периода.

Патогенез системной красной волчанки

В настоящее время системная красная волчанка считается наиболее ярким представителем аутоиммунных болезней, в патогенезе которых основную роль отводят нарушению гуморального и клеточного иммунитета с потерей иммунологической толерантности к собственным иммуноглобулинам (Л. А. Исаева и соавт., 1979). В сыворотке больных обнаружены многочисленные аутоантитела к различным тканям (печени, почкам, сердечной мышце и др.) с увеличением в острой фазе иммуноглобулинов к клеткам крови, к составным частям клеток организма, что указывает на наличие иммунологического дефекта. Большинство ученых считают, что в патогенезе системной красной волчанки главную роль играют не острые аллергические реакции, а реакции позднего клеточного типа.

Учитывая наличие у больных системной красной волчанкой чувствительности замедленного типа к специфическим антигенам и в то же время несомненно сниженной чувствительности к неспецифическим антигенам, можно говорить о селективном дефекте клеточного иммунитета.

Таким образом, роль нарушений гуморального и клеточного иммунитета в патогенезе системной красной волчанки с сенсибилизацией организма больных к нуклеиновым соединениям не вызывает сомнений. Возможно, что в механизм тканевых поражений вовлекаются и другие системы антиген — антитело.

В сложном патогенезе системной красной волчанки значительная роль принадлежит изменению реактивности — механизмам аллергического и парааллергического порядка.

Патоморфология системной красной волчанки

При системной красной волчанке наиболее отчетливо выражены процессы дезорганизации соединительной ткани с четкими явлениями фибриноида и васкулита. Заболевание характеризуется выраженной системностью поражения соединительной ткани и стенок сосудов. Дезорганизация соединительной ткани проявляется мукоидным набуханием, фибриноидными изменениями, гранулематозом и клеточной реакцией, склерозом, васкулитом и плазматизацией лимфаденоидной ткани. Характерно сочетание свежих дистрофических и старых склеротических изменений.

Клиника системной красной волчанки

Многообразие клинических проявлений заболеваний соединительной ткани очень ярко выражено при системной красной волчанке. У детей заболевание начинается с общего недомогания, потери аппетита, быстрой утомляемости, лихорадки, нарастающей общей слабости. Довольно быстро развивается дистрофия, общее истощение, поражение суставов, наблюдается боль в мышцах, кожная сыпь. Иногда первыми проявлениями заболевания могут быть поражения почек, неврологические изменения,[симптомы тромбоцитопенической пурпуры, гемолитической анемии, синдром Рейно.

Системная красная волчанка может возникнуть у ребенка внезапно, остро, без каких-либо предвестников, сопровождаясь повышением температуры тела до 40 — 41 °С. Характерно кратковременное повышение температуры тела в течение суток (на несколько часов) и затем снижение ее до субфебрильной. Реже заболевание начинается с субфебрильной температуры, затем она повышается, приобретает волнообразный характер. Одновременно в процесс вовлекаются кожа и слизистые оболочки. На лице обнаруживаются эритематозные, пятнистопапулезные высыпания в виде бабочки, такая же сыпь по краю красной каймы губ, в области дистальных фаланг, на ладонях, подошвах, Все это часто сочетается с генерализованным поражением слизистых оболочек, особенно твердого неба и языка. В то же время суставной синдром менее выражен, суставы, как правило, не деформируются.

Поражение сосудов при системной красной волчанке обусловливает висцеральную патологию. Наиболее часто поражаются нервная система, почки, легкие, сердце и система кроветворения.

Одним из наиболее частых и тяжелых является поражение почек. Отличаясь неуклонным прогрессированием, почечный синдром в большинстве случаев предопределяет исход заболевания. Следует подчеркнуть, что в почках при волчанке, наряду с изменениями, присущими гломерулонефриту, встречаются своеобразные гистологические признаки, позволяющие поставить диагноз волчаночного гломерулонефрита. В настоящее время волчаночный нефрит стал одним из основных этиологических факторов нефротического синдрома у детей.

К частым висцеральным поражениям относятся изменения в легких и плевре. Они могут оп

причины, симптомы и признаки заболевания, фото, лечение, видео советы

С развитием технологий и медицины, как ни странно, все чаще встречаются случаи возникновения различных аутоиммунных расстройств. Это группа достаточно серьезных заболеваний, к которым относится и волчанка, представляющая собой диффузное нарушение соединительных тканей вследствие атаки органов и тканей собственными иммунными телами.

Причины возникновения волчанки у детей

Чаще всего заболевание возникает у девочек в возрасте от двенадцати до четырнадцати лет. Наследственность в развитии данного заболевания играет немаловажную роль. Некоторые источники утверждают, что чаще системная волчанка поражает близнецов, причем у разнояйцовых близнецов риск заболевания меньше.

Ребенок, имеющий предрасположенность для возникновения волчанки, рискует заболеть в результате перенесенных вирусных инфекций, переохлаждения или, наоборот, длительного пребывания на солнце, вакцинации, психической травмы или сильного эмоционального потрясения. Причины для провоцирования развития болезни могут быть самые разные.

Под воздействием этих факторов в организме ребенка начинают вырабатываться антитела к собственным клеткам, в результате их атаки поражаются все органы и системы, что при отсутствии лечения может привести к летальному исходу.

Признаки заболевания

У детей красная волчанка протекает особенно тяжело и быстро поражает организм полностью. При этом в патологический процесс вовлекаются сердечно-сосудистая, мочевыделительная, нервная и опорно-двигательная системы, органы дыхания и кожный покров.

Первые признаки заболевания проявляются характерными высыпаниями на скулах и спинке носа в виде так называемой волчаночной бабочки. Рассмотрите на фото, как выглядят эти пятна. Часто при системной красной волчанке выпадают волосы, поражены афтозным стоматитом губы и слизистая оболочка рта.

Открытые участки тела, особенно после ультрафиолетового облучения, покрыты сыпью. Такие части тела как голени, бедра, предплечья имеют выраженный сосудистый рисунок. Возможно появление на коже признаков васкулита в виде петехиальных и геморрагических высыпаний.

Все дети, у которых диагностировали красную волчанку, страдают поражением суставов: артриты и артралгии, которые сопровождаются приступами боли. Больше всего поражаются кисти рук, голеностопные и лучезапястные суставы. Деформации суставов сопровождаются атрофией мышц.

Тяжелые поражения наблюдаются в сердце и сосудах, причем у около 50% детей поражены одновременно все три сердечных оболочки.

Опасность поражения дыхательной системы в бессимптомности его протекания. Ребенок может болеть волчаночной пневмонией, но диагностировать ее очень сложно.

Развитие менингоэнцефалитов, свидетельствует о том, что в патологический процесс втянута центральная и периферическая нервная система. Симптомы проявляются в виде зрительных либо слуховых галлюцинаций, состояниями бреда, эмоциональными срывами, приступами эпилепсии.

Очень опасной для жизни является нефротическая форма протекания волчанки, которая переходит в почечную недостаточность. Ребенок страдает от сильнейших отеков, резко повышается артериальное давление. Анализы мочи фиксируют наличие в моче эритроцитов и белков, в крови наблюдается всплеск мочевины и креатинина.

Постановка диагноза

Установить правильный диагноз, что это именно красная волчанка, сложно даже опытному специалисту. Долгое время заболевание успешно маскируется под другие виды недугов и развивается, пока врачи, опираясь на симптомы, лечат заболевание, которого нет. Вся причина в том, что болезнь захватывает системы и органы постепенно, подбрасывая новые и новые признаки.

Поэтому разработан перечень симптомов, при подтверждении четырех из которых следует подозревать наличие красной волчанки:

  1. Высыпание на лице, по форме напоминающее бабочку.
  2. Стоматитные поражения слизистых оболочек.
  3. Воспалительные процессы в суставах.
  4. Ярко-красные пятна на различных частях тела.
  5. Заболевания легких и сердца.
  6. Поражение почек.
  7. Явления фотосенсибилизиции.
  8. Нарушения со стороны центральной нервной системы.
  9. Болезни крови.
  10. Данные иммунологии.

Окончательный диагноз ставится на основе данных осмотра врача, лабораторно-инструментальных обследований, результатов иммунологической экспертизы.

Методика лечения волчанки у детей

Некоторые утверждают, что красная волчанка может передаваться, как инфекционное заболевание, но окончательного ответа на вопрос: она заразна или нет, не смог дать никто – результаты экспериментов весьма противоречивы.

Лечение красной волчанки проводят в условиях стационара под присмотром лечащего врача. В дальнейшем ребенку необходимо создать благоприятную обстановку, в большинстве случаев обучение в школе переносится в домашние условия в виде индивидуальных занятий с особым режимом.

Сказать определенно, сколько лет живут с таким заболеванием, сложно, поскольку все зависит от индивидуальных особенностей организма и своевременности лечения, но, конечно, продолжительность жизни сокращается.

Не стоит расценивать этот диагноз, как приговор. Современные методики лечения позволяют успешно бороться с данным заболеванием и продлевать продолжительность жизни на многие годы.

Видео по теме статьи

Признаки и симптомы волчанки

При волчанке могут возникать различные осложнения, вызывающие множество дополнительных симптомов. Некоторые из этих осложнений включают следующие состояния.

Волчанка-нефрит

Волчанка-нефрит, воспаление почек, является одним из наиболее частых осложнений волчанки. (13) «Иногда мы видим пациентов, у которых вообще нет других симптомов, но есть нефрит», — говорит Фрэнсис Лук, доктор медицинских наук, доцент кафедры ревматологии и иммунологии в Баптистском медицинском центре Уэйк Форест в Уинстон-Салеме, Северная Каролина.

Люди с волчаночным нефритом подвержены более высокому риску развития терминальной стадии почечной недостаточности, требующей диализа или трансплантации, говорит Каплан. Симптомы состояния включают высокое кровяное давление; отек рук, рук, ступней, ног и области вокруг глаз; и изменения мочеиспускания, такие как кровь или пена в моче, необходимость более частого посещения туалета ночью, боль или затруднения при мочеиспускании.

Заболевания крови

Волчанка также может вызывать проблемы с кровью, включая анемию или низкое количество эритроцитов.Анемия может вызывать такие симптомы, как слабость и утомляемость. (14) Тромбоцитопения — еще одно заболевание крови, которое может развиться, приводя к снижению количества тромбоцитов. (Тромбоциты — это клетки крови, которые способствуют свертыванию крови.) Симптомы тромбоцитопении могут включать легкие синяки, носовые кровотечения и петехии, когда кровь выглядит как красные точки под кожей. (15)

Атеросклероз

Атеросклероз, или закупорка артерий, может развиться у людей с волчанкой. Это может вызвать боль в груди и повысить риск инсульта, сердечного приступа и сердечной недостаточности.Согласно исследованию, опубликованному в апрельском выпуске PLoS One за апрель 2017 года, люди с волчаночным нефритом могут подвергаться большему риску развития атеросклероза. (16)

Перикардит

Перикардит или воспаление мешка, окружающего сердце, может быть ранним осложнением волчанки, говорит Крамер. Симптомы включают резкую боль в груди и одышку. Хроническое воспаление может повредить ткань сердца, что затрудняет перекачивание крови сердцем.(17)

Миокардит

Воспаление сердца, называемое миокардитом, может вызывать боль в груди, говорит доктор Лук. Другие симптомы включают необъяснимое учащенное или нерегулярное сердцебиение и возможную сердечную недостаточность.

Плеврит и плевральный выпот

Воспаление слизистой оболочки, окружающей легкие, или плеврит, может возникнуть у людей с волчанкой. Это может вызвать такие симптомы, как боль в груди и одышка, — говорит Лук. Боль может усиливаться при глубоком вдохе, чихании, кашле или смехе.(18) Также может развиться плевральный выпот или жидкость вокруг сердца и легких, что может вызвать одышку или боль в груди, — говорит Кариккио.

Воспаление центральной нервной системы

Воспаление центральной нервной системы может вызвать спутанность сознания, судороги и психоз, — говорит Лук. Это может способствовать повышению риска депрессии, головной боли и инсульта, а также проблем со зрением у людей с волчанкой. (19)

Выкидыш и преждевременные роды

Женщины с волчанкой имеют более высокий риск выкидыша и преждевременных родов, говорит Каплан.Беременные женщины, страдающие волчанкой, также имеют более высокий риск преэклампсии или высокого кровяного давления, а также признаков того, что почки и печень могут плохо функционировать. (20) Если у вас волчанка и вы забеременеете (или если у вас волчанка и вы пытаетесь забеременеть), обратитесь к специалисту по лечению матери и плода из группы высокого риска, который знает, как лучше всего справиться с такой беременностью.

.

Волчанка | Симптомы и причины

  • Оплатите счет
  • Портал для пациентов MyChildren
  • Международные посетители
  • Способы помощи
  • Карьера
  • Пожертвовать
  • Пожертвовать
  • Пациентам
  • Для профессионалов здравоохранения
  • Программы и услуги
  • Условия и лечение
  • Исследовательская работа
  • Инновации
.

Волчанка у детей: ожидаемая продолжительность жизни, диагностика и лечение

Если вашему ребенку был поставлен диагноз волчанка или если ваш педиатр подозревает, что у вашего ребенка волчанка, и направил вас к специалисту, эта новость, несомненно, может породить длинный список вопросы и заботы как для вас, так и для вашего ребенка.

Возможно, вы слышали, что волчанка — это заболевание, которым обычно страдают женщины. Хотя это правда — 9 из 10 взрослых с волчанкой — женщины, и женщины, скорее всего, заболеют ею в раннем репродуктивном возрасте, — согласно исследованиям, волчанка также может быть диагностирована у мужчин и детей.(1)

Волчанка — это аутоиммунное заболевание, что означает, что у человека, страдающего этим заболеванием, иммунная система организма, которая обычно атакует чужеродных захватчиков, таких как вирусы и бактерии, обращается против его собственных клеток и тканей. (2) Существует несколько типов волчанки, в том числе кожная красная волчанка, форма волчанки, которая в первую очередь поражает кожу. Но наиболее распространенной из них является системная красная волчанка, или СКВ, которая включает воспаление и повреждение основных систем органов; По данным Американского фонда волчанки, это форма волчанки, о которой обычно говорят, когда говорят о волчанке.(3)

Волчанка — одно и то же заболевание у детей и взрослых, но поскольку это пожизненное заболевание, пациенты с детской волчанкой сталкиваются с особыми проблемами. Например, могут возникнуть проблемы с долгосрочным действием некоторых лекарств, таких как стероиды. «Поскольку волчанка — это долгосрочное заболевание, начало лечения в детстве означает большее воздействие стероидов и иммунодепрессантов в течение более длительного периода времени», — говорит Джон Бернхэм, доктор медицинских наук, клинический директор отделения ревматологии и содиректор Клиники интегрированного нефрита при волчанке. в Детской больнице Филадельфии.

А поскольку прогрессирование волчанки может варьироваться от одного человека к другому, трудно предсказать, как ребенок с волчанкой будет себя чувствовать с течением времени. (4) «У некоторых вначале очень сильное воспаление, которое улучшается, в то время как у других начинается низкий уровень активности болезни, который затем ухудшается», — объясняет д-р Бернхэм.

Сколько детей болеют волчанкой?

Волчанка не является распространенным заболеванием у детей. Системная волчанка диагностирована у 5 000–10 000 детей и подростков в Соединенных Штатах.(5) Для сравнения, по данным Lupus Foundation of America, около 1,5 миллиона американцев страдают волчанкой. (6) «Это редкое заболевание у детей и крайне редко у детей младше 8 лет», — говорит Мередит Аткинсон, доктор медицинских наук, доцент педиатрии Медицинской школы Университета Джона Хопкинса в Балтиморе.

Как и в случае со взрослыми, существует явное гендерное различие: волчанка поражает девочек чаще, чем мальчиков, от 9 до 1. (5) Возраст тоже играет роль. Волчанка становится все более распространенной после первого десятилетия жизни.

Большинство людей, страдающих волчанкой, — молодые женщины в возрасте от позднего подросткового возраста до 45 лет, а среди детей волчанка чаще всего встречается у лиц от 15 лет и старше. По данным Детской больницы Филадельфии, врачи считают, что это может быть связано с тем фактом, что женский гормон эстроген, по-видимому, связан с волчанкой. (7)

«Мы наблюдаем системную волчанку у девочек в возрасте полового созревания, когда болезнь аналогична волчанке у взрослых, но у нас также есть пациенты в возрасте от 4 до 6 лет.Как и при волчанке у взрослых, детская волчанка чаще встречается у афроамериканцев », — говорит Эмма Джейн МакДермотт, доктор медицинских наук, детский ревматолог-консультант и доцент клинического факультета Дублинского университетского колледжа при детской больнице Богоматери в Крамлине, Ирландия. Дети и взрослые Люди азиатского и латинского происхождения также подвержены повышенному риску возникновения волчанки. (6)

Диагностика системной волчанки у детей

Волчанку сложно диагностировать, поскольку симптомы могут напоминать симптомы многих других заболеваний и могут варьироваться от человека к человеку.(4) Детям с волчанкой часто не ставят диагноз сразу, а это означает, что их состояние может не определяться в течение нескольких месяцев или даже лет. Если ребенок долгое время не диагностируется, повышается вероятность заболевания органов, что может повысить вероятность того, что ребенку потребуется агрессивное лечение. У детей может быть только один или два симптома, а затем со временем они будут развиваться еще больше.

«Критерии диагностики волчанки у детей аналогичны критериям диагностики волчанки у взрослых.Поскольку волчанка у детей встречается редко и может проявляться как множество различных заболеваний, правильный диагноз может быть установлен с задержкой », — отмечает доктор МакДермотт.

По данным Американского колледжа ревматологии, у детей с волчанкой может быть одна или несколько из следующих симптомов: (8)

  • Лихорадка
  • Необъяснимая потеря веса
  • Усталость
  • Артрит или боль в суставах
  • Язвы во рту или язвы в носу
  • Сыпь, особенно на щеках

Врач общей практики скорее всего направит пациента к специалисту, который обучен диагностировать волчанку, например к детскому ревматологу.Затем врачи могут провести тесты для поиска других признаков волчанки, таких как наличие специфических антител, которые обычно присутствуют в крови почти всех людей с волчанкой; отек ткани, выстилающей легкие или сердце; анемия; и ненормальные анализы мочи, указывающие на проблемы с почками. (8) По данным Американского фонда волчанки, у 2 из 3 детей или подростков с волчанкой развивается заболевание почек. «Детский ревматолог может изучить комбинацию истории болезни пациента, лабораторных данных и физического осмотра, чтобы диагностировать волчанку у детей», — говорит Бернхэм.

Лечение волчанки у детей: знайте свои варианты

От волчанки нет лекарства, но хорошая новость заключается в том, что правильное лечение может помочь контролировать симптомы, предотвратить воспаление и защитить органы от повреждений, отмечает Американский колледж ревматологии. (10)

В зависимости от тяжести симптомов врачи могут лечить вашего ребенка лекарствами и средствами, необходимыми для образа жизни. Если симптомы у вашего ребенка не тяжелые, врач может порекомендовать неиммунодепрессант (лекарство, не подавляющее иммунную систему).Варианты включают следующее:

  • НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты), такие как ибупрофен (Адвил, Мотрин) или напроксен (Алив), используются для уменьшения боли в суставах. (7,8)
  • Противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин, показали свою эффективность в снижении активности заболевания и снижении риска повреждения тканей и развития тяжелой болезни почек. (11) Исследования также показали, что у пациентов с волчанкой, получавших гидроксихлорохин, вероятность развития тяжелого заболевания почек была ниже.«Практически каждый больной волчанкой принимает противомалярийные препараты, — говорит Бернхэм.

В более серьезных случаях волчанки врачи могут обратиться к иммунодепрессантам для подавления активности иммунной системы организма. К ним относятся следующие: (12)

  • Кортикостероиды работают быстро и эффективны, но могут иметь отрицательные побочные эффекты, такие как увеличение веса, снижение плотности костей и повышение артериального давления.
  • Модифицирующие заболевание противоревматические препараты (DMARD), такие как микофенолат мофетил (CellCept) и азатиоприн (Imuran), действуют дольше, чем стероиды, и могут иметь побочные эффекты, такие как проблемы с печенью и анемия.
  • Биопрепараты — это лекарства, которые сделаны из живых клеток, которые действуют, воздействуя на определенные части иммунной системы, а не подавляя ее полностью.
  • Цитотоксины работают, разрушая быстро делящиеся клетки чрезмерно активной иммунной системы человека, страдающего волчанкой. Эти сильнодействующие препараты используются только для пациентов с серьезными заболеваниями почек или центральной нервной системой и могут вызывать побочные эффекты, такие как проблемы с мочевым пузырем, тошнота, рвота и выпадение волос.

Ваш врач также может порекомендовать:

  • Физическая и профессиональная терапия для увеличения подвижности и укрепления мышц
  • Соблюдение здоровой диеты (с высоким содержанием укрепляющих кости витамина D и кальция, поскольку кортикостероиды могут ослабить кости)
  • Сохранение физическая активность: бег на улице и игры, плавание, езда на велосипеде и многое другое для поддержания силы мышц и гибкости суставов
  • Не проводить слишком много времени на солнце, так как это может вызвать обострение (период времени, когда симптомы ухудшаются и ребенок чувствует себя более уставшим и болезненным, чем обычно)
  • Высыпайтесь по ночам и вздремните, поскольку люди, страдающие волчанкой, часто могут чувствовать усталость и изнеможение

Растем с волчанкой: что это значит для детей

Детям, у которых диагностирована волчанка, приходится много сталкиваться.Есть практическое лечение болезни, например, необходимость принимать лекарства и возникновение возможных побочных эффектов, таких как чрезмерное увеличение веса и потеря плотности костной ткани от стероидов. Согласно исследованию, опубликованному в журнале Pediatric Rheumatology в сентябре 2014 года, также существуют регулярные посещения врача, которые могут отрицательно сказаться на школьной и семейной жизни. (13) И поскольку многие дети, страдающие волчанкой, задерживаются в диагностике, они с большей вероятностью испытали повреждение почек, легких или других органов, что может потребовать агрессивного лечения.(4)

Поскольку волчанка, как и другие хронические заболевания, может быть психологически и эмоционально сложной для жизни, поиск хорошего психотерапевта или консультанта для вашего ребенка может быть важной частью лечения этого заболевания. (10,12) Исследования показали, что дети с волчанкой подвержены более высокому риску депрессии и тревожности, чем здоровые дети, — говорит доктор Аткинсон. А поскольку исследования также показали, что детские хронические заболевания могут оказывать негативное влияние на контроль заболеваний, качество жизни и успеваемость в школе, хороший терапевт может быть неоценимым союзником для детей, которые лечат волчанку.(13)

«Необходимость иметь дело с тяжелым хроническим заболеванием, таким как волчанка, является настолько эмоционально и социально трудным для детей. Этим детям приходится сталкиваться с симптомами волчанки и побочными эффектами лекарств, пока они пытаются приспособиться к школе. и не отставать от своих друзей. Им часто приходится посещать самых разных врачей, а это требует огромных затрат времени. Кроме того, кто-то должен найти время, чтобы пригласить их на все эти встречи. Психологические и семейные проблемы неизбежны », — отмечает Макдермотт.«Одна из самых больших проблем в лечении детской волчанки — помочь ребенку жить как можно более нормальной жизнью».

Помимо хорошего психиатра и детского ревматолога, вашему ребенку могут потребоваться другие специалисты из его медицинской бригады, например детский нефролог (если у него возникнут проблемы с почками), медсестры, диетолог и физиотерапевт. «Волчанка часто носит междисциплинарный характер, и важно знать, кто такой ревматолог, кто нефролог и кто за это отвечает», — говорит Бернхэм.«Общение с медицинским персоналом вашего ребенка имеет решающее значение».

Итог: возможно, вы не сможете предсказать, как будет развиваться волчанка у вашего ребенка. Однако вы можете расширить возможности своего ребенка, помогая ему понять свое состояние и то, что они могут сделать, чтобы с ним справиться. Поощряйте своего ребенка как можно больше участвовать в обычных занятиях: ходить в школу, гулять с друзьями, заниматься спортом и заниматься с семьей. Чувствуя, что у них есть власть над болезнью, они могут чувствовать, что контролируют волчанку, а не наоборот.

.

Волчанка: причины, симптомы и исследования

Волчанка — это длительное аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма становится гиперактивной и атакует нормальные здоровые ткани. Симптомы включают воспаление, отек и повреждение суставов, кожи, почек, крови, сердца и легких.

Из-за ее сложной природы люди иногда называют волчанку «болезнью тысячи лиц».

По данным Американского фонда волчанки, в Соединенных Штатах ежегодно регистрируется около 16 000 новых случаев волчанки, и до 1,5 миллиона человек могут жить с этим заболеванием.

Фонд утверждает, что волчанка поражает, в частности, женщин, и наиболее вероятно, что она возникает в возрасте от 15 до 44 лет.

Волчанка привлекла внимание общественности в 2015 году после того, как певица Селена Гомес объявила, что ей поставили диагноз в подростковом возрасте и лечили от этого заболевания.

Волчанка не заразная болезнь. Человек не может передать его половым путем или иным образом другому человеку.

Однако в редких случаях женщины с волчанкой могут родить детей, у которых развивается одна из форм волчанки.Это называется неонатальной волчанкой.

Есть разные виды волчанки. В этой статье основное внимание будет уделено системной красной волчанке (СКВ), но другие типы включают дискоидную, лекарственную волчанку и неонатальную волчанку.

Системная красная волчанка

Поделиться на PinterestСкуловая сыпь — ключевой симптом волчанки. Изображение предоставлено: Doktorinternet, 2013.

СКВ — наиболее распространенный вид волчанки. Это системное заболевание. Это означает, что он воздействует на все тело. Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых.

Это более тяжелая форма волчанки, чем другие виды волчанки, например дискоидная волчанка, поскольку она может поражать любые органы или системы организма. Это может вызвать воспаление кожи, суставов, легких, почек, крови, сердца или их комбинацию.

Это условие обычно проходит циклически. Во время ремиссии у человека не будет никаких симптомов. Во время обострения болезнь протекает активно, появляются симптомы.

Дискоидная красная волчанка

При дискоидной красной волчанке (ДВВ), или кожной волчанке, симптомы поражают только кожу.На лице, шее и коже головы появляется сыпь.

Поднятые участки могут стать толстыми и чешуйчатыми, что может привести к образованию рубцов. Сыпь может длиться от нескольких дней до нескольких лет и может повторяться.

DLE не влияет на внутренние органы, но примерно у 10 процентов людей с DLE будет развиваться СКВ, по данным Lupus Foundation of America. Однако неясно, были ли у этих людей уже СКВ и только что проявлялись клинические признаки на коже, или есть ли прогрессирование ДВВ или СКВ.

Подострая кожная красная волчанка

Подострая кожная красная волчанка относится к поражениям кожи, которые появляются на частях тела, подвергающихся воздействию солнца. Поражения не вызывают рубцов.

Волчанка, вызванная лекарствами

Примерно у 10 процентов людей с СКВ симптомы возникают из-за реакции на определенные лекарства, отпускаемые по рецепту. По данным Genetics Home Reference, около 80 препаратов могут вызывать это состояние.

К ним относятся некоторые лекарства, которые люди используют для лечения судорог и высокого кровяного давления.Они также включают некоторые лекарства для щитовидной железы, антибиотики, противогрибковые средства и оральные противозачаточные таблетки.

Лекарства, которые обычно ассоциируются с этой формой волчанки:

Волчанка, вызванная лекарствами, обычно проходит после того, как человек перестает принимать лекарства.

Неонатальная волчанка

Большинство детей, рожденных от матерей с СКВ, здоровы. Однако около 1 процента женщин с аутоантителами, связанными с волчанкой, будут иметь ребенка с неонатальной волчанкой.

У женщины может быть СКВ, синдром Шегрена или симптомы болезни могут отсутствовать.

Синдром Шегрена — еще одно аутоиммунное заболевание, которое часто возникает при волчанке. Основные симптомы включают сухость глаз и сухость во рту.

При рождении у детей с неонатальной волчанкой может появиться кожная сыпь, проблемы с печенью и низкие показатели крови. Примерно у 10 процентов из них будет анемия.

Поражения обычно проходят через несколько недель. Однако у некоторых младенцев есть врожденная блокада сердца, при которой сердце не может регулировать нормальную и ритмичную насосную деятельность. Младенцу может понадобиться кардиостимулятор.Это может быть опасным для жизни состоянием.

Важно, чтобы женщины с СКВ или другими родственными аутоиммунными заболеваниями находились под наблюдением врача во время беременности.

Волчанка — это аутоиммунное заболевание, но точная причина неясна.

Что не так?

Иммунная система защищает организм и борется с антигенами, такими как вирусы, бактерии и микробы.

Он делает это путем производства белков, называемых антителами. Эти антитела вырабатываются лейкоцитами или В-лимфоцитами.

Когда человек страдает аутоиммунным заболеванием, например волчанкой, иммунная система не может отличить нежелательные вещества или антигены от здоровой ткани.

В результате иммунная система направляет антитела как против здоровой ткани, так и против антигенов. Это вызывает отек, боль и повреждение тканей.

Наиболее распространенным типом аутоантител, который развивается у людей с волчанкой, являются антинуклеарные антитела (ANA). ANA реагирует с частями ядра клетки, командным центром клетки.

Эти аутоантитела циркулируют в крови, но стенки некоторых клеток организма достаточно проницаемы, чтобы пропускать некоторые аутоантитела.

Аутоантитела могут атаковать ДНК в ядре этих клеток. Вот почему волчанка поражает одни органы, а другие нет.

Почему иммунная система дает сбой?

Несколько генетических факторов, вероятно, влияют на развитие СКВ.

Некоторые гены в организме помогают иммунной системе функционировать. У людей с СКВ изменения в этих генах могут помешать нормальной работе иммунной системы.

Согласно данным Genetics Home Reference, одна из возможных теорий связана с гибелью клеток — естественным процессом, который происходит, когда организм обновляет свои клетки.

Некоторые ученые считают, что из-за генетических факторов организм не избавляется от погибших клеток.

Эти оставшиеся мертвые клетки могут выделять вещества, вызывающие сбои в работе иммунной системы.

Волчанка может развиваться под действием ряда факторов. Они могут быть гормональными, генетическими, экологическими или их комбинацией.

1) Гормоны

Гормоны — это химические вещества, производимые организмом. Они контролируют и регулируют деятельность определенных клеток или органов.

Гормональная активность может объяснить следующие факторы риска:

Пол : Национальные институты здравоохранения США отмечают, что женщины в девять раз чаще болеют волчанкой, чем мужчины.

Возраст : Симптомы и диагноз часто возникают в возрасте от 15 до 45 лет, в детородном возрасте.Однако, согласно данным Genetics Home Reference, 20 процентов случаев появляются в возрасте старше 50 лет.

Поскольку 9 из 10 случаев волчанки поражают женщин, исследователи изучили возможную связь между эстрогеном и волчанкой. И мужчины, и женщины производят эстроген, но женщины производят больше.

В обзоре, опубликованном в 2016 году, ученые отметили, что эстроген может влиять на иммунную активность и индуцировать волчаночные антитела у мышей, восприимчивых к волчанке.

Это может объяснить, почему аутоиммунные заболевания чаще поражают женщин, чем мужчин.

В 2010 году исследователи, опубликовавшие в журнале Rheumatology исследование о самооценке вспышек, обнаружили, что женщины с волчанкой сообщают о более сильной боли и утомляемости во время менструации. Это говорит о том, что в это время более вероятно появление вспышек.

Недостаточно доказательств того, что эстроген вызывает волчанку. Если есть связь, лечение на основе эстрогенов может регулировать тяжесть волчанки. Однако необходимы дополнительные исследования, прежде чем врачи смогут предложить это в качестве лечения.

2) Генетические факторы

Исследователи не доказали, что какой-либо конкретный генетический фактор вызывает волчанку, хотя это чаще встречается в некоторых семьях.

Генетические факторы могут быть причиной следующих факторов риска волчанки:

Раса : волчанка может развиться у людей любого происхождения, но она в два-три раза чаще встречается у цветных людей по сравнению с белым населением. . Это также чаще встречается у испаноязычных, азиатских и коренных американцев.

Семейный анамнез : Человек, у которого есть родственник первой или второй степени родства с волчанкой, будет иметь более высокий риск ее развития.

Ученые идентифицировали определенные гены, которые могут способствовать развитию волчанки, но недостаточно доказательств того, что они вызывают заболевание.

При исследовании однояйцевых близнецов у одного близнеца может развиться волчанка, а у другого — нет, даже если они растут вместе и подвергаются одинаковому воздействию окружающей среды.

Согласно исследованию, опубликованному в Seminars in Arthritis and Rheumatism в 2017 году, если один член пары близнецов болен волчанкой, у другого есть 25-процентная вероятность развития этого заболевания.Однояйцевые близнецы чаще страдают этим заболеванием.

Волчанка может возникнуть у людей, в семейном анамнезе которых не было этого заболевания, но в семье могут быть и другие аутоиммунные заболевания. Примеры включают тиреоидит, гемолитическую анемию и идиопатическую тромбоцитопению пурпура.

Некоторые предполагают, что изменения в x-хромосомах могут повлиять на риск.

3) Окружающая среда

Агенты окружающей среды, такие как химические вещества или вирусы, могут способствовать возникновению волчанки у людей, которые уже являются генетически восприимчивыми.

Возможные триггеры окружающей среды включают:

Курение : рост числа случаев заболевания в последние десятилетия может быть связан с более частым воздействием табака.

Воздействие солнечного света : Некоторые предполагают, что это может быть триггером.

Лекарство : согласно данным Genetics Home Reference

Вирусные инфекции : они могут вызывать симптомы у людей, склонных к СКВ.

Волчанка не заразна, и человек не может передавать ее половым путем.

Микробиота кишечника

Недавно ученые стали рассматривать микробиоту кишечника как возможный фактор развития волчанки.

Ученые, опубликовавшие исследование в журнале Applied and Environmental Microbiology в 2018 году, отметили, что специфические изменения микробиоты кишечника характерны как для людей, так и для мышей с волчанкой.

Они призывают к дальнейшим исследованиям в этой области.

В группе риска дети?

Волчанка редко встречается у детей в возрасте до 15 лет, если она не есть у биологической матери.В этом случае у ребенка могут быть проблемы с сердцем, печенью или кожей, связанные с волчанкой.

Младенцы с неонатальной волчанкой могут иметь более высокий шанс развития другого аутоиммунного заболевания в более позднем возрасте.

Симптомы волчанки возникают во время обострений. Между обострениями люди обычно переживают периоды ремиссии, когда симптомы незначительны или отсутствуют.

Волчанка имеет широкий спектр симптомов, включая:

  • усталость
  • потерю аппетита и потерю веса
  • боль или припухлость в суставах и мышцах
  • припухлость в ногах или вокруг глаз
  • опухшие железы или лимфатические узлы
  • кожные высыпания из-за кровотечения под кожей
  • язвы во рту
  • чувствительность к солнцу
  • лихорадка
  • головные боли
  • боль в груди при глубоком дыхании
  • необычная потеря волос
  • бледные или фиолетовые пальцы рук или ног от холод или стресс (феномен Рейно)
  • артрит

Волчанка влияет на людей по-разному.Симптомы могут проявляться во многих частях тела.

Влияние на другие системы организма

Волчанка также может влиять на следующие системы:

Почки : Воспаление почек (нефрит) может затруднить эффективное удаление продуктов жизнедеятельности и других токсинов. Примерно каждый третий человек с волчанкой страдает проблемами с почками.

Легкие : У некоторых людей развивается плеврит, воспаление слизистой оболочки грудной полости, которое вызывает боль в груди, особенно при дыхании.Может развиться пневмония.

Центральная нервная система : Волчанка иногда может поражать мозг или центральную нервную систему. Симптомы включают головные боли, головокружение, депрессию, нарушения памяти, проблемы со зрением, судороги, инсульт или изменения в поведении.

Кровеносные сосуды : Может возникнуть васкулит или воспаление кровеносных сосудов. Это может повлиять на кровообращение.

Кровь : Волчанка может вызывать анемию, лейкопению (снижение количества лейкоцитов) или тромбоцитопению (уменьшение количества тромбоцитов в крови, которые способствуют свертыванию).

Сердце : Если воспаление поражает сердце, оно может привести к миокардиту и эндокардиту. Он также может повлиять на мембрану, окружающую сердце, вызывая перикардит. Может возникнуть боль в груди или другие симптомы. Эндокардит может повредить сердечные клапаны, в результате чего поверхность клапана утолщается и развивается. Это может привести к образованию наростов, которые могут вызвать шумы в сердце.

Другие осложнения

Волчанка увеличивает риск ряда проблем со здоровьем:

Инфекция : Инфекция становится более вероятной, потому что и волчанка, и ее лечение ослабляют иммунную систему.Общие инфекции включают инфекции мочевыводящих путей, респираторные инфекции, дрожжевые инфекции, сальмонеллу, герпес и опоясывающий лишай.

Отмирание костной ткани : Это происходит при недостаточном кровоснабжении кости. В кости могут образоваться крошечные переломы. В конце концов кость может разрушиться. Чаще всего поражается тазобедренный сустав.

Осложнения беременности : Женщины с волчанкой имеют более высокий риск потери беременности, преждевременных родов и преэклампсии, состояния, которое включает высокое кровяное давление.Чтобы снизить риск этих осложнений, врачи часто рекомендуют отложить беременность до тех пор, пока волчанка не будет под контролем в течение как минимум 6 месяцев.

Следующее видео объясняет, как волчанка вызывает симптомы.

Американский колледж ревматологии использует стандартную схему классификации для подтверждения диагноза.

Если человек соответствует 4 критериям из 11, врач сочтет, что у него может быть волчанка.

11 критериев:

  1. Скуловая сыпь: на щеках и носу появляется сыпь в форме бабочки.
  2. Дискоидная сыпь: появляются приподнятые красные пятна.
  3. Светочувствительность: кожная сыпь появляется после воздействия солнечного света.
  4. Язвы в полости рта или носа: обычно безболезненны.
  5. Неэрозивный артрит: при этом не разрушаются кости вокруг суставов, но наблюдается болезненность, отек или излияние в 2 или более периферических суставах.
  6. Перикардит или плеврит: Воспаление поражает слизистую оболочку сердца (перикардит) или легких (плеврит).
  7. Заболевание почек: анализы показывают высокий уровень белка или клеточных цилиндров в моче, если у человека проблемы с почками.
  8. Неврологическое расстройство: у человека судороги, психоз или проблемы с мышлением и рассуждением.
  9. Гематологическое нарушение (кровь): присутствует гемолитическая анемия с низким количеством лейкоцитов или низким количеством тромбоцитов.
  10. Иммунологическое заболевание: тесты показывают наличие антител к двухцепочечной ДНК (дцДНК), антител к Sm или антител к кардиолипину.
  11. Положительный ANA: Тест на ANA положительный, и человек не принимал никаких препаратов, которые могли бы его вызвать.

Однако даже эта система иногда пропускает ранние и легкие случаи.

Недостаточный диагноз может возникнуть из-за неспецифических признаков и симптомов волчанки.

С другой стороны, некоторые анализы крови могут привести к гипердиагностике, потому что у людей без волчанки могут быть те же антитела, что и у людей с этим заболеванием.

Диагностика может быть затруднена из-за различных симптомов, которые могут напоминать симптомы других болезней.

Врач спросит о симптомах, проведет медицинский осмотр и соберет личный и семейный медицинский анамнез.Они также рассмотрят 11 критериев, упомянутых выше.

Врач может запросить анализы крови и другие лабораторные исследования.

Биомаркеры

Биомаркеры — это антитела, белки, генетические и другие факторы, которые могут показать врачу, что происходит в организме или как организм реагирует на лечение.

Они полезны, потому что они могут указать, есть ли у человека заболевание, даже при отсутствии симптомов.

Волчанка поражает людей по-разному.Это затрудняет поиск надежных биомаркеров.

Однако сочетание анализов крови и других исследований может помочь врачу подтвердить диагноз.

Анализы крови

Анализы крови могут показать наличие определенных биомаркеров, а биомаркеры могут дать информацию о том, какое аутоиммунное заболевание, если таковое имеется, есть у человека.

1) Антинуклеарные антитела

Около 95 процентов людей с волчанкой будут иметь положительный результат теста ANA.Однако у некоторых людей тест на АНА дает положительный результат, но у них нет волчанки. Другие тесты должны подтвердить диагноз.

2) Антифосфолипидные антитела

Антифосфолипидные антитела (APL) представляют собой тип антител, направленных против фосфолипидов. APL присутствуют почти у 50 процентов людей с волчанкой. Люди без волчанки также могут иметь APL.

Человек с APL может иметь более высокий риск образования тромбов, инсульта и легочной гипертензии. Также существует более высокий риск осложнений беременности, в том числе прерывания беременности.

3) Тест на антитела к ДНК

Около 70 процентов людей с волчанкой имеют антитела, известные как антитела против ДНК. Результат, скорее всего, будет положительным во время обострения.

4) Антитело против дцДНК

Антитело против двухцепочечной ДНК (анти-дцДНК) представляет собой специфический тип антитела ANA, который встречается примерно у 30 процентов людей с волчанкой. Это антитело есть менее чем у 1 процента людей без волчанки.

Если результат теста положительный, это может означать, что у человека более серьезная форма волчанки, например волчаночный нефрит или волчанка почек.

5) Анти-Смит-антитело

Около 20 процентов людей с волчанкой имеют антитело к Sm, рибонуклеопротеину, присутствующему в ядре клетки.

Он присутствует менее чем у 1 процента людей без волчанки и редко встречается у людей с другими ревматическими заболеваниями. По этой причине человек с антителами против sm может болеть волчанкой. Обычно он не проявляется при волчанке почек.

6) Антитела против U1RNP

Около 25 процентов людей с волчанкой имеют антитела против U1RNP и менее чем у 1 процента людей без волчанки.

Это антитело может присутствовать у людей с феноменом Рейно и артропатией Жакку, деформацией руки, вызванной артритом.

7) Антитела против Ro / SSA и против La / SSB

От 30 до 40 процентов людей с волчанкой имеют антитела против Ro / SSA и против La / SSB. Они также возникают при первичном синдроме Шегрена и у людей с волчанкой, у которых тест на АНА отрицательный.

Они присутствуют в небольшом количестве примерно у 15 процентов людей без волчанки, и они могут возникать при других ревматических состояниях, таких как ревматоидный артрит.

Если у матери есть антитела против Ro и анти-La, вероятность того, что у ребенка, рожденного ею, будет неонатальная волчанка, выше.

Человек, страдающий волчанкой, желающий забеременеть, должен пройти тесты на эти антитела.

8) Антигистоновые антитела

Антитела к гистонам — это белки, которые играют роль в структуре ДНК. Обычно они есть у людей с лекарственной волчанкой, а также у людей с СКВ. Однако они не обязательно подтверждают диагноз волчанки.

Тест комплемента сыворотки (крови)

Тест комплемента сыворотки измеряет уровни белков, которые организм потребляет, когда имеет место воспаление.

Если у человека низкий уровень комплемента, это означает, что в организме присутствует воспаление и активна СКВ.

Анализы мочи

Анализы мочи могут помочь диагностировать и контролировать влияние волчанки на почки.

Наличие белка, эритроцитов, лейкоцитов и клеточных цилиндров может помочь показать, насколько хорошо работают почки.

Для некоторых тестов необходим только один образец. По мнению других, человеку может потребоваться собрать образцы в течение 24 часов.

Биопсия ткани

Врач также может запросить биопсию, обычно кожи или почек, чтобы проверить наличие повреждений или воспалений.

Визуализирующие обследования

Рентген и другие визуализационные обследования могут помочь врачам увидеть органы, пораженные волчанкой.

Мониторинговые тесты

Текущие тесты могут показать, как волчанка продолжает влиять на человека или насколько хорошо его организм реагирует на лечение.

В настоящее время нет лекарства от волчанки, но люди могут управлять своими симптомами и обострениями с помощью изменения образа жизни и приема лекарств.

Лечение направлено на:

  • предотвращение или лечение обострений
  • снижение риска повреждения органов

Лекарства могут помочь:

  • уменьшить боль и отек
  • регулировать активность иммунной системы
  • баланс гормонов
  • уменьшить или предотвратить повреждение суставов и органов
  • управлять артериальным давлением
  • снизить риск заражения
  • снизить уровень холестерина

Точное лечение будет зависеть от того, как волчанка влияет на человека.Без лечения могут возникнуть обострения, которые могут иметь опасные для жизни последствия.

Альтернативные и домашние методы лечения

Помимо лекарств, для облегчения боли или снижения риска обострения могут помочь следующие действия:

  • применение тепла и холода
  • участие в мероприятиях по релаксации или медитации, включая йогу и тайцзи
  • делать регулярные упражнения, когда это возможно
  • избегать пребывания на солнце
  • избегать стресса, насколько это возможно

Некоторые люди используют добавку бога грома лоза.Однако Национальный центр дополнительного и комплексного здоровья (NCCIH) предупреждает, что это может быть опасно. Перед использованием важно посоветоваться с врачом.

Outlook

В прошлом люди, у которых была диагностирована волчанка, обычно не выживали более 5 лет.

По данным Национального института здоровья, сейчас лечение может значительно увеличить продолжительность жизни человека.

Эффективная терапия также позволяет управлять волчанкой, чтобы человек мог вести активный и здоровый образ жизни.

По мере того как ученые узнают больше о генетике, врачи надеются, что однажды они смогут идентифицировать волчанку на более ранней стадии. Это упростит предотвращение осложнений до их возникновения.

Иногда люди выбирают участие в клинических испытаниях, так как это может дать доступ к новым лекарствам. Чтобы узнать больше о клинических испытаниях, нажмите здесь.

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.